Гипертрофическая кардиомиопатия: факторы риска, прогноз и варианты лечения

Ю .
Н .
 
Б еленков 
• 
Е.
В .
 
П ривалова
В .
Ю .
 
Каплунова
Гипертроф ическая 
кардио м ио патия
ф акторы 
риска,
 
прогноз 
и 
варианты 
лечения
Рекомендовано 
Российской 
медицинской 
академией 
последипломног
о 
образования 
в 
качест
ве 
учебног
о 
пособия 
для 
ст
удент
ов 
медицинских 
вузов,
 
обучаю щ ихся 
по 
специальност
и 
3
1
.
0
5
.
0
1
 
«
Лечебное 
дело»
2
0
1
8

УДК 616.1(075.8)
ББК 54.101
Б43
Р е ц е н з е н т :
доктор медицинских наук, профессор Р.И. Стрюк
Беленков, Ю.Н.
Гипертрофическая кардиомиопатия: факторы риска,
Б43
прогноз и варианты лечения : учебное пособие / Ю.Н. Бе"
ленков, Е.В. Привалова, В.Ю. Каплунова. – М. : Альфа"М :
ИНФРА"М, 2018. – 160 с.
ISBN 978"5"98281"335"0 («Альфа"М»)
ISBN 978"5"16"006495"6 («ИНФРА"М»)
Освещены современные представления о часто встречающемся на"
следственном заболевании миокарда – гипертрофической кардиомиопатии
(ГКМП). Рассмотрены вопросы стратификации риска внезапной сердеч"
ной смерти, основные подходы к оценке прогноза у больных ГКМП, что
позволяет адекватно выбрать тактику ведения пациентов. Представлены
результаты последних исследований по разработке клинико"генетических
маркеров риска внезапной сердечной смерти и прогноза заболевания у
больных гипертрофической кардиомиопатией российской популяции.
Пособие иллюстрировано большим количеством рисунков и клинически"
ми примерами.
Для студентов, обучающихся в медицинских вузах, и слушателей кур"
сов повышения квалификации. Представляет интерес для практикующих
врачей.
УДК 616.1(075.8)
ББК 54.101
© Беленков Ю.Н., Привалова Е.В.,
Каплунова В.Ю., 2013
ISBN 9785982813350 («АльфаМ»)
ISBN 9785160064956 («ИНФРАМ»)
© «Альфа"М» : «ИНФРА"М», 2013

ПРЕДИСЛОВИЕ
Настоящее учебное пособие является логическим
продолжением книги «Гипертрофическая кардиомиопатия: пато"
физиология, клиника и диагностика».
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наследствен"
ное заболевание, которое является основной причиной внезапной
смерти людей молодого возраста, что определяет не только меди"
цинскую, но и огромную социальную значимость этой проблемы.
Важно также отметить, что рост числа случаев внезапной гибели
профессиональных спортсменов во время состязаний может быть
обусловлен несвоевременной диагностикой скрыто протекающих
вариантов ГКМП.
ГКМП является основной причиной внезапной сердечной
смерти (ВСС) лиц моложе 50 лет и спортсменов. По данным
B.J. Maron и соавторов, до 36 % случаев ВСС обусловлено невыяв"
ленной или скрыто протекающей ГКМП.
До появления кардиовертеров"дефибрилляторов (КД) ежегод"
ная смертность больных, страдающих ГКМП, в результате ВСС со"
ставляла 3–6 % для детей и подростков и 2–4 % для взрослых. По"
мимо высокой частоты ВСС кардиомиопатия нередко является
причиной развития в молодом возрасте сердечной недостаточно"
сти, острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК), фиб"
рилляции предсердий (ФП). Это вносит существенный вклад в
раннюю инвалидизацию и сердечно"сосудистую смертность, на"
блюдающуюся у больных, страдающих ГКМП. Разработка про"
грамм скрининга, направленных на выявление ГКМП среди групп
риска, определение прогноза и варианта течения заболевания яв"
ляется в настоящее время крайне актуальной задачей.
В учебном пособии обобщены современные представления о
факторах риска ВСС и прогностических критериях ГКМП, пред"
ложены алгоритмы ведения больных с данной патологией. В кни"
ге освещен спектр хирургических методов лечения ГКМП и пред"
ставлены результаты длительного наблюдения за больными после
оперативной коррекции заболевания.

Предисловие
Впервые опубликован материал о спектре сопутствующей па"
тологии при ГКМП. В настоящее время не вызывает сомнений,
что генетическая природа этого заболевания является основным
фактором, определяющим гетерогенность клинических проявле"
ний и особенности течения ГКМП в различных популяциях. Рос"
сийская популяция является в этом отношении малоизученной.
По основным позициям, освещенным в учебном пособии, прове"
дены клинико"генетические сопоставления по результатам иссле"
дованных генов"модификаторов. Поддержка таких правительст"
венных фондов, как РФФИ, дала возможность начать молекуляр"
но"генетические исследования в этой области.
Авторы выражают благодарность коллективу отделения лече"
ния кардиомиопатий Научного центра сердечно"сосудистой хи"
рургии им. А.Н. Бакулева, его руководителю академику РАМН,
профессору Леониду Антоновичу Бокерии за неоценимую по"
мощь в работе с пациентами, страдающими ГКМП, и предостав"
ленные данные по результатам хирургического лечения.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АГ – артериальная гипертония
АД – артериальное давление
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АЛТ – аланин аминотрансфераза
АПФ – ангиотензин"превращающий фермент
АСТ – аспартат аминотрансфераза
ВСС – внезапная сердечная смерть
ВТЛЖ – выносной тракт левого желудочка
ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка
ГВТЛЖ – градиент выносного тракта левого желудочка
ГВТПЖ – градиент выводного тракта правого желудочка
ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия
иАПФ – ингибиторы ангиотензин"превращающего фермента
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИК – искусственное кровообращение
ИОМ – индекс объем–масса
ИЭ – инфекционный эндокардит
КАГ – коронароангиография
КД – кардиовертер"дефибриллятор
КДД – конечно"диастолическое давление
КДО – конечно"диастолический объем
КДР – конечно"диастолический размер
КСР – конечно"систолический размер
КТ – компьютерная томография
КФК – креатинфосфокиназа
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МЖП – межжелудочковая перегородка
МК – митральный клапан
ММЛЖ – масса миокарда левого желудочка
МРТ – магнитно"резонансная томография
НРАД – неадекватная реакция артериального давления
НУЖТ – неустойчивая желудочковая тахикардия
НЦССХ – Научный центр сердечно"сосудистой хирургии
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ОЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография
ПЖ – правый желудочек
ПЖО – предсердно"желудочковое отношение
ПМЖА – передняя межжелудочковая артерия
ПСД МК – переднее систолическое движение митрального клапана
РААС – ренин"ангиотензин"альдостероновая система
СС – синкопальные состояния

Список сокращений
ТЗС – толщина задней стенки ЛЖ
ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки
УЗДГ МАГ – ультразвуковая допплерография магистральных артерий головы
УО – ударный объем
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ФКГ – фонокардиография
ФП – фибрилляция предсердий
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧЖС – частота желудочковых сокращений
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЧТСАМ – чрескожная транслюминальная септальная абляция миокарда
ЭКГ – электрокардиография
ЭКС – электрокардиостимулятор
ЭФИ – электрофизиологическое исследование
эхоКГ – эхокардиография
ACC/AHA – American College of Cardiology/American Heart Association (Американ"
ская коллегия кардиологии/Американская ассоциация сердца)
NYHA – Нью"Йоркская классификация хронической сердечной недостаточности
pVO2 – пиковое потребление кислорода при максимальной физической нагрузке

СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА РАЗВИТИЯ
ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ
У БОЛЬНЫХ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ
КАРДИОМИОПАТИЕЙ
1.1. Актуальность и подходы к профилактике
внезапной сердечной смерти
Согласно современным представлениям ГКМП –
наследственное заболевание миокарда, обусловленное мутация"
ми в генах, кодирующих белки саркомера. У подавляющего числа
пациентов заболевание, как правило, протекает стабильно и име"
ет доброкачественный прогноз. Тем не менее у некоторых боль"
ных преимущественно молодого возраста без каких"либо клини"
ческих проявлений заболевания ВСС может быть первым и един"
ственным симптомом заболевания. Следовательно, одной из
важнейших задач, которая стоит перед современным клиници"
стом, является проведение стратификации риска этого серьезного
осложнения. Под стратификацией риска понимают выделение
комплекса факторов, ассоциированных с повышенной вероят"
ностью развития каких"либо осложнений. Поскольку в настоя"
щее время существуют эффективные методы профилактики ВСС,
то разработка алгоритмов по выявлению больных ГКМП с высо"
ким риском ее развития позволила бы продлить жизнь этих паци"
ентов в разы и принципиально изменить прогноз.
Частота развития ВСС была оценена в ряде крупных обсерва"
ционных исследований. Первоначально все эпидемиологические
исследования проводились на так называемых смещенных выбор"
ках, т.е. на больных с крайне тяжелыми вариантами течения забо"
левания, наблюдающихся в высокоспециализированных клини"
ческих центрах. Было показано, что частота развития ВСС у этих
пациентов могла достигать 2–4 %, что в свое время послужило
причиной формирования представлений о крайне неблагоприят"

Глава 1. Стратификация риска развития внезапной сердечной смерти
ном прогнозе больных ГКМП. Только после разработки концеп"
ций смещений выборки удалось изменить отношение к прогнозу
этого заболевания и установить, что частота развития ВСС в общей
популяции пациентов с ГКМП, как правило, не превышает 1 %.
Следует отметить, что ВСС может наблюдаться в любом возрасте,
однако более часто развивается у молодых больных (возраст менее
30 лет).
Определение риска развития ВСС представляет собой важный
этап обследования больного, который должен следовать сразу по"
сле установления диагноза ГКМП. Несмотря на то что это ослож"
нение является чаще фатальным и заканчивается летальным исхо"
дом, описаны случаи успешной сердечно"легочной реанимации
после документированной остановки сердца или развития устой"
чивой
желудочковой
тахикардии/фибрилляции
желудочков.
Кроме того, описана возможность спонтанного разрешения этих
жизнеугрожающих нарушений ритма, которые клинически могут
проявляться лишь развитием головокружений или синкопальных
состояний (СС). Подобные клинические ситуации следует рас"
сматривать как уже перенесенные ВСС. Следовательно, такие
больные имеют высочайший риск по повторному развитию этого
осложнения, которое в следующий раз может закончиться смертью.
Таким образом, считается вполне оправданным разделение всех
больных на пациентов, нуждающихся в первичной или вторичной
профилактике ВСС.
Вторичная профилактика ВСС показана пациентам, которые
перенесли документированную ВСС. Следует еще раз подчерк"
нуть, что СС, в основе которых лежат жизнеугрожающие наруше"
ния ритма, рассматриваются как эквивалент ВСС, поэтому их вы"
явление необходимо для проведения своевременной вторичной
профилактики. До внедрения в клиническую практику импланта"
ции КД ежегодная смертность больных, перенесших ВСС, состав"
ляла 4 %, что согласуется с результатами исследований, оцени"
вающих частоту разрядов КД у этой категории больных (5 %).
В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений, что эти паци"
енты относятся к группе высочайшего риска развития ВСС и име"
ют абсолютные показания для имплантации КД.
Значительно больше трудностей возникает при определении
показаний для проведения первичной профилактики ВСС, если
больной не имеет указаний в анамнезе на ВСС, но apriori обладает