Книжная полка Сохранить
Размер шрифта:
А
А
А
|  Шрифт:
Arial
Times
|  Интервал:
Стандартный
Средний
Большой
|  Цвет сайта:
Ц
Ц
Ц
Ц
Ц

Диагностика болезней внутренних органов. Книга 10. Диагностика болезней сердца и сосудов: кардиомиопатии, миокардиты, острая и хроническая сердечная недостаточность

Покупка
Артикул: 751320.01.99
Доступ онлайн
1 000 ₽
В корзину
Десятая книга практического руководства для врачей, продолжающая тему диагностики сердечнососудистых болезней, посвящена актуальным вопросам диагностики кардиомиопатий, миокардитов, острой и хронической сердечной недостаточности. Содержит самые современные сведения по этиологии, патогенезу, классификации, критериям диагностики и дифференциальной диагностики этих заболеваний. Для терапевтов, кардиологов и врачей других специальностей.
Окороков, А. Н. Диагностика болезней внутренних органов. Книга 10. Диагностика болезней сердца и сосудов: кардиомиопатии, миокардиты, острая и хроническая сердечная недостаточность : руководство для врачей / А. Н. Окороков. - Москва : Медицинская литература, 2019. - 206 с. - ISBN 978-5-89677-220-0. - Текст : электронный. - URL: https://znanium.com/catalog/product/1224734 (дата обращения: 24.06.2024). – Режим доступа: по подписке.
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов. Для полноценной работы с документом, пожалуйста, перейдите в ридер.

Руководство





                А. Н. Окороков




Диагностика болезней внутренних органов
Книга 10
Диагностика болезней сердца и сосудов
Кардиомиопатии
Миокардиты
Метаболическая кардиомиопатия
Хроническая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточность



Витебск - Москва
Медицинская литература
Версия для электронных библиотек 2019
УДК 616.1/.4
ББК 54.1
О-51




     Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.
     Автор, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств, а также схем применения технических средств. Однако эти сведения могут изменяться. Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекарственных и технических средств.




   Окороков А. Н.
О-51 Диагностика болезней внутренних органов: Книга 10. Диагностика болезней сердца и сосудов. Кардиомиопатии, миокардиты, острая и хроническая сердечная недостаточность: — М.: Мед. лит., 2019. — 206 с.: ил.
  ISBN 978-5-89677-220-0
  Десятая книга практического руководства для врачей, продолжающая тему диагностики сердечнососудистых болезней, посвящена актуальным вопросам диагностики кардиомиопатий, миокардитов, острой и хронической сердечной недостаточности. Содержит самые современные сведения по этиологии, патогенезу, классификации, критериям диагностики и дифференциальной диагностики этих заболеваний.
  Для терапевтов, кардиологов и врачей других специальностей.

УДК 616.1/.4
ББК 54.1




Производственно-практическое издание Версия для электронных библиотек


Редакторы: Ф. И. Плешков, Б. И. Чернин Обложка Ф. И. Плешков
Формат 60x84/8. Гарнитура Тип Таймс.
Усл.-печ. л. 22,68. Уч.-изд. л. 19,45
ООО «Медицинская литература». 129515, г. Москва, ул. Цандера, д. 12 При участии издателя Б. И. Чернина. СГРИИРПИ №1/79 от 05.11.2013.
Ул. Кирова, 1-3, 210001, г. Витебск




Сайт издательства: www.medlit.biz

                                                                         © Окороков А. Н., изд. Чернин Б. И.,

изд. Плешков Ф. И., 2019

ISBN 978-5-89677-220-0 (книга 10)
ISBN 5-89677-016-2
            Оглавление





    ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ 1
    БОЛЕЗНИ ПИЩЕВОДА 1

   ДИСКИНЕЗИИ ПИЩЕВОДА 1
    Этиология и патогенез  1
    Классификация 1 Нарушение перистальтики грудного отдела пищевода 1
     Гипермоторные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода 1
     Гипомоторные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода 2
    Нарушения деятельности сфинктеров
    пищевода 2
     Нарушения деятельности нижнего пищеводного
      сфинктера 2
     Нарушения деятельности верхнего пищеводного
      сфинктера 4
    Инструментальные данные 4
     Рентгеноскопия пищевода 4
     Фиброэзофагоскопия 4
     Эзофаготонокимография 4
    Программа обследования 4
   ХРОНИЧЕСКИЙ ЭЗОФАГИТ 4
    Этиология  4
     Алиментарные эзофагиты 4
     Профессиональные эзофагиты 4
     Застойные эзофагиты 4
     Аллергические эзофагиты 4
     Дисметаболические эзофагиты 4
     Пептические эзофагиты или
      рефлюкс-эзофагиты 4
     Особые формы эзофагитов 4
     Специфические эзофагиты 5
     Травматические эзофагиты 5
    Патогенез  5
    Клиническая картина 5
     Дисфагия 5
     Боли 5
     Изжога 5
     Регургитация (пищеводная рвота)5
     Отрыжка 6
     Рвота 6
    Инструментальные и лабораторные данные ___ 6
     Рентгеноскопия пищевода 6
     Эзофагоскопия 6
     Эзофагоманометрия и 24-часовая
      интраэзофагеальная рН-метрия 6
     Тест кислой перфузии по Бернштейну 6
     Общий анализ крови 6
    Дифференциальная диагностика 6
    Программа обследования 1
   ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ
   РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ 8
    Этиология и патогенез  8
    Клиническая картина 9
     Эзофагеальные симптомы 9
     Экстраэзофагеальные симптомы 10
    Инструментальные данные 11

   Эзофагогастродуоденоскопия 11
   Рентгеноскопия пищевода и желудка 11
   Эзофагоманометрия 11
   24-часовое интраэзофагеальное
    рН-мониторирование с компьютерной обработкой результатов 11
   Желудочное зондирование с применением метиленового синего 11
   Стандартный кислотный рефлюксный тест 11
   Кислотный перфузионный тест Бернштейна и
    Бейкера 11
Классификация 11
Программа обследования 12

ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО
ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ 12
Этиология и патогенез  12
   Слабость соединительнотканных структур, укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы _12
   Повышение внутрибрюшного давления 12
   Тракция пищевода кверху при дискинезиях пищеварительного тракта и заболеваниях пищевода 13
Классификация 13
   Классификация, основанная на анатомических особенностях ГПОД 13
   Классификация ГПОД в зависимости от объема проникновения желудка в грудную полость 13
   Клиническая классификация
    В. X. Василенко и А. Л. Гребенева (1978)13
Клиническая картина 14
   Болевой синдром 14
   Группа симптомов, обусловленных недостаточностью кардии, гастроэзофагеальным рефлюксом, рефлюкс-эзофагитом 14
   Симптомы, выявляемые при объективном
    исследовании больного 15
   Анемический синдром 15
  Лабораторные и инструментальные данные 15
   Рентгенологическое исследование пищевода и желудка15
   ФЭГДС 15
   Эзофагоманометрия 15
Основные осложнения ГПОД 15
Дифференциальная диагностика 16
Программа обследования 16

ЯЗВЫ ПИЩЕВОДА 17
Этиология и патогенез  11
Клиническая картина 17
Инструментальные данные 17
  Эзофагоскопия 17
  Рентгеноскопия пищевода 17
  Суточная интраэзофагеальная рН-метрия 17
  Вирусологическое исследование биоптата 17
Осложнения 17
Программа обследования 18

ПИЩЕВОД БАРРЕТА 18
Этиология  18
Патогенез  18
Клиническая картина 18
  Инструментальные и лабораторные данные 19 Рентгеноскопия пищевода и желудка 19
   Фиброэзофагогастродуоденоскопия 19 Хромоэзофагоскопия 19
   Эзофагоманометрия и 24-часовое рН-мониторировние 19
   Радиоизотопное исследование 19

III
IV Аиагностика болезней внутренних органов

  Программа обследования 19

    БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 20


ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
РАССТРОЙСТВА ЖЕЛУДКА 20
  Этиология и патогенез  20
  Функциональная неязвенная диспепсия  20
  Аэрофагия 21
  Привычная рвота 22
  Пилороспазм 22
  Лабораторные и инструментальные
  данные 22
  Программа обследования 22

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ 23
   Этиология 23
    Хеликобактерная инфекция 23
    Аутоиммунный фактор 23
    Дуоденогастральный рефлюкс 23
    Лечение гастротропными лекарственными средствами 24
    Пищевая аллергия 24
    Алиментарный фактор 24
    Злоупотребление алкоголем 24
    Курение 24
    Влияние профессиональных вредностей 24
    Воздействие эндогенных факторов 24
   Патогенез хеликобактерного гастрита  25
   Патогенез аутоиммунного гастрита  26
   Патогенез хронического гастрита, обусловленного приемом НПВС 27
   Патогенез хронического рефлюкс-гастрита_____ 27
   Общие патогенетические факторы хронического гастрита 27
    Нарушения синтеза медиаторов защиты 27
    Нарушение функции гастроинтестинальной
     эндокринной системы 28
   Патоморфология 28
   Классификация 29
    Классификация хронического гастрита
     С. М. Рысса (1975) 29
    Классификация Strickland и Mackay 29
    «Новая классификация гастрита» 29
    Сиднейская классификация 29
    Хьюстонская классификация 31
   Клинические и инструментально-
   -лабораторные данные 32
    Хронический хеликобактерный гастрит 32
    Хронический аутоиммунный гастрит 36
    Особые формы гастритов 37
   Программа обследования 38
   Примеры формулировки клинических диагнозов 38

ХРОНИЧЕСКИЙ ДУОДЕНИТ 39
  Первичный хронический дуоденит 39
    Этиология 39
    Патогенез 39
  Вторичный хронический дуоденит 39
    Этиология 39
    Патогенез 39
   Классификация хронического дуоденита 40
   Клиническая картина 40
   Инструментальные и лабораторные данные 40
    Рентгеноскопия желудка и 12-перстной кишки 40

   Фиброэзофагогастродуоденоскопия 41
   Исследование желудочной секреции___________41
   Дуоденальное зондирование 41
Программа обследования 41
Примеры формулировки диагноза  41
ЭРОЗИИ ЖЕЛУДКА И
12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 42
Этиология  42
Патогенез  42
Классификация 42
Клиническая картина 42
Лабораторно-инструментальные данные 42
Программа обследования 43
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 43
Факторы, предрасполагающие к развитию язвенной болезни 43
Этиология  44
Патогенез  45
   Агрессивные факторы 45
   Защитные факторы 46
   Роль нейроэндокринных факторов в патогенезе язвенной болезни________________48
   Патогенез язвенной болезни
    по Я. Д. Витебскому 49
Патоморфология 49
Клиническая картина неосложненной язвенной болезни  49
   Предъязвенный период 49
   Типичная клиническая картина 50
   Атипичное течение язвенной болезни_______54
Лабораторные и инструментальные данные при неосложненной язвенной болезни 54
Классификация 55
   Степени активности воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки 56
   Тяжесть течения язвенной болезни___________56
Программа обследования 56
Пример формулировки диагноза  56
ОСЛОЖНЕНИЯ ЯЗВЕННОЙ
БОЛЕЗНИ 57
Кровотечения из язвы 57
   Общие симптомы острой кровопотери 57
   Лабораторные и инструментальные данные при
    остром кровотечении из язвы желудка или
    12-перстной кишки 58
   Определение степени кровопотери 58
   Программа обследования больных с
    кровотечением из язвы желудка и
    12-перстной кишки 59
Перфорация язвы 59
   Типичная перфорация язвы (в свободную
    брюшную полость) 59
   Перфорация задней стенки нижнего
    отдела 12-перстной кишки 60
   Прикрытая перфорация язвы 60
   Лабораторные и инструментальные данные 61
   Программа обследования 61
Пенетрация язвы____________________________ 61
   Лабораторные и инструментальные данные 61
   Программа обследования 61
Стеноз привратника и 12-перстной кишки ____ 61
   Лабораторные данные и электрокардиография 62
   Программа обследования 63
Малигнизация язвы желудка 63
Оглавление

V

    Программа обследования 64
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ
ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ 65
  .Лекарственные гастродуоденальные язвы 65
  «Стрессовые» язвы 65
  Синдром Цоллингера-Эллисона 65
    Клинические проявления заболевания 66
    Лабораторные критерии синдрома
     Цоллингера-Эллисона 66
    Инструментальные методы выявления
     гастриномы 66
  Язвы при гиперпаратиреозе  66
  Гастродуоденальные язвы при других заболеваниях внутренних органов 67
    Гастродуоденальные язвы при атеросклерозе брюшной аорты и артерий брюшной полости 67
    Гастродуоденальные язвы, развившиеся на
     фоне заболеваний органов пищеварения 67
    Гастродуоденальные язвы при хронических
     неспецифических заболеваниях легких 67
    Гастродуоденальные язвы при хронической почечной недостаточности 67
    Гастродуоденальные язвы при
     сахарном диабете 67
ПОСТГАСТРОРЕЗЕКЦИОННЫЕ
РАССТРОЙСТВА 68
  Нарушение опорожнения желудка 68
    Демпинг-синдром 68
    Пострезекционный рефлюкс-гастрит 69
    Постгастрорезекционный рефлюкс-эзофагит 69
    Синдром приводящей петли 69
    Синдром отводящей петли 69
    Синдром малого желудка 69
  Метаболические нарушения вследствие удаления значительной части желудка  69
  Заболевания, к которым имелась предрасположенность до операции 69
    Пептическая язва анастомоза 69
    Рак культи желудка 70
ХЛОРГИДРОПЕНИЧЕСКАЯ
КОМА 70
  Этиология 70
  Патогенез 70
  Клиническая картина 70
  Лабораторные данные 71
  Программа обследования 71

    БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА 72

ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНТЕРИТ 72
  Этиология  72
    Перенесенные острые кишечные инфекции 72
    Алиментарный фактор 72
    Злоупотребление алкоголем 72
    Аллергия 72
    Воздействие токсических и лекарственных веществ _72
    Ионизирующее излучение 72
    Недостаточность илеоцекального клапана 72
    Недостаточность большого дуоденального соска_72
    Перенесенные операции
     желудочнокишечного тракта 72
    Аномалии развития кишечника 72
    Ишемия стенки тонкой кишки 72
    Причины, вызывающие развитие вторичного хронического энтерита 73
  П атоге нез 73
    Воспаление и нарушение физиологической регенерации слизистой оболочки тонкой кишки 73

   Нарушение клеточного и гуморального иммунитета с развитием вторичного функционального иммунодефицитного состояния и роль аллергических механизмов 73
   Дисбактериоз кишечника 73
   Нарушение функции гастроинтестинальной эндокринной системы 73
   Нарушение кишечного полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения 74
   Ферментопатии 74
   Изменения моторной функции кишечника 74
   Классификация хронических энтеритов 74
  Клиническая картина 75
   Местный энтеральный синдром 75
   Общий энтеральный синдром 76
   Степени тяжести клинического течения 78
  Лабораторные и инструментальные данные __78
  Дифференциальный диагноз 80
   Дифференциация форм хронического энтерита в зависимости от локализации поражения тонкой кишки 80
   Дифференциация диагностика хронического энтерита и хронического неязвенного колита 80
   Дифференциальная диагностика хронического энтерита и туберкулеза кишечника 80
   Дифференциальная диагностика хронического энтерита и амилоидоза кишечника 81
   Дифференциальная диагностика хронического энтерита и илеита при болезни Крона 81
   Дифференциальная диагностика хронического энтерита и недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы 81
   Дифференциальная диагностика хронического энтерита и ферментных энтеропатий________81
  Программа обследования 82
  Примеры клинических диагнозов 82
ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ
ЭНТЕРОПАТИИ 82
Глютеновая энтеропатия 82
  Этиология  82
  Патогенез  82
   Накопление токсических веществ, повреждающих слизистую оболочку тонкой кишки 82
   Развитие иммунологических реакций на пищевой глютен 82
  Клиническая картина 83
   Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции___________________83
   Клинические формы глютеновой энтеропатии 84
  Лабораторные и инструментальные данные __ 84
  Диагностические критерии  84
  Программа обследования 84
Дисахаридазодефицитные энтеропатии  85
  Этиология и патогенез 85
  Клиническая картина 85
  Диагностические критерии 85
  Программа обследования 85
ЭКССУДАТИВНАЯ ГИПОПРОТЕИНЕМИЧЕСКАЯ
ЭНТЕРОПАТИЯ 86
  Этиология и патогенез  86
  Клиническая картина 86
   Желудочнокишечные проявления 86
   Нарушения белкового и других видов обмена 86
  Лабораторных данные 86
  Инструментальные данные 86
  Программа обследования 86
VI Диагностика болезней внутренних органов

БОЛЕЗНЬ УИППЛА 87
Этиология и патогенез 87
Клиническая картина 87
Лабораторные данные 87
Инструментальные данные 88
Программа обследования 88

ПСЕВДОМЕМБРАНОЗНЫЙ КОЛИТ_____________89
Этиология, патогенез и патоморфология 89
Клиническая картина 89
Лабораторные и инструментальные данные __89
СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО
КИШЕЧНИКА 90
Этиология и патогенез 90
Классификация 90
Клиническая картина 90
Лабораторные и инструментальные данные _ 91
Диагностические критерии  91
Программа обследования 92

ХРОНИЧЕСКИЙ НЕЯЗВЕННЫЙ
КОЛИТ 92
Этиология  92
Патогенез ______________________________93
Патоморфология 94
Клиническая картина 94
   Болевой синдром 94
   Нарушения стула 94
   Диспептический синдром 94
   Астеноневротические проявления 94
   Данные объективного клинического исследования больных 94
   Клиническая симптоматика сегментарных колитов 95
Лабораторные и инструментальные данные _95
Классификация 96
Дифференциальный диагноз 97
Программа обследования 98
Примеры формулировки диагноза 98
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ 99
Этиология и патогенез 99
Патоморфология 99
Классификация 99
Клиническая картина 99
Клинические формы течения 100
   Острое течение 100
   Хронические формы 101
Степени тяжести 101
Осложнения______________________________ 101
Лабораторные и инструментальные данные _ 102
Дифференциальный диагноз 103
Программа обследования 103
Примеры формулировки диагноза 103

БОЛЕЗНЬ КРОНА 104
Этиология _______________________________ 104
Патогенез _______________________________ 104
Патоморфология 104
Клиническая картина____________________ 104
   Острая форма болезни Крона 105
   Хроническая форма болезни Крона 105
   Осложнения 106
Лабораторные и инструментальные данные _ 106
Дифференциальная диагностика 107

  Программа обследования 108
ОСОБЫЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ
КОЛИТОВ 108
  Коллагеновый колит 108
  Эозинофильный энтероколит (или гастроэнтерит)_______________________108
  Лимфоцитарный колит 108
  Хронический колит при дивертикулярной болезни 109

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
КИШЕЧНИКА 109
  Этиология и патогенез 109
  Классификация____________________________109
  Острая мезентериальная ишемия 109
   Эмболия верхней мезентериальной артерии_109
   Тромбоз верхней мезентериальной артерии__ПО
   Неокклюзивная мезентериальная ишемия ПО
   Тромбоз брыжеечных вен ПО
  Хроническая мезентериальная ишемия
  («абдоминальная ангина»)  110
   Клиническая картина ПО
  Ишемический колит 111
   Клиническая картина 111
   Лабораторные и инструментальные данные 111
   Диагностика ишемического колита 113
   Дифференциальный диагноз 113
  Программа обследования 113

АМИЛОИДОЗ КИШЕЧНИКА 113
  Клиническая картина 113
   Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела 113
   Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки 114
  Лабораторные и инструментальные данные _ 114
  Диагностика_____________________________ 114
  Программа обследования 114

ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНИКА 115

  Микрофлора кишечника здорового
  человека и ее функции 115 Этиология  116 Патогенез  116 Классификация 116 Клиническая картина 117 Лабораторные данные 117 Программа обследования 118

ОПУХОЛИ АПУД-СИСТЕМЫ 118
  Клиническая и лабораторная картина  119
   Гастринома__________________________119
   Инсулинома, глюкагонома, соматостатинома 119
   Бинома (синдром Вернера-Моррисона)119
   Карциноид 120
  Программа обследования 121

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И
ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 122

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ 122
  Этиология и патогенез ________________________ 122
    Перенесенный острый вирусный гепатит 122
    Злоупотребление алкоголем 128
    Аутоиммунные реакции 128
    Влияние гепатотропных лекарственных средств _128
    Генетически обусловленные формы хронического гепатита 128
Оглавление

VII

  Классификация 129 Клиническая картина, лабораторные и инструментальные данные 131
  Хронический гепатит В 131
  Хронический гепатит D 134
  Хронический гепатит С 135
  Аутоиммунный гепатит 136
Программа обследования 137
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ 138
Этиология _________________________________138
  Вирусный гепатит 138
  Аутоиммунный гепатит 138
  Хроническое злоупотребление алкоголем 138
   Генетически обусловленные нарушения обмена веществ 138
  Химические токсические вещества и
    лекарственные средства 138
  Обструкция внепеченочных и
    внутрипеченочных желчных путей 139
   Длительный венозный застой в печени 139 Комбинированное влияние этиологических
    факторов 139
  Болезнь Рандю-Ослера 139
  Криптогенный цирроз печени 139
П атоге не з 139
  Патогенез портальной гипертензии_________140
  Патогенез печеночно-клеточной недостаточности _140
Морфология  140
Классификация 141
Клиническая картина 141
  Мезенхимально-воспалительный синдром
    (синдром иммунного воспаления) 145
  Оценка степени тяжести цирроза печени____146
  Клинические особенности различных
    видов цирроза печени___________________147
Лабораторные и инструментальные данные ____ 148
Программа обследования 149
Примеры формулировки диагноза  149
БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ 150
Первичный билиарный цирроз печени _ 150
Этиология и патогенез 150
Морфологическая картина 150
Клиническая картина 151
  Начальная стадия 151
  Развернутая стадия 151
  Терминальная стадия 152
Лабораторные данные 152
Инструментальные данные 153
Диагностические критерии 153
Программа обследования 153
Дифференциальный диагноз 153
Вторичный билиарный цирроз печени _ 154
Клиническая картина 154
Лабораторные и инструментальные данные ____ 154
Программа обследования 155
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ 155
Синдром Жильбера 155
  Клиническая картина 155
  Лабораторных данные 156
  Диагностические критерии_________________156
Синдром Криглера-Найяра 156
Синдром Дабина-Джонсона 157
  Синдром Ротора 157 Программа обследования больных
пигментным гепатозом 158

АЛКОГОЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ПЕЧЕНИ 159
Метаболизм этанола в печени 159
Патогенез алкогольного поражения печени__159
Алкогольная адаптивная гепатопатия  160
Алкогольный жировой гепатоз  160
Алкогольный фиброз печени  161
Острый алкогольный гепатит  161
   Латентный вариант 161
   Желтушный вариант 162
   Холестатический вариант 162
   Фульминантный вариант 163
   Гистологические проявления 163
   Лабораторные данные 163
   Прогноз 163
Хронический алкогольный гепатит 163
Алкогольный цирроз печени 163
Гепатоцеллюлярная карцинома  164
  Общие принципы доказательства алкогольной этиологии поражения печени  164
Программа обследования 165

НЕАЛКОГОЛЬНЫЙ
СТЕ АТОГЕ ПАТИТ 166
Этиология и патогенез  166
Клиническая картина лабораторные данные _ 166
Гистологическая картина  166
Диагностические критерии  166
Программа обследования 166

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ.
ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА 167
Этиология ________________________________ 167
Патогенез  167
   Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ 167
   Появление в крови ложных нейромедиаторов 168
   Нарушения кислотно-щелочного равновесия 168
   Электролитные нарушения 168
   Гипоксемия и гипоксия органов и тканей 168
   Гипогликемия 168
   Синдром диссеминированного
    внутрисосудистого свертывания 169
   Нарушение функции почек 169
Клиническая картина 169
   Стадии печеночной энцефалопатии 170
   Варианты течения печеночной комы 171
Дифференциальный диагноз  171
Лабораторные данные 172
Программа обследования 172

ГЕМОХРОМАТОЗ 173
Классификация 173
Этиология _____________________________173
П атоге не з 173
Клиническая картина 173
Лабораторные данные 174
Инструментальные данные 174
Программа обследования 174

БОЛЕЗНЬ
ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА 174
Этиология _________________________ 174
Патогенез  174
Клиническая картина 174
Лабораторные данные 175
Инструментальные данные 175
VIII

Диагностика болезней внутренних органов

Программа обследования 175
ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАН ГИТ 175
Клиническая картина 175
Диагностические критерии 175
Дифференциальный диагноз  176
Лабораторные данные 176
Инструментальные данные 176
Программа обследования 176
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА 177
Этиология 177
   Внепеченочный холестаз 177
   Внутрипеченочный холестаз 177
П атоге не з 17 7
Патоморфология 178
Клиническая картина____________________________178
   Зуд кожи и желтуха 178
   Ксантомы кожи 178
   Ахолия кала и стеаторея 178
   Дефицит жирорастворимых витаминов 178
   Образование камней в желчевыводящих путях __178
Лабораторные данные 178
Инструментальные данные 179
Программа обследования 180
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИИ 180
Общие сведения о кровотоке в печени 180
Классификация 181
Этиология  181
Патогенез  182
  Клиническая картина и инструментальные данные 182
   Инструментальные данные 183
   Клинические особенности основных этиологических форм портальной гипертензии 184
ЖЕЛТУХА 188
  Надпеченочная (гемолитическая) желтуха 188
Печеночная (паренхиматозная) желтуха 189
Подпеченочная (механическая) желтуха 189
   Основные клинические проявления злокачественных опухолей, вызывающих подпеченочную желтуху _190
Программа обследования 191
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕКАЛЬКУЛЕЗНЫЙ
ХОЛЕЦИСТИТ 193
Этиология 193
   Бактериальная инфекция 193
   Паразитарная инвазия 193
   Дуоденобилиарный рефлюкс 193
   Аллергия 193
   Хронические воспалительные заболевания органов пищеварения 193
   Острый холецистит 193
Предрасполагающие факторы 193
Патогенез  194
   Нейродистрофические изменения стенки желчного пузыря 194
   Нейроэндокринные нарушения 194
   Застой и дисхолия желчи 195
   Нарушение состояния стенки желчного пузыря _195
   Аллергические и иммуновоспалительные реакции _195
   Патогенез хронического холецистита по
    Я. Д. Витебскому 195
Классификация 196

  Клиническая картина__________________________ 196
   Субъективные проявления ХБХ 196
   Объективное исследование больного 197
  Лабораторные и инструментальные данные _______199
   Фракционное дуоденальное зондирование 199
   Ультразвуковое исследование желчного пузыря _202
    Рентгенологическое исследование желчного пузыря 203
    Радиоизотопное исследование желчевыводящих путей 203
   Термография (тепловидение)203
   Анализ периферической крови 203
   Биохимический анализ крови 203
   Иммунологические исследования крови 203
  Степени тяжести течения 203
  План обследования_____________________________204
  Примеры формулировки диагнозов 204

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 204
  Этиология и патогенез 204
  Клинико-инструментальная и
  лабораторная диагностика 205
   Физико-химическая стадия ЖКБ 205
   Латентная стадия ЖКБ 206
   Клинически выраженная стадия ЖКБ 207
  Клинические особенности различных форм
  ЖКБ в зависимости от локализации камня ___208
   Холецистолитиаз (камень в желчном пузыре) 208
   Холедохолитиаз
     (камень в общем желчном протоке)208
   Внутрипеченочный холелитиаз 209
   Синдром Сейнта 209
  Осложнения 210
   Деструктивный холецистит 210
   Эмпиема желчного пузыря 210
   Перихолецистит 210
   Холангит 210
   Острый и хронический панкреатит 210
   Вторичный билиарный цирроз печени_______210
   Желчные свищи 210
   Непроходимость кишечника, вызванная
     желчным камнем 211
   Воспалительный стеноз общего
     печеночного протока 211
   Реактивный гепатит 211
   Рубцовый стеноз сосочка Фатера 211
  Лабораторные данные 211
  Программа обследования 211

ЯТРОГЕННАЯ
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 212
  Терапевтическая группа  212
  Хирургическая группа 212

ХОЛАН ГИТ 213
  Классификация 213
  Холангит острый 213
    Клиническая картина 213
    Лабораторные данные 213
    Инструментальные данные 213
    Программа обследования 213
  Холангит хронический 214
    Клиническая картина 214
    Лабораторные данные 214
    Инструментальные данные 214
    Программа обследования 214
  Диагноз ___________________________________ 214
  Примеры формулировки диагноза  214


    БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
    ЖЕЛЕЗЫ 215
Оглавление

IX

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ 215
    Этиология _________________________________ 215
     Злоупотребление алкоголем 215
     Заболевания желчевыводящих путей и печени _215
     Заболевания 12-перстной кишки и большого
      дуоденального соска 216
     Алиментарный фактор 216
     Генетически обусловленные нарушения белкового обмена _________________________________216
     Влияние лекарственных препаратов 216
     Вирусная инфекция 216
     Нарушение кровообращения в поджелудочной
      железе 217
     Гиперлипопротеинемия 217
     Гиперпаратиреоз 217
     Перенесенный острый панкреатит 217
     Генетическая предрасположенность 217
     Идиопатический хронический панкреатит 217
    Патогенез  217
     Патогенез хронического кальцифицирующего панкреатита 218
    Классификация 218
    Клиническая картина 219
     Клинические формы 220
     Степени тяжести 220
    Лабораторные данные 220
    Инструментальные данные 221
    Программа обследования 222
    Примеры формулировки диагноза 222
ДИАГНОСТИКА РЕВМАТИЧЕСКИХ
И СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
СОЕДИНИТЕЛЬНЫХ ТКАНЕЙ______________________ 223
  РЕВМАТИЗМ 223
    Этиология и патогенез 223
    Клиническая картина 223
     Ревмокардит 223
     Ревматический полиартрит 225
     Ревматическое поражение легких 226
     Ревматический плеврит 226
     Ревматическое поражение почек 226
     Ревматический перитонит 226
     Нейроревматизм 226
     Ревматизм кожи и подкожной клетчатки 226
    Особенности течения ревматизма в
    зависимости от возраста 227
    Степени активности 227
    Диагностические критерии 228
    Лабораторные данные 228
    Программа обследования 228
    Пример формулировки диагноза 228
  РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ 229
    Этиология 229
    Патогенез 229
    Клиническая картина 230
     Суставный синдром 230
     Внесуставные проявления РА 232
     Серонегативный ревматоидный артрит 234
     Сочетание ревматоидного артрита с
      другими заболеваниями 234
     Варианты течения РА 235
     Степени активности РА 235
     Функциональные нарушения (ФН)
      опорно-двигательного аппарата 235
    Диагностические критерии 235
    Лабораторные данные 236
    Инструментальные исследования 236

Программа обследования 236
Примеры формулировки диагноза 237
Синдром Фелти  237
Клинико-лабораторные признаки 237
Синдром Стилла у взрослых 237
Клинико-лабораторные признаки 237
Диагностические критерии 237
Псевдосептический синдром 238
Ювенильный ревматоидный артрит 238
Этиология 238
Патогенез 238
Классификация 238
Клиническая картина 239
   Суставный синдром 239
   Внесуставные проявления 239
   Клинические варианты начала ЮРА 240
Диагностические критерии  241
Лабораторные данные 241
Инструментальные исследования  241
Программа обследования 241
Примеры формулировки диагноза 242

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ 242
  Перечень диффузных болезней соединительной ткани 242
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ         ВОЛЧАНКА_________242
Этиология и патогенез 242
Клиническая картина 243
   Начальные проявления 243
   Поражение кожи и слизистых оболочек 243
   Поражение костно-суставной системы 243
   Поражение мышц 243
   Поражение легких 244
   Поражение сердечно-сосудистой системы 244
   Поражение желудочнокишечного тракта и печени_________________________________244
   Поражение почек (люпус-нефрит) 244
   Поражение нервной системы 245
   Клинические варианты 245
Диагностические критерии 245
   Большие диагностические критерии 245
   Малые диагностические критерии 246
Лабораторные данные 246
Программа обследования 247
Примеры формулировки диагноза 248
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ 248
Клиническая картина 248
   Варианты течения 249
Классификация 250
Диагностические критерии 250
   Диагностические признаки ССД 250
   Диагностические критерии Американской
    ревматологической ассоциации (1980)251
Лабораторные данные 251
Инструментальные исследования  251
Программа обследования 251
Примеры формулировки диагноза  251
ДЕРМАТОМИОЗИТ 251
Этиология и патогенез  251
Классификация 252
Клиническая картина 252
   Клинические варианты 253
   Клинические особенности отдельных
    иммунологических вариантов дерматомиозита (полимиозита)253
X Диагностика болезней внутренних органов

  Клинико-морфологические особенности дерматомиозита с «включениями» 253 Диагностические критерии 254
  Диагностические критерии (А. П. Соловьева, 1980) _ 254
  Диагностические критерии дерматомиозита
   и полимиозита (Bohan, Petter, 1975)254
  Диагностические критерии (АРА)254
Лабораторные данные_____________________254
Инструментальные исследования __________255
Программа обследования__________________255
Примеры формулировки диагноза __________255
Детский (ювенильный) дерматомиозит 255
Вторичный (опухолевый) дерматомиозит____255
ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
ФАСЦИИТ 255
Этиология и патогенез 255
Клиническая картина_____________________255
Диагностические критерии 256
Лабораторные данные_____________________256
Программа обследования 256
СИНДРОМ ШАРПА 256
Этиология и патогенез 256
Клиническая картина_____________________257
Диагностические критерии 257
Лабораторные данные_____________________257
Программа обследования 257
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА 257
Этиология и патогенез 257
Клиническая картина_____________________257
Классификация __________________________258
Диагностические критерии 258
Лабораторные данные_____________________259
Программа обследования 259
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ 259
Этиология и патогенез 260
Диагностические критерии 260
Лабораторные данные_____________________260
Программа обследования__________________260
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ_______________260
Этиология и патогенез 260
Клиническая картина 261
Диагностические критерии  261
Лабораторные данные____________________ 261
Программа обследования_________________ 261
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ ______________261
Этиология и патогенез 262
Клиническая картина_____________________262
   Венозный и артериальный тромбоз 262
   Поражение ЦНС _______________________262
   Поражение сердца_____________________262
   Поражение почек______________________263
   Поражение печени_____________________263
   Поражение легких_____________________263
   Поражение кожи_______________________263
   Акушерская патология 263
Лабораторные данные______________________263
  Классификация__________________________263
Диагностические критерии 263
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ 264
  Классификация__________________________264
  Этиология _____________________________264
  Патогенез 265
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ 266
  Этиология и патогенез 266
  Клиническая картина 266

  Клинические варианты (Е. Н. Семенкова, 1988)_267
Классификация__________________________________267
Диагностические критерии ______________________267
Лабораторные данные____________________________267
Программа обследования_________________________268
Примеры формулировки диагноза 268

Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит (Синдром Чарга-Стросса)268
Клиническая картина 268
  Течение заболевания 268
Диагностические критерии _____269
Лабораторные данные___________269
Программа обследования 269

Облитерирующий тромбангиит
(болезнь Винивартера-Бюргера)269
Клиническая картина_____________________269
Лабораторные и инструментальные данные _269
Программа обследования__________________270
Гранулематоз Вегенера 270
Этиология и патогенез 270
Клиническая картина_____________________270
Лабораторные и инструментальные данные _270
Диагностические критерии _______________270
Программа обследования_________________ 271
Микроскопический полиартериит 271
Этиология и патогенез  271
Клиническая картина____________________ 271
Лабораторные исследования _____________ 271
Дифференциальный диагноз ______________ 271
Программа обследования 271

Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу) 272
Клиническая картина_____________________272
Лабораторные и инструментальные данные _272
Диагностические критерии _______________272
Программа обследования 273

Гигантоклеточный артериит
(болезнь Хортона)273
Клиническая картина_________________273
Лабораторные данные_________________273
Инструментальные исследования 273
Диагностические критерии 273
   Диагностические критерии
    (Е. Н. Семенкова, 1988) 273
   Диагностические критерии_________274
Программа обследования 274

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит 274
  Клиническая картина___________________274
Лабораторные данные_____________________274
  Программа обследования 275
Болезнь Кавасаки 275
Этиология и патогенез 275
  Клиническая картина___________________275
Лабораторные и инструментальные данные __275
Диагностические критерии ________________275
  Программа обследования 276
Болезнь Бехчета  276
  Патогенез _____________________________276
  Клиническая картина___________________276
  Лабораторные данные___________________277
  Диагностические критерии ______________277
  Программа обследования 277
Оглавление

XI

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ 279
БОЛЕЗНИ ОСТРОВКОВОГО АППАРАТА ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ 279
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 279
    Классификация 279
     Классификация сахарного диабета и других категорий нарушения толерантности к глюкозе (ВОЗ, 1985) 279
     Классификация сахарного диабета
      (М. И. Балаболкин, 1989)280
    Инсулинзависимый сахарный диабет 280
     Этиология 280
     Патогенез 281
    Инсулиннезависимый сахарный диабет 283
     Этиология 283
     Патогенез 284
    Нарушения метаболизма при сахарном диабете и патофизиология основных клинических проявлений____________________286
     Влияние инсулина на углеводный обмен 286
     Влияние инсулина на белковый обмен 286
     Влияние инсулина на жировой обмен 286
     Влияние инсулина на обмен электролитов 286
     Нарушения углеводного обмена 286
     Нарушения белкового обмена 287
     Нарушения жирового обмена 287
    Клиническая картина 287
     Кожа и мышечная система 287
     Система органов пищеварения 288
     Сердечно-сосудистая система 288
     Система органов дыхания 289
     Система мочевыделения 289
     Диабетические ангиопатии_________________290
     Диабетическая нейропатия 297
     Диабетическая стопа 300
    Дифференциально-диагностические различия инсулинзависимого и инсулиннезависимого сахарного диабета 303 MODY-диабет 303
     Диагностика 303
    Степени тяжести сахарного диабета 303
     Критерии степени тяжести ИЗСД 303
     Критерии степени тяжести ИНСД 304
    Сахарный диабет и беременность 304
     Особенности течения беременности при
      сахарном диабете 304
     Особенности течения сахарного диабета у
      беременных 305
     Диагностика гестационного сахарного диабета 305
    Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания 306
    Другие типы сахарного диабета, связанные с определенными синдромами и состояниями____306
    Нарушение толерантности к глюкозе 307
    Классы статистического риска 307
    Диагностика сахарного диабета 307
    Дифференциальный диагноз при
    сахарном диабете 308
    Формулировка диагноза 308
     Примеры формулировки диагноза 308
   Коматозные состояния у больных сахарным диабетом 309
    Гипергликемическая гиперкетонемическая

  ацидотическая кома 309
   Этиологические факторы 309
   Патогенез 309
   Клиническая картина 310
  Гипергликемическая неацидотическая гиперосмолярная кома 312
   Этиологические факторы 312
   Патогенез 312
   Клиническая картина 312
  Гиперлактацидемическая кома 312
   Этиологические факторы 313
   Патогенез 313
   Клиническая картина 313
  Гипогликемическая кома 313
   Этиология 313
   Патогенез 313
   Клиническая картина 313
   Программа обследования 314
    Классификация гипогликемий (М. И. Балаболкин, 1989)314
АУТОИММУННЫЙ ИНСУЛИНОВЫЙ
СИНДРОМ 316
   Этиологические особенности АИС 316
   Патогенез 316
   Клинические особенности 316
   Программа обследования 316
ИНСУЛИНОМА 317
   Клинические проявления инсулиномы 317
   Диагностика инсулиномы 317
   Программа обследования 317
ГЛЮКАГОНОМА 318
   Клинические проявления 318
   Программа обследования 318
СОМАТОСТАТИНОМА 318
ГАСТРИНОМА 319
БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ 320
  Основные сведения о физиологии щитовидной железы 320
   Биосинтез тиреоидных гормонов 320
   Регуляция функции щитовидной железы 320
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ _ 321
  Этиология и патогенез 321
   Патогенез офтальмопатии________________321
  Клиническая картина 322
   Изменения со стороны органов и систем 323
   Особенности клинического течения токсического
     зоба у лиц пожилого и старческого возраста 324
   Трийодтирониновый тиреотоксикоз 324
   ДТЗ у мужчин 324
  Лабораторные и инструментальные данные _324
  Дифференциальный диагноз 325
  Программа обследования 325
  Примеры формулировки диагноза 325
Тиреотоксический криз и тиреотоксическая кома  325
ТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА
ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 327
  Клиническая картина 327
  Лабораторные и инструментальные данные _327
ГИПОТИРЕОЗ 328
  Этиология 328
XII

Диагностика болезней внутренних органов

   Этиологическая классификация гипотиреоза 328
Патогенез 329
Клиническая картина 329
   Изменения органов и систем 329
Лабораторные и инструментальные данные ____330
Дифференциальный диагноз 332
Программа обследования 332
Гипотиреоз у новорожденных 333
Гипотиреоидная кома 333

ТИРЕОИДИТЫ 334
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ)334
Этиология 334
Патогенез ________________________________335
Классификация 335
Клиническая картина 335
   Гипертрофическая форма 335
   Атрофическая форма 336
   Фокальная (очаговая) форма 336
   Латентная форма_______________________336
Группы лиц с высоким риском развития АИТ__336
Лабораторные и инструментальные данные ___336
Дифференциальный диагноз 337
   Узловой эутиреоидный зоб 337
   Рак щитовидной железы 337
   Диффузный токсический зоб 337
Программа обследования___________________337
Примеры формулировки диагноза 337
Послеродовый аутоиммунный тиреоидит 337
   Диагностические критерии 337
Фиброзный тиреоидит Риделя 338
Клиническая картина______________________338
Лабораторные и инструментальные данные __338
Дифференциальный диагноз 338
Программа обследования 338
Подострый тиреоидит 338
Этиология 338
П атоге не з 339
Клиническая картина_______________________339
Лабораторные и инструментальные данные ___339
Дифференциальный диагноз 339
   Диффузный токсический зоб 339
   Острый гнойный тиреоидит 340
   Рак щитовидной железы 340
   Хондроперихондрит гортани 340
Программа обследования 340

АУТОИММУННАЯ
ОФТАЛЬМОПАТИЯ 340
Этиология 340
Патогенез 340
Клиническая картина_____________________341
Лабораторные и инструментальные данные _342
Дифференциальный диагноз 342
Программа обследования 342

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ 343
Этиология ____________________________343
Патоморфология 344
Клиническая картина 345
Классификация_________________________345
Критерии тяжести зобной эндемии 345
Лабораторные и инструментальные данные _345
Дифференциальный диагноз 347
Программа обследования 347
Йододефицитные состояния 347

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И
БЕРЕМЕННОСТЬ 348
  Диффузный нетоксический зоб 348
   Повышенное связывание тиреоидных гормонов с белками крови 348
   Повышение потребности в йоде во время

     беременности 348
   Гестационный транзиторный тиреотоксикоз ____349
   Диффузный токсический зоб 349
   Первичный гипотиреоз 349
   Программа обследования беременных для выявления патологии щитовидной железы ______350

БОЛЕЗНИ ПАРАЩИТОВИДНЫХ
ЖЕЛЕЗ 350
  Основные сведения о функции паращитовидных желез 350
   Паратгормон 351
   Кальцитонин 351
ГИПОПАРАТИРЕОЗ 351
  Этиология ______________________________352
  Патогенез ______________________________352
  Клиническая картина_____________________352
    Тетанический, судорожный синдром 352 Синдром вегетативных дисфункций и изменений
    чувствительной сферы 353
    Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений 353
   Изменения кожи и трофические нарушения 353
  Лабораторные и инструментальные данные _354
  Диагноз и дифференциальный диагноз 354
   Классификация гипокальциемий___________355
   Классификация тетаний по Klotz 355
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ 357
  Этиология ______________________________357
  Патогенез ______________________________357
  Классификация 357
  Клиническая картина_____________________357
  Лабораторные и инструментальные данные _358
  Программа обследования 359
ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ _ 359
  Этиология _____________________________359
  Классификация гиперкальциемии 359
  Патогенез _____________________________360
  Диагностические критерии 360

БОЛЕЗНИ ГИПОТАЛАМО-
ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ 361
  Основные сведения о гормонах гипоталамо-гипофизарной зоны 361
АКРОМЕГАЛИЯ 361
  Патогенез _________________________362
  Клиническая картина 362
  Данные лабораторных исследований 362
   Функциональные тесты на подавление секреции соматотропина 362
   Функциональные тесты со стимуляцией секреции соматотропина 362
  Данные инструментальных исследований 363
  Классификация______________________363
  Программа обследования_____________363
  Пример формулировки клинического диагноза _363
ГИГАНТИЗМ 364
Оглавление

XIII

Этиология 364
Клиническая картина 364
Данные лабораторных исследований 364
Данные инструментальных исследований 364
Программа обследования 364
Дифференциальный диагноз 364
НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ 365
Этиология 365
Этиологическая классификация
несахарного диабета 365
Патогенез 365
Клиническая картина 366
Данные лабораторных исследований 366
Дифференциальный диагноз 366
Программа обследования 366
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ 367
 Этиология и патогенез 367 Этиологическая классификация дефицита соматотропина 367
Клиническая картина 367
Данные лабораторных исследований 367
Дифференциальный диагноз 368
Программа обследования 368
ГИПОПИТУИТАРНЫЙ СИНДРОМ 369
Этиология и патогенез 369
Клиническая картина 370
 Данные лабораторных и инструментальных исследований _________________________370
Дифференциальный диагноз 370
Программа обследования 370
ГИПОПИТУИТАРНЫЕ КРИЗ И КОМА_ 372
Этиология ____________________________372
Патогенез 372
Клиническая картина 372
Лабораторные данные 372
Инструментальные исследования 372
Классификация 372
ЮНОШЕСКИЙ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ 373
Этиология _____________________________373
Патогенез 374
Клиническая картина 374
   Внешний вид больных 374
   Состояние внутренних органов 374
   Эндокринная система 375
   Нервная система 376
   Психический статус 376
 Данные лабораторных и инструментальных исследований __________________________376
Течение и прогноз 376
Классификация 376
Дифференциальный диагноз 376
   Болезнь Иценко-Кушинга 376
   Алиментарно-конституциальное ожирение 377
Программа обследования________________377
Пример оформления диагноза 378
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА 378
Классификация гиперкортицизма 378
Этиология _____________________________378
Патогенез 378
Клиническая картина 379

  Данные лабораторных исследований 379
  Данные инструментальных исследований 380
  Степени тяжести болезни Иценко-Кушинга_380
  Дифференциальный диагноз 381
  Программа обследования________________381
  Примеры формулировки диагноза 381
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ 382
  Этиология 382
  Патогенез 382
  Клиническая картина 383
   Клинические проявления гиперпролактинемии у женщин_____________________________383
   Клинические проявления гиперпролактинемии у мужчин 383
  Данные лабораторных и инструментальных исследований _________________________383
  Программа обследования 384
БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ 385
  Основные сведения о гормонах и регуляции функции надпочечников 385
   Глюкокортикоидные гормоны 385
   Минералокортикоиды 386
   Другие гормоны 386

ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА) 386
  Этиология 386 Патогенез 387 Клиническая картина 387
   Жалобы 387
   Объективное исследование 387
  Лабораторные и инструментальные данные _388
  Дифференциальный диагноз 388 Классификация 388
    Степени тяжести хронической недостаточности коры надпочечников 388
  Программа обследования 391
  Примеры оформления диагноза 391

НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ 392
  Этиология 392
  Патогенез 392
  Клиническая картина 392
  Лабораторные проявления_____________392
  Дифференциальный диагноз 392

ПЕРВИЧНЫЙ
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ 394
  Этиология 394
  Патогенез 394
  Клиническая картина_________________394
  Лабораторные и инструментальные данные _395
   Нагрузочные диагностические пробы 395
  Дифференциальный диагноз 396
  Программа обследования______________396
  Пример формулировки диагноза 396

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ
СИНДРОМ 397
  Клиническая картина 397
   Вирильная форма 397
   Сольтеряющая форма 397
XIV

Диагностика болезней внутренних органов

                                                    ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ                               
                                                    ОРГАНОВДЫХАНИЯ _______ 409                         
                                                    Вдыхание загрязненного воздуха__________________410
Гипертоническая форма________________________397    Влияние профессиональных вредностей___________410  
Лабораторные и инструментальные данные ___397       Климатические факторы________________________410   
Программа обследования__________________397         Инфекция__________________________________410      
ГЛЮКОСТЕРОМА (КОРТИКОСТЕРОМА,                       Перенесенный острый бронхит__________________411   
СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА)____398                      Генетические факторы, конституциональная           
ФЕОХРОМОЦИТОМА___________398                        предрасположенность__________________________411   
Локализация _____________________________398        Факторы, предрасполагающие к развитию              
Классификация___________________________398         хронического бронхита_________________________411  
Клиническая картина________________________398      Патогенез ________________________________ 411     
Пароксизмальная форма________________________399    Нарушение функции системы местной                  
Постоянная форма ____________________________400    бронхопульмональной защиты _________________411    
Смешанная форма___________________________400       Нарушение содержания в бронхиальном                
Абдоминальная форма _________________________400    содержимом гуморальных защитных факторов____413    
«Немые» опухоли______________________________400    Нарушение функции альвеолярных макрофагов____415   
Лабораторные и инструментальные данные ___400                  Дисфункция местной (бронхопульмональной)
Диагностические тесты для выявления ФХЦ_______401       и общей иммунной системы ___________________415
Программа обследования_________________ 401                  Структурная перестройка слизистой оболочки
Примеры формулировки диагноза __________ 401          бронхов ______________________________________416
БОЛЕЗНИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ    401                        Развитие классической патогенетической триады      
ГИПОГОНАДИЗМ У ЖЕНЩИН_____401                       и высвобождение медиаторов воспаления              
Этиология и патогенез ______________________ 401    и цитокинов___________________________________416  
Клиническая картина_______________________ 401      Патоморфология_________________________ 416        
Лабораторные данные_____________________ 401        Классификация__________________________ 417        
Инструментальные исследования __________ 401        Клиническая картина_______________________ 418     
Программа обследования_________________ 401         Лабораторные данные_____________________ 419       
ГИПОГОНАДИЗМ У МУЖЧИН _____402                      Инструментальные исследования __________ 419       
Этиология и патогенез ______________________402     Диагностика________________________________420     
Клиническая картина________________________402      Диагностика обострения_________________________420 
Лабораторные данные______________________402        Программа обследования_________________ 421        
Инструментальные исследования ___________402        Примеры формулировки диагноза __________ 421       
Программа обследования__________________402         ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ                          
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА______402                       ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ_________421                     
Лабораторные данные______________________402        Хронический обструктивный бронхит_421              
Программа обследования__________________402         Этиология ________________________________ 421     
СИНДРОМ                                             Патогенез _________________________________422     
ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА _____403                       Патоморфология__________________________422        
Клиническая картина________________________403      Клиническая картина________________________422     
Лабораторные данные______________________403        Жалобы___________________________________422       
Программа обследования__________________403         Осмотр больных_______________________________422   
КЛИМАКС. КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЙ                           Исследование легких____________________________423 
СИНДРОМ ___________________403                      Исследование сердечно-сосудистой системы_______423 
П атоге не з ___________________________________403 Исследование системы органов пищеварения______423  
Клиническая картина________________________403      Клинические проявления гиперкапнии ___________423  
Ранние симптомы и проявления_________________404    Осложнения__________________________________423    
Группа средневременных симптомов _____________405   Инструментальные исследования ___________423       
III группа симптомов ___________________________406 Спирография _________________________________423   
Лабораторные и инструментальные данные ___406       Пневмотахометрия_____________________________424   
Программа обследования__________________406         Пикфлоуметрия_______________________________424    
МУЖСКОЙ КЛИМАКС __________407                       Примеры формулировки диагноза ___________426       
Этиология и патогенез ______________________407     Облитерирующий бронхиолит________426               
Клиническая картина________________________407      Этиология и патогенез ______________________426    
Диагностические критерии __________________408      Клиническая картина________________________426     
Программа обследования__________________408         Инструментальные исследования ___________427       
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ _______409                      Рентгенография легких__________________________427 
Этиология _________________________________409      Компьютерная томография высокого разрешения __427  
Курение______________________________________409    Функциональные тесты_________________________427   
                                                    Исследование газового состава крови_____________427
                                                    Бронхоскопия, биопсия легких___________________427 
                                                    Клиническая классификация ________________427      
                                                    Эмфизема легких___________________427              
                                                    Первичная диффузная эмфизема легких______427       
                                                    Этиология и патогенез __________________________427
                                                    Патогенез ______________________________________428
                                                    Патоморфология__________________________429        
                                                    Вторичная эмфизема легких________________429       

Оглавление

XV

Клиническая картина 430
Данные инструментальных и лабораторных исследований 430
Программа обследования 431
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА 432
Классификация 432
   Классификация бронхиальной астмы
    Г. Б. Федосеева (1982)433
Этиология 435
   Предрасполагающие факторы 435
   Причинные факторы 436
   Факторы, способствующие возникновению
    бронхиальной астмы 439
   Факторы, способствующие обострению
    бронхиальной астмы (триггеры) 440
Патогенез 440
   Патогенез аллергической бронхиальной астмы___440
   Патогенез неаллергической бронхиальной астмы 443
   Патогенез аутоиммунного варианта
    бронхиальной астмы 447
   Механизмы бронхоспазма 448
Клиническая картина 449
Инструментальные исследования 450
   Исследование функции внешнего дыхания 450
   Рентгенологическое исследование легких 451
   Электрокардиографическое исследование 451
   Оценка газового состава артериальной крови 451
   Бронхоскопия 451
   Оценка аллергологического статуса 452
Лабораторные данные 452
Диагностика 452
   Диагностические критерии атопической БА 452
   Диагностические критерии инфекционно-зависимой БА 453
   Диагностические критерии глюкокортикоидной
    недостаточности 454
   Диагностические критерии дизовариального
    варианта БА 454
   Диагностические критерии аутоиммунной
    формы БА 454
   Диагностические критерии адренергического дисбаланса 454
   Диагностические критерии нервно-психического варианта БА 454
   Диагностические критерии ваготонического (холинергического) варианта БА 454
   Диагностические критерии первично-измененной
    реактивности бронхов 454
   Диагностические критерии «аспириновой» астмы_455
   Диагностические критерии астмы физического
    усилия 455
Дифференциальный диагноз 456
   Хронический обструктивный бронхит 456
   Трахеобронхиальная дискинезия 456
   Заболевания, вызывающие обтурацию и
    компрессию бронхов и трахеи 457
   Карциноид 457
   Сердечная астма 458
   Тромбоэмболия легочной артерии_____________458
   Нарушения нервной регуляции дыхания 458
   Инородное тело трахеи или бронхов 459
   Синдром обструкции бронхов при
    паразитарных инвазиях 459
Рефлюкс-индуцированная бронхиальная астма 459
Ночная бронхиальная астма 459
Программа обследования 460
Формулировка диагноза 460
   Примеры формулировки диагноза 460
Астматический статус  460
Этиология 460
Патогенез 460

Классификация 461
Клиническая картина 461
Программа обследования 462
Примеры формулировки диагноза 462
МУКОВИСЦИДОЗ 462
Этиология и патогенез 462
Клиническая картина 463
   Поражение бронхопульмональной системы у взрослых 463
  Внелегочные проявления 464
Классификация 465
Данные лабораторных и инструментальных исследований 465
Диагностика 466
Программа обследования 466
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ 467
Этиология 467
Патогенез 468
Патоморфология 468
Классификация 468
Клиническая картина 469
Лабораторные данные 470
Инструментальные исследования 470
Диагностика 471
Формулировка диагноза  471
  Пример диагноза 471
Программа обследования 471
ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ 472
Этиология 472
  Этиология внебольничных пневмоний_________472
  Этиология госпитальных пневмоний 473
   Этиология пневмоний у больных с тяжелыми иммунодефицитными состояниями 473
   Этиология пневмоний, возникающих на фоне нейтропении 473
  Роль вирусов в этиологии пневмоний________473
   Факторы, предрасполагающие к развитию пневмонии 473
Патогенез 474
  Особенности патогенеза госпитальной пневмонии_475
Классификация 475
   Международная статистическая классификация болезней 475
  Классификация острой пневмонии!476
  Современная классификация2 476
Диагностика 476
  Легочные проявления пневмонии 477
   Физикальные признаки локального легочного воспаления 477
  Внелегочные проявления пневмонии 479
   Сравнительная характеристика долевой и очаговой пневмонии_______________________479
  Степени тяжести 479
Клинические варианты течения 479
  Малосимптомная пневмония 479
  Верхнедолевая пневмония 481
  Центральная пневмония 481
  Массивная пневмония 481
  Абдоминальная форма пневмонии 482
  Пневмонии у лиц пожилого возраста 482
  Ареактивная пневмония 482
  Аспирационная пневмония 482
Осложнения 482
  Острая дыхательная недостаточность 482
  Инфекционно-токсический шок 483
Дифференциальный диагноз 485
  Туберкулез легких 485
  Экссудативный плеврит 489
XVI

Диагностика болезней внутренних органов

  Инфаркт легкого 489
  Рак легкого 489
  Острый аппендицит 491
  Кардиогенный отек легких 491
  Пневмониты при системных васкулитах и
    диффузных болезнях соединительной ткани _491
Этиологический диагноз 491
  Пневмококковая пневмония 492
  Стафилококковая пневмония 493
  Стрептококковая пневмония 494
  Фридлендеровская пневмония 495
  Пневмония, вызванная гемофильной палочкой _495
  Пневмония, вызванная синегнойной палочкой__496
   Пневмонии, вызванные другими грамотрицательными бактериями 497
  Атипично протекающие пневмонии 497
  Вирусные пневмонии 501
  Пневмонии на фоне иммунодефицитных состояний 502
  Пневмония, вызванная Pneumocystis carinii__502
  Цитомегаловирусная пневмония 502
Программа обследования 502
Формулировка диагноза 503
  Примеры формулировки диагноза 503
Затяжная пневмония 503
ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ 504
Этиология 504
Патогенез 504
Классификация 504
Клиническая картина 504
Инструментальные исследования 504
Лабораторные данные 505
Бронхоэктатическая форма 505
Диагностические критерии 505
Дифференциальный диагноз 505
Программа обследования 506
Пример формулировки диагноза 506
ИНФЕКЦИОННЫЕ ДЕСТРУКЦИИ
ЛЕГКИХ 507
Этиология 507
Патогенез 507
Классификация 507
Абсцесс легкого 508
Клиническая картина 508
Течение 508
Лабораторные данные 508
Инструментальные исследования 508
Программа обследования 508
Примеры формулировки диагноза 508
Гангрена легких 508
Клиническая картина 509
Лабораторные данные 509
Инструментальные исследования 509
Программа обследования 509

ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ 509
Локальные легочные эозинофилии________509
Простая легочная эозинофилия 509
Этиология 509
Патогенез 509
Клиническая картина 510
Лабораторные данные 510
Инструментальные исследования 510
Программа обследования 511
Хроническая эозинофильная пневмония 511

Легочные эозинофилии с астматическим

синдромом  511
Бронхиальная астма 511
Бронхолегочный аспергиллез 511
  Диагностические критерии______________512
  Лабораторные данные 512
  Программа обследования 512
Тропическая легочная эозинофилия 513
Легочные эозинофилии с системными проявлениями 513
Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит 513
Г иперэозинофильный миелопролиферативный синдром 513

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ 514

Идиопатический фиброзирующий альвеолит 514
  Этиология  514 П атоге не з 515 Развитие персистирующих аутоиммунных процессов в легочном интерстиции 515
   Пролиферация и активация альвеолярных макрофагов 515
   Активация и пролиферация нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, тучных клеток 515
   Повреждение эпителиальных альвеолярных клеток 515
   Участие лимфоцитов в развитии и прогрессировании заболевания 516
   Нарушения в системе «протеолитическая активность — антипротеолиз» 516
  Активация перекисного окисления липидов 516
Патоморфология 516
Клиническая картина 517
Течение___________________________________518
Лабораторные данные 518
Инструментальные исследования 519
Диагностические критерии 520
Дифференциальный диагноз 520
Программа обследования 521
Примеры формулировки диагноза  521
Экзогенный аллергический альвеолит _ 521
Этиология  521
Патогенез 522
Патоморфология 523
Клиническая картина 523
Лабораторные данные 523
Инструментальные исследования 524
  Рентгенография легких 524
  Исследование функции внешнего дыхания 524
  Исследование газового состава крови 524
  ЭКГ 524
  Биопсия легочной ткани__________________524
Диагностические критерии 524
Дифференциальный диагноз 525
Программа обследования 526
Примеры формулировки диагноза 526
Токсический фиброзирующий альвеолит 526
Этиология 526
Патогенез 526
Клиническая картина 526
Саркоидоз органов дыхания 526
Этиология 527
Патогенез и патоморфология 527
Оглавление

XVII

Классификация 528
Клиническая картина________________________528
  Поражение лимфатических узлов 529
  Поражение бронхопульмональной системы 529
  Поражение системы органов пищеварения 529
  Поражение селезенки 530
  Поражение сердца 530
  Поражение почек 530
  Изменения костного мозга 530
  Изменения костно-суставной системы 530
  Поражение скелетной мускулатуры 530
  Поражение эндокринной системы 531
  Поражение нервной системы 531
  Поражение кожи 531
  Поражение глаз 531
Лабораторные данные 531
Инструментальные исследования 532
Определение активности патологического процесса ____________________________________533
Дифференциальный диагноз 533
  Лимфогранулематоз 533
  Лимфосаркома 533
  Болезнь Бриля-Симмерса 535
  Метастазы рака в периферические лимфоузлы _535
  Рак легкого______________________________535
  Острый лейкоз 535
  Туберкулез ________________________________535
  Хронический лимфолейкоз 535
  Лимфоцитома______________________________536
  Инфекционный мононуклеоз 536
  Инфекционный лимфоцитоз 536
Программа обследования 536
Примеры формулировки диагноза 536
Гистиоцитоз X 536
Этиология, патогенез, патоморфология 536
Клиническая картина 537
Лабораторные данные 537
Инструментальные исследования 537
Диагностические критерии 538
Программа обследования 538
Пример формулировки диагноза 538
Идиопатический гемосидероз легких__________538
Этиология, патогенез, патоморфология 538
Клиническая картина 538
Лабораторные данные 539
Инструментальные исследования 539
Диагностические критерии 540
Дифференциальный диагноз 540
  Г ематогенно-диссеминированный
туберкулез легких 540
  Рак легкого 540
  Застойный гемосидероз легких 540
  Пневмония________________________________540
  Синдром Гудпасчера 541
Программа обследования 541
Пример формулировки диагноза  541
Синдром Гудпасчера  541
Этиология и патогенез  541
Патоморфология 542
Клиническая картина 542
Лабораторные данные 542
Инструментальные исследования 542
Диагностические критерии 543
Дифференциальный диагноз 543
Программа обследования 543
Альвеолярный протеиноз легких 543
Этиология, патогенез, патоморфология 543
Клиническая картина 544

Лабораторные данные 544
Инструментальные исследования 544
Программа обследования 545
Альвеолярный микролитиаз легких_________545
Этиология, патогенез, патоморфология 545
Клиническая картина____________________545
Лабораторные данные 545
Инструментальные исследования 545
Программа обследования 546
Лимфангиолейомиоматоз 546
Этиология, патогенез, патоморфология 546
Клиническая картина____________________546
Лабораторные данные 546
Инструментальные исследования 547
Программа обследования 547
Первичный бронхолегочный амилоидоз 547
Патоморфология 547
Клиническая картина____________________547
Лабораторные данные 548
Инструментальные исследования 548
Программа обследования 548

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 549
Этиология 549
Патогенез 549
Клиническая картина 549
Легочное сердце  550
Этиология 550
П атоге не з ______________________________551
   Функциональные механизмы 551
   Анатомический механизм развития легочной гипертензии____________________________551
Патоморфология____________________________552
Классификация 552
Клиническая диагностика 553
Инструментальные исследования 554
   Электрокардиография 554
   География грудной клетки 554
   Эхокардиография 555
   Рентгенография грудной клетки 555
   Радионуклидная вентрикулография 555
   Исследование функции внешнего дыхания 555
Лабораторные данные 555
Программа обследования 555
Пример формулировки диагноза 555
Первичная легочная гипертензия 555
Клиническая картина_______________________556
Программа обследования 556

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ 557
Этиология _________________________________557
   Тромбоз глубоких вен голени_____________557
    Тромбоз в системе нижней полой вены 557
   Заболевания сердечно-сосудистой системы 557
   Злокачественные новообразования 557
   Генерализованный септический процесс 557
   Тромбофилические состояния 557
   Антифосфолипидный синдром 558
   Факторы риска 558
Патогенез _________________________________558
   Острая легочная гипертензия 558
   Перегрузка правых отделов сердца 559
   Альвеолярная гипоксия и артериальная гипоксемия 559
   Рефлекторные влияния на сердечно-сосудистую систему 559
   Снижение сердечного выброса 559
XVIII

Диагностика болезней внутренних органов

   Развитие инфаркта легкого 559
Клиническая картина 559
Лабораторные данные 561
Инструментальные исследования 561
   Электрокардиография 561
   Селективная ангиопульмонография 561
   Рентгенография грудной клетки 561
   Вентиляционно-перфузионное сканирование легких 562
   Инструментальная диагностика флеботромбозов нижних конечностей 562
Классификация 562
Диагностика______________________________________564
Дифференциальный диагноз 564
Прогноз 564
Программа обследования 564
РЕСПИРАТОРНЫЙ
ДИСТРЕСС-СИНДРОМ 566
Этиология 566
Патогенез 566
Патоморфология 567
Клиническая картина 567
Диагностика 567
Программа обследования 568
СИНДРОМ СОННЫХ АПНОЭ 568
Этиология и патогенез 568
Клиническая картина 569
Лабораторные данные 571
Инструментальные исследования 571
Программа обследования 571
ПЛЕВРИТЫ 571
Этиология и патогенез 571
   Патогенез инфекционных плевритов 572
   Патогенез неинфекционных плевритов 572
Классификация 573
Сухой (фибринозный) плеврит 573
Клиническая картина 573
   Клинические особенности различных
    локализаций сухого плеврита 574
Лабораторные данные 574
Инструментальные исследования 575
   Рентгенологическое исследование легких 575
   Ультразвуковое исследование 575
Течение 575
Дифференциальный диагноз 575
   Межреберная невралгия 575
   Борнхольмская болезнь 575
   Перикардит 575
   Стенокардия 576
   Инфаркт миокарда 576
   Острый аппендицит 576
   Острый холецистит 576
   Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки _576
   Спонтанный пневмоторакс 576
   Дископатии грудного отдела позвоночника 577
Экссудативный плеврит 577
Клиническая картина 577
Лабораторные данные 579
Инструментальные исследования 579
   Рентгенологическое исследование легких 579
   Ультразвуковое исследование 580
   Исследование плеврального выпота 580
   Торакоскопия 580
Течение 580
Дифференциальный диагноз 581

     Дифференциальная диагностика экссудата и транссудата 581
     Туберкулезный плеврит 582
     Парапневмонический экссудативный плеврит 583
     Экссудативные плевриты грибковой этиологии_583
     Плевриты паразитарной этиологии____________584
     Плевриты опухолевой этиологии______________585
     Плеврит при системных заболеваниях соединительной ткани 585
     Плеврит при остром панкреатите 586
     Плеврит при уремии 586
     Лекарственный плеврит 586
     Эмпиема плевры 586
     Плевральные выпоты при тромбоэмболии легочной артерии 586
     Хилоторакс 586
     Псевдохилезный плевральный выпот 587
    Программа обследования 587
    Пример формулировки диагноза 587
  СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС ______________________588
    Этиология и патогенез 588
    Классификация 588
    Клиническая картина 589
    Инструментальные исследования 589
    Лабораторные данные 589
    Течение 589
    Программа обследования 589
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ
СИСТЕМЫ КРОВИ 590
АНЕМИИ 590
    Классификация анемий 590
  АНЕМИЯ ВСЛЕДСТВИЕ
  КРОВОПОТЕРИ 593
  Острая постгеморрагическая анемия________593
    Этиология и патогенез 593
    Клиническая картина 593
    Лабораторные данные и инструментальные исследования 593
     Общий анализ крови 593
     Исследование костного мозга 594
     Биохимический анализ крови 594
     Электрокардиография 594
    Диагноз 594
   Хроническая постгеморрагическая анемия  594
  АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ
  ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ И
  ГЕМОГЛОБИНА 595
  Железодефицитная анемия 595
    Основные сведения об обмене железа 595
     Физиологические потери железа 597
    Этиология 597
     Хронические кровопотери 597
     Повышенная потребность в железе 598
     Недостаточное поступление железа с пищей 599
     Нарушение всасывания железа 599
     Нарушения транспорта железа 599
    Патогенез 599
    Классификация 600
    Клиническая картина_________________________600
     Анемический синдром 600
     Сидеропенический синдром 600
    Лабораторные данные 601
Оглавление

XIX

   Диагностика прелатентного дефицита железа 601
   Диагностика латентного дефицита железа 602
   Диагностика железо дефицитной анемии 602
Инструментальные исследования 602
Определение причин и источника кровопотери _603
   Дифференциальный диагноз 603
Железоперерасп редел ител ьные анемии  604
Железонасыщенные анемии 606
Врожденные железонасыщенные анемии 606
   Патогенез 606
   Клиническая картина 607
   Лабораторные данные 607
   Инструментальные исследования 607
   Диагноз 607
   Дифференциальный диагноз 608
Приобретенные железонасыщенные анемии_______609
   Анемия вследствие нарушения порфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией_609
   Железонасыщенная анемия лекарственного происхождения 611
Мегалобластные анемии 611
В12-дефицитная анемия 611
   Основные сведения о метаболизме витамина В12_611
   Этиология 612
   Патогенез 614
   Клиническая картина 614
   Лабораторные данные 615
   Инструментальные исследования 616
   Диагноз 616
   Дифференциальный диагноз 617
   Наследственные формы В 12-дефицитной анемии__618
   Программа обследования 619
Фолиеводефицитная анемия  619
   Основные сведения о метаболизме фолиевой
    кислоты 619
   Этиология 620
   Патогенез 620
   Клиническая картина 620
   Лабораторные данные 621
   Диагноз и дифференциальный диагноз 621
   Программа обследования 621

  Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и

пиримидиновых оснований 621
   Дефицит дигидрофолиевой редуктазы 621
   Дефицит 5-метилтетрагидрофолаттрансферазы_622
   Дефицит формиминотрансферазы 622
   Дефицит ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты 622
   Дефицит фермента гипоксантингуанинфосфорибозилтранс-феразы_622
  Мегалобластная анемия, поддающаяся лечению витамином В1 622
  Мегалобластная анемия, обусловленная дефицитом витамина С 622
Острая мегалобластная болезнь 623
В12-ахрестическая анемия 623
Гипопролиферативные анемии 623
Анемия при заболеваниях почек 623
  Анемии при заболеваниях, сопровождающихся снижением интенсивности метаболизма 624
Анемия при гипотиреозе 624
Анемия при гипопитуитаризме 624
Гипопротеинемическая анемия 624

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КОСТНОМОЗГОВОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ 625
Гипо- и апластические анемии 625
Этиология 625
Патогенез 625
Классификация 627
Клиническая картина 628
   Клинико-лабораторные особенности гемолитической формы апластической анемии_628
  Лабораторные данные и инструментальные исследования 628 Диагностические критерии 629 Критерии тяжести 629
Течение 629
Дифференциальный диагноз 630
   Острый лейкоз 630
   Мегалобластная анемия 630
   Миелодиспластический синдром 631
   Болезнь Маркиафавы-Микели 631
   Агранулоцитоз 632
   Синдром панцитопении при других заболеваниях _632
  Парциальная красноклеточная гипопластическая анемия 633
   Клинико-лабораторные проявления 634
   Дифференциальный диагноз 634
Наследственные апластические анемии 634
   Конституциональная апластическая анемия
    Фанкони 635
   Наследственная парциальная красноклеточная
    апластическая анемия 635
   Наследственная гипопластическая анемия с поражением всех трех кроветворных ростков без врожденных аномалий развития 635
   Апластическая анемия при врожденном
    дискератозе 635
  Программа обследования при гипо- и апластической анемии 635 Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме 636
Метапластические анемии 636
Дизэритропоэтические анемии 636
Приобретенная дизэритропоэтическая анемия _636
  Наследственные дизэритропоэтические анемии 636
   Наследственная дизэритропоэтическая анемия
    I типа 636
   Наследственная дизэритропоэтическая анемия
    II типа 637
   Наследственная дизэритропоэтическая анемия
    III типа 637
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 637
Классификация 637
  Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома 637
Наследственные гемолитические анемии  638
  Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов 638
   Анемии, обусловленные нарушением структуры
    белка мембраны эритроцитов 638
   Анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов 642
  Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменением активности ферментов эритроцитов 644
XX

Диагностика болезней внутренних органов

    Анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы 644
    Анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы 646
    Анемия, обусловленная дефицитом глюкозофосфатизомеразы 646
    Анемии, связанные с нарушениями метаболизма нуклеотидов 646
    Анемия, обусловленная дефицитом глутатионредуктазы 646
   Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина 647
    Талассемии________________________________647
    Гемоглобинопатии__________________________650
Приобретенные гемолитические анемии  655
   Иммунные гемолитические анемии 655
    Аутоиммунные гемолитические анемии 655
    Лекарственная иммунная гемолитическая анемия _661
   Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии 663
    Гемолитические анемии, обусловленные болезнями сердца и крупных сосудов 663
    Гемолитическая анемия, обусловленная повреждением мелких сосудов 663
   Гемолитические анемии, обусловленные влиянием химических веществ, токсинов, физических факторов 670
    Гемолитическая анемия, обусловленная инфекционными агентами 670
    Гемолитические анемии, обусловленные химическими и лекарственными веществами-окислителями 671
    Гемолитическая анемия, обусловленная действием ядов змей и пауков 672
    Гемолитическая анемия, обусловленная воздействие физических факторов 672
   Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели 673
    Этиология и патогенез 673
    Клиническая картина 674
    Лабораторные данные и инструментальные исследования 675
    Диагноз 676
ЛЕЙКОЗЫ 676
Этиология 676
   Ионизирующая радиация 676
   Химические вещества 676
   Вирусная инфекция 677
   Генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии 677
Патогенез 678
Классификация 679
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ 682
Классификация 682
   Классификация острых нелимфобластных (миелоидных) лейкозов 683
    Морфологическая классификация острых миелоидных лейкозов 683
    Иммунологическое фенотипирование острых миелоидных лейкозов 684
    Цитогенетические особенности острого миелоидного лейкоза 685
   Классификация острого лимфобластного лейкоза 685
    Морфологическая классификация 685
    Иммунологическая классификация 687

   Цитогенетические особенности острого лимфобластного лейкоза 688
Клиническая картина острого лейкоза _ 689
  Варианты начала 689
  Стадия развернутой клинической картины 689
   Нейролейкемия 690
   Поражение мочеполовой системы 691
   Поражение органов пищеварения 691
   Поражение почек 692
   Поражение легких 692
   Поражение сердца 692
   Поражение эндокринной системы 692
   Поражение костно-мышечной системы 693
   Поражение глаз 693
   Инфильтрация кожи 693
  Лабораторные данные и инструментальные исследования 693
Клинико-гематологические стадии острого лейкоза 695
Клинико-гематологические особенности различных форм острого лейкоза 696
  Клинико-гематологические особенности нелимфобластных (миелоидных) лейкозов____696
   Острый недифференцированный лейкоз (М0)696
   Острый миелобластный лейкоз (М1 и М2) 697
   Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) 697
   Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4)698
   Острый моноцитарный (монобластный) лейкоз (М5)698
   Острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо) (М6) 699
   Острый мегакариобластный лейкоз (М7)______700
  Острые нелимфобластные лейкозы, не включенные в FAB-классификацию 700
   Острый эозинофильный лейкоз 700
   Острый гибридный лейкоз 700
   Базофильный лейкоз 700
   Острый тучноклеточный лейкоз 701 Бифенотипический лейкоз с транслокацией t(4;11) _701
   Острый гипопластический миелоидный лейкоз_701
   Острый миелоидный лейкоз с филадельфийской хромосомой 701
   Прогностические факторы при остром миелоидном лейкозе 701
  Клинико-гематологические особенности острых лимфобластных лейкозов 701
   Острый лимфобластный лейкоз с филадельфийской хромосомой 702
   Клинико-гематологические особенности некоторых иммунологических вариантов острого лимфобластного лейкоза 703
Дифференциальный диагноз острых лейкозов  704
  Лейкемоидные реакции 704
  Гипопластическая анемия и агранулоцитоз__705
  Дифференциальный диагноз острого эритромиелоза и мегалобластной анемии 705
  Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг 705
Вторичные острые лейкозы 705
ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ 706
Хронический миелоидный лейкоз 706
  Классификация 707
  Типичный хронический миелоидный лейкоз (с филадельфийской хромосомой)707
Оглавление

XXI

   Начальная фаза 707
   Хроническая стабильная фаза 708
   Фаза миелопролиферативной акселерации______710
   Данные лабораторных исследований___________711
   Бластный криз 712
Атипичный хронический миелоидный лейкоз ______713
Хронический миелоидный лейкоз у детей 713

  Морфологические варианты хронического миелоидного лейкоза _______________________ 714
   Хронический эозинофильный лейкоз 714
   Хронический базофильный лейкоз 714
   Хронический моноцитарный лейкоз 714
   Хроническая нейтрофильная лейкемия 714
  Диагностические критерии хронического миелоидного лейкоза  714
  Дифференциальный диагноз хронического миелоидного лейкоза  714
   Идиопатический миелофиброз 714
   Истинная полицитемия 715
   Лейкемоидные реакции_____________________715

Прогноз при хроническом миелоидном лейкозе 716
Сходные с хроническим миелоидным лейкозом заболевания без филадельфийской хромосомы 716
Хронический моноцитарный лейкоз 716
  Лабораторные данные 716
Хронический миеломоноцитарный лейкоз 717
Хроническая нейтрофильная лейкемия 717
  Лабораторные данные 717

Эссенциальный тромбоцитоз 718
Клиническая картина________________________718
  Тромботические окклюзии сосудов 718
  Эритромелалгия и дигитальная
    микроваскулярная ишемия 718
  Цереброваскулярная ишемия 718
  Патология беременности и задержка
    развития плода 718
  Тромбоз печеночных и портальной вен 718
  Геморрагический синдром 718
Данные УЗИ внутренних органов 718
Лабораторные данные 718
Течение и прогноз 719
Диагноз и дифференциальный диагноз 719
Идиопатический миелофиброз 721
Этиология и патогенез  721
Клиническая картина 722
Лабораторные данные 722
Течение и прогноз 724
Диагностика и дифференциальный диагноз_______724
Истинная полицитемия  725
Этиология и патогенез 725
Клиническая картина________________________726
  Сердечно-сосудистая система 727
  Система органов дыхания 727
  Система органов пищеварения 727
  Почки и мочевыводящие пути 727
  Центральная нервная система 727
  Органы слуха и зрения 728
Лабораторные данные 728
Стадии полицитемии 730
Диагностика 730
Дифференциальный диагноз 731
  Классификация эритроцитозов 731
Программа обследования 734
Миелодиспластический синдром 734
  Патогенез 734
  Роль хромосомных аберраций в развитии МДС _734
  Роль апоптоза в развитии МДС 735

   Роль некоторых цитокинов в развитии МДС 735
Классификация 735
Клиническая картина и лабораторные данные при
различных формах МДС 736
   Рефрактерная анемия 736
   Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных
    сидеробластов 737
   Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток
    (малопроцентный
    острый лейкоз) 738
   Рефрактерная анемия с избытком бластов в
    стадии трансформации (вялотекущий острый
     лейкоз, олигобластный лейкоз) 738
   Хронический миеломоноцитарный лейкоз 739
Программа обследования 740

ХРОНИЧЕСКИЕ
ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ 740
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)740
Этиология и патогенез 740
   Значение генетических аномалий 740
Клиническая картина 741
   Начальный период_____________________________741
   Период выраженных клинических проявлений_____742
   Терминальная стадия 745
Прогноз ________________________________________746
Другие формы хронического лимфолейкоза _________746
   Опухолевая форма ХЛЛ 746
   Костномозговая форма ХЛЛ 747
   Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом747
   Спленомегалииеская форма ХЛЛ 747
   Пролимфоцитарная форма 747
   Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией 748
   Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза _748
 Клинические стадии хронического лимфолейкоза 748
 Критерии диагноза хронического лимфолейкоза 749
Дифференциальный диагноз 749
Сочетание хронического лимфолейкоза с
 другими злокачественными новообразованиями 750
 Программа обследования больных хроническим лимфолейкозом 750
Волосатоклеточный лейкоз 750
Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов 751
Клиническая картина 751
Лабораторные данные 752
Диагноз 752

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ
ГЕМОБЛАСТОЗЫ 752
Основные сведения о В-лимфопоэзе 752
Основные сведения об иммуноглобулинах _753
Миеломная болезнь  754
Этиология 754
Патогенез 754
Патологическая анатомия 755
 Клиническая картина, лабораторные и инструментальные данные 755
  Бессимптомный период 755
  Развернутая клиническая стадия 755
  Терминальная стадия 759
 Клинико-лабораторные особенности редких вариантов миеломной болезни 760
XXII

Диагностика болезней внутренних органов

    D-миелома 760
    Е-миелома 760
    М-миелома 760
    Миелома Бенс-Джонса 760
    Несекретирующая миелома 760
    Солитарная миелома 760
   Классификация 760
    Классификация стадий множественной миеломы по Durie, Salmon (1975) 760
    Клинико-анатомическая классификация
     миеломной болезни 760
    Иммунохимическая классификация 760
    Формы миеломной болезни в зависимости от
     «агрессивности» процесса 761
    Диагноз и дифференциальный диагноз миеломной болезни 761
   Прогноз 763
   Программа обследования 763
   Пример формулировки диагноза 763
POEMS-синдром 763
Болезнь тяжелых цепей 763
   Болезнь у-цепей (болезнь Франклина)763
   Болезнь a-цепей (болезнь Селигмана) 764
   Болезнь р-цепей 764
Макроглобулинемия Вальденстрема__________764
   Этиология 764
   Клиническая картина 764
   Данные лабораторных исследований 765
   Диагноз 765
   Программа обследования 765
ЛИМФОМЫ (ЛИМФОЦИТОМЫ) и
ЛИМФОСАРКОМЫ 766
   Этиология 766
ЛИМФОМЫ 767
   Клиническая картина 767
   Лабораторные данные 767
   Диагностические критерии 767
   Клинико-лабораторные особенности отдельных видов В-клеточных лимфом 768
    Лимфоцитома периферического лимфоузла 768
   Лимфоцитома селезенки 768
    Лимфоцитома конъюнктивы 768
    Лимфоцитома желудка 768
    В-клеточные лимфомы (лимфоцитомы) кожи____768
    Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула 768
    Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула (крупноклеточная) 769
    Лимфома из В-клеток маргинальной зоны 769
    Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки_770
    Лимфома из клеток мантийной зоны лимфоидного
     фолликула 770
    Макрофолликулярная лимфома Брилла-Симмерса_770
   Клинико-лабораторные особенности отдельных видов Т-клеточных и NK-клеточных лимфом____771
    Т-клеточные лимфомы кожи 771
    Иммунофенотипирование лимфоцитов при Т-клеточных лимфомах кожи__________________________772
    Цитогенетическое исследование опухолевых клеток _ 772
    Цитохимическое исследование 772
   Классификация 772
   Прогноз 772
    Анаплазированная крупноклеточная лимфома _772
    Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 773
    Ангиоцентрическая лимфома 773
ЛИМФОСАРКОМЫ 774
   Общая клинико-лабораторная симптоматика лимфосарком 774

   Клинико-лабораторные особенности отдельных видов В-клеточных лимфосарком 774
    Первичная В-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов 774
    Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения 774
    Первичная В-клеточная лимфосаркома тимуса___775
    Первичная В-клеточная лимфосаркома желудка__775
    Первичная В-клеточная лимфосаркома тонкого
     кишечника (лимфома западного типа)775
    Первичная В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфоузлов 775
    В-клеточная лимфосаркома селезенки 775
    Первичная В-клеточная лимфсаркома
     головного мозга 775
    Первичная В-клеточная лимфосаркома легкого _776
    Первичная В-клеточная лимфосаркома миокарда_776
    Первичная В-клеточная лимфосаркома корня языка 776
    Первичная В-клеточная лимфосаркома миндалин _776
    Первичная В-клеточная лимфосаркома яичка 776
    Лимфосаркома Беркитта 776
    Т-клеточная лимфосаркома периферических
     лимфоузлов 777
    Т-клеточная лимфосаркома кожи 777
    Т-клеточная лимфосаркома тонкой кишки 777
   Общая иммунофенотипическая характеристика Т-клеточных лимфосарком___777
   Программа обследования больных с лимфомами и лимфосаркомами 777
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ 778
   Этиология 778
   Патоморфология 778
   Клиническая картина 778
    Начальный период 778
    Период развернутых клинических проявлений __779
   Классификация клинических стадий лимфогранулематоза 781 Данные лабораторных и инструментальных исследований 781
   Диагноз и дифференциальный диагноз 783
   Программа обследования 784
ЛЕЙКОПЕНИЯ И
АГРАНУЛОЦИТОЗ 785
ЛЕЙКОПЕНИЯ 785
   Основные причины и патогенез 785
    Депрессия гранулоцитопоэза и нарушение выхода нейтрофилов из костного мозга 785
    Повышенное разрушение гранулоцитов 787
    Наследственные формы нейтропений____________788
   Общие клинические аспекты нейтропении 791
АГРАНУЛОЦИТОЗ 793
   Клиническая картина 793
   Программа обследования 794
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 794
ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 794
   Инфекционные лимфоцитозы 795
    Лимфоцитоз при вирусных инфекциях 795
    Лимфоцитоз при бактериальных инфекциях 796
    Лимфоцитоз при протозойных инвазиях 797
   Острые (стрессовые) лимфоцитозы 797
   Персистирующий лимфоцитоз 797
   Лимфоцитоз при эндокринных заболеваниях _798
Оглавление

XXIII

МОНОЦИТАРНО-МАКРОФАГАЛЬНЫЕ
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 798
  Инфекции 798
  Хронические гранулематозные заболевания и неспецифический язвенный колит 798
  Системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты 799

МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ
РЕАКЦИИ 799
  Нейтрофильные лейкемоидные  реакции 799
  Эозинофильные лейкемоидные  реакции 801
    Этиология 801
    Патогенез 802 Клинические состояния, сопровождающиеся
     эозинофилией 802
    Программа обследования 805
  Базофилия 805

    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ __ 806

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
ГЕМОСТАЗА 806
Роль сосудистой стенки в
осуществлении гемостаза 806
  Роль эндотелия в осуществлении гемостаза_____806
  Роль эндотелия в осуществлении
  вазоспастических реакций 807
  Роль субэндотелия в осуществлении
  ге мостаза 808
Роль тромбоцитов в осуществлении
гемостаза 808
  Регуляция продукции тромбоцитов 809
  Ультраструктура зрелых тромбоцитов 809
    Основные гликопротеиновые рецепторы
     тромбоцитов 811
  Участие тромбоцитов в гемостазе 813
    Адгезия тромбоцитов 813
    Агрегация тромбоцитов 814
    Регулирующая роль тромбоцитов в реакциях
     свертывания крови 815
Свертывающие факторы крови и
пути их активации 815
  Характеристика факторов свертывания крови _ 816
    Фактор I— фибриноген 816
    Фактор II— протромбин 816
    Фактор IIa— тромбин 817
    Фактор III — тканевый тромбопластин 817
    Фактор IV (ионизированный кальций)817
    Фактор V— проакцелерин, Ас-глобулин 817
    Фактор VI 817
    Фактор VII 817
    Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)818
    Фактор IX (фактор Кристмаса, плазменный
     тромбопластиновый компонент,
     антигемофильный глобулин В)818
    Фактор X (фактор Стюарта-Прауэр)819 Фактор XI (плазменный предшественник
     тромбопластина, антигемофильный глобулин С)_819
    Фактор XII (контактный фактор Хагемана)819 Фактор XIII (фибринстабилизирующий,
     фибриназа, фактор Лаки-Лоранда)820
    Фактор Флетчера (плазменный прекалликреин)_820
    Фактор Фитцжеральда-Фложе —
     высокомолекулярный кининоген плазмы 820
  Кининовая система и свертывание крови 820
Схема свертывания крови 821

  Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови  821 Внешний (тканевый) путь активации
  свертывания крови  821
   Фаза тромбинообразования, или общий путь образования тромбина 821
   Фаза фибринообразования 821
Фибринолитическая система 821
   Ингибиторы плазмина и активаторов
    плазминогена 824
   Клеточная фибринолитическая система 825
  Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система) 825
   Первичные антикоагулянты 825
   Вторичные антикоагулянты 827
Диагностика нарушений гемостаза 827
  Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза 827
   Сосудистый компонент гемостаза 827
   Тромбоцитарный компонент гемостаза 827
  Исследование плазменного
  (коагуляционного) гемостаза 829
   Оценка первой фазы свертывания крови —
    фазы образования протромбиназы 829
   Оценка второй фазы плазменного гемостаза —
    фазы образования тромбина 830
   Оценка третьей фазы свертывания крови 831
  Определение первичных физиологических антикоагулянтов 832
   Определение активности
    антитромбина III (АТ-III) 832
   Определение активности протеина С 832
   Определение активности протеина S 832
  Исследование фибринолитической (плазминовой) системы 832
   Определение содержания плазминогена в плазме_832
   Спонтанный и стимулированный
    эуглобулиновый лизис 832
   Определение активности а2-антиплазмина 833 Определение ингибиторов активатора
    плазминогена 833
   Определение продуктов деградации
    фибриногена и фибрина 833
   Определение содержания D-D-димеров в плазме крови 833
  Определение маркеров внутрисосудистого свертывания 834
   Фенантролиновый тест 834
   Определение растворимых фибринмономерных
    комплексов 834
   Определение фибринопептида А 834
ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ ____________________834
Анализ анамнестических данных 834 Анализ данных осмотра и физикального исследования больных 835
Анализ лабораторных исследований ____________835
  Подтверждающие лабораторные тесты 837
   Тромбоцитопения 837 Болезнь фон Виллебранда 837 Нарушения внутреннего пути свертывания 837 Нарушения общего пути свертывания 838 Нарушения внешнего пути свертывания крови_838
   Нарушения гемостаза, при которых результаты
    первичных скрининговых тестов нормальные_838
XXIV Диагностика болезней внутренних органов

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ
СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ 839
Механическая пурпура 839
Структурная неполноценность сосудистой стенки 840
  Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) 840
  Клиническая картина 840
  Лабораторные данные 841
  Диагноз 841
  Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки 841
  Синдром Луи-Бар 841
  Цереброспинальный ангиоматоз
    (болезнь Гиппеля-Линдау)841
  Энцефалотригеминальный ангиоматоз
    Стерджа-Вебера-Краббе 841
  Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
    (болезнь Ван-Богарта-Диври) 841
  Синдром Казабаха-Меррита 842
Врожденные заболевания соединительной ткани 842
Синдром Элерса-Данло 842
Несовершенный остеогенез 843
  Клиническая картина 843
  Диагноз 844
Синдром Марфана 844
  Основные клинические проявления 845
  Диагноз 845
Эластическая псевдоксантома 845
Приобретенные повреждения соединительной ткани 845
Цинга 845
Стероид-индуцированная пурпура 845
Васкулиты 846
Микроскопический полиангиит 846
Лейкоцитокластический васкулит 846
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха__846
  Этиология 846
  Патогенез 847
  Патоморфология 847
  Клиническая картина 848
  Течение 850
  Клинические формы геморрагического васкулита_850
  Степени активности 850
  Классификация геморрагического васкулита 850
  Лабораторные данные 851
  Инструментальные исследования 852
  Диагноз 852
  Дифференциальный диагноз 852
  Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 853
  Этиология 853
  Патогенез 853
  Основные клинические проявления 853
  Лабораторные данные 854
  Диагноз 854
Пурпура, ассоциированная с парапротеинами 855
Миелома и амилоидоз 855
Гипергаммаглобулинемическая пурпура 855
Криофибриногенемическая пурпура 855
Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи 855
Дермальные ангииты 856

  Геморрагический тип дермального ангиита 856
  Хроническая пигментная пурпура 856
  Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура
    Шамберга (прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга)856
  Кольцевидная пурпура Майокки (телеангиэктатическая пурпура Майокки)856
  Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма 856
  Экзематозный тип (экзематоидная пурпура
   Дукаса-Капета-Накиса)856
Дермально-гиподермальные ангииты 856
  Ливедо-ангиит 856
Пурпура, ассоциированная с инфекцией 857
Фульминантная пурпура 857
Иммунопатогенная пурпура 857
Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией 857
Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК 857
Психогенная пурпура 857
Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза)857 Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы 857
Другие заболевания сосудов 858
Сахарный диабет 858
Лекарственно-индуцированные поражения сосудов 858
Варикозное расширение вен 858
Эмболизация холестерином (атероэмболизм)____858
Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри)858
Классификация 858
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ
ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА
ГЕМОСТАЗА 859
Тромбоцитопении  859
  «Псевдотромбоцитопения»859
  Недостаточная продукция тромбоцитов 860
  Повышенное разрушение тромбоцитов 860
  Нарушение распределения пулов тромбоцитов_860
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов 861
  Гипопролиферация или гипоплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге _861
  Неэффективный тромбоцитопоэз 864
  Метаплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге 865
Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей 866
  Повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическими механизмами (иммунные тромбоцитопении) 866
  Повышенное разрушение и потребление тромбоцитов, обусловленное неиммунологическими механизмами 874
Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов 874
Тромбоцитопатии 875
Наследственные тромбоцитопатии 875
  Дефект адгезии тромбоцитов 875
Оглавление XXV

   Дефект агрегации тромбоцитов 876
   Дефект секреции внутритромбоцитарных субстанций 877
   Нарушение функции тромбоцитов смешанного генеза 880
   Программа обследования больных с
    тромбоцитопатиями 880
Приобретенные тромбоцитопатии 881
   Лекарственно-индуцированное нарушение функции тромбоцитов 881
   Тромбоцитопатия при злоупотреблении алкоголем 882
   Тромбоцитопатия при хронической почечной недостаточности 882
   Тромбоцитопатии при заболеваниях системы кроветворения 883
   Тромбоцитопатия при ДВС-синдроме 883
   Тромбоцитопатия при системных аутоиммунных заболеваниях 883
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ
ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ) __ 884
Наследственные коагулопатии 884
Гемофилия А 884
   Патогенез 884
   Клиническая картина 884
   Осложнения 888
   Течение 888
   Лабораторные данные 888
   Диагностика 889
   Гемофилия А у женщин 889
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) 890
Гемофилия С (болезнь Розенталя) 890
Болезнь фон Виллебранда 891
   Патогенез 891
   Классификация 891 Тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда
    (псевдоболезнь фон Виллебранда) 892 Характеристика типов болезни фон Виллебранда
    согласно пересмотренной классификации 1994 г._892
   Клиническая картина 893
   Лабораторные данные 894
   Диагностика 895
Наследственный дефицит фибриногена 896
   Клиническая картина 896
   Лабораторные данные 897
Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия) 897
   Клиническая картина 897
   Лабораторные данные 898
Наследственный дефицит фактора XIII 898
   Клиническая картина 898
   Лабораторные данные 898
Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротром бинемии)899
   Клиническая картина 899
   Лабораторные данные 899
Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия)899
   Клиническая картина 899
   Лабораторные данные 900
Наследственный дефицит фактора VII 900
   Клиническая картина 900
   Лабораторные данные 900
Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта- Прауэ ра)901
   Клиническая картина 901
   Лабораторные данные 901
Наследственный дефицит фактора XII 901

   Клиническая картина 902
   Лабораторные данные 902
Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)902
   Клиническая картина 902
   Лабораторные данные 902
Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов 902
Комбинированные наследственные коагулопатии 902
Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий 903
Приобретенные коагулопатии 903
Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания 903
   Геморрагическая болезнь новорожденных 904
   Геморрагические диатезы, обусловленные другими причинами дефицита витамина К 905
Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени 906
   Нарушение синтеза или аберрантный синтез факторов свертывания 906
   Фибриногенолизис и фибринолиз при патологии печени 906
   Нарушение печеночного клиренса факторов, участвующих в гемостазе и фибринолизе 906
   Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови при патологии печени___907
   Тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов при заболеваниях печени__________________907
Коагулопатии, связанные с ускоренным

разрушением факторов свертывания крови_______907
Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих
факторов 907
   Коагулопатии, обусловленные появлением антител к свертывающим факторам 907
   Коагулопатии, обусловленные появлением
    антифосфолипидных антител 909 Коагулопатии, обусловленные появлением
    ингибиторов свертывания смешанного действия _911

Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз 911
  Коагулопатии, обусловленные массивными трансфузиями 911
  Коагулопатии при использовании искусственного кровообращения 912
  Коагулопатии, обусловленные лекарственными средствами 912
Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания 913
Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий 913
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ 915
Наследственный гиперфибринолиз________915
Наследственный дефицит а2-ингибитора плазмина 915
Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа 915 Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена 915
Появление в крови мутантного а1-антитрипсина 915
Приобретенный гиперфибринолиз 915
XXVI

Диагностика болезней внутренних органов

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО
СВЕРТЫВАНИЯ 917
Основные причины развития ДВС 917
Патогенез 918
Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов 918 Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов 918 Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации
свертывания крови 918 Агрегация форменных элементов крови 918 Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного
внутрисосудистого свертывания крови 919 Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов 919 Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления 919 Активация фибринолитической и
протеолитической систем 919
Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов 920

Основные патоморфологические проявления ДВС 920 Классификация 921
Этиологический вариант 921 Течение ДВС-синдрома  921 Фазы (стадии) ДВС-синдрома 921 Формы ДВС-синдрома 921 Клинико-патогенетические варианты (В. Г.Лычев, 1998) 921
Клиническая картина 922
Клиническая картина острого ДВС-синдрома  922
   I фаза (гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов)922
   II фаза (промежуточная)923 III фаза (гипокоагуляции и активации
    фибринолиза) 923
   IV фаза (восстановительная) 923
Клиническая картина подострого течения
ДВС-синдрома 923
Клиническая картина хронического
ДВС-синдрома 923
Клиническая картина рецидивирующего
ДВС-синдрома 924
Латентное течение ДВС-синдрома 924
Лабораторная  диагностика 924
Изменение показателей тестов сосудистотромбоцитарного гемостаза 924
   Определение резистентности (ломкости) капилляров 924
   Определение количества тромбоцитов 924 Определение агрегационной функции
    тромбоцитов 924
   Определение тромбоцитарного фактора 4 в плазме и реакция освобождения его в процессе агрегации тромбоцитов 924
   Определение содержания фактора фон Виллебранда в плазме 924
   Определение ретракции кровяного сгустка 924
Изменение показателей, характеризующих коагуляционный гемостаз 924
   Определение времени свертывания крови 924

   Определение активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени___924
   Определение протромбинового времени_________925
   Определение тромбинового времени____________925
   Определение содержания фибриногена в крови _925
   Определение активности других факторов свертывания крови 925
  Изменение первичных физиологических антикоагулянтов 925
   Определение активности антитромбина III 925
   Определение активности протеинов С и S 925
  Изменение показателей фибринолитической системы 925
  Определение маркеров диссеминированного внутрисосудистого свертывания 925
   Этаноловый тест Godal и соавт. (1971) в модификации В. Г. Лычева (1975)927
Диагноз 927


ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ
СОСТОЯНИЯ 928
Первичные (наследственные) тромбофилические состояния 928
Дефицит протеина С 928
   Клиническая картина 929
   Лабораторные данные 930
  Резистентность фактора V к активированному протеину С 930
   Клиническая картина 930
   Лабораторные данные 930
Дефицит протеина S 930
   Клиническая картина 931
   Лабораторные данные 931
Дефицит тромбомодулина 931
Дефицит антитромбина III 931
   Клиническая картина 931
   Лабораторные данные 931
Дефицит гепаринового кофактора II 932
Мутация протромбина 932
Снижение интенсивности лизиса тромба 932
   Дисфибриногенемия 932
   Дефицит плазминогена 932
   Дефицит тканевого активатора плазминогена 932
   Чрезмерно высокий уровень в плазме крови ингибитора активатора плазминогена-1 932
Гомоцистеинемия 933
   Патогенез тромбозов при гипергомоцистеинемии_933
   Клиническая картина 933
   Лабораторные данные 933
  Общие закономерности диагностики врожденных (первичных) тромбофилических состояний 933
Вторичные (приобретенные) тромбофилические состояния 934
Заболевания сосудов 934
Нарушение реологии крови 934
Патология тромбоцитов 934
Изменения гемостатических протеинов 935
   Операционные травмы (оперативные вмешательства), послеоперационное состояние 935
   Злокачественные заболевания 935
   Беременность 935
   Прием оральных контрацептивов и эстрогенов___935
   Нефротический синдром 935
Антифосфолипидный синдром 935
  Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови 935
Воспалительные заболевания толстой кишки 935
Оглавление

XXVII

Приобретенный дефицит антикоагулянтов ---           Гломерулонефрит, обусловленный появлением          
антитромбина-111, протеина С _________________936   антител к базальной мембране капилляров ---        
Программа обследования больных с                    антительный (анти-БМК) гломерулонефрит______956    
тромбофилическими состояниями____936                Гломерулонефрит, обусловленный молекулярной        
ПОРФИРИИ__________________936                       мимикрией__________________________________957     
Стадии биосинтеза гема _____________936             Клиническая картина и лабораторные данные__957     
1. Синтез 5-аминолевулиновой кислоты ______936      Синдром острого воспаления клубочков __________957 
2. Синтез порфобилиногена_________________937       Сердечно-сосудистый синдром ___________________957 
3. Образование гидроксиметилбилана________937       Отечный синдром _____________________________957   
4. Образование уропорфириногена III _________937    Церебральный синдром ________________________957   
5. Образование копропорфириногена III________937    Клинические формы___________________________957    
6. Синтез протопорфириногена-Ш ____________937      Клинико-лабораторные особенности                   
7. Образование протопорфириногена IX ______937      патогенетических вариантов острого диффузного      
8. Образование гема________________________937      гломерулонефрита                                   
Классификация порфирий __________937                (острого нефритического синдрома)_____________958  
Порфирии с кожной                                   Диагноз ___________________________________959     
фотосенсибилизацией______________938                Осложнения_____________________________959         
Врожденная эритропоэтическая порфирия               Классификация___________________________959        
(порфирия Гюнтера) ________________________938      Прогноз ___________________________________959     
Патогенез ______________________________________938 Дифференциальный диагноз _______________959        
Клиническая картина___________________________939   Программа обследования__________________960        
Лабораторные данные__________________________939    Формулировка диагноза ____________________ 961     
Диагноз________________________________________939  БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ                              
Течение и прогноз______________________________940  НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ____962                      
Поздняя кожная порфирия_________________940         БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ                              
Молекулярные основы и патогенез_______________940   ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ___________962                      
Клиническая картина___________________________941   Этиология _________________________________962     
Лабораторные данные__________________________942    Патогенез _________________________________962     
Диагноз________________________________________943  Патоморфология__________________________962        
Гепатоэритропоэтическая порфирия __________943      Клиническая картина________________________962     
Клиническая картина___________________________943   Лабораторные данные______________________962       
Лабораторные данные__________________________943    Инструментальные исследования ___________963       
Дифференциальный диагноз ____________________943    Программа обследования__________________963        
Протопорфирия (эритропоэтическая                    ХРОНИЧЕСКИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ                          
протопорфирия) __________________________944        СИНДРОМ ___________________963                     
Патогенез ______________________________________944 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ963                     
Клиническая картина___________________________944   Этиология _________________________________963     
Лабораторные данные__________________________944    Патогенез _________________________________963     
Диагноз________________________________________945  Развитие прогрессирующего фиброза в почках_____964 
Острые или индуцированные                           Роль гемодинамических факторов_________________964 
порфирии_________________________945                Роль метаболических факторов ___________________965
Порфирии с неврологическими проявлениями _945       Роль коагуляционных механизмов_________________965 
Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы       Роль тубулоинтерстициального склероза __________965
8-аминолевулиновой кислоты___________________945    Клиническая картина и лабораторные данные__965     
Острая интермиттирующая порфирия_____________945    Клинико-морфологическая характеристика             
Порфирии с неврологическими нарушениями и           форм хронического гломерулонефрита_______966       
кожной фотосенсибилизацией______________949         Морфологическая классификация________________966   
Вариегатная порфирия __________________________949  Клиническая классификация хронического             
Врожденная копропорфирия ____________________950    гломерулонефрита_____________________________972   
Двойные порфирии________________951                 Программа обследования__________________973        
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ                                Примеры формулировки диагноза ___________973       
ПОЧЕК___________________ 952                        Дифференциальный диагноз _______________973        
ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ                                ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ___974                      
СИНДРОМ ___________________952                      Острый интерстициальный нефрит___974               
ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ                                    Этиология _________________________________974     
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ __________952                       Патогенез _________________________________975     
Этиология _________________________________952      Патоморфология__________________________975        
Патогенез и патоморфология________________952       Клиническая картина и лабораторные данные__975     
Иммунокомплексный гломерулонефрит___________953     Диагностические критерии острого лекарственного    
Малоиммунный (пауцииммунный)                        интерстициального нефрита ____________________976  
гломерулонефрит______________________________956    Дифференциальный диагноз _______________976        
                                                    Хронический интерстициальный нефрит 977            
                                                    Этиология _________________________________977     
                                                    Патогенез                                  977     

XXVIII Аиагностика болезней внутренних органов

Патоморфология 977
Клиническая картина и лабораторные данные_977
Радиационная нефропатия 978
Балканская нефропатия 978
Аналгетическая нефропатия 978
Этиология 978
Патогенез 978
Патоморфология 978
Клиническая картина 979
Лабораторные данные 979
Инструментальные исследования 979
Диагноз 979
Течение и прогноз 979
Программа обследования 979

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ 980
Этиология 980
П атоге не з _____________________________981
   Проникновение инфекции в почку 981
   Непосредственное влияние возбудителей на почку_982
   Нарушение уродинамики и лимфооттока 982
   Роль иммунных механизмов в развитии хронического пиелонефрита 982 Патоморфология 983
Классификация 983
Клиническая картина 984
Лабораторные данные 985
Инструментальные исследования 986
Диагноз 986
Дифференциальный диагноз 986
Программа обследования 986
Пример формулировки диагноза 986

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК 987
Классификация 987
Этиология 988
Первичный (идиопатический) амилоидоз 988
Наследственно-семейный амилоидоз 988
   Семейная средиземноморская лихорадка
(периодическая болезнь) 988
   ATTR-амилоидоз 988
   AGel-амилоидоз 988
   ААроА1-амилоидоз 988
   AFibA-амилоидоз 988
   ALys-амилоидоз 989
   Синдром Майкла и Уэльса 989
Приобретенный амилоидоз 989
Патогенез 990
   Этапы синтеза амилоида 990
   AL-амилоидоз 990
   АА-амилоидоз 990
  Клинические стадии амилоидоза почек и лабораторные данные 991
   Латентная стадия 991
   Протеинурическая стадия 991
   Нефротическая стадия 991
   Азотемическая стадия (терминальная) 991
Диагноз 993
Программа обследования 994
Формулировка диагноза 994

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 994
Этиология 994
   Заболевания почек 994
   Болезни нарушения обмена веществ 995
   Системные заболевания соединительной ткани_995
   Инфекции и инвазии 995
   Опухолевые заболевания 995
   Аллергические заболевания 995

     Нарушения почечного кровообращения 995
     Поражения печени 995
     Системные васкулиты 995
     Отравления и медикаментозные воздействия 995
     Нефротический синдром при трансплантации почек! 995
    Патогенез 995
    Клиническая картина 996
    Осложнения нефротического синдрома 996
    Лабораторные данные 997
    Программа обследования 997
    Прогноз 997
  ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ
  НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 997
    Этиология 997
     Преренальные факторы ОПН 997
     Ренальные факторы ОПН 998
     Постренальные факторы ОПН 998
     Аренальная форма ОПН 998
     ОПН при хроническом алкоголизме 998
    Патогенез 998
    Патоморфология 999
    Клиническая картина 999
     Начальный период 999
     Олигоанурический период 999
     Период восстановления диуреза 1000 Период анатомического и функционального
      выздоровления 1001
    Классификация ОПН 1001
    Программа обследования 1001
    Примеры формулировки диагноза 1001

  ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ
  НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1002
    Этиология 1002
    П атоге не з 1002
    Патоморфология 1004
    Клиническая картина 1004
     Астенический синдром 1004
     Дистрофический синдром 1004
     Желудочно-кишечный синдром 1004
     Сердечно-сосудистый синдром 1005
     Плевро-пульмональный синдром 1005
     Костно-суставной синдром 1005
     Синдром эндокринных дисфункций___________1006
     Анемический синдром 1007
     Синдром поражения центральной и
      периферической нервной системы 1007
     Нарушение кислотно-щелочного равновесия _1007
     Электролитные нарушения 1007
     Нарушения водного баланса 1007
    Лабораторные данные 1008
    Классификация 1008
    Уремическая кома 1010
    Программа обследования 1010
    Примеры формулировки диагноза 1010


    ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ
    СЕРДЦА И СОСУДОВ  1011

    АТЕРОСКЛЕРОЗ 1011

  Основные сведения о метаболизме холестерина и триглицеридов 1011
   Метаболизм холестерина 1011
   Метаболизм триглицеридов 1012
   Строение, функция, метаболизм липопротеинов1013
   Строение липопротеинов 1013
    Аполипопротеины 1013
Оглавление

XXIX

Классификация липопротеинов 1015 Функция и метаболизм липопротеинов 1016
  Липопротеины, богатые триглицеридами 1016
  Липопротеины, богатые холестерином 1018
  Липопротеины, богатые фосфолипидами 1019
Атерогенные и неатерогенные липопротеины _1021
Первичные и вторичные дислипидемии (дислипопротеинемии)1021
Первичные гиперлипопротеинемии 1022
   Семейная гиперхолестеринемия 1022
   Семейный дефект апопротеина В-100 1022
   Полигенная гиперхолестеринемия 1023
   Семейная ЛП (а)-гиперлипопротеинемия 1023 Семейная гипертриглицеридемия 1023 Семейный дефицит липопротеиновой липазы___1023
   Семейный дефицит апопротеина С-П 1023 Семейная комбинированная гиперлипидемия___1024
   Дисбеталипопротеинемия 1024
  Другие виды первичных дислипидемий 1024
Вторичные дислипопротеинемии 1025
Патоморфология и патогенез атеросклероза  1026
Структура нормальных артерий 1026 Механизмы развития атеросклероза и его морфологические проявления 1027
  Начальные этапы (стадии) развития
    атеросклероза 1028 Дальнейшая эволюция атеросклеротического
    поражения 1031
   Формирование липидных пятен, полосок, атероматозных бляшек, фиброатером 1033
   Осложнения атеросклеротической бляшки 1034 Воспаление и нестабильность атеросклеротической бляшки 1034
  Инфекционная теория патогенеза атеросклероза _1035
  Роль гипергомоцистеинемии в развитии
    атеросклероза 1036 Роль иммунологических механизмов в развитии
    атеросклероза 1037
Факторы риска развития
атеросклероза  1037
Дислипидемия 1038
Курение 1038
Артериальная гипертензия 1038
Ожирение 1039
Метаболический синдром 1039
Гиподинамия 1040
Злоупотребление алкоголем 1040
Сахарный диабет 1040
Наследственность 1040
Пол и возраст 1040 Стресс и особенности лечения 1040 Гиперкоагулянтная активность крови 1040
«Новые» факторы риска атеросклероза 1040
Факторы риска атеросклероза — маркеры воспаления 1040
Клиническая картина 1041
Клинические проявления атеросклероза различных артерий 1041
  Атеросклероз коронарных артерий 1041
  Атеросклероз аорты 1041
  Облитерирующий атеросклероз артерий нижних
    конечностей 1044
  Атеросклероз церебральных артерий________1044
Лабораторные данные 1044
Инструментальные исследования 1044
Программа обследования 1045
Классификация атеросклероза 1045

    Классификация атеросклероза
     А. Л. Мясникова (1965)1045
ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
СЕРДЦА 1046
Этиология 1046 Патогенез 1046
   Органическая обструкция коронарной артерии атеросклеротическим процессом 1047
   Динамическая обструкция коронарных артерий вследствие развития коронароспазма на фоне атеросклеротически измененных артерий 1047 Снижение способности коронарных артерий адекватно расширяться под влиянием метаболических факторов при возрастании потребности миокарда в кислороде 1048
  Роль эндотелиальной дисфункции 1049
    Нарушение эндотелиальной вазодилатирующей функции_______________________________1049
  Роль эндотелина 1053
  Роль коллатерального кровотока 1055
    Факторы, способствующие росту коллатералей_1055
    Факторы, ингибирующие рост коллатералей 1056
    Состояние коронарного коллатерального
     кровотока у больных ИБС 1056
  Роль ангиогенеза 1056
    Факторы, стимулирующие ангиогенез 1056
    Факторы, подавляющие ангиогенез 1057
  Роль активации протоонкогенов 1057
  Активация перекисного окисления липидов______1057
   Активация липоксигеназного пути метаболизма арахидоновой кислоты.1057 Роль экстравазальных сдавливающих факторов 1057 Роль нарушения продукции энкефалинов и эндорфинов 1058
   Патофизиологическая значимость особых форм дисфункции миокарда левого желудочка у больных ИБС («спящий миокард», «оглушенный миокард», «прерывистая ишемия» или ишемическое прекондиционирование) 1058
    «Спящий» или гибернирующий миокард
     (hibernating myocardium)1058 «Оглушенный» миокард 1059 Ишемическое прекондиционирование
     или феномен метаболической адаптации, прерывистой ишемии____________________1059
  Изменения метаболизма миокарда 1061
    Окисление свободных жирных кислот 1061
    Окисление глюкозы 1061
    Другие источники энергии в миокарде 1061
    Нарушение метаболизма в миокарде
     при его ишемии________________________1061
   Факторы риска, способствующие развитию ИБС 1062
   Категория 1 — факторы, устранение которых достоверно уменьшает риск развития ИБС___1063
    Курение 1063
    Высокий уровень холестерина липопротеинов
     низкой плотности и гиперхолестеринемия 1063
    Артериальная гипертензия 1064
   Категория 2 — факторы риска, коррекция которых с большой вероятностью снижает риск развития ИБС 1064
    Сахарный диабет 1064
XXX

Диагностика болезней внутренних органов

   Снижение уровня ХС ЛПВП и повышение содержания к крови триглицеридов 1065
   Низкая физическая активность (гиподинамия)___1066
   Избыточная масса тела (ожирение)1066 Менопауза и постменопаузальный период 1066
Категория 3 — факторы риска, воздействие на которые с меньшей вероятностью
снижает риск развития ИБС 1068
   Употребление алкоголя 1068
   Психосоциальный стресс, тип личности А
    (стресс-коронарный профиль) 1068 Питание с избыточной калорийностью и
    высоким содержанием животных жиров 1069 Высокое содержание в крови липопротеина (а) _1069
   Гипергомоцистеинемия 1069
   Окислительный стресс 1069
Категория 4 — факторы, которые не могут
быть модифицированы 1070
Классификация ишемической
болезни сердца  1070
   Стенокардия, обусловленная транзиторным уменьшением обеспечения миокарда
    кислородом 1072
   Непостоянно-пороговая стенокардия 1072
   Смешанная стенокардия 1072
   Механизм развития боли 1073
Классификация стенокардии 1073
Стенокардия напряжения 1073
   Стенокардия напряжения, впервые возникшая__1073
   Стабильная стенокардия напряжения 1073
   Применение специальных инструментальных
    методов исследования 1078 Прогрессирующая стенокардия напряжения 1103
   Спонтанная (вазоспастическая) стенокардия 1103
Примеры формулировки диагноза 1107
Острый коронарный синдром.
Нестабильная стенокардия 1107
Патогенез острого коронарного синдрома__________1108
   Воспаление атеросклеротической бляшки 1109 Ослабление оболочки (покрышки)
    атеросклеротической бляшки, эрозия;
    надрыв или разрыв бляшки 1110
   Тромбообразование в месте эрозии или разрыва
    атеросклеротической бляшки 1110 Спазм коронарных артерий 1111
Клиническая картина 1111 Острый коронарный синдром без подъема
    интервала ST 1111
   Острый коронарный синдром с подъемом
    интервала ST 1121
Инфаркт миокарда 1121
Факторы риска 1121 Этиология  1121 Патогенез  1122
   Разрыв атеросклеротической бляшки в коронарной артерии 1123
   Развитие тромбоза в коронарной артерии 1123 Коронароспазм 1124 Повышение активности свертывающей и
    снижение — противосвертывающей системы ___1124
   Резкое уменьшение коронарного кровотока
    в связи с атеросклеротическим процессом и недостаточная его компенсация коллатеральным кровообращением. Недостаточный ангиогенез___1124
   Нарушение обмена простагландинов 1125 Нарушение функции калликреин-кининовой
    системы 1125 Активация симпато-адреналовой системы и
    глюкокортикоидной функции надпочечников_____1125
   Активация системы ренин-ангиотензин-
    Н-альдостерон 1125

   Иммунологические нарушения 1126
   Метаболические нарушения в очаге поражения
    при инфаркте миокарда 1126
Патоморфология 1126
Патофизиологические изменения 1127
   Нарушение систолической функции сердца 1127
   Нарушение диастолической функции сердца 1127
   Ремоделирование левого желудочка 1128
Классификация 1128
Клиническая картина неосложненного ИМ_______1128
   Продромальный (прединфарктный) период 1129
   Острейший период 1130
   Острый период 1132
   Подострый период 1138
   Постинфарктный период 1138
Атипичные формы клинического течения ИМ _1139
   Периферическая форма с атипичной
    локализацией боли 1139
   Абдоминальная (гастралгическая) форма 1139
   Астматическая форма 1140
   Коллаптоидная форма 1140
   Отечная форма 1140
   Аритмическая форма 1140
   Церебральная форма 1140
   Стертая (малосимптомная) форма 1141
   Комбинированная атипичная форма ИМ 1141
Инструментальные исследования  1141
   Электрокардиограмма при инфаркте миокарда__1141
Данные других методов инструментального исследования при инфаркте миокарда 1153
   Эхокардиография 1153
   Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда 1153
   Позитронная эмиссионная томография миокарда_1154
   Магнитнорезонансная томография 1154
   Компьютерная томография 1154
Инфаркт миокарда без зубца Q 1154
   Патогенез инфаркта миокарда без зубца Q 1154 Особенности клинической картины инфаркта
    миокарда без зубца Q 1154
   Данные ЭКГ-исследования при инфаркте
    миокарда без зубца Q 1154
Затяжной, рецидивирующий и повторный
инфаркт миокарда 1155
   Затяжное течение инфаркта миокарда 1155 Рецидивирующий и повторный инфаркты
    миокарда 1156 Особенности клинического течения инфаркта миокарда у лиц молодого возраста 1157 Диагноз 1157
   Диагностика ИМ, развившегося как осложнение
    внутрикоронарных вмешательств 1158
Дифференциальный диагноз 1158
   Тромбоэмболия легочной артерии___________1158
   Расслаивающая аневризма аорты 1159
   Острый перикардит 1159
   Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера__1159
   Спонтанный пневмоторакс 1159
   Острый панкреатит 1159
   Перфоративная язва желудка или
    двенадцатиперстной кишки 1159
Программа обследования 1159
Примеры формулировки диагноза при
неосложненном инфаркте миокарда 1160
Осложнения острого инфаркта
миокарда 1160
Нарушения сердечного ритма и
проводимости ______________________________ 1160
   Класификация нарушений сердечного ритма и
    проводимости 1161 Клиническое значение нарушений сердечного ритма у
    больных инфарктом миокарда 1162
Оглавление

XXXI

Острая сердечная недостаточность 1166 Постинфарктное ремоделирование миокарда левого
    желудочка 1166
   Патогенез острой сердечной недостаточности при инфаркте миокарда 1166
   Классификация острой сердечной
    недостаточности при инфаркте миокарда 1167
   Клиническая картина острой левожелудочковой
    недостаточности 1168
Кардиогенный шок 1170
   Патогенез кардиогенного шока 1170
   Клиническая картина истинного
    кардиогенного шока 1172
   Лабораторные данные 1173
   Степени тяжести кардиогенного шока 1173
   Диагноз истинного кардиогенного шока 1173 Клиническая картина рефлекторной формы
    кардиогенного шока 1173
   Клиническая картина аритмической формы кардиогенного шока 1174
   Шок из-за разрыва миокарда 1174
Разрывы сердца 1174
   Наружные разрывы миокарда 1175
   Внутренние разрывы сердца 1176
Аневризма сердца 1177
Эпистенокардитический перикардит 1178
Ранняя постинфарктная стенокардия 1178
Тромбоэмболические осложнения 1178
Тромбоэндокардит 1179 Осложнения со стороны желудочно-
кишечного тракта 1179
Нарушения мочеиспускания 1179
Постинфарктный аутоиммунный синдром
Дресслера 1179
   Перикардит 1180
   Плеврит 1180
   Пневмонит 1180
   Синдром передней стенки грудной клетки.
    Синдром плеча 1180
Психические нарушения 1180
Внезапная сердечная смерть
(первичная остановка сердца)1181
Этиология 1182
Факторы риска 1183
   Все факторы риска ИБС 1183
   Перенесенный инфаркт миокарда 1183
   Нарушение функции миокарда левого желудочка_1183
   Гипертрофия миокарда левого желудочка 1183 Высокие градации желудочковых
    экстрасистолий по Lown 1183 «Беспричинное» понижение толерантности к физической
    нагрузке 1183
   Наступавшая ранее внезапная сердечная смерть и проводившаяся реанимация 1183
   Нарушение вегетативной регуляции сердца 1183
   Влияние определенных лекарственных
    препаратов 1184
   Электролитные нарушения 1184
   ЭКГ-маркеры риска внезапной сердечной смерти _ 1184
Патоморфология 1184
Основные патофизиологические механизмы 1184
Клиническая картина 1184
Диагноз 1185
Безболевая ишемия       миокарда 1185
Этиология 1185
П атоге нез 1186
   Нарушение формирования потока ноцицептивных импульсов от ишемизированного миокарда в центральную нервную систему 1186

   Повышенная активность антиноцицептивной
    (противоболевой) системы 1186
   Роль психологических факторов 1186
  Классификация 1187
  Диагноз 1187
   Электрокардиографические методы 1187
   Радиоизотопные методы исследования 1187
   Эхокардиография 1188
   Радионуклидная вентрикулография 1188
   Позитронно-эмиссионная томография 1188
  П рогноз 1188
Дистальная (микроваскулярная)
стенокардия 1188
  Этиология и патогенез 1189
   Сужение и недостаточная способность
    преартериол миокарда к расширению 1189
   Морфологические изменения микроциркуляторного русла миокарда 1189
   Повышение агрегации тромбоцитов и
    эритроцитов, нарушение реологии крови 1189
   Снижение порога болевой чувствительности 1189
   Метаболические нарушения 1190
  Клиническая картина 1190
  Инструментальные исследования 1190
   Электрокардиография 1190
   Дипиридамоловая проба 1190
   Проба с эргометрином 1191
   Эхокардиография 1191
   Сцинтиграфия миокарда 1191
   Селективная коронароангиография 1191
   Исследование микроциркуляции____________1191
  Диагноз  1191
  Дифференциальный диагноз  1191
  Прогноз  1191
«Оглушенный» и гибернирующий («спящий») миокард 1192 «Оглушенный» миокард 1192
  Диагностика «оглушенного» миокарда 1193
Гибернирующий («спящий») миокард _ 1194
  Диагностика гибернирующего миокарда 1194
   Этапы диагностики гибернации миокарда у
    больных ишемической болезнью сердца 1194
Ишемическая кардиомиопатия 1195
Недостаточность кровообращения____________1195
Постинфарктный кардиосклероз 1196
Нарушения ритма сердца 1196

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ________________1197
Физиологические механизмы регуляции артериального давления_________1197
  Гемодинамические факторы, определяющие величину артериального давления 1197
  Нейрогуморальные системы регуляции артериального давления 1197
   Система быстрого кратковременного действия _1197
   Среднесрочные механизмы регуляции
    артериального давления 1198
   Длительно действующая система регуляции артериального давления 1198
Измерение артериального давления при обследовании больного с артериальной гипертензией  1199
  Методика измерения артериального давления 1199 Особенности измерения артериального
    давления у лиц пожилого возраста 1200
  Самоконтроль артериального давления в амбулаторных условиях 1200
XXXII

Диагностика болезней внутренних органов

Суточное мониторирование артериального давления 1201
   Основные методические аспекты суточного мониторирования артериального давления 1202
   Основные показатели, анализируемые при суточном мониторировании артериального давления 1203
Эссенциальная артериальная гипертензия 1206
Этиология 1207
   Роль генетических факторов 1207
   Роль факторов внешней среды 1212
Патогенез  1216
   Повышенная активность симпато-адреналовой системы 1216
   Повышенная активность системы ренин-ангиотензин II- альдостерон 1219
   Калликреин-кининовая система и развитие артериальной гипертензии__________________1224
   Эндотелиальная дисфункция 1225
   Нарушение депрессорной функции почек 1230
Классификация 1231
   Классификация уровней артериального давления и степеней артериальной гипертензии_________1231
   Стратификация риска сердечно-сосудистых осложнений для оценки прогноза 1232
Клиническая картина 1234
   Субъективные проявления 1234
   Объективное исследование больных 1235
Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии 1236
Поражение сердца при артериальной гипертензии 1236
   Гипертрофия левого желудочка 1236
   Недостаточность кровообращения у больных с гипертоническим сердцем 1245
Поражение периферических артерий при артериальной гипертензии 1247
   Гипертонические макроангиопатии___________1248
   Гипертонические микроангиопатии 1251
Поражение почек при артериальной гипертензии 1252
   Клинико-лабораторные и инструментальные проявления гипертонической нефропатии_____1252
Поражение сосудов сетчатки глаза при артериальной гипертензии 1254
Поражение головного мозга при
артериальной гипертензии 1255
   Методы исследования мозгового кровотока 1256
   Формы поражения головного мозга при артериальной гипертензии__________________1256
Клинические варианты артериальной гипертензии 1264
Изолированная систолическая артериальная гипертензия 1264
   Основные механизмы развития ИСАГ 1264
   Клинические особенности ИСАГ у пожилых людей 1264
   ИСАГ и риск осложнений 1265
Псевдогипертензия 1265
Гипертензия белого халата 1265
Реактивная артериальная гипертензия 1266
Стресс-индуцированная артериальная гипертензия 1266
Рикошетная артериальная гипертензия 1266
Метаболическая артериальная гипертензия _____1266
Ночная артериальная гипертензия 1268
Артериальная гипертензия с эпизодами ортостатической гипотензии 1268

  Артериальная гипертензия у лиц пожилого возраста 1268
  Кальций-зависимая форма эссенциальной артериальной гипертензии 1269
  Гиперадренергическая форма артериальной гипертензии 1269
  Гиперрениновая форма эссенциальной артериальной гипертензии 1270 Гипергидратационная форма эссенциальной артериальной гипертензии 1270 Злокачественная артериальная гипертензия_1270
   Лабораторные данные и инструментальные исследования 1272
   Диагностика злокачественной формы
    эссенциальной артериальной гипертензии 1273
  Резистентная артериальная гипертензия 1274
  Артериальная гипертензия при синдроме обструктивного апноэ во время сна 1274
   Синдром обструктивного апноэ 1274
   Основные клинические проявления синдрома обструктивного апноэ во сне 1274
   Обструктивное апноэ во время сна и артериальная гипертензия 1275
  Артериальная гипертензия у женщин в постменопаузальном периоде 1276
   Особенности патогенеза артериальной гипертензии, развивающейся у женщин в постменопаузальном периоде 1276
Программа обследования больных эссенциальной артериальной гипертензией 1276
  Примеры формулировки диагноза эссенциальной артериальной гипертензии __1277
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ
АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ __ 1278
Классификация 1278 Систоло-диастолические с имптоматические артериальные гипертензии 1278
  Почечные артериальные гипертензии 1278
   Заболевания паренхимы почек 1279
   Реноваскулярная артериальная гипертензия 1290 Опухоли почек, продуцирующие ренин 1294 Первичная почечная ретенция натрия 1295 Нефроптоз 1295
  Артериальная гипертензия при эндокринных заболеваниях 1295
   Болезни надпочечников 1295
   Акромегалия 1301
   Гипотиреоз 1302
   Гиперпаратиреоз 1302
   Карциноид 1302
  Артериальная гипертензия при коарктации аорты 1302
  Артериальная гипертензия при беременности _ 1303
   Классификация 1303
  Артериальная гипертензия, обусловленная неврологическими нарушениями 1304 Артериальная гипертензия, вызванная острой стрессовой ситуацией ____________________ 1304
  Лекарственно-индуцированная артериальная гипертензия 1304
  Артериальная гипертензия, обусловленная увеличением объема циркулирующей крови___1305
  Артериальная гипертензия при злоупотреблении алкоголем 1306
Оглавление

XXXIII

Систолические симптоматические                        
артериальные гипертензии__________            1306    
Артериальные гипертензии, обусловленные               
увеличенным сердечным выбросом________        1306    
Недостаточность клапана аорты _______________ _ 1306  
Открытый артериальный проток______________    --- 1307
Тиреотоксикоз_______________________________  _ 1307  
Атеросклероз аорты ______________________     1307    
Примеры формулировки диагноза                         
симптоматической артериальной                         
гипертензии_________________________          1308    
ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ                          1309    
Этиология                                     1309    
Патогенез                                     1309    
Диагностические критерии                      _1310   
Относительно внезапное начало                 1310    
Индивидуально высокий уровень артериального           
давления___________________________________   _ 1310  
Наличие признаков нарушения функции ЦНС__     _ 1311  
Нейровегетативные расстройства                _ 1311  
Кардиальная дисфункция____________________    _ 1311  
Выраженные офтальмологические проявления __   _ 1312  
Впервые возникшие или усугубившиеся                   
нарушения функции почек _________________     _ 1312  
Особенности клинического течения                      
гипертензивных кризов у больных пожилого              
возраста ________________________________     _1312   
Клинические особенности алкоголь-                     
индуцированных гипертензивных кризов____      _1312   
Классификация_________________________        _1312   
Классификация гипертонических кризов                  
А. Л. Мясникова и Н. А. Ратнер ______________ _ 1313  
Классификация гипертензивных кризов                   
М. С. Кушаковского_______________________     _ 1314  
Классификация гипертензивных кризов                   
А. П. Голикова                                1315    
Классификация гипертензивных кризов                   
В. П. Жмуркина_________________________       _ 1315  
Дифференциальный диагноз ____________         _1316   
Лабораторные данные и инструментальные                
исследования                                  _1317   
Программа обследования больных с                      
гипертензивным кризом __________________      _1317   
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ                       1318    
Классификация ___________________             1318    
Физиологическая артериальная                          
гипотензия                                    1319    
Патологическая артериальная                           
гипотензия                                    1319    
Эссенциальная артериальная гипотензия ___     _1319   
Этиология                                     1319    
Патогенез                                     1319    
Клиническая картина_______________________    _ 1320  
Дифференциальная диагностика______________    _ 1321  
Лабораторные данные и инструментальные                
исследования______________________________    _ 1322  
Программа обследования ____________________   _ 1322  
Симптоматические артериальные гипотензии      _1322   
Ортостатическая артериальная гипотензия__     _1324   
Распространенность _________________________  _ 1325  
Этиология                                     1325    
Патогенез                                     1326    
Клиническая картина_______________________    _ 1327  
Степени тяжести                               1327    
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ __                     1332    
Этиология ______________________________      _1332   

Клиническая картина 1333
Клинические особенности 1333
   Сосудистые синкопальные состояния 1333
   Кардиальные синкопальные состояния 1336
   Неврологические синкопальные состояния 1337
   Синкопальные состояния, обусловленные метаболическими факторами или сочетанием нескольких причин___________________________1338
Дифференциальная диагностика синкопальных состояний 1338 Программа обследования больных с синкопальными состояниями 1339
   Анамнез и физикальное обследование 1339
   Лабораторные данные 1339
   Массаж каротидного синуса 1340
   Тест с наклонным столом 1340
   Электрокардиография 1341
   Холтеровское ЭКГ-мониторирование 1341
   Эхокардиография 1341
   Исследования, применяемые для выявления цереброваскулярного генеза синкопальных состояний 1341

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ
ДИСТОНИЯ 1342
Этиология 1342
  Вызывающие НЦД факторы 1342
  Предрасполагающие к развитию НЦД факторы_1343
Патогенез 1343
Классификация 1343
Клиническая картина 1344
  Психоэмоциональные нарушения 1344
  Вегетативные расстройства 1345
Данные физикального исследования 1353
Лабораторные данные 1354
Инструментальные исследования 1354
Степени тяжести 1355
Диагностические критерии _______________1356
  Основные признаки 1356
  Дополнительные признаки 1356
Дифференциальный диагноз 1356
Программа обследования 1357
Примеры формулировки диагноза 1357

КАРДИОМИОПАТИИ 1358
Определение и классификация 1358
Дилатационная кардиомиопатия 1359
Определение и классификация 1359
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия 1359
   Предполагаемые этиологические и патогенетические факторы 1359
   Патоморфология 1364
   Клиническая картина 1366
   Инструментальные исследования 1368
   Лабораторные данные 1370
   Диагноз и дифференциальный диагноз 1370
   Течение и прогноз 1371
Алкогольная кардиомиопатия 1372
   Патогенез 1374
   Патоморфология 1376
   Клиническая картина 1376
   Лабораторные данные 1378
   Инструментальные исследования 1378
   Клинические формы 1379
   Диагноз 1381
   Дифференциальный диагноз 1382
   Течение и прогноз 1383
Ишемическая кардиомиопатия 1383
   Этиология и патогенез 1383
XXXIV Диагностика болезней внутренних органов

   Патоморфология 1384
   Клиническая картина 1384
   Данные лабораторных и инструментальных исследований 1384
   Диагноз 1385
   Дифференциальный диагноз 1385
  Вирусно-иммунная, или инфекционновоспалительная, дилатационная кардиомиопатия 1386
  Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия с преимущественным или изолированным поражением правого желудочка 1386
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия 1387
   Этиология 1387
   Патогенез 1387
   Патоморфология 1387
   Клиническая картина 1387
   Инструментальные исследования 1388
   Диагноз 1389
   Дифференциальный диагноз 1390
   Течение и прогноз 1390
Гипертрофическая кардиомиопатия ____________1390
  Этиология и патогенез 1390
  Классификация 1391
  Патоморфология 1393
   Гистологические проявления 1393
   Диагностические патоморфологические критерии _ 1394
  Патофизиология 1394
   Обструкция выносящего тракта левого желудочка _ 1394
   Образование градиента давления в полости левого желудочка 1395
   Нарушение диастолических свойств левого желудочка 1396
   Систолическая дисфункция левого желудочка_1397
   Ишемия миокарда 1397
   Изменение электрофизиологических свойств миокарда 1398
  Клиническая картина 1398
   Данные объективного исследования 1398
   Нарушения ритма сердца и проводимости 1400
   Внезапная смерть 1400
  Инструментальные исследования 1401
   Электрокардиография 1401
   Эхокардиография 1401
   Радиоизотопная вентрикулография 1402
   Фонокардиография 1402
   Рентгенография 1402
   Сфигмография 1403
   Магнитно-резонансная томография 1403
   Позитронно-эмиссионная томография 1403
   Катетеризация полостей сердца 1403
   Ангиокардиография 1403
   Эндомиокардиальная биопсия 1403
   Генетическое исследование 1404
  Диагноз 1404
  Клинические варианты гипертрофической кардиомиопатии 1406
   Малосимптомный вариант 1406
   Вегетодистонический вариант 1406
   Инфарктоподобный вариант 1406
   Кардиалгический вариант 1406
   Аритмический вариант 1406
   Декомпенсированный вариант 1406
   Псевдоклапанный вариант 1407
   Смешанный вариант 1407
   Молниеносный вариант 1407
  Дифференциальный диагноз 1407
   «Спортивное сердце»1407
   Ишемическая болезнь сердца 1408

   Эссенциальная артериальная гипертензия 1409
   Клапанное сужение устья аорты 1409
Особенности клинического течения редких форм гипертрофической кардиомиопатии________ 1411
   Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия__1411

   Мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия 1411
   Гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка 1412
Течение и прогноз 1412
Рестриктивная кардиомиопатия 1413
Этиология 1413
Патофизиология  1414
Патоморфология 1414
Клиническая картина 1415
Лабораторные данные 1415
Инструментальные исследования 1415
   Рентгенография сердца и легких 1415
   Электрокардиография 1415
   Эхокардиография 1415
   Компьютерная и магнитно-резонансная
    томография 1416
   Катетеризация полостей сердца и измерение
    в них давления 1416
   Вентрикулография 1416
   Эндомиокардиальная биопсия 1416
Диагноз  1416
Дифференциальный диагноз 1417 Клинические особенности отдельных видов рестриктивной кардиомиопатии 1419
   Первичная рестриктивная кардиомиопатия 1419
   Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией___1419
   Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии _1422
   Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная
    инфильтративными болезнями миокарда 1425
   Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная гемохроматозом 1428
   Рестриктивные кардиомиопатии, вызванные болезнями накопления 1429
   Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная
    саркоидозом 1431
   Карциноидная болезнь сердца 1433
   Радиационное поражение сердца 1434
Специфические кардиомиопатии 1435
Ишемическая кардиомиопатия 1435
Клапанная кардиомиопатия 1435
Гипертензивная кардиомиопатия 1435
Воспалительная кардиомиопатия 1435
Метаболическая кардиомиопатия 1435
Кардиомиопатии при системных заболеваниях 1435
Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях _1435
   Миопатия Дюшена 1435
   Миопатия Беккера 1436
   Миотоническая мышечная дистрофия 1436
Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях 1437
   Кардиомиопатия при атаксии Фридрейха 1437
   Синдром Нунан 1438
Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях 1438
   Лекарственные кардиомиопатии 1438
Перипартальная кардиомиопатия 1441
   Клиническая картина 1441
   Инструментальные исследования 1441
   Диагноз 1442
   Течение и прогноз 1442
Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия 1442
Оглавление

XXXV

Примеры формулировки диагноза кардиомиопатий 1442
Программа обследования больных
с кардиомиопатиями 1442
МИОКАРДИТЫ 1443
Этиология 1443
   Инфекционные миокардиты 1443
   Лекарственно-индуцированные миокардиты 1444
   Аллергические миокардиты 1445
   Токсические миокардиты 1445
   Радиационные миокардиты 1445
   Миокардиты при системных заболеваниях
    соединительной ткани и системных васкулитах_1445
П атоге нез 1445
   Патогенез инфекционного миокардита 1445
   Патогенез лекарственно-индуцированного
    миокардита 1448
   Патогенез аллергического миокардита 1449
   Патогенез токсического миокардита 1449
   Патогенез миокардитов при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах 1449
   Патогенез посттрансплантационного миокардита_1450
   Патогенез радиационного миокардита 1450
   Патогенез идиопатического миокардита 1450
Патоморфология миокардита 1450
Классификация миокардитов 1450
Клиническая картина миокардита 1451
   Клинические варианты 1453
   Степени тяжести миокардита 1453
Лабораторные данные 1454
Инструментальные исследования 1454
Диагноз 1457
   Вирусный миокардит 1458
   Септический миокардит 1458
   Миокардит при инфекционном эндокардите 1459
   Дифтерийный миокардит 1459
   Миокардит при брюшном тифе 1459
   Туберкулезный миокардит 1459
   Миокардит при клостридиальной инфекции______1460
   Миокардит при легионеллезе 1460
   Миокардит при менингококковой инфекции______1460
   Миокардит при микоплазменной пневмонии _____1460
   Миокардит при пситтакозе 1460
   Миокардит при сальмонеллезе 1460
   Миокардит при болезни Уиппла 1460
   Миокардит при лептоспирозе Васильева-Вейля _1461
   Миокардит при болезни Лайма 1461
   Грибковые поражения миокарда 1462
   Миокардит при трипаносомозе 1462
   Миокардит при токсоплазмозе 1463
   Поражение миокарда при эхинококкозе 1463
   Миокардит при трихинеллезе 1464
   Миокардит при уремии________________________1464
   Миокардит при системных заболеваниях соединительной ткани 1464
   Изолированный идиопатический миокардит
    Фидлера 1466
Дифференциальный диагноз 1467
   Ревматический миокардит 1467
   Нейроциркуляторная дистония 1468
   Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия__1468
   Ишемическая болезнь сердца 1468
Течение, исходы, прогноз 1469
Программа обследования 1470
Примеры формулировки диагноза 1470
МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ 1471
Этиология 1471

  Патогенез 1471
   Нейровегетативная дисфункция, активация симпатоадреналовой системы 1471
   Нарушение обмена липидов и активация перекисного окисления липидов 1471
   Нарушение кальциевого обмена в миокарде 1472
   Повреждения лизосом 1472
  Клиническая картина 1472
   Субъективные проявления 1472
   Объективные данные 1473
   Лабораторные данные и инструментальные исследования 1473
  Стадии метаболической кардиомиопатии _____1475
   I стадия, нейрофункциональная 1476 II стадия, обменно-структурная, стадия
    органических изменений 1476
   III стадия, выраженная сердечная недостаточность 1476
  Диагноз и дифференциальный диагноз 1477
  Этиологические формы метаболической
  кардиомиопатии 1477
   Метаболическая кардиомиопатия вследствие перенапряжения 1477
  Программа обследования больных с метаболическими кардиомиопатиями 1479
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1480
  Этиология 1481
  Патогенез 1482
   Гиперактивация симпатоадреналовой системы _1482
   Гиперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы 1484
   Повышение секреции антидиуретического гормона 1486
   Нарушение функционирования системы натрийуретических пептидов 1486
   Дисфункция эндотелия и дисбаланс между вазодилатирующими и вазоконстрикторными веществами 1488
   Гиперпродукция цитокинов 1489
   Активация апоптоза кардиомиоцитов 1493
   Кардиальные механизмы компенсации и ремоделирования миокарда при хронической сердечной недостаточности 1493
   Сердечно-сосудистый континуум 1495
  Классификация 1496
   Классификация ХСН Российского общества специалистов по сердечной недостаточности _1497
  Клиническая картина 1500
   Клиническая картина и особенности диагностики хронической систолической сердечной недостаточности 1500
   Лабораторные данные 1509
   Инструментальные исследования 1510 Клиническая картина и особенности диагностики хронической диастолической сердечной недостаточности 1514
  Диагностика 1517
  П рогноз 1518
  Программа обследования 1519
  Примеры оформления диагноза 1519
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1519
Острая левожелудочковая недостаточность 1519
  Этиология 1519
  Клиническая картина 1519
Острая правожелудочковая недостаточность 1520
XXXVI Диагностика болезней внутренних органов

Этиология 1520
Клиническая картина 1520
Острая бивентрикулярная недостаточность 1521
ПЕРИКАРДИТЫ 1521
Этиология 1521
Патогенез и патоморфология 1523
Клинические формы 1524
Острый (фибринозный) перикардит 1524
   Клиническая картина 1524
Экссудативный перикардит 1528
   Патофизиология 1529
   Клиническая картина 1529
   Инструментальные исследования 1532
   Лабораторные данные 1534
   Экссудативный перикардит, протекающий с тампонадой сердца 1535
   Дифференциальный диагноз 1537
   Течение и прогноз 1537
  Хронический адгезивный (слипчивый) перикардит без сдавления сердца 1537
   Клиническая картина 1538
Хронический констриктивный перикардит____1539
   Этиология и патогенез 1539
   Клиническая картина 1540
   Течение 1542
   Лабораторные данные и инструментальные исследования 1542
   Диагноз 1543
   Клинические варианты констриктивного перикардита 1543
   Дифференциальный диагноз 1544
Клинические особенности отдельных этиологических форм перикардитов_________1545
Вирусный перикардит 1545
Идиопатический перикардит 1546
Гнойный бактериальный перикардит 1546
Туберкулезный перикардит 1546
Грибковые перикардиты 1547
Перикардиты, вызванные токсоплазмами __________1547
Эхинококковый перикардит 1547
Амебные перикардиты 1547
Перикардиты при почечной недостаточности      _1548
Перикардит при гипотиреозе 1548
  Перикардит при системных заболеваниях соединительной ткани 1548
   Перикардит при системной красной волчанке __1548
   Перикардит при склеродермии 1548
   Перикардит при дерматомиозите (полимиозите)_1549
   Перикардит при смешанном соединительнотканном заболевании______1549
   Перикардит при ревматоидном артрите 1549
   Перикардит при системных васкулитах 1549
Перикардит при инфаркте миокарда 1549
   Эпистенокардитический перикардит 1549
   Поздняя форма инфарктного перикардита 1550
  Постперикардиотомический синдром, перикардит после повреждения сердца 1550
Опухолевый перикардит 1550
Лучевые перикардиты 1550
Лекарственный перикардит 1551
Миоперикардит 1551
Программа обследования больных перикардитом 1551
ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ _1552
Этиология 1552

Стрептококки_______________________________    1552  
Энтерококки________________________________    1553  
Стафилококки ______________________________    1553  
Пневмококк                                     1553  
Дифгероиды______________________________       1553  
Грамотрицательные микроорганизмы___________    1553  
Бруцеллы __________________________________    1554  
Гонококк                                       1554  
Грибы ___________________________________      1554  
Редкие возбудители____________________________ 1554  
Предрасполагающие факторы _____________        1554  
Патогенез                                      1556  
Повреждение эндокарда______________________    _ 1556
Развитие небактериального тромботического            
эндокардита ________________________________   _ 1556
Трансформация небактериального                       
тромбэндокардита в инфекционный                      
эндокардит__________________________________   1557  
Гематогенная диссеминация                      1559  
Иммунная генерализация процесса_____________   1559  
Дистрофическая фаза заболевания ______________ 1560  
Патоморфологические изменения                  1560  
Поражение клапанов и подклапанных структур __  1560  
Поражение миокарда                             1561  
Перикардит_________________________________    1562  
Тромбоэмболические осложнения______________    1562  
Спленомегалия                                  1562  
Поражение почек____________________________    1562  
Поражение печени___________________________    1562  
Поражение легких___________________________    1562  
Поражение центральной нервной системы ______   1562  
Классификация                                  1562  
Классификация О. М. Буткевич и                       
Т. Л. Виноградовой                             1563  
Классификация В. П. Тюрина_________________    _ 1564
Классификация А. А. Демина и                         
В. П. Дробышевой                               1564  
Классификация Braunwald                        1565  
Международная статистическая классификация__   _ 1565
Клиническая картина подострого                       
инфекционного эндокардита                      1565  
Субъективные проявления____________________    1566  
Объективное исследование                       1566  
Клинические особенности инфекционного                
эндокардита в зависимости от возбудителя __    1577  
Стрептококки_______________________________    1577  
Стафилококки ______________________________    1577  
Энтерококки                                    1578  
Пневмококки                                    1578  
Грамотрицательные бактерии___________________  1578  
Инфекционные эндокардиты, вызываемые другими          
видами микроорганизмов____________________     _ 1579
Клинические особенности отдельных форм               
инфекционных эндокардитов ______________       1579  
Инфекционный эндокардит протезированного             
клапана                                        1579  
Инфекционный эндокардит у пациентов с                
имплантированным кардиостимулятором ______     _ 1581
Инфекционный эндокардит у лиц, находящихся на         
программном гемодиализе___________________     _ 1581
Инфекционный эндокардит у больных с                  
трансплантированным органом_______________     _ 1581
Инфекционный эндокардит, развивающийся при           
внутривенном введении лекарственных                  
препаратов и наркотиков_____________________   _ 1581
Нозокомиальный инфекционный эндокардит____     _ 1582
Особенности инфекционного эндокардита у лиц          
пожилого и старческого возраста______________  _ 1582
Сравнительная характеристика первичного и            
вторичного инфекционного эндокардита_______    _ 1583
Острый инфекционный эндокардит _________       1583  
Особенности клинического течения                     

современного инфекционного эндокардита___1584
Оглавление

XXXVII

Лабораторные данные 1585
Инструментальные исследования 1587
   Эхокардиография 1587
   Ультразвуковое исследование печени и селезенки _ 1589
   Электрокардиография 1589
   Фонокардиография 1589
   Рентгенологическое исследование сердца и
    легких 1589
Диагноз 1589
   Диагностические критерии инфекционного
    эндокардита 1590
Дифференциальный диагноз 1592
   Острая ревматическая лихорадка 1592
   Системная красная волчанка 1594
   Антифосфолипидный синдром 1595
   Системные васкулиты 1595
   Лимфопролиферативные заболевания 1596
   Злокачественные новообразования 1596
   Хронический пиелонефрит 1596
   Небактериальный тромботический эндокардит_1597
   Атипичные формы инфекционного миокардита_1597
Прогноз, исходы, рецидивы, повторное развитие инфекционного эндокардита 1598
Программа обследования 1598
Примеры формулировки диагноза 1599
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО
КЛАПАНА 1599
Классификация 1599
Этиология и патогенез 1600
Патофизиология 1602
Клиническая картина 1602
   Субъективные проявления 1602
   Данные объективного исследования 1603
Лабораторные данные 1607
Инструментальные исследования 1607
   Электрокардиография 1607
   Фонокардиография 1608
   Эхокардиография 1608
   Вентрикулография 1609
   Рентгенография грудной клетки 1609
Диагноз 1609
Дифференциальный диагноз 1610
Течение 1610
Осложнения 1610
   Нарушения сердечного ритма 1611
   Митральная регургитация 1611
   Инфекционный эндокардит 1612
   Неврологические осложнения 1612
Клинические варианты  1612
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ
СЕРДЦА 1613
Основные причины приобретенных пороков сердца 1613
Недостаточность митрального клапана 1613
Этиология относительной митральной
не достаточ ности 1613
Этиология органической митральной недостаточности 1615
Патофизиология, нарушения гемодинамики ______1615
Клиническая картина 1616
   Субъективные проявления 1616
   Внешний осмотр 1616
   Осмотр и пальпация области сердца 1616
   Перкуссия сердца 1617
   Аускультация сердца 1617
   Пульс и артериальное давление 1619
   Физикальное исследование легких и органов
    брюшной полости 1619

Инструментальные исследования 1619
   Электрокардиография 1619
   Фонокардиография 1619
   Эхокардиография 1620
   Рентгенологическое исследование 1621
   Радионуклидная вентрикулография 1622
   Ядерно-магнитная резонансная томография 1622
   Катетеризация сердца 1622
Острая недостаточность митрального
клапана 1623
Диагноз и дифференциальный диагноз 1624
Течение недостаточности митрального
клапана 1624
Сужение левого атриовентрикулярного отверстия 1626
Этиология 1626 Патофизиология и изменения гемодинамики______1627
Клиническая картина 1628
   Субъективные проявления 1628
   Внешний осмотр 1629
   Осмотр области сердца 1630
   Пальпация области сердца 1630
   Перкуссия сердца 1630
   Аускультация сердца 1631
   Исследование пульса и артериального давления_1636
   Исследование легких 1636
   Исследование органов брюшной полости 1636
Лабораторные данные и инструментальные исследования 1636
   Общий анализ крови и мочи 1636 Биохимический анализ крови 1636
   Иммунологический анализ крови 1636
   Анализ мокроты 1636
   Рентгенологическое исследование сердца и легких _ 1637
   Электрокардиография 1638
   Ангиокардиография 1638
   Фонокардиография 1639
   Эхокардиография 1640
   Катетеризация сердца 1641
Осложнения митрального стеноза 1641
   Нарушения ритма сердца 1641
   Тромбоз левого предсердия и развитие тромбоэмболического синдрома 1642
   Острый отек легких 1643
   Кровохарканье, легочные кровотечения 1643
   Легочная гипертензия 1644
   Инфекционный эндокардит 1644
   Другие осложнения 1644
Диагноз и дифференциальный диагноз 1644
Течение и прогноз 1645
Недостаточность клапана аорты 1646

Этиология органической недостаточности клапана аорты 1646
Этиология относительной недостаточности клапана аорты 1647
Патофизиология, изменения   гемодинамики_____1648
   Хроническая недостаточность клапана аорты __1648
   Острая недостаточность клапана аорты 1649
Клиническая картина 1649
   Субъективные проявления 1649
   Внешний осмотр 1650
   Осмотр и пальпация области сердца 1650
   Перкуссия сердца 1651
   Аускультация сердца 1651
   Аускультативные сосудистые феномены 1653
   Исследование пульса и артериального давления_1654
   Исследование других органов и систем 1655
   Особенности клинической картины острой
    недостаточности клапана аорты 1655
Лабораторные данные 1655
Инструментальные исследования 1655
XXXVIII Диагностика болезней внутренних органов

   Электрокардиография 1655
   Рентгенологическое исследование 1657
   Фонокардиография 1657
   Эхокардиография 1658
   Катетеризация полостей сердца 1659
   Аортография 1659
   Магнитно-резонансная томография 1659
   Радионуклидная ангиография 1659
Диагноз 1659
Осложнения, течение, прогноз 1660
Сужение устья аорты 1661
Этиология приобретенного стеноза устья
аорты_________________________________________ 1661
   Ревматическая лихорадка 1661
   Возрастной идиопатический дегенеративный
    кальциноз аортального клапана 1661
   Атеросклеротическое поражение клапана аорты_1662
   Инфекционный эндокардит 1662
   Другие редкие причины сужения устья аорты___1663
Патофизиология и изменения гемодинамики________1663
Клиническая картина____________________________1664
   Субъективные проявления 1664
   Внешний осмотр 1665
   Осмотр и пальпация области сердца 1665
   Перкуссия сердца 1666
   Аускультация сердца 1666
   Пульс и артериальное давление 1669
   Изменения других органов 1669
   Особенности клинической картины
    дегенеративного кальцинированного стеноза
    устья аорты 1669
Лабораторные данные и инструментальные
исследования __________________________________1670
   Лабораторные данные 1670
   Рентгенологическое исследование 1670
   Электрокардиография 1670
   Фонокардиография 1670
   Эхокардиография 1671
   Ангиография и вентрикулография 1672
   Катетеризация полостей сердца 1673
Осложнения, течение, прогноз 1673
Недостаточность трехстворчатого
клапана 1673
Этиология 1673
   Этиология органической недостаточности
    трехстворчатого клапана 1673
   Этиология относительной недостаточности
    трикуспидального клапана 1674
Патофизиология и изменения гемодинамики_____1674
Клиническая картина____________________________1674
   Субъективные проявления 1674
   Внешний осмотр 1675
   Осмотр и пальпация области сердца 1675
   Перкуссия сердца 1675
   Аускультация сердца 1675
   Пульс и артериальное давление 1677
   Исследование органов брюшной полости 1677
   Исследование легких 1677
Лабораторные данные и инструментальные исследования __________________________________1677
   Лабораторные данные 1677
   Центральное венозное давление 1678
   Электрокардиография 1678
   Фонокардиография 1678
   Рентгенологическое исследование сердца и легких _ 1678
   Эхокардиография 1679
   Катетеризация полостей сердца 1679
Течение и прогноз 1679
Сужение правого атриовентрикулярного
отверстия 1679
Этиология 1680

Патофизиология и изменения гемодинамики_______1680
Клиническая картина___________________________1680
  Субъективные проявления 1680
  Внешний осмотр 1680
  Пальпация области сердца и перкуссия сердца_1681
  Аускультация сердца 1681
   Исследование органов брюшной полости и легких 1682
Инструментальные исследования 1682
   Центральное венозное давление и югулярная флебограмма 1682
   Рентгенологическое исследование сердца и легких________________________________1682
  Электрокардиография 1682
  Фонокардиография 1682
  Эхокардиография 1682
  Катетеризация сердца 1683
  Ангиокардиография 1683
Диагноз 1683
Течение и прогноз 1683
Недостаточность клапана легочной артерии 1683
  Патофизиология и изменения гемодинамики 1684
Клиническая картина 1684
Инструментальные исследования ________________1684
  Электрокардиография 1684
  Рентгенологическое исследование 1684
  Эхокардиография 1684
   Правосторонняя вентрикулография и катетеризация сердца 1685
Сужение легочной артерии 1685
Патофизиология, изменения гемодинамики___1685
Клиническая картина 1685
Инструментальные исследования ________________1686
   Электрокардиография 1686
   Рентгенологическое исследование сердца и легких________________________________1686
  Фонокардиография 1686
  Эхокардиография 1686
  Катетеризация сердца 1686
Многоклапанные пороки сердца 1686
Сочетанный митральный порок сердца 1686
Сочетанный аортальный порок сердца 1687
Митрально-аортальный стеноз 1687
  Митральный стеноз в сочетании с аортальной недостаточностью 1687
  Митральная недостаточность в сочетании с недостаточностью клапана аорты 1687
  Митрально-аортально-трехстворчатый стеноз 1687
  Митральная недостаточность в сочетании с аортальным стенозом 1687
  Митрально-аортально-трехстворчатая недостаточность 1688
  Общие принципы диагностики многоклапанных пороков сердца 1688
Программа обследования при пороках сердца 1688
Формулировка диагноза 1688
  Номенклатура приобретенных пороков сердца 1688
Примеры формулировки диагноза 1688
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У
ВЗРОСЛЫХ 1689
Дефекты межпредсердной перегородки 1689
Оглавление

XXXIX

Эмбриогенез межпредсердной перегородки _____1689
Типы дефектов межпредсердной
перегородки______________________________________1689
   Первичный дефект межпредсердной перегородки___1689
   Вторичный дефект межпредсердной перегородки _ 1690
   Открытое овальное окно 1690
   Единственное предсердие 1690
   Трехпредсердное сердце 1690
   Дефект МПП в сочетании с врожденным
    митральным стенозом 1690
Изменения гемодинамики 1690
Клиническая картина______________________________1691
   Субъективные проявления 1691
   Данные объективного исследования 1691
   Данные физикального исследования
    сердечно-сосудистой системы 1691
Инструментальные исследования 1692
   Электрокардиография 1692
   Рентгенологическое исследование сердца и
    легких 1692
   Фонокардиография 1693
   Эхокардиография 1693
   Катетеризация сердца и ангиокардиография 1693
Диагноз и дифференциальный диагноз 1694
Осложнения 1694
Течение 1694

Дефекты межжелудочковой перегородки 1695
Типы дефектов межжелудочковой перегородки 1695
Патофизиология, изменения гемодинамики______1695
Клиническая картина_________________________1696
   Субъективные проявления 1696
   Данные объективного исследования 1696
   Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1697
   Данные физикального исследования других органов и систем 1698
Инструментальные исследования 1698
   Электрокардиография 1698
   Рентгенологическое исследование сердца и
    легких 1698
   Фонокардиография 1699
   Эхокардиография 1699
   Катетеризация сердца 1700
   Ангиокардиография 1700
Осложнения__________________________________1700
   Аортальная регургитация 1700
   Инфундибулярный стеноз 1700
   Инфекционный эндокардит 1700
   Легочная гипертензия 1700
   Синдром Эйзенменгера 1700
Течение и прогноз 1701

Открытый атриовентрикулярный канал 1701
Полная атриовентрикулярная коммуникация____1701
Частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная атриовентрикулярная коммуникация)_____________________________1701
   Нарушения гемодинамики 1702
   Основные клинические проявления 1702
   Инструментальные исследования 1702
   Течение и прогноз 1703
Тетрада Фалло 1703
Патофизиология, изменения гемодинамики_____1703
Клиническая картина 1704
   Данные объективного исследования 1704
   Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1705
Инструментальные исследования 1706
   Электрокардиография 1706

   Фонокардиография 1706
   Рентгенологическое исследование 1706
   Эхокардиография 1706
   Катетеризация полостей сердца 1707
   Ангиокардиография 1707
Лабораторные данные 1707
Течение и прогноз 1707
Изолированный стеноз легочной артерии 1707
Патофизиология, изменения гемодинамики______1708
Клиническая картина 1708
   Анамнез и субъективные проявления 1708
   Данные объективного исследования 1709
   Физикальное исследование других органов и систем 1710
Инструментальные исследования 1710
   Электрокардиография 1710
   Фонокардиография 1710
   Эхокардиография 1711
   Рентгенологическое исследование сердца 1711
   Рентгенологическое исследование легких 1712
   Ангиокардиография 1712
   Катетеризация 1712
   Течение и прогноз 1712
Триада фалло 1712
Патофизиология, изменения гемодинамики______1712
Клиническая картина 1712
Инструментальные исследования 1713
   Электрокардиография 1713
   Фонокардиография 1713
   Рентгенологическое исследование 1713
   Эхокардиография 1713
   Ангиокардиография 1713
   Катетеризация сердца 1713
Течение и прогноз 1714
Пентада Фалло 1714
Врожденный стеноз устья аорты 1714
Патоморфология 1714
Патофизиология 1714
Клиническая картина 1714
Инструментальные исследования 1715
   Электрокардиография 1715
   Фонокардиография 1715
   Рентгенологическое исследование 1715
   Эхокардиография 1716
   Ангиокардиография и вентрикулография 1716
Прогноз 1716
Открытый артериальный проток 1716
Патофизиология, изменения гемодинамики______1716
Клиническая картина________________________1717
   Субъективные проявления 1717
   Данные объективного исследования 1718
Инструментальные исследования 1719
   Электрокардиография 1719
   Фонокардиография 1720
   Рентгенография сердца 1720
   Рентгенологическое исследование легких 1720
   Эхокардиография 1720
   Ангиокардиография 1720
   Катетеризация сердца 1720
Течение, осложнения, прогноз 1720
Коарктация аорты 1721
Патофизиология, изменения гемодинамики______1721
   Изменения гемодинамики проксимальнее места коарктации аорты 1721
   Изменения гемодинамики дистальнее места коарктации аорты 1721
Клиническая картина________________________1722
   Субъективные проявления 1722
   Данные объективного исследования 1722
XL

Диагностика болезней внутренних органов

   Данные физикального исследования сердечно-сосудистой

    системы 1722
Инструментальные исследования 1723
   Электрокардиография 1723
   Фонокардиография 1723
   Рентгенологическое исследование сердца 1723
   Рентгенография ребер 1723
   Эхокардиография 1724
   Аортография и катетеризация сердца 1724
Осложнения, течение, прогноз 1724
Аномалия Эбштейна 1724
Патофизиология, изменения гемодинамики_______1724
Клиническая картина 1725
   Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы 1725
Инструментальные исследования 1725
   Электрокардиография 1725
   Рентгенологическое исследование легких и сердца 1725
   Фонокардиография 1725
   Эхокардиография 1725
   Катетеризация сердца 1726
   Ангиокардиография 1726
Течение, прогноз 1726

НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ 1726
  Этиология 1726 Патогенез 1727 Нарушение образования электрического импульса 1727
  Нарушение проведения импульса 1729
   Комбинированные нарушения образования и проведения импульса 1731
  Методы диагностики нарушений ритма сердца и проводимости 1731
  Клиническое исследование 1731
  Электрокардиография 1732
  Электрофизиологические методы исследования _1734
  Классификация нарушений ритма сердца и проводимости 1735
Клиническая и инструментальная диагностика отдельных видов аритмий сердца 1736 Нарушения автоматизма синусового узла (номотопные аритмии)1736 1. Синусовая тахикардия 1736
Клиническая картина 1736
2. Синусовая брадикардия 1738
Клиническая картина 1738
3. Синусовая аритмия 1739
4. Синдром слабости синусового
узла 1740
Классификация 1740
  Этиология 1740 Клиническая картина 1741
Электрокардиографическое исследование __1743
Диагностика 1745
Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров________1747
1. Медленные выскальзывающие (замещающие) ритмы и комплексы _________1747
  Клинико-электрокардиографическая диагностика замещающих комплексов 1747 Клинико-электрокардиографическая диагностика замещающих ритмов 1748

2. Ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии)1753
3. Миграция суправентрикулярного водителя ритма 1753
4. Атриовентрикулярная диссоциация 1754
Неполная атриовентрикулярная диссоциация _1754

Полная атриовентрикулярная диссоциация___1755
Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно обусловленные механизмом повторного входа волны возбуждения 1755
1. Экстрасистолическая аритмия 1755
Клиническая картина 1756
Предсердные экстрасистолы 1756
  Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения 1757 Стволовые экстрасистолы 1761 Желудочковые экстрасистолы 1761
2. Пароксизмальная тахикардия 1766
Клиническая картина 1766
   Пароксизмальная реципрокная синусовая тахикардия_____________________________1767
   Пароксизмальные предсердные тахикардии_1768
   Пароксизмальная тахикардия из
    атриовентрикулярного соединения 1770
   Желудочковая пароксизмальная тахикардия 1773
3. Ускоренный идиовентрикулярный ритм 1786
Клиническая картина 1786
Электрокардиографические признаки 1786
4. Фибрилляция предсердий 1786
  Этиология 1787 Патогенез 1788 Классификация 1788 Клиническая картина 1788
   Клиническое исследование сердечно-сосудистой системы 1789
   Клинико-патогенетические варианты фибрилляции предсердий_______________________________1789
   Тромбоэмболические осложнения при фибрилляции предсердий___________________1790
  Электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий 1792 5. Трепетание предсердий 1793
Патогенез 1794
Клиническая картина 1795
  Электрокардиографические критерии диагностики трепетания предсердий 1795
   Электрокардиографические признаки типичной формы трепетания предсердий 1795
   Электрокардиографические признаки типичной реверсивной формы трепетания предсердий__1795
6. Фибрилляция и трепетание желудочков 1796
  Этиология 1796 Патогенез 1796 Клиническая картина 1796
Электрокардиографическое исследование ___1796
   Электрокардиограмма при фибрилляции желудочков 1796
   Электрокардиограмма при трепетании желудочков 1797
НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ 1797
Синоатриальная блокада 1797
Оглавление

XLI

Внутрипредсердная (межпредсердная)

блокада  1797
 Электрокардиографические критерии
 внутрипредсердной блокады 1798
Атриовентрикулярная блокада 1799
 Этиология 1799
 Классификация 1799
 Клиническая картина атриовентрикулярной блокады 1799
   Степени и электрокардиографическая
    диагностика атриовентрикулярной блокады _1801
   Синдром Фредерика 1805
Внутрижелудочковые блокады 1806
 Однопучковые блокады 1806
   Полная блокада правой ножки (ветви) пучка Гиса 1806
   Неполная блокада правой ножки пучка
    Гиса (замедление проводимости в правой
    ножке пучка Гиса) 1807
   Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса_1807
   Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса_1807
 Двухпучковые внутрижелудочковые блокады _1807
   Полная блокада левой ножки 1807
   Неполная блокада левой ножки пучка Гиса
    (двухпучковая)1810 Блокада правой ножки пучка Гиса и передней
    ветви левой ножки пучка Гиса 1810 Блокада правой ножки и задней ветви левой
    ножки пучка Гиса 1810
 Трехпучковая внутрижелудочковая блокада ______1813
Асистолия желудочков  1813 Синдромы преждевременного возбуждения желудочков 1813 Синдром
Вольфа-Паркинсона-Уайта 1815
Синдром укороченного интервала P-Q (P-R) 1818 Синдром преждевременного возбуждения желудочков
типа Махейма 1818
Комбинированные нарушения образования и проведения импульсов.
Парасистолия 1819
 Этиология и патогенез 1819
 Клиническая картина 1820
 Электрокардиографическая диагностика 1820
ОПУХОЛИ СЕРДЦА 1821
 Общие клинические проявления 1821 Сердечная недостаточность 1821 Нарушения сердечного ритма и проводимости _1822
   Эмболический синдром 1822
 Основные методы инструментальной диагностики опухолей сердца 1822
   Рентгенография сердца 1822
   Ангиография 1822
   Эхокардиография 1823
   Компьютерная томография 1823 Магнитно-резонансная томография 1823 Позитронно-эмиссионная томография 1823
   Биопсия 1823
 Доброкачественные опухоли сердца 1823
   Миксома сердца 1823
 Другие доброкачественные опухоли сердца ______1826
   Папиллярные фиброэластомы 1826
   Липомы сердца 1826 Рабдомиома сердца 1826

     Фиброма сердца 1826
    Злокачественные опухоли сердца 1827
     Саркома сердца 1827
     Первичная лимфома сердца 1827
     Метастатические опухоли сердца 1827
     Карциноидное поражение сердца (карциноидная болезнь сердца)1827
МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 1828
    Определение и распространенность метаболического синдрома 1828
    Основные компоненты метаболического синдрома 1828
    Патогенез 1829
     Механизмы развития ожирения 1829
     Патогенез инсулинорезистентности 1830
     Патогенез основных клинических проявлений, связанных с инсулинорезистентностью 1831
     Роль пероксисомального пролифератора (PPAR) и активируемых им PPAR-y-рецепторов в патогенезе МС 1832
     Механизмы развития артериальной гипертензии  1832
    Клиническое значение метаболического синдрома 1832
    Диагностика метаболического синдрома 1832
     Выявление ожирения 1832
     Диагностика нарушений углеводного обмена ____1833
     Определение и оценка липидного профиля 1834
     Оценка риска ИБС 1834
ПРИЛОЖЕНИЕ                                        1836
            ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ СОКРАЩЕНИЯ



AANF         предсердный натрийуретический фактор (atrial
              natriuretic factor)
AH           тяжелые цепи иммуноглобулинов (amyloid
              heavy)
AL           легкие цепи иммуноглобулинов (amyloid light)
apo SAA острофазный белок, специфический компонент липопротеинов высокой плотности (aposerum associ-ated amyloid)
CLC          синдром Клерка-Леви-Критеско
ELISA        метод иммуноферментного анализа с кардио-
              липином (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay)
GM-CFF       гранулоцитарно-макрофагальный колониести-
              мулирующий фактор
GP           гликопротеиновый рецептор
HPA          специфические антигены тромбоцитов чело-
              века
Ig           иммуноглобулин
Ig           иммуноглобулины
Ig(A,G,M)    иммуноглобулины (A,  G, M)
INR          международное нормализованное отношение
              (Inter-national Normalized Ratio)
ISI          международный индекс чувствительности
              (Inter-national Sensitivity Index)
NS           вирусные неструктурные белки
OS           щелчок открытия митрального клапана
Pg           простагландин
PPGSS        синдром папулезно-пурпурной сыпи «перчат-
              ки и носки» (popular-purpuric Gloves un Socks Syndrome)
PrP          прионовый белок
QP           легочный кровоток
QS           системный кровоток
TdT          терминальная дезоксинуклеотидилтрансфера-
              за
TGF          трансформирующего фактора роста
WPW          синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
АД           артериальное давление
Aflc         систолическое артериальное давление
АДГ          антидиуретический гормон (вазопрессин)
АДд          диастолическое артериальное давление
АДп          пульсовое артериальное давление
АДФ          аденозиндифосфорная кислота
АИТ          аутоиммунный тиреоидит
АИТП         аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопе-
              ническая пурпура
АКТГ         адренокортикотропный гормон
АЛК          аминолевулиновая кислота
АМФ          аденозинмонофосфорная кислота
анти-БМК антитела к базальной мембране капилляров
АНФ          антинуклеарный фактор
АНЦА         антинейтрофильные цитоплазматические ан-
              титела
Ао           аорта
АО           аортальный ударный объем
АО           аутоиммунная офтальмопатия
АоК          аортальный клапан
АПТВ         активированное парциальное тромбопласти-
              новое время
АПФ          ангиотензинпревращающий фермент
АПФ2         ангиотензинпревращающий фермент 2
АРА          американская ревматологическая ассоциация
АСГ          антистрептогиалуронидаза
АСК          антистрептокиназа
АСЛ-О        антистрептолизин-О

АТ           ангиотензин
АТ-III       антитромбин-III
АТФ          аденозинтрифосфорная кислота
АФЛ          антитела к фосфолипидам
АФС          антифосфолипидный синдром
АЧТВ         активированное частичное тромбопластиновое
              время
БАК          бактериологический анализ крови
БАК          биохимический анализ крови
БПГН         быстропрогрессирующий гломерулонефрит
ВАМ          молекула внутриклеточной адгезии
ВИЧ          вирус иммунодефицита человека
ВМКГ         высокомолекулярный кининоген
ВОЗ          Всемирная организация здравоохранения
ВТЛЖ         выходной тракт левого желудочка
ВТПЖ         выходной тракт правого желудочка
ВЭМ          велоэргометрия
ГКС          глюкокортикостероиды
ГОДК         гидроксиоктадекадиеновая кислота
ГТФ          гуанозинтрифосфат
ГФ-ВВ        гликогенфосфорилаза ВВ
ГЭТК         гидроксиэйкозотетраеновая кислота
ДАД          диастолическое артериальное давление
ДБСТ         диффузные болезни соединительной ткани
ДВС          диссеминированнное внутрисосудистое свер-
              тывание
ДДАВП        L-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессин
ДЗЛА         давление заклинивания в легочной артерии
ДЗЛЖ         давление заполнения левого желудочка
ДМ           дерматомиозит
ДМЖП         дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП         дефект межпредсердной перегородки
ДНК          нативная дезоксирибонуклеиновая кислота
ДТЗ          диффузный токсический зоб
ДЭФ          диффузный эозинофильный фасциит
ИАП          ингибитор активатора плазминогена
ИБС          ишемическая болезнь сердца
ИДКМП идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
ИЗСД         инсулинзависимый   сахарный диабет
ИИ           иммунологическое   исследование
ИЛ           интерлейкин
ИМ           инфаркт миокарда
ИМТ          индекс массы тела
ИНСД         инсулиннезависимый сахарный диабет
ИПТФ         ингибитор пути тканевого фактора
ИПФР         инсулиноподобный фактор роста
ИСАГ         изолированная систолическая артериальная
              гипертензия
ИФ           интерферон
ИЭ           инфекционный эндокардит
КА           катехоламины
кДа          килодальтон
КДД          конечное диастолическое  давление
КДР          конечный диастолический  размер
КДРЛЖ        конечный диастолический  размер левого же-

            лудочка                                  
КОЕ-ГЭММ(Т) колониеобразующая единица гранулоцитарно-
            эритроцитарно-моноцитарно(макрофагаль-   
            но)-мегакариоцитарная(Т-лимфоцитарная)   
КОЕ-Мег     колониеобразующая единица мегакариоцитар-
            ная                                      
КОЕ-Мег-Э   колониеобразующая единица мегакариоцитар-
            но-эритроцитарная                        
КСР         конечный систолический размер            
КФ          креатинфосфат                            
КФК-МВ      МВ-фракция креатинфосфокиназы            
КФК-МВ-mass концентрация в крови КФК-МВ              
ЛАМР        лизосомально-ассоциированный мембранный  

рецептор

XLII
Сокращения XLIII

ЛДГ      лактатдегидрогеназа                      
ЛЖ       левый желудочек                          
ЛЖ       левый желудочек                          
ЛП       левое предсердие                         
ЛПВП     липопротеиды высокой плотности           
ЛПНП     липопротеиды низкой плотности            
ЛПОНП    липопротеиды очень низкой плотности      
ЛППП     липопротеиды промежуточной плотности     
ЛХАТ     лецитин-холестерин-ацилтрансфераза       
МА       мерцательная аритмия                     
МАО      моноаминооксидаза                        
МЖП      межжелудочковая перегородка              
МК       митральный клапан                        
МО (МОС) минутный объем сердца                    
МО       митральный ударный объем                 
МОАГ     Международное общество гипертонии        
МПП      межпредсердная перегородка               
мРНК     матричная рибонуклеиновая кислота        
НА       норадреналин                             
НАДФ     никотинамиддинуклеотидфосфат             
НАТП     неонатальная аллоиммунная тромбоцитопени-
         ческая пурпура                           
НПВП     нестероидные противовоспалительные препа-
         раты                                     
НПВС     нестероидные противовоспалительные сред- 
         ства                                     
НС       нефротический синдром                    
НЦД      нейроциркуляторная дистония              
ОА       общий анализ                             
ОАК      общий анализ крови                       
ОАМ      общий анализ мочи                        
ОК       объем крови                              
ОПН      острая почечная недостаточность          
ОПС      общее периферическое сопротивление       
ОПСС     общее периферическое сосудистое сопротив-
         ление                                    
ОРЛ      острая ревматическая лихорадка           
ОТС      относительная толщина стенок левого желу-
         дочка                                    
ОХС      общий холестерин                         
ОЦК      объем циркулирующей крови                
ПБГ      порфобилиноген                           
ПВ       протромбиновое время                     
ПД       пульсовое давление                       
ПДРФ     полиморфизм длин рестрикционных фрагмен- 
         тов                                      
ПДФ      продукты деградации фибриногена и фибри- 
         на                                       
ПЖ       правый желудочек                         
ПП       правое предсердие                        
ПСГН     постстрептококковый гломерулонефрит      
РА       ревматоидный артрит                      
РААС     ренин-ангиотензин-альдостероновая система
РАС      ренин-ангиотензиновая система            
РБТЛ     реакция бласттрансформации лимфоцитов    
РФ       ревматоидный фактор                      
РФМК     растворимый фибринмономерный комплекс    
САД      систолическое артериальное давление      
САДд     среднее дневное систолическое артериаль- 

              ное давление
САДн         среднее ночное систолическое артериальное
              давление
СВ           сердечный выброс
СВ           системные васкулиты
СД           сахарный диабет
СДД          среднее динамическое давление
СИ           суточный индекс артериального давления
СКВ          системная красная волчанка
СКФ          скорость клубочковой фильтрации
СНС          степень ночного снижения артериального дав-
              ления
СОЭ          скорость оседания эритроцитов
СПИД         синдром приобретенного иммунодефицита
СРП          С-реактивный протеин
ССД          системная склеродермия
сТн          кардиальный тропонин
СУПАД        скорость утреннего подъема артериального
              давления
ТАП          тканевой активатор плазминогена
ТЗСЛЖ        толщина задней стенки левого желудочка
ТК           трикуспидальный клапан
ТМЖП         толщина межжелудочковой перегородки
тРНК         транспортная рибонуклеиновая кислота
ТТХ          трифенилтетразолий хлорид
ТФР          трансформирующий фактор роста
ТЭАМ         тромбоцитарно-эндотелиальная адгезия
ТЭЛА         тромбоэмболия легочной артерии
УЗИ          ультразвуковое исследование
УО           ударный объем
УП АД        величина утреннего подъема артериального
              давления
УП           узелковый периартериит
ФАД          флавинадениндинуклеотид
ФВ           фракция выброса
ФГДС         фиброгастродуоденоскопия
ФКГ          фонокардиография
ФЛ           фосфолипид
ФМН          флавинмононуклеотид
ФНО          фактор некроза опухоли
ФР           фракция регургитации
ФХЦ          феохромоцитома
ХГ           хронический гломерулонефрит
ХЛС          хроническое легочное сердце
ХМ           хиломикроны
ХП           хронический пиелонефрит
ХПН          хроническая почечная недостаточность
ХС           холестерин
цАМФ         циклический аденозинмонофосфат
цГМФ         циклический гуанозинмонофосфат
ЦИК          циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС          центральная нервная система
ЦП           цирроз печени
ЧПЭС         чреспищеводная электрокардиостимуляция
ЧСС          частота сердечных сокращений
ЭДТА         этилендиаминтетраацетат
ЭКГ          электрокардиограмма
ЭКГ          электрокардиография
ЭхоКГ        эхокардиограмма
ЮГА          юкстагломерулярный аппарат почек
ЮГС          юношеский гипоталамический синдром
ЮРА          ювенильный ревматоидный артрит
            КАРДИОМИОПАТИИ


    Определение и классификация

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) предложила следующее определение кардиомиопатий: «Кардиомиопатии — это болезни миокарда, ассоциированные c нарушением функции сердца» (Richardson и соавт., 1996).
   Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен Bridgen в 1957 г. для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кар-диомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни. Такой же трактовки кардиомиопатий придерживается Goodwin, который в течение 1961 — 1982 г.г. провел фундаментальные исследования по этой проблеме и выделил три группы кардиомиопатий: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. В 1980 г. специальная группа экспертов ВОЗ/МОФК в своем докладе выделила следующие группы заболеваний миокарда: кардиомиопатии (заболевания миокарда неизвестной этиологии), специфические заболевания миокарда (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем), неуточненные заболевания миокарда (не могут быть отнесены ни к одной из перечисленных групп). Таким образом, согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г., термин «кардиомиопатия» следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии.
   Однако в 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК (Доклад ВОЗ/МОФК, 1995) пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации кардиомиопатий и предложила называть кардиомиопатиями болезни миокарда, связанные с нарушением функции миокарда, а для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся проявлением системных заболеваний рекомендовано использовать термин «специфические кардиомиопатии». В определенной мере такой подход к терминологии оправдан, поскольку благодаря последним научным достижениям в области этиологии и патогенеза кардиомиопатий стали стираться грани между идиопатическими (т. е. с неизвестной этиологией) и специфическими кардиомиопатиями. В частности, все более четко определяется роль вирусной инфекции в происхождении не только воспалительной кардиомиопатии (миокардита), но и идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Кроме того, появилось много данных о важной роли генетических факторов в развитии кардиомиопатий. Возможно, в недалеком будущем будет окончательно выяснена этиология всех видов кардиомиопатий, которые понимались как идиопатические болезни миокарда.
   Вместе с тем, трудно согласиться с трактовкой термина «кардиомиопатия», предложенной ВОЗ/МОФК (1995), который, по сути, включает все болезни миокарда, то есть речь идет об очень широком толковании понятия «кардиомиопатия». В группу кардиомиопатий включены, например, правда, под названием специфических кардиомиопатий, дисфункция миокарда при ИБС («ишемическая кардиомиопатия»), пороках сердца («клапанная кардиомиопатия») и т. д. Такой подход затрудняет номенклатуру других нозологических форм сердечно-сосудистых заболеваний. Возможно, на современном этапе наших знаний все-

1358

таки более целесообразно заболевания миокарда известной этиологии называть не специфическими кардиомиопатиями, а специфическими заболеваниями миокарда, как это было предложено в докладе ВОЗ/МОФК (1980).
   Однако в нашей книге мы будем пользоваться терминологией и классификацией кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995), так как она рекомендована для международного использования.
   Классификация кардиомиопатий ВОЗ/МОФК (1995) представлена в табл. 7—120.


Таблица 7-120. Классификация кардиомиопатий

ВОЗ/МОФК (1995)

       Варианты                      Описание                
    кардиомиопатий                                           
1. Дилатационная     Характеризуется дилатацией с            
   кардиомиопатия    нарушением сократительной функции       
                     миокарда левого или обоих желудочков.   
                     В зависимости от этиологии она может    
                     быть семейной/генетической, вирусной и/ 
                     или иммунной, алкогольной               
                     (токсической), идиопатической           
                     (вызванной неизвестными факторами)      
                     или ассоциированной с распознанным      
                     сердечно-сосудистым заболеванием, при   
                     котором степень дисфункции миокарда     
                     объяснена недостаточно                  
2. Г ипертрофическая Характеризуется гипертрофией миокарда   
   кардиомиопатия    левого и/или правого желудочков,        
                     которая обычно бывает асимметричной и   
                     вовлекает межжелудочковую               
                     перегородку. У многих пациентов         
                     заболевание вызывается мутацией в       
                     генах, кодирующих синтез саркомерных    
                     сократительных белков                   
3. Рестриктивная     Характеризуется рестриктивным (ограни-  
   кардиомиопатия    ченным) наполнением и пониженным        
                     диастолическим объемом любого или       
                     обоих желудочков с нормальной или       
                     близкой к нормальной систолической      
                     функцией. Может быть идиопатической     
                     или связанной с другими заболеваниями   
                     (например, амилоидоз,                   
                     эндомиокардиальная болезнь)             
4. Аритмогенная      Характеризуется прогрессирующим фиб-    
   правожелудочковая розно-жировым замещением миокарда       
   кардиомиопатия    правого желудочка, в некоторых          
                     случаях --- миокарда левого желудочка,  
                     обычно это семейная болезнь             
5. Неклассифициро-   К этой группе относятся заболевания, ко-
   ванная            торые трудно отнести к какой-либо кате- 
   кардиомиопатия    гории кардиомиопатий (например, систо-  
                     лическая дисфункция с минимальной       
                     дилатацией сердца, митохондриальные     
                     болезни, фиброэластоз)                  
                 Специфические кардиомиопатии                 
1. Ишемическая       Представляется как дилатационная кар-   
   кардиомиопатия    диомиопатия с нарушенной сократитель-   
                     ной функцией миокарда, что не объясня-  
                     ется степенью обструкции коронарных     
                     артерий или ишемического повреждения    
2. Клапанная         Характеризуется желудочковой            
   кардиомиопатия    дисфункцией, которая несоизмерима с     
                     условия-ми патологической нагрузки,     
                     обусловленной клапанным стенозом и/     
                     или регургитацией                       
3. Гипертензивная    Характеризуется гипертрофией левого же- 
   кардиомиопатия    лудочка вследствие артериальной гипер-  
                     тензии с проявлениями сердечной недос-  
                     таточности, обусловленной систоличес-   
                     кой или диастолической дисфункцией      

Кардиомиопатии 1359

Продолжение таблицы 7-120                                     
        Варианты                     Описание                
     кардиомиопатий                                          
4. Воспалительная     Характеризуется нарушением функции     
   кардиомиопатия     сердца вследствие миокардита           
5. Метаболическая     Включает поражение миокарда при        
   кардиомиопатия     эндокринных заболеваниях, болезнях     
                      накопления гликогена, гипокалиемии,    
                      нарушениях питания                     
6. Кардиомиопатии     Включают поражение миокарда при сис-   
   при системных      темных заболеваниях соединительной     
   заболеваниях       ткани и инфильтративных заболеваниях,  
                      таких, как саркоидоз, лейкоз           
7. Кардиомиопатии     Поражение миокарда при мышечной дис-   
   при мышечных       трофии Дюшена, мышечной дистрофии      
   дистрофиях         Бекера, миотонической дистрофии        
8. Кардиомиопатии     Поражение миокарда при атаксии         
   при нейромышеч-    Фридрейха, синдроме Нунан,             
   ных нарушениях     лентигинозе                            
9. Кардиомиопатии     Поражение миокарда под влиянием        
   при гиперчувстви-  алкоголя, катехоламинов,               
   тельности и токси- антрациклинов, радиационных и других   
   ческих реакциях    воздействий                            
Ю.Перипартальная      Развивается в перипартальном периоде,  
   кардиомиопатия     вероятно, является гетерогенной группой

   В приложении (см. в конце книги) представлена классификация кардиомиопатий согласно МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-го пересмотра). Кардиомиопатии помещены в классе IX (Болезни системы кровообращения), в рубриках I 42—43.
   При сравнении классификаций кардиомиопатий МКБ-10 и ВОЗ/МОФК (1995) обращает на себя внимание тот факт, что ишемическая кардиомиопатия и кардиомиопатия, осложняющая беременность и роды, исключены из рубрик I 42—43; кроме того, воспалительные кардиомиопатии (миокардиты) помещены в рубрики I 40—I 41.8.

        ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

    Определение и классификация

Дилатационная кардиомиопатия — это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995). В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Вот почему ранее дилатационная кардиомиопатия называлась «застойной кардиомиопатией». Дилатационная кардиомиопатия сопровождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. Дилатационная кардиомиопатия, к сожалению, характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Однако в течение определенного времени, в частности, на ранней стадии заболевания застойная недостаточность может отсутствовать. В связи с этим следует отдать предпочтение термину «дилатационная кардиомиопатия» перед термином «застойная кардиомиопатия». Дилатационная кардиомиопатия составляет 60 % всех кардиомиопатий (Wynne, Braunwald, 2001).


   Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:
• идиопатическая;
• семейно-генетическая;
• иммунно-вирусная;
• алкогольно-токсическая;
• связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.
   По данным Kasper и соавт. (1994), 47 % случаев дилатационной кардиомиопатии представлено идиопатической формой (т. е. с неустановленной, неизвестной этиологией).
   Некоторые специалисты (например, А. А. Горбаченков, Ю. М. Поздняков, 2000) дилатационные кардиомиопатии обозначают термином «дилатационные болезни сердца».
   Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:
• ишемическая;
• гипертензивная;
• клапанная;
• дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
• алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери — дефиците витамина В1);
• иммуновирусная;
• семейно-генетическая;
• при системных заболеваниях;
• тахиаритмическая;
• перипартальная;
• идиопатическая.

    Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия — диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией всех камер сердца с нарушением его систолической функции.
   Заболеваемость идиопатической дилатационной кардиомиопатией составляет 5—8 случаев на 100 000 населения в год (Dec, Fuster; 1994), причем наблюдается тенденция к увеличению этого показателя. Распространенность заболевания достигает 13,1—36,5 на 100 000 населения (Codd и соавт., 1989). Не исключено, что истинная цифра заболеваемости выше вследствие неучтенности случаев, протекающих определенное время без клинической симптоматики или с незначительными клиническими проявлениями. Около 25 % всех случаев застойной сердечной недостаточности обусловлены идиопатической дилатационной кардиомиопатией (Brown, 1995).
Предполагаемые этиологические и патогенетические факторы
Как указывалось ранее, окончательно причина идиопатической дилатационной кардиомиопатии не установлена. Goodwin (1973) сформулировал положение о поли-этиологичности заболевания. В настоящее время наиболее широко обсуждаются следующие гипотезы развития идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ИДКМП).

  Роль наследственно-генетических факторов
   О большой роли генетических факторов в развитии ИДКМП свидетельствует тот факт, что семейный характер заболевания прослеживается у 20—25 % больных (Baig
Диагностика болезней сердца и сосудов

и соавт., 1998; Grunig и соавт., 1998; Me Kenna и соавт., 1997), причем течение семейной формы заболевания является наиболее злокачественным.
   В нашей книге мы рассматриваем семейную кардиомиопатию не как самостоятельное заболевание, а как разновидность (вариант) идиопатической дилатационной кардиомиопатии, и считаем, что наличие семейного характера заболевания лишь подтверждает в определенной степени роль генетических факторов в его развитии. Справедливость этой точки зрения подтверждается тем, что морфологические, клинические признаки и кардиогемо-динамические нарушения при семейной и так называемой изолированной идиопатической дилатационной кардиомиопатии совершенно одинаковы.
   В настоящее время известны 4 возможных типа наследования ИДКМП: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой и через митохондриальную ДНК. Наиболее распространенным является аутосомно-доминантный с передачей мутантных генов. Дилатационная кардиомиопатия с аутосомно-доминантным наследованием развивается обычно в возрасте 20— 30 лет и характеризуется прогрессирующей сердечной недостаточностью и тяжелыми аритмиями. По данным Boules и соавт. (1996), в семьях этих больных идентифицированы 5 локусов с локализацией мутации в 9-й хромосоме (9q13-q22), 1-й хромосоме (1q32) и 10-й хромосоме (10q21 — 10q23). При наличии последней мутации у больного наряду с дилатационной кардиомиопатией наблюдается также пролапс митрального клапана. У больных старше 30 лет наиболее часто обнаруживается патология в области 1-й хромосомы (при этом дилатационная кардиомиопатия сопровождается развитием нарушений атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости), а также в 3-й хромосоме (3p22-p25), 2-й хромосоме (2q31) с патологией белка метавинкулина, адалина (Olson, 1996; Maeda и соавт., 1997), а у некоторых пациентов — с выраженными иммунологическими нарушениями.
   У многих больных с семейной дилатационной кардиомиопатией выявлены мутации в 6-й хромосоме (6q23 в области 3-сМ), что сопровождается нарушениями проводимости и дефектами мышечной ткани. Bonne и соавт. (1999) обнаружили при дилатационной кардиомиопатии мутации гена ламина (при этом также имеются нарушения атриовентрикулярной проводимости), а Olson и соавт. (1999) — мутации гена актина.
   Дилатационная кардиомиопатия с аутосомно-рецессивным типом наследования встречается значительно реже, причем генетический локус, ответственный за развитие заболевания, пока не установлен. Предполагается роль мутации гена саркогликана — трансмембранного гликопротеина, функционирующего в комплексе с дистрофином.
   Дилатационная кардиомиопатия, сцепленная с полом (с Х-хромосомой). Этот вариант семейной кардиомиопатии встречается в двух формах.
   Первая форма (синдром Барта) развивается в детском возрасте. При этой форме установлены 4 мутации в гене G4,5, который находится на длинном плече Х-хромосо-мы (Xq28) и кодирует синтез и функцию белков «тафази-нов», входящих в состав структурных белков мембран (Maeda и соавт., 1997). Синдром Барта характеризуется сочетанием дилатационной кардиомиопатии с отставанием детей в росте, миопатией, нейтропенией, аминоацидурией. Больные умирают рано, часто от сепсиса.
   Вторая форма дилатационной кардиомиопатии, сцепленной с Х-хромосомой, развивается в более старшем возрасте, характеризуется быстрым прогрессирующим

течением, миопатией, повышением содержания в крови креатинфосфокиназы. Согласно данным Towbin и соавт. (1998), генетический дефект при этом заболевании локализуется в Х-хромосоме — Xp21 и заключается в делеции гена, расположенного в премоторном регионе в первом экзоне и контролирующего синтез белка дистрофина — компонента цитоскелета миоцитов (Leiden, 1997, Ortiz-Lopez и соавт., 1997). Вследствие этого генетического дефекта в миокарде резко снижается или полностью исчезает белок дистрофин, а также падает содержание а-дистрогликана — гликопротеина с молекулярной массой 156 кД, ассоциированного с дистрофином.
   Дистрофин является белком, который входит в состав дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса и обеспечивает связь актинового цитоскелета миоцитов с внеклеточным матриксом. Актиновый цитоскелет связан также с сократительным аппаратом миоцита через миокардиальный LIM (Lin-11, Isl-1, Mec-3) протеин (MLP). Этот протеин играет большую роль в дифференциации и пролиферации клеток.
   Мутация гена дистрофина и других белков дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса, а также протеина MLP приводит к повреждению кардиомиоцитов, их гибели и развитию кардиомиопатии.
   В развитии кардиомиопатии играют большую роль также мутации гена, кодирующего синтез элементсвязы-вающего белка, реагирующего с циклическим аденозинмонофосфатом кардиомиоцитов (рис. 7—88).
   При идиопатической дилатационной кардиомиопатии обнаружены также мутации в геноме митохондрий (митохондриальные кардиомиопатии) как при семейной, так и при спорадической формах заболевания (Suomalainen и соавт., 1992; Mestroni, 1997; Arbustini и соавт., 1998), однако роль мутаций митохондриальной ДНК пока окончательно не выяснена.


ет

Рис. 7-88. Молекулы, участвующие в развитии дилатационной кардиомиопатии.
  Актин цитоскелета связан с экстрацеллюлярным матриксом посредством дистрофина и дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса. Связь актина с сократительным аппаратом осуществляется посредством мышечного LIM (Lin-11, Isl-1, Mec-3) протеина (MLP). Ядерный фактор транскрипции, элементсвя-зывающий белок, реагирующий с цАМФ (CREB), связаны с цАМФ в ДНК миоцита. Мутации в дистрофине и других белках дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса, а также в белках MLP и CREB приводят к развитию кардиомиопатии (J. D. Leiden).
Кардиомиопатии 1361

   При ультраструктурном и иммуноцитохимическом изучении биоптатов миокарда больных митохондриальной кардиомиопатией выявляется патология митохондрий в виде включений, концентрических и тубулярных кист, при этом снижается антиферментная активность митохондрий.
   Существует ряд митохондриальных синдромов, которые включают дилатационную кардиомиопатию как составную часть клинической картины. К этим митохондриальным синдромам относятся:
• MELAS-синдром (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes) (митохондриальная энцефалопатия, миопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды); синдром наследуется по материнской линии, обусловлен точечными мутациями гена, кодирующего лейциновую тРНК митохондрий;
• MERRF-синдром (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres — миоклональная эпилепсия с рваными мышечными волокнами) включает митохондриальную миопатию, миоклонии, большие эпилептические припадки, деменцию, атаксию, тугоухость; наследуется по материнской линии, обусловлен точечными мутациями гена, кодирующего лизиновую тРНК митохондрий;
• синдром Кирнса-Сейра — обусловлен делецией мутантного гена митохондрий; типичными симптомами являются прогрессирующая наружная офтальмоплегия, пигментная дегенерация сетчатки, атриовентрикулярная блокада.
   Заканчивая обсуждение роли наследственно-генетических факторов в развитии ИДКМП, необходимо подчеркнуть, что наиболее хорошо изучен генетический дефект — мутация локуса G4,5 гена дистрофина при семейной форме заболевания, сцепленной с Х-хромосомой.
   У больных ИДКМП часто обнаруживается DD-генотип ангиотензинпревращающего фермента (Raynolds и соавт., 1993), что рассматривается как маркер предрасположенности к развитию заболевания (Mestroni, 1997).
  Роль вирусной инфекции
   В настоящее время широко обсуждается вирусная этиология ИДКМП, однозначного мнения по этому поводу пока нет. Разумеется, если бы вирусная природа заболевания была окончательно доказана у всех больных, то надобность в применении термина «идиопатическая» по отношению к дилатационной кардиомиопатии отпала бы. Предполагается, что перенесенный субклинический вирусный миокардит инициирует (запускает) в миокарде аутоиммунный воспалительный процесс, который в последующем трансформируется в ИДКМП (Brown, 1995; Luppi и соавт., 1998). В пользу такой точки зрения имеется ряд аргументов:
• наличие в 20—25 % случаев симптоматики вирусоподобного заболевания с лихорадкой, предшествовавшего развитию ИДКМП (Fowlers и соавт., 1979; Е. Н.А-мосова, 1988 и др.);
• смена морфологической картины воспаления миокарда морфологическими признаками дилатационной кардиомиопатии в прижизненных биоптатах миокарда больных, перенесших вирусный миокардит (по данным Billigham и Tazelar, 1986, это наблюдается в 8—40 % случаев, а по данным Quigley, 1986 — в 12—52 % случаев);
• повышенная частота обнаружения в диагностически значимых титрах антител к кардиотропным вирусам, преимущественно к энтеровирусам Коксаки группы В, в крови больных ИДКМП по сравнению со здоровым лицами (Muir и соавт., 1996; Е. Н. Амосова, 1999 и др.);

• обнаружение в 12—67 % биоптатов миокарда больных ИДКМП энтеровирусной РНК при использовании современного высокоточного метода ферментативного усиления клонированной ДНК, комплементарной к РНК вирусов Коксаки, содержащихся в ткани сердца, с помощью термостабильной ДНК-полимеразы; при этом в биоптатах миокарда отсутствуют морфологические признаки воспаления (Weiss и соавт., 1992; Petitijean и соавт., 1992; Satoh и соавт., 1994; Fujoka и соавт., 1996); есть сообщения об обнаружении в биоптатах миокарда больных ИДКМП последовательности нуклеотидов, характерных для цитомегаловирусов и РНК вируса гепатита С (Friman и соавт., 1995; Matsumori, Sasayama, 1996);
• трансформация экспериментального энтеровирусного миокардита у мышей через 6—12 мес. в поражение миокарда с морфологическими признаками дилатационной кардиомиопатии; при этом в миокарде исчезали морфологические проявления миокардита, однако обнаруживалась вирусспецифическая РНК (Kyi и соавт., 1992; Wee и соавт., 1992).
   Таким образом, в настоящее время имеются доказательства вирусной этиологии дилатационной кардиомиопатии. Предполагается, что вирусы, проникнув в миокард, индуцируют аутоиммунные реакции, направленные как против самих вирусов, так и против собственных белков миокарда. Последнее объясняется молекулярной мимикрией — определенным антигенным сходством белков вируса Коксаки В с транслокатором адениннуклеотида и другими белками кардиомиоцитов. У больных ИДКМП обнаружены антитела к 31-адренорецепторам (Wallucat и соавт., 1999; Е. А. Табакьян и соавт., 2002), сердечной аденилатциклазе, транспортным белкам АТФ и АДФ, миозину. Развитию аутоиммунных реакций, направленных против компонента миокарда, способствуют изменения соотношения между регуляторными Т-хелперами и Т-суп-рессорами, в частности, снижение Т-супрессорной и повышение Т-хелперной активности лимфоцитов. Большую роль в повреждении миокарда играют также цитокины (интерлейкин-2, интерлейкин-8, фактор некроза опухоли а), продуцируемые иммунокомпетентными клетками. Повреждение миокарда, иммунологически обусловленное и «запускаемое» вирусной инфекцией, сохраняется и продолжается даже после элиминации вируса, создавая предпосылки для нарушения энергетического и кальциевого обмена в миокарде и развития в последующем недостаточности кровообращения.
  Роль метаболических нарушений
   Предполагается, что в качестве этиологического фактора ИДКМП в ряде случаев могут выступать метаболические нарушения в миокарде, причем это могут быть врожденные или приобретенные в течение жизни метаболические дефекты, которые постепенно приводят к дилатации сердца и его недостаточности. В настоящее время наибольшее внимание уделяется следующим метаболическим нарушениям:
• дефицит карнитина в миокарде. Как известно, главными источниками энергии в кардиомиоцитах являются жирные кислоты и глюкоза (окисление этих веществ приводит к образованию макроэргических соединений, АТФ); жирные кислоты проникают с помощью карнитина (витамина ВТ) в митохондрии, где происходит р-окисление жирных кислот с образованием АТФ. Предполагается, что при дефиците карнитина поступление жирных кислот в митохондрии и их окисление зна
Диагностика болезней сердца и сосудов

  чительно снижаются, что сопровождается их накоплением в цитоплазме, дефицитом энергии, расширением полостей сердца и развитием хронической сердечной недостаточности. Однако предположение о роли дефицита карнитина в развитии ИДКМП находится в явном противоречии с хорошо известными данными (И. Я. Калвиньш, 2002), что ингибирование карнитина, переносчика жирных кислот через митохондриальные мембраны, при ишемии миокарда и сердечной недостаточности способствует улучшению обеспечения миокарда энергией, так как способствует восстановлению транспорта уже синтезированного АТФ в цитозоль кардиомиоцитов, а также способствует усилению механизмов окисления глюкозы;
• дефицит селена в миокарде может приводить к развитию дилатационной кардиомиопатии, однако пока это доказано лишь в отношении болезни Кешана. Это заболевание встречается в 14 провинциях Китая, заболеваемость составляет 33 случая на 100 000 населения. Обычно болеют дети моложе 15 лет и женщины детородного возраста. Заболевание протекает в острой и хронической форме, острая форма характеризуется клиникой кардиогенного шока, хроническая форма неотличима от дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что в основе развития болезни Кешана лежит дефицит селена. Было показано, что в пораженных районах потребление населением селена значительно уменьшено, а содержание селена в крови и волосах больных снижено. Пероральное применение селенита натрия, как показали проспективные рандомизированные испытания, проведенные в 1979 г., привело к снижению заболеваемости болезнью Кешана и смертности от нее. Роль дефицита селена в развитии других видов дилатационной кардиомиопатии пока не установлена. Однако заслуживают внимания сообщения о единичных спорадических случаях связи развития дилатационной кардиомиопатии с дефицитом селена в США вне эндемического очага у некитайского населения (Johnson и соавт., 1981) и о снижении содержания селена в крови больных ИДКМП — жителей Новой Зеландии (Ikram и соавт., 1987). Указанные данные позволяют считать, что в ряде случаев дилатационная кардиомиопатия может быть действительно связана с дефицитом селена.
   При идиопатической дилатационной кардиомиопатии в миокарде обнаруживаются патологические изменения обмена веществ, в частности:
• нарушение Са-независимого синтеза азота оксида, повышенная его продукция стимулирует апоптоз кардиомиоцитов;
• снижение активности Са-АТФазы саркоплазматического ретикулума;
• дефицит цитоскелетного белка кардиомиоцитов мета-винкулина.
   Указанные изменения метаболизма в миокарде некоторыми исследователями рассматриваются как этиологический фактор ИДКМП. Однако, вероятно, правильнее считать, что метаболические нарушения в миокарде являются следствием влияния предполагаемых этиологических факторов и патогенетических механизмов.

  Роль иммунологических нарушений
   У больных ИДКМП обнаружены значительные нарушения клеточного и гуморального иммунитета (Neumann, 1994; Caforio и соавт., 1994; Limas, 1997 и др.). Однако пока нет оснований утверждать, что иммунные нарушения, прежде всего аутоиммунные реакции, играют пер

воначальную роль в развитии ИДКМП. Вероятно, аутоиммунные нарушения не являются причиной ИДКМП, они инициируются каким-то этиологическим фактором, пока неизвестным, возможно, вирусной инфекцией (см. выше), кроме того, могут быть обусловлены повреждением миокарда при уже развившейся дилатационной кардиомиопатии. В любом случае аутоиммунные нарушения способствуют дальнейшему прогрессированию дилатационной кардиомиопатии и развитию хронической недостаточности кровообращения.
   У больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются циркулирующие в крови антитела к тяжелым цепям миозина, 31-адренорецепторам, мускариновым рецепторам, ламинину, митохондриальным белкам (Caforio и соавт., 1997; Seko и соавт., 1998).
   Особая роль в патогенезе ИДКМП придается антителам к 31-адренорецепторам миокарда. Они обнаруживаются у 30-40 % больных ИДКМП (Matsui и соавт., 1996). Известно, что в нормальных желудочках сердца около 80 % 3-адренорецепторов являются 31-адренорецепторами и аффинность норадреналина к ним в 30-50 раз выше, чем к 3₂-адренорецепторам. В работах Matsui и соавт. (1995), Chiale и соавт. (1995), Fu и соавт. (1994), Limas и соавт. (1997) показано, что вторая петля 31-адренорецепторов высокоиммуногенна и является антигеном для рецепторов В- и Т-клеток, она принимает непосредственное участие в связывании специфического лиганда — норадреналина. В экспериментах на животных также установлено, что длительная иммунизация пептидом, соответствующим второй петле 31-адренорецепторов, вызывала развитие сердечной недостаточности, аналогичной таковой при дилатационной кардиомиопатии. Iwata и соавт. (2001) установили, что антитела к 31-адренорецепторам миокарда у крыс вызывают дилатацию сердца. Удаление IgG-аутоантител к 31-адренорецепторам методом иммуносорбции приводит к улучшению сократительной способности миокарда и качества жизни пациентов с дилатационной кардиомиопатией (Doffler и соавт., 1997; Felix и соавт., 2000; Muller и соавт., 2000). Приведенные данные несомненно свидетельствуют о роли антител к 31-адренорецепторам в развитии сердечной недостаточности и прогрессировании дилатационной кардиомиопатии. В определенной мере это обусловлено тем, что циркулирующие аутоантитела к 31-адренорецепторам уменьшают плотность 31-адренорецепторов в миокарде.
   Следует указать, что окончательно роль антител к 31-адренорецепторам при ИДКМП не определена. Взгляды различных исследователей на их патогенетическое значение противоречивы. Как известно, одной из физиологических функций 3-адренергической сигнальной системы является устранение ингибирующего влияния белка фос-фоламбана на Са++-АТФазу. Под влиянием возбуждения 3-адренорецепторов фосфоламбан переводится в фосфорилированное состояние, устраняется ингибирующий эффект на Са++-АТФазу, восстанавливаются функция саркоплазматического ретикулума и кинетика ионов кальция в кардиомиоците, и в конечном итоге усиливается сократительная функция миокарда. Антитела к 31-адренорецепторам миокарда снижают их функциональную активность и количество, а также инактивирующее влияние на фосфоламбан. Снижение степени фосфорилирования фосфоламбана способствует нарастанию кардиальной дисфункции и дезадаптивному ремоделированию левого желудочка (Dash и соавт., 2001).
   Наряду с представлением о том, что антитела к 31-адренорецепторам снижают их плотность на мембранах
Кардиомиопатии 1363

кардиомиоцитов и уменьшают в связи с этим кардиои-нотропное влияние симпатической нервной системы, существует точка зрения, согласно которой антитела к р1-адренорецепторам обладают свойствами их агонистов и могут вызвать стимуляцию р1-адренорецепторов, стойкий положительный кардиохронотропный эффект и способствовать развитию аритмий сердца (Chiale и соавт., 1995). Существует также мнение, что антитела к р1-адреноре-цепторам оказывают благоприятный защитный эффект на миокард, блокируя чрезмерное возбуждение р1-адре-норецепторов при значительном повышении уровня катехоламинов в крови. Роль антител к р1-адренорецепто-рам при ИДКМП нуждается в дальнейшем изучении. Заслуживает внимания тот факт, что антитела к р1-адре-норецепторам обнаруживаются также у ближайших родственников больных ИДКМП и могут быть, таким образом, фактором риска развития заболевания.
   Важнейшими маркерами ИДКМП являются циркулирующие в крови больных антитела к а- и р—тяжелым цепям миозина. Особое значение придается антителам к р-тяжелым цепям миозина, так как р-тяжелые цепи содержатся только в миокарде. Антимиозиновые антитела обнаруживаются в крови у 25—45 % больных ИДКМП, чаще выявляются при семейной форме заболевания и у 20 % асимптоматичных родственников ИДКМП. Возможно, антимиозиновые антитела являются доклиническими маркерами ИДКМП. Не исключено, что антимиозиновые антитела способствуют также повреждению миокарда при этом заболевании.
   Большое патогенетическое значение имеют циркулирующие в крови больных ИДКМП специфические антитела к адениннуклеотидному транслокатору — ферменту внутренней мембраны митохондрий сердца, осуществляющему перенос АТФ и АДФ между цитоплазмой и матриксом митохондрий. Эти антитела обнаруживаются у 57 % больных дилатационной кардиомиопатией (Schultheiss и соавт., 1990) и отсутствуют при других видах кардиомиопатий и ИБС. Антитела к адениннуклеотидному транслокатору обладают перекрестной реактивностью к белкам кальциевых каналов и, вступая во взаимодействие с ними, приводят к чрезмерному поступлению ионов Са++ в кардиомиоциты, вызывают перегрузку кардиомиоцитов кальцием, их повреждение и даже лизис. Schilze и соавт. (1990) в эксперименте на животных показали, что снижение транспорта АТФ из митохондрий к сократительным белкам кардиомиоцита приводит к снижению коронарного кровотока, сердечного выброса, работы сердца и потребления миокардом кислорода. Предполагается, что антитела к адениннуклеотидному транслокатору при ИДКМП проявляют такой же эффект.
   При ИДКМП отмечаются значительные изменения клеточного иммунитета. Установлено снижение активности натуральных киллеров (утрачивается способность удалять инфицированные вирусом клетки), нарушение функции Т-лимфоцитов-хелперов-1 (по современным представлениям, они играют роль Т-лимфоцитов-супрессоров и тормозят функцию Т-хелперов-2 и, следовательно, продукцию аутоантител), повышение активности Т-лимфоцитов-хелперов-2, увеличение продукции иммунокомпетентными клетками провоспалительных цитокинов — у-интерферона, фактора некроза опухоли-альфа, интерлейкина-2.
   В результате указанных сдвигов развиваются аутоиммунные реакции по отношению к белкам миокарда, продуцируемые аутоантитела к миокарду вместе с провоспа-лительными цитокинами вызывают повреждение сердеч


ной мышцы и способствуют развитию и прогрессированию ИДКМП. Существует генетическая предрасположенность больных ИДКМП к нарушениям иммунорегуляции, о чем свидетельствует повышенная встречаемость у них антигена DR4 системы HLA.

  Роль нарушений активности симпатической нервной системы
   У больных ИДКМП выявлена дисфункция симпатической нервной системы, но это следует рассматривать не как причину развития ИДКМП, а скорее, как один из факторов патогенеза (Dec и соавт., 1994; Tomita и соавт., 1994). Появляющиеся при ИДКМП антитела к р1-адре-норецепторам приводят к значительному снижению их плотности на мембранах кардиомиоцитов (Merlet и соавт., 1993). Обнаружены также при дилатационной кардиомиопатии нарушения в системе G-протеинов, с помощью которых передается активирующий сигнал симпатической нервной системы на сократительные структуры миокарда. Предполагается, что угнетение активности GS-белка у больных дилатационной кардиомиопатией способствует снижению сократительной функции миокарда. Работами Bristow и соавт. (1992) доказано, что снижение активности GS-белка обычно идет параллельно с высокими уровнем и активностью ингибиторного гуанин-нуклеотидсвязывающего белка (G1) в мембранах кардиомиоцитов при сердечной недостаточности. Увеличение уровня Gj-белка в кардиомиоцитах ассоциируется с уменьшением активности аденилатциклазы и снижением положительного инотропного эффекта норадреналина. Таким образом, есть основания предполагать, что увеличение активности Gj-белка в кардиомиоцитах может редуцировать стимулирующий инотропный эффект эндогенных катехоламинов.
   Влияние симпатической нервной системы на сократительную функцию миокарда в норме и при дилатационной кардиомиопатии представлено на рис. 7—89.

  Роль апоптоза
   Апоптозу уделяется большое внимание в патогенезе не только идиопатической, но и других форм дилатационной кардиомиопатии.
   Апоптоз — запрограммированная клеточная смерть (греч. apo — полное, ptosis — падение, утрата; термин предложен Kerr в 1972 г.). Задачей апоптоза является «освобождение от старых или произведенных в избытке клеток, а также от клеток с нарушениями дифференцировки и повреждением генетического вещества, в том числе, и при вирусном заражении» (Е. Б. Владимирская, 2002). Морфологическими признаками апоптоза являются: сморщивание клетки, конденсация и фрагментация ядра, разрушение цитоскелета (филаментозных образований клетки, обеспечивающих ее морфологический каркас и функциональную активность), буллезное выпячивание клеточной мембраны.
   Характерной особенностью апоптоза является уничтожение клеток без развития воспаления. Целостность мембраны умирающей клетки сохраняется до полного завершения апоптоза. После окончания апоптоза расположенные вблизи фагоциты поглощают оставшиеся фрагменты клетки.
   Апоптоз регулируется семейством генов BCL-2, расположенных на 18 хромосоме. Гены BCL-2, C-FES тормозят, а гены BAX, BAK, BID, P-53, C-MYC, APO-1/Fas — стимулируют апоптоз. В регуляции апоптоза принимают участие ростовые факторы и различные цитокины, половые гормоны.
Доступ онлайн
1 000 ₽
В корзину