Патофизиология системы крови

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ 
СИСТЕМЫ КРОВИ
УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ
Рекомендовано учебно-методическим объединением 
по высшему медицинскому, фармацевтическому образованию
в качестве учебно-методического пособия
для студентов учреждений высшего образования,
обучающихся по специальностям «Лечебное дело»,
«Медико-профилактическое дело»,
«Медико-диагностическое дело»
 
Москва 
Гомель
 
ИНФРА-М 
ГомГМУ
2025

УДК 616.15-092(075.8)
ББК 54.10/.11я73
 
П20
А в т о р ы:
Вуевская И.В., Кидун К.А., Литвиненко А.Н., Провалинский А.В., Белая Л.А., 
Кутенко Я.А., Мазанчук А.А., Карпова Е.В.
Р е ц е н з е н т ы:
кафедра патологической физиологии имени Д.А. Маслакова Гродненского государственного медицинского университета (заведующий кафедрой — док 
тор медицинских наук, профессор Максимович Н.Е.);
Беляева Л.Е., кандидат медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой патологической физиологии Витебского государственного ордена 
Дружбы народов медицинского университета
 
П20
  
Патофизиология системы крови : учебно-методическое пособие / 
И.В. Вуевская, К.А. Кидун, А.Н. Литвиненко [и др.]. — Москва : 
ИНФРА-М ; Гомель : ГомГМУ, 2025. — 228 с. : цв. ил. 
ISBN 978-5-16-020102-3 (ИНФРА-М, print)
ISBN 978-5-16-112649-3 (ИНФРА-М, online)
ISBN 978-985-588-313-6 (ГомГМУ)
В учебно-методическом пособии представлены современные сведения 
по патологии системы крови, включена информация об особенностях современных методов определения нарушений системы крови и гемостаза. 
Пособие дополнено схемами, рисунками и таблицами, повышающими наглядность излагаемых вопросов, а также содержит тестовые задания. Приводится алгоритм патофизиологического анализа гемограмм при типовых 
нарушениях системы крови и примеры гемограмм для самостоятельного 
разбора, которые помогут студентам разобраться в патофизиологических 
механизмах болезней системы крови и лучше понять особенности изменений картины периферической крови при различных заболеваниях.
Предназначено для студентов 2-го курса, обучающихся по специальности «Медико-профилактическое дело», и студентов 3-го курса, обучающихся по специальностям «Лечебное дело», «Медико-диагностическое 
дело», учреждений высшего медицинского образования.
УДК 616.15-092(075.8)
ББК 54.10/.11я73
ISBN 978-5-16-020102-3 (ИНФРА-М, print)
ISBN 978-5-16-112649-3 (ИНФРА-М, online)
ISBN 978-985-588-313-6 (ГомГМУ)
© Гомельский государственный 
медицинский университет, 
2024

ОГ
ЛАВЛЕНИЕ
Список условных обозначений 
.............................................................. 7
Введение 
..................................................................................................... 8
РАЗДЕЛ 1. ИЗМЕНЕНИЯ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ
СВОЙСТВ И ОБЩЕГО ОБЪЕМА КРОВИ 
.................................9
1.1. Изменения физико-химических свойств крови ............................ 9
1.1.1. Кровь и ее функции 
................................................................... 9
1.1.2. Физико-химические свойства крови ..................................... 10
1.2. Изменения общего объема крови 
................................................... 16
1.2.1. Типовые формы патологии и реактивных
изменений общего объема, соотношения плазмы
и форменных элементов крови ............................................................... 16
1.2.2. Кровопотеря ........................................................................... 19
Острая кровопотеря 
................................................................ 20
Хроническая кровопотеря 
...................................................... 26
РАЗДЕЛ 2. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ
ЭРИТРОНА ......................................................................................27
2.1. Качественные и количественные изменения эритроцитов .... 27
2.1.1. Эритропоэз ............................................................................. 27
2.1.2. Изменения морфологических свойств эритроцитов 
.......... 32
2.1.3. Анемии. Общая характеристика. Классификация ............. 39
2.2. Постгеморрагические анемии ....................................................... 42
2.2.1. Острая постгеморрагическая анемия ................................. 42
2.2.2. Хроническая постгеморрагическая анемия ......................... 44
2.3. Дизэритропоэтические анемии .................................................... 44
2.3.1. Дефицитные анемии .............................................................. 45
Железодефицитная анемия .................................................... 45
Мегалобластные анемии ........................................................ 54
2.3.2. Ахрестические анемии ........................................................... 65
Сидероахрестические анемии ............................................... 65
В12-ахрестическая анемия ...................................................... 70
3

2.3.3. Апластические анемии 
........................................................... 70
2.3.4. Метапластические анемии ................................................... 78
2.3.5. Анемии хронических заболеваний 
.......................................... 78
Тестовые задания ..................................................................................... 81
2.4. Гемолитические анемии 
................................................................. 85
2.4.1. Гемолиз .................................................................................... 85
Внутрисосудистый гемолиз ................................................... 85
Внутриклеточный гемолиз 
..................................................... 90
2.4.2. Гемолитические анемии 
......................................................... 93
Наследственные гемолитические анемии ............................ 95
Приобретенные гемолитические анемии ........................... 107
2.5. Эритроцитозы 
............................................................................... 118
Тестовые задания ................................................................................... 119
РАЗДЕЛ 3. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ
ЛЕЙКОНА 
......................................................................................121
3.1. Нарушение структуры и функции отдельных
видов лейкоцитов, их роль в патологических процессах ............... 121
3.1.1. Патологические формы лейкоцитов и их значение .......... 121
3.1.2. Виды дегенеративных изменений лейкоцитов .................. 121
3.2. Лейкоцитозы .................................................................................. 124
3.3. Лейкопения ..................................................................................... 127
3.3.1. Патогенез лейкопении ......................................................... 128
3.3.2. Значение лейкопении............................................................. 130
3.4. Лейкемоидные реакции ................................................................. 130
3.4.1. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов,
значение для организма. Инфекционный мононуклеоз ............... 134
3.5. Агранулоцитоз ............................................................................... 135
3.6. Лейкоцитарная формула, ее анализ. Индекс ядерного сдвига 
..... 141
Тестовые задания ................................................................................... 143
РАЗДЕЛ 4. ГЕМОБЛАСТОЗЫ. ЛЕЙКОЗЫ 
.............................146
4.1. Общая характеристика лейкозов ............................................... 147
4.1.1. Этиология лейкозов 
.............................................................. 147
4.1.2. Общий патогенез 
.................................................................. 149
4.1.3. Принципы классификации лейкозов .................................... 151
4

4.2. Острые лейкозы ............................................................................. 151
4.2.1. Острый миелобластный лейкоз 
.......................................... 153
4.2.2. Острый лимфобластный лейкоз 
......................................... 155
4.3. Хронические лейкозы/лимфомы  ................................................. 156
4.3.1. Хронические миелопролиферативные заболевания........... 158
4.3.2. Хронические лимфопролиферативные заболевания ......... 161
4.4. Основные синдромы при=лейкозах, их механизмы 
.................... 167
4.5. Принципы диагностики лейкозов  .............................................. 169
4.6. Особенности лейкозных клеток ................................................. 170
4.7. Принципы терапии лейкозов 
....................................................... 172
Тестовые задания ................................................................................... 173
РАЗДЕЛ 5. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ 
.............176
5.1. Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов ................................. 176
5.2. Типовые виды нарушений и реактивных изменений
в системе тромбоцитов 
...................................................................... 177
5.2.1. Тромбоцитозы ...................................................................... 178
5.2.2. Тромбоцитопении 
................................................................. 179
5.2.3. Тромбоцитопатии 
................................................................ 182
РАЗДЕЛ 6. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА 
.................................184
6.1. Система гемостаза –=антигемостаза и ее нарушения
(гемостазиопатии). Общая характеристика ................................. 184
6.2. Геморрагический синдром ............................................................ 186
6.3. Тромботический синдром ............................................................ 187
6.4. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения ........ 189
6.4.1. Иммунные тромбоцитопении 
............................................. 190
6.4.2. Неиммунные тромбоцитопении потребления .................. 191
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Мошкович) 
............................................................. 191
Гемолитико-уремический синдром
(синдром Гассера) 
................................................................. 191
6.5. Тромбоцитопатии ........................................................................ 192
6.5.1. Тромбастения Гланцмана 
.................................................... 192
5

6.5.2. Болезнь Бернара - Сулье (макроцитарная
тромбодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов) .......... 192
6.5.3. Болезнь Виллебранда ............................................................ 193
6.6. Коагуляционный гемостаз, его нарушения 
................................ 193
6.6.1. Патология свертывающей системы
крови (коагулопатии) ..................................................................... 195
Наследственные коагулопатии ............................................ 195
Приобретенная коагулопатия .............................................. 197
6.7. Патология противосвертывающей системы .......................... 200
6.7.1. Антифосфолипидный синдром 
............................................ 201
6.7.2. Патология системы фибринолиза 
...................................... 202
6.7.3. Типовые виды нарушений фибринолитической
системы 
........................................................................................... 202
6.8. Нарушения сосудистого гемостаза (вазопатии) ..................... 203
Тестовые задания ................................................................................... 204
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ..............209
Алгоритм патофизиологического анализа гемограмм
при типовых нарушениях системы крови ........................................... 209
Клинические анализы крови для самостоятельного
разбора .................................................................................................... 211
Ответы к клиническим анализам крови ...................................... 225
Список литературы ............................................................................. 226
6

СПИСОК УСЛОВНЫХ ОБОЗНА
ЧЕНИЙ
АА  
- апластические анемии
АИГА  
- аутоиммунные гемолитические анемии
АХЗ 
- анемия хронического заболевания
Бл  
- билирубин
ГА  
- гемолитические анемии
ГБН  
- гемолитическая болезнь новорожденных
Гл-6-ФДГ  
- глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа
ДВС-синдром  - синдром диссеминированного внутрисосудистого
 
  
   свертывания крови
ЖДА  
- железодефицитная анемия
КМ  
- костный мозг
ОЖСС  
- общая железосвязывающая способность сыворотки
ОМЛ  
- острые миелоидные лейкозы
ОЛ  
- острые лейкозы
ОЛЛ  
- острые лимфобластные лейкозы
ОЦК  
- объем циркулирующей крови
САА  
- сидероахрестические анемии
ФВ  
- фактор Виллебранда
ЦВ  
- цветовой показатель
Hb  
- гемоглобин
Ht  
- гематокрит
7

ВВЕДЕНИЕ
Учебно-методическое пособие предназначено для самостоятельной работы студентов 3-го курса, обучающихся по специальностям «Лечебное дело», «Медико-диагностическое дело» и студентов 2-го курса 
по специальности «Медико-профилактическое дело», при подготовке 
к практическим занятиям по патологической физиологии, а также при 
подготовке к курсовому экзамену по данной дисциплине. 
В учебно-методическом пособии представлена информация по 
наиболее важным вопросам патологии системы крови: изменение физико-химических свойств крови, нарушение общего объема крови, патологии системы эритроцитов и лейкоцитов, нарушение системы гемостаза, гемобластозах, лейкозах. В учебно-методическое пособие 
включена информация об особенностях современных методов оценки 
нарушений системы крови и гемостаза.
Кроме теоретического материала в конце основных разделов учебно-методического пособия имеются тестовые задания для самостоятельной работы с эталонными вариантами ответов. В приложении к 
данному учебно-методическому пособию приводится алгоритм анализа гемограмм и примеры клинических анализов крови для самостоятельного разбора с эталонными ответами.
8

РАЗДЕЛ 1
ИЗМЕНЕНИЯ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ
СВОЙСТВ И ОБЩЕГО ОБЪЕМА КРОВИ
1.1. Изменения физико-химических свойств крови
1.1.1. Кровь и ее функции
Кровь - это жидкая ткань, выполняющая различные функции. Состоит из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и 
тромбоцитов. 
Кровь, лимфа и тканевая жидкость образуют внутреннюю среду организма, омывающую все клетки и ткани тела. Внутренняя среда имеет 
относительное постоянство состава и физико-химических свойств, что 
создает приблизительно одинаковые условия существования клеток 
организма (гомеостаз). Потребность в исследовании крови определяется, прежде всего, ее физиологической ролью, а также изменениями, наступающими в ней при различных патологических состояниях. Кровь 
тесно взаимосвязана со всеми органами и тканями. Вместе с эндокринной и нервной системами она обуславливает единство и целостность 
организма, обеспечивая его гомеостаз. 
Функции крови:
1. Транспортная функция крови заключается в переносе необходимых для жизнедеятельности органов и тканей различных веществ, 
газов и продуктов обмена. Осуществляется как плазмой, так и форменными элементами крови, в которых могут находиться практически все 
вещества, катионы и анионы, входящие в состав крови. Одновременно 
те же самые агенты могут транспортироваться непосредственно плазмой. Многие из них переносятся в неизмененном виде, другие вступают в нестойкие соединения с различными белками. 
2. Дыхательная функция заключается не только в переносе газов, но и 
в переходе их как из крови в легкие и ткани, так и в обратном направлении.
3. Экскреторная функция. Кровь уносит из тканей конечные продукты метаболизма: мочевину, мочевую кислоту и другие вещества, 
удаляемые из организма органами выделения.
9

4. Гуморальная регуляция деятельности организма в первую очередь 
связана с поступлением в циркулирующую кровь гормонов, БАВ и продуктов обмена. Благодаря регуляторной функции крови сохраняется постоянство внутренней среды организма, водного и солевого баланса тканей и 
температуры тела, контроль за интенсивностью обменных процессов, поддержание постоянства кислотно-основного состояния (КОС), регуляция 
гемопоэза (кроветворения) и течение других физиологических процессов.
5. Защитная функция. С наличием в крови белых кровяных телец - 
лейкоцитов - связана специфическая (иммунитет) и неспецифическая 
(главным образом, фагоцитоз) защита организма. В составе крови содержатся все компоненты системы комплемента, играющей важную 
роль как в специфической, так и неспецифической защите. К защитным 
функциям относится сохранение в циркуляции жидкого состояния крови и остановка кровотечения (гемостаз) в случае нарушения целостности кровеносных сосудов. 
6. Трофическая (питательная) функция. Кровь обеспечивает все 
клетки организма питательными веществами: глюкозой, аминокислотами, жирами, витаминами, минеральными веществами, водой. 
7. Терморегуляторная функция крови заключается в охлаждении 
внутренних органов и переносе тепла к органам теплоотдачи. 
8. Поддержание постоянства внутренней среды. Кровь поддерживает стабильность ряда констант организма. 
9. Обеспечение водно-солевого обмена. Кровь обеспечивает 
водно-солевой обмен между кровью и тканями. В артериальной части 
капилляра жидкость и соли поступают в ткани, а в венозной части капилляра возвращаются в кровь.
1.1.2. Физико-химические свойства крови
Цвет крови определяется наличием в эритроцитах особого белка - 
гемоглобина (Hb). Артериальная кровь характеризуется ярко-красной 
окраской, что зависит от содержания в ней Hb, насыщенного кислородом (оксигемоглобин). Венозная кровь имеет темно-красную с синеватым оттенком окраску, что объясняется наличием в ней не только 
оксигемоглобина, но и восстановленного гемоглобина. 
Относительная плотность крови колеблется от 1,052 до 1,062 
и зависит преимущественно от содержания эритроцитов. Относительная 
плотность плазмы крови, в основном, определяется концентрацией 
белков и составляет 1,029-1,032. 
10