Байкальский медицинский журнал, 2023, том 2, № 4

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
ПРЕДИСЛОВИЕ
FOREWORD
ОБРАЩЕНИЕ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА К ЧИТАТЕЛЯМ ЧЕТВЁРТОГО НОМЕРА 
«БАЙКАЛЬСКОГО МЕДИЦИНСКОГО ЖУРНАЛА»
Малов И.В.
MESSAGE OF THE EDITOR-IN-CHIEF TO THE READERS OF THE FOURTH ISSUE 
OF THE BAIKAL MEDICAL JOURNAL
Malov I.V.
Уважаемые читатели Байкальского медицинского журнала!
Перед вами 4-й выпуск нашего журнала. Мы подводим итоги работы за год и рады высоким оценкам общественной экспертизы, которая ежегодно проводится РИНЦ.
В выпуске вы сможете найти интересные статьи и полезные материалы лекций и обзоров, которые помогут практикующему врачу в его работе.
Научные обзоры в этом номере журнала представлены анализом важнейших вопросов, которые 
волнуют не одно поколение терапевтов. Свою работу «Гипохолестеролемии при септических состояниях. Механизмы развития и пути коррекции» авторы К.Р. Григорьева, С.С. Осочук и В.С. Осочук 
из Республики Беларусь посвятили одной из важнейших проблем медицины – сепсису. В обзоре приведены клеточные и молекулярно-биологические механизмы сепсиса, включая иммунные, биохимические, нейроэндокринные нарушения, митохондриальные трансформации, коагулопатии, повреждения эндоплазматического ретикулума. В работе сформулирована гипотеза цепи патогенетических изменений, приводящих к летальному исходу, и по данным литературы рассмотрены методы коррекции 
(внутривенное введение восстановленных липопротеинов высокой плотности, ингибирование пропротеинконвертазы субтилизин кексин 9). Впервые предложен новый метод терапии септических состояний холестеролом в составе липосом.
Обзорная статья «Антиоксиданты как потенциальные биомаркеры стадий неалкогольной жировой болезни печени» авторов С.Д. Кравченко, Н.М. Козловой, О.В. Тириковой и В.И. Бахтаировой 
посвящена другой важной проблеме – методам диагностики неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП). В поисках наиболее приемлемых способов диагностики авторы рассмотрели возможные биохимические маркеры, которые могут быть использованы в ранней и неинвазивной диагностике. Представленные в обзоре литературные данные убедительно свидетельствуют о важной роли определения ферментных и неферментных антиоксидантов при разных стадиях НАЖБП. Однако данная 
проблема, по мнению авторов, требует дальнейшего глубокого изучения и разработки новых методов 
лабораторной диагностики НАЖБП.  
Оригинальные статьи в 4-м выпуске журнала представлены не менее актуальными исследованиями. Коллеги из Донецкого государственного медицинского университета имени М. Горького (Дубовая А.В., Ярошенко С.Я.) представили результаты своих наблюдений в статье «Патофизиологические 
аспекты абилитации и реабилитации детей из домов ребёнка с задержкой нервно-психического развития психосоциального генеза». В работе всесторонне обсуждается эта важная социальная проблема, 
глубоко проанализированы её патофизиологические аспекты. Авторы показали, что восстановление 
функции регуляторных систем сопровождается нормализацией ритмов синтеза кортизола, мелатонина, а также значительным (в 3 раза) увеличением содержания нейротрофического фактора головного 
мозга в сыворотке детей исследованной группы, что позволяет разработать новые подходы в абилитации детей с задержкой развития.
В оригинальной статье авторов из Иркутского государственного медицинского университета (Двойникова Н.А., Алексеева Н.Ю., Зарва И.Д.) «Анализ динамики антибиотикорезистентности уропатогенов у пациентов в многопрофильном стационаре» показано, что необходимо усилить контроль за применением антимикробных препаратов в медицинских организациях (в том числе в Клиниках ИГМУ) 
для выявления особенностей локальной антибиотикорезистентности и актуализации протоколов эмпирической терапии инфекций мочевыводящих путей.
Предисловие 
Foreword
9

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
Совместная статья авторов из Керальского института медицинских наук (Тривандрам, Индия), 
Научно-исследовательского института комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний (Кемерово, Россия) и Иркутского государственного медицинского университета (Иркутск, Россия) (Рахман М.А., Сумин А.Н., Анкудинов А.С.) «Состояние коронарного русла при ишемической болезни 
сердца у пациентов с гипотиреозом» посвящена cравнительной оценке клинических параметров состояния коронарного русла у пациентов, имеющих ишемическую болезнь сердца с первичным и манифестным гипотиреозом. Авторы показали, что пациенты с ишемической болезнью сердца и гипотиреозом должны рассматриваться как группа дополнительного сердечно-сосудистого риска и требуют более внимательного подхода, что не исключает назначения пациентам этой группы более высоких дозировок статинов.
Раздел лекций для ординаторов и студентов представлен работами «Синдромальный подход в диагностике наследственных заболеваний» (авторы Ткачук Е.А., Семинский И.Ж.), «Амилоидная кардиомиопатия: диагностика и лечение» (автор Енисеева Е.С.) и «Пищевой метаболизм и ожирение. Лекция 1 (потребление и депонирование)» (автор Майборода А.А.) из Иркутского государственного медицинского университета (Иркутск, Россия).
И, конечно, мы посвящаем раздел нашего журнала общественной жизни ИГМУ. Мы поздравляем декана лечебного факультета, кандидата медицинских наук, доцента кафедры поликлинической 
терапии и общей врачебной практики Вадима Алексеевича Дульского с 60-летием со дня рождения.
Также мы скорбим о невосполнимых утратах нашего коллектива. Ушли из жизни профессор кафедры инфекционных болезней Курбан Аитович Аитов и профессор кафедры факультетской хирургии, 
Заслуженный врач РФ Анатолий Ануфриевич Реут. Наша скорбь не омрачит светлой памяти ушедших 
коллег, а их достижения и заслуги навсегда останутся в истории университета.
Читателям нашего журнала желаем почерпнуть необходимую информацию для клинической работы и продолжить развитие отечественной медицинской науки!
Для цитирования:  Малов И.В. Обращение главного редактора к читателям четвёртого номера «Байкальского медицинского журнала». Байкальский медицинский журнал. 2023; 2(4): 9-10. doi: 10.57256/29490715-2023-2-4-9-10
For citation:  Malov I.V. Message to the readers of the fourth issue of the Baikal Medical Journal. Baikal Medical 
Journal. 2023; 2(4): 9-10. doi: 10.57256/2949-0715-2023-2-4-9-10
10
Предисловие 
Foreword

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
НАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
SCIENTIFIC LITERATURE REVIEWS
АМИЛОИДНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 
Енисеева Е.С.
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – 
филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» 
Минздрава России, Иркутск, Россия
ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздрава России, Иркутск, Россия 
РЕЗЮМЕ
В обзоре представлены современные данные о поражении сердца при системном амилоидозе. Обсуждаются 
варианты амилоидоза, при которых поражение сердца является частым: AL-, ATTRwt- и ATTRv-амилоидозы. 
Описаны клинические признаки амилоидной кардиомиопатии, экстракардиальные проявления, позволяющие 
подозревать амилоидоз. Представлены методы диагностики амилоидной кардиомиопатии. 
Эхокардиографические диагностические признаки включают увеличение толщины стенки левого желудочка, 
атриовентрикулярного клапана, стенки правого желудочка, утолщение межпредсердной перегородки, диастолическую дисфункцию и снижение общей продольной деформации при относительном сохранении продольной деформации верхушки.
Магнитно-резонансная томография позволяет выявить характерные для амилоидоза признаки: увеличение 
внеклеточного объёма и диффузное субэндокардиальное или трансмуральное отсроченное контрастирование 
после введения гадолиния.
Сцинтиграфия с использованием препаратов, меченных технецием-99m, может подтвердить диагноз ATTRкардиомиопатии. Диагноз ATTR-кардиомиопатии возможен только в сочетании с анализами крови и мочи 
для исключения наличия моноклонального белка. Скрининг на моноклональный белок включает 3 лабораторных теста: определение свободных лёгких цепей в сыворотке крови, электрофорез сывороточного белка 
и белка мочи с иммунофиксацией.
Обсуждаются показания для биопсии миокарда и роль биопсии экстракардиальных тканей. Эндомиокардиальная биопсия должна быть выполнена: а)  если имеется высокое клиническое подозрение на амилоидоз 
сердца у пациента с моноклональным белком; б)  если имеется высокое клиническое подозрение на сердечный 
амилоидоз, несмотря на отрицательный или двусмысленный результат сцинтиграфии; в)  если сцинтиграфия 
сердца недоступна.
Обсуждаются возможности патогенетической терапии при ATTR- и AL-амилоидозе, направленной на прекращение или замедление отложения амилоида в сердце, симптоматическое лечение.
Ключевые слова:  амилоидоз, кардиомиопатия, транстиретин, лёгкие цепи иммуноглобулинов, рестриктивная 
кардиомиопатия, сердечная недостаточность
Для цитирования:  Енисеева Е.С. Амилоидная кардиомиопатия: диагностика и лечение. Байкальский 
медицинский журнал. 2023; 2(4): 11-23. doi: 10.57256/2949-0715-2023-2-4-11-23
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews
11

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
AMYLOID CARDIOMYOPATHY: DIAGNOSIS AND TREATMENT
Eniseeva E.S.
Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education – Branch Campus of the Russian Medical Academy 
of  Continuing Professional Education, Irkutsk, Russia
Irkutsk State Medical University, Irkutsk, Russia.
ABSTRACT
The review presents current data on heart disease in systemic amyloidosis. The article discusses variants of amyloidosis with common heart disease: AL-, ATTRwt- and ATTRv amyloidoses. Clinical signs of amyloid cardiomyopathy 
and extracardiac manifestations that allow one to suggest amyloidosis are described. Methods for diagnosing amyloid 
cardiomyopathy are presented.
Echocardiographic diagnostic characters include increased thickness of the left ventricular wall, atrioventricular valve, 
right ventricular wall, thickening of the interatrial septum, and also diastolic dysfunction, and decreased global longitudinal strain with relative preservation of apical longitudinal strain.
Magnetic resonance imaging reveals signs specific for amyloidosis: increased extracellular volume and diffuse subendocardial or transmural delayed enhancement after gadolinium administration.
Scintigraphy using technetium-99m labeled compounds can confirm the diagnosis of ATTR cardiomyopathy. The diagnosis of ATTR cardiomyopathy is only possible in combination with blood and urine tests to exclude the presence 
of a monoclonal protein. Screening for monoclonal protein includes three laboratory tests: determination of free light 
chains in blood serum, electrophoresis of serum protein and urine protein with immunofixation.
Indications for myocardial biopsy and the role of extracardiac tissue biopsy are discussed. Endomyocardial biopsy 
should be performed: a)  in case of strong clinical suggestion of cardiac amyloidosis in a patient with monoclonal protein; b)  in case of strong clinical suggestion of cardiac amyloidosis, despite negative or equivocal scintigraphy result; 
c)  if cardiac scintigraphy is not available.
The possibilities of pathogenetic therapy for ATTR- and AL amyloidosis, aimed at stopping or slowing amyloid deposition in the heart, and symptomatic treatment are discussed.
Key words:  amyloidosis, cardiomyopathy, transthyretin, immunoglobulin light chains, restrictive cardiomyopathy, heart failure 
For citation:  Eniseeva E.S. Amyloid cardiomyopathy: diagnosis and treatment. Baikal Medical Journal. 2023; 
2(4): 11-23. doi: 10.57256/2949-0715-2023-2-4-11-23
12
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2022, Vol. 2, No 
4
ВВЕДЕНИЕ
Амилоидоз относится к группе заболеваний, 
ный аполипопротеин А-1 и аполипопротеин А-4 
амилоидоз, изолированный амилоидоз предсердий 
(AANF) [3]. АА-амилоидоз развивается у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, при хронических инфекциях и семейной средиземноморской лихорадке [5].
Амилоидоз лёгких цепей иммуноглобулина 
возникающих в результате отложения изменённых белков, образующих нерастворимые фибриллы, в различных тканях и вызывающих поражение 
органов. Термин «амилоид» был впервые использован берлинским патологом Рудольфом Вирховым 
в 1854 г. для описания макроскопических аномалий 
тканей, наблюдаемых при окрашивании йодом [1].
По определению Международного обще(AL) – это подтип, при котором имеется плазмоклеточная или В-клеточная дискразия, множественная миелома, В-клеточная лимфома с продукцией аномальных неправильно свёрнутых свободных лёгких цепей иммуноглобулина, которые 
агрегируются в нерастворимые амилоидные фибриллы и откладываются в органах [7]. 
В 74 % случаев выявляют секрецию моноклоства амилоидоза (ISA, International Society 
of Amyloidosis), амилоидоз – это гетерогенные состояния, при которых происходит отложение нерастворимого патологического белка, окрашиваемого в биоптате конго красным и имеющего жёлто-зелёное двойное лучепреломление в поляризованном свете [2, 3].
нальных лёгких цепей лямбда-типа [8].
В настоящее время идентифицировано 42 амиATTR-КМП является результатом формировалоидогенных белка, и одна треть из них вызывают системный амилоидоз [4]. 
При амилоидозе сердца амилоидные фибриллы накапливаются в интерстициальном пространстве между кардиомиоцитами [5]. 
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация амилоидоза основана на типе 
амилоидогенных белков-предшественников: AL, 
AA, ATTR, AApoAI, AApoAII, AApoAIV, Ab2M, 
AFib, AGel AANF и др. Только девять амилоидогенных белков накапливаются в миокарде, вызывая поражение сердца [3].
ния амилоидных фибрилл из нормального транстиретина (дикого типа) или изменённого транстиретина в результате мутаций гена, кодирующего 
его структуру. В первом случае амилоидоз ранее 
обозначался как «старческий», в настоящее время используется термин транстиретин-амилоидная кардиомиопатия дикого типа (ATTRwt-КМП). 
Наследственный вариант TTR-амилоидоза сердца назывался «семейной» ATTR-КМП, современное название – вариантная ATTR-КМП (ATTRvКМП) [3, 9]. Известно более 130 вариантов TTR, 
ассоциированных с ATTRv-амилоидозом. Клиническая картина зависит от типа мутации. Однако 
обычно поражаются периферическая нервная система и сердце [10]. 
Некоторые формы амилоидоза (AApoAI, 
Поражение сердца ассоциируется с V122I-, 
T60A-, L111M- и I68L-мутациями гена TTR [11]. 
Наиболее распространённым в США является замена изолейцина на валин в положении 122 белковой последовательности (V122I) [5].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
AL-амилоидоз, вероятно, является редким заAApoAII, AApoAIV, Ab2M, AFib, AGel) встречаются очень редко. Вторичный амилоидоз, развивающийся при хронических воспалительных и инфекционных заболеваниях (АА), не является редким, 
но поражение сердца при этом типе наблюдается только в 5 % случаев. Более 98 % амилоидоза 
сердца возникает при AL- или ATTR-амилоидозе. 
ATTR-амилоидоз может быть наследственным 
(ATTRv) или приобретённым (ATTRwt) (мутантный и дикий типы) [3].
Таким образом, наибольшая часть случаев амиболеванием, распространённость которого в США 
по состоянию на 2015 г. составляла 4 на 100 000 населения [12]. Поражение сердца наблюдается примерно у 75 % пациентов с AL-амилоидозом [13].
По данным Регистра амилоидоза Великобритании, наблюдается увеличение частоты случаев амилоидоза на 670 % в период 2010–2019 гг. по сравнению с 1987–1999 гг. В период 2010–2019 гг. зарегистрировано 10 755 случаев амилоидоза, из них 
56 % составляет AL-амилоидоз. При этом частота ATTRwt среди всех случаев амилоидоза увеличилась от 3 % в период 1987–2009 гг. до 25 % 
в 2016–2019 гг. [14].
Хотя ATTR-КМП считалась редким заболевалоидной кардиомиопатии (АКМП) обусловлена 
синтезом одного из двух патологических белков: 
1)  лёгкой цепи моноклонального иммуноглобулина, образующегося при нарушениях в плазматических клетках костного мозга; 2) транстиретина (TTR). Транстиретин – белок, транспортирующий тироксин и ретинол (витамин  А), вырабатываемый печенью, сосудистым сплетением 
и пигментированным эпителием сетчатки. Ассоциированные АКМП обозначаются как AL-КМП 
и ATTR-КМП соответственно [5, 6]. Редкие причины сердечного амилоидоза включают амилоидоз сывороточного амилоида А (АА), наследственнием, и точные оценки заболеваемости и распроНаучные обзоры литературы 
Scientific literature reviews
13

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
дение генетического консультирования и семейного скрининга [23]. 
странённости отсутствуют, накапливаются доказательства, что это заболевание встречается значительно чаще, чем предполагалось ранее [15, 16].
Диагностика АКМП требует от клинициста 
N. Maurizi и соавт. установлено, что распространённость АКМП составляла 9 % среди пациентов с первоначальным диагнозом гипертрофической КМП. Амилоидоз сердца в возрастной группе 
от 40 до 49 лет был диагностирован у 1 %; у лиц 
старше 80 лет частота увеличивалась до 26 % [17]. 
внимания к клиническим признакам, которые связаны с фенотипом сердечного амилоидоза [24–26]. 
При подозрении на амилоидоз сердца важна ранняя и быстрая диагностика, поскольку раннее начало терапии может предотвратить дальнейшее отложение амилоида и повреждение органов [24, 27].
ATTR-КМП обнаруживается у 13 % пациентов 
Типичным клиническим проявлением АКМП 
с дегенеративным аортальным стенозом, направленных на транскатетерное протезирование аортального клапана [18]. 
В российском исследовании проводился 
является СНсФВ. Диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» у пожилых пациентов должен побудить к поиску АКМП [26]. Пониженное наполнение желудочков вследствие рестрикции ограничивает ударный объём и может быть причиной ортостатической гипотензии и синкопе [28]. Другой 
причиной синкопальных состояний и ортостатической гипотензии может быть автономная дисфункция [21]. Отмечается плохая переносимость 
традиционных методов лечения сердечной недостаточности [28].
Амилоидная инфильтрация затрагивает 
скрининг на ATTRwt всех умерших, имевших 
при жизни хроническую сердечную недостаточность (ХСН) и гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ). Посмертное исследование на амилоид проведено у 141 пациента в возрасте старше 
69 лет. Отложения амилоида были выявлены в более старшей возрастной группе (средний возраст – 
91,25 ± 9,67 года) в 21 % случаев. Таким образом, 
у лиц старческого возраста при ХСН, ассоциирующейся с ГЛЖ, ATTR-КМП является частой патологией [19].
Это подчёркивает, что амилоидоз сердца должен быть включён в дифференциальный ряд у пожилых пациентов.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ 
И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Поражение сердца при системном амилоидозе 
является одной из причин сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса (СНсФВ). 
Прогрессирующая инфильтрация нерастворимыми 
фибриллярными белками нарушает внеклеточную 
архитектуру, ведёт к концентрическому биветрикулярному ремоделированию, нарушению растяжимости миокарда и нарушению диастолической 
функции [6, 20, 21]. 
Течение AL-КМП более агрессивное в сравнении с ATTR-КМП в связи с кардиотоксичностью амилоидогенных лёгких цепей иммуноглобулинов [20]. 
ATTRwt наблюдается у пожилых людей и в освсе структуры сердца: 1) инфильтрация миокарда 
желудочков приводит к утолщению стенок с бивентрикулярной симметричной концентрической 
псевдогипертрофией и рестриктивной гемодинамикой с малым объёмом желудочков и дилатацией предсердий (рестриктивная кардиомиопатия); 2)  инфильтрация обоих предсердий вызывает нарушение резервуарной функции и повышенную жёсткость, что приводит к наджелудочковым аритмиям, внутриполостным тромбам 
и системным эмболиям; 3)  инфильтрация эндокарда способствует возникновению вальвулопатий с развитием митральной и трикуспидальной 
недостаточности, аортального стеноза; 4)  инфильтрация перикарда может привести к появлению умеренного выпота и констрикции; 5)  инфильтрация стенок коронарных сосудов приводит к ишемии миокарда; 6)  инфильтрация проводящей системы является причиной хронотропной недостаточности и нарушений проводимости, 
таких как сино-атриальная блокада, атрио-вентрикулярная блокада, блокада ветвей пучка Гиса, 
и удлинения интервала QT; 7)  вовлечение вегетативной нервной системы является причиной автономной дисфункции с ортостатической гипотензией и синкопе [9, 23, 29]. 
У пациентов с АКМП может наблюдаться тиновном проявляется фенотипом КМП. Обычно его диагностируют в возрасте 70–75 лет, среди больных с этим вариантом АКМП преобладают мужчины [22]. 
Важно иметь в виду, что один только возраст 
не должен использоваться для того, чтобы отличать 
ATTRv-КМП от ATTRwt-КМП, так как при вариантном типе ATTR-амилоидоза возможно как раннее, так и позднее начало клинических проявлений 
заболевания [10]. Идентификация и дифференциация этих двух подтипов крайне важна, поскольку выявление ATTRv-КМП предполагает провепичная стенокардия даже при отсутствии стенотических поражений эпикардиальных коронарных артерий в результате коронарной микрососудистой дисфункции. Отложение амилоидных фибрилл в интерстиции, интрамиокардиальных коронарных сосудах и периваскулярных областях 
сердца вызывает повышенное коронарное микрососудистое сопротивление и снижение резерва коронарного кровотока, что приводит к ишемическим симптомам [20].
14
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2022, Vol. 2, No 
4
До 70 % пациентов с ATTR-КМП имеют фиСпонтанный разрыв сухожилия бицепса наблюдается при ATTR-амилоидозе и связан с отложением в сухожилии бицепса, аналогично синдрому запястного канала [36].
брилляцию предсердий (ФП), при AL-КМП 
она наблюдается реже [30, 31]. В некоторых случаях ФП может быть первым проявлением АКМП 
[26].
Существуют некоторые патогномоничные 
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 
АМИЛОИДОЗА
внесердечные проявления AL-амилоидоза, такие 
как макроглоссия, периорбитальная пурпура изза хрупкости капилляров и приобретённого дефицита фактора X, псевдогипертрофия дельтовидной 
мышцы в области лопатки [37].
Появлению клинических признаков АКМП 
Из экстракардиальных проявлений, наблюдающихся как при AL-, так и при ATTR-амилоидозе, 
распространены признаки поражения желудочнокишечного тракта, полинейропатия и ортостатическая гипотензия [38]. 
Желудочно-кишечные симптомы могут 
быть  обусловлены автономной дисфункцией 
предшествуют внесердечные симптомы, которые 
могут быть использованы в качестве «красных флагов» для подозрения и обследования с целью выявления амилоидоза. Клинические симптомы обеих 
форм амилоидоза (AL-КМП и ATTR-КМП) изменчивы; это способствует их недооценке и затрудняет раннюю диагностику. Внесердечными признаками и симптомами амилоидоза являются протеинурия и нефротический синдром, нейропатия мелких волокон или полинейропатия, гепатомегалия, 
спленомегалия, кровоподтеки на коже, макроглоссия, синдром карпального канала (СКК), особенно двусторонний, стеноз позвоночника и разрыв 
сухожилия бицепса [23, 25, 26, 32–36]. 
Периферическая амилоидная полинейропатия, 
или  инфильтрацией стенок кишечника амилоидом. Автономная дисфункция приводит к  нарушению моторики желудочно-кишечного тракта, 
вызывающему раннее насыщение, вздутие, периодическую тошноту и рвоту, диарею [10]. Другими проявлениями автономной дисфункции являются нарушения функции мочевого пузыря, эректильная дисфункция. Амилоидная инфильтрация 
стенок кишечника приводит к малабсорбции, диарее, потере веса [10]. 
Симптомы со стороны желудочно-кишечнопомутнение стекловидного тела, СКК, стеноз поясничного отдела позвоночного столба являются 
характерными проявлениями ATTR-амилоидоза. 
Периферическая амилоидная полинейропатия 
проявляется сначала сенсорными нарушениями, затем присоединяются двигательные нарушения с распространением поражения от дистальных к проксимальным отделам конечностей [10].
Настораживающим признаком болезни являго тракта отмечаются у 60  % пациентов с ALамилоидозом, но подтверждённое биопсией поражение желудочно-кишечного тракта с отложением 
амилоида отмечается гораздо реже – у 3–15 % пациентов. При анализе результатов исследования 
транстиретинового амилоидоза у  63  % пациентов с ATTR-амилоидозом наблюдались симптомы 
со стороны желудочно-кишечного тракта. При посмертном обследовании пациентов отложения амилоида в желудочно-кишечном тракте имели около 40  %. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта были более выраженными у пациентов с нейропатическими вариантами ATTRамилоидоза [25].
Правожелудочковая недостаточность, СНсФВ 
ется СКК, особенно в случаях его развития с двух 
сторон и при отсутствии ожидаемого эффекта декомпрессии [33]. СКК обусловлен сдавлением срединного нерва депозитами амилоида в связках запястья. Это приводит к болям и парестезиям в I–
III пальцах кисти с постепенным развитием атрофии мышц тенара. Высокая частота СКК отмечается у пациентов с ATTRwt- и ATTRv-амилоидозом, 
тогда как при AL-амилоидозе она не отличается 
от общей популяции. Показано, что СКК обнаруживается за 5–9 лет до появления признаков поражения сердца [34].
Скелетно-мышечные проявления, такие 
(особенно у мужчин), непереносимость ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), 
блокаторов рецепторов ангиотензина, неприлизина, бета-блокаторов должны увеличивать подозрение на ATTR-КМП [39].
ДИАГНОСТИКА
Диагностика АКМП начинается со сбора анамкак спонтанный разрыв сухожилия бицепса и стеноз поясничного отдела позвоночного столба, характерны только для ATTR-амилоидоза [35, 36]. 
Отложения амилоида часто встречаются в тканях 
позвоночных связок у пациентов старше 50 лет, 
перенёсших операцию в связи со стенозом поясничного отдела позвоночника. Отсутствие признаков АКМП у этих больных, возможно, объясняется тем, что отложение амилоида в связках является ранним проявлением системного амилоидоза 
и предшествует поражению сердца [35]. 
неза, обследования, электрокардиографии (ЭКГ) 
и  трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) 
[25]. Несоответствие между низким вольтажом 
QRS и утолщением стенок левого желудочка (ЛЖ) 
по данным ЭхоКГ является важным признаком 
[23, 24]. Это объясняется отложением амилоида 
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews
15

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
Показано, что роль различных показателей 
в интерстиции при отсутствии гипертрофии кардиомиоцитов. Однако отсутствие низкого вольтажа 
QRS на ЭКГ по общепринятым критериям не исключает диагноза АКМП [5].
Показано, что отношение индекса массы миоменяется в зависимости от выраженности амилоидной инфильтрации, которая оценивалась с помощью МРТ по показателю внеклеточного объёма (ВКО).
Толщина межжелудочковой перегородки 
карда ЛЖ, определяемого по магнитно-резонансной томографии (МРТ), к вольтажным индексам (Соколова, Корнельский, вольтажные критерии от конечностей) имеет прогностическое значение [40].
Возможны другие изменения ЭКГ: элева(МЖП) и задней стенки ЛЖ (ЗСЛЖ) ≥ 12 мм, относительная толщина стенок ЛЖ, определяемая как 
отношение суммы толщины МЖП и ЗСЛЖ к конечному диастолическому размеру ЛЖ > 0,42, миокардиальная фракция сокращения, показатель диастолической функции E/e’ > 8 и продольная деформация (LS < –20 %) изменяются уже при низком 
содержании амилоида в сердце (ВКО = 40–50 %).
Снижение экскурсии кольца трикуспидальноция ST – у 22 %; отсутствие нарастания зубца R 
в  прекардиальных отведениях – у  64  %; а также ФП и признаки нарушений проводимости, такие как увеличение длительности зубца P, интервала PR или комплекса QRS [5, 25].
Патологические зубцы Q у больных амилоидого клапана (TAPSE) < 16 мм и ФВЛЖ < 55 % наблюдаются при высокой степени инфильтрации 
(ВКО ≥ 70 %).
При ВКО от 51  % до 70  % изменяются тазом нередко являются псевдоинфарктными и обусловлены наличием электрически невозбудимой 
ткани в миокарде вследствие отложений амилоида, при этом нарушения локальной сократимости 
при проведении ЭхоКГ отсутствуют [21].
Эхокардиография 
Комплексная оценка параметров ЭхоКГ с прикие показатели, как площадь левого предсердия 
> 20 см2, систолическая экскурсия кольца митрального клапана (MAPSE) < 11 мм, отношение скорости быстрого наполнения ЛЖ к скорости наполнения во время систолы предсердий E/A > 2, отражающее рестриктивный тип наполнения. Показана 
значимость расчётных показателей, включающих 
параметры продольной деформации: отношение 
продольной деформации апикального септального сегмента к продольной деформации базального септального сегмента (SAB) > 2,1; относительная апикальная продольная деформация (RALS), 
определяемая как отношение средней апикальной 
продольной деформации к сумме средних базальной и средней деформации > 1; отношение ФВ 
к продольной деформации (EFSR) > 4,1 [42].
При комплексной оценке эхокардиографических параметров возможно выявить отличия между изменениями при амилоидозе сердца и другими 
причинами гипертрофии ЛЖ, такими как гипертоническое сердце и болезнь Фабри. При амилоидозе наблюдаются более выраженные гипертрофия, снижение продольной деформации и диастолическая дисфункция ЛЖ [43].
менением тканевой допплерографии и спеклтрекинг ЭхоКГ увеличивают возможности диагностики АКМП [41, 42]. Эхокардиографические диагностические признаки амилоидоза сердца включают: увеличение толщины стенки ЛЖ более 12 мм 
при отсутствии других причин гипертрофии ЛЖ; 
нормальный или малый размер полости ЛЖ; увеличение и дисфункцию обоих предсердий; тромбы 
в левом предсердии; утолщённые клапаны; утолщение стенки правого желудочка и межпредсердной 
перегородки; перикардиальный выпот; рестриктивный трансмитральный допплеровский паттерн наполнения; снижение систолической скорости движения фиброзного кольца митрального клапана (s’) 
менее 5 см/с; снижение диастолических скоростей 
движения фиброзного кольца митрального клапана (е’ и а’) менее 5 см/с. Может выявляться гранулярное свечение миокарда, но это не считается 
высокоспецифичным признаком и может наблюдаться при других состояниях, таких как терминальная стадия почечной недостаточности.
Магнитно-резонансная томография
МРТ является важным инструментом для диаСпекл-трекинг ЭхоКГ улучшает неинвазивгностики АКМП и для её дифференциации от других КМП. Однако это более дорогостоящее и менее широко доступное исследование, чем ЭхоКГ. 
На ранней стадии отложение амилоидных белков 
приводит к увеличению ВКО. Характерным является диффузное субэндокардиальное или трансмуральное отсроченное контрастирование после введения гадолиния [41].
МРТ может быть полезна для исключения аминое распознавание амилоидоза сердца путём количественной оценки продольной деформации. 
Картина уменьшенного продольного укорочения 
при сохранённой ФВ ЛЖ характерна для амилоидоза сердца. Продольная деформация обычно нарушена даже на ранних стадиях заболевания, когда радиальное утолщение и укорочение по окружности всё ещё сохраняются. Типичной картиной 
при амилоидозе сердца, как AL, так и ATTR, является снижение продольной деформации базальных и средних сегментов при сохранённой продольной деформации верхушечных сегментов [41].
лоидоза при подозрении на него; однако важно 
отметить, что исследование не является необходимым во всех случаях. Также его использование 
в качестве самостоятельного метода недостаточ16
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2022, Vol. 2, No 
4
Моноклональность оценивается при наличии 
но для постановки диагноза АКМП и не позволяет провести различие между АL-КМП и ATTRКМП [44–46].
аномального соотношения СЛЦ каппа и лямбда 
и иммунофиксации белка сыворотки и мочи [54].
Нормальное соотношение СЛЦ каппа/лямбСцинтиграфия
Сцинтиграфия с использованием препарада – 0,26–1,65. У пациентов с заболеваниями почек часто наблюдается незначительное повышение 
соотношения каппа/лямбда: до 2,0 – у пациентов 
со скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) 
< 45 мл/мин/1,73 м2; до 3,1 – при диализе [26].
T.E.  Long и  соавт. определили новые референсные значения соотношения СЛЦ каппа/лямбда для пациентов с нарушением почечной функции: при СКФ 45–59  мл/мин/1,73  м2 – 0,46–
2,62; при СКФ 30–44 мл/мин/1,73 м2 – 0,48–3,38; 
при СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2 – 0,54–3,30 [55].
Если с помощью иммунофиксации моноклотов, меченных технецием-99m, в настоящее время считается краеугольным камнем диагностики ATTR-КМП. Используемыми индикаторами являются: 99mТс-пирофосфат (PYP), 99mТс3,3-дифосфоно-1,2, пропанодикарбоновая кислота (DPD) и 99mТс-гидроксиметилен-дифосфонат 
(HMDP) [20]. Они продемонстрировали высокое сродство к отложениям амилоида в миокарде. ATTR-КМП обладает повышенным сродством 
по  сравнению с AL-КМП. В России доступен 
99mТс-пирофосфат (PYP).
Для оценки накопления радиофармпрепарата 
нальный белок не идентифицируется, а соотношение каппа/лямбда находится в пределах нормы, то AL-амилоидоз может быть исключён с отрицательным прогностическим значением около 
99 % [25, 56]. 
Если при иммунофиксации присутствует моноклональный белок и/или обнаружено аномальное соотношение каппа/лямда, необходима биопсия поражённого органа [26, 27].
используется 4-балльная шкала Perugini (0 – отсутствие поглощения сердцем и нормальное поглощение костями; 1 – умеренное поглощение сердцем меньше, чем поглощение костями; 2 – умеренное поглощение сердцем и относительно равное поглощение костями; 3 – высокое поглощение 
сердцем и только умеренное или отсутствующее 
поглощение костями) [47]. 
В различных когортах пациентов с СН и реБиопсия
До появления сцинтиграфии сердца диагноз 
зультатами ЭхоКГ и/или МРТ сердца, указывающими на амилоидоз сердца, сцинтиграфия сердца 
с поглощением радиоизотопа 2-й или 3-й степени по Perugini может подтвердить диагноз ATTRКМП только в сочетании с  анализами крови 
и  мочи для  исключения наличия моноклонального белка [48]. 
Следует иметь в виду, что около 10 % пациентов с достоверной AL-КМП могут иметь высокий балл Perugini (> 2) [49]. Поэтому при высоком 
поглощении радиоизотопа необходимо исключить 
AL-КМП с помощью исследования моноклонального белка [50, 51]. 
Возможно ложноположительное поглощеамилоидоза сердца мог быть установлен только путём гистологического подтверждения отложений 
амилоида с помощью биопсии ткани. Дополнительным преимуществом получения ткани является 
то, что она позволяет проводить иммуногистологическое определение или протеомный анализ амилоидогенного белка-предшественника на аминокислотном уровне с помощью масс-спектрометрии. 
В настоящее время результат сцинтиграфии сердца 
с поглощением радиоизотопа 2-й или 3-й степени 
по Perugini при отсутствии моноклонального белка позволяет установить диагноз ATTR-КМП  без 
подтверждения эндокардиальной биопсией [25]. 
При системных проявлениях информативние радиоизотопа при других состояниях, таких 
как болезнь Данона (болезнь накопления гликогена IIb типа), гипертрофическая КМП или сердечная токсичность гидроксихлорохина [52, 53].
Исследование моноклонального белка
AL-амилоидоз может быть исключён путём 
на биопсия прямой или двенадцатиперстной 
кишки (с захватом подслизистого слоя). ATTRамилоид отличается слабой конгофилией, поэтому один отрицательный результат не позволяет 
исключить диагноз, и может возникнуть необходимость повторной биопсии из различных органов. Наиболее эффективна биопсия поражённого органа. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать ткань, удалённую при оперативной 
декомпрессии запястного канала [57]. Биопсия 
жировой ткани передней брюшной стенки обладает чувствительностью 84 % при AL-амилоидозе, 
45 % – при ATTRv-амилоидозе и только 15 % – 
при ATTRwt-амилоидозе [5].
Эндомиокардиальная биопсия должна быть выпроведения скрининга на моноклональный белок, включающего 3 лабораторных теста: определение свободных лёгких цепей в  сыворотке 
крови (СЛЦ), электрофорез сывороточного белка с  иммунофиксацией и  электрофорез белка 
мочи с иммунофиксацией [48]. При скрининге 
на AL-амилоидоз не следует использовать электрофорез белка сыворотки и мочи для исключения моноклонального белка, учитывая его низкую чувствительность по сравнению с иммунофиксацией [48].
полнена (если биопсия других тканей не  подНаучные обзоры литературы 
Scientific literature reviews
17

Байкальский медицинский журнал, 2023, Том 2, № 
4
Baikal Medical Journal, 2023, Vol. 2, No 
4
hs-TnT ассоциирован с клиническими показателями тяжести СН, выраженностью систолической 
дисфункции ЛЖ и степенью увеличения толщины стенки у пациентов с AL-КМП. 
У пациентов с ATTR-КМП тропонин повышен, но в меньшей степени, чем при AL-АКМП, 
несмотря на более выраженное увеличение толщины стенки.
Важно иметь в виду, что уровни натрийуретверждает наличие амилоида) в следующих случаях: 1) имеется высокое клиническое подозрение на амилоидоз сердца у пациента с моноклональным белком, обнаруженным с помощью электрофореза с иммунофиксацией и/или аномальное 
соотношение СЛЦ каппа/лямбда, превышающее 
верхний диапазон нормы; 2) имеется высокое клиническое подозрение на сердечный амилоидоз, несмотря на отрицательную или двусмысленную визуализацию Tc-PYP; 3) сцинтиграфия сердца недоступна [25].
Отложения амилоида подтверждаются с помотического пептида и TnT должны интерпретироваться с учётом функции почек и/или фибрилляции предсердий, которые обычно встречаются у этих пациентов и влияют на циркулирующие 
уровни этих биомаркеров [60].
Кроме того, сердечные биомаркеры включены 
в прогностические показатели амилоидоза и полезны для мониторинга прогрессирования заболевания и эффективности терапии [26].
При подтверждении ATTR-КМП необходищью окраски красителем Конго красный или тиофлавином  Т. При световой микроскопии амилоидные отложения окрашиваются в  красный 
или лососево-розовый цвет. Окраска тиофлафином Т даёт светло-зелёное свечение амилоида. 
Подтверждающим тестом является появление характерного двойного лучепреломления в поляризованном свете, когда отложения амилоида выглядят яблочно-зелёными [2, 3, 58].
Хотя золотым стандартом для определения 
типа амилоида остаётся масс-спектрометрия, 
для типирования амилоида обычно используются 
иммуногистохимия или иммуноэлектронная микроскопия [59]. 
мо проводить генетическое консультирование 
для выявления мутаций TTR и определения ATTRv 
типа. Следует иметь в виду, что ATTRv-КМП может быть диагностирована у пожилых пациентов, 
и средний возраст постановки диагноза у пациентов с мутацией V122I-TTR составляет 74 года [22]. 
Таким образом, генетическое тестирование необходимо проводить даже у пожилых пациентов [23]. 
Биомаркеры поражения сердца
Мозговой натрийуретический пептид (BNP), 
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение АКМП включает: 1) предотвращение 
N-терминальный фрагмент proBNP (NT-proBNP) 
и тропонин Т (TnT) являются наиболее часто используемыми биомаркерами поражения сердца. Их нормальный уровень исключает наличие 
АКМП [60].
У пациентов с AL-амилоидозом высокий уроили замедление отложения амилоида с помощью 
специфической терапии; 2) лечение и предотвращение осложнений. 
Специфическая терапия зависит от типа амилоидоза.
При ATTR-КМП применяется тафамидис, который связывается с тетрамерной формой транстиретина, предотвращает его диссоциацию на мономеры и замедляет амилоидогенез [5, 23]. 
В Российской Федерации применение тавень BNP и NT-proBNP наблюдается при поражении сердца и вследствие прямой токсичности лёгких цепей иммуноглобулина. Поскольку 
повышение NT-proBNP предсказывает развитие 
СН при  AL-амилоидозе, рекомендуется рутинное тестирование NT-proBNP во время наблюдения за пациентами с моноклональной гаммапатией и аномальным соотношением лямбда/каппа.
Необъяснимые или непропорционально выфамидиса зарегистрировано только для лечения 
ATTR-амилоидоза с периферической полинейропатией [57].
При AL-амилоидозе основной стратегией являсокие уровни циркулирующих натрийуретических пептидов также могут подтверждать клиническое и инструментальное подозрение на поражение сердца при ATTR-амилоидозе. 
Натрийуретические пептиды также отражают 
ется элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток, что приводит к снижению синтеза лёгких цепей иммуноглобулинов и формирования амилоидных фибрилл. 
Применяются комбинированные схемы, вклютяжесть амилоидного поражения сердца, и пациенты с повышенным уровнем BNP и NT-proBNP 
на момент постановки диагноза имеют более высокий риск смерти.
Повышение уровня высокочувствительного 
чающие бортезомиб, мелфалан и дексаметазон. 
Если в дальнейшем планируется высокодозная 
химиотерапия с поддержкой аутологичными стволовыми клетками, мелфалан в составе трехкомпонентной схемы заменяют на циклофосфамид [57].
Симптоматическая терапия включает лечение 
тропонина Т в плазме крови (hsTnT) наблюдается у подавляющего большинства пациентов с ALамилоидозом, в том числе у тех, у кого нет явного поражения сердца, и представляет собой тревожный сигнал для этого заболевания. Более того, 
СН, нарушений ритма и проводимости, аортального стеноза.
18
Научные обзоры литературы 
Scientific literature reviews