Клиническая эндокринология детей и подростков: в 2 частях Часть 2

КЛИНИЧЕСКАЯ 
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ 
ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

В ДВУХ ЧАСТЯХ

Часть 2

Москва
ИНФРА-М
2021

УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ

Рекомендовано Межрегиональным учебно-методическим советом 
профессионального образования в качестве учебного пособия для студентов 
высших учебных заведений, обучающихся по направлению подготовки 
31.05.02 «Педиатрия» (квалификация «врач-педиатр общей практики»)
 (протокол № 12 от 24.06.2019)

ISBN 978-5-16-015706-1 (общ.) 
ISBN 978-5-16-016020-7 (ч. 2, print)
ISBN 978-5-16-108398-7 (ч. 2, online)
© Коллектив авторов, 2021

Данная книга доступна в цветном  исполнении 
в электронно-библиотечной системе Znanium.com

УДК 616.43/.45-053.2(075.8)
ББК 54.15:57.3я73
 
К49

Р е ц е н з е н т ы:
Храмова Е.Б., доктор медицинских наук, профессор, заведующий 
кафедрой госпитальной педиатрии Тюменского государственного 
медицинского университета Министерства здравоохранения Российской Федерации;
Желев В.А., доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии Сибирского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения Российской 
Федерации

К49
  
Клиническая эндокринология детей и подростков : учебное пособие : в 2 частях. Часть 2 / Ю.Г. Самойлова, О.А. Олейник, И.Н. Ворожцова [и др.]. — Москва : ИНФРА-М, 2021. — 286 с. — (Высшее образование: Специалитет). — DOI 10.12737/1077797.

ISBN 978-5-16-015706-1 (общ.) 
ISBN 978-5-16-016020-7 (ч. 2, print)
ISBN 978-5-16-108398-7 (ч. 2, online)
В учебном пособии освещены основные патологические состояния 
в детской эндокринологии, а также их диагностика и лечение. Приведены 
материалы для самоконтроля и ситуационные задачи.
Соответствует требованиям федеральных государственных образовательных стандартов высшего образования последнего поколения. 
Для студентов, слушателей системы послевузовского профессионального образования, врачей — детских эндокринологов, педиатров, эндокринологов, терапевтов и врачей общей практики.

УДК 616.43/.45-053.2(075.8)
ББК 54.15:57.3я73

Авторский коллектив

Самойлова Юлия Геннадьевна, доктор медицинских наук, профессор, 
заведующий кафедрой детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (гл. 2, 4);
Олейник Оксана Алексеевна, кандидат медицинских наук, доцент, 
доцент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения 
Российской Федерации (гл. 5);
Ворожцова Ирина Николаевна, доктор медицинских наук, профессор, 
профессор кафедры факультетской терапии с курсом клинической фармакологии ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (гл. 3);
Матвеева Мария Владимировна, доктор медицинских наук, доцент 
кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный 
медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской 
Федерации (гл. 1, 3);
Коваренко Маргарита Анатольевна, кандидат медицинских наук, 
ассистент кафедры педиатрии факультета повышения квалификации 
и профессиональной переподготовки врачей ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (гл. 3);
Горбатенко Елена Викентьевна, кандидат медицинских наук, заведующий эндокринологическим отделением ОГАУЗ «Детская больница 
№ 1» г. Томска (гл. 3);
Сиволобова Татьяна Владимировна, ассистент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (гл. 1);
Подчиненова Дарья Васильевна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения 
Российской Федерации (гл. 2, 4);
Кошмелева Марина Владиславовна, кандидат медицинских наук,  ассистент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения 
Российской Федерации (гл. 1);
Филиппова Татьяна Александровна, ассистент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (гл. 5).

Список сокращений

3,5 ДИТ — дийодтирозин
3МИТ — 3-монойодтирозин
β-ХГЧ — β-хорионический гонадотропин человека
АГ — артериальная гипертензия
АД — артериальное давление
АИТ — аутоиммунный тиреоидит
АКТГ — адренокортикотропный гормон
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АМФ — антимюллеровый фактор
АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром
АСТ — аспартатаминотрансфераза
АТ-рТТГ — антитела к рецептору тиреотропного гормона
ВВГТТ — внутривенный глюкозотолерантный тест
ВГ — врожденный гипотиреоз
ВДКН — врожденная дисфункция коры надпочечников
ВЖТ — висцеральная жировая ткань
ВО — висцеральное ожирение
ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения
ГИ — гиперинсулинемия
ГРГ — гонадотропин-рилизинг гормон
ДГЭА — дегидроэпиандростерон
ДИТ — дийодтирозин
ДНЗ — диффузный нетоксический зоб
ДОК — дезоксикортикостерон
ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат
ДТЗ — диффузный токсический зоб
ДТС — дигидротестостерон
ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
ЗПР — задержка полового развития
ИЛ-6 — интерлейкин 6
ИМТ — индекс массы тела
ЙДЗ — йоддефицитные заболевания
КЗРП — конституцио нальная задержка роста и пубертата
КТ — компьютерная томография
ЛГ — лютеинизирующий гормон
ЛГ-РГ — лютеинизирующий рилизинг-гормон
ЛПВП — липопротеины высокой плотности
ЛПНП — липопротеины низкой плотности

МИТ — монойодтирозин
МРТ — магнитно-резонансная томография
МС — метаболический синдром
МФ — микросомальная фракция
НПY — нейропептид Y
НПД — нарушение половой дифференцировки
НЦД — нейроциркуляторная дистония
ОАК — общий анализ крови
ОАМ — общий анализ мочи
ОБ — окружность бедер
ОНН — острая надпочечниковая недостаточность
ОТ — окружность талии
ОХС — общий холестерин
п/зр. — поле зрения
ПЖТ — подкожная жировая ткань
ПИГМО — постоянная инфузия глюкозы с модельной оценкой
ПОМК — проопиомеланокортин
ППР — преждевременное половое развитие
ППТ — площадь поверхности тела
ПРЛ — пролактин
ПТГ — паратиреоидный гормон
РТГ — рецептор к тиреоидным гормонам
свТ3 — свободный трийодтиронин
свТ4 — свободный тироксин
СГСГ — секс-гормонсвязывающий глобулин
СД — сахарный диабет
СЖК — свободные жирные кислоты
СКД — субкалорийная диета
СКФ — скорость клубочковой фильтрации
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СРТГ — синдром резистентности к тиреоидным гормонам
СТТГ — стандартный тест толерантности к глюкозе
Т3 — трийодтиронин
Т4 — тироксин
ТГ — триглицериды
Тобщ — тестостерон общий
Тсв — тестостерон свободный
ТП — тиреоидная пероксидаза
ТТГ — тиреотропный гормон
УЗИ — ультразвуковое исследование
ФНО-α — фактор некроза опухолей α
ФСГ — фолликулостимулирующий гормон

ХС-ЛПВП — холестерин липопротеинов высокой плотности
ХС-ЛПНП — холестерин липопротеинов низкой плотности
ЦНС — центральная нервная система
ЦП — цветной показатель
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЩЖ — щитовидная железа
ЭКГ — электрокардиограмма
CAS — степень активности процесса
IL-1 — интерлейкин-1
NIS — натрий-йодидный симпортер
StAR — транспортный белок, обеспечивающий доставку холестерина в митохондрии
11β-гидроксилаза — фермент человека, принадлежащий к семейству цитохрома P450 и кодируемый геном (P450c11β)
17α-гидроксилаза — фермент человека, принадлежащий к семейству цитохрома P450 и кодируемый геном СYР17а110q24.3
17,20-лиаза — фермент человека, принадлежащий к семейству 
цитохрома P450 и кодируемый геном (P450c17) 
21-гидроксилаза — фермент человека, принадлежащий к семейству цитохрома P450 и кодируемый геном (СYР21)
3β-гидроксистероиддегидрогеназа — фермент человека, принадлежащий к семейству цитохрома P450 и кодируемый геном 
(3β-ГСД)

Введение

Представленное учебное пособие является продолжением 
первой части и включает в себя разделы, посвященные нарушениям щитовидной железы, надпочечников, физиологии и патологии репродуктивной системы, нарушениям фосфорно-кальциевого обмена и проблемам избыточного веса и ожирения в детском 
и подростковом возрасте. Эти главы дополняют вопросы учебного плана подготовки в медицинских вузах в рамках специалитета по специальности «Педиатрия» по двум дисциплинам: 
«Эндокринология» и «Диабетология» и объединяют издание 
в единый комплект учебных материалов, необходимых для получения знаний.
В целом по курсу учебное пособие направлено на формирование 
определенных компетенций у обучающихся в формате:
знать
 
• биологические и средовые факторы, формирующие эндокринную систему;
 
• клиническую симптоматику, патогенез основных эндокринологических заболеваний, диагностику, клиническую симптоматику пограничных состояний в эндокринологической клинике;
уметь
 
• оценить физическое развитие, собрать жалобы, анамнез заболевания, провести объективное обследование пациента с эндокринной патологией, выявить общие и специфические признаки 
заболевания с установлением и обоснованием клинического диагноза, плана и тактики ведения пациента;
владеть
 
• методиками оценки исследования общеклинических анализов 
крови, мочи, биохимического анализа крови, гормо нального 
статуса, показателей гликемического, глюкозурического профиля, результатами стандартного глюкозотолерантного теста 
у больных сахарным диабетом;
 
• навыками пальпации щитовидной железы с характеристикой 
структуры и размеров зоба по классификации ВОЗ и оценки 
протокола ультразвукового исследования щитовидной железы; 
 
• навыками выявления глазных симптомов при гиперфункции 
щитовидной железы;
 
• навыками оценки данных лучевых методов исследования головного мозга при заболеваниях гипоталамо-гипофизарно

надпочечниковой системы и рентгенограмм костей кистей рук 
и лучезапястных суставов для определения костного возраста, 
методикой исследований чувствительности.
Основная целевая аудитория — студенты старших курсов 
педиат рических факультетов медицинских вузов, обучающиеся 
в рамках специалитета.

Глава 1. 
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

1.1. ЙОДДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

1.1.1. Эпидемиология йоддефицитных заболеваний
Среди неинфекционных заболеваний патология щитовидной железы (ЩЖ), обусловленная недостатком йода в биосфере, занимает 
первое место на эндемичных территориях среди проживающего 
в этих районах населения. Эпидемиологические исследования, проводившиеся в 25 регионах России, свидетельствуют о том, что распространенность заболеваний ЩЖ у детей и подростков в России 
составляет от 15 до 60%.
Термин «йоддефицитные заболевания» в настоящее время используется для обозначения всех неблагоприятных влияний дефицита йода на рост и развитие организма, в первую очередь на формирование мозга ребенка, которые можно предотвратить путем 
йодной профилактики. Йоддефицитная патология определяется 
ВОЗ такой же по значимости, как натуральная оспа и полиомие лит. 
Масштабные исследования, проведенные в последнее десятилетие ХХ в., показали, что в России практически нет территорий 
без дефицита йода. Это в первую очередь связано с прекращением 
в 1970-е гг. профилактики ЙДЗ, основанной на массовом использовании йодированной соли, а также с дефицитом йода в питании. 
Считается, что район свободен от йодного дефицита, если средняя 
концентрация этого элемента в моче превышает 100 мкг/л. Йодный 
дефицит наиболее выражен у жителей сельской местности. Эпидемиологические исследования показали, что в отдельных регионах 
он составляет более 40% как в центральной части России, так и в Западной и Восточной Сибири. Остаются дефицитными по йоду Северный Кавказ, Урал, Алтай. Тяжелая йодная эндемия наблюдается 
в Якутии, Бурятии, Туве, Калмыкии. Изучение проблемы йодного 
дефицита в Восточной Европе показало, что в большинстве стран 
она не потеряла своей актуальности. Наиболее тяжелый дефицит 
йода наблюдается в Болгарии, Румынии, Польше. Ряд областей 
Российской Федерации, пострадавших при аварии на Чернобыльской АЭС, эндемичны по зобу, основной причиной которого служит 
дефицит йода.

Природно-обусловленный дефицит йода в биосфере формирует 
одну из главных биологических проблем в России, основными 
угрозами которой являются снижение интеллектуальных способностей населения, замедление физиологического течения многих 
метаболических процессов, нормального роста и развития, нарушение репродуктивных функций.
Значение йода для человека определяется тем, что этот микроэлемент является обязательным структурным компонентом гормонов щитовидной железы — тироксина (Т4) и трийодтиронина 
(Т3). Тесная связь между зобом и дефицитом йода была установлена только в XIX в., когда французский ученый Куртуазье 
в 1813 г. выделил йод из золы морских водорослей, а в 1896 г. Бауман установил наличие йода в ткани щитовидной железы. В 1915 г. 
швейцарский врач Ханцигер предложил применять йодированную 
соль для профилактики зоба. В 1916—1920 гг. Марин и Кимбалл 
проводили йодную профилактику в штате Огайо (США). С начала 
1934 г. по инициативе О.В. Николаева проводилась йодная профилактика в Кабардино-Балкарской АССР, имевшая огромный положительный эффект (ликвидация зоба у населения республики). 
Данный опыт использовали в дальнейшем на всей территории 
СССР.
Йод — очень важный для человеческого организма микроэлемент, необходимый для производства тиреоидных гормонов. 
Для нормального роста и развития нервной системы в младенческом 
и детском возрасте необходим нормальный уровень тиреоидных 
гормонов. В организме человека он находится в небольшом количестве (15—20 мг), а суточная потребность в нем составляет всего 
100–150 мкг. Йод относится к галогенам и эссенциальным микроэлементам. Основным его резервуаром служит мировой океан. 
Из морской воды соединения йода попадают в атмосферу и переносятся ветром на континент, адсорбируются органическими веществами почвы и морского ила. Из осадочных пород йод частично 
переходит в подземные воды. В приморских областях количество 
йода в 1 м 3 воздуха может достигать 50 мкг, в континентальных 
и горных — от 0,2 до 1 мкг. Некоторые организмы (морские водоросли) накапливают йод до 1%, отдельные губки — до 8,5%. В животный организм йод поступает с пищей, водой, воздухом. В организме человека йод накапливается в количестве от 15 до 50 мг, в том 
числе в мышцах — около 10—25 мг, в ЩЖ — 6—15 мг. В природе 
йод находится в различных соединениях — органических и неорганических. Пул неорганического йода всасывается и не выделяется, 
находится в соединении с тиреоидными гормонами. Щитовидная