Диагностика болезней внутренних органов. Книга 7. Диагностика болезней почек
Покупка
Тематика:
Нефрология и урология
Издательство:
Медицинская литература
Год издания: 2019
Кол-во страниц: 102
Дополнительно
Вид издания:
Практическое пособие
Уровень образования:
ВО - Специалитет
ISBN: 978-5-89677-217-0
Артикул: 751317.01.99
Доступ онлайн
В корзину
В седьмой книге практического руководства для врачей освещены все современные аспекты диагностики болезней почек.
Для терапевтов, нефрологов и врачей других специальностей.
Тематика:
ББК:
- 5413: Болезни системы пищеварения. Гастроэнтерология. Болезни печени, желчного пузыря... Гепатология
УДК:
ОКСО:
- ВО - Магистратура
- 32.04.01: Общественное здравоохранение
- ВО - Специалитет
- 31.05.01: Лечебное дело
- 31.05.02: Педиатрия
- 32.05.01: Медико-профилактическое дело
- Ординатура
- 31.08.43: Нефрология
ГРНТИ:
Скопировать запись
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов.
Для полноценной работы с документом, пожалуйста, перейдите в
ридер.
Руководство А. Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Книга 7 Диагностика болезней почек Витебск - Москва Медицинская литература Версия для электронных библиотек 2019
УДК 616.1/.4 ББК 54.1 О-51 Рецензент: проф. Н.Е.Федоров Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав. Автор, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств, а также схем применения технических средств. Однако эти сведения могут изменяться. Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекарственных и технических средств. Окороков А. Н. О-51 Диагностика болезней внутренних органов: Книга 7. Диагностика болезней почек: — М.: Мед. лит., 2019. — 102 с.: ил. ISBN 978-5-89677-217-0 В седьмой книге практического руководства для врачей освещены все современные аспекты диагностики болезней почек. Для терапевтов, нефрологов и врачей других специальностей. УДК 616.1/.4 ББК 54.1 Производственно-практическое издание Версия для электронных библиотек Редакторы: Ф. И. Плешков, Б. И. Чернин, Н.Э.Бабарыкина Обложка Ф. И. Плешкова Формат 60x84/8. Гарнитура Тип Таймс. Усл.-печ. л. 26,88. Уч.-изд. л. 24,76 ООО «Медицинская литература». 129515, г. Москва, ул. Цандера, д. 12 При участии издателя Б. И. Чернина. СГРИИРПИ №1/79 от 05.11.2013. Ул. Кирова, 1-3, 210001, г. Витебск Сайт издательства: www.medlit.biz © Окороков А. Н., изд. Плешков Ф. И., изд. Чернин Б. И., 2019 ISBN 978-5-89677-217-0 (книга 7) ISBN 5-89677-016-2
Оглавление ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ 1 БОЛЕЗНИ ПИЩЕВОДА 1 ДИСКИНЕЗИИ ПИЩЕВОДА 1 Этиология и патогенез 1 Классификация 1 Нарушение перистальтики грудного отдела пищевода 1 Гипермоторные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода 1 Гипомоторные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода 2 Нарушения деятельности сфинктеров пищевода 2 Нарушения деятельности нижнего пищеводного сфинктера 2 Нарушения деятельности верхнего пищеводного сфинктера 4 Инструментальные данные 4 Рентгеноскопия пищевода 4 Фиброэзофагоскопия 4 Эзофаготонокимография 4 Программа обследования 4 ХРОНИЧЕСКИЙ ЭЗОФАГИТ 4 Этиология 4 Алиментарные эзофагиты 4 Профессиональные эзофагиты 4 Застойные эзофагиты 4 Аллергические эзофагиты 4 Дисметаболические эзофагиты 4 Пептические эзофагиты или рефлюкс-эзофагиты 4 Особые формы эзофагитов 4 Специфические эзофагиты 5 Травматические эзофагиты 5 Патогенез 5 Клиническая картина 5 Дисфагия 5 Боли 5 Изжога 5 Регургитация (пищеводная рвота)5 Отрыжка 6 Рвота 6 Инструментальные и лабораторные данные ___ 6 Рентгеноскопия пищевода 6 Эзофагоскопия 6 Эзофагоманометрия и 24-часовая интраэзофагеальная рН-метрия 6 Тест кислой перфузии по Бернштейну 6 Общий анализ крови 6 Дифференциальная диагностика 6 Программа обследования 1 ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ 8 Этиология и патогенез 8 Клиническая картина 9 Эзофагеальные симптомы 9 Экстраэзофагеальные симптомы 10 Инструментальные данные 11 Эзофагогастродуоденоскопия 11 Рентгеноскопия пищевода и желудка 11 Эзофагоманометрия 11 24-часовое интраэзофагеальное рН-мониторирование с компьютерной обработкой результатов 11 Желудочное зондирование с применением метиленового синего 11 Стандартный кислотный рефлюксный тест 11 Кислотный перфузионный тест Бернштейна и Бейкера 11 Классификация 11 Программа обследования 12 ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ 12 Этиология и патогенез 12 Слабость соединительнотканных структур, укрепляющих пищевод в отверстии диафрагмы _12 Повышение внутрибрюшного давления 12 Тракция пищевода кверху при дискинезиях пищеварительного тракта и заболеваниях пищевода 13 Классификация 13 Классификация, основанная на анатомических особенностях ГПОД 13 Классификация ГПОД в зависимости от объема проникновения желудка в грудную полость 13 Клиническая классификация В. X. Василенко и А. Л. Гребенева (1978)13 Клиническая картина 14 Болевой синдром 14 Группа симптомов, обусловленных недостаточностью кардии, гастроэзофагеальным рефлюксом, рефлюкс-эзофагитом 14 Симптомы, выявляемые при объективном исследовании больного 15 Анемический синдром 15 Лабораторные и инструментальные данные 15 Рентгенологическое исследование пищевода и желудка15 ФЭГДС 15 Эзофагоманометрия 15 Основные осложнения ГПОД 15 Дифференциальная диагностика 16 Программа обследования 16 ЯЗВЫ ПИЩЕВОДА 17 Этиология и патогенез 11 Клиническая картина 17 Инструментальные данные 17 Эзофагоскопия 17 Рентгеноскопия пищевода 17 Суточная интраэзофагеальная рН-метрия 17 Вирусологическое исследование биоптата 17 Осложнения 17 Программа обследования 18 ПИЩЕВОД БАРРЕТА 18 Этиология 18 Патогенез 18 Клиническая картина 18 Инструментальные и лабораторные данные 19 Рентгеноскопия пищевода и желудка 19 Фиброэзофагогастродуоденоскопия 19 Хромоэзофагоскопия 19 Эзофагоманометрия и 24-часовое рН-мониторировние 19 Радиоизотопное исследование 19 III
IV Аиагностика болезней внутренних органов Программа обследования 19 БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 20 ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ЖЕЛУДКА 20 Этиология и патогенез 20 Функциональная неязвенная диспепсия 20 Аэрофагия 21 Привычная рвота 22 Пилороспазм 22 Лабораторные и инструментальные данные 22 Программа обследования 22 ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ 23 Этиология 23 Хеликобактерная инфекция 23 Аутоиммунный фактор 23 Дуоденогастральный рефлюкс 23 Лечение гастротропными лекарственными средствами 24 Пищевая аллергия 24 Алиментарный фактор 24 Злоупотребление алкоголем 24 Курение 24 Влияние профессиональных вредностей 24 Воздействие эндогенных факторов 24 Патогенез хеликобактерного гастрита 25 Патогенез аутоиммунного гастрита 26 Патогенез хронического гастрита, обусловленного приемом НПВС 27 Патогенез хронического рефлюкс-гастрита_____ 27 Общие патогенетические факторы хронического гастрита 27 Нарушения синтеза медиаторов защиты 27 Нарушение функции гастроинтестинальной эндокринной системы 28 Патоморфология 28 Классификация 29 Классификация хронического гастрита С. М. Рысса (1975) 29 Классификация Strickland и Mackay 29 «Новая классификация гастрита» 29 Сиднейская классификация 29 Хьюстонская классификация 31 Клинические и инструментально- -лабораторные данные 32 Хронический хеликобактерный гастрит 32 Хронический аутоиммунный гастрит 36 Особые формы гастритов 37 Программа обследования 38 Примеры формулировки клинических диагнозов 38 ХРОНИЧЕСКИЙ ДУОДЕНИТ 39 Первичный хронический дуоденит 39 Этиология 39 Патогенез 39 Вторичный хронический дуоденит 39 Этиология 39 Патогенез 39 Классификация хронического дуоденита 40 Клиническая картина 40 Инструментальные и лабораторные данные 40 Рентгеноскопия желудка и 12-перстной кишки 40 Фиброэзофагогастродуоденоскопия 41 Исследование желудочной секреции___________41 Дуоденальное зондирование 41 Программа обследования 41 Примеры формулировки диагноза 41 ЭРОЗИИ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 42 Этиология 42 Патогенез 42 Классификация 42 Клиническая картина 42 Лабораторно-инструментальные данные 42 Программа обследования 43 ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ 43 Факторы, предрасполагающие к развитию язвенной болезни 43 Этиология 44 Патогенез 45 Агрессивные факторы 45 Защитные факторы 46 Роль нейроэндокринных факторов в патогенезе язвенной болезни________________48 Патогенез язвенной болезни по Я. Д. Витебскому 49 Патоморфология 49 Клиническая картина неосложненной язвенной болезни 49 Предъязвенный период 49 Типичная клиническая картина 50 Атипичное течение язвенной болезни_______54 Лабораторные и инструментальные данные при неосложненной язвенной болезни 54 Классификация 55 Степени активности воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки 56 Тяжесть течения язвенной болезни___________56 Программа обследования 56 Пример формулировки диагноза 56 ОСЛОЖНЕНИЯ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ 57 Кровотечения из язвы 57 Общие симптомы острой кровопотери 57 Лабораторные и инструментальные данные при остром кровотечении из язвы желудка или 12-перстной кишки 58 Определение степени кровопотери 58 Программа обследования больных с кровотечением из язвы желудка и 12-перстной кишки 59 Перфорация язвы 59 Типичная перфорация язвы (в свободную брюшную полость) 59 Перфорация задней стенки нижнего отдела 12-перстной кишки 60 Прикрытая перфорация язвы 60 Лабораторные и инструментальные данные 61 Программа обследования 61 Пенетрация язвы____________________________ 61 Лабораторные и инструментальные данные 61 Программа обследования 61 Стеноз привратника и 12-перстной кишки ____ 61 Лабораторные данные и электрокардиография 62 Программа обследования 63 Малигнизация язвы желудка 63
Оглавление V Программа обследования 64 СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГАСТРОДУОДЕНАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ 65 .Лекарственные гастродуоденальные язвы 65 «Стрессовые» язвы 65 Синдром Цоллингера-Эллисона 65 Клинические проявления заболевания 66 Лабораторные критерии синдрома Цоллингера-Эллисона 66 Инструментальные методы выявления гастриномы 66 Язвы при гиперпаратиреозе 66 Гастродуоденальные язвы при других заболеваниях внутренних органов 67 Гастродуоденальные язвы при атеросклерозе брюшной аорты и артерий брюшной полости 67 Гастродуоденальные язвы, развившиеся на фоне заболеваний органов пищеварения 67 Гастродуоденальные язвы при хронических неспецифических заболеваниях легких 67 Гастродуоденальные язвы при хронической почечной недостаточности 67 Гастродуоденальные язвы при сахарном диабете 67 ПОСТГАСТРОРЕЗЕКЦИОННЫЕ РАССТРОЙСТВА 68 Нарушение опорожнения желудка 68 Демпинг-синдром 68 Пострезекционный рефлюкс-гастрит 69 Постгастрорезекционный рефлюкс-эзофагит 69 Синдром приводящей петли 69 Синдром отводящей петли 69 Синдром малого желудка 69 Метаболические нарушения вследствие удаления значительной части желудка 69 Заболевания, к которым имелась предрасположенность до операции 69 Пептическая язва анастомоза 69 Рак культи желудка 70 ХЛОРГИДРОПЕНИЧЕСКАЯ КОМА 70 Этиология 70 Патогенез 70 Клиническая картина 70 Лабораторные данные 71 Программа обследования 71 БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА 72 ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНТЕРИТ 72 Этиология 72 Перенесенные острые кишечные инфекции 72 Алиментарный фактор 72 Злоупотребление алкоголем 72 Аллергия 72 Воздействие токсических и лекарственных веществ _72 Ионизирующее излучение 72 Недостаточность илеоцекального клапана 72 Недостаточность большого дуоденального соска_72 Перенесенные операции желудочнокишечного тракта 72 Аномалии развития кишечника 72 Ишемия стенки тонкой кишки 72 Причины, вызывающие развитие вторичного хронического энтерита 73 П атоге нез 73 Воспаление и нарушение физиологической регенерации слизистой оболочки тонкой кишки 73 Нарушение клеточного и гуморального иммунитета с развитием вторичного функционального иммунодефицитного состояния и роль аллергических механизмов 73 Дисбактериоз кишечника 73 Нарушение функции гастроинтестинальной эндокринной системы 73 Нарушение кишечного полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения 74 Ферментопатии 74 Изменения моторной функции кишечника 74 Классификация хронических энтеритов 74 Клиническая картина 75 Местный энтеральный синдром 75 Общий энтеральный синдром 76 Степени тяжести клинического течения 78 Лабораторные и инструментальные данные __78 Дифференциальный диагноз 80 Дифференциация форм хронического энтерита в зависимости от локализации поражения тонкой кишки 80 Дифференциация диагностика хронического энтерита и хронического неязвенного колита 80 Дифференциальная диагностика хронического энтерита и туберкулеза кишечника 80 Дифференциальная диагностика хронического энтерита и амилоидоза кишечника 81 Дифференциальная диагностика хронического энтерита и илеита при болезни Крона 81 Дифференциальная диагностика хронического энтерита и недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы 81 Дифференциальная диагностика хронического энтерита и ферментных энтеропатий________81 Программа обследования 82 Примеры клинических диагнозов 82 ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ЭНТЕРОПАТИИ 82 Глютеновая энтеропатия 82 Этиология 82 Патогенез 82 Накопление токсических веществ, повреждающих слизистую оболочку тонкой кишки 82 Развитие иммунологических реакций на пищевой глютен 82 Клиническая картина 83 Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции___________________83 Клинические формы глютеновой энтеропатии 84 Лабораторные и инструментальные данные __ 84 Диагностические критерии 84 Программа обследования 84 Дисахаридазодефицитные энтеропатии 85 Этиология и патогенез 85 Клиническая картина 85 Диагностические критерии 85 Программа обследования 85 ЭКССУДАТИВНАЯ ГИПОПРОТЕИНЕМИЧЕСКАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ 86 Этиология и патогенез 86 Клиническая картина 86 Желудочнокишечные проявления 86 Нарушения белкового и других видов обмена 86 Лабораторных данные 86 Инструментальные данные 86 Программа обследования 86
VI Диагностика болезней внутренних органов БОЛЕЗНЬ УИППЛА 87 Этиология и патогенез 87 Клиническая картина 87 Лабораторные данные 87 Инструментальные данные 88 Программа обследования 88 ПСЕВДОМЕМБРАНОЗНЫЙ КОЛИТ_____________89 Этиология, патогенез и патоморфология 89 Клиническая картина 89 Лабораторные и инструментальные данные __89 СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО КИШЕЧНИКА 90 Этиология и патогенез 90 Классификация 90 Клиническая картина 90 Лабораторные и инструментальные данные _ 91 Диагностические критерии 91 Программа обследования 92 ХРОНИЧЕСКИЙ НЕЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ 92 Этиология 92 Патогенез ______________________________93 Патоморфология 94 Клиническая картина 94 Болевой синдром 94 Нарушения стула 94 Диспептический синдром 94 Астеноневротические проявления 94 Данные объективного клинического исследования больных 94 Клиническая симптоматика сегментарных колитов 95 Лабораторные и инструментальные данные _95 Классификация 96 Дифференциальный диагноз 97 Программа обследования 98 Примеры формулировки диагноза 98 НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ 99 Этиология и патогенез 99 Патоморфология 99 Классификация 99 Клиническая картина 99 Клинические формы течения 100 Острое течение 100 Хронические формы 101 Степени тяжести 101 Осложнения______________________________ 101 Лабораторные и инструментальные данные _ 102 Дифференциальный диагноз 103 Программа обследования 103 Примеры формулировки диагноза 103 БОЛЕЗНЬ КРОНА 104 Этиология _______________________________ 104 Патогенез _______________________________ 104 Патоморфология 104 Клиническая картина____________________ 104 Острая форма болезни Крона 105 Хроническая форма болезни Крона 105 Осложнения 106 Лабораторные и инструментальные данные _ 106 Дифференциальная диагностика 107 Программа обследования 108 ОСОБЫЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКИХ КОЛИТОВ 108 Коллагеновый колит 108 Эозинофильный энтероколит (или гастроэнтерит)_______________________108 Лимфоцитарный колит 108 Хронический колит при дивертикулярной болезни 109 ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ КИШЕЧНИКА 109 Этиология и патогенез 109 Классификация____________________________109 Острая мезентериальная ишемия 109 Эмболия верхней мезентериальной артерии_109 Тромбоз верхней мезентериальной артерии__ПО Неокклюзивная мезентериальная ишемия ПО Тромбоз брыжеечных вен ПО Хроническая мезентериальная ишемия («абдоминальная ангина») 110 Клиническая картина ПО Ишемический колит 111 Клиническая картина 111 Лабораторные и инструментальные данные 111 Диагностика ишемического колита 113 Дифференциальный диагноз 113 Программа обследования 113 АМИЛОИДОЗ КИШЕЧНИКА 113 Клиническая картина 113 Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением тонкого отдела 113 Амилоидоз кишечника с преимущественным поражением толстой кишки 114 Лабораторные и инструментальные данные _ 114 Диагностика_____________________________ 114 Программа обследования 114 ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНИКА 115 Микрофлора кишечника здорового человека и ее функции 115 Этиология 116 Патогенез 116 Классификация 116 Клиническая картина 117 Лабораторные данные 117 Программа обследования 118 ОПУХОЛИ АПУД-СИСТЕМЫ 118 Клиническая и лабораторная картина 119 Гастринома__________________________119 Инсулинома, глюкагонома, соматостатинома 119 Бинома (синдром Вернера-Моррисона)119 Карциноид 120 Программа обследования 121 БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 122 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ 122 Этиология и патогенез ________________________ 122 Перенесенный острый вирусный гепатит 122 Злоупотребление алкоголем 128 Аутоиммунные реакции 128 Влияние гепатотропных лекарственных средств _128 Генетически обусловленные формы хронического гепатита 128
Оглавление VII Классификация 129 Клиническая картина, лабораторные и инструментальные данные 131 Хронический гепатит В 131 Хронический гепатит D 134 Хронический гепатит С 135 Аутоиммунный гепатит 136 Программа обследования 137 ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ 138 Этиология _________________________________138 Вирусный гепатит 138 Аутоиммунный гепатит 138 Хроническое злоупотребление алкоголем 138 Генетически обусловленные нарушения обмена веществ 138 Химические токсические вещества и лекарственные средства 138 Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей 139 Длительный венозный застой в печени 139 Комбинированное влияние этиологических факторов 139 Болезнь Рандю-Ослера 139 Криптогенный цирроз печени 139 П атоге не з 139 Патогенез портальной гипертензии_________140 Патогенез печеночно-клеточной недостаточности _140 Морфология 140 Классификация 141 Клиническая картина 141 Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления) 145 Оценка степени тяжести цирроза печени____146 Клинические особенности различных видов цирроза печени___________________147 Лабораторные и инструментальные данные ____ 148 Программа обследования 149 Примеры формулировки диагноза 149 БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ 150 Первичный билиарный цирроз печени _ 150 Этиология и патогенез 150 Морфологическая картина 150 Клиническая картина 151 Начальная стадия 151 Развернутая стадия 151 Терминальная стадия 152 Лабораторные данные 152 Инструментальные данные 153 Диагностические критерии 153 Программа обследования 153 Дифференциальный диагноз 153 Вторичный билиарный цирроз печени _ 154 Клиническая картина 154 Лабораторные и инструментальные данные ____ 154 Программа обследования 155 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ 155 Синдром Жильбера 155 Клиническая картина 155 Лабораторных данные 156 Диагностические критерии_________________156 Синдром Криглера-Найяра 156 Синдром Дабина-Джонсона 157 Синдром Ротора 157 Программа обследования больных пигментным гепатозом 158 АЛКОГОЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ 159 Метаболизм этанола в печени 159 Патогенез алкогольного поражения печени__159 Алкогольная адаптивная гепатопатия 160 Алкогольный жировой гепатоз 160 Алкогольный фиброз печени 161 Острый алкогольный гепатит 161 Латентный вариант 161 Желтушный вариант 162 Холестатический вариант 162 Фульминантный вариант 163 Гистологические проявления 163 Лабораторные данные 163 Прогноз 163 Хронический алкогольный гепатит 163 Алкогольный цирроз печени 163 Гепатоцеллюлярная карцинома 164 Общие принципы доказательства алкогольной этиологии поражения печени 164 Программа обследования 165 НЕАЛКОГОЛЬНЫЙ СТЕ АТОГЕ ПАТИТ 166 Этиология и патогенез 166 Клиническая картина лабораторные данные _ 166 Гистологическая картина 166 Диагностические критерии 166 Программа обследования 166 ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ. ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА 167 Этиология ________________________________ 167 Патогенез 167 Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ 167 Появление в крови ложных нейромедиаторов 168 Нарушения кислотно-щелочного равновесия 168 Электролитные нарушения 168 Гипоксемия и гипоксия органов и тканей 168 Гипогликемия 168 Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания 169 Нарушение функции почек 169 Клиническая картина 169 Стадии печеночной энцефалопатии 170 Варианты течения печеночной комы 171 Дифференциальный диагноз 171 Лабораторные данные 172 Программа обследования 172 ГЕМОХРОМАТОЗ 173 Классификация 173 Этиология _____________________________173 П атоге не з 173 Клиническая картина 173 Лабораторные данные 174 Инструментальные данные 174 Программа обследования 174 БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА 174 Этиология _________________________ 174 Патогенез 174 Клиническая картина 174 Лабораторные данные 175 Инструментальные данные 175
VIII Диагностика болезней внутренних органов Программа обследования 175 ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАН ГИТ 175 Клиническая картина 175 Диагностические критерии 175 Дифференциальный диагноз 176 Лабораторные данные 176 Инструментальные данные 176 Программа обследования 176 СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА 177 Этиология 177 Внепеченочный холестаз 177 Внутрипеченочный холестаз 177 П атоге не з 17 7 Патоморфология 178 Клиническая картина____________________________178 Зуд кожи и желтуха 178 Ксантомы кожи 178 Ахолия кала и стеаторея 178 Дефицит жирорастворимых витаминов 178 Образование камней в желчевыводящих путях __178 Лабораторные данные 178 Инструментальные данные 179 Программа обследования 180 СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 180 Общие сведения о кровотоке в печени 180 Классификация 181 Этиология 181 Патогенез 182 Клиническая картина и инструментальные данные 182 Инструментальные данные 183 Клинические особенности основных этиологических форм портальной гипертензии 184 ЖЕЛТУХА 188 Надпеченочная (гемолитическая) желтуха 188 Печеночная (паренхиматозная) желтуха 189 Подпеченочная (механическая) желтуха 189 Основные клинические проявления злокачественных опухолей, вызывающих подпеченочную желтуху _190 Программа обследования 191 ХРОНИЧЕСКИЙ НЕКАЛЬКУЛЕЗНЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ 193 Этиология 193 Бактериальная инфекция 193 Паразитарная инвазия 193 Дуоденобилиарный рефлюкс 193 Аллергия 193 Хронические воспалительные заболевания органов пищеварения 193 Острый холецистит 193 Предрасполагающие факторы 193 Патогенез 194 Нейродистрофические изменения стенки желчного пузыря 194 Нейроэндокринные нарушения 194 Застой и дисхолия желчи 195 Нарушение состояния стенки желчного пузыря _195 Аллергические и иммуновоспалительные реакции _195 Патогенез хронического холецистита по Я. Д. Витебскому 195 Классификация 196 Клиническая картина__________________________ 196 Субъективные проявления ХБХ 196 Объективное исследование больного 197 Лабораторные и инструментальные данные _______199 Фракционное дуоденальное зондирование 199 Ультразвуковое исследование желчного пузыря _202 Рентгенологическое исследование желчного пузыря 203 Радиоизотопное исследование желчевыводящих путей 203 Термография (тепловидение)203 Анализ периферической крови 203 Биохимический анализ крови 203 Иммунологические исследования крови 203 Степени тяжести течения 203 План обследования_____________________________204 Примеры формулировки диагнозов 204 ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 204 Этиология и патогенез 204 Клинико-инструментальная и лабораторная диагностика 205 Физико-химическая стадия ЖКБ 205 Латентная стадия ЖКБ 206 Клинически выраженная стадия ЖКБ 207 Клинические особенности различных форм ЖКБ в зависимости от локализации камня ___208 Холецистолитиаз (камень в желчном пузыре) 208 Холедохолитиаз (камень в общем желчном протоке)208 Внутрипеченочный холелитиаз 209 Синдром Сейнта 209 Осложнения 210 Деструктивный холецистит 210 Эмпиема желчного пузыря 210 Перихолецистит 210 Холангит 210 Острый и хронический панкреатит 210 Вторичный билиарный цирроз печени_______210 Желчные свищи 210 Непроходимость кишечника, вызванная желчным камнем 211 Воспалительный стеноз общего печеночного протока 211 Реактивный гепатит 211 Рубцовый стеноз сосочка Фатера 211 Лабораторные данные 211 Программа обследования 211 ЯТРОГЕННАЯ ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 212 Терапевтическая группа 212 Хирургическая группа 212 ХОЛАН ГИТ 213 Классификация 213 Холангит острый 213 Клиническая картина 213 Лабораторные данные 213 Инструментальные данные 213 Программа обследования 213 Холангит хронический 214 Клиническая картина 214 Лабораторные данные 214 Инструментальные данные 214 Программа обследования 214 Диагноз ___________________________________ 214 Примеры формулировки диагноза 214 БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 215
Оглавление IX ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ 215 Этиология _________________________________ 215 Злоупотребление алкоголем 215 Заболевания желчевыводящих путей и печени _215 Заболевания 12-перстной кишки и большого дуоденального соска 216 Алиментарный фактор 216 Генетически обусловленные нарушения белкового обмена _________________________________216 Влияние лекарственных препаратов 216 Вирусная инфекция 216 Нарушение кровообращения в поджелудочной железе 217 Гиперлипопротеинемия 217 Гиперпаратиреоз 217 Перенесенный острый панкреатит 217 Генетическая предрасположенность 217 Идиопатический хронический панкреатит 217 Патогенез 217 Патогенез хронического кальцифицирующего панкреатита 218 Классификация 218 Клиническая картина 219 Клинические формы 220 Степени тяжести 220 Лабораторные данные 220 Инструментальные данные 221 Программа обследования 222 Примеры формулировки диагноза 222 ДИАГНОСТИКА РЕВМАТИЧЕСКИХ И СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНЫХ ТКАНЕЙ______________________ 223 РЕВМАТИЗМ 223 Этиология и патогенез 223 Клиническая картина 223 Ревмокардит 223 Ревматический полиартрит 225 Ревматическое поражение легких 226 Ревматический плеврит 226 Ревматическое поражение почек 226 Ревматический перитонит 226 Нейроревматизм 226 Ревматизм кожи и подкожной клетчатки 226 Особенности течения ревматизма в зависимости от возраста 227 Степени активности 227 Диагностические критерии 228 Лабораторные данные 228 Программа обследования 228 Пример формулировки диагноза 228 РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ 229 Этиология 229 Патогенез 229 Клиническая картина 230 Суставный синдром 230 Внесуставные проявления РА 232 Серонегативный ревматоидный артрит 234 Сочетание ревматоидного артрита с другими заболеваниями 234 Варианты течения РА 235 Степени активности РА 235 Функциональные нарушения (ФН) опорно-двигательного аппарата 235 Диагностические критерии 235 Лабораторные данные 236 Инструментальные исследования 236 Программа обследования 236 Примеры формулировки диагноза 237 Синдром Фелти 237 Клинико-лабораторные признаки 237 Синдром Стилла у взрослых 237 Клинико-лабораторные признаки 237 Диагностические критерии 237 Псевдосептический синдром 238 Ювенильный ревматоидный артрит 238 Этиология 238 Патогенез 238 Классификация 238 Клиническая картина 239 Суставный синдром 239 Внесуставные проявления 239 Клинические варианты начала ЮРА 240 Диагностические критерии 241 Лабораторные данные 241 Инструментальные исследования 241 Программа обследования 241 Примеры формулировки диагноза 242 ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ 242 Перечень диффузных болезней соединительной ткани 242 СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА_________242 Этиология и патогенез 242 Клиническая картина 243 Начальные проявления 243 Поражение кожи и слизистых оболочек 243 Поражение костно-суставной системы 243 Поражение мышц 243 Поражение легких 244 Поражение сердечно-сосудистой системы 244 Поражение желудочнокишечного тракта и печени_________________________________244 Поражение почек (люпус-нефрит) 244 Поражение нервной системы 245 Клинические варианты 245 Диагностические критерии 245 Большие диагностические критерии 245 Малые диагностические критерии 246 Лабораторные данные 246 Программа обследования 247 Примеры формулировки диагноза 248 СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ 248 Клиническая картина 248 Варианты течения 249 Классификация 250 Диагностические критерии 250 Диагностические признаки ССД 250 Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980)251 Лабораторные данные 251 Инструментальные исследования 251 Программа обследования 251 Примеры формулировки диагноза 251 ДЕРМАТОМИОЗИТ 251 Этиология и патогенез 251 Классификация 252 Клиническая картина 252 Клинические варианты 253 Клинические особенности отдельных иммунологических вариантов дерматомиозита (полимиозита)253
X Диагностика болезней внутренних органов Клинико-морфологические особенности дерматомиозита с «включениями» 253 Диагностические критерии 254 Диагностические критерии (А. П. Соловьева, 1980) _ 254 Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (Bohan, Petter, 1975)254 Диагностические критерии (АРА)254 Лабораторные данные_____________________254 Инструментальные исследования __________255 Программа обследования__________________255 Примеры формулировки диагноза __________255 Детский (ювенильный) дерматомиозит 255 Вторичный (опухолевый) дерматомиозит____255 ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИИТ 255 Этиология и патогенез 255 Клиническая картина_____________________255 Диагностические критерии 256 Лабораторные данные_____________________256 Программа обследования 256 СИНДРОМ ШАРПА 256 Этиология и патогенез 256 Клиническая картина_____________________257 Диагностические критерии 257 Лабораторные данные_____________________257 Программа обследования 257 БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА 257 Этиология и патогенез 257 Клиническая картина_____________________257 Классификация __________________________258 Диагностические критерии 258 Лабораторные данные_____________________259 Программа обследования 259 РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ 259 Этиология и патогенез 260 Диагностические критерии 260 Лабораторные данные_____________________260 Программа обследования__________________260 РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ_______________260 Этиология и патогенез 260 Клиническая картина 261 Диагностические критерии 261 Лабораторные данные____________________ 261 Программа обследования_________________ 261 АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ ______________261 Этиология и патогенез 262 Клиническая картина_____________________262 Венозный и артериальный тромбоз 262 Поражение ЦНС _______________________262 Поражение сердца_____________________262 Поражение почек______________________263 Поражение печени_____________________263 Поражение легких_____________________263 Поражение кожи_______________________263 Акушерская патология 263 Лабораторные данные______________________263 Классификация__________________________263 Диагностические критерии 263 СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ 264 Классификация__________________________264 Этиология _____________________________264 Патогенез 265 УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ 266 Этиология и патогенез 266 Клиническая картина 266 Клинические варианты (Е. Н. Семенкова, 1988)_267 Классификация__________________________________267 Диагностические критерии ______________________267 Лабораторные данные____________________________267 Программа обследования_________________________268 Примеры формулировки диагноза 268 Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит (Синдром Чарга-Стросса)268 Клиническая картина 268 Течение заболевания 268 Диагностические критерии _____269 Лабораторные данные___________269 Программа обследования 269 Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)269 Клиническая картина_____________________269 Лабораторные и инструментальные данные _269 Программа обследования__________________270 Гранулематоз Вегенера 270 Этиология и патогенез 270 Клиническая картина_____________________270 Лабораторные и инструментальные данные _270 Диагностические критерии _______________270 Программа обследования_________________ 271 Микроскопический полиартериит 271 Этиология и патогенез 271 Клиническая картина____________________ 271 Лабораторные исследования _____________ 271 Дифференциальный диагноз ______________ 271 Программа обследования 271 Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу) 272 Клиническая картина_____________________272 Лабораторные и инструментальные данные _272 Диагностические критерии _______________272 Программа обследования 273 Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)273 Клиническая картина_________________273 Лабораторные данные_________________273 Инструментальные исследования 273 Диагностические критерии 273 Диагностические критерии (Е. Н. Семенкова, 1988) 273 Диагностические критерии_________274 Программа обследования 274 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 274 Клиническая картина___________________274 Лабораторные данные_____________________274 Программа обследования 275 Болезнь Кавасаки 275 Этиология и патогенез 275 Клиническая картина___________________275 Лабораторные и инструментальные данные __275 Диагностические критерии ________________275 Программа обследования 276 Болезнь Бехчета 276 Патогенез _____________________________276 Клиническая картина___________________276 Лабораторные данные___________________277 Диагностические критерии ______________277 Программа обследования 277
Оглавление XI ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ 279 БОЛЕЗНИ ОСТРОВКОВОГО АППАРАТА ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 279 САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 279 Классификация 279 Классификация сахарного диабета и других категорий нарушения толерантности к глюкозе (ВОЗ, 1985) 279 Классификация сахарного диабета (М. И. Балаболкин, 1989)280 Инсулинзависимый сахарный диабет 280 Этиология 280 Патогенез 281 Инсулиннезависимый сахарный диабет 283 Этиология 283 Патогенез 284 Нарушения метаболизма при сахарном диабете и патофизиология основных клинических проявлений____________________286 Влияние инсулина на углеводный обмен 286 Влияние инсулина на белковый обмен 286 Влияние инсулина на жировой обмен 286 Влияние инсулина на обмен электролитов 286 Нарушения углеводного обмена 286 Нарушения белкового обмена 287 Нарушения жирового обмена 287 Клиническая картина 287 Кожа и мышечная система 287 Система органов пищеварения 288 Сердечно-сосудистая система 288 Система органов дыхания 289 Система мочевыделения 289 Диабетические ангиопатии_________________290 Диабетическая нейропатия 297 Диабетическая стопа 300 Дифференциально-диагностические различия инсулинзависимого и инсулиннезависимого сахарного диабета 303 MODY-диабет 303 Диагностика 303 Степени тяжести сахарного диабета 303 Критерии степени тяжести ИЗСД 303 Критерии степени тяжести ИНСД 304 Сахарный диабет и беременность 304 Особенности течения беременности при сахарном диабете 304 Особенности течения сахарного диабета у беременных 305 Диагностика гестационного сахарного диабета 305 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания 306 Другие типы сахарного диабета, связанные с определенными синдромами и состояниями____306 Нарушение толерантности к глюкозе 307 Классы статистического риска 307 Диагностика сахарного диабета 307 Дифференциальный диагноз при сахарном диабете 308 Формулировка диагноза 308 Примеры формулировки диагноза 308 Коматозные состояния у больных сахарным диабетом 309 Гипергликемическая гиперкетонемическая ацидотическая кома 309 Этиологические факторы 309 Патогенез 309 Клиническая картина 310 Гипергликемическая неацидотическая гиперосмолярная кома 312 Этиологические факторы 312 Патогенез 312 Клиническая картина 312 Гиперлактацидемическая кома 312 Этиологические факторы 313 Патогенез 313 Клиническая картина 313 Гипогликемическая кома 313 Этиология 313 Патогенез 313 Клиническая картина 313 Программа обследования 314 Классификация гипогликемий (М. И. Балаболкин, 1989)314 АУТОИММУННЫЙ ИНСУЛИНОВЫЙ СИНДРОМ 316 Этиологические особенности АИС 316 Патогенез 316 Клинические особенности 316 Программа обследования 316 ИНСУЛИНОМА 317 Клинические проявления инсулиномы 317 Диагностика инсулиномы 317 Программа обследования 317 ГЛЮКАГОНОМА 318 Клинические проявления 318 Программа обследования 318 СОМАТОСТАТИНОМА 318 ГАСТРИНОМА 319 БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 320 Основные сведения о физиологии щитовидной железы 320 Биосинтез тиреоидных гормонов 320 Регуляция функции щитовидной железы 320 ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ _ 321 Этиология и патогенез 321 Патогенез офтальмопатии________________321 Клиническая картина 322 Изменения со стороны органов и систем 323 Особенности клинического течения токсического зоба у лиц пожилого и старческого возраста 324 Трийодтирониновый тиреотоксикоз 324 ДТЗ у мужчин 324 Лабораторные и инструментальные данные _324 Дифференциальный диагноз 325 Программа обследования 325 Примеры формулировки диагноза 325 Тиреотоксический криз и тиреотоксическая кома 325 ТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 327 Клиническая картина 327 Лабораторные и инструментальные данные _327 ГИПОТИРЕОЗ 328 Этиология 328
XII Диагностика болезней внутренних органов Этиологическая классификация гипотиреоза 328 Патогенез 329 Клиническая картина 329 Изменения органов и систем 329 Лабораторные и инструментальные данные ____330 Дифференциальный диагноз 332 Программа обследования 332 Гипотиреоз у новорожденных 333 Гипотиреоидная кома 333 ТИРЕОИДИТЫ 334 Аутоиммунный тиреоидит (АИТ)334 Этиология 334 Патогенез ________________________________335 Классификация 335 Клиническая картина 335 Гипертрофическая форма 335 Атрофическая форма 336 Фокальная (очаговая) форма 336 Латентная форма_______________________336 Группы лиц с высоким риском развития АИТ__336 Лабораторные и инструментальные данные ___336 Дифференциальный диагноз 337 Узловой эутиреоидный зоб 337 Рак щитовидной железы 337 Диффузный токсический зоб 337 Программа обследования___________________337 Примеры формулировки диагноза 337 Послеродовый аутоиммунный тиреоидит 337 Диагностические критерии 337 Фиброзный тиреоидит Риделя 338 Клиническая картина______________________338 Лабораторные и инструментальные данные __338 Дифференциальный диагноз 338 Программа обследования 338 Подострый тиреоидит 338 Этиология 338 П атоге не з 339 Клиническая картина_______________________339 Лабораторные и инструментальные данные ___339 Дифференциальный диагноз 339 Диффузный токсический зоб 339 Острый гнойный тиреоидит 340 Рак щитовидной железы 340 Хондроперихондрит гортани 340 Программа обследования 340 АУТОИММУННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ 340 Этиология 340 Патогенез 340 Клиническая картина_____________________341 Лабораторные и инструментальные данные _342 Дифференциальный диагноз 342 Программа обследования 342 ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ 343 Этиология ____________________________343 Патоморфология 344 Клиническая картина 345 Классификация_________________________345 Критерии тяжести зобной эндемии 345 Лабораторные и инструментальные данные _345 Дифференциальный диагноз 347 Программа обследования 347 Йододефицитные состояния 347 ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И БЕРЕМЕННОСТЬ 348 Диффузный нетоксический зоб 348 Повышенное связывание тиреоидных гормонов с белками крови 348 Повышение потребности в йоде во время беременности 348 Гестационный транзиторный тиреотоксикоз ____349 Диффузный токсический зоб 349 Первичный гипотиреоз 349 Программа обследования беременных для выявления патологии щитовидной железы ______350 БОЛЕЗНИ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ 350 Основные сведения о функции паращитовидных желез 350 Паратгормон 351 Кальцитонин 351 ГИПОПАРАТИРЕОЗ 351 Этиология ______________________________352 Патогенез ______________________________352 Клиническая картина_____________________352 Тетанический, судорожный синдром 352 Синдром вегетативных дисфункций и изменений чувствительной сферы 353 Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений 353 Изменения кожи и трофические нарушения 353 Лабораторные и инструментальные данные _354 Диагноз и дифференциальный диагноз 354 Классификация гипокальциемий___________355 Классификация тетаний по Klotz 355 ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ 357 Этиология ______________________________357 Патогенез ______________________________357 Классификация 357 Клиническая картина_____________________357 Лабораторные и инструментальные данные _358 Программа обследования 359 ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ _ 359 Этиология _____________________________359 Классификация гиперкальциемии 359 Патогенез _____________________________360 Диагностические критерии 360 БОЛЕЗНИ ГИПОТАЛАМО- ГИПОФИЗАРНОЙ ОБЛАСТИ 361 Основные сведения о гормонах гипоталамо-гипофизарной зоны 361 АКРОМЕГАЛИЯ 361 Патогенез _________________________362 Клиническая картина 362 Данные лабораторных исследований 362 Функциональные тесты на подавление секреции соматотропина 362 Функциональные тесты со стимуляцией секреции соматотропина 362 Данные инструментальных исследований 363 Классификация______________________363 Программа обследования_____________363 Пример формулировки клинического диагноза _363 ГИГАНТИЗМ 364
Оглавление XIII Этиология 364 Клиническая картина 364 Данные лабораторных исследований 364 Данные инструментальных исследований 364 Программа обследования 364 Дифференциальный диагноз 364 НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ 365 Этиология 365 Этиологическая классификация несахарного диабета 365 Патогенез 365 Клиническая картина 366 Данные лабораторных исследований 366 Дифференциальный диагноз 366 Программа обследования 366 ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ 367 Этиология и патогенез 367 Этиологическая классификация дефицита соматотропина 367 Клиническая картина 367 Данные лабораторных исследований 367 Дифференциальный диагноз 368 Программа обследования 368 ГИПОПИТУИТАРНЫЙ СИНДРОМ 369 Этиология и патогенез 369 Клиническая картина 370 Данные лабораторных и инструментальных исследований _________________________370 Дифференциальный диагноз 370 Программа обследования 370 ГИПОПИТУИТАРНЫЕ КРИЗ И КОМА_ 372 Этиология ____________________________372 Патогенез 372 Клиническая картина 372 Лабораторные данные 372 Инструментальные исследования 372 Классификация 372 ЮНОШЕСКИЙ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 373 Этиология _____________________________373 Патогенез 374 Клиническая картина 374 Внешний вид больных 374 Состояние внутренних органов 374 Эндокринная система 375 Нервная система 376 Психический статус 376 Данные лабораторных и инструментальных исследований __________________________376 Течение и прогноз 376 Классификация 376 Дифференциальный диагноз 376 Болезнь Иценко-Кушинга 376 Алиментарно-конституциальное ожирение 377 Программа обследования________________377 Пример оформления диагноза 378 БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА 378 Классификация гиперкортицизма 378 Этиология _____________________________378 Патогенез 378 Клиническая картина 379 Данные лабораторных исследований 379 Данные инструментальных исследований 380 Степени тяжести болезни Иценко-Кушинга_380 Дифференциальный диагноз 381 Программа обследования________________381 Примеры формулировки диагноза 381 ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 382 Этиология 382 Патогенез 382 Клиническая картина 383 Клинические проявления гиперпролактинемии у женщин_____________________________383 Клинические проявления гиперпролактинемии у мужчин 383 Данные лабораторных и инструментальных исследований _________________________383 Программа обследования 384 БОЛЕЗНИ НАДПОЧЕЧНИКОВ 385 Основные сведения о гормонах и регуляции функции надпочечников 385 Глюкокортикоидные гормоны 385 Минералокортикоиды 386 Другие гормоны 386 ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА) 386 Этиология 386 Патогенез 387 Клиническая картина 387 Жалобы 387 Объективное исследование 387 Лабораторные и инструментальные данные _388 Дифференциальный диагноз 388 Классификация 388 Степени тяжести хронической недостаточности коры надпочечников 388 Программа обследования 391 Примеры оформления диагноза 391 НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ 392 Этиология 392 Патогенез 392 Клиническая картина 392 Лабораторные проявления_____________392 Дифференциальный диагноз 392 ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ 394 Этиология 394 Патогенез 394 Клиническая картина_________________394 Лабораторные и инструментальные данные _395 Нагрузочные диагностические пробы 395 Дифференциальный диагноз 396 Программа обследования______________396 Пример формулировки диагноза 396 АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ 397 Клиническая картина 397 Вирильная форма 397 Сольтеряющая форма 397
XIV Диагностика болезней внутренних органов ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ОРГАНОВДЫХАНИЯ _______ 409 Вдыхание загрязненного воздуха__________________410 Гипертоническая форма________________________397 Влияние профессиональных вредностей___________410 Лабораторные и инструментальные данные ___397 Климатические факторы________________________410 Программа обследования__________________397 Инфекция__________________________________410 ГЛЮКОСТЕРОМА (КОРТИКОСТЕРОМА, Перенесенный острый бронхит__________________411 СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА)____398 Генетические факторы, конституциональная ФЕОХРОМОЦИТОМА___________398 предрасположенность__________________________411 Локализация _____________________________398 Факторы, предрасполагающие к развитию Классификация___________________________398 хронического бронхита_________________________411 Клиническая картина________________________398 Патогенез ________________________________ 411 Пароксизмальная форма________________________399 Нарушение функции системы местной Постоянная форма ____________________________400 бронхопульмональной защиты _________________411 Смешанная форма___________________________400 Нарушение содержания в бронхиальном Абдоминальная форма _________________________400 содержимом гуморальных защитных факторов____413 «Немые» опухоли______________________________400 Нарушение функции альвеолярных макрофагов____415 Лабораторные и инструментальные данные ___400 Дисфункция местной (бронхопульмональной) Диагностические тесты для выявления ФХЦ_______401 и общей иммунной системы ___________________415 Программа обследования_________________ 401 Структурная перестройка слизистой оболочки Примеры формулировки диагноза __________ 401 бронхов ______________________________________416 БОЛЕЗНИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ 401 Развитие классической патогенетической триады ГИПОГОНАДИЗМ У ЖЕНЩИН_____401 и высвобождение медиаторов воспаления Этиология и патогенез ______________________ 401 и цитокинов___________________________________416 Клиническая картина_______________________ 401 Патоморфология_________________________ 416 Лабораторные данные_____________________ 401 Классификация__________________________ 417 Инструментальные исследования __________ 401 Клиническая картина_______________________ 418 Программа обследования_________________ 401 Лабораторные данные_____________________ 419 ГИПОГОНАДИЗМ У МУЖЧИН _____402 Инструментальные исследования __________ 419 Этиология и патогенез ______________________402 Диагностика________________________________420 Клиническая картина________________________402 Диагностика обострения_________________________420 Лабораторные данные______________________402 Программа обследования_________________ 421 Инструментальные исследования ___________402 Примеры формулировки диагноза __________ 421 Программа обследования__________________402 ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА______402 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ_________421 Лабораторные данные______________________402 Хронический обструктивный бронхит_421 Программа обследования__________________402 Этиология ________________________________ 421 СИНДРОМ Патогенез _________________________________422 ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА _____403 Патоморфология__________________________422 Клиническая картина________________________403 Клиническая картина________________________422 Лабораторные данные______________________403 Жалобы___________________________________422 Программа обследования__________________403 Осмотр больных_______________________________422 КЛИМАКС. КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЙ Исследование легких____________________________423 СИНДРОМ ___________________403 Исследование сердечно-сосудистой системы_______423 П атоге не з ___________________________________403 Исследование системы органов пищеварения______423 Клиническая картина________________________403 Клинические проявления гиперкапнии ___________423 Ранние симптомы и проявления_________________404 Осложнения__________________________________423 Группа средневременных симптомов _____________405 Инструментальные исследования ___________423 III группа симптомов ___________________________406 Спирография _________________________________423 Лабораторные и инструментальные данные ___406 Пневмотахометрия_____________________________424 Программа обследования__________________406 Пикфлоуметрия_______________________________424 МУЖСКОЙ КЛИМАКС __________407 Примеры формулировки диагноза ___________426 Этиология и патогенез ______________________407 Облитерирующий бронхиолит________426 Клиническая картина________________________407 Этиология и патогенез ______________________426 Диагностические критерии __________________408 Клиническая картина________________________426 Программа обследования__________________408 Инструментальные исследования ___________427 ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ _______409 Рентгенография легких__________________________427 Этиология _________________________________409 Компьютерная томография высокого разрешения __427 Курение______________________________________409 Функциональные тесты_________________________427 Исследование газового состава крови_____________427 Бронхоскопия, биопсия легких___________________427 Клиническая классификация ________________427 Эмфизема легких___________________427 Первичная диффузная эмфизема легких______427 Этиология и патогенез __________________________427 Патогенез ______________________________________428 Патоморфология__________________________429 Вторичная эмфизема легких________________429
Оглавление XV Клиническая картина 430 Данные инструментальных и лабораторных исследований 430 Программа обследования 431 БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА 432 Классификация 432 Классификация бронхиальной астмы Г. Б. Федосеева (1982)433 Этиология 435 Предрасполагающие факторы 435 Причинные факторы 436 Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы 439 Факторы, способствующие обострению бронхиальной астмы (триггеры) 440 Патогенез 440 Патогенез аллергической бронхиальной астмы___440 Патогенез неаллергической бронхиальной астмы 443 Патогенез аутоиммунного варианта бронхиальной астмы 447 Механизмы бронхоспазма 448 Клиническая картина 449 Инструментальные исследования 450 Исследование функции внешнего дыхания 450 Рентгенологическое исследование легких 451 Электрокардиографическое исследование 451 Оценка газового состава артериальной крови 451 Бронхоскопия 451 Оценка аллергологического статуса 452 Лабораторные данные 452 Диагностика 452 Диагностические критерии атопической БА 452 Диагностические критерии инфекционно-зависимой БА 453 Диагностические критерии глюкокортикоидной недостаточности 454 Диагностические критерии дизовариального варианта БА 454 Диагностические критерии аутоиммунной формы БА 454 Диагностические критерии адренергического дисбаланса 454 Диагностические критерии нервно-психического варианта БА 454 Диагностические критерии ваготонического (холинергического) варианта БА 454 Диагностические критерии первично-измененной реактивности бронхов 454 Диагностические критерии «аспириновой» астмы_455 Диагностические критерии астмы физического усилия 455 Дифференциальный диагноз 456 Хронический обструктивный бронхит 456 Трахеобронхиальная дискинезия 456 Заболевания, вызывающие обтурацию и компрессию бронхов и трахеи 457 Карциноид 457 Сердечная астма 458 Тромбоэмболия легочной артерии_____________458 Нарушения нервной регуляции дыхания 458 Инородное тело трахеи или бронхов 459 Синдром обструкции бронхов при паразитарных инвазиях 459 Рефлюкс-индуцированная бронхиальная астма 459 Ночная бронхиальная астма 459 Программа обследования 460 Формулировка диагноза 460 Примеры формулировки диагноза 460 Астматический статус 460 Этиология 460 Патогенез 460 Классификация 461 Клиническая картина 461 Программа обследования 462 Примеры формулировки диагноза 462 МУКОВИСЦИДОЗ 462 Этиология и патогенез 462 Клиническая картина 463 Поражение бронхопульмональной системы у взрослых 463 Внелегочные проявления 464 Классификация 465 Данные лабораторных и инструментальных исследований 465 Диагностика 466 Программа обследования 466 БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ 467 Этиология 467 Патогенез 468 Патоморфология 468 Классификация 468 Клиническая картина 469 Лабораторные данные 470 Инструментальные исследования 470 Диагностика 471 Формулировка диагноза 471 Пример диагноза 471 Программа обследования 471 ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ 472 Этиология 472 Этиология внебольничных пневмоний_________472 Этиология госпитальных пневмоний 473 Этиология пневмоний у больных с тяжелыми иммунодефицитными состояниями 473 Этиология пневмоний, возникающих на фоне нейтропении 473 Роль вирусов в этиологии пневмоний________473 Факторы, предрасполагающие к развитию пневмонии 473 Патогенез 474 Особенности патогенеза госпитальной пневмонии_475 Классификация 475 Международная статистическая классификация болезней 475 Классификация острой пневмонии!476 Современная классификация2 476 Диагностика 476 Легочные проявления пневмонии 477 Физикальные признаки локального легочного воспаления 477 Внелегочные проявления пневмонии 479 Сравнительная характеристика долевой и очаговой пневмонии_______________________479 Степени тяжести 479 Клинические варианты течения 479 Малосимптомная пневмония 479 Верхнедолевая пневмония 481 Центральная пневмония 481 Массивная пневмония 481 Абдоминальная форма пневмонии 482 Пневмонии у лиц пожилого возраста 482 Ареактивная пневмония 482 Аспирационная пневмония 482 Осложнения 482 Острая дыхательная недостаточность 482 Инфекционно-токсический шок 483 Дифференциальный диагноз 485 Туберкулез легких 485 Экссудативный плеврит 489
XVI Диагностика болезней внутренних органов Инфаркт легкого 489 Рак легкого 489 Острый аппендицит 491 Кардиогенный отек легких 491 Пневмониты при системных васкулитах и диффузных болезнях соединительной ткани _491 Этиологический диагноз 491 Пневмококковая пневмония 492 Стафилококковая пневмония 493 Стрептококковая пневмония 494 Фридлендеровская пневмония 495 Пневмония, вызванная гемофильной палочкой _495 Пневмония, вызванная синегнойной палочкой__496 Пневмонии, вызванные другими грамотрицательными бактериями 497 Атипично протекающие пневмонии 497 Вирусные пневмонии 501 Пневмонии на фоне иммунодефицитных состояний 502 Пневмония, вызванная Pneumocystis carinii__502 Цитомегаловирусная пневмония 502 Программа обследования 502 Формулировка диагноза 503 Примеры формулировки диагноза 503 Затяжная пневмония 503 ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ 504 Этиология 504 Патогенез 504 Классификация 504 Клиническая картина 504 Инструментальные исследования 504 Лабораторные данные 505 Бронхоэктатическая форма 505 Диагностические критерии 505 Дифференциальный диагноз 505 Программа обследования 506 Пример формулировки диагноза 506 ИНФЕКЦИОННЫЕ ДЕСТРУКЦИИ ЛЕГКИХ 507 Этиология 507 Патогенез 507 Классификация 507 Абсцесс легкого 508 Клиническая картина 508 Течение 508 Лабораторные данные 508 Инструментальные исследования 508 Программа обследования 508 Примеры формулировки диагноза 508 Гангрена легких 508 Клиническая картина 509 Лабораторные данные 509 Инструментальные исследования 509 Программа обследования 509 ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ 509 Локальные легочные эозинофилии________509 Простая легочная эозинофилия 509 Этиология 509 Патогенез 509 Клиническая картина 510 Лабораторные данные 510 Инструментальные исследования 510 Программа обследования 511 Хроническая эозинофильная пневмония 511 Легочные эозинофилии с астматическим синдромом 511 Бронхиальная астма 511 Бронхолегочный аспергиллез 511 Диагностические критерии______________512 Лабораторные данные 512 Программа обследования 512 Тропическая легочная эозинофилия 513 Легочные эозинофилии с системными проявлениями 513 Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит 513 Г иперэозинофильный миелопролиферативный синдром 513 ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ 514 Идиопатический фиброзирующий альвеолит 514 Этиология 514 П атоге не з 515 Развитие персистирующих аутоиммунных процессов в легочном интерстиции 515 Пролиферация и активация альвеолярных макрофагов 515 Активация и пролиферация нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, тучных клеток 515 Повреждение эпителиальных альвеолярных клеток 515 Участие лимфоцитов в развитии и прогрессировании заболевания 516 Нарушения в системе «протеолитическая активность — антипротеолиз» 516 Активация перекисного окисления липидов 516 Патоморфология 516 Клиническая картина 517 Течение___________________________________518 Лабораторные данные 518 Инструментальные исследования 519 Диагностические критерии 520 Дифференциальный диагноз 520 Программа обследования 521 Примеры формулировки диагноза 521 Экзогенный аллергический альвеолит _ 521 Этиология 521 Патогенез 522 Патоморфология 523 Клиническая картина 523 Лабораторные данные 523 Инструментальные исследования 524 Рентгенография легких 524 Исследование функции внешнего дыхания 524 Исследование газового состава крови 524 ЭКГ 524 Биопсия легочной ткани__________________524 Диагностические критерии 524 Дифференциальный диагноз 525 Программа обследования 526 Примеры формулировки диагноза 526 Токсический фиброзирующий альвеолит 526 Этиология 526 Патогенез 526 Клиническая картина 526 Саркоидоз органов дыхания 526 Этиология 527 Патогенез и патоморфология 527
Оглавление XVII Классификация 528 Клиническая картина________________________528 Поражение лимфатических узлов 529 Поражение бронхопульмональной системы 529 Поражение системы органов пищеварения 529 Поражение селезенки 530 Поражение сердца 530 Поражение почек 530 Изменения костного мозга 530 Изменения костно-суставной системы 530 Поражение скелетной мускулатуры 530 Поражение эндокринной системы 531 Поражение нервной системы 531 Поражение кожи 531 Поражение глаз 531 Лабораторные данные 531 Инструментальные исследования 532 Определение активности патологического процесса ____________________________________533 Дифференциальный диагноз 533 Лимфогранулематоз 533 Лимфосаркома 533 Болезнь Бриля-Симмерса 535 Метастазы рака в периферические лимфоузлы _535 Рак легкого______________________________535 Острый лейкоз 535 Туберкулез ________________________________535 Хронический лимфолейкоз 535 Лимфоцитома______________________________536 Инфекционный мононуклеоз 536 Инфекционный лимфоцитоз 536 Программа обследования 536 Примеры формулировки диагноза 536 Гистиоцитоз X 536 Этиология, патогенез, патоморфология 536 Клиническая картина 537 Лабораторные данные 537 Инструментальные исследования 537 Диагностические критерии 538 Программа обследования 538 Пример формулировки диагноза 538 Идиопатический гемосидероз легких__________538 Этиология, патогенез, патоморфология 538 Клиническая картина 538 Лабораторные данные 539 Инструментальные исследования 539 Диагностические критерии 540 Дифференциальный диагноз 540 Г ематогенно-диссеминированный туберкулез легких 540 Рак легкого 540 Застойный гемосидероз легких 540 Пневмония________________________________540 Синдром Гудпасчера 541 Программа обследования 541 Пример формулировки диагноза 541 Синдром Гудпасчера 541 Этиология и патогенез 541 Патоморфология 542 Клиническая картина 542 Лабораторные данные 542 Инструментальные исследования 542 Диагностические критерии 543 Дифференциальный диагноз 543 Программа обследования 543 Альвеолярный протеиноз легких 543 Этиология, патогенез, патоморфология 543 Клиническая картина 544 Лабораторные данные 544 Инструментальные исследования 544 Программа обследования 545 Альвеолярный микролитиаз легких_________545 Этиология, патогенез, патоморфология 545 Клиническая картина____________________545 Лабораторные данные 545 Инструментальные исследования 545 Программа обследования 546 Лимфангиолейомиоматоз 546 Этиология, патогенез, патоморфология 546 Клиническая картина____________________546 Лабораторные данные 546 Инструментальные исследования 547 Программа обследования 547 Первичный бронхолегочный амилоидоз 547 Патоморфология 547 Клиническая картина____________________547 Лабораторные данные 548 Инструментальные исследования 548 Программа обследования 548 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 549 Этиология 549 Патогенез 549 Клиническая картина 549 Легочное сердце 550 Этиология 550 П атоге не з ______________________________551 Функциональные механизмы 551 Анатомический механизм развития легочной гипертензии____________________________551 Патоморфология____________________________552 Классификация 552 Клиническая диагностика 553 Инструментальные исследования 554 Электрокардиография 554 География грудной клетки 554 Эхокардиография 555 Рентгенография грудной клетки 555 Радионуклидная вентрикулография 555 Исследование функции внешнего дыхания 555 Лабораторные данные 555 Программа обследования 555 Пример формулировки диагноза 555 Первичная легочная гипертензия 555 Клиническая картина_______________________556 Программа обследования 556 ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ 557 Этиология _________________________________557 Тромбоз глубоких вен голени_____________557 Тромбоз в системе нижней полой вены 557 Заболевания сердечно-сосудистой системы 557 Злокачественные новообразования 557 Генерализованный септический процесс 557 Тромбофилические состояния 557 Антифосфолипидный синдром 558 Факторы риска 558 Патогенез _________________________________558 Острая легочная гипертензия 558 Перегрузка правых отделов сердца 559 Альвеолярная гипоксия и артериальная гипоксемия 559 Рефлекторные влияния на сердечно-сосудистую систему 559 Снижение сердечного выброса 559
XVIII Диагностика болезней внутренних органов Развитие инфаркта легкого 559 Клиническая картина 559 Лабораторные данные 561 Инструментальные исследования 561 Электрокардиография 561 Селективная ангиопульмонография 561 Рентгенография грудной клетки 561 Вентиляционно-перфузионное сканирование легких 562 Инструментальная диагностика флеботромбозов нижних конечностей 562 Классификация 562 Диагностика______________________________________564 Дифференциальный диагноз 564 Прогноз 564 Программа обследования 564 РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ 566 Этиология 566 Патогенез 566 Патоморфология 567 Клиническая картина 567 Диагностика 567 Программа обследования 568 СИНДРОМ СОННЫХ АПНОЭ 568 Этиология и патогенез 568 Клиническая картина 569 Лабораторные данные 571 Инструментальные исследования 571 Программа обследования 571 ПЛЕВРИТЫ 571 Этиология и патогенез 571 Патогенез инфекционных плевритов 572 Патогенез неинфекционных плевритов 572 Классификация 573 Сухой (фибринозный) плеврит 573 Клиническая картина 573 Клинические особенности различных локализаций сухого плеврита 574 Лабораторные данные 574 Инструментальные исследования 575 Рентгенологическое исследование легких 575 Ультразвуковое исследование 575 Течение 575 Дифференциальный диагноз 575 Межреберная невралгия 575 Борнхольмская болезнь 575 Перикардит 575 Стенокардия 576 Инфаркт миокарда 576 Острый аппендицит 576 Острый холецистит 576 Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки _576 Спонтанный пневмоторакс 576 Дископатии грудного отдела позвоночника 577 Экссудативный плеврит 577 Клиническая картина 577 Лабораторные данные 579 Инструментальные исследования 579 Рентгенологическое исследование легких 579 Ультразвуковое исследование 580 Исследование плеврального выпота 580 Торакоскопия 580 Течение 580 Дифференциальный диагноз 581 Дифференциальная диагностика экссудата и транссудата 581 Туберкулезный плеврит 582 Парапневмонический экссудативный плеврит 583 Экссудативные плевриты грибковой этиологии_583 Плевриты паразитарной этиологии____________584 Плевриты опухолевой этиологии______________585 Плеврит при системных заболеваниях соединительной ткани 585 Плеврит при остром панкреатите 586 Плеврит при уремии 586 Лекарственный плеврит 586 Эмпиема плевры 586 Плевральные выпоты при тромбоэмболии легочной артерии 586 Хилоторакс 586 Псевдохилезный плевральный выпот 587 Программа обследования 587 Пример формулировки диагноза 587 СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС ______________________588 Этиология и патогенез 588 Классификация 588 Клиническая картина 589 Инструментальные исследования 589 Лабораторные данные 589 Течение 589 Программа обследования 589 ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ 590 АНЕМИИ 590 Классификация анемий 590 АНЕМИЯ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ 593 Острая постгеморрагическая анемия________593 Этиология и патогенез 593 Клиническая картина 593 Лабораторные данные и инструментальные исследования 593 Общий анализ крови 593 Исследование костного мозга 594 Биохимический анализ крови 594 Электрокардиография 594 Диагноз 594 Хроническая постгеморрагическая анемия 594 АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ И ГЕМОГЛОБИНА 595 Железодефицитная анемия 595 Основные сведения об обмене железа 595 Физиологические потери железа 597 Этиология 597 Хронические кровопотери 597 Повышенная потребность в железе 598 Недостаточное поступление железа с пищей 599 Нарушение всасывания железа 599 Нарушения транспорта железа 599 Патогенез 599 Классификация 600 Клиническая картина_________________________600 Анемический синдром 600 Сидеропенический синдром 600 Лабораторные данные 601
Оглавление XIX Диагностика прелатентного дефицита железа 601 Диагностика латентного дефицита железа 602 Диагностика железо дефицитной анемии 602 Инструментальные исследования 602 Определение причин и источника кровопотери _603 Дифференциальный диагноз 603 Железоперерасп редел ител ьные анемии 604 Железонасыщенные анемии 606 Врожденные железонасыщенные анемии 606 Патогенез 606 Клиническая картина 607 Лабораторные данные 607 Инструментальные исследования 607 Диагноз 607 Дифференциальный диагноз 608 Приобретенные железонасыщенные анемии_______609 Анемия вследствие нарушения порфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией_609 Железонасыщенная анемия лекарственного происхождения 611 Мегалобластные анемии 611 В12-дефицитная анемия 611 Основные сведения о метаболизме витамина В12_611 Этиология 612 Патогенез 614 Клиническая картина 614 Лабораторные данные 615 Инструментальные исследования 616 Диагноз 616 Дифференциальный диагноз 617 Наследственные формы В 12-дефицитной анемии__618 Программа обследования 619 Фолиеводефицитная анемия 619 Основные сведения о метаболизме фолиевой кислоты 619 Этиология 620 Патогенез 620 Клиническая картина 620 Лабораторные данные 621 Диагноз и дифференциальный диагноз 621 Программа обследования 621 Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований 621 Дефицит дигидрофолиевой редуктазы 621 Дефицит 5-метилтетрагидрофолаттрансферазы_622 Дефицит формиминотрансферазы 622 Дефицит ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты 622 Дефицит фермента гипоксантингуанинфосфорибозилтранс-феразы_622 Мегалобластная анемия, поддающаяся лечению витамином В1 622 Мегалобластная анемия, обусловленная дефицитом витамина С 622 Острая мегалобластная болезнь 623 В12-ахрестическая анемия 623 Гипопролиферативные анемии 623 Анемия при заболеваниях почек 623 Анемии при заболеваниях, сопровождающихся снижением интенсивности метаболизма 624 Анемия при гипотиреозе 624 Анемия при гипопитуитаризме 624 Гипопротеинемическая анемия 624 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ 625 Гипо- и апластические анемии 625 Этиология 625 Патогенез 625 Классификация 627 Клиническая картина 628 Клинико-лабораторные особенности гемолитической формы апластической анемии_628 Лабораторные данные и инструментальные исследования 628 Диагностические критерии 629 Критерии тяжести 629 Течение 629 Дифференциальный диагноз 630 Острый лейкоз 630 Мегалобластная анемия 630 Миелодиспластический синдром 631 Болезнь Маркиафавы-Микели 631 Агранулоцитоз 632 Синдром панцитопении при других заболеваниях _632 Парциальная красноклеточная гипопластическая анемия 633 Клинико-лабораторные проявления 634 Дифференциальный диагноз 634 Наследственные апластические анемии 634 Конституциональная апластическая анемия Фанкони 635 Наследственная парциальная красноклеточная апластическая анемия 635 Наследственная гипопластическая анемия с поражением всех трех кроветворных ростков без врожденных аномалий развития 635 Апластическая анемия при врожденном дискератозе 635 Программа обследования при гипо- и апластической анемии 635 Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме 636 Метапластические анемии 636 Дизэритропоэтические анемии 636 Приобретенная дизэритропоэтическая анемия _636 Наследственные дизэритропоэтические анемии 636 Наследственная дизэритропоэтическая анемия I типа 636 Наследственная дизэритропоэтическая анемия II типа 637 Наследственная дизэритропоэтическая анемия III типа 637 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 637 Классификация 637 Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома 637 Наследственные гемолитические анемии 638 Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов 638 Анемии, обусловленные нарушением структуры белка мембраны эритроцитов 638 Анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов 642 Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменением активности ферментов эритроцитов 644
XX Диагностика болезней внутренних органов Анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы 644 Анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы 646 Анемия, обусловленная дефицитом глюкозофосфатизомеразы 646 Анемии, связанные с нарушениями метаболизма нуклеотидов 646 Анемия, обусловленная дефицитом глутатионредуктазы 646 Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина 647 Талассемии________________________________647 Гемоглобинопатии__________________________650 Приобретенные гемолитические анемии 655 Иммунные гемолитические анемии 655 Аутоиммунные гемолитические анемии 655 Лекарственная иммунная гемолитическая анемия _661 Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии 663 Гемолитические анемии, обусловленные болезнями сердца и крупных сосудов 663 Гемолитическая анемия, обусловленная повреждением мелких сосудов 663 Гемолитические анемии, обусловленные влиянием химических веществ, токсинов, физических факторов 670 Гемолитическая анемия, обусловленная инфекционными агентами 670 Гемолитические анемии, обусловленные химическими и лекарственными веществами-окислителями 671 Гемолитическая анемия, обусловленная действием ядов змей и пауков 672 Гемолитическая анемия, обусловленная воздействие физических факторов 672 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели 673 Этиология и патогенез 673 Клиническая картина 674 Лабораторные данные и инструментальные исследования 675 Диагноз 676 ЛЕЙКОЗЫ 676 Этиология 676 Ионизирующая радиация 676 Химические вещества 676 Вирусная инфекция 677 Генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии 677 Патогенез 678 Классификация 679 ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ 682 Классификация 682 Классификация острых нелимфобластных (миелоидных) лейкозов 683 Морфологическая классификация острых миелоидных лейкозов 683 Иммунологическое фенотипирование острых миелоидных лейкозов 684 Цитогенетические особенности острого миелоидного лейкоза 685 Классификация острого лимфобластного лейкоза 685 Морфологическая классификация 685 Иммунологическая классификация 687 Цитогенетические особенности острого лимфобластного лейкоза 688 Клиническая картина острого лейкоза _ 689 Варианты начала 689 Стадия развернутой клинической картины 689 Нейролейкемия 690 Поражение мочеполовой системы 691 Поражение органов пищеварения 691 Поражение почек 692 Поражение легких 692 Поражение сердца 692 Поражение эндокринной системы 692 Поражение костно-мышечной системы 693 Поражение глаз 693 Инфильтрация кожи 693 Лабораторные данные и инструментальные исследования 693 Клинико-гематологические стадии острого лейкоза 695 Клинико-гематологические особенности различных форм острого лейкоза 696 Клинико-гематологические особенности нелимфобластных (миелоидных) лейкозов____696 Острый недифференцированный лейкоз (М0)696 Острый миелобластный лейкоз (М1 и М2) 697 Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) 697 Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4)698 Острый моноцитарный (монобластный) лейкоз (М5)698 Острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо) (М6) 699 Острый мегакариобластный лейкоз (М7)______700 Острые нелимфобластные лейкозы, не включенные в FAB-классификацию 700 Острый эозинофильный лейкоз 700 Острый гибридный лейкоз 700 Базофильный лейкоз 700 Острый тучноклеточный лейкоз 701 Бифенотипический лейкоз с транслокацией t(4;11) _701 Острый гипопластический миелоидный лейкоз_701 Острый миелоидный лейкоз с филадельфийской хромосомой 701 Прогностические факторы при остром миелоидном лейкозе 701 Клинико-гематологические особенности острых лимфобластных лейкозов 701 Острый лимфобластный лейкоз с филадельфийской хромосомой 702 Клинико-гематологические особенности некоторых иммунологических вариантов острого лимфобластного лейкоза 703 Дифференциальный диагноз острых лейкозов 704 Лейкемоидные реакции 704 Гипопластическая анемия и агранулоцитоз__705 Дифференциальный диагноз острого эритромиелоза и мегалобластной анемии 705 Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг 705 Вторичные острые лейкозы 705 ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 706 Хронический миелоидный лейкоз 706 Классификация 707 Типичный хронический миелоидный лейкоз (с филадельфийской хромосомой)707
Оглавление XXI Начальная фаза 707 Хроническая стабильная фаза 708 Фаза миелопролиферативной акселерации______710 Данные лабораторных исследований___________711 Бластный криз 712 Атипичный хронический миелоидный лейкоз ______713 Хронический миелоидный лейкоз у детей 713 Морфологические варианты хронического миелоидного лейкоза _______________________ 714 Хронический эозинофильный лейкоз 714 Хронический базофильный лейкоз 714 Хронический моноцитарный лейкоз 714 Хроническая нейтрофильная лейкемия 714 Диагностические критерии хронического миелоидного лейкоза 714 Дифференциальный диагноз хронического миелоидного лейкоза 714 Идиопатический миелофиброз 714 Истинная полицитемия 715 Лейкемоидные реакции_____________________715 Прогноз при хроническом миелоидном лейкозе 716 Сходные с хроническим миелоидным лейкозом заболевания без филадельфийской хромосомы 716 Хронический моноцитарный лейкоз 716 Лабораторные данные 716 Хронический миеломоноцитарный лейкоз 717 Хроническая нейтрофильная лейкемия 717 Лабораторные данные 717 Эссенциальный тромбоцитоз 718 Клиническая картина________________________718 Тромботические окклюзии сосудов 718 Эритромелалгия и дигитальная микроваскулярная ишемия 718 Цереброваскулярная ишемия 718 Патология беременности и задержка развития плода 718 Тромбоз печеночных и портальной вен 718 Геморрагический синдром 718 Данные УЗИ внутренних органов 718 Лабораторные данные 718 Течение и прогноз 719 Диагноз и дифференциальный диагноз 719 Идиопатический миелофиброз 721 Этиология и патогенез 721 Клиническая картина 722 Лабораторные данные 722 Течение и прогноз 724 Диагностика и дифференциальный диагноз_______724 Истинная полицитемия 725 Этиология и патогенез 725 Клиническая картина________________________726 Сердечно-сосудистая система 727 Система органов дыхания 727 Система органов пищеварения 727 Почки и мочевыводящие пути 727 Центральная нервная система 727 Органы слуха и зрения 728 Лабораторные данные 728 Стадии полицитемии 730 Диагностика 730 Дифференциальный диагноз 731 Классификация эритроцитозов 731 Программа обследования 734 Миелодиспластический синдром 734 Патогенез 734 Роль хромосомных аберраций в развитии МДС _734 Роль апоптоза в развитии МДС 735 Роль некоторых цитокинов в развитии МДС 735 Классификация 735 Клиническая картина и лабораторные данные при различных формах МДС 736 Рефрактерная анемия 736 Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов 737 Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (малопроцентный острый лейкоз) 738 Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации (вялотекущий острый лейкоз, олигобластный лейкоз) 738 Хронический миеломоноцитарный лейкоз 739 Программа обследования 740 ХРОНИЧЕСКИЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 740 Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)740 Этиология и патогенез 740 Значение генетических аномалий 740 Клиническая картина 741 Начальный период_____________________________741 Период выраженных клинических проявлений_____742 Терминальная стадия 745 Прогноз ________________________________________746 Другие формы хронического лимфолейкоза _________746 Опухолевая форма ХЛЛ 746 Костномозговая форма ХЛЛ 747 Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом747 Спленомегалииеская форма ХЛЛ 747 Пролимфоцитарная форма 747 Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией 748 Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза _748 Клинические стадии хронического лимфолейкоза 748 Критерии диагноза хронического лимфолейкоза 749 Дифференциальный диагноз 749 Сочетание хронического лимфолейкоза с другими злокачественными новообразованиями 750 Программа обследования больных хроническим лимфолейкозом 750 Волосатоклеточный лейкоз 750 Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов 751 Клиническая картина 751 Лабораторные данные 752 Диагноз 752 ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ 752 Основные сведения о В-лимфопоэзе 752 Основные сведения об иммуноглобулинах _753 Миеломная болезнь 754 Этиология 754 Патогенез 754 Патологическая анатомия 755 Клиническая картина, лабораторные и инструментальные данные 755 Бессимптомный период 755 Развернутая клиническая стадия 755 Терминальная стадия 759 Клинико-лабораторные особенности редких вариантов миеломной болезни 760
XXII Диагностика болезней внутренних органов D-миелома 760 Е-миелома 760 М-миелома 760 Миелома Бенс-Джонса 760 Несекретирующая миелома 760 Солитарная миелома 760 Классификация 760 Классификация стадий множественной миеломы по Durie, Salmon (1975) 760 Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни 760 Иммунохимическая классификация 760 Формы миеломной болезни в зависимости от «агрессивности» процесса 761 Диагноз и дифференциальный диагноз миеломной болезни 761 Прогноз 763 Программа обследования 763 Пример формулировки диагноза 763 POEMS-синдром 763 Болезнь тяжелых цепей 763 Болезнь у-цепей (болезнь Франклина)763 Болезнь a-цепей (болезнь Селигмана) 764 Болезнь р-цепей 764 Макроглобулинемия Вальденстрема__________764 Этиология 764 Клиническая картина 764 Данные лабораторных исследований 765 Диагноз 765 Программа обследования 765 ЛИМФОМЫ (ЛИМФОЦИТОМЫ) и ЛИМФОСАРКОМЫ 766 Этиология 766 ЛИМФОМЫ 767 Клиническая картина 767 Лабораторные данные 767 Диагностические критерии 767 Клинико-лабораторные особенности отдельных видов В-клеточных лимфом 768 Лимфоцитома периферического лимфоузла 768 Лимфоцитома селезенки 768 Лимфоцитома конъюнктивы 768 Лимфоцитома желудка 768 В-клеточные лимфомы (лимфоцитомы) кожи____768 Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула 768 Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула (крупноклеточная) 769 Лимфома из В-клеток маргинальной зоны 769 Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки_770 Лимфома из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула 770 Макрофолликулярная лимфома Брилла-Симмерса_770 Клинико-лабораторные особенности отдельных видов Т-клеточных и NK-клеточных лимфом____771 Т-клеточные лимфомы кожи 771 Иммунофенотипирование лимфоцитов при Т-клеточных лимфомах кожи__________________________772 Цитогенетическое исследование опухолевых клеток _ 772 Цитохимическое исследование 772 Классификация 772 Прогноз 772 Анаплазированная крупноклеточная лимфома _772 Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 773 Ангиоцентрическая лимфома 773 ЛИМФОСАРКОМЫ 774 Общая клинико-лабораторная симптоматика лимфосарком 774 Клинико-лабораторные особенности отдельных видов В-клеточных лимфосарком 774 Первичная В-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов 774 Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения 774 Первичная В-клеточная лимфосаркома тимуса___775 Первичная В-клеточная лимфосаркома желудка__775 Первичная В-клеточная лимфосаркома тонкого кишечника (лимфома западного типа)775 Первичная В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфоузлов 775 В-клеточная лимфосаркома селезенки 775 Первичная В-клеточная лимфсаркома головного мозга 775 Первичная В-клеточная лимфосаркома легкого _776 Первичная В-клеточная лимфосаркома миокарда_776 Первичная В-клеточная лимфосаркома корня языка 776 Первичная В-клеточная лимфосаркома миндалин _776 Первичная В-клеточная лимфосаркома яичка 776 Лимфосаркома Беркитта 776 Т-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов 777 Т-клеточная лимфосаркома кожи 777 Т-клеточная лимфосаркома тонкой кишки 777 Общая иммунофенотипическая характеристика Т-клеточных лимфосарком___777 Программа обследования больных с лимфомами и лимфосаркомами 777 ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ 778 Этиология 778 Патоморфология 778 Клиническая картина 778 Начальный период 778 Период развернутых клинических проявлений __779 Классификация клинических стадий лимфогранулематоза 781 Данные лабораторных и инструментальных исследований 781 Диагноз и дифференциальный диагноз 783 Программа обследования 784 ЛЕЙКОПЕНИЯ И АГРАНУЛОЦИТОЗ 785 ЛЕЙКОПЕНИЯ 785 Основные причины и патогенез 785 Депрессия гранулоцитопоэза и нарушение выхода нейтрофилов из костного мозга 785 Повышенное разрушение гранулоцитов 787 Наследственные формы нейтропений____________788 Общие клинические аспекты нейтропении 791 АГРАНУЛОЦИТОЗ 793 Клиническая картина 793 Программа обследования 794 ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 794 ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 794 Инфекционные лимфоцитозы 795 Лимфоцитоз при вирусных инфекциях 795 Лимфоцитоз при бактериальных инфекциях 796 Лимфоцитоз при протозойных инвазиях 797 Острые (стрессовые) лимфоцитозы 797 Персистирующий лимфоцитоз 797 Лимфоцитоз при эндокринных заболеваниях _798
Оглавление XXIII МОНОЦИТАРНО-МАКРОФАГАЛЬНЫЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 798 Инфекции 798 Хронические гранулематозные заболевания и неспецифический язвенный колит 798 Системные заболевания соединительной ткани и системные васкулиты 799 МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ 799 Нейтрофильные лейкемоидные реакции 799 Эозинофильные лейкемоидные реакции 801 Этиология 801 Патогенез 802 Клинические состояния, сопровождающиеся эозинофилией 802 Программа обследования 805 Базофилия 805 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ __ 806 ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ГЕМОСТАЗА 806 Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза 806 Роль эндотелия в осуществлении гемостаза_____806 Роль эндотелия в осуществлении вазоспастических реакций 807 Роль субэндотелия в осуществлении ге мостаза 808 Роль тромбоцитов в осуществлении гемостаза 808 Регуляция продукции тромбоцитов 809 Ультраструктура зрелых тромбоцитов 809 Основные гликопротеиновые рецепторы тромбоцитов 811 Участие тромбоцитов в гемостазе 813 Адгезия тромбоцитов 813 Агрегация тромбоцитов 814 Регулирующая роль тромбоцитов в реакциях свертывания крови 815 Свертывающие факторы крови и пути их активации 815 Характеристика факторов свертывания крови _ 816 Фактор I— фибриноген 816 Фактор II— протромбин 816 Фактор IIa— тромбин 817 Фактор III — тканевый тромбопластин 817 Фактор IV (ионизированный кальций)817 Фактор V— проакцелерин, Ас-глобулин 817 Фактор VI 817 Фактор VII 817 Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)818 Фактор IX (фактор Кристмаса, плазменный тромбопластиновый компонент, антигемофильный глобулин В)818 Фактор X (фактор Стюарта-Прауэр)819 Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина, антигемофильный глобулин С)_819 Фактор XII (контактный фактор Хагемана)819 Фактор XIII (фибринстабилизирующий, фибриназа, фактор Лаки-Лоранда)820 Фактор Флетчера (плазменный прекалликреин)_820 Фактор Фитцжеральда-Фложе — высокомолекулярный кининоген плазмы 820 Кининовая система и свертывание крови 820 Схема свертывания крови 821 Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови 821 Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови 821 Фаза тромбинообразования, или общий путь образования тромбина 821 Фаза фибринообразования 821 Фибринолитическая система 821 Ингибиторы плазмина и активаторов плазминогена 824 Клеточная фибринолитическая система 825 Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система) 825 Первичные антикоагулянты 825 Вторичные антикоагулянты 827 Диагностика нарушений гемостаза 827 Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза 827 Сосудистый компонент гемостаза 827 Тромбоцитарный компонент гемостаза 827 Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза 829 Оценка первой фазы свертывания крови — фазы образования протромбиназы 829 Оценка второй фазы плазменного гемостаза — фазы образования тромбина 830 Оценка третьей фазы свертывания крови 831 Определение первичных физиологических антикоагулянтов 832 Определение активности антитромбина III (АТ-III) 832 Определение активности протеина С 832 Определение активности протеина S 832 Исследование фибринолитической (плазминовой) системы 832 Определение содержания плазминогена в плазме_832 Спонтанный и стимулированный эуглобулиновый лизис 832 Определение активности а2-антиплазмина 833 Определение ингибиторов активатора плазминогена 833 Определение продуктов деградации фибриногена и фибрина 833 Определение содержания D-D-димеров в плазме крови 833 Определение маркеров внутрисосудистого свертывания 834 Фенантролиновый тест 834 Определение растворимых фибринмономерных комплексов 834 Определение фибринопептида А 834 ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ ____________________834 Анализ анамнестических данных 834 Анализ данных осмотра и физикального исследования больных 835 Анализ лабораторных исследований ____________835 Подтверждающие лабораторные тесты 837 Тромбоцитопения 837 Болезнь фон Виллебранда 837 Нарушения внутреннего пути свертывания 837 Нарушения общего пути свертывания 838 Нарушения внешнего пути свертывания крови_838 Нарушения гемостаза, при которых результаты первичных скрининговых тестов нормальные_838
XXIV Диагностика болезней внутренних органов ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ 839 Механическая пурпура 839 Структурная неполноценность сосудистой стенки 840 Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) 840 Клиническая картина 840 Лабораторные данные 841 Диагноз 841 Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки 841 Синдром Луи-Бар 841 Цереброспинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау)841 Энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера-Краббе 841 Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз (болезнь Ван-Богарта-Диври) 841 Синдром Казабаха-Меррита 842 Врожденные заболевания соединительной ткани 842 Синдром Элерса-Данло 842 Несовершенный остеогенез 843 Клиническая картина 843 Диагноз 844 Синдром Марфана 844 Основные клинические проявления 845 Диагноз 845 Эластическая псевдоксантома 845 Приобретенные повреждения соединительной ткани 845 Цинга 845 Стероид-индуцированная пурпура 845 Васкулиты 846 Микроскопический полиангиит 846 Лейкоцитокластический васкулит 846 Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха__846 Этиология 846 Патогенез 847 Патоморфология 847 Клиническая картина 848 Течение 850 Клинические формы геморрагического васкулита_850 Степени активности 850 Классификация геморрагического васкулита 850 Лабораторные данные 851 Инструментальные исследования 852 Диагноз 852 Дифференциальный диагноз 852 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 853 Этиология 853 Патогенез 853 Основные клинические проявления 853 Лабораторные данные 854 Диагноз 854 Пурпура, ассоциированная с парапротеинами 855 Миелома и амилоидоз 855 Гипергаммаглобулинемическая пурпура 855 Криофибриногенемическая пурпура 855 Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи 855 Дермальные ангииты 856 Геморрагический тип дермального ангиита 856 Хроническая пигментная пурпура 856 Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга (прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга)856 Кольцевидная пурпура Майокки (телеангиэктатическая пурпура Майокки)856 Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма 856 Экзематозный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капета-Накиса)856 Дермально-гиподермальные ангииты 856 Ливедо-ангиит 856 Пурпура, ассоциированная с инфекцией 857 Фульминантная пурпура 857 Иммунопатогенная пурпура 857 Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией 857 Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК 857 Психогенная пурпура 857 Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза)857 Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы 857 Другие заболевания сосудов 858 Сахарный диабет 858 Лекарственно-индуцированные поражения сосудов 858 Варикозное расширение вен 858 Эмболизация холестерином (атероэмболизм)____858 Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри)858 Классификация 858 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА 859 Тромбоцитопении 859 «Псевдотромбоцитопения»859 Недостаточная продукция тромбоцитов 860 Повышенное разрушение тромбоцитов 860 Нарушение распределения пулов тромбоцитов_860 Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов 861 Гипопролиферация или гипоплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге _861 Неэффективный тромбоцитопоэз 864 Метаплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге 865 Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей 866 Повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическими механизмами (иммунные тромбоцитопении) 866 Повышенное разрушение и потребление тромбоцитов, обусловленное неиммунологическими механизмами 874 Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов 874 Тромбоцитопатии 875 Наследственные тромбоцитопатии 875 Дефект адгезии тромбоцитов 875
Оглавление XXV Дефект агрегации тромбоцитов 876 Дефект секреции внутритромбоцитарных субстанций 877 Нарушение функции тромбоцитов смешанного генеза 880 Программа обследования больных с тромбоцитопатиями 880 Приобретенные тромбоцитопатии 881 Лекарственно-индуцированное нарушение функции тромбоцитов 881 Тромбоцитопатия при злоупотреблении алкоголем 882 Тромбоцитопатия при хронической почечной недостаточности 882 Тромбоцитопатии при заболеваниях системы кроветворения 883 Тромбоцитопатия при ДВС-синдроме 883 Тромбоцитопатия при системных аутоиммунных заболеваниях 883 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ) __ 884 Наследственные коагулопатии 884 Гемофилия А 884 Патогенез 884 Клиническая картина 884 Осложнения 888 Течение 888 Лабораторные данные 888 Диагностика 889 Гемофилия А у женщин 889 Гемофилия В (болезнь Кристмаса) 890 Гемофилия С (болезнь Розенталя) 890 Болезнь фон Виллебранда 891 Патогенез 891 Классификация 891 Тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда (псевдоболезнь фон Виллебранда) 892 Характеристика типов болезни фон Виллебранда согласно пересмотренной классификации 1994 г._892 Клиническая картина 893 Лабораторные данные 894 Диагностика 895 Наследственный дефицит фибриногена 896 Клиническая картина 896 Лабораторные данные 897 Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия) 897 Клиническая картина 897 Лабораторные данные 898 Наследственный дефицит фактора XIII 898 Клиническая картина 898 Лабораторные данные 898 Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротром бинемии)899 Клиническая картина 899 Лабораторные данные 899 Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия)899 Клиническая картина 899 Лабораторные данные 900 Наследственный дефицит фактора VII 900 Клиническая картина 900 Лабораторные данные 900 Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта- Прауэ ра)901 Клиническая картина 901 Лабораторные данные 901 Наследственный дефицит фактора XII 901 Клиническая картина 902 Лабораторные данные 902 Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)902 Клиническая картина 902 Лабораторные данные 902 Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов 902 Комбинированные наследственные коагулопатии 902 Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий 903 Приобретенные коагулопатии 903 Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания 903 Геморрагическая болезнь новорожденных 904 Геморрагические диатезы, обусловленные другими причинами дефицита витамина К 905 Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени 906 Нарушение синтеза или аберрантный синтез факторов свертывания 906 Фибриногенолизис и фибринолиз при патологии печени 906 Нарушение печеночного клиренса факторов, участвующих в гемостазе и фибринолизе 906 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови при патологии печени___907 Тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов при заболеваниях печени__________________907 Коагулопатии, связанные с ускоренным разрушением факторов свертывания крови_______907 Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих факторов 907 Коагулопатии, обусловленные появлением антител к свертывающим факторам 907 Коагулопатии, обусловленные появлением антифосфолипидных антител 909 Коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывания смешанного действия _911 Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз 911 Коагулопатии, обусловленные массивными трансфузиями 911 Коагулопатии при использовании искусственного кровообращения 912 Коагулопатии, обусловленные лекарственными средствами 912 Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания 913 Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий 913 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ 915 Наследственный гиперфибринолиз________915 Наследственный дефицит а2-ингибитора плазмина 915 Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа 915 Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена 915 Появление в крови мутантного а1-антитрипсина 915 Приобретенный гиперфибринолиз 915
XXVI Диагностика болезней внутренних органов СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ 917 Основные причины развития ДВС 917 Патогенез 918 Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов 918 Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов 918 Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации свертывания крови 918 Агрегация форменных элементов крови 918 Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови 919 Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов 919 Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления 919 Активация фибринолитической и протеолитической систем 919 Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов 920 Основные патоморфологические проявления ДВС 920 Классификация 921 Этиологический вариант 921 Течение ДВС-синдрома 921 Фазы (стадии) ДВС-синдрома 921 Формы ДВС-синдрома 921 Клинико-патогенетические варианты (В. Г.Лычев, 1998) 921 Клиническая картина 922 Клиническая картина острого ДВС-синдрома 922 I фаза (гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов)922 II фаза (промежуточная)923 III фаза (гипокоагуляции и активации фибринолиза) 923 IV фаза (восстановительная) 923 Клиническая картина подострого течения ДВС-синдрома 923 Клиническая картина хронического ДВС-синдрома 923 Клиническая картина рецидивирующего ДВС-синдрома 924 Латентное течение ДВС-синдрома 924 Лабораторная диагностика 924 Изменение показателей тестов сосудистотромбоцитарного гемостаза 924 Определение резистентности (ломкости) капилляров 924 Определение количества тромбоцитов 924 Определение агрегационной функции тромбоцитов 924 Определение тромбоцитарного фактора 4 в плазме и реакция освобождения его в процессе агрегации тромбоцитов 924 Определение содержания фактора фон Виллебранда в плазме 924 Определение ретракции кровяного сгустка 924 Изменение показателей, характеризующих коагуляционный гемостаз 924 Определение времени свертывания крови 924 Определение активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени___924 Определение протромбинового времени_________925 Определение тромбинового времени____________925 Определение содержания фибриногена в крови _925 Определение активности других факторов свертывания крови 925 Изменение первичных физиологических антикоагулянтов 925 Определение активности антитромбина III 925 Определение активности протеинов С и S 925 Изменение показателей фибринолитической системы 925 Определение маркеров диссеминированного внутрисосудистого свертывания 925 Этаноловый тест Godal и соавт. (1971) в модификации В. Г. Лычева (1975)927 Диагноз 927 ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ 928 Первичные (наследственные) тромбофилические состояния 928 Дефицит протеина С 928 Клиническая картина 929 Лабораторные данные 930 Резистентность фактора V к активированному протеину С 930 Клиническая картина 930 Лабораторные данные 930 Дефицит протеина S 930 Клиническая картина 931 Лабораторные данные 931 Дефицит тромбомодулина 931 Дефицит антитромбина III 931 Клиническая картина 931 Лабораторные данные 931 Дефицит гепаринового кофактора II 932 Мутация протромбина 932 Снижение интенсивности лизиса тромба 932 Дисфибриногенемия 932 Дефицит плазминогена 932 Дефицит тканевого активатора плазминогена 932 Чрезмерно высокий уровень в плазме крови ингибитора активатора плазминогена-1 932 Гомоцистеинемия 933 Патогенез тромбозов при гипергомоцистеинемии_933 Клиническая картина 933 Лабораторные данные 933 Общие закономерности диагностики врожденных (первичных) тромбофилических состояний 933 Вторичные (приобретенные) тромбофилические состояния 934 Заболевания сосудов 934 Нарушение реологии крови 934 Патология тромбоцитов 934 Изменения гемостатических протеинов 935 Операционные травмы (оперативные вмешательства), послеоперационное состояние 935 Злокачественные заболевания 935 Беременность 935 Прием оральных контрацептивов и эстрогенов___935 Нефротический синдром 935 Антифосфолипидный синдром 935 Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови 935 Воспалительные заболевания толстой кишки 935
Оглавление XXVII Приобретенный дефицит антикоагулянтов --- Гломерулонефрит, обусловленный появлением антитромбина-111, протеина С _________________936 антител к базальной мембране капилляров --- Программа обследования больных с антительный (анти-БМК) гломерулонефрит______956 тромбофилическими состояниями____936 Гломерулонефрит, обусловленный молекулярной ПОРФИРИИ__________________936 мимикрией__________________________________957 Стадии биосинтеза гема _____________936 Клиническая картина и лабораторные данные__957 1. Синтез 5-аминолевулиновой кислоты ______936 Синдром острого воспаления клубочков __________957 2. Синтез порфобилиногена_________________937 Сердечно-сосудистый синдром ___________________957 3. Образование гидроксиметилбилана________937 Отечный синдром _____________________________957 4. Образование уропорфириногена III _________937 Церебральный синдром ________________________957 5. Образование копропорфириногена III________937 Клинические формы___________________________957 6. Синтез протопорфириногена-Ш ____________937 Клинико-лабораторные особенности 7. Образование протопорфириногена IX ______937 патогенетических вариантов острого диффузного 8. Образование гема________________________937 гломерулонефрита Классификация порфирий __________937 (острого нефритического синдрома)_____________958 Порфирии с кожной Диагноз ___________________________________959 фотосенсибилизацией______________938 Осложнения_____________________________959 Врожденная эритропоэтическая порфирия Классификация___________________________959 (порфирия Гюнтера) ________________________938 Прогноз ___________________________________959 Патогенез ______________________________________938 Дифференциальный диагноз _______________959 Клиническая картина___________________________939 Программа обследования__________________960 Лабораторные данные__________________________939 Формулировка диагноза ____________________ 961 Диагноз________________________________________939 БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ Течение и прогноз______________________________940 НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ____962 Поздняя кожная порфирия_________________940 БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ Молекулярные основы и патогенез_______________940 ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ___________962 Клиническая картина___________________________941 Этиология _________________________________962 Лабораторные данные__________________________942 Патогенез _________________________________962 Диагноз________________________________________943 Патоморфология__________________________962 Гепатоэритропоэтическая порфирия __________943 Клиническая картина________________________962 Клиническая картина___________________________943 Лабораторные данные______________________962 Лабораторные данные__________________________943 Инструментальные исследования ___________963 Дифференциальный диагноз ____________________943 Программа обследования__________________963 Протопорфирия (эритропоэтическая ХРОНИЧЕСКИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ протопорфирия) __________________________944 СИНДРОМ ___________________963 Патогенез ______________________________________944 ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ963 Клиническая картина___________________________944 Этиология _________________________________963 Лабораторные данные__________________________944 Патогенез _________________________________963 Диагноз________________________________________945 Развитие прогрессирующего фиброза в почках_____964 Острые или индуцированные Роль гемодинамических факторов_________________964 порфирии_________________________945 Роль метаболических факторов ___________________965 Порфирии с неврологическими проявлениями _945 Роль коагуляционных механизмов_________________965 Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы Роль тубулоинтерстициального склероза __________965 8-аминолевулиновой кислоты___________________945 Клиническая картина и лабораторные данные__965 Острая интермиттирующая порфирия_____________945 Клинико-морфологическая характеристика Порфирии с неврологическими нарушениями и форм хронического гломерулонефрита_______966 кожной фотосенсибилизацией______________949 Морфологическая классификация________________966 Вариегатная порфирия __________________________949 Клиническая классификация хронического Врожденная копропорфирия ____________________950 гломерулонефрита_____________________________972 Двойные порфирии________________951 Программа обследования__________________973 ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ Примеры формулировки диагноза ___________973 ПОЧЕК___________________ 952 Дифференциальный диагноз _______________973 ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ___974 СИНДРОМ ___________________952 Острый интерстициальный нефрит___974 ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ Этиология _________________________________974 ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ __________952 Патогенез _________________________________975 Этиология _________________________________952 Патоморфология__________________________975 Патогенез и патоморфология________________952 Клиническая картина и лабораторные данные__975 Иммунокомплексный гломерулонефрит___________953 Диагностические критерии острого лекарственного Малоиммунный (пауцииммунный) интерстициального нефрита ____________________976 гломерулонефрит______________________________956 Дифференциальный диагноз _______________976 Хронический интерстициальный нефрит 977 Этиология _________________________________977 Патогенез 977
XXVIII Аиагностика болезней внутренних органов Патоморфология 977 Клиническая картина и лабораторные данные_977 Радиационная нефропатия 978 Балканская нефропатия 978 Аналгетическая нефропатия 978 Этиология 978 Патогенез 978 Патоморфология 978 Клиническая картина 979 Лабораторные данные 979 Инструментальные исследования 979 Диагноз 979 Течение и прогноз 979 Программа обследования 979 ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ 980 Этиология 980 П атоге не з _____________________________981 Проникновение инфекции в почку 981 Непосредственное влияние возбудителей на почку_982 Нарушение уродинамики и лимфооттока 982 Роль иммунных механизмов в развитии хронического пиелонефрита 982 Патоморфология 983 Классификация 983 Клиническая картина 984 Лабораторные данные 985 Инструментальные исследования 986 Диагноз 986 Дифференциальный диагноз 986 Программа обследования 986 Пример формулировки диагноза 986 АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК 987 Классификация 987 Этиология 988 Первичный (идиопатический) амилоидоз 988 Наследственно-семейный амилоидоз 988 Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь) 988 ATTR-амилоидоз 988 AGel-амилоидоз 988 ААроА1-амилоидоз 988 AFibA-амилоидоз 988 ALys-амилоидоз 989 Синдром Майкла и Уэльса 989 Приобретенный амилоидоз 989 Патогенез 990 Этапы синтеза амилоида 990 AL-амилоидоз 990 АА-амилоидоз 990 Клинические стадии амилоидоза почек и лабораторные данные 991 Латентная стадия 991 Протеинурическая стадия 991 Нефротическая стадия 991 Азотемическая стадия (терминальная) 991 Диагноз 993 Программа обследования 994 Формулировка диагноза 994 НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 994 Этиология 994 Заболевания почек 994 Болезни нарушения обмена веществ 995 Системные заболевания соединительной ткани_995 Инфекции и инвазии 995 Опухолевые заболевания 995 Аллергические заболевания 995 Нарушения почечного кровообращения 995 Поражения печени 995 Системные васкулиты 995 Отравления и медикаментозные воздействия 995 Нефротический синдром при трансплантации почек! 995 Патогенез 995 Клиническая картина 996 Осложнения нефротического синдрома 996 Лабораторные данные 997 Программа обследования 997 Прогноз 997 ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 997 Этиология 997 Преренальные факторы ОПН 997 Ренальные факторы ОПН 998 Постренальные факторы ОПН 998 Аренальная форма ОПН 998 ОПН при хроническом алкоголизме 998 Патогенез 998 Патоморфология 999 Клиническая картина 999 Начальный период 999 Олигоанурический период 999 Период восстановления диуреза 1000 Период анатомического и функционального выздоровления 1001 Классификация ОПН 1001 Программа обследования 1001 Примеры формулировки диагноза 1001 ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1002 Этиология 1002 П атоге не з 1002 Патоморфология 1004 Клиническая картина 1004 Астенический синдром 1004 Дистрофический синдром 1004 Желудочно-кишечный синдром 1004 Сердечно-сосудистый синдром 1005 Плевро-пульмональный синдром 1005 Костно-суставной синдром 1005 Синдром эндокринных дисфункций___________1006 Анемический синдром 1007 Синдром поражения центральной и периферической нервной системы 1007 Нарушение кислотно-щелочного равновесия _1007 Электролитные нарушения 1007 Нарушения водного баланса 1007 Лабораторные данные 1008 Классификация 1008 Уремическая кома 1010 Программа обследования 1010 Примеры формулировки диагноза 1010 ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА И СОСУДОВ 1011 АТЕРОСКЛЕРОЗ 1011 Основные сведения о метаболизме холестерина и триглицеридов 1011 Метаболизм холестерина 1011 Метаболизм триглицеридов 1012 Строение, функция, метаболизм липопротеинов1013 Строение липопротеинов 1013 Аполипопротеины 1013
Оглавление XXIX Классификация липопротеинов 1015 Функция и метаболизм липопротеинов 1016 Липопротеины, богатые триглицеридами 1016 Липопротеины, богатые холестерином 1018 Липопротеины, богатые фосфолипидами 1019 Атерогенные и неатерогенные липопротеины _1021 Первичные и вторичные дислипидемии (дислипопротеинемии)1021 Первичные гиперлипопротеинемии 1022 Семейная гиперхолестеринемия 1022 Семейный дефект апопротеина В-100 1022 Полигенная гиперхолестеринемия 1023 Семейная ЛП (а)-гиперлипопротеинемия 1023 Семейная гипертриглицеридемия 1023 Семейный дефицит липопротеиновой липазы___1023 Семейный дефицит апопротеина С-П 1023 Семейная комбинированная гиперлипидемия___1024 Дисбеталипопротеинемия 1024 Другие виды первичных дислипидемий 1024 Вторичные дислипопротеинемии 1025 Патоморфология и патогенез атеросклероза 1026 Структура нормальных артерий 1026 Механизмы развития атеросклероза и его морфологические проявления 1027 Начальные этапы (стадии) развития атеросклероза 1028 Дальнейшая эволюция атеросклеротического поражения 1031 Формирование липидных пятен, полосок, атероматозных бляшек, фиброатером 1033 Осложнения атеросклеротической бляшки 1034 Воспаление и нестабильность атеросклеротической бляшки 1034 Инфекционная теория патогенеза атеросклероза _1035 Роль гипергомоцистеинемии в развитии атеросклероза 1036 Роль иммунологических механизмов в развитии атеросклероза 1037 Факторы риска развития атеросклероза 1037 Дислипидемия 1038 Курение 1038 Артериальная гипертензия 1038 Ожирение 1039 Метаболический синдром 1039 Гиподинамия 1040 Злоупотребление алкоголем 1040 Сахарный диабет 1040 Наследственность 1040 Пол и возраст 1040 Стресс и особенности лечения 1040 Гиперкоагулянтная активность крови 1040 «Новые» факторы риска атеросклероза 1040 Факторы риска атеросклероза — маркеры воспаления 1040 Клиническая картина 1041 Клинические проявления атеросклероза различных артерий 1041 Атеросклероз коронарных артерий 1041 Атеросклероз аорты 1041 Облитерирующий атеросклероз артерий нижних конечностей 1044 Атеросклероз церебральных артерий________1044 Лабораторные данные 1044 Инструментальные исследования 1044 Программа обследования 1045 Классификация атеросклероза 1045 Классификация атеросклероза А. Л. Мясникова (1965)1045 ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА 1046 Этиология 1046 Патогенез 1046 Органическая обструкция коронарной артерии атеросклеротическим процессом 1047 Динамическая обструкция коронарных артерий вследствие развития коронароспазма на фоне атеросклеротически измененных артерий 1047 Снижение способности коронарных артерий адекватно расширяться под влиянием метаболических факторов при возрастании потребности миокарда в кислороде 1048 Роль эндотелиальной дисфункции 1049 Нарушение эндотелиальной вазодилатирующей функции_______________________________1049 Роль эндотелина 1053 Роль коллатерального кровотока 1055 Факторы, способствующие росту коллатералей_1055 Факторы, ингибирующие рост коллатералей 1056 Состояние коронарного коллатерального кровотока у больных ИБС 1056 Роль ангиогенеза 1056 Факторы, стимулирующие ангиогенез 1056 Факторы, подавляющие ангиогенез 1057 Роль активации протоонкогенов 1057 Активация перекисного окисления липидов______1057 Активация липоксигеназного пути метаболизма арахидоновой кислоты.1057 Роль экстравазальных сдавливающих факторов 1057 Роль нарушения продукции энкефалинов и эндорфинов 1058 Патофизиологическая значимость особых форм дисфункции миокарда левого желудочка у больных ИБС («спящий миокард», «оглушенный миокард», «прерывистая ишемия» или ишемическое прекондиционирование) 1058 «Спящий» или гибернирующий миокард (hibernating myocardium)1058 «Оглушенный» миокард 1059 Ишемическое прекондиционирование или феномен метаболической адаптации, прерывистой ишемии____________________1059 Изменения метаболизма миокарда 1061 Окисление свободных жирных кислот 1061 Окисление глюкозы 1061 Другие источники энергии в миокарде 1061 Нарушение метаболизма в миокарде при его ишемии________________________1061 Факторы риска, способствующие развитию ИБС 1062 Категория 1 — факторы, устранение которых достоверно уменьшает риск развития ИБС___1063 Курение 1063 Высокий уровень холестерина липопротеинов низкой плотности и гиперхолестеринемия 1063 Артериальная гипертензия 1064 Категория 2 — факторы риска, коррекция которых с большой вероятностью снижает риск развития ИБС 1064 Сахарный диабет 1064
XXX Диагностика болезней внутренних органов Снижение уровня ХС ЛПВП и повышение содержания к крови триглицеридов 1065 Низкая физическая активность (гиподинамия)___1066 Избыточная масса тела (ожирение)1066 Менопауза и постменопаузальный период 1066 Категория 3 — факторы риска, воздействие на которые с меньшей вероятностью снижает риск развития ИБС 1068 Употребление алкоголя 1068 Психосоциальный стресс, тип личности А (стресс-коронарный профиль) 1068 Питание с избыточной калорийностью и высоким содержанием животных жиров 1069 Высокое содержание в крови липопротеина (а) _1069 Гипергомоцистеинемия 1069 Окислительный стресс 1069 Категория 4 — факторы, которые не могут быть модифицированы 1070 Классификация ишемической болезни сердца 1070 Стенокардия, обусловленная транзиторным уменьшением обеспечения миокарда кислородом 1072 Непостоянно-пороговая стенокардия 1072 Смешанная стенокардия 1072 Механизм развития боли 1073 Классификация стенокардии 1073 Стенокардия напряжения 1073 Стенокардия напряжения, впервые возникшая__1073 Стабильная стенокардия напряжения 1073 Применение специальных инструментальных методов исследования 1078 Прогрессирующая стенокардия напряжения 1103 Спонтанная (вазоспастическая) стенокардия 1103 Примеры формулировки диагноза 1107 Острый коронарный синдром. Нестабильная стенокардия 1107 Патогенез острого коронарного синдрома__________1108 Воспаление атеросклеротической бляшки 1109 Ослабление оболочки (покрышки) атеросклеротической бляшки, эрозия; надрыв или разрыв бляшки 1110 Тромбообразование в месте эрозии или разрыва атеросклеротической бляшки 1110 Спазм коронарных артерий 1111 Клиническая картина 1111 Острый коронарный синдром без подъема интервала ST 1111 Острый коронарный синдром с подъемом интервала ST 1121 Инфаркт миокарда 1121 Факторы риска 1121 Этиология 1121 Патогенез 1122 Разрыв атеросклеротической бляшки в коронарной артерии 1123 Развитие тромбоза в коронарной артерии 1123 Коронароспазм 1124 Повышение активности свертывающей и снижение — противосвертывающей системы ___1124 Резкое уменьшение коронарного кровотока в связи с атеросклеротическим процессом и недостаточная его компенсация коллатеральным кровообращением. Недостаточный ангиогенез___1124 Нарушение обмена простагландинов 1125 Нарушение функции калликреин-кининовой системы 1125 Активация симпато-адреналовой системы и глюкокортикоидной функции надпочечников_____1125 Активация системы ренин-ангиотензин- Н-альдостерон 1125 Иммунологические нарушения 1126 Метаболические нарушения в очаге поражения при инфаркте миокарда 1126 Патоморфология 1126 Патофизиологические изменения 1127 Нарушение систолической функции сердца 1127 Нарушение диастолической функции сердца 1127 Ремоделирование левого желудочка 1128 Классификация 1128 Клиническая картина неосложненного ИМ_______1128 Продромальный (прединфарктный) период 1129 Острейший период 1130 Острый период 1132 Подострый период 1138 Постинфарктный период 1138 Атипичные формы клинического течения ИМ _1139 Периферическая форма с атипичной локализацией боли 1139 Абдоминальная (гастралгическая) форма 1139 Астматическая форма 1140 Коллаптоидная форма 1140 Отечная форма 1140 Аритмическая форма 1140 Церебральная форма 1140 Стертая (малосимптомная) форма 1141 Комбинированная атипичная форма ИМ 1141 Инструментальные исследования 1141 Электрокардиограмма при инфаркте миокарда__1141 Данные других методов инструментального исследования при инфаркте миокарда 1153 Эхокардиография 1153 Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда 1153 Позитронная эмиссионная томография миокарда_1154 Магнитнорезонансная томография 1154 Компьютерная томография 1154 Инфаркт миокарда без зубца Q 1154 Патогенез инфаркта миокарда без зубца Q 1154 Особенности клинической картины инфаркта миокарда без зубца Q 1154 Данные ЭКГ-исследования при инфаркте миокарда без зубца Q 1154 Затяжной, рецидивирующий и повторный инфаркт миокарда 1155 Затяжное течение инфаркта миокарда 1155 Рецидивирующий и повторный инфаркты миокарда 1156 Особенности клинического течения инфаркта миокарда у лиц молодого возраста 1157 Диагноз 1157 Диагностика ИМ, развившегося как осложнение внутрикоронарных вмешательств 1158 Дифференциальный диагноз 1158 Тромбоэмболия легочной артерии___________1158 Расслаивающая аневризма аорты 1159 Острый перикардит 1159 Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера__1159 Спонтанный пневмоторакс 1159 Острый панкреатит 1159 Перфоративная язва желудка или двенадцатиперстной кишки 1159 Программа обследования 1159 Примеры формулировки диагноза при неосложненном инфаркте миокарда 1160 Осложнения острого инфаркта миокарда 1160 Нарушения сердечного ритма и проводимости ______________________________ 1160 Класификация нарушений сердечного ритма и проводимости 1161 Клиническое значение нарушений сердечного ритма у больных инфарктом миокарда 1162
Оглавление XXXI Острая сердечная недостаточность 1166 Постинфарктное ремоделирование миокарда левого желудочка 1166 Патогенез острой сердечной недостаточности при инфаркте миокарда 1166 Классификация острой сердечной недостаточности при инфаркте миокарда 1167 Клиническая картина острой левожелудочковой недостаточности 1168 Кардиогенный шок 1170 Патогенез кардиогенного шока 1170 Клиническая картина истинного кардиогенного шока 1172 Лабораторные данные 1173 Степени тяжести кардиогенного шока 1173 Диагноз истинного кардиогенного шока 1173 Клиническая картина рефлекторной формы кардиогенного шока 1173 Клиническая картина аритмической формы кардиогенного шока 1174 Шок из-за разрыва миокарда 1174 Разрывы сердца 1174 Наружные разрывы миокарда 1175 Внутренние разрывы сердца 1176 Аневризма сердца 1177 Эпистенокардитический перикардит 1178 Ранняя постинфарктная стенокардия 1178 Тромбоэмболические осложнения 1178 Тромбоэндокардит 1179 Осложнения со стороны желудочно- кишечного тракта 1179 Нарушения мочеиспускания 1179 Постинфарктный аутоиммунный синдром Дресслера 1179 Перикардит 1180 Плеврит 1180 Пневмонит 1180 Синдром передней стенки грудной клетки. Синдром плеча 1180 Психические нарушения 1180 Внезапная сердечная смерть (первичная остановка сердца)1181 Этиология 1182 Факторы риска 1183 Все факторы риска ИБС 1183 Перенесенный инфаркт миокарда 1183 Нарушение функции миокарда левого желудочка_1183 Гипертрофия миокарда левого желудочка 1183 Высокие градации желудочковых экстрасистолий по Lown 1183 «Беспричинное» понижение толерантности к физической нагрузке 1183 Наступавшая ранее внезапная сердечная смерть и проводившаяся реанимация 1183 Нарушение вегетативной регуляции сердца 1183 Влияние определенных лекарственных препаратов 1184 Электролитные нарушения 1184 ЭКГ-маркеры риска внезапной сердечной смерти _ 1184 Патоморфология 1184 Основные патофизиологические механизмы 1184 Клиническая картина 1184 Диагноз 1185 Безболевая ишемия миокарда 1185 Этиология 1185 П атоге нез 1186 Нарушение формирования потока ноцицептивных импульсов от ишемизированного миокарда в центральную нервную систему 1186 Повышенная активность антиноцицептивной (противоболевой) системы 1186 Роль психологических факторов 1186 Классификация 1187 Диагноз 1187 Электрокардиографические методы 1187 Радиоизотопные методы исследования 1187 Эхокардиография 1188 Радионуклидная вентрикулография 1188 Позитронно-эмиссионная томография 1188 П рогноз 1188 Дистальная (микроваскулярная) стенокардия 1188 Этиология и патогенез 1189 Сужение и недостаточная способность преартериол миокарда к расширению 1189 Морфологические изменения микроциркуляторного русла миокарда 1189 Повышение агрегации тромбоцитов и эритроцитов, нарушение реологии крови 1189 Снижение порога болевой чувствительности 1189 Метаболические нарушения 1190 Клиническая картина 1190 Инструментальные исследования 1190 Электрокардиография 1190 Дипиридамоловая проба 1190 Проба с эргометрином 1191 Эхокардиография 1191 Сцинтиграфия миокарда 1191 Селективная коронароангиография 1191 Исследование микроциркуляции____________1191 Диагноз 1191 Дифференциальный диагноз 1191 Прогноз 1191 «Оглушенный» и гибернирующий («спящий») миокард 1192 «Оглушенный» миокард 1192 Диагностика «оглушенного» миокарда 1193 Гибернирующий («спящий») миокард _ 1194 Диагностика гибернирующего миокарда 1194 Этапы диагностики гибернации миокарда у больных ишемической болезнью сердца 1194 Ишемическая кардиомиопатия 1195 Недостаточность кровообращения____________1195 Постинфарктный кардиосклероз 1196 Нарушения ритма сердца 1196 АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ________________1197 Физиологические механизмы регуляции артериального давления_________1197 Гемодинамические факторы, определяющие величину артериального давления 1197 Нейрогуморальные системы регуляции артериального давления 1197 Система быстрого кратковременного действия _1197 Среднесрочные механизмы регуляции артериального давления 1198 Длительно действующая система регуляции артериального давления 1198 Измерение артериального давления при обследовании больного с артериальной гипертензией 1199 Методика измерения артериального давления 1199 Особенности измерения артериального давления у лиц пожилого возраста 1200 Самоконтроль артериального давления в амбулаторных условиях 1200
XXXII Диагностика болезней внутренних органов Суточное мониторирование артериального давления 1201 Основные методические аспекты суточного мониторирования артериального давления 1202 Основные показатели, анализируемые при суточном мониторировании артериального давления 1203 Эссенциальная артериальная гипертензия 1206 Этиология 1207 Роль генетических факторов 1207 Роль факторов внешней среды 1212 Патогенез 1216 Повышенная активность симпато-адреналовой системы 1216 Повышенная активность системы ренин-ангиотензин II- альдостерон 1219 Калликреин-кининовая система и развитие артериальной гипертензии__________________1224 Эндотелиальная дисфункция 1225 Нарушение депрессорной функции почек 1230 Классификация 1231 Классификация уровней артериального давления и степеней артериальной гипертензии_________1231 Стратификация риска сердечно-сосудистых осложнений для оценки прогноза 1232 Клиническая картина 1234 Субъективные проявления 1234 Объективное исследование больных 1235 Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии 1236 Поражение сердца при артериальной гипертензии 1236 Гипертрофия левого желудочка 1236 Недостаточность кровообращения у больных с гипертоническим сердцем 1245 Поражение периферических артерий при артериальной гипертензии 1247 Гипертонические макроангиопатии___________1248 Гипертонические микроангиопатии 1251 Поражение почек при артериальной гипертензии 1252 Клинико-лабораторные и инструментальные проявления гипертонической нефропатии_____1252 Поражение сосудов сетчатки глаза при артериальной гипертензии 1254 Поражение головного мозга при артериальной гипертензии 1255 Методы исследования мозгового кровотока 1256 Формы поражения головного мозга при артериальной гипертензии__________________1256 Клинические варианты артериальной гипертензии 1264 Изолированная систолическая артериальная гипертензия 1264 Основные механизмы развития ИСАГ 1264 Клинические особенности ИСАГ у пожилых людей 1264 ИСАГ и риск осложнений 1265 Псевдогипертензия 1265 Гипертензия белого халата 1265 Реактивная артериальная гипертензия 1266 Стресс-индуцированная артериальная гипертензия 1266 Рикошетная артериальная гипертензия 1266 Метаболическая артериальная гипертензия _____1266 Ночная артериальная гипертензия 1268 Артериальная гипертензия с эпизодами ортостатической гипотензии 1268 Артериальная гипертензия у лиц пожилого возраста 1268 Кальций-зависимая форма эссенциальной артериальной гипертензии 1269 Гиперадренергическая форма артериальной гипертензии 1269 Гиперрениновая форма эссенциальной артериальной гипертензии 1270 Гипергидратационная форма эссенциальной артериальной гипертензии 1270 Злокачественная артериальная гипертензия_1270 Лабораторные данные и инструментальные исследования 1272 Диагностика злокачественной формы эссенциальной артериальной гипертензии 1273 Резистентная артериальная гипертензия 1274 Артериальная гипертензия при синдроме обструктивного апноэ во время сна 1274 Синдром обструктивного апноэ 1274 Основные клинические проявления синдрома обструктивного апноэ во сне 1274 Обструктивное апноэ во время сна и артериальная гипертензия 1275 Артериальная гипертензия у женщин в постменопаузальном периоде 1276 Особенности патогенеза артериальной гипертензии, развивающейся у женщин в постменопаузальном периоде 1276 Программа обследования больных эссенциальной артериальной гипертензией 1276 Примеры формулировки диагноза эссенциальной артериальной гипертензии __1277 СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ __ 1278 Классификация 1278 Систоло-диастолические с имптоматические артериальные гипертензии 1278 Почечные артериальные гипертензии 1278 Заболевания паренхимы почек 1279 Реноваскулярная артериальная гипертензия 1290 Опухоли почек, продуцирующие ренин 1294 Первичная почечная ретенция натрия 1295 Нефроптоз 1295 Артериальная гипертензия при эндокринных заболеваниях 1295 Болезни надпочечников 1295 Акромегалия 1301 Гипотиреоз 1302 Гиперпаратиреоз 1302 Карциноид 1302 Артериальная гипертензия при коарктации аорты 1302 Артериальная гипертензия при беременности _ 1303 Классификация 1303 Артериальная гипертензия, обусловленная неврологическими нарушениями 1304 Артериальная гипертензия, вызванная острой стрессовой ситуацией ____________________ 1304 Лекарственно-индуцированная артериальная гипертензия 1304 Артериальная гипертензия, обусловленная увеличением объема циркулирующей крови___1305 Артериальная гипертензия при злоупотреблении алкоголем 1306
Оглавление XXXIII Систолические симптоматические артериальные гипертензии__________ 1306 Артериальные гипертензии, обусловленные увеличенным сердечным выбросом________ 1306 Недостаточность клапана аорты _______________ _ 1306 Открытый артериальный проток______________ --- 1307 Тиреотоксикоз_______________________________ _ 1307 Атеросклероз аорты ______________________ 1307 Примеры формулировки диагноза симптоматической артериальной гипертензии_________________________ 1308 ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ 1309 Этиология 1309 Патогенез 1309 Диагностические критерии _1310 Относительно внезапное начало 1310 Индивидуально высокий уровень артериального давления___________________________________ _ 1310 Наличие признаков нарушения функции ЦНС__ _ 1311 Нейровегетативные расстройства _ 1311 Кардиальная дисфункция____________________ _ 1311 Выраженные офтальмологические проявления __ _ 1312 Впервые возникшие или усугубившиеся нарушения функции почек _________________ _ 1312 Особенности клинического течения гипертензивных кризов у больных пожилого возраста ________________________________ _1312 Клинические особенности алкоголь- индуцированных гипертензивных кризов____ _1312 Классификация_________________________ _1312 Классификация гипертонических кризов А. Л. Мясникова и Н. А. Ратнер ______________ _ 1313 Классификация гипертензивных кризов М. С. Кушаковского_______________________ _ 1314 Классификация гипертензивных кризов А. П. Голикова 1315 Классификация гипертензивных кризов В. П. Жмуркина_________________________ _ 1315 Дифференциальный диагноз ____________ _1316 Лабораторные данные и инструментальные исследования _1317 Программа обследования больных с гипертензивным кризом __________________ _1317 АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ 1318 Классификация ___________________ 1318 Физиологическая артериальная гипотензия 1319 Патологическая артериальная гипотензия 1319 Эссенциальная артериальная гипотензия ___ _1319 Этиология 1319 Патогенез 1319 Клиническая картина_______________________ _ 1320 Дифференциальная диагностика______________ _ 1321 Лабораторные данные и инструментальные исследования______________________________ _ 1322 Программа обследования ____________________ _ 1322 Симптоматические артериальные гипотензии _1322 Ортостатическая артериальная гипотензия__ _1324 Распространенность _________________________ _ 1325 Этиология 1325 Патогенез 1326 Клиническая картина_______________________ _ 1327 Степени тяжести 1327 СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ __ 1332 Этиология ______________________________ _1332 Клиническая картина 1333 Клинические особенности 1333 Сосудистые синкопальные состояния 1333 Кардиальные синкопальные состояния 1336 Неврологические синкопальные состояния 1337 Синкопальные состояния, обусловленные метаболическими факторами или сочетанием нескольких причин___________________________1338 Дифференциальная диагностика синкопальных состояний 1338 Программа обследования больных с синкопальными состояниями 1339 Анамнез и физикальное обследование 1339 Лабораторные данные 1339 Массаж каротидного синуса 1340 Тест с наклонным столом 1340 Электрокардиография 1341 Холтеровское ЭКГ-мониторирование 1341 Эхокардиография 1341 Исследования, применяемые для выявления цереброваскулярного генеза синкопальных состояний 1341 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ 1342 Этиология 1342 Вызывающие НЦД факторы 1342 Предрасполагающие к развитию НЦД факторы_1343 Патогенез 1343 Классификация 1343 Клиническая картина 1344 Психоэмоциональные нарушения 1344 Вегетативные расстройства 1345 Данные физикального исследования 1353 Лабораторные данные 1354 Инструментальные исследования 1354 Степени тяжести 1355 Диагностические критерии _______________1356 Основные признаки 1356 Дополнительные признаки 1356 Дифференциальный диагноз 1356 Программа обследования 1357 Примеры формулировки диагноза 1357 КАРДИОМИОПАТИИ 1358 Определение и классификация 1358 Дилатационная кардиомиопатия 1359 Определение и классификация 1359 Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия 1359 Предполагаемые этиологические и патогенетические факторы 1359 Патоморфология 1364 Клиническая картина 1366 Инструментальные исследования 1368 Лабораторные данные 1370 Диагноз и дифференциальный диагноз 1370 Течение и прогноз 1371 Алкогольная кардиомиопатия 1372 Патогенез 1374 Патоморфология 1376 Клиническая картина 1376 Лабораторные данные 1378 Инструментальные исследования 1378 Клинические формы 1379 Диагноз 1381 Дифференциальный диагноз 1382 Течение и прогноз 1383 Ишемическая кардиомиопатия 1383 Этиология и патогенез 1383
XXXIV Диагностика болезней внутренних органов Патоморфология 1384 Клиническая картина 1384 Данные лабораторных и инструментальных исследований 1384 Диагноз 1385 Дифференциальный диагноз 1385 Вирусно-иммунная, или инфекционновоспалительная, дилатационная кардиомиопатия 1386 Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия с преимущественным или изолированным поражением правого желудочка 1386 Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия 1387 Этиология 1387 Патогенез 1387 Патоморфология 1387 Клиническая картина 1387 Инструментальные исследования 1388 Диагноз 1389 Дифференциальный диагноз 1390 Течение и прогноз 1390 Гипертрофическая кардиомиопатия ____________1390 Этиология и патогенез 1390 Классификация 1391 Патоморфология 1393 Гистологические проявления 1393 Диагностические патоморфологические критерии _ 1394 Патофизиология 1394 Обструкция выносящего тракта левого желудочка _ 1394 Образование градиента давления в полости левого желудочка 1395 Нарушение диастолических свойств левого желудочка 1396 Систолическая дисфункция левого желудочка_1397 Ишемия миокарда 1397 Изменение электрофизиологических свойств миокарда 1398 Клиническая картина 1398 Данные объективного исследования 1398 Нарушения ритма сердца и проводимости 1400 Внезапная смерть 1400 Инструментальные исследования 1401 Электрокардиография 1401 Эхокардиография 1401 Радиоизотопная вентрикулография 1402 Фонокардиография 1402 Рентгенография 1402 Сфигмография 1403 Магнитно-резонансная томография 1403 Позитронно-эмиссионная томография 1403 Катетеризация полостей сердца 1403 Ангиокардиография 1403 Эндомиокардиальная биопсия 1403 Генетическое исследование 1404 Диагноз 1404 Клинические варианты гипертрофической кардиомиопатии 1406 Малосимптомный вариант 1406 Вегетодистонический вариант 1406 Инфарктоподобный вариант 1406 Кардиалгический вариант 1406 Аритмический вариант 1406 Декомпенсированный вариант 1406 Псевдоклапанный вариант 1407 Смешанный вариант 1407 Молниеносный вариант 1407 Дифференциальный диагноз 1407 «Спортивное сердце»1407 Ишемическая болезнь сердца 1408 Эссенциальная артериальная гипертензия 1409 Клапанное сужение устья аорты 1409 Особенности клинического течения редких форм гипертрофической кардиомиопатии________ 1411 Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия__1411 Мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия 1411 Гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка 1412 Течение и прогноз 1412 Рестриктивная кардиомиопатия 1413 Этиология 1413 Патофизиология 1414 Патоморфология 1414 Клиническая картина 1415 Лабораторные данные 1415 Инструментальные исследования 1415 Рентгенография сердца и легких 1415 Электрокардиография 1415 Эхокардиография 1415 Компьютерная и магнитно-резонансная томография 1416 Катетеризация полостей сердца и измерение в них давления 1416 Вентрикулография 1416 Эндомиокардиальная биопсия 1416 Диагноз 1416 Дифференциальный диагноз 1417 Клинические особенности отдельных видов рестриктивной кардиомиопатии 1419 Первичная рестриктивная кардиомиопатия 1419 Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией___1419 Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии _1422 Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная инфильтративными болезнями миокарда 1425 Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная гемохроматозом 1428 Рестриктивные кардиомиопатии, вызванные болезнями накопления 1429 Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная саркоидозом 1431 Карциноидная болезнь сердца 1433 Радиационное поражение сердца 1434 Специфические кардиомиопатии 1435 Ишемическая кардиомиопатия 1435 Клапанная кардиомиопатия 1435 Гипертензивная кардиомиопатия 1435 Воспалительная кардиомиопатия 1435 Метаболическая кардиомиопатия 1435 Кардиомиопатии при системных заболеваниях 1435 Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях _1435 Миопатия Дюшена 1435 Миопатия Беккера 1436 Миотоническая мышечная дистрофия 1436 Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях 1437 Кардиомиопатия при атаксии Фридрейха 1437 Синдром Нунан 1438 Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях 1438 Лекарственные кардиомиопатии 1438 Перипартальная кардиомиопатия 1441 Клиническая картина 1441 Инструментальные исследования 1441 Диагноз 1442 Течение и прогноз 1442 Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия 1442
Оглавление XXXV Примеры формулировки диагноза кардиомиопатий 1442 Программа обследования больных с кардиомиопатиями 1442 МИОКАРДИТЫ 1443 Этиология 1443 Инфекционные миокардиты 1443 Лекарственно-индуцированные миокардиты 1444 Аллергические миокардиты 1445 Токсические миокардиты 1445 Радиационные миокардиты 1445 Миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах_1445 П атоге нез 1445 Патогенез инфекционного миокардита 1445 Патогенез лекарственно-индуцированного миокардита 1448 Патогенез аллергического миокардита 1449 Патогенез токсического миокардита 1449 Патогенез миокардитов при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах 1449 Патогенез посттрансплантационного миокардита_1450 Патогенез радиационного миокардита 1450 Патогенез идиопатического миокардита 1450 Патоморфология миокардита 1450 Классификация миокардитов 1450 Клиническая картина миокардита 1451 Клинические варианты 1453 Степени тяжести миокардита 1453 Лабораторные данные 1454 Инструментальные исследования 1454 Диагноз 1457 Вирусный миокардит 1458 Септический миокардит 1458 Миокардит при инфекционном эндокардите 1459 Дифтерийный миокардит 1459 Миокардит при брюшном тифе 1459 Туберкулезный миокардит 1459 Миокардит при клостридиальной инфекции______1460 Миокардит при легионеллезе 1460 Миокардит при менингококковой инфекции______1460 Миокардит при микоплазменной пневмонии _____1460 Миокардит при пситтакозе 1460 Миокардит при сальмонеллезе 1460 Миокардит при болезни Уиппла 1460 Миокардит при лептоспирозе Васильева-Вейля _1461 Миокардит при болезни Лайма 1461 Грибковые поражения миокарда 1462 Миокардит при трипаносомозе 1462 Миокардит при токсоплазмозе 1463 Поражение миокарда при эхинококкозе 1463 Миокардит при трихинеллезе 1464 Миокардит при уремии________________________1464 Миокардит при системных заболеваниях соединительной ткани 1464 Изолированный идиопатический миокардит Фидлера 1466 Дифференциальный диагноз 1467 Ревматический миокардит 1467 Нейроциркуляторная дистония 1468 Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия__1468 Ишемическая болезнь сердца 1468 Течение, исходы, прогноз 1469 Программа обследования 1470 Примеры формулировки диагноза 1470 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 1471 Этиология 1471 Патогенез 1471 Нейровегетативная дисфункция, активация симпатоадреналовой системы 1471 Нарушение обмена липидов и активация перекисного окисления липидов 1471 Нарушение кальциевого обмена в миокарде 1472 Повреждения лизосом 1472 Клиническая картина 1472 Субъективные проявления 1472 Объективные данные 1473 Лабораторные данные и инструментальные исследования 1473 Стадии метаболической кардиомиопатии _____1475 I стадия, нейрофункциональная 1476 II стадия, обменно-структурная, стадия органических изменений 1476 III стадия, выраженная сердечная недостаточность 1476 Диагноз и дифференциальный диагноз 1477 Этиологические формы метаболической кардиомиопатии 1477 Метаболическая кардиомиопатия вследствие перенапряжения 1477 Программа обследования больных с метаболическими кардиомиопатиями 1479 ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1480 Этиология 1481 Патогенез 1482 Гиперактивация симпатоадреналовой системы _1482 Гиперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы 1484 Повышение секреции антидиуретического гормона 1486 Нарушение функционирования системы натрийуретических пептидов 1486 Дисфункция эндотелия и дисбаланс между вазодилатирующими и вазоконстрикторными веществами 1488 Гиперпродукция цитокинов 1489 Активация апоптоза кардиомиоцитов 1493 Кардиальные механизмы компенсации и ремоделирования миокарда при хронической сердечной недостаточности 1493 Сердечно-сосудистый континуум 1495 Классификация 1496 Классификация ХСН Российского общества специалистов по сердечной недостаточности _1497 Клиническая картина 1500 Клиническая картина и особенности диагностики хронической систолической сердечной недостаточности 1500 Лабораторные данные 1509 Инструментальные исследования 1510 Клиническая картина и особенности диагностики хронической диастолической сердечной недостаточности 1514 Диагностика 1517 П рогноз 1518 Программа обследования 1519 Примеры оформления диагноза 1519 ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1519 Острая левожелудочковая недостаточность 1519 Этиология 1519 Клиническая картина 1519 Острая правожелудочковая недостаточность 1520
XXXVI Диагностика болезней внутренних органов Этиология 1520 Клиническая картина 1520 Острая бивентрикулярная недостаточность 1521 ПЕРИКАРДИТЫ 1521 Этиология 1521 Патогенез и патоморфология 1523 Клинические формы 1524 Острый (фибринозный) перикардит 1524 Клиническая картина 1524 Экссудативный перикардит 1528 Патофизиология 1529 Клиническая картина 1529 Инструментальные исследования 1532 Лабораторные данные 1534 Экссудативный перикардит, протекающий с тампонадой сердца 1535 Дифференциальный диагноз 1537 Течение и прогноз 1537 Хронический адгезивный (слипчивый) перикардит без сдавления сердца 1537 Клиническая картина 1538 Хронический констриктивный перикардит____1539 Этиология и патогенез 1539 Клиническая картина 1540 Течение 1542 Лабораторные данные и инструментальные исследования 1542 Диагноз 1543 Клинические варианты констриктивного перикардита 1543 Дифференциальный диагноз 1544 Клинические особенности отдельных этиологических форм перикардитов_________1545 Вирусный перикардит 1545 Идиопатический перикардит 1546 Гнойный бактериальный перикардит 1546 Туберкулезный перикардит 1546 Грибковые перикардиты 1547 Перикардиты, вызванные токсоплазмами __________1547 Эхинококковый перикардит 1547 Амебные перикардиты 1547 Перикардиты при почечной недостаточности _1548 Перикардит при гипотиреозе 1548 Перикардит при системных заболеваниях соединительной ткани 1548 Перикардит при системной красной волчанке __1548 Перикардит при склеродермии 1548 Перикардит при дерматомиозите (полимиозите)_1549 Перикардит при смешанном соединительнотканном заболевании______1549 Перикардит при ревматоидном артрите 1549 Перикардит при системных васкулитах 1549 Перикардит при инфаркте миокарда 1549 Эпистенокардитический перикардит 1549 Поздняя форма инфарктного перикардита 1550 Постперикардиотомический синдром, перикардит после повреждения сердца 1550 Опухолевый перикардит 1550 Лучевые перикардиты 1550 Лекарственный перикардит 1551 Миоперикардит 1551 Программа обследования больных перикардитом 1551 ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ _1552 Этиология 1552 Стрептококки_______________________________ 1552 Энтерококки________________________________ 1553 Стафилококки ______________________________ 1553 Пневмококк 1553 Дифгероиды______________________________ 1553 Грамотрицательные микроорганизмы___________ 1553 Бруцеллы __________________________________ 1554 Гонококк 1554 Грибы ___________________________________ 1554 Редкие возбудители____________________________ 1554 Предрасполагающие факторы _____________ 1554 Патогенез 1556 Повреждение эндокарда______________________ _ 1556 Развитие небактериального тромботического эндокардита ________________________________ _ 1556 Трансформация небактериального тромбэндокардита в инфекционный эндокардит__________________________________ 1557 Гематогенная диссеминация 1559 Иммунная генерализация процесса_____________ 1559 Дистрофическая фаза заболевания ______________ 1560 Патоморфологические изменения 1560 Поражение клапанов и подклапанных структур __ 1560 Поражение миокарда 1561 Перикардит_________________________________ 1562 Тромбоэмболические осложнения______________ 1562 Спленомегалия 1562 Поражение почек____________________________ 1562 Поражение печени___________________________ 1562 Поражение легких___________________________ 1562 Поражение центральной нервной системы ______ 1562 Классификация 1562 Классификация О. М. Буткевич и Т. Л. Виноградовой 1563 Классификация В. П. Тюрина_________________ _ 1564 Классификация А. А. Демина и В. П. Дробышевой 1564 Классификация Braunwald 1565 Международная статистическая классификация__ _ 1565 Клиническая картина подострого инфекционного эндокардита 1565 Субъективные проявления____________________ 1566 Объективное исследование 1566 Клинические особенности инфекционного эндокардита в зависимости от возбудителя __ 1577 Стрептококки_______________________________ 1577 Стафилококки ______________________________ 1577 Энтерококки 1578 Пневмококки 1578 Грамотрицательные бактерии___________________ 1578 Инфекционные эндокардиты, вызываемые другими видами микроорганизмов____________________ _ 1579 Клинические особенности отдельных форм инфекционных эндокардитов ______________ 1579 Инфекционный эндокардит протезированного клапана 1579 Инфекционный эндокардит у пациентов с имплантированным кардиостимулятором ______ _ 1581 Инфекционный эндокардит у лиц, находящихся на программном гемодиализе___________________ _ 1581 Инфекционный эндокардит у больных с трансплантированным органом_______________ _ 1581 Инфекционный эндокардит, развивающийся при внутривенном введении лекарственных препаратов и наркотиков_____________________ _ 1581 Нозокомиальный инфекционный эндокардит____ _ 1582 Особенности инфекционного эндокардита у лиц пожилого и старческого возраста______________ _ 1582 Сравнительная характеристика первичного и вторичного инфекционного эндокардита_______ _ 1583 Острый инфекционный эндокардит _________ 1583 Особенности клинического течения современного инфекционного эндокардита___1584
Оглавление XXXVII Лабораторные данные 1585 Инструментальные исследования 1587 Эхокардиография 1587 Ультразвуковое исследование печени и селезенки _ 1589 Электрокардиография 1589 Фонокардиография 1589 Рентгенологическое исследование сердца и легких 1589 Диагноз 1589 Диагностические критерии инфекционного эндокардита 1590 Дифференциальный диагноз 1592 Острая ревматическая лихорадка 1592 Системная красная волчанка 1594 Антифосфолипидный синдром 1595 Системные васкулиты 1595 Лимфопролиферативные заболевания 1596 Злокачественные новообразования 1596 Хронический пиелонефрит 1596 Небактериальный тромботический эндокардит_1597 Атипичные формы инфекционного миокардита_1597 Прогноз, исходы, рецидивы, повторное развитие инфекционного эндокардита 1598 Программа обследования 1598 Примеры формулировки диагноза 1599 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 1599 Классификация 1599 Этиология и патогенез 1600 Патофизиология 1602 Клиническая картина 1602 Субъективные проявления 1602 Данные объективного исследования 1603 Лабораторные данные 1607 Инструментальные исследования 1607 Электрокардиография 1607 Фонокардиография 1608 Эхокардиография 1608 Вентрикулография 1609 Рентгенография грудной клетки 1609 Диагноз 1609 Дифференциальный диагноз 1610 Течение 1610 Осложнения 1610 Нарушения сердечного ритма 1611 Митральная регургитация 1611 Инфекционный эндокардит 1612 Неврологические осложнения 1612 Клинические варианты 1612 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 1613 Основные причины приобретенных пороков сердца 1613 Недостаточность митрального клапана 1613 Этиология относительной митральной не достаточ ности 1613 Этиология органической митральной недостаточности 1615 Патофизиология, нарушения гемодинамики ______1615 Клиническая картина 1616 Субъективные проявления 1616 Внешний осмотр 1616 Осмотр и пальпация области сердца 1616 Перкуссия сердца 1617 Аускультация сердца 1617 Пульс и артериальное давление 1619 Физикальное исследование легких и органов брюшной полости 1619 Инструментальные исследования 1619 Электрокардиография 1619 Фонокардиография 1619 Эхокардиография 1620 Рентгенологическое исследование 1621 Радионуклидная вентрикулография 1622 Ядерно-магнитная резонансная томография 1622 Катетеризация сердца 1622 Острая недостаточность митрального клапана 1623 Диагноз и дифференциальный диагноз 1624 Течение недостаточности митрального клапана 1624 Сужение левого атриовентрикулярного отверстия 1626 Этиология 1626 Патофизиология и изменения гемодинамики______1627 Клиническая картина 1628 Субъективные проявления 1628 Внешний осмотр 1629 Осмотр области сердца 1630 Пальпация области сердца 1630 Перкуссия сердца 1630 Аускультация сердца 1631 Исследование пульса и артериального давления_1636 Исследование легких 1636 Исследование органов брюшной полости 1636 Лабораторные данные и инструментальные исследования 1636 Общий анализ крови и мочи 1636 Биохимический анализ крови 1636 Иммунологический анализ крови 1636 Анализ мокроты 1636 Рентгенологическое исследование сердца и легких _ 1637 Электрокардиография 1638 Ангиокардиография 1638 Фонокардиография 1639 Эхокардиография 1640 Катетеризация сердца 1641 Осложнения митрального стеноза 1641 Нарушения ритма сердца 1641 Тромбоз левого предсердия и развитие тромбоэмболического синдрома 1642 Острый отек легких 1643 Кровохарканье, легочные кровотечения 1643 Легочная гипертензия 1644 Инфекционный эндокардит 1644 Другие осложнения 1644 Диагноз и дифференциальный диагноз 1644 Течение и прогноз 1645 Недостаточность клапана аорты 1646 Этиология органической недостаточности клапана аорты 1646 Этиология относительной недостаточности клапана аорты 1647 Патофизиология, изменения гемодинамики_____1648 Хроническая недостаточность клапана аорты __1648 Острая недостаточность клапана аорты 1649 Клиническая картина 1649 Субъективные проявления 1649 Внешний осмотр 1650 Осмотр и пальпация области сердца 1650 Перкуссия сердца 1651 Аускультация сердца 1651 Аускультативные сосудистые феномены 1653 Исследование пульса и артериального давления_1654 Исследование других органов и систем 1655 Особенности клинической картины острой недостаточности клапана аорты 1655 Лабораторные данные 1655 Инструментальные исследования 1655
XXXVIII Диагностика болезней внутренних органов Электрокардиография 1655 Рентгенологическое исследование 1657 Фонокардиография 1657 Эхокардиография 1658 Катетеризация полостей сердца 1659 Аортография 1659 Магнитно-резонансная томография 1659 Радионуклидная ангиография 1659 Диагноз 1659 Осложнения, течение, прогноз 1660 Сужение устья аорты 1661 Этиология приобретенного стеноза устья аорты_________________________________________ 1661 Ревматическая лихорадка 1661 Возрастной идиопатический дегенеративный кальциноз аортального клапана 1661 Атеросклеротическое поражение клапана аорты_1662 Инфекционный эндокардит 1662 Другие редкие причины сужения устья аорты___1663 Патофизиология и изменения гемодинамики________1663 Клиническая картина____________________________1664 Субъективные проявления 1664 Внешний осмотр 1665 Осмотр и пальпация области сердца 1665 Перкуссия сердца 1666 Аускультация сердца 1666 Пульс и артериальное давление 1669 Изменения других органов 1669 Особенности клинической картины дегенеративного кальцинированного стеноза устья аорты 1669 Лабораторные данные и инструментальные исследования __________________________________1670 Лабораторные данные 1670 Рентгенологическое исследование 1670 Электрокардиография 1670 Фонокардиография 1670 Эхокардиография 1671 Ангиография и вентрикулография 1672 Катетеризация полостей сердца 1673 Осложнения, течение, прогноз 1673 Недостаточность трехстворчатого клапана 1673 Этиология 1673 Этиология органической недостаточности трехстворчатого клапана 1673 Этиология относительной недостаточности трикуспидального клапана 1674 Патофизиология и изменения гемодинамики_____1674 Клиническая картина____________________________1674 Субъективные проявления 1674 Внешний осмотр 1675 Осмотр и пальпация области сердца 1675 Перкуссия сердца 1675 Аускультация сердца 1675 Пульс и артериальное давление 1677 Исследование органов брюшной полости 1677 Исследование легких 1677 Лабораторные данные и инструментальные исследования __________________________________1677 Лабораторные данные 1677 Центральное венозное давление 1678 Электрокардиография 1678 Фонокардиография 1678 Рентгенологическое исследование сердца и легких _ 1678 Эхокардиография 1679 Катетеризация полостей сердца 1679 Течение и прогноз 1679 Сужение правого атриовентрикулярного отверстия 1679 Этиология 1680 Патофизиология и изменения гемодинамики_______1680 Клиническая картина___________________________1680 Субъективные проявления 1680 Внешний осмотр 1680 Пальпация области сердца и перкуссия сердца_1681 Аускультация сердца 1681 Исследование органов брюшной полости и легких 1682 Инструментальные исследования 1682 Центральное венозное давление и югулярная флебограмма 1682 Рентгенологическое исследование сердца и легких________________________________1682 Электрокардиография 1682 Фонокардиография 1682 Эхокардиография 1682 Катетеризация сердца 1683 Ангиокардиография 1683 Диагноз 1683 Течение и прогноз 1683 Недостаточность клапана легочной артерии 1683 Патофизиология и изменения гемодинамики 1684 Клиническая картина 1684 Инструментальные исследования ________________1684 Электрокардиография 1684 Рентгенологическое исследование 1684 Эхокардиография 1684 Правосторонняя вентрикулография и катетеризация сердца 1685 Сужение легочной артерии 1685 Патофизиология, изменения гемодинамики___1685 Клиническая картина 1685 Инструментальные исследования ________________1686 Электрокардиография 1686 Рентгенологическое исследование сердца и легких________________________________1686 Фонокардиография 1686 Эхокардиография 1686 Катетеризация сердца 1686 Многоклапанные пороки сердца 1686 Сочетанный митральный порок сердца 1686 Сочетанный аортальный порок сердца 1687 Митрально-аортальный стеноз 1687 Митральный стеноз в сочетании с аортальной недостаточностью 1687 Митральная недостаточность в сочетании с недостаточностью клапана аорты 1687 Митрально-аортально-трехстворчатый стеноз 1687 Митральная недостаточность в сочетании с аортальным стенозом 1687 Митрально-аортально-трехстворчатая недостаточность 1688 Общие принципы диагностики многоклапанных пороков сердца 1688 Программа обследования при пороках сердца 1688 Формулировка диагноза 1688 Номенклатура приобретенных пороков сердца 1688 Примеры формулировки диагноза 1688 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ 1689 Дефекты межпредсердной перегородки 1689
Оглавление XXXIX Эмбриогенез межпредсердной перегородки _____1689 Типы дефектов межпредсердной перегородки______________________________________1689 Первичный дефект межпредсердной перегородки___1689 Вторичный дефект межпредсердной перегородки _ 1690 Открытое овальное окно 1690 Единственное предсердие 1690 Трехпредсердное сердце 1690 Дефект МПП в сочетании с врожденным митральным стенозом 1690 Изменения гемодинамики 1690 Клиническая картина______________________________1691 Субъективные проявления 1691 Данные объективного исследования 1691 Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1691 Инструментальные исследования 1692 Электрокардиография 1692 Рентгенологическое исследование сердца и легких 1692 Фонокардиография 1693 Эхокардиография 1693 Катетеризация сердца и ангиокардиография 1693 Диагноз и дифференциальный диагноз 1694 Осложнения 1694 Течение 1694 Дефекты межжелудочковой перегородки 1695 Типы дефектов межжелудочковой перегородки 1695 Патофизиология, изменения гемодинамики______1695 Клиническая картина_________________________1696 Субъективные проявления 1696 Данные объективного исследования 1696 Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1697 Данные физикального исследования других органов и систем 1698 Инструментальные исследования 1698 Электрокардиография 1698 Рентгенологическое исследование сердца и легких 1698 Фонокардиография 1699 Эхокардиография 1699 Катетеризация сердца 1700 Ангиокардиография 1700 Осложнения__________________________________1700 Аортальная регургитация 1700 Инфундибулярный стеноз 1700 Инфекционный эндокардит 1700 Легочная гипертензия 1700 Синдром Эйзенменгера 1700 Течение и прогноз 1701 Открытый атриовентрикулярный канал 1701 Полная атриовентрикулярная коммуникация____1701 Частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная атриовентрикулярная коммуникация)_____________________________1701 Нарушения гемодинамики 1702 Основные клинические проявления 1702 Инструментальные исследования 1702 Течение и прогноз 1703 Тетрада Фалло 1703 Патофизиология, изменения гемодинамики_____1703 Клиническая картина 1704 Данные объективного исследования 1704 Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1705 Инструментальные исследования 1706 Электрокардиография 1706 Фонокардиография 1706 Рентгенологическое исследование 1706 Эхокардиография 1706 Катетеризация полостей сердца 1707 Ангиокардиография 1707 Лабораторные данные 1707 Течение и прогноз 1707 Изолированный стеноз легочной артерии 1707 Патофизиология, изменения гемодинамики______1708 Клиническая картина 1708 Анамнез и субъективные проявления 1708 Данные объективного исследования 1709 Физикальное исследование других органов и систем 1710 Инструментальные исследования 1710 Электрокардиография 1710 Фонокардиография 1710 Эхокардиография 1711 Рентгенологическое исследование сердца 1711 Рентгенологическое исследование легких 1712 Ангиокардиография 1712 Катетеризация 1712 Течение и прогноз 1712 Триада фалло 1712 Патофизиология, изменения гемодинамики______1712 Клиническая картина 1712 Инструментальные исследования 1713 Электрокардиография 1713 Фонокардиография 1713 Рентгенологическое исследование 1713 Эхокардиография 1713 Ангиокардиография 1713 Катетеризация сердца 1713 Течение и прогноз 1714 Пентада Фалло 1714 Врожденный стеноз устья аорты 1714 Патоморфология 1714 Патофизиология 1714 Клиническая картина 1714 Инструментальные исследования 1715 Электрокардиография 1715 Фонокардиография 1715 Рентгенологическое исследование 1715 Эхокардиография 1716 Ангиокардиография и вентрикулография 1716 Прогноз 1716 Открытый артериальный проток 1716 Патофизиология, изменения гемодинамики______1716 Клиническая картина________________________1717 Субъективные проявления 1717 Данные объективного исследования 1718 Инструментальные исследования 1719 Электрокардиография 1719 Фонокардиография 1720 Рентгенография сердца 1720 Рентгенологическое исследование легких 1720 Эхокардиография 1720 Ангиокардиография 1720 Катетеризация сердца 1720 Течение, осложнения, прогноз 1720 Коарктация аорты 1721 Патофизиология, изменения гемодинамики______1721 Изменения гемодинамики проксимальнее места коарктации аорты 1721 Изменения гемодинамики дистальнее места коарктации аорты 1721 Клиническая картина________________________1722 Субъективные проявления 1722 Данные объективного исследования 1722
XL Диагностика болезней внутренних органов Данные физикального исследования сердечно-сосудистой системы 1722 Инструментальные исследования 1723 Электрокардиография 1723 Фонокардиография 1723 Рентгенологическое исследование сердца 1723 Рентгенография ребер 1723 Эхокардиография 1724 Аортография и катетеризация сердца 1724 Осложнения, течение, прогноз 1724 Аномалия Эбштейна 1724 Патофизиология, изменения гемодинамики_______1724 Клиническая картина 1725 Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы 1725 Инструментальные исследования 1725 Электрокардиография 1725 Рентгенологическое исследование легких и сердца 1725 Фонокардиография 1725 Эхокардиография 1725 Катетеризация сердца 1726 Ангиокардиография 1726 Течение, прогноз 1726 НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ 1726 Этиология 1726 Патогенез 1727 Нарушение образования электрического импульса 1727 Нарушение проведения импульса 1729 Комбинированные нарушения образования и проведения импульса 1731 Методы диагностики нарушений ритма сердца и проводимости 1731 Клиническое исследование 1731 Электрокардиография 1732 Электрофизиологические методы исследования _1734 Классификация нарушений ритма сердца и проводимости 1735 Клиническая и инструментальная диагностика отдельных видов аритмий сердца 1736 Нарушения автоматизма синусового узла (номотопные аритмии)1736 1. Синусовая тахикардия 1736 Клиническая картина 1736 2. Синусовая брадикардия 1738 Клиническая картина 1738 3. Синусовая аритмия 1739 4. Синдром слабости синусового узла 1740 Классификация 1740 Этиология 1740 Клиническая картина 1741 Электрокардиографическое исследование __1743 Диагностика 1745 Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров________1747 1. Медленные выскальзывающие (замещающие) ритмы и комплексы _________1747 Клинико-электрокардиографическая диагностика замещающих комплексов 1747 Клинико-электрокардиографическая диагностика замещающих ритмов 1748 2. Ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии)1753 3. Миграция суправентрикулярного водителя ритма 1753 4. Атриовентрикулярная диссоциация 1754 Неполная атриовентрикулярная диссоциация _1754 Полная атриовентрикулярная диссоциация___1755 Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно обусловленные механизмом повторного входа волны возбуждения 1755 1. Экстрасистолическая аритмия 1755 Клиническая картина 1756 Предсердные экстрасистолы 1756 Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения 1757 Стволовые экстрасистолы 1761 Желудочковые экстрасистолы 1761 2. Пароксизмальная тахикардия 1766 Клиническая картина 1766 Пароксизмальная реципрокная синусовая тахикардия_____________________________1767 Пароксизмальные предсердные тахикардии_1768 Пароксизмальная тахикардия из атриовентрикулярного соединения 1770 Желудочковая пароксизмальная тахикардия 1773 3. Ускоренный идиовентрикулярный ритм 1786 Клиническая картина 1786 Электрокардиографические признаки 1786 4. Фибрилляция предсердий 1786 Этиология 1787 Патогенез 1788 Классификация 1788 Клиническая картина 1788 Клиническое исследование сердечно-сосудистой системы 1789 Клинико-патогенетические варианты фибрилляции предсердий_______________________________1789 Тромбоэмболические осложнения при фибрилляции предсердий___________________1790 Электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий 1792 5. Трепетание предсердий 1793 Патогенез 1794 Клиническая картина 1795 Электрокардиографические критерии диагностики трепетания предсердий 1795 Электрокардиографические признаки типичной формы трепетания предсердий 1795 Электрокардиографические признаки типичной реверсивной формы трепетания предсердий__1795 6. Фибрилляция и трепетание желудочков 1796 Этиология 1796 Патогенез 1796 Клиническая картина 1796 Электрокардиографическое исследование ___1796 Электрокардиограмма при фибрилляции желудочков 1796 Электрокардиограмма при трепетании желудочков 1797 НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ 1797 Синоатриальная блокада 1797
Оглавление XLI Внутрипредсердная (межпредсердная) блокада 1797 Электрокардиографические критерии внутрипредсердной блокады 1798 Атриовентрикулярная блокада 1799 Этиология 1799 Классификация 1799 Клиническая картина атриовентрикулярной блокады 1799 Степени и электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады _1801 Синдром Фредерика 1805 Внутрижелудочковые блокады 1806 Однопучковые блокады 1806 Полная блокада правой ножки (ветви) пучка Гиса 1806 Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (замедление проводимости в правой ножке пучка Гиса) 1807 Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса_1807 Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса_1807 Двухпучковые внутрижелудочковые блокады _1807 Полная блокада левой ножки 1807 Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (двухпучковая)1810 Блокада правой ножки пучка Гиса и передней ветви левой ножки пучка Гиса 1810 Блокада правой ножки и задней ветви левой ножки пучка Гиса 1810 Трехпучковая внутрижелудочковая блокада ______1813 Асистолия желудочков 1813 Синдромы преждевременного возбуждения желудочков 1813 Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта 1815 Синдром укороченного интервала P-Q (P-R) 1818 Синдром преждевременного возбуждения желудочков типа Махейма 1818 Комбинированные нарушения образования и проведения импульсов. Парасистолия 1819 Этиология и патогенез 1819 Клиническая картина 1820 Электрокардиографическая диагностика 1820 ОПУХОЛИ СЕРДЦА 1821 Общие клинические проявления 1821 Сердечная недостаточность 1821 Нарушения сердечного ритма и проводимости _1822 Эмболический синдром 1822 Основные методы инструментальной диагностики опухолей сердца 1822 Рентгенография сердца 1822 Ангиография 1822 Эхокардиография 1823 Компьютерная томография 1823 Магнитно-резонансная томография 1823 Позитронно-эмиссионная томография 1823 Биопсия 1823 Доброкачественные опухоли сердца 1823 Миксома сердца 1823 Другие доброкачественные опухоли сердца ______1826 Папиллярные фиброэластомы 1826 Липомы сердца 1826 Рабдомиома сердца 1826 Фиброма сердца 1826 Злокачественные опухоли сердца 1827 Саркома сердца 1827 Первичная лимфома сердца 1827 Метастатические опухоли сердца 1827 Карциноидное поражение сердца (карциноидная болезнь сердца)1827 МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 1828 Определение и распространенность метаболического синдрома 1828 Основные компоненты метаболического синдрома 1828 Патогенез 1829 Механизмы развития ожирения 1829 Патогенез инсулинорезистентности 1830 Патогенез основных клинических проявлений, связанных с инсулинорезистентностью 1831 Роль пероксисомального пролифератора (PPAR) и активируемых им PPAR-y-рецепторов в патогенезе МС 1832 Механизмы развития артериальной гипертензии 1832 Клиническое значение метаболического синдрома 1832 Диагностика метаболического синдрома 1832 Выявление ожирения 1832 Диагностика нарушений углеводного обмена ____1833 Определение и оценка липидного профиля 1834 Оценка риска ИБС 1834 ПРИЛОЖЕНИЕ 1836
ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ СОКРАЩЕНИЯ AANF предсердный натрийуретический фактор (atrial natriuretic factor) AH тяжелые цепи иммуноглобулинов (amyloid heavy) AL легкие цепи иммуноглобулинов (amyloid light) apo SAA острофазный белок, специфический компонент липопротеинов высокой плотности (aposerum associ-ated amyloid) CLC синдром Клерка-Леви-Критеско ELISA метод иммуноферментного анализа с кардио- липином (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) GM-CFF гранулоцитарно-макрофагальный колониести- мулирующий фактор GP гликопротеиновый рецептор HPA специфические антигены тромбоцитов чело- века Ig иммуноглобулин Ig иммуноглобулины Ig(A,G,M) иммуноглобулины (A, G, M) INR международное нормализованное отношение (Inter-national Normalized Ratio) ISI международный индекс чувствительности (Inter-national Sensitivity Index) NS вирусные неструктурные белки OS щелчок открытия митрального клапана Pg простагландин PPGSS синдром папулезно-пурпурной сыпи «перчат- ки и носки» (popular-purpuric Gloves un Socks Syndrome) PrP прионовый белок QP легочный кровоток QS системный кровоток TdT терминальная дезоксинуклеотидилтрансфера- за TGF трансформирующего фактора роста WPW синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта АД артериальное давление Aflc систолическое артериальное давление АДГ антидиуретический гормон (вазопрессин) АДд диастолическое артериальное давление АДп пульсовое артериальное давление АДФ аденозиндифосфорная кислота АИТ аутоиммунный тиреоидит АИТП аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопе- ническая пурпура АКТГ адренокортикотропный гормон АЛК аминолевулиновая кислота АМФ аденозинмонофосфорная кислота анти-БМК антитела к базальной мембране капилляров АНФ антинуклеарный фактор АНЦА антинейтрофильные цитоплазматические ан- титела Ао аорта АО аортальный ударный объем АО аутоиммунная офтальмопатия АоК аортальный клапан АПТВ активированное парциальное тромбопласти- новое время АПФ ангиотензинпревращающий фермент АПФ2 ангиотензинпревращающий фермент 2 АРА американская ревматологическая ассоциация АСГ антистрептогиалуронидаза АСК антистрептокиназа АСЛ-О антистрептолизин-О АТ ангиотензин АТ-III антитромбин-III АТФ аденозинтрифосфорная кислота АФЛ антитела к фосфолипидам АФС антифосфолипидный синдром АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время БАК бактериологический анализ крови БАК биохимический анализ крови БПГН быстропрогрессирующий гломерулонефрит ВАМ молекула внутриклеточной адгезии ВИЧ вирус иммунодефицита человека ВМКГ высокомолекулярный кининоген ВОЗ Всемирная организация здравоохранения ВТЛЖ выходной тракт левого желудочка ВТПЖ выходной тракт правого желудочка ВЭМ велоэргометрия ГКС глюкокортикостероиды ГОДК гидроксиоктадекадиеновая кислота ГТФ гуанозинтрифосфат ГФ-ВВ гликогенфосфорилаза ВВ ГЭТК гидроксиэйкозотетраеновая кислота ДАД диастолическое артериальное давление ДБСТ диффузные болезни соединительной ткани ДВС диссеминированнное внутрисосудистое свер- тывание ДДАВП L-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессин ДЗЛА давление заклинивания в легочной артерии ДЗЛЖ давление заполнения левого желудочка ДМ дерматомиозит ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки ДМПП дефект межпредсердной перегородки ДНК нативная дезоксирибонуклеиновая кислота ДТЗ диффузный токсический зоб ДЭФ диффузный эозинофильный фасциит ИАП ингибитор активатора плазминогена ИБС ишемическая болезнь сердца ИДКМП идиопатическая дилатационная кардиомиопатия ИЗСД инсулинзависимый сахарный диабет ИИ иммунологическое исследование ИЛ интерлейкин ИМ инфаркт миокарда ИМТ индекс массы тела ИНСД инсулиннезависимый сахарный диабет ИПТФ ингибитор пути тканевого фактора ИПФР инсулиноподобный фактор роста ИСАГ изолированная систолическая артериальная гипертензия ИФ интерферон ИЭ инфекционный эндокардит КА катехоламины кДа килодальтон КДД конечное диастолическое давление КДР конечный диастолический размер КДРЛЖ конечный диастолический размер левого же- лудочка КОЕ-ГЭММ(Т) колониеобразующая единица гранулоцитарно- эритроцитарно-моноцитарно(макрофагаль- но)-мегакариоцитарная(Т-лимфоцитарная) КОЕ-Мег колониеобразующая единица мегакариоцитар- ная КОЕ-Мег-Э колониеобразующая единица мегакариоцитар- но-эритроцитарная КСР конечный систолический размер КФ креатинфосфат КФК-МВ МВ-фракция креатинфосфокиназы КФК-МВ-mass концентрация в крови КФК-МВ ЛАМР лизосомально-ассоциированный мембранный рецептор XLII
Сокращения XLIII ЛДГ лактатдегидрогеназа ЛЖ левый желудочек ЛЖ левый желудочек ЛП левое предсердие ЛПВП липопротеиды высокой плотности ЛПНП липопротеиды низкой плотности ЛПОНП липопротеиды очень низкой плотности ЛППП липопротеиды промежуточной плотности ЛХАТ лецитин-холестерин-ацилтрансфераза МА мерцательная аритмия МАО моноаминооксидаза МЖП межжелудочковая перегородка МК митральный клапан МО (МОС) минутный объем сердца МО митральный ударный объем МОАГ Международное общество гипертонии МПП межпредсердная перегородка мРНК матричная рибонуклеиновая кислота НА норадреналин НАДФ никотинамиддинуклеотидфосфат НАТП неонатальная аллоиммунная тромбоцитопени- ческая пурпура НПВП нестероидные противовоспалительные препа- раты НПВС нестероидные противовоспалительные сред- ства НС нефротический синдром НЦД нейроциркуляторная дистония ОА общий анализ ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ОК объем крови ОПН острая почечная недостаточность ОПС общее периферическое сопротивление ОПСС общее периферическое сосудистое сопротив- ление ОРЛ острая ревматическая лихорадка ОТС относительная толщина стенок левого желу- дочка ОХС общий холестерин ОЦК объем циркулирующей крови ПБГ порфобилиноген ПВ протромбиновое время ПД пульсовое давление ПДРФ полиморфизм длин рестрикционных фрагмен- тов ПДФ продукты деградации фибриногена и фибри- на ПЖ правый желудочек ПП правое предсердие ПСГН постстрептококковый гломерулонефрит РА ревматоидный артрит РААС ренин-ангиотензин-альдостероновая система РАС ренин-ангиотензиновая система РБТЛ реакция бласттрансформации лимфоцитов РФ ревматоидный фактор РФМК растворимый фибринмономерный комплекс САД систолическое артериальное давление САДд среднее дневное систолическое артериаль- ное давление САДн среднее ночное систолическое артериальное давление СВ сердечный выброс СВ системные васкулиты СД сахарный диабет СДД среднее динамическое давление СИ суточный индекс артериального давления СКВ системная красная волчанка СКФ скорость клубочковой фильтрации СНС степень ночного снижения артериального дав- ления СОЭ скорость оседания эритроцитов СПИД синдром приобретенного иммунодефицита СРП С-реактивный протеин ССД системная склеродермия сТн кардиальный тропонин СУПАД скорость утреннего подъема артериального давления ТАП тканевой активатор плазминогена ТЗСЛЖ толщина задней стенки левого желудочка ТК трикуспидальный клапан ТМЖП толщина межжелудочковой перегородки тРНК транспортная рибонуклеиновая кислота ТТХ трифенилтетразолий хлорид ТФР трансформирующий фактор роста ТЭАМ тромбоцитарно-эндотелиальная адгезия ТЭЛА тромбоэмболия легочной артерии УЗИ ультразвуковое исследование УО ударный объем УП АД величина утреннего подъема артериального давления УП узелковый периартериит ФАД флавинадениндинуклеотид ФВ фракция выброса ФГДС фиброгастродуоденоскопия ФКГ фонокардиография ФЛ фосфолипид ФМН флавинмононуклеотид ФНО фактор некроза опухоли ФР фракция регургитации ФХЦ феохромоцитома ХГ хронический гломерулонефрит ХЛС хроническое легочное сердце ХМ хиломикроны ХП хронический пиелонефрит ХПН хроническая почечная недостаточность ХС холестерин цАМФ циклический аденозинмонофосфат цГМФ циклический гуанозинмонофосфат ЦИК циркулирующие иммунные комплексы ЦНС центральная нервная система ЦП цирроз печени ЧПЭС чреспищеводная электрокардиостимуляция ЧСС частота сердечных сокращений ЭДТА этилендиаминтетраацетат ЭКГ электрокардиограмма ЭКГ электрокардиография ЭхоКГ эхокардиограмма ЮГА юкстагломерулярный аппарат почек ЮГС юношеский гипоталамический синдром ЮРА ювенильный ревматоидный артрит
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ ПОЧЕК ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Острый диффузный гломерулонефрит — острое иммуно-воспалительное заболевание почек с первоначальным преимущественным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочеч-ными симптомами. В настоящее время в зарубежной литературе и в МКБ-10 используется термин острый нефритический синдром, который включает ряд вариантов гломерулонефрита, отличающихся друг от друга определенными патогенетическими особенностями, но в то же время характеризующихся развитием синдрома острого воспаления клубочков, а в самых тяжелых случаях острой почечной недостаточности. Обычно острый нефритический синдром отождествляют с острым диффузным гломерулонефритом. Использование термина «острый нефритический синдром» оправдано, так как клиниколабораторно он хорошо распознается, его главные проявления в целом однотипны для всех патогенетических вариантов, хотя определенные клинические особенности отдельных вариантов существуют. Вместе с тем следует подчеркнуть, что выделение патогенетических вариантов острого нефритического синдрома (гломерулонефрита) обязательно должно быть произведено, так как это имеет большое значение для правильного лечения больных. Этиология Основным этиологическим фактором является перенесенная стрептококковая инфекция (ангина, фарингит, обострение хронического тонзиллита, скарлатина, рожистое воспаление кожи). Чаще всего острый гломерулонефрит вызывается 12 и 49 штаммами р-гемолити-ческого стрептококка группы А (постстрептококковый гломерулонефрит). Другими возможными этиологическими факторами могут быть вирус гепатита В (вызывает преимущественно мембранозный нефрит), вирусы краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, аденовирусы, в некоторых случаях острый гломерулонефрит может развиваться после перенесенной стафилококковой или пневмококковой инфекции (непостстреп-тококковый гломерулонефрит). Острые гломерулонефриты, вызванные различными видами инфекции, называются инфекционно-иммунными. Наряду с этим возможно развитие острого гломерулонефрита после введения (особенно повторного) вакцин, сывороток, а также вследствие индивидуальной непереносимости и гиперчувствительности к определенным лекарственным и химическим веществам, к пыльце растений, яду насекомых. Возможно также развитие гломеру- Табл. 6-1. Причины, вызывающие развитие острого _______________гломерулонефрита___________________________ 1. Инфекционные болезни 1.1. Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) 1.2. Непостстрептококковый гломерулонефрит • вызванный стафилококками, пневмококками, энтерококками, палочкой Фридлендера, бруцеллами, брюшнотифозной палочкой, менингококками. Непостстрептококковый гломерулонефрит может развиваться при инфекционном эндокардите, сепсисе, пневмонии, менингококковой инфекции, брюшном тифе; • обусловленный вирусами гепатита В, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирусами Коксаки, ECHO; • вызванный простейшими (токсоплазмой, малярийным плазмодием) и трепонемами (бледная трепонема, лептоспира) 2. Полисистемные заболевания: СКВ, васкулит, болезнь Шенлейн-Геноха, наследственный легочно-почечный синдром Гудпасчера (сочетание гломерулонефрита с поражением легких и кровохарканием, при этом у 90% больных определяются циркулирующие в крови антитела класса IgG к базальной мембране капилляров) 3. Применение вакцин (например, ассоциированной вакцины против дифтерии, коклюша и столбняка), сывороток 4. Воздействие алкоголя (наряду со скарлатиной и охлаждением Р.Брайт называл алкоголь одной из ведущих причин болезни) лонефрита вследствие алкогольной интоксикации. Эти варианты составляют группу неинфекционно-иммунных гло-мерулонефритов. Большую роль играет также генетическая предрасположенность к острому диффузному гломерулонефриту. Этиология острого диффузного гломерулонефрита представлена в табл. 6—1. Этиологический диагноз ПСГН основывается на выявлении, по меньшей мере, двух из трех следующих признаков: • присутствие в очагах инфицирования глотки или кожи р-гемолитических стрептококков группы А, относящихся к штаммам, содержащим потенциально нефритогенный протеин М (1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55 и 6о типы, особенно 12); • определение в крови высоких титров антител к стрептококковым экзоферментам (антистрептолизина, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы, антинико-тиниладениндинуклеотидазы, антигиалуронидазы и анти-М-протеиновых антител. Повышение титров к антистрептолизину начинается с 1—3 недели стрептококковой инфекции. Наиболее высокий титр отмечается на 3—5 неделе. Анти-М-протеиновые антитела появляются в крови через 4—6 недель после начала стрептококковой инфекции; • выявление преходящего снижения концентрации в сыворотке крови компонента С3, С5 фракций комплемента, возвращающегося к норме через 8 недель после появления первых признаков заболевания почек. Факторами, провоцирующими развитие острого постстрептококкового гломерулонефрита, являются носительство р-гемолитического стрептококка в зеве, на коже, респираторно-вирусные инфекции, охлаждение. Патогенез и патоморфология Острый диффузный гломерулонефрит является иммуно-воспалительным заболеванием. Различают следующие патогенетические варианты острых гломерулонефритов: • иммунокомплексный; • «малоиммунный» (пауцииммунный); 952
Острый диффузный гломерулонефрит 953 • обусловленный появлением антител к гломерулярной базальной мембране; • обусловленный антигенной мимикрией. Иммунокомплексный гломерулонефрит Наиболее часто гломерулонефрит вызывается развитием иммунных комплексов. К иммунокомплексному гломерулонефриту относятся идиопатический пролиферативный гломерулонефрит, постинфекционный гломерулонефрит (в первую очередь, постстрептококковый), нефрит при СКВ, криоглобулинемии, вирусном гепатите В, шунт-нефрит, гломерулонефрит при сывороточной болезни, при геморрагическом васкулите. В зависимости от места образования иммунных комплексов различают гломерулонефрит с циркулирующими иммунными комплексами (иммунные комплексы возникают в сосудистом русле, а в почках локализуются вторично) и гломерулонефриты с местным образованием иммунных комплексов (непосредственно в гломеруле). Антигены в иммунных комплексах могут быть экзогенными (антигены стрептококков, стафилококков и других бактерий; антигены вируса гепатита В и других вирусов; чужеродный белок при сывороточной болезни и др.) или эндогенными. Среди экзогенных антигенов наибольшее значение имеют антигены стрептококка, так как постстрептококковый гломерулонефрит является наиболее частым вариантом острого гломерулонефрита. Антигенами стрептококка являются его токсины (стрептолизин, стрептокиназа, гиалуронидаза), в качестве нефритогенных антигенов стрептококка рассматриваются также М-протеин, липопротеины, тейхоевая кислота, нейраминидаза. Иногда в составе иммунных комплексов в почках обнаруживается антиген стрептококка— цитоплазматический протеин эндострептолизин с молекулярной массой 46 килодальтон. Эндогенные антигены подразделяются на внеклубоч-ковые и клубочковые. К внеклубочковым антигенам относятся антигены (ДНК) ядер клеток при СКВ, криогло-булины, компоненты опухолей и др. К клубочковым антигенам относятся антигены эпителиальных клеток клубочков почек— гликопротеин GP330, мезангиальные антигены, а также антигены базальной мембраны капилляров клубочков (см. далее), эндотелиальные антигены. Роль этих антигенов в патогенезе острого гломерулонефрита доказана экспериментально. Антигены, занесенные в почку или циркулирующие в крови с последующим отложением в почке, вызывают образование соответствующих антител. Занесенный в почку антиген взаимодействует со специфическим циркулирующим в крови антителом, в результате чего формируется местный иммунный комплекс. Кроме того, происходит отложение в почке иммунных комплексов, образовавшихся в кровотоке. Отложение иммунных комплексов По мнению Holdsworth и Atkins (1994), в большинстве случаев при остром гломерулонефрите в почке откладываются иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Этот путь появления иммунных комплексов в почке в первую очередь характерен для постстрептококкового и других инфекционных гломерулонефритов. Наиболее часто иммунные комплексы откладываются под эпителием на базальной мембране капилляров клубочков и в мезангиальной зоне. Механизм отложения иммунных комплексов в почках до конца не изучен. Имеют значение следующие факторы: сродство антигена, входящего в состав иммунного комп лекса, к базальной мембране капилляров; заряд антигена (катионный заряд способствует фиксации иммунного комплекса в почках); соотношение в иммунном комплексе антигена и антитела (эквивалентные количества антител и антигенов обусловливают большую тропность к почечной ткани); тип антител и их аффинность; фагоцитарная активность мононуклеарных клеток, обеспечивающих элиминацию иммунных комплексов из организма; местные гемодинамические факторы; повышенная проницаемость капилляров клубочков; величина иммунных комплексов (крупные комплексы удаляются из кровотока ретикулоэндотелиальной системой, менее крупные откладываются в почках). Огромную роль в механизме отложения иммунных комплексов в почках имеет наличие двух видов рецепторов. Один рецептор располагается на эпителиальных клетках клубочков почек и служит для связывания компонента комплемента С3Ь, второй рецептор локализован в почечном интерстиции и клубочках и связывается с Fc-фрагментом IgG. В области клубочков почек также имеются рецепторы для моноцитов и нейтрофилов. При продолжающемся иммуновоспалительном процессе в почках постепенно развивается перегрузка мезангия все новыми и новыми порциями циркулирующих иммунных комплексов, и они сначала заполняют субэндотелиально-мезангиальную зону, а затем распространяются по субэндотелиальному пространству на периферию капиллярных петель (Е. М. Шилов, 2000). Как указывалось ранее, иммунные комплексы могут формироваться непосредственно в самих клубочках: вначале в них откладывается антиген, затем антитело, при их соединении образуется иммунный комплекс. Поступлению в капиллярную стенку гломерул положительно заряженных антигенов (бактериальных, вирусных, опухолевых, лекарственных и других) способствует отрицательный заряд базальной мембраны капилляров клубочков. Активация комплемента Отложение иммунных комплексов вызывает активацию системы комплемента в клубочках почек. Комплемент представляет собой систему каскадно действующих протеаз, которые последовательно активируются за счет отщепления или присоединения пептидных фрагментов, что приводит к бактериолизу или цитолизу (В. Т. Долгих, 1998). Система комплемента содержит 30 компонентов вместе с ингибиторами и регуляторами. Комплемент участвует в защите организма от бактерий, вирусов, опухолевых клеток, однако, при ряде заболеваний, в том числе при гломерулонефрите, комплемент является гуморальным медиатором воспаления. Компоненты комплемента выполняют следующие функции (Р. М. Хаитов и соавт., 2000): • связывание с комплексом антиген-антитело (иммунным комплексом) (dq); • связывание с мембраной бактерий и усиление фагоцитоза (С4Ь, С3Ь); • активирование других компонентов системы комплемента путем расщепления (Clr, Cls, С2Ь, ВЬ, D); • выделение медиаторов воспаления (дегрануляция тучных клеток, сосудистые реакции) (C3a, C4a); • формирование мембраноатакующего комплекса (перфорация мембраны клеток-мишеней) (C5^ C6, C7, C8, C9); • выполнение функции рецепторов для белков комплемента на клетках организма (CR1, CR2, CR3, CR4, ClqR); • ингибирование активации системы комплемента (Clinh.; CAhp; CR1; MCP — мембранный белок, связывающий 3Ь; DAF — decay accelerating factor — белок
Диагностика болезней почек мембраны клеток, ускоряющий инактивацию C2b; H-протеаза, расщепляющая C3b; I-протеаза, расщепляющая C3b и C4b; P-пропердин — стабилизатор активного комплекса C3b/Bb; CD59). При остром гломерулонефрите происходит активация системы комплемента, при этом ведущая роль принадлежит С3-компоненту. При активации С3-компонента в реакцию вступают все последующие компоненты системы комплемента (С5 ^ С6 ^ С7 ^ С8 ^ С9). Активация С3 происходит классическим (С1 ^ С4 ^ С2 ^ С3) и альтернативным (пропердин ^ компоненты В и D ^ С3) путем. Иммуноглобулины IgG и IgM активируют как классический, так и альтернативный путь; иммуноглобулин IgA и бактериальные полисахариды активируют только альтернативный путь. Активация комплемента приводит к следующим важнейшим патогенетическим эффектам: • повреждение базальной мембраны капилляров клубочков активированными фракциями комплемента С3а, C5a и мембраноатакующим комплексом (C5b-C9); • привлечение в зону клубочков нейтрофилов и моноцитов (компоненты С3а, С5а, С5-С7 обладают хемотаксическим эффектом); • дегрануляция базофилов и тучных клеток (происходит под влиянием компонентов С3а и С5а) с выделением медиаторов аллергии и воспаления (гистамина, лейкотриенов и др.); • стимуляция продукции тромбоцитами тромбоксана и серотонина. Таким образом, активация системы комплемента, с одной стороны, непосредственно повреждает базальные мембраны капилляров клубочков, с другой стороны, способствует включению клеточных факторов патогенеза острого гломерулонефрита. Клеточные факторы патогенеза острого гломерулонефрита и роль цитокинов и факторов роста В патогенезе острого гломерулонефрита огромную роль играют клетки (нейтрофилы, моноциты, макрофаги, мезангиальные, эндотелиальные клетки, тромбоциты, Т-лимфоциты) и цитокины — определенные биологически активные вещества, выделяемые клетками иммунной системы и обеспечивающие межклеточные взаимодействия. Роль нейтрофилов. Нейтрофилы привлекаются в клубочки почек путем активации комплемента, интерлейкином ИЛ-8, а также путем взаимодействия Fc-рецепторов нейтрофилов с Fc-фрагментами антител, фиксированных в клубочках. Для того чтобы попасть в очаг воспаления, нейтрофилам необходимо преодолеть эндотелиальный барьер. Этому способствуют расположенные на нейтрофилах адгезивные молекулы (р1-р₂-интегрины, иммуноглобулиноподобные клеточные адгезивные молекулы), взаимодействующие с соответствующими рецепторами и лигандами на эндотелиальных клетках и белках матрикса. Нейтрофилы являются источником многочисленных веществ, вызывающих повреждение почек при остром гломерулонефрите. Нейтрофилы фагоцитируют иммунные комплексы и при этом выделяют большое количество лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих базальную мембрану и другие компоненты гломерул. Кроме того, при активации нейтрофилов выделяются и другие агрессивные факторы: свободные радикалы кислорода (анион суперокиси О²⁻, перекись водорода Н₂О₂, гидроксильный радикал ОН⁻), катионные белки. Нейтрофилы продуцируют также прокоагулянтные факторы, фактор активации тромбоцитов. Роль моноцитов и макрофагов Моноциты и макрофаги привлекаются в зону воспаления, т. е. в клубочки почек, активированной системой комплемента и путем связывания мембранных рецепторов моноцитов с Fc-фрагментами антител, причем, появляются в ткани почек раньше всех других клеток, образуют моноцитарный инфильтрат и способствуют повреждению почек. Моноциты продуцируют интерлей-кин-1р, обладающий выраженным провоспалительным эффектом, а также вызывающий пролиферацию мезангиальных клеток. Моноциты и макрофаги способствуют развитию гломерулонефрита и повреждению почек следующим образом: • продуцируют биологически активные вещества, вызывающие протеинурию (лизосомальные протеолитические ферменты, кислородные радикалы); • активируют процессы свертывания в микроциркулятор-ной системе почек, высвобождают тканевый фактор свертывания, который далее активирует фактор VII, способствуют отложениям фибрина; • синтезируют цитокин интерлейкин-1р, резко стимулирующий воспалительный процесс, а также способствующий увеличению продукции ингибиторов активатора плазминогена эндотелиоцитами; • продуцируют интерлейкин ИЛ-8, который является хемоаттрактантом для нейтрофилов и способствует накоплению их в клубочках. Роль Т-лимфоцитов При остром гломерулонефрите обнаружено скопление Т-лимфоцитов в клубочках почек, особенно при пролиферативной форме и гломерулонефрите с полулуниями. Установлено, что Т-лимфоциты могут оказывать непосредственное повреждающее действие на почечные клубочки. Кроме того, Т-лимфоциты путем продукции лимфокинов (фактор, стимулирующий макрофаги, интерлейкин-2, интерферон и др.) активируют и вовлекают в патологический процесс макрофаги, которые продуцируют прокоагулянтный фактор, что особенно выражено при гломерулонефрите с полулуниями. Т-лимфоциты продуцируют интерлейкин-2, который является фактором роста и дифференцировки Т-лимфоцитов, натуральных киллеров и В-лимфоцитов, участвующих в иммуновоспалительных процессах. Особенно значительную роль Т-лимфоциты играют в патогенезе хронического гломерулонефрита. Роль мезангиальных клеток При остром гломерулонефрите наблюдается значительно выраженная пролиферация мезангиальных клеток. Она обусловлена влиянием активированного комплемента, иммунными комплексами, интерлейкином-1, ростовыми факторами, эндотоксинами. Активация и пролиферация мезангиальных клеток играет большую роль в развитии острого гломерулонефрита, так как сопровождается продукцией провоспалительных цитокинов — интерлейкина-1 и фактора некроза опухоли-а. Кроме того, мезангиоциты вырабатывают интерлейкин-8, привлекающий нейтрофильные лейкоциты в зону мезангия, фактор активации тромбоцитов, трансформирующий ростовой фактор р. Роль эндотелиальных клеток Под влиянием иммунных комплексов и цитокинов происходит активация эндотелиальных клеток, что сопровождается выделением прокоагулянтных веществ, повышени
Острый диффузный гломерулонефрит 955 ем сосудистой проницаемости, экспрессией молекул посредников адгезии лейкоцитов и антигенов системы HLA. Роль эпителиальных клеток Пролиферация эпителиальных клеток клубочков индуцируется цитокинами и ростовыми факторами. Эпителиальные клетки клубочков продуцируют прокоагулянтные вещества и ингибиторы активации плазминогена. Пролиферация эпителиальных клеток способствует образованию полулуний при активном гломерулонефрите и может обусловить его тяжелое течение. Роль тромбоцитов Активация тромбоцитов при гломерулонефрите происходит под влиянием иммунных комплексов, фактора активации тромбоцитов, который выделяется базофилами, нейтрофилами, моноцитами, макрофагами. Способствует активации тромбоцитов также их контакт с коллагеном базальной мембраны капилляров, поврежденной в результате иммунного воспаления, и, кроме того, снижение продукции эндотелием капилляров клубочков простациклина, противодействующего агрегации тромбоцитов. Активированные тромбоциты выделяют медиаторы воспаления, протеолитические ферменты, вазоактивные амины, гистамин, серотонин, фактор хемотаксиса для нейтрофилов и моноцитов, а также тромбоксан (повышает агрегацию тромбоцитов) и митогенный фактор, стимулирующий пролиферацию мезангиоцитов и эн-дотелиоцитов почечных клубочков. Тромбоциты выделяют также катионные белки, которые нейтрализуют отрицательный заряд стенки капилляров клубочков и повышают ее проницаемость. Таким образом, активация тромбоцитов способствует развитию воспалительного процесса в почках, повышает проницаемость капилляров клубочков, вызывает повышение агрегации тромбоцитов и формирование микротромбов в капиллярной системе гломерул. Цитокины и факторы роста Цитокины играют огромную роль в патогенезе острого гломерулонефрита. Isbel и Atkins (1996) предлагают выделять три группы основных цитокинов, имеющих большое значение в развитии гломерулонефрита: провоспалитель-ные, пролиферативные и склерозирующие цитокины. Провоспалительными цитокинами являются ИЛ-1 и фактор некроза опухоли (ФНО)-а. ИЛ-1 продуцируется моноцитами, макрофагами, В-лимфоцитами, фибробластами, эндотелиоцитами, эпителиальными клетками. ФНО-а — моноцитами, макрофагами, Т-лимфоцитами-хелперами и цитотоксическими Т-лимфоцитами, В-лим-фоцитами, фибробластами, эндотелиоцитами, тучными и эпителиальными клетками. Провоспалительные цитокины участвуют в развитии воспаления, активируют В- и Т-лимфоциты и клетки эндотелия, стимулируют экспрессию адгезивных молекул, продукцию других цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий фактор роста-p) и прокоагулянтную активность. Среди пролиферативных цитокинов наиболее важное значение имеет тромбоцитарный фактор роста. Он продуцируется тромбоцитами, макрофагами, мезангиальными, эндотелиальными клетками и фибробластами. Тромбоцитарный фактор роста стимулирует пролиферацию мезангиальных, гладкомышечных клеток и фибробластов, обладает хемотаксическим эффектом, подавляет продукцию эндотелием вазодилатирующего фактора — азота оксида и вызывает вазоконстрикцию и снижение клубочковой фильтрации. Макрофагальный ИЛ-1 также стимулирует пролиферацию мезангиальных клеток. К склерозирующим цитокинам относится трансформирующий фактор роста-p, который продуцируется макрофагами, фибробластами, эндотелиоцитами. Трансформирующий фактор роста-p обладает фиброзогенным, склерозирующим эффектом, повышает продукцию белков матрикса клубочков (коллагена и протеогликанов); в то же время подавляет пролиферацию эпителиальных и эндотелиальных клеток и иммуновоспалительный процесс; проявляет хемотаксическую активность в отношении моноцитов, нейтрофилов, Т-лимфоцитов, фибробластов. Роль лейкотриенов При остром гломерулонефрите под влиянием липо-оксигеназы из арахидоновой кислоты синтезируются лейкотриены. Они продуцируются различными клетками из клубочков почек, а также клетками, инфильтрирующими почечную ткань. Лейкотриены обладают значительно выраженной способностью стимулировать воспалительный процесс. Активация механизмов апоптоза В последние годы определенная роль в патогенезе острого гломерулонефрита отводится активации апоптоза (С. И. Рябов, 2000). Апоптоз — запрограммированная клеточная смерть — значительно активируется на высоте пролиферации мезангиальных клеток, нейтрофилов, моноцитов, Т-лимфоцитов в почечной ткани. Предполагается, что активация апоптоза способствует очищению клубочков от избытка воспалительных клеток и восстановлению его структуры. Активация апоптоза способствует выздоровлению больного острым гломерулонефритом. Депрессия апоптоза, напротив, является фактором, предрасполагающим к трансформации острого гломерулонефрита в хронический. Наиболее частой формой иммунокомплексного гломерулонефрита является постинфекционный и, прежде всего, постстрептококковый гломерулонефрит. Схема патогенеза острого постинфекционного гломерулонефрита представлена на рис. 6—1. Патоморфология иммунокомплексного гломерулонефрита При остром гломерулонефрите поражается 80—100 % клубочков, что сопровождается выраженными пролиферативно-экссудативными изменениями. В начальной стадии заболевания наблюдаются увеличение гломерул и выраженная пролиферация эндотелиальных клеток капилляров и мезангиоцитов. Мезангий значительно инфильтрирован нейтрофилами и моноцитами. Отмечаются также выраженные экссудативные изменения и отек мезангия. Пролиферативные и экссудативные изменения через 1—2 месяца от начала заболевания начинают разрешаться и в последующем постепенно исчезают. Как правило, патоморфологическая картина острого диффузного иммунокомплексного постинфекционного гломерулонефрита соответствует эндокапил-лярному диффузному пролиферативному гломерулонефриту. Иммунофлюоресцентная микроскопия биоптатов почек выявляет три типа отложений в почках (Sorder, 1983): • картина «звездного неба» — отложение IgG и С3-ком-племента в виде мелких гранул вдоль стенок капилляров клубочков; • «мезангиальные» отложения — IgG и С3-комплемент откладываются в виде гранул в мезангии;
Диагностика болезней почек Рис. 6-1. Схема патогенеза острого постинфекционного пролиферативного гломерулонефрита. • массивные отложения IgG и С3 в стенках капилляров клубочков в виде гирлянд. Малоиммунный (пауцииммунный) гломерулонефрит Малоиммунные (пауцииммунные) гломерулонефриты характеризуются тем, что в их патогенезе отложение иммунных комплексов в почках и активация имунных комплексов играют незначительную роль. К этой патогенетической группе относятся гломерулонефриты при микроскопическом узелковом полиартериите, некротизирующем гранулематозе Вегенера, идиопатическом ренально-лимитированном гломерулонефрите с полулуниями. Основным фактором патогенеза поражения почек при этих заболеваниях считается появление антинейтро-фильных цитоплазматических антител (АНЦА). С помощью иммунофлюоресцентной микроскопии выявлены 2 типа антител: классические АНЦА (кАНЦА), которые дают диффузное окрашивание цитоплазмы нейтрофилов, и пАНЦА— антитела, характеризующиеся окрашиванием перинуклеарной зоны. Принято считать, что кАНЦА высокоспецифичны для микроскопического узелкового периартериита и гранулематоза Вегенера, пАНЦА выявляются при других формах системных васкулитов. В настоящее время идентифицированы антигены для обоих видов антител: кАНЦА взаимодействуют с протеиназой-3 нейтрофилов, пАНЦА — с миелопероксидазой и эластазой. Антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе активируют Fc-рецепторы нейтрофилов, вызывают выход лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих почки. Кроме того, под влиянием антител к цитоплазме нейтрофилов происходит повреждение эндотелия, в том числе, сосудов почек. Иммунофлюоресцентная микроскопия биоптатов почек не выявляет депозитов антител и С3-компонента комплемента или выявляет в небольшом количестве. Гломерулонефрит, обусловленный появлением антител к базальной мембране капилляров — антительный (анти-БМК) гломерулонефрит Антительный (анти-БМК) гломерулонефрит характеризуется появлением антител к базальной мембране капилляров клубочков и очень часто — антител к базальной мембране почечных канальцев. Этот вариант гломерулонефрита может развиваться как изолированное поражение почек или как системное заболевание с вовлечением в процесс почек и легких (синдром Гудпасчера). При синдроме Гудпасчера образующиеся антитела направлены как против базальной мембраны капилляров клубочков, так и против базальной мембраны альвеол. Антиген базальной мембраны капилляров гломерул имеет эпитопы, сходные с антигенами базальных мембран альвеол. Сейчас установлено, что антигеном, против которого вырабатываются антитела, является компонент не коллагенового домена а3-цепи IV типа коллагена базальной мембраны («гудпасчеровский антиген»). На базальных мембранах клубочков почек и альвеол экспрессируется преимущественно а3-цепь. Причина потери собственной толерантности к а3-цепи IV типа коллагена остается неизвестной. Генетическая предрасположенность к анти-тельному (анти-БМК) гломерулонефриту ассоциируется с HLA-DRW2. Имеет также значение приобретенный или врожденный дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. Предполагается, что в патогенезе этого типа гломерулонефрита может иметь значение взаимодействие гудпасчеровского антигена с циркулирующими антителами к нему с последующей активацией комплемента и вовлечением лейкоцитов, развитием пролиферативного некротизирующего гломерулонефрита, повреждением капиллярной стенки, формированием полулуний и отложением фибрина в боуменовом пространстве. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет линейное, «лентоподобное» расположение IgG вдоль базальной мембраны капилляров, а у 70 % больных отмечается отложение С3-компонента комплемента. Иногда выявляется отложение IgG вдоль базальной мембраны канальцев, что сопровождается тубулоинтерстициальным воспалением. Патоморфологическая картина легких при синдроме Гудпасчера характеризуется повреждениями и разрывами межальвеолярных перегородок, наличием гемосидерина в альвеолярных макрофагах, геморрагиями в альвеолах, линейными отложениями IgG вдоль базальной мембраны альвеолярных капилляров.
Острый диффузный гломерулонефрит 957 Гломерулонефрит, обусловленный молекулярной мимикрией При молекулярной мимикрии имеется определенное сходство антигена и почечных структур, в результате чего возникает перекрестная реакция антител с компонентами почечной ткани. Такой механизм принимает участие в развитии интерстициального нефрита (см. соответствующий раздел). При иммунофлюоресцентной микроскопии отложения иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента не выявляются или присутствуют в очень небольших количествах. Клиническая картина и лабораторные данные Заболевание характерно преимущественно для детей и молодых людей. Острый диффузный гломерулонефрит развивается через 2—3 (иногда 1—2) недели после перенесенной инфекции, чаще всего стрептококковой (ангина, тонзиллит, скарлатина, пиодермия, импетиго). Клинические и лабораторные проявления острого гломерулонефрита можно сгруппировать в четыре основных синдрома. Синдром острого воспаления клубочков Для синдрома острого воспаления клубочков характерны боли в поясничной области с обеих сторон; повышение температуры тела; олигурия, моча красноватая или цвета «мясных помоев»; протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), появление в моче цилиндров (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные), эпителиальных клеток; снижение клубочковой фильтрации; лейкоцитоз, увеличение СОЭ; повышение содержания в крови а₂ и °-глобулинов. Иммунологический анализ крови выявляет повышение содержания IgG, IgM, редко IgA (нормализация этих показателей происходит в течение первых 2 месяцев от начала болезни), циркулирующие иммунные комплексы, преходящую криоглобулинемию, комплексы фибриногена с высокой молекулярной массой, высокие титры антител к антигенам стрептококка, снижение С3, С5-фракций комплемента. Характерны также нарушения системы свертывания крови — наблюдается гиперкоагуляция (укорочение тромбопластинового времени, повышение протромбинового индекса, снижение антитромбина III, угнетение фибринолитической активности крови), а по мере нарастания тяжести острого гломерулонефрита постепенно повышается антикоагулянтная активность, появляются продукты деградации фибрина и фибриногена в крови и моче (маркеры ДВС-синдрома). Сердечно-сосудистый синдром Основные проявления сердечно-сосудистого синдрома: одышка (является отражением сердечной недостаточности и в ряде случаев — нефрогенного отека легких разной степени выраженности); редко — кровохарканье (обычно при синдроме Гудпасчера); артериальная гипертензия (иногда эфемерная); возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с появлением картины сердечной астмы и отека легких; наклонность к брадикардии; изменения глазного дна — сужение артериол, феномен перекреста, иногда отек соска зрительного нерва, точечные кровоизлияния. На ЭКГ определяются диффузные изменения миокарда (снижение амплитуды зубца Т в нескольких отведениях). Артериальная гипертензия обусловлена активацией системы ренин-ангиотензин-аль-достерон, увеличением объема циркулирующей крови. Отечный синдром Для отечного синдрома характерны «бледные» отеки преимущественно в области лица, век (появляются утром), в тяжелых случаях возможны анасарка, гидроторакс, гидроперикард, асцит. У некоторых больных нет явных отеков, но отмечается ежедневная прибавка массы тела, что указывает на задержку жидкости в организме. Отеки обусловлены снижением клубочковой фильтрации, усилением канальцевой реабсорбции натрия и воды, развитием гипоальбуминемии и снижением онкотического давления крови, усилением секреции альдостерона и антидиурети-ческого гормона, повышением капиллярной и тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани. Церебральный синдром Церебральный синдром обусловлен отеком головного мозга, его характерные проявления: головная боль, тошнота, рвота, туман перед глазами, снижение зрения, повышенная мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство; понижение слуха, бессонница. Крайнее проявление церебрального синдрома — ан-гиоспастическая энцефалопатия (эклампсия). Основные симптомы эклампсии: после вскрикивания или шумного глубокого вдоха появляются вначале тонические, затем клонические судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы; полная потеря сознания; цианоз лица и шеи; набухание шейных вен; зрачки широкие; изо рта вытекает пена, окрашенная кровью (прикус языка); дыхание шумное, храпящее; пульс редкий, напряжен, артериальное давление высокое; ригидность мышц; патологические рефлексы. Клинические формы Для острого диффузного гломерулонефрита характерны следующие клинические формы: 1. Острая циклическая: с бурным началом, выраженными почечными и внепочечными симптомами — чаще встречается у детей и подростков, обычно заканчивается выздоровлением. 2. Затяжная (ациклическая): постепенное развитие симптоматики, медленное нарастание отеков, малая выраженность артериальной гипертензии и других симптомов, продолжительность заболевания 6—12 месяцев. 3. Развернутая (с триадой симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром) или триадная классическая форма. 4. Бисиндромная (мочевой синдром в сочетании с артериальной гипертензией или нефротическим синдромом). 5. Моносимптомная: • моносимптомная отечная (отеки без выраженных изменений в моче); • моносимптомная гипертоническая (преимущественно артериальная гипертензия без отеков и выраженных изменений в моче); • гематурическая (в клинике преобладает гематурия); • с изолированным мочевым синдромом (без внепо-чечных проявлений, т. е. без отеков и артериальной гипертензии). 6. Нефротическая (с клинико-лабораторными признаками нефротического синдрома). Триадная классическая (развернутая) форма острого гломерулонефрита сопровождается отечным, гипертензивным
Доступ онлайн
В корзину