Диагностика болезней внутренних органов. Книга 6. Диагностика болезней системы крови: геморрагические диатезы, тромбофилические состояния, порфирии

Руководство 
А. Н. Окороков 
Диагностика болезней 
внутренних органов 
Книга 6
Диагностика болезней системы крови 
Физиологические основы гемостаза 
Геморрагические диатезы 
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания 
Тромбофилические состояния 
Порфирии 
Витебск – Москва 
Медицинская литература  
Версия для электронных библиотек 2019 

УДК 616.1/.4  
ББК 54.1  
О-51 
 
Рецензент: проф. Н.Е.Федоров 
 
Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и 
любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав. 
Автор, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в 
данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств, а также схем применения 
технических 
средств. 
Однако 
эти 
сведения 
могут 
изменяться. 
Внимательно 
изучайте 
сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекарственных и технических средств.  
 
 
Окороков А. Н. 
О-51  Диагностика болезней внутренних органов: Книга 6. Диагностика болезней системы крови: 
геморрагические диатезы, тромбофилические состояния, порфирии: — М.: Мед. лит., 2019. — 189 с.: ил. 
ISBN 978-5-89677-216-3 
В шестой книге практического руководства для врачей освещены современные аспекты диагностики 
заболеваний системы крови: геморрагических диатезов, тромбофилических состояний, порфирии.  
Для терапевтов, гематологов и врачей других специальностей. 
УДК 616.1/.4 
ББК 54.1 
 
 
 
Производственно-практическое издание 
Версия для электронных библиотек 
 
Редакторы: Ф. И. Плешков, Б. И. Чернин, Н. Э. Бабарыкина 
Обложка Ф. И. Плешкова  
Формат 60×84/8. Гарнитура Тип Таймс.  
Усл.-печ. л. 26,88. Уч.-изд. л. 24,76 
ООО «Медицинская литература». 129515, г. Москва, ул. Цандера, д. 12 
При участии издателя Б. И. Чернина. СГРИИРПИ №1/79 от 05.11.2013. 
Ул. Кирова, 1-3, 210001, г. Витебск 
 
 
Сайт издательства: www.medlit.biz 
© Окороков А. Н.,  
изд. Плешков Ф. И.,  
изд. Чернин Б. И., 2019 
ISBN 978-5-89677-216-3 (книга 6) 
ISBN 5-89677-016-2 
 

Оглавление
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ
ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ
СИСТЕМЫ ______________________ 1
БОЛЕЗНИ ПИЩЕВОДА ____________ 1
Эзофагогастродуоденоскопия _____________________ 11
Рентгеноскопия пищевода и желудка ______________ 11
Эзофагоманометрия_____________________________ 11
24-часовое интраэзофагеальное
рН-мониторирование с компьютерной
обработкой результатов ________________________ 11
Желудочное зондирование с применением
метиленового синего ___________________________ 11
Стандартный кислотный рефлюксный тест _________ 11
Кислотный перфузионный тест Бернштейна и
Бейкера _____________________________________ 11
Классификация __________________________ 11
Программа обследования __________________ 12
ДИСКИНЕЗИИ ПИЩЕВОДА __________ 1
Этиология и патогенез _____________________ 1
Классификация ___________________________ 1
Нарушение перистальтики грудного отдела
пищевода ________________________________ 1
Гипермоторные нарушения перистальтики грудного
отдела пищевода _______________________________ 1
Гипомоторные нарушения перистальтики
грудного отдела пищевода _______________________ 2
Нарушения деятельности сфинктеров
пищевода ________________________________ 2
Нарушения деятельности нижнего пищеводного
сфинктера ____________________________________ 2
Нарушения деятельности верхнего пищеводного
сфинктера ____________________________________ 4
Инструментальные данные __________________ 4
Рентгеноскопия пищевода ________________________ 4
Фиброэзофагоскопия ____________________________ 4
Эзофаготонокимография _________________________ 4
Программа обследования ___________________ 4
ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО
ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ __________ 12
Этиология и патогенез ____________________ 12
Слабость соединительнотканных структур,
укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы ____ 12
Повышение внутрибрюшного давления ____________ 12
Тракция пищевода кверху при дискинезиях
пищеварительного тракта и заболеваниях
пищевода ____________________________________ 13
Классификация __________________________ 13
Классификация, основанная на анатомических
особенностях ГПОД ___________________________ 13
Классификация ГПОД в зависимости от объема
проникновения желудка в грудную полость _______ 13
Клиническая классификация
В. Х. Василенко и А. Л. Гребенева (1978) __________ 13
Клиническая картина ______________________ 14
Болевой синдром _______________________________ 14
Группа симптомов, обусловленных
недостаточностью кардии,
гастроэзофагеальным рефлюксом,
рефлюкс-эзофагитом __________________________ 14
Симптомы, выявляемые при объективном
исследовании больного ________________________ 15
Анемический синдром___________________________ 15
Лабораторные и инструментальные
данные _________________________________ 15
Рентгенологическое исследование пищевода и желудка15
ФЭГДС _______________________________________ 15
Эзофагоманометрия_____________________________ 15
Основные осложнения ГПОД _______________ 15
Дифференциальная диагностика ____________ 16
Программа обследования __________________ 16
ХРОНИЧЕСКИЙ ЭЗОФАГИТ __________ 4
Этиология _______________________________ 4
Алиментарные эзофагиты _________________________ 4
Профессиональные эзофагиты _____________________ 4
Застойные эзофагиты ____________________________ 4
Аллергические эзофагиты _________________________ 4
Дисметаболические эзофагиты _____________________ 4
Пептические эзофагиты или
рефлюкс-эзофагиты ____________________________ 4
Особые формы эзофагитов ________________________ 4
Специфические эзофагиты ________________________ 5
Травматические эзофагиты ________________________ 5
Патогенез _______________________________ 5
Клиническая картина _______________________ 5
Дисфагия ______________________________________ 5
Боли __________________________________________ 5
Изжога ________________________________________ 5
Регургитация (пищеводная рвота) __________________ 5
Отрыжка _______________________________________ 6
Рвота __________________________________________ 6
Инструментальные и лабораторные данные ____ 6
Рентгеноскопия пищевода ________________________ 6
Эзофагоскопия __________________________________ 6
Эзофагоманометрия и 24-часовая
интраэзофагеальная рН-метрия __________________ 6
Тест кислой перфузии по Бернштейну ______________ 6
Общий анализ крови _____________________________ 6
Дифференциальная диагностика _____________ 6
Программа обследования ___________________ 7
ЯЗВЫ ПИЩЕВОДА _________________ 17
Этиология и патогенез ____________________ 17
Клиническая картина ______________________ 17
Инструментальные данные _________________ 17
Эзофагоскопия _________________________________ 17
Рентгеноскопия пищевода _______________________ 17
Суточная интраэзофагеальная рН-метрия __________ 17
Вирусологическое исследование биоптата __________ 17
Осложнения _____________________________ 17
Программа обследования __________________ 18
ПИЩЕВОД БАРРЕТА _______________ 18
Этиология ______________________________ 18
Патогенез ______________________________ 18
Клиническая картина ______________________ 18
Инструментальные и лабораторные
данные _________________________________ 19
Рентгеноскопия пищевода и желудка ______________ 19
Фиброэзофагогастродуоденоскопия _______________ 19
Хромоэзофагоскопия ____________________________ 19
Эзофагоманометрия и 24-часовое
рН-мониторировние ___________________________ 19
Радиоизотопное исследование ____________________ 19
ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ
РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ ____________ 8
Этиология и патогенез _____________________ 8
Клиническая картина _______________________ 9
Эзофагеальные симптомы _________________________ 9
Экстраэзофагеальные симптомы __________________ 10
Инструментальные данные _________________ 11
III

Диагностика болезней внутренних органов
IV
Программа обследования __________________ 19
Фиброэзофагогастродуоденоскопия _______________ 41
Исследование желудочной секреции _______________ 41
Дуоденальное зондирование ______________________ 41
БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА И
12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ ___________ 20
Программа обследования __________________ 41
Примеры формулировки диагноза ___________ 41
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
РАССТРОЙСТВА ЖЕЛУДКА _________ 20
ЭРОЗИИ ЖЕЛУДКА И
12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ _____________ 42
Этиология ______________________________ 42
Патогенез ______________________________ 42
Классификация __________________________ 42
Клиническая картина ______________________ 42
Лабораторно-инструментальные данные ______ 42
Программа обследования ___________________43
Этиология и патогенез ____________________ 20
Функциональная неязвенная диспепсия ______ 20
Аэрофагия ______________________________ 21
Привычная рвота _________________________ 22
Пилороспазм ____________________________ 22
Лабораторные и инструментальные
данные _________________________________ 22
Программа обследования __________________ 22
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И
12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ _____________ 43
ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ ___________ 23
Этиология _______________________________23
Факторы, предрасполагающие к развитию
язвенной болезни _________________________43
Этиология ______________________________ 44
Патогенез ______________________________ 45
Хеликобактерная инфекция ______________________ 23
Аутоиммунный фактор __________________________ 23
Дуоденогастральный рефлюкс ____________________ 23
Лечение гастротропными лекарственными
средствами ___________________________________ 24
Агрессивные факторы ___________________________ 45
Защитные факторы _____________________________ 46
Роль нейроэндокринных факторов в
патогенезе язвенной болезни ____________________ 48
Патогенез язвенной болезни
по Я. Д. Витебскому ___________________________ 49
Пищевая аллергия ______________________________ 24
Алиментарный фактор __________________________ 24
Злоупотребление алкоголем ______________________ 24
Курение _______________________________________ 24
Влияние профессиональных вредностей ____________ 24
Воздействие эндогенных факторов ________________ 24
Патоморфология _________________________ 49
Клиническая картина неосложненной
язвенной болезни ________________________ 49
Предъязвенный период __________________________ 49
Типичная клиническая картина ___________________ 50
Атипичное течение язвенной болезни ______________ 54
Патогенез хеликобактерного гастрита ________ 25
Патогенез аутоиммунного гастрита __________ 26
Патогенез хронического гастрита,
обусловленного приемом НПВС _____________ 27
Патогенез хронического рефлюкс-гастрита ____ 27
Общие патогенетические факторы
хронического гастрита _____________________ 27
Лабораторные и инструментальные
данные при неосложненной язвенной
болезни ________________________________ 54
Классификация ___________________________55
Нарушения синтеза медиаторов защиты ____________ 27
Нарушение функции гастроинтестинальной
Степени активности воспалительного процесса
эндокринной системы _________________________ 28
в слизистой оболочке желудка и 12-перстной
кишки _______________________________________ 56
Тяжесть течения язвенной болезни ________________ 56
Патоморфология _________________________ 28
Классификация __________________________ 29
Классификация хронического гастрита
С. М. Рысса (1975) ____________________________ 29
Программа обследования __________________ 56
Пример формулировки диагноза ____________ 56
ОСЛОЖНЕНИЯ ЯЗВЕННОЙ
БОЛЕЗНИ _________________________ 57
Классификация Strickland и Mackay _______________ 29
«Новая классификация гастрита» _________________ 29
Сиднейская классификация ______________________ 29
Хьюстонская классификация _____________________ 31
Кровотечения из язвы ______________________57
Клинические и инструментально-лабораторные данные _____________________32
Общие симптомы острой кровопотери _____________ 57
Лабораторные и инструментальные данные при
остром кровотечении из язвы желудка или
12-перстной кишки ____________________________ 58
Хронический хеликобактерный гастрит ____________ 32
Хронический аутоиммунный гастрит ______________ 36
Особые формы гастритов ________________________ 37
Определение степени кровопотери ________________ 58
Программа обследования больных с
кровотечением из язвы желудка и
12-перстной кишки ____________________________ 59
Программа обследования ___________________38
Примеры формулировки клинических
диагнозов ________________________________38
Перфорация язвы _________________________59
ХРОНИЧЕСКИЙ ДУОДЕНИТ _________ 39
Типичная перфорация язвы (в свободную
брюшную полость) ____________________________ 59
Первичный хронический дуоденит ____________39
Перфорация задней стенки нижнего
отдела 12-перстной кишки ______________________ 60
Этиология _____________________________________ 39
Патогенез _____________________________________ 39
Вторичный хронический дуоденит ____________39
Прикрытая перфорация язвы _____________________ 60
Лабораторные и инструментальные данные _________ 61
Программа обследования ________________________ 61
Этиология _____________________________________ 39
Патогенез _____________________________________ 39
Пенетрация язвы _________________________ 61
Лабораторные и инструментальные данные _________ 61
Программа обследования ________________________ 61
Стеноз привратника и 12-перстной кишки _____ 61
Классификация хронического дуоденита ______ 40
Клиническая картина ______________________ 40
Инструментальные и лабораторные
данные _________________________________ 40
Рентгеноскопия желудка и
Лабораторные данные и электрокардиография ______ 62
Программа обследования ________________________ 63
12-перстной кишки ____________________________ 40
Малигнизация язвы желудка_________________63

Оглавление
V
Программа обследования ________________________ 64
Нарушение клеточного и гуморального иммунитета с
развитием вторичного функционального
иммунодефицитного состояния и роль
аллергических механизмов ______________________ 73
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ
ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ _____ 65
Дисбактериоз кишечника ________________________ 73
Нарушение функции гастроинтестинальной
эндокринной системы _________________________ 73
Лекарственные гастродуоденальные язвы _____ 65
«Стрессовые» язвы _______________________ 65
Синдром Цоллингера-Эллисона _____________ 65
Нарушение кишечного полостного и мембранного
(пристеночного) пищеварения __________________ 74
Клинические проявления заболевания _____________ 66
Лабораторные критерии синдрома
Цоллингера-Эллисона _________________________ 66
Инструментальные методы выявления
Ферментопатии ________________________________ 74
Изменения моторной функции кишечника _________ 74
Классификация хронических энтеритов ____________ 74
гастриномы __________________________________ 66
Клиническая картина _______________________75
Местный энтеральный синдром___________________ 75
Общий энтеральный синдром ____________________ 76
Cтепени тяжести клинического течения ____________ 78
Язвы при гиперпаратиреозе ________________ 66
Гастродуоденальные язвы при других
заболеваниях внутренних органов ___________ 67
Гастродуоденальные язвы при атеросклерозе
брюшной аорты и артерий брюшной полости ______ 67
Лабораторные и инструментальные данные ____78
Дифференциальный диагноз ________________80
Гастродуоденальные язвы, развившиеся на
Дифференциация форм хронического энтерита в
фоне заболеваний органов пищеварения __________ 67
Гастродуоденальные язвы при хронических
зависимости от локализации поражения
тонкой кишки ________________________________ 80
неспецифических заболеваниях легких ___________ 67
Дифференциация диагностика хронического
Гастродуоденальные язвы при хронической
энтерита и хронического неязвенного колита ______ 80
почечной недостаточности ______________________ 67
Дифференциальная диагностика хронического
Гастродуоденальные язвы при
энтерита и туберкулеза кишечника _______________ 80
сахарном диабете _____________________________ 67
Дифференциальная диагностика хронического
энтерита и амилоидоза кишечника _______________ 81
Дифференциальная диагностика хронического
энтерита и илеита при болезни Крона ____________ 81
ПОСТГАСТРОРЕЗЕКЦИОННЫЕ
РАССТРОЙСТВА __________________ 68
Дифференциальная диагностика хронического
Нарушение опорожнения желудка ___________ 68
энтерита и недостаточности внешнесекреторной
функции поджелудочной железы ________________ 81
Дифференциальная диагностика хронического
энтерита и ферментных энтеропатий _____________ 81
Демпинг-синдром ______________________________ 68
Пострезекционный рефлюкс-гастрит ______________ 69
Постгастрорезекционный рефлюкс-эзофагит ________ 69
Синдром приводящей петли ______________________ 69
Синдром отводящей петли _______________________ 69
Синдром малого желудка ________________________ 69
Программа обследования __________________ 82
Примеры клинических диагнозов ____________ 82
Метаболические нарушения вследствие
удаления значительной части желудка _______ 69
Заболевания, к которым имелась
предрасположенность до операции __________ 69
ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ
ЭНТЕРОПАТИИ ____________________ 82
Глютеновая энтеропатия _______________ 82
Пептическая язва анастомоза _____________________ 69
Рак культи желудка _____________________________ 70
Этиология ______________________________ 82
Патогенез ______________________________ 82
Накопление токсических веществ, повреждающих
слизистую оболочку тонкой кишки ______________ 82
ХЛОРГИДРОПЕНИЧЕСКАЯ
КОМА ____________________________ 70
Развитие иммунологических реакций на
пищевой глютен ______________________________ 82
Клиническая картина _______________________83
Симптомы, обусловленные развитием
синдрома мальабсорбции _______________________ 83
Клинические формы глютеновой энтеропатии ______ 84
Этиология _______________________________70
Патогенез _______________________________70
Клиническая картина _______________________70
Лабораторные данные _____________________ 71
Программа обследования __________________ 71
БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА __________ 72
Лабораторные и инструментальные данные ___ 84
Диагностические критерии _________________ 84
Программа обследования __________________ 84
ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНТЕРИТ___________ 72
Этиология ______________________________ 72
Дисахаридазодефицитные
энтеропатии __________________________ 85
Этиология и патогенез _____________________85
Клиническая картина _______________________85
Диагностические критерии __________________85
Программа обследования ___________________85
Перенесенные острые кишечные инфекции ________ 72
Алиментарный фактор __________________________ 72
Злоупотребление алкоголем ______________________ 72
Аллергия ______________________________________ 72
Воздействие токсических и лекарственных веществ __ 72
Ионизирующее излучение _______________________ 72
Недостаточность илеоцекального клапана __________ 72
Недостаточность большого дуоденального соска _____ 72
Перенесенные операции
ЭКССУДАТИВНАЯ
ГИПОПРОТЕИНЕМИЧЕСКАЯ
ЭНТЕРОПАТИЯ ____________________ 86
желудочнокишечного тракта ____________________ 72
Этиология и патогенез ____________________ 86
Клиническая картина ______________________ 86
Аномалии развития кишечника ___________________ 72
Ишемия стенки тонкой кишки ___________________ 72
Причины, вызывающие развитие вторичного
Желудочнокишечные проявления _________________ 86
Нарушения белкового и других видов обмена _______ 86
хронического энтерита _________________________ 73
Патогенез _______________________________ 73
Воспаление и нарушение физиологической регенерации
слизистой оболочки тонкой  кишки ______________ 73
Лабораторных данные _____________________ 86
Инструментальные данные _________________ 86
Программа обследования __________________ 86

Диагностика болезней внутренних органов
VI
Программа обследования __________________108
БОЛЕЗНЬ УИППЛА _________________ 87
ОСОБЫЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ
КОЛИТОВ _______________________ 108
Этиология и патогенез _____________________87
Клиническая картина _______________________87
Лабораторные данные ______________________87
Инструментальные данные __________________88
Программа обследования ___________________88
ПСЕВДОМЕМБРАНОЗНЫЙ КОЛИТ ___ 89
Коллагеновый колит ______________________108
Эозинофильный энтероколит (или
гастроэнтерит) ___________________________108
Лимфоцитарный колит ____________________108
Хронический колит при дивертикулярной
болезни ________________________________109
Этиология, патогенез и патоморфология _______89
Клиническая картина _______________________89
Лабораторные и инструментальные данные ____89
ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
КИШЕЧНИКА ____________________ 109
СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО
КИШЕЧНИКА _____________________ 90
Этиология и патогенез ____________________109
Классификация __________________________109
Острая мезентериальная ишемия ___________109
Эмболия верхней мезентериальной артерии ________ 109
Тромбоз верхней мезентериальной артерии ________ 110
Неокклюзивная мезентериальная ишемия _________ 110
Тромбоз брыжеечных вен _______________________ 110
Этиология и патогенез _____________________90
Классификация ___________________________90
Клиническая картина _______________________90
Лабораторные и инструментальные данные ___ 91
Диагностические критерии _________________ 91
Программа обследования __________________ 92
Хроническая мезентериальная ишемия
(«абдоминальная ангина») ________________ 110
Клиническая картина __________________________ 110
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕЯЗВЕННЫЙ
КОЛИТ ___________________________ 92
Ишемический колит______________________ 111
Клиническая картина __________________________ 111
Лабораторные и инструментальные данные ________ 111
Диагностика ишемического колита _______________ 113
Дифференциальный диагноз ____________________ 113
Этиология ______________________________ 92
Патогенез _______________________________93
Патоморфология _________________________ 94
Клиническая картина ______________________ 94
Программа обследования _________________ 113
АМИЛОИДОЗ КИШЕЧНИКА ________ 113
Клиническая картина _____________________ 113
Болевой синдром _______________________________ 94
Нарушения стула _______________________________ 94
Диспептический синдром ________________________ 94
Астеноневротические проявления _________________ 94
Данные объективного клинического
Амилоидоз кишечника с преимущественным
исследования больных _________________________ 94
поражением тонкого отдела ____________________ 113
Клиническая симптоматика сегментарных
Амилоидоз кишечника с преимущественным
колитов ______________________________________ 95
поражением толстой кишки ____________________ 114
Лабораторные и инструментальные данные __ 114
Диагностика ____________________________ 114
Программа обследования _________________ 114
ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНИКА _____ 115
Лабораторные и инструментальные данные ____95
Классификация __________________________ 96
Дифференциальный диагноз ________________97
Программа обследования ___________________98
Примеры формулировки диагноза ____________98
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ ________________ 99
Микрофлора кишечника здорового
человека и ее функции ___________________ 115
Этиология _____________________________ 116
Патогенез _____________________________ 116
Классификация _________________________ 116
Клиническая картина _____________________ 117
Лабораторные данные ____________________ 117
Программа обследования _________________ 118
Этиология и патогенез _____________________99
Патоморфология __________________________99
Классификация ___________________________99
Клиническая картина _______________________99
Клинические формы течения _______________100
ОПУХОЛИ АПУД-СИСТЕМЫ ________ 118
Острое течение ________________________________ 100
Хронические формы ___________________________ 101
Клиническая и лабораторная картина _______ 119
Гастринома ___________________________________ 119
Инсулинома, глюкагонома, соматостатинома ______ 119
Випома (синдром Вернера-Моррисона) ___________ 119
Карциноид ___________________________________ 120
Программа обследования _________________ 121
Степени тяжести ________________________ 101
Осложнения ____________________________ 101
Лабораторные и инструментальные данные __ 102
Дифференциальный диагноз _______________103
Программа обследования __________________103
Примеры формулировки диагноза ___________103
БОЛЕЗНЬ КРОНА _________________ 104
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И
ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ ____ 122
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ __________ 122
Этиология и патогенез ___________________ 122
Этиология _____________________________ 104
Патогенез _____________________________ 104
Патоморфология ________________________ 104
Клиническая картина _____________________ 104
Острая форма болезни Крона ___________________ 105
Хроническая форма болезни Крона ______________ 105
Осложнения __________________________________ 106
Перенесенный острый вирусный гепатит __________ 122
Злоупотребление алкоголем _____________________ 128
Аутоиммунные реакции ________________________ 128
Влияние гепатотропных лекарственных средств ____ 128
Генетически обусловленные формы
Лабораторные и инструментальные данные __ 106
Дифференциальная диагностика ____________107
хронического гепатита ________________________ 128

Оглавление
VII
АЛКОГОЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ПЕЧЕНИ _________________________ 159
Классификация _________________________ 129
Клиническая картина, лабораторные и
инструментальные данные ________________ 131
Хронический гепатит В _________________________ 131
Хронический гепатит D ________________________ 134
Хронический гепатит С _________________________ 135
Аутоиммунный гепатит _________________________ 136
Программа обследования __________________ 137
Метаболизм этанола в печени ______________159
Патогенез алкогольного поражения печени ____159
Алкогольная адаптивная гепатопатия _______ 160
Алкогольный жировой гепатоз _____________ 160
Алкогольный фиброз печени ______________ 161
Острый алкогольный гепатит ______________ 161
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ _________________ 138
Этиология ______________________________ 138
Вирусный гепатит _____________________________ 138
Аутоиммунный гепатит _________________________ 138
Хроническое злоупотребление алкоголем __________ 138
Генетически обусловленные нарушения
обмена веществ ______________________________ 138
Латентный вариант ____________________________ 161
Желтушный вариант ___________________________ 162
Холестатический вариант _______________________ 162
Фульминантный вариант _______________________ 163
Гистологические проявления ____________________ 163
Лабораторные данные __________________________ 163
Прогноз ______________________________________ 163
Химические токсические вещества и
лекарственные средства _______________________ 138
Обструкция внепеченочных и
внутрипеченочных желчных путей ______________ 139
Длительный венозный застой в печени ___________ 139
Комбинированное влияние этиологических
Хронический алкогольный гепатит ___________163
Алкогольный цирроз печени ________________163
Гепатоцеллюлярная карцинома ____________ 164
Общие принципы доказательства алкогольной
этиологии поражения печени ______________ 164
Программа обследования _________________ 165
факторов ___________________________________ 139
Болезнь Рандю-Ослера _________________________ 139
Криптогенный цирроз печени ___________________ 139
Патогенез ______________________________ 139
НЕАЛКОГОЛЬНЫЙ
СТЕАТОГЕПАТИТ _________________ 166
Патогенез портальной гипертензии _______________ 140
Патогенез печеночно-клеточной недостаточности __ 140
Морфология ___________________________ 140
Классификация _________________________ 141
Клиническая картина _____________________ 141
Этиология и патогенез ___________________ 166
Клиническая картина лабораторные данные __ 166
Гистологическая картина _________________ 166
Диагностические критерии ________________ 166
Программа обследования _________________ 166
Мезенхимально-воспалительный синдром
(синдром иммунного воспаления) ______________ 145
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.
ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА ______________ 167
Оценка степени тяжести цирроза печени __________ 146
Клинические особенности различных
видов цирроза печени _________________________ 147
Этиология _____________________________ 167
Патогенез _____________________________ 167
Выпадение обезвреживающей функции печени и
воздействие на мозг токсических веществ ________ 167
Лабораторные и инструментальные данные __ 148
Программа обследования _________________ 149
Примеры формулировки диагноза __________ 149
Появление в крови ложных
нейромедиаторов _____________________________ 168
БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ_____ 150
Первичный билиарный цирроз печени _ 150
Нарушения кислотно-щелочного равновесия ______ 168
Электролитные нарушения ______________________ 168
Гипоксемия и гипоксия органов и тканей _________ 168
Гипогликемия _________________________________ 168
Синдром диссеминированного
Этиология и патогенез ____________________150
Морфологическая картина _________________150
Клиническая картина _____________________ 151
внутрисосудистого свертывания ________________ 169
Нарушение функции почек _____________________ 169
Начальная стадия _____________________________ 151
Развернутая стадия ____________________________ 151
Терминальная стадия __________________________ 152
Клиническая картина _____________________ 169
Стадии печеночной энцефалопатии ______________ 170
Варианты течения печеночной комы _____________ 171
Дифференциальный диагноз ______________ 171
Лабораторные данные ____________________ 172
Программа обследования _________________ 172
Лабораторные данные ____________________ 152
Инструментальные данные _________________ 153
Диагностические критерии _________________ 153
Программа обследования __________________ 153
Дифференциальный диагноз _______________ 153
Вторичный билиарный цирроз печени _ 154
ГЕМОХРОМАТОЗ _________________ 173
Клиническая картина _____________________ 154
Лабораторные и инструментальные данные __ 154
Программа обследования __________________155
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ
ГЕПАТОЗЫ ______________________ 155
Синдром Жильбера _______________________155
Классификация __________________________173
Этиология ______________________________173
Патогенез ______________________________173
Клиническая картина ______________________173
Лабораторные данные ____________________ 174
Инструментальные данные ________________ 174
Программа обследования _________________ 174
Клиническая картина __________________________ 155
Лабораторных данные __________________________ 156
Диагностические критерии ______________________ 156
БОЛЕЗНЬ
ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА ________ 174
Синдром Криглера-Найяра ________________ 156
Синдром Дабина-Джонсона ________________157
Синдром Ротора _________________________157
Программа обследования больных
пигментным гепатозом ____________________158
Этиология _____________________________ 174
Патогенез _____________________________ 174
Клиническая картина _____________________ 174
Лабораторные данные _____________________175
Инструментальные данные _________________175

Диагностика болезней внутренних органов
VIII
Программа обследования __________________175
Клиническая картина _____________________ 196
Субъективные проявления ХБХ __________________ 196
Объективное исследование больного______________ 197
Лабораторные и инструментальные данные ___199
ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ
ХОЛАНГИТ _______________________ 175
Фракционное дуоденальное зондирование _________ 199
Ультразвуковое исследование желчного пузыря ____ 202
Рентгенологическое исследование желчного
пузыря _____________________________________ 203
Радиоизотопное исследование
желчевыводящих путей ________________________ 203
Клиническая картина ______________________175
Диагностические критерии _________________175
Дифференциальный диагноз ______________ 176
Лабораторные данные ____________________ 176
Инструментальные данные ________________ 176
Программа обследования _________________ 176
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА ____________ 177
Термография (тепловидение) ____________________ 203
Анализ периферической крови __________________ 203
Биохимический анализ крови ___________________ 203
Иммунологические исследования крови ___________ 203
Этиология ______________________________177
Внепеченочный холестаз ________________________ 177
Внутрипеченочный холестаз _____________________ 177
Степени тяжести течения __________________ 203
План обследования _______________________204
Примеры формулировки диагнозов __________204
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ _____ 204
Патогенез ______________________________177
Патоморфология _________________________178
Клиническая картина ______________________178
Этиология и патогенез ____________________204
Клинико-инструментальная и
лабораторная диагностика _________________205
Зуд кожи и желтуха ____________________________ 178
Ксантомы кожи _______________________________ 178
Ахолия кала и стеаторея ________________________ 178
Дефицит жирорастворимых витаминов ____________ 178
Образование камней в желчевыводящих путях _____ 178
Физико-химическая стадия ЖКБ ________________ 205
Латентная стадия ЖКБ _________________________ 206
Клинически выраженная стадия ЖКБ ____________ 207
Лабораторные данные _____________________178
Инструментальные данные _________________179
Программа обследования __________________180
Клинические особенности различных форм
ЖКБ в зависимости от локализации камня ____208
Холецистолитиаз (камень в желчном пузыре) ______ 208
Холедохолитиаз
(камень в общем желчном протоке) _____________ 208
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИИ ___________________ 180
Внутрипеченочный холелитиаз __________________ 209
Синдром Сейнта ______________________________ 209
Осложнения ____________________________ 210
Общие сведения о кровотоке в печени _______180
Классификация _________________________ 181
Этиология _____________________________ 181
Патогенез _____________________________ 182
Клиническая картина и инструментальные
данные ________________________________ 182
Инструментальные данные ______________________ 183
Клинические особенности основных этиологических
форм портальной гипертензии _________________ 184
Деструктивный холецистит ______________________ 210
Эмпиема желчного пузыря ______________________ 210
Перихолецистит _______________________________ 210
Холангит _____________________________________ 210
Острый и хронический панкреатит _______________ 210
Вторичный билиарный цирроз печени ____________ 210
Желчные свищи _______________________________ 210
Непроходимость кишечника, вызванная
ЖЕЛТУХА________________________ 188
желчным камнем _____________________________ 211
Воспалительный стеноз общего
печеночного протока _________________________ 211
Реактивный гепатит ____________________________ 211
Рубцовый стеноз сосочка Фатера ________________ 211
Надпеченочная (гемолитическая)
желтуха ________________________________188
Печеночная (паренхиматозная) желтуха ______189
Подпеченочная (механическая) желтуха ______189
Основные клинические проявления злокачественных
Лабораторные данные ____________________ 211
Программа обследования _________________ 211
опухолей, вызывающих подпеченочную желтуху __ 190
Программа обследования _________________ 191
ЯТРОГЕННАЯ
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ _____ 212
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕКАЛЬКУЛЕЗНЫЙ
ХОЛЕЦИСТИТ ____________________ 193
Терапевтическая группа __________________ 212
Хирургическая группа ____________________ 212
Этиология ______________________________193
ХОЛАНГИТ _______________________ 213
Классификация __________________________213
Холангит острый _________________________213
Бактериальная инфекция _______________________ 193
Паразитарная инвазия _________________________ 193
Дуоденобилиарный рефлюкс ____________________ 193
Аллергия _____________________________________ 193
Хронические воспалительные заболевания органов
пищеварения ________________________________ 193
Острый холецистит ____________________________ 193
Клиническая картина __________________________ 213
Лабораторные данные __________________________ 213
Инструментальные данные ______________________ 213
Программа обследования _______________________ 213
Холангит хронический ____________________ 214
Предрасполагающие факторы ______________193
Патогенез _____________________________ 194
Нейродистрофические изменения стенки
желчного пузыря _____________________________ 194
Клиническая картина __________________________ 214
Лабораторные данные __________________________ 214
Инструментальные данные ______________________ 214
Программа обследования _______________________ 214
Диагноз _______________________________ 214
Примеры формулировки диагноза __________ 214
Нейроэндокринные нарушения __________________ 194
Застой и дисхолия желчи _______________________ 195
Нарушение состояния стенки желчного пузыря ____ 195
Аллергические и иммуновоспалительные реакции __ 195
Патогенез хронического холецистита по
Я. Д. Витебскому _____________________________ 195
Классификация _________________________ 196
БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ ______________________ 215

Оглавление
IX
ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ ______ 215
Программа обследования __________________ 236
Примеры формулировки диагноза ___________ 237
Этиология _____________________________ 215
Синдром Фелти ______________________ 237
Клинико-лабораторные признаки ____________ 237
Злоупотребление алкоголем _____________________ 215
Заболевания желчевыводящих путей и печени _____ 215
Заболевания 12-перстной кишки и большого
Синдром Стилла у взрослых __________ 237
дуоденального соска __________________________ 216
Клинико-лабораторные признаки ____________ 237
Диагностические критерии _________________ 237
Алиментарный фактор _________________________ 216
Генетически обусловленные нарушения белкового
обмена _____________________________________ 216
Псевдосептический синдром __________ 238
Ювенильный ревматоидный
артрит _______________________________ 238
Влияние лекарственных препаратов ______________ 216
Вирусная инфекция ____________________________ 216
Нарушение кровообращения в поджелудочной
железе ______________________________________ 217
Этиология ______________________________ 238
Патогенез ______________________________ 238
Классификация __________________________ 238
Клиническая картина ______________________ 239
Гиперлипопротеинемия ________________________ 217
Гиперпаратиреоз ______________________________ 217
Перенесенный острый панкреатит _______________ 217
Генетическая предрасположенность ______________ 217
Идиопатический хронический панкреатит _________ 217
Суставный синдром ____________________________ 239
Внесуставные проявления ______________________ 239
Клинические варианты начала ЮРА ______________ 240
Патогенез _____________________________ 217
Патогенез хронического кальцифицирующего
панкреатита _________________________________ 218
Классификация _________________________ 218
Клиническая картина _____________________ 219
Диагностические критерии ________________ 241
Лабораторные данные ____________________ 241
Инструментальные исследования __________ 241
Программа обследования _________________ 241
Примеры формулировки диагноза ___________242
Клинические формы ___________________________ 220
Степени тяжести ______________________________ 220
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ________ 242
Лабораторные данные _____________________220
Инструментальные данные ________________ 221
Программа обследования __________________222
Примеры формулировки диагноза ___________222
Перечень диффузных болезней
соединительной ткани _____________________242
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА ____ 242
Этиология и патогенез ____________________242
Клиническая картина ______________________ 243
ДИАГНОСТИКА РЕВМАТИЧЕСКИХ
И СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
СОЕДИНИТЕЛЬНЫХ ТКАНЕЙ ___ 223
РЕВМАТИЗМ _____________________ 223
Этиология и патогенез ____________________ 223
Клиническая картина ______________________ 223
Начальные проявления _________________________ 243
Поражение кожи и слизистых оболочек ___________ 243
Поражение костно-суставной системы ____________ 243
Поражение мышц _____________________________ 243
Поражение легких _____________________________ 244
Поражение сердечно-сосудистой системы _________ 244
Поражение желудочнокишечного тракта
и печени ____________________________________ 244
Поражение почек (люпус-нефрит) _______________ 244
Поражение нервной системы ____________________ 245
Клинические варианты _________________________ 245
Диагностические критерии _________________245
Ревмокардит __________________________________ 223
Ревматический полиартрит ______________________ 225
Ревматическое поражение легких ________________ 226
Ревматический плеврит _________________________ 226
Ревматическое поражение почек _________________ 226
Ревматический перитонит _______________________ 226
Нейроревматизм _______________________________ 226
Ревматизм кожи и подкожной клетчатки __________ 226
Большие диагностические критерии ______________ 245
Малые диагностические критерии ________________ 246
Лабораторные данные _____________________246
Программа обследования __________________247
Примеры формулировки диагноза ___________248
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ _________ 248
Клиническая картина ______________________248
Варианты течения _____________________________ 249
Особенности течения ревматизма в
зависимости от возраста ___________________227
Степени активности ______________________227
Диагностические критерии _________________228
Лабораторные данные _____________________228
Программа обследования __________________228
Пример формулировки диагноза ____________228
Классификация __________________________250
Диагностические критерии _________________250
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ _________ 229
Диагностические признаки ССД _________________ 250
Диагностические критерии Американской
ревматологической ассоциации (1980) ___________ 251
Этиология ______________________________229
Патогенез ______________________________229
Клиническая картина ______________________ 230
Лабораторные данные ____________________ 251
Инструментальные исследования __________ 251
Программа обследования _________________ 251
Примеры формулировки диагноза __________ 251
Суставный синдром ____________________________ 230
Внесуставные проявления РА ___________________ 232
Серонегативный ревматоидный артрит ____________ 234
Сочетание ревматоидного артрита с
другими заболеваниями _______________________ 234
ДЕРМАТОМИОЗИТ ____________________ 251
Варианты течения РА __________________________ 235
Степени активности РА ________________________ 235
Функциональные нарушения (ФН)
Этиология и патогенез ___________________ 251
Классификация __________________________252
Клиническая картина ______________________252
опорно-двигательного аппарата ________________ 235
Клинические варианты _________________________ 253
Клинические особенности отдельных
Диагностические критерии _________________ 235
Лабораторные данные _____________________ 236
Инструментальные исследования ___________ 236
иммунологических вариантов
дерматомиозита (полимиозита) _________________ 253

Диагностика болезней внутренних органов
X
Клинико-морфологические особенности
Клинические варианты (Е. Н. Семенкова, 1988) ____ 267
дерматомиозита с «включениями» ______________ 253
Диагностические критерии _________________254
Диагностические критерии (А. П. Соловьева, 1980) _ 254
Диагностические критерии дерматомиозита
и полимиозита (Bohan, Petter, 1975) _____________ 254
Классификация __________________________267
Диагностические критерии _________________267
Лабораторные данные _____________________267
Программа обследования __________________268
Примеры формулировки диагноза ___________268
Диагностические критерии (АРА) ________________ 254
Аллергический эозинофильный
гранулематозный ангиит (Синдром
Чарга-Стросса) _______________________ 268
Клиническая картина ______________________268
Течение заболевания ___________________________ 268
Лабораторные данные _____________________254
Инструментальные исследования ___________255
Программа обследования __________________255
Примеры формулировки диагноза ___________255
Детский (ювенильный) дерматомиозит _______255
Вторичный (опухолевый) дерматомиозит ______255
Диагностические критерии _________________269
Лабораторные данные _____________________269
Программа обследования __________________269
ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
ФАСЦИИТ ____________________________ 255
Облитерирующий тромбангиит
(болезнь Винивартера-Бюргера) _______ 269
Клиническая картина ______________________269
Лабораторные и инструментальные данные ___269
Программа обследования __________________270
Этиология и патогенез ____________________255
Клиническая картина ______________________255
Диагностические критерии _________________256
Лабораторные данные _____________________256
Программа обследования __________________256
Гранулематоз Вегенера _______________ 270
СИНДРОМ ШАРПА ____________________ 256
Этиология и патогенез ____________________270
Клиническая картина ______________________270
Лабораторные и инструментальные данные ___270
Диагностические критерии _________________270
Программа обследования _________________ 271
Этиология и патогенез ____________________256
Клиническая картина ______________________257
Диагностические критерии _________________257
Лабораторные данные _____________________257
Программа обследования __________________257
Микроскопический полиартериит ______ 271
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА __________________ 257
Этиология и патогенез ___________________ 271
Клиническая картина _____________________ 271
Лабораторные исследования ______________ 271
Дифференциальный диагноз ______________ 271
Программа обследования _________________ 271
Этиология и патогенез ____________________257
Клиническая картина ______________________257
Классификация __________________________258
Диагностические критерии _________________258
Лабораторные данные _____________________259
Программа обследования __________________259
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ _____ 259
Неспецифический аортоартериит
(Болезнь Такаясу) ____________________ 272
Этиология и патогенез ____________________260
Диагностические критерии _________________260
Лабораторные данные _____________________260
Программа обследования __________________260
Клиническая картина ______________________272
Лабораторные и инструментальные данные ___272
Диагностические критерии _________________272
Программа обследования __________________ 273
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ ___ 260
Гигантоклеточный артериит
(болезнь Хортона) ____________________ 273
Этиология и патогенез ____________________260
Клиническая картина _____________________ 261
Диагностические критерии ________________ 261
Лабораторные данные ____________________ 261
Программа обследования _________________ 261
Клиническая картина ______________________ 273
Лабораторные данные _____________________ 273
Инструментальные исследования ___________ 273
Диагностические критерии _________________ 273
Диагностические критерии
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ ___ 261
(Е. Н. Семенкова, 1988) _______________________ 273
Диагностические критерии ______________________ 274
Этиология и патогенез ____________________262
Клиническая картина ______________________262
Программа обследования __________________274
Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит _____ 274
Клиническая картина ______________________274
Лабораторные данные _____________________274
Программа обследования __________________275
Болезнь Кавасаки ____________________ 275
Венозный и артериальный тромбоз _______________ 262
Поражение ЦНС ______________________________ 262
Поражение сердца _____________________________ 262
Поражение почек ______________________________ 263
Поражение печени _____________________________ 263
Поражение легких _____________________________ 263
Поражение кожи ______________________________ 263
Акушерская патология _________________________ 263
Лабораторные данные _____________________ 263
Классификация __________________________ 263
Диагностические критерии _________________ 263
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ ________ 264
Этиология и патогенез ____________________275
Клиническая картина ______________________275
Лабораторные и инструментальные данные ___275
Диагностические критерии _________________275
Программа обследования __________________276
Болезнь Бехчета _____________________ 276
Классификация __________________________264
Этиология ______________________________264
Патогенез ______________________________265
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ _________ 266
Этиология и патогенез ____________________266
Клиническая картина ______________________266
Патогенез ______________________________276
Клиническая картина ______________________276
Лабораторные данные _____________________277
Диагностические критерии _________________277
Программа обследования __________________277