Актуальные вопросы кардиоревматологии детского возраста

А.И. ЗАРЯНКИНА
С.С. ИВКИНА
Т.Е. БУБНЕВИЧ
Н.А. СКУРАТОВА
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 
КАРДИОРЕВМАТОЛОГИИ 
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ
Рекомендовано 
учебно-методическим объединением
в сфере дополнительного образования взрослых
по профилю образования «Здравоохранение»
 
Москва 
Гомель
 
ИНФРА-М 
ГомГМУ
2025

УДК 616.1+616.72-002.77(075.8)
ББК 57.335.5я73
 
З-35
А в т о р ы:
Зарянкина А.И., Ивкина С.С., Бубневич Т.Е., Скуратова Н.А.
Р е ц е н з е н т ы:
2-я кафедра детских болезней Гродненского государственного медицинского университета (заведующий кафедрой — доктор медицинских 
наук, профессор Парамонова Н.С.);
Зыблева С.В., кандидат медицинских наук, доцент, ученый секретарь 
государственного учреждения «Республиканский научно-практический 
центр радиационной медицины и экологии человека»
Зарянкина А.И.
З-35  
Актуальные вопросы кардиоревматологии детского возраста : 
учебно-методическое пособие / А.И. Зарянкина, С.С. Ивкина, 
Т.Е. Бубневич, Н.А. Скуратова. — Москва : ИНФРА-М ; Гомель : 
ГомГМУ, 2025. — 327 с. 
ISBN 978-5-16-020101-6 (ИНФРА-М, print)
ISBN 978-5-16-112648-6 (ИНФРА-М, online)
ISBN 978-985-588-312-9 (ГомГМУ)
Учебно-методическое пособие подготовлено сотрудниками кафедры 
педиатрии с курсом факультета повышения квалификации и переподготовки Гомельского государственного медицинского университета. В нем 
обобщены актуальные разделы кардиоревматологии детского возраста. 
Отражены особенности клинической картины в современных условиях, 
новые методы диагностики, современные подходы к лечению и профилактике кардиоревматологических заболеваний у детей.
Предназначено для слушателей образовательной программы повышения квалификации руководящих работников и специалистов системы 
здравоохранения с высшим медицинским и фармацевтическим образованием.
УДК 616.1+616.72-002.77(075.8)
ББК 57.335.5я73
Данная книга доступна в цветном исполнении 
в электронно-библиотечной системе Znanium
ISBN 978-5-16-020101-6 (ИНФРА-М, print)
ISBN 978-5-16-112648-6 (ИНФРА-М, online)
ISBN 978-985-588-312-9 (ГомГМУ)
© Гомельский государственный 
медицинский университет, 
2024

ОГЛАВЛЕНИЕ
Перечень условных обозначений  ...............................................................6
Введение  
..........................................................................................................8
Глава 1. Анатомо-физиологические особенности
сердечно-сосудистой системы у детей  .......................................................9
1.1. Нормальный эмбриогенез сердца и сосудов  .....................................9
1.2. Кровообращение плода и новорожденного  ..................................... 10
1.3. Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного  ..... 12
Глава 2. Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы
у новорожденных  
......................................................................................... 13
2.1. Определение и этиология синдрома  
................................................. 13
2.2. Классификация, клинические проявления синдрома
дезадаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных  
.............. 14
2.3. Диагностика синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой
системы у новорожденных  
........................................................................... 14
2.4. Лечение синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы
у новорожденных  .......................................................................................... 19
Глава 3. Неревматические кардиты у детей  .......................................... 27
3.1. Врожденные миокардиты  
.................................................................. 29
3.2. Приобретенные миокардиты  ............................................................ 33
3.3. Диагностика миокардитов  
................................................................. 38
3.4. Лечение  ............................................................................................... 39
Глава 4. Врожденные пороки сердца  
....................................................... 41
4.1. Этиология. Факторы риска рождения ребенка с врожденным
пороком сердца  
.............................................................................................. 41
4.2. Патогенез врожденных пороков сердца  
........................................... 42
4.3. Классификация врожденных пороков сердца  ................................. 44
4.4. Клинические проявления врожденных пороков сердца  
................. 46
4.5. Диагностика  
........................................................................................ 49
4.6. Лечение  ............................................................................................... 50
4.7. Дефект межпредсердной перегородки  
............................................. 55
4.8. Дефект межжелудочковой перегородки  
........................................... 58
4.9. Общий открытый атриовентрикулярный канал  
.............................. 62
4.10. Открытый артериальный проток  
.................................................... 65
4.11. Аортальный стеноз  
........................................................................... 68
4.12. Коарктация аорты  ............................................................................ 71
4.13. Стеноз клапана легочной артерии  .................................................. 74
4.14. Аномалия Эбштейна  
........................................................................ 77
3

4.15. Тетрада Фалло  .................................................................................. 80
4.16. Транспозиция магистральных сосудов  .......................................... 84
4.17. Аномалии расположения сердца  .................................................... 87
Глава 5. Нарушение ритма сердца и проводимости  ............................. 90
5.1. Топическая классификация нарушений сердечного ритма  
............ 90
5.2. Нарушения образования импульса  
................................................... 91
5.3. Нарушения и аномалии проведения импульса  
...............................110
5.4. Комбинированные аритмии  .............................................................121
5.5. Терапия нарушений ритма сердца  
...................................................126
Глава 6. Системные заболевания соединительной ткани  ..................132
6.1. Классификация системных заболеваний 
соединительной ткани (МКБ-10)  
................................................................132
6.2. Этиопатогенез системных заболеваний соединительной ткани ...133
6.3. Ювенильный идиопатический артрит  ............................................135
6.4. Системная красная волчанка  
......................................................158
6.5. Антифосфолипидный синдром  
........................................................164
6.6. Ювенильная системная склеродермия  
............................................166
6.7. Дерматомиозит  ..................................................................................170
6.8. Системные васкулиты  
.......................................................................172
6.8.1. Узелковый полиартериит  
...........................................................173
6.8.2. Синдром Кавасаки ......................................................................175
6.8.3. Артериит Такаясу  
.......................................................................176
6.9. Лечение системных заболеваний соединительной ткани  .............178
6.10. Профилатика системных заболеваний соединительной ткани  
...194
Глава 7. Сердечная недостаточность  
......................................................196
7.1. Этиопатогенез сердечной недостаточности  ...................................196
7.2. Классификация сердечной недостаточности  
..................................200
7.3. Клиническая картина сердечной недостаточности ........................201
7.4. Лечение сердечной недостаточности у детей  ................................205
Глава 8. Синдром вегетативной дисфункции  .......................................218
8.1. Общая характеристика вегетативной нервной системы  ...............218
8.2. Этиопатогенез вегетативной дисфункции  ......................................221
8.3. Клиническая картина синдрома вегетативной дисфункции  .........224
8.4. Диагностика  
.......................................................................................226
8.5. Лечение  ..............................................................................................235
Глава 9. Методы функциональной диагностики 
в детской кардиологии  
..............................................................................240
9.1. Электрокардиография  
......................................................................241
9.2. ЭКГ с медикаментозными (лекарственными) пробами  ...............247
4

9.3. Холтеровское мониторирование ЭКГ  ............................................253
9.4. Суточное мониторирование артериального давления  ..................258
9.5. Нагрузочные пробы (стресс-тесты)  
................................................261
9.6. Психологический стресс-тест  .........................................................266
9.7. Реокардиография  ..............................................................................267
9.8. Вегетативные тесты  .........................................................................268
9.9. Чреспищеводное электрофизиологическое 
исследование сердца  
....................................................................................276
9.10. Эхокардиография  ...........................................................................280
Список литературы  ...................................................................................284
Приложение А. Сравнительная характеристика 
клинико-диагностических критериев острого диффузного миокардита
с различными вариантами постгипоксического синдрома дезадаптации
сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей .......................... 290
Приложение Б. Электрокардиографические критерии диагностики
аритмий у детей  
........................................................................................... 293
Приложение В. Алгоритм действия при выявлении 
пароксизмальной тахикардии  .................................................................... 298
Приложение Г. Основные антиаритмические препараты, 
применяемые в детской кардиологии  ....................................................... 299
Приложение Д. Метаболические препараты с антиаритмическим
эффектом  
...................................................................................................... 303
Приложение Е. Дифференциальная диагностика системных 
заболеваний соединительной ткани  .......................................................... 306
Приложение Ж. Наблюдение детей от 0 до 18 лет, имеющих СЗСТ  
.... 313
Приложение И. Нормативные параметры ЧСС при холтеровском 
мониторировании  
........................................................................................ 316
Приложение К. Нормативные показатели суточного мониторирования 
артериального давления у детей   ............................................................... 317
Приложение Л. Оценка результатов Гарвардсого степ-теста  
................ 318
Приложение М. Нормативные показатели вариабельности
ритма сердца у детей  .................................................................................. 319
Приложение Н. Показатели частоты пульса и артериального давления, 
соответствующие нормальной клиноортостатической пробе  
................. 320
Приложение П. Нормативные показатели эхокардиографии у детей  
.... 321
5

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ
ААП
-
антиаритмические препараты
АВ
-
атриовентрикулярный
АД
-
артериальное давление
АПФ
-
ангиотензин-превращающий фермент
АФС
-
антифосфолипидный синдром
БНПГ
-
блокада ножки пучка Гиса
ВНС
-
вегетативная нервная система
ВПС
-
врожденный порок сердца
ВР
-
вегетативная реактивность
ВРС
-
вариабельность ритма сердца
ГИБП
-
генно-инженерные биологические препараты
ГКС
-
глюкокортикостероиды
ДМ
-
дерматомиозит
ДМЖП
-
дефект межжелудочковой перегородки 
ДМПП
-
дефект межпредсердной перегородки 
ИЛ
-
интерлейкин
ИН
-
индекс напряжения
ИЭ
-
инфекционный эндокардит
КИГ
-
кардиоинтервалография
КОП
-
клиноортостатическая проба
ЛГ
-
легочная гипертензия 
НПВС
-
нестероидные противовоспалительные средства
НК
-
недостаточность кровообращения
НО
-
нейромедиаторный обморок
НРС
-
нарушение ритма сердца
НЦД
-
нейроциркуляторная дистония
ООАВК
-
общий открытый атриовентирикулярный канал 
ОАП
-
открытый артериальный проток
ПТ
-
пароксизмальная тахикардия
РФ
-
ревмофактор
СВД
-
синдром вегетативной дисфункции
СГ
-
сердечные гликозиды
СД
-
суточная доза
СЗСТ
-
системные заболевания соединительной ткани
СКВ
-
системная красная волчанка
СПВЖ
-
синдром преждевременного возбуждения желудочков
СН
-
сердечная недостаточность
СРБ
-
С-реактивный белок
6

СРРЖ
-
синдром ранней реполяризации желудочков
СМАД
-
суточное мониторирование артериального давления
СУИQT
-
синдром удлиненного интервала QT
ТМС
-
транспозиция магистральных сосудов
ФК
-
функциональный класс
ФНО
-
фактор некроза опухоли
ХМ ЭКГ
-
холтеровское мониторирование ЭКГ
ЦИК
-
циркулирующие иммунные комплексы
ЦОГ
-
циклооксигеназа 
ЧПЭКС
-
чреспищеводная электрокардиостимуляция
ЧПЭФИ
-
чреспищеводное электрофизиологическое исследование
ЭКС
-
электрокардиостимулятор
ЭОС
-
электрическая ось сердца
ЭС
-
экстрасистолия
Эхо-КГ
-
эхокардиография
ЮИА
-
ювенильный идиопатический артрит
ЮСС
-
ювенильная системная склеродермия
7

ВВЕДЕНИЕ
Охрана здоровья детей в Республике Беларусь является одним из 
приоритетных направлений медицинского обслуживания населения. 
Наиболее актуальной проблемой детского здравоохранения является 
разработка мероприятий по борьбе с сердечно-сосудистыми, ревматическими заболеваниями, которые занимают одно из первых мест в 
структуре заболеваемости и смертности.
В результате современных профилактических мероприятий вакцинации уменьшилась частота поражений миокарда воспалительного 
генеза. В то же время значительно вырос удельный вес заболеваний 
миокарда невоспалительного генеза.
Благодаря широкому использованию новейших достижений науки 
в последние годы достигнуты значительные успехи в лечении врожденных пороков сердца, ревматических болезней. В Республике Беларусь 
разработана и широко внедрена в практику система диспансеризации 
детей с врожденными пороками сердца и сосудов и их хирургического 
лечения. Внедрены новые методы диагностики и лечения ревматических заболеваний у детей. Расширились возможности терапии ревматоидного артрита с применением биологической терапии.
В нашей республике созданы все условия для реабилитации детей с кардиоревматологической патологией. Однако для реализации 
мероприятий по охране здоровья детей с данной патологией требуются высококвалифицированные специалисты, хорошо знающие особенности клинической картины, владеющие современными методами 
диагностики, лечения, реабилитации и профилактики. Издание предназначено для дополнительного образования руководящих работников и специалистов с высшим медицинским и фармацевтическим 
образованием с целью углубленного изучения вопросов кардиоревматологической помощи детям.
8

ГЛАВА 1 
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ 
ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ 
СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
1.1. Нормальный эмбриогенез сердца и сосудов
Основные этапы нормального эмбриогенеза сердца и сосудов отражены в таблице 1.1.
Таблица 1.1 - Эмбриогенез сердца и сосудов
Неделя
гестации
Формирование структур сердца
2-3
Закладка сердца (2 полые трубки в шейной части зародыша, сближаются и смещаются медиально в грудную полость)
3
Сердечная трубка: артериальный ствол (6 аортальных дуг), первичный общий желудочек, предсердно-желудочковый канал, перегородка, первичное общее предсердие, венозный синус (2 кардиальные вены, пупочные вены, желточные вены)
4-5
Стадия двухкамерного сердца. Наличие одного круга кровообращения.
6
Формирование четырехкамерного сердца, атриовентрикулярных 
клапанов. Формирование большого и малого круга кровообращения
7-8
Период формирования сосудов: 1-я, 2-я, 5-я аортальные дуги редуцируются, из 3-ей аортальной дуги формируется внутренняя сонная артерия, 4-я - разветвляется на аорту и правую подключичную 
артерию, 6-я - разветвляется на легочную артерию и артериальный 
проток
Первые три месяца внутриутробного 
развития плода считаются наиболее неблагоприятными в плане воздействия на 
зародыш различных патогенных факторов (физических, генетических, биологических или химических), которые могут 
нарушить сложный механизм закладки 
сердца и крупных сосудов. В результате этих влияний могут формироваться 
врожденные аномалии сердца у детей. 
9

Функции сердечно-сосудистой системы:
1. Поддержание постоянства внутренней среды организма.
2. Доставка кислорода и питательных веществ во все органы и 
ткани.
3. Выведение из организма продуктов обмена веществ.
1.2. Кровообращение плода и новорожденного
Особенности кровообращения плода и новорожденного ребенка 
приведены на рисунке 1.1.
Рисунок 1.1 - Кровообращение плода и новорожденного
Особенности внутриутробного кровообращения:
1. Отсутствие функционирования легких, поэтому обогащение 
крови кислородом происходит в плаценте.
2. Из плаценты кровь поступает к плоду через пупочную вену, а 
отток венозной крови с углекислым газом происходит через систему 
пупочных артерий к плаценте.
10