Синдромы, ассоциированные с интолерантностью к глюкозе и сахарным диабетом

Приложение 

С и н д р о м ы , 
а
с
с
о
ц
и
и
р
о
в
а
н
н
ы
е 
с 

и н т о л е р а н т н о с т ь ю 
к 
г л ю к о з е 
и 

с
а
х
а
р
н
ы
м 
д и а б е т о м * 

Ю.А. Князев 

Российский государственный медицинский университет I 

(ректор - акад. РАМН В.Н. Ярыгин), Москва I 

Синдром (тип наследования) 
Тип сахарного диабета 

2 

Дополнительные клинические данные 

3 

1. Синдромы, ассоциированные с дегенерацией поджелудочной железы 

Врожденное отсутствие поджелудочной железы (? АР) 
СД 1 (врожденный) 
Внутриутробная гипотрофия, понижение 
всасывания жиров и переваривания мышечных 
волокон, дегидратация 

Врожденное отсутствие островков Лангерганса 
(АР или ХР) 

СД 1 (врожденный) 
Внутриутробная гипотрофия, дегидратация 

Врожденная гипоплазия поджелудочной 
железы (? АР) 

СД 1 

(грудного возраста) 

Внутриутробная гипотрофия, экзокринная 
недостаточность поджелудочной железы 

Почечно-печеночная и панкреатическая 
дисплазия (АД) 

СД 1 
Кистозная дисплазия почек, билиарный дисгенез, 
кисты и панкреатический фиброз, полиспления 

Наследственный рецидивирующий панкреатит (АД) 
СТГ -» СД 1 
Абдоминальные боли, хронический панкреатит 

Кистофиброз (АР) 
СТГ -» СД 1 
Мальабсорбция, хронические респираторные 
заболевания 

Полиэндокринная недостаточность 
(синдром Шмидта) (? АР, АД) 

СД 1 
Аутоиммунное эндокринное заболевание, 
гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность 

lg А-дефицит, мальабсорбция и диабет (АД) 
Гемохроматоз (АР) 

СД 1 
СД 2 

Дефицит lg А, мальабсорбция 
Осложнения со стороны печени, поджелудочной 
железы, кожи, сердца и желез внутренней 
секреции вследствие накопления железа 

Талассемия (АР) 
а-1-Антитрипсиновая недостаточность (АР) 

СТГ -» СД 2 
СД 2 

Анемия, нарушения метаболизма железа 
Эмфизема, цирроз печени 

2. Наследственные эндокринные заболевания с непереносимостью глюкозы 

Изолированный дефицит гормона роста (АР, АД) 
СД 2 
Пропорциональный нанизм 

Наследственный гипофизарный нанизм (АР, ХР) 
СД 2 
Пропорциональный нанизм, гипогонадизм, 
дефицит соматотропного и адренокортикотропного гормонов 

Нанизм Ларона (АР) 
СД 2 
Пропорциональный нанизм 

Феохромоцитома (АД) 
СТГ 
Артериальная гипертензия, тремор, 
пароксизмальное потоотделение 

Множественный эндокринный аденоматоз (АД) 
СТГ 
Аденомы гипофиза (акромегалия), 
паращитовидных желез (почечные камни), 
поджелудочной железы (пептическая язва) 

* Использованы также ванные J.J. Rotter, C.M.Vacheim, D.Z. Rimon 
из «Genetis of diabetes mellitus». 

1 
9 9 9 

m m 

5 7