Дефектология, 2019, № 2

КОРРЕКЦИОННАЯ ПЕДАГОГИКА  
В ШКОЛЕ 
Е.В. Максимова, Н.М. Сафонова 

Понимание текстов при аудиальном 
и визуальном восприятии 
слабовидящими обучающимися 
48

Е.В. Скира 

Формирование базовых учебных 
действий у младших школьников 
с легкой умственной отсталостью 
на уроках математики  
54

СОЦИАЛИЗАЦИЯ 
И СОЦИАЛЬНАЯ ИНТЕГРАЦИЯ 
ЛИЦ С ОГРАНИЧЕННЫМИ 
ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ 
А.Г. Продовикова, Д.В. Бажина 

Совладающее поведение и социальная 
адаптированность подростков 
с нарушением слуха  
63

ВЫСШАЯ ШКОЛА 
Т.С. Никандрова, И.Н. Нурлыгаянов 

Особенности мотивационной 
сферы абитуриентов – будущих 
бакалавров и магистров специального 
(дефектологического) образования  
72

119121, Москва, 
ул. Погодинская, 8, корп. 1.
Телефон: 8-499-246-07-03.
E-mail: defektolog@ikprao.ru
www.школьнаяпресса.рф
ООО «Школьная Пресса»
Телефоны:  
8-495-619-52-87, 619-83-80
Журнал зарегистрирован 
Федеральной службой по надзору 
за соблюдением законодательства 
в сфере массовых коммуникаций 
и охране культурного наследия.
Регистрационный номер:
ПИ № ФС77-39733

Формат 70108/16
Усл. печ. л. 5,0.  
Изд. № 3299
Заказ

Отпечатано в АО «ИПК «Чувашия»,
428019, г. Чебоксары,  
пр. И. Яковлева, д. 13

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

Journal of Special Education 
Editor-in-Chief
Dr., Professor 
(Pedagogy), Academician of Russian 
Academy of Education
Dr., Professor 
(Psychology)

Editorial Board
Dr., Professor 
(Pedagogy) (Republic of Armenia)
Dr., Assistant 
Professor (Psychology)
Dr. (Psychology)
Ph.D., Assistant 
Professor (Pedagogy)
Dr., Professor 
(Pedagogy); 
Dr., Professor 
(Pedagogy)
Dr., Assistant 
Professor (Psychology)
Ph.D., Assistant Professor 
(Pedagogy)
Ph.D., Assistant 
Professor (Pedagogy)
Dr. (Pedagogy), 
Corresponding Member of Russian 
Academy of Education 
Dr., (Philologist) 
Professor (Poland)
Dr., Professor 
(Pedagogy) (Republic of Uzbekistan) 
Dr., Professor 
(Psychology)
Dr., Assistant 
Professor (Pedagogy)
Dr., Professor 
(Psychology) (Republic of Belarus)
Dr., Professor 
(Pedagogy)
Ph.D., Assistant 
Professor (Pedagogy)
, PhD., Assistant 
Professor (Pedagogy);

Подписка на журнал не дает подписчику 
права на дальнейшее его распространение как бесплатное, так и коммерческое. Правообладатель всех, в том числе 
архивных, материалов, размещенных в 
журнале, — редакция журнала, официальным представителем которой является издательство «Школьная Пресса». 
Распространение любой информации 
из журнала без письменного разрешения издательства является нарушением 
закона РФ об авторском праве и будет 
преследоваться в судебном порядке.

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

ИСТОРИЯ, ТЕОРИЯ И МЕТОДОЛОГИЯ СПЕЦИАЛЬНОЙ 
ПЕДАГОГИКИ

Методологические и теоретические 
основы отечественной научной школы 
тифлосурдопедагогики

Е.Л. Гончарова, 
Институт коррекционной 
педагогики РАО, Москва

Ключевые слова:                    
культурно-историческая 
психология, 
тифлосурдопедагогика, 
слепоглухота, обучение 
и развитие слепоглухого 
ребенка, культурные формы 
поведения

В статье рассматриваются положения культурноисторической психологии Л.С. Выготского, на которых 
базируется современная культурно-историческая 
дефектология и строилась отечественная научная 
школа тифлосурдопедагогики. Представлены взгляды 
А.И. Мещерякова и А.И. Суворова о культурном 
одиночестве как основной причине трагических 
нарушений развития при слепоглухоте. Впервые 
сформулированы главные методические ориентиры 
(принципы) разработки новых средств и методов 
обучения и воспитания слепоглухого ребенка.

Обучение и изучение слепоглухих 
в России имеет более чем столетнюю 
историю, в ходе которой сложилась 
отечественная научная школа тифлосурдопедагогики И.А. Соколянского и 
А.И. Мещерякова. 
И.А. Соколянский создал целостную педагогическую систему обучения 
слепоглухих, в которой были зафиксированы основные этапы обучения слепоглухого ребенка и представлены методические приемы, обеспечивающие 
достижение этапных результатов [15; 
16]. А.И. Мещеряков осмыслил мировой опыт обучения слепоглухих и педагогическую систему И.А. Соколянского с позиций культурно-исторической 
психологии Л.С. Выготского и его 
представлений о природе нарушений в 
развитии высших психических функций и средствах компенсации [11] .
Культурно-историческая 
теория 
Л.С. Выготского, на которой базиру
ется отечественная школа тифлосурдопедагогики, дает целостное системное представление о развитии высших 
психических функций, сознания, поведения, специфических человеческих 
способностей [5]. Сам Л.С. Выготский 
называл созданную им систему психологических взглядов на развитие человека «вершинной психологией» (психологией сознания), которая противостоит «поверхностной» (теории поведения) и «глубинной» (психоанализ). 
Принципиально лежащее в основе этой 
теории строгое разграничение процессов становления ребенка как представителя биологического вида Homo 
Sapiens и формирования ребенка как 
родового существа. Первое происходит 
благодаря наследованию свойств вида 
и накоплению индивидуального опыта 
в процессе приспособления к природе. 
Второе – подчиняется законам совершенно иного рода, поскольку «человек 

№ 2  2019

ДЕФЕКТОЛОГИЯ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

единственный из всех живых существ 
не принадлежит своему роду по факту рождения. Ему надо человеческую 
сущность присвоить, «выделаться в 
человека» [3, с. 50].
 Согласно Л.С. Выготскому, развитие ребенка по сущности рода осуществляется путем присвоения исторически 
выработанных и аккумулированных в 
культуре форм и способов деятельности. Высшие психические функции, 
человеческие формы деятельности, 

специфические человеческие способности формируются прижизненно в 
результате овладения специальными 
орудиями, средствами, знаками, символами и смыслами, выработанными 
в ходе исторического развития общества. Главный закон формирования 
высших психических функций, сформулированный Л.С. Выготским, состоит в том, что первоначально высшие 
психические функции складываются 
как форма коллективного поведения 
ребенка, как форма сотрудничества с 
другими людьми, и лишь впоследствии 
они становятся индивидуальными 
функциями самого ребенка. Поэтому 
важнейшей для понимания развития 
высших психических функций, сознания и специфически человеческих 
способностей становится категория 
посредничества, которая конкретизируется сегодня в понятиях зоны ближайшего развития (Л.С. Выготский), 
совместно-разделенной деятельности 

(А.И. Мещеряков), событийной общности (В.И. Слободчиков), совместного переживания (Е.Р. Баенская), и в 
категории приобщения, понимаемом 
«как взаимодействие, в котором взрослый является по средником между ребенком и каким-либо культурным содержанием, приобщает его к новому 
предмету его деятельности и сознания, 
причем в процессе такого приобщения 
он не только передает ребенку средства 
овладения своим поведением, но и мотивирует новую деятельность, делает 
ее аффективно значимой» [14, с. 332]. 
Образование при этом рассматривается как специфически человеческий 
способ передачи индивиду опыта рода, 
как универсальный механизм трансляции общественного опыта, всеобщая 
культурно-историческая форма становления и развития сущностных сил 
человека.
Как мы видим, идеи культурноисторической психологии Л.С. Выготского 
определили 
совершенно 
иное по сравнению с классическим, 
естественно-научным, 
представление о развитии ребенка. Убедиться в 
этом можно, сравнив вторую и третью колонки таблицы 1, на которой 
показано, как отвечают на вопросы о 
таких параметрах детского развития, 
как его ход, условия, источник, форма, последователи разных научных 
парадигм – естественно-научной и 
культурно-исторической. 
Наиболее 
ясно различие в понимании основных 
параметров развития ребенка представителями разных научных школ показала Л.Ф. Обухова в таблице «Параметры развития ребенка и их понимание 
в разных научных концепциях»* [12, 
с. 181].*

* Здесь эта таблица дана с сокращениями.

Идеи культурно-исторической 
психологии Л.С. Выготского 
определили совершенно иное 
по сравнению с классическим, 
естественно-научным, 
представление о развитии 
ребенка

ИСТОРИЯ, ТЕОРИЯ И МЕТОДОЛОГИЯ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПЕДАГОГИКИ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

Из таблицы видно, насколько кардинальным оказался пересмотр представлений об основных параметрах 
детского развития, сделанный благодаря культурно-исторической теории 
Л.С. Выготского. Представление о значении такого пересмотра для развития 
отечественной и мировой психологической науки и о его грандиозном и 
переворотном характере дает одно из 
особенно ярких и эмоциональных воспоминаний Даниила Борисовича Эльконина.
 «Не забыть: если бы Л.С. был жив 
и я смог бы, как это часто бывало, за 
чашечкой кофе в кафе "Норд" задать 
ему вопрос, то я спросил бы его: «А ты 
понимаешь, что своей теорией интериоризации ты отрицаешь то понимание 
психики и сознания, которое существовало до сих пор в так называемой классической психологии? Отрицаешь изначальность, заданность "души" и всей 
душевной жизни, отрицаешь, что человек рождается пусть с несовершенной 
и неразвитой, но все-таки душой, что 
она уже есть в нем и что носителем ее 
является мозг. Ты, наоборот, утверждаешь, что "душа" человеческая, человеческое сознание (психика), существует объективно вне нас как явление 

интерпсихическое в форме знаков и их 
значений, являющихся средствами в 
организации совместной, прежде всего, 
трудовой деятельности людей, и что 
только в результате этого взаимного 
воздействия людей друг на друга возникает интрапсихическое в форме тех 
же знаков и значений, но направленное 
на организацию своей собственной деятельности. Душа не задана человеку 
изначально, а дана ему во внешней, чисто материальной форме.
Но тогда я был молод и, как мне 
сейчас представляется, не понимал 
всей грандиозности той задачи, которую на моих глазах решал Л.С.» [цитируется по 10, с. 24].
Не менее переворотными оказались 
и дефектологические идеи Л.С. Выготского [5; 6]. Эти идеи впервые публично были представлены в 1924 г. на 
съезде социально-правовой охраны несовершеннолетних. По свидетельству 
очевидцев, доклад Л.С. Выготского 
«О современном состоянии и задачах в области воспитания физически 
дефективных и умственно отсталых 
детей» стал главным событием съезда 
и был «громом среди ясного неба», он 
«перевернул» всю дефектологию [4]. В 
последующих выступлениях и публи
Таблица 1
Параметры развития ребенка и их понимание в свете разных научных парадигм 
(по Л.Ф. Обуховой)

Параметры развития Естественно-научная 
парадигма
Культурно-историческая парадигма

Ход развития
От индивидуальному 
к социальному 
От социального к индивидуальному (закон развития 
высших психических функций)

Условия 
Наследственность и 
среда
Морфофизиологические особенности мозга и общение с носителем культуры

Источники
Внутри индивида: в 
его природе
Вне индивида: в окружающей ребенка культурной 
среде  

Форма развития
Приспособление к 
среде 
Присвоение культурно-исторического опыта и 
специфически-человеческих способностей

№ 2  2019

ДЕФЕКТОЛОГИЯ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

кациях эти идеи оформились в стройную теорию, которая и дефектологии 
позволила «пробиться из биологического пленения в область исторической, человеческой» дефектологии.* 
Утверждая, что нормальный и аномальный ребенок развиваются по одним и тем же законам, обусловленным 
культурно-историческим происхождением высших психических функций, 
сознания и специфически человеческих способностей**, Л.С. Выготский 

главную причину детской дефективности видел в «социальных вывихах» 
– выпадениях аномального ребенка из 
исторически сложившейся, социальной по своей природе системы трансляции 
общественно-исторического 
опыта, «настроенной» на нормальный 

* Здесь мы позволили себе перефразировать цитату из статьи Л.С. Выготского «Дефектология и учение о развитии и воспитании ненормального ребенка», в которой он 
писал: «В настоящее время речь идет о том, 
чтобы пробиться из биологического пленения психологии в область исторической, человеческой психологии» [6, с. 166].
** Это положение развивает идеи выдающегося отечественного исследователя 
Г.Я. Трошина о том, что «по существу между нормальными и аномальными детьми 
нет разницы: те и другие – люди, те и другие – дети, у тех и других развитие идет по 
одним законам» (Г.Я. Трошин, 1915 г.), переосмысливая их в контексте представлений 
культурно-исторической психологии.

тип развития. Отмечая существенное 
расхождение между траекториями 
биологического и культурного развития аномального ребенка, вызванного такими «социальными вывихами», 
Л.С. Выготский обосновал необходимость и раскрыл широкие возможности социальной компенсации дефекта 
за счет построения «обходных путей» 
решения тех задач культурного развития, которые в условиях нормы достигаются традиционными способами.
Центральное место в системе обоснования дефектологических идей 
Л.С. Выготского занимает актуальное 
и сегодня разграничение первичных 
и вторичных нарушений развития в 
общей картине отклоняющегося от 
нормы развития. Первичные нарушения – биологические по своей природе врожденные или приобретенные 
повреждения органов или систем, коррекция которых осуществляется средствами медицины и медицинской техники. Вторичные нарушения по своей 
природе качественно отличаются от 
первичных, хотя и производны от них. 
Однако их связь не имеет однозначной органической природы и не столь 
безусловна, как это представлялось 
раньше исследователям детской дефективности. Вторичные нарушения 
возникают только тогда, когда первичные нарушения приводят к «выпадениям» ребенка из обязательной для 
любого общества системы трансляции 
общественно-исторического опыта. 
Л.С. Выготский подчеркивал, что 
«социальные вывихи» можно предотвратить, если найти «обходные пути», 
обеспечивающие доступ аномального 
ребенка к культуре как источнику и 
условию развития высших психических функций, сознания и специфически человеческих способностей. В 
этих случаях вторичные нарушения 

Вторичные нарушения 
возникают только тогда, 
когда первичные нарушения 
приводят к «выпадениям» 
ребенка из обязательной для 
любого общества системы 
трансляции общественноисторического опыта

ИСТОРИЯ, ТЕОРИЯ И МЕТОДОЛОГИЯ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПЕДАГОГИКИ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

не становятся неизбежным следствием 
первичных. На таком понимании основывается теория социальной компенсации Л.С. Выготского, важнейшим 
положением которой является тезис о 
том, что «культурные формы поведения – единственный путь в воспитании ненормального ребенка. Этот путь 
есть создание обходных путей развития там, где оно оказывается невозможным на прямых путях» [7, с. 458]. 
В тех случаях, когда система образования, ориентированная, по преимуществу, на нормальный тип развития, не 
располагает такими «обходными путями», органические нарушения приводят к формированию сложной картины отклоняющегося от нормы развития. Одно органическое нарушение 
может вызвать комплекс «социальных 
вывихов», и соответственно, – комплекс вторичных нарушений. Нескорректированные вторичные нарушения 
приводят к «социальным вывихам» 
следующего порядка, в результате которых возникают третичные и др. нарушения в развитии*. 
Для описания происхождения, 
сочетания и взаимосвязи (взаимообусловленности) различных нарушений в развитии каждого конкретного 
ребенка Л.С. Выготский предложил 
использовать термины «структура дефекта» или «структура нарушений». 
Определение структуры нарушений — 
одна из важнейших задач комплексной медико-психолого-педагогической 
диагностики. От точности ее решения 

* Заметим, что нарушения вторичной и 
третичной природы могут возникать и у детей, не имеющих первичных нарушений. В 
этих случаях и «социальные вывихи», и вызванные ими вторичные нарушения в развитии ребенка могут быть обусловлены исключительно социокультурными факторами.

зависит эффективность комплексной 
помощи ребенку. Дифференциация 
первичных и вторичных нарушений в 
развитии ребенка, логика их сложной 
взаимосвязи достаточно ясно представлена и осмыслена в различных отраслях современной дефектологии. 
До сих пор представления о социальной природе нарушений и теория 
социальной компенсации Л.С. Выготского являются основополагающими 
для продуктивной разработки современных проблем изучения и обучения 
детей с ограниченными возможностями здоровья [8]. 
Огромное значение, как уже отмечалось, идеи Л.С. Выготского имели 
для становления отечественной школы тифлосурдопедагогики. В рамках 
культурно-исторической теории тифлосурдопедагогикой и тифлосурдопсихологией объяснены все феномены 
развития и обучения детей с одновременными нарушениями зрения и слуха, осмыслены трагические неудачи и 
грандиозные достижения отечественной и мировой практики, созданы 
основы эффективной и интенсивно 
развивающейся системы их образования. На многочисленных примерах 
развития слепоглухих показано, как 
нарушения зрения и слуха, особенно 
врожденные или рано приобретенные, 
приводят к выпадению ребенка из социально и культурно обусловленного образовательного пространства, 
как грубо нарушается связь ребенка 
с социумом, культурой как источником развития. Вот как об этом писал 
А.И. Мещеряков: 
«Своеобразие 
слепоглухонемых 
детей сводится к двум основным особенностям. Первой особенностью, 
наиболее очевидной, является то, 
что слепоглухонемой ребенок все свои 
представления о внешнем мире фор

№ 2  2019

ДЕФЕКТОЛОГИЯ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

мирует посредством осязания. Второй, менее очевидной, но наиболее 
важной особенностью развития слепоглухонемого ребенка является то, 
что такой ребенок лишен обычных 
способов общения с окружающими его 
людьми, и если это общение специально не организовать, то он обречен 
на абсолютное одиночество. Психика его в таком случае не развивается. Поэтому основная трудность и 
своеобразие в обучении слепоглухонемого ребенка заключаются в необходимости учесть все богатство и всю 
сложность человеческого поведения 
и психики, в умении сформировать и 
развить поведение и психику ребенка при помощи специально созданных 
методических приемов. И.А.  Соколянский, характеризуя слепоглухонемых 
детей, пишет: «Слепоглухонемой ребенок обладает нормальным мозгом и 
имеет потенциальную возможность 
полноценного умственного развития. 
Однако его особенностью является 
то, что, обладая этой возможностью, 
сам он своими собственными усилиями 
никогда не достигает даже самого незначительного умственного развития. 
Без специального обучения такой ребенок на всю жизнь остается полным 
инвалидом»*.
И если у нормальных детей очень 
многое возникает вне специального педагогического вмешательства и контроля, то у слепоглухонемых каждое 
психическое 
приобретение 
должно 
быть особой целью специально направленной педагогической деятельности. 
Особенность этой задачи создает значительные трудности в работе воспитателя и учителя слепоглухонемого 
ребенка, заставляя разрабатывать 

* Ссылка на цитату из статьи И.А. Соколянского [16, с. 121].

своеобразные приемы обучения и воспитания.
Если при воспитании обычного 
ребенка допущенная педагогическая 
ошибка или упущение могут быть исправлены жизнью вне школы, практикой, то в случаях слепоглухонемоты 
такие исправления невозможны. И если 
педагог не учтет чего-то из сложного 
арсенала человеческой психики и не 
сделает это «что-то» особой задачей, 
разрешаемой специальным дидактическим приемом, это «что-то» так и 
останется невозникшим и неразвившимся. А это не может не создавать 
дисгармонию всего развития.
Ребенок, слепоглухонемой от рождения или потерявший слух и зрение в 
раннем возрасте, лишается нормального человеческого общения. Он становится одиноким. Это одиночество – 
причина неразвития или деградации 
психики. Поэтому слепоглухонемой ребенок – это существо без человеческой 
психики, но обладающее возможностью 
полного ее развития.
Так возникает уникальная задача 
целенаправленного формирования человеческого поведения и психики при 
возможности почти полного учета 
всех воздействующих на ребенка факторов» [11, с. 13]. 
К этим фундаментальным положениям теории обучения и воспитания слепоглухих детей вновь и 
вновь обращаются и современные 
исследователи. Ярким примером такого обращения могут служить размышления А.В. Суворова о причинах 
трагических нарушений и задержек 
развития при слепоглухоте в его книге «Совместная педагогика», где автор 
пишет: «Итак, ближайшей причиной 
отсутствия психического (а следовательно, и личностного) развития при 
ранней слепоглухоте мои учителя 

ИСТОРИЯ, ТЕОРИЯ И МЕТОДОЛОГИЯ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПЕДАГОГИКИ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

считали не саму по себе слепоглухоту, 
а одиночество. Эта ближайшая причина лежит в социальной, родовой, а 
не в биологической, видовой, сфере. 
Значение же видовой, органической 
патологии – слепоглухоты – это значение изолирующего условия. Такого 
условия, которое делает неосуществимыми обычные способы включения в 
«ансамбль всех общественных отношений», обычные способы общения 
между ребенком и окружающими его 
людьми. Прямой, напрашивающийся 
психолого-педагогический вывод отсюда, как раз и сделанный нашими 
выдающимися тифлосурдопедагогами 
И.А. Соколянским и А.И. Мещеряковым, – тот, что надо искать необычные 
пути, способы преодоления изоляции, 
установления с ребенком человеческого контакта» [17, с. 37]. Собственно вся история обучения и изучения 
слепоглухих – это история поиска обходных путей предупреждения и преодоления культурного одиночества, 
в котором может оказаться ребенок 
при одновременном нарушении зрения и слуха. И сегодня отечественная 
тифлосурдопедагогика 
располагает 
«обходными путями», позволяющими у слепоглухого ребенка формировать бытовое поведение, навыки 
самообслуживания, 
элементарные 
средства общения; развивать сенсорную, двигательную и эмоциональную 
сферу; учить дактилологии и шрифту Брайля; формировать лексику и 
грамматический строй словесной речи; формировать произношение; развивать письменную речь; приобщать к 
чтению, формировать математические 
представления; расширять представления об окружающем мире; обучать 
доступным видам деятельности, в том 
числе и творческим; развивать мобильность и формировать социально
бытовую ориентировку; обеспечивать 
доступные формы социализации и интеграции в общество [2; 9]. 

Методические принципы (ориентиры), лежащие в основе этих достижений, можно представить в пяти 
основных тезисах.
Необходимо строгое следова1. 
ние логике нормального онтогенеза, 
содержание которого при обучении и 
изучении слепоглухого ребенка проясняется и уточняется до мельчайших 
деталей.
При определении задач обу2. 
чения обязательна ориентировка на 
психологический, а не паспортный 
возраст ребенка.
Продвижение ребенка по шкале 
3. 
нормального развития осуществляется с минимальным шагом движения, 
детальной проработкой условий для 
каждого шага, с учетом принципа 
стабильности и повторяемости условий.
Обходные пути и специальные 
4. 
средства решения каждой очередной 
задачи обучения создаются или подбираются с учетом сенсорных возможностей ребенка, актуального уровня и 
зоны его ближайшего развития.
Базовым методом для реше5. 
ния всех задач обучения и развития 
слепоглухого ребенка является метод 
совместно-разделенного 
действия, 
предусматривающего строго контролируемое движение от минимальной 
до максимальной активности самого 
ребенка «при строжайшей дозировке 
активности педагога по мере нарастания активности ребенка»*.
Таким 
образом, 
отечественная 
тифлосурдопедагогика базируется на 

* Использована формулировка А.В. Суворова [18, с. 10].

№ 2  2019

ДЕФЕКТОЛОГИЯ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

прочных методологических, теоретических и методических основаниях, 
необходимых для осмысления классических и создания новых подходов, 
методов и технологий обучения и изучения слепоглухих.
 Вероятно, именно такой результат предвидел Л.С. Выготский, когда 
«поступая на работу в Наркомпрос 
в 1924 г. и заполняя личный листок 
сотрудника, так ответил на вопрос о 
том, в какой области он считает свое 
использование наиболее целесообразным: «В области воспитания слепоглухонемых детей» [4, с. 77].

Литература

Баенская Е.Р.
1. 
 Разделеное переживание – путь терапии детского аутизма // 
Альманах Института коррекционной педагогики. 2014. Альманах № 20 URL: https://
alldef.ru/ru/articles/almanah-20/razdelennoeperezhivanie-put-terapii-detskogo (Дата обращения: 31.07.2018). 
Басилова Т.А.
2. 
 История обучения слепоглухих детей в России М., 2015.
Братусь Б.С.
3. 
 Аномалии личности. М., 
1988. 
Выгодская Г.Л., Лифанова Т.М.
4. 
 Лев 
Семенович Выготский. Жизнь. Деятельность. Штрихи к портрету. М., 1996.
Выготский Л.
5. 
С. Проблемы развития 
психики. Собр. соч.: В 6 т. Т. 3. М., 1983. 
Выготский Л.С.
6. 
 Основы дефектологии. Собр. соч.: В 6 т. Т. 5. М., 1983.
Выготский Л.С.
7. 
 Проблемы дефектологии. М., 1995. 

Гончарова Е.Л.
8. 
 Влияние идей Л.С. Выготского на развитие исследований и практики в области специального образования в России // Дефектология. 2014. № 3. 
С. 3–11.
Гончарова Е.
9. 
Л. Слепоглухой ребенок и 
книга: научное издание. М., 2018.
Леонтьев А.А. 
10. 
Л.С. Выготский М., 
1990.
Мещеряков А.И.
11. 
 Слепоглухонемые 
дети. Развитие психики в процессе формирования поведения. М., 1974.
Обухова Л.В.
12. 
 Детская психология: 
теории, факты, проблемы М., 1998.
Слободчиков В.И., Цукерман Г.А.
13. 
 Интегральная периодизация общего психического развития // Вопросы психологии. 
1996. № 5. С. 38–50.
Смирнова Е.О.
14. 
 Психология ребенка: 
От рождения до семи лет: Учеб. для пед. вузов и училищ М., 1997. 
Соколянский И.А.
15. 
 Обучение слепоглухонемых детей // Дефектология. 1989. № 2. 
С. 37–43.
Соколянский И.А.
16. 
 Усвоение слепоглухим ребенком грамматического строя словесной речи // Докл. АПН РСФСР. 1959. 
С. 121–124.
Суворов А.В.
17. 
 Совместная педагогика: 
курс лекций [Текст] М., 2001.
Суворов А.В.
18. 
 Школа взаимной человечности [Текст] М., 1995. 
Трошин Г.Я.
19. 
 Антропологические основы воспитания. Сравнительная психология 
нормальных и ненормальных детей: В 2 т. 
Т. 1. Процессы умственной жизни. Петроград, 1915.

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ 
ОТКЛОНЯЮЩЕГОСЯ РАЗВИТИЯ 

Технология выявления детей группы риска 
по наличию синдромальной формы 
аутизма и умственной отсталости – 
синдрома FXS*

Н.Л. Горбачевская,
Научный центр психического 
здоровья, Москва
С.А. Тюшкевич, 
У.А. Мамохина, 
Д.С. Переверзева, 
К.Р. Салимова,
Московский государственный 
психолого-педагогический 
университет
 К.К. Данилина,
Научно-практический центр 
детской психоневрологии, 
Москва

Ключевые слова:                    
синдром Мартина—Белл, 
FXS, умственная отсталость, 
расстройства аутистического 
спектра, аутизм, скрининг.

В статье даны описания клинико-психологической 
картины нарушений при синдроме умственной 
отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой 
Х, и алгоритма диагностического выявления детей 
группы риска по наличию синдрома FXS, успешно 
используемого авторами статьи на протяжении 
многих лет.
Знание сочетаний ядерных признаков, которые могут 
свидетельствовать о наличии данного генетического 
заболевания в расширенной семье, значительно 
способствует своевременной постановке правильного 
диагноза, первичной профилактике рождения 
ребенка с тяжелой формой нарушения развития.

По*имеющимся данным Центров 
по контролю и профилактике заболеваний (Centers for Disease Control and 
Prevention, CDC), распространенность 
умственной отсталости в мире составляет 1–3 % от общей численности населения [1]. Генетические/геномные 
мутации являются основным факто
* Работа поддержана грантом РФФИ 
19-013-00750.

ром риска развития интеллектуального дефекта: на них приходится до 47 % 
пациентов с умственной отсталостью 
[2]. Согласно другому отчету этой же 
организации, распространенность расстройств аутистического спектра составляет 1–2 % в популяции [3], 10 % 
среди которых приходится на синдромальные генетические формы [4]. Синдром Мартина—Белл, или синдром 
умственной отсталости, сцепленной с 

№ 2  2019

ДЕФЕКТОЛОГИЯ

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

ломкой хромосомой Х (далее – FXS, 
от английского fragile X syndrome), 
является наиболее распространенной 
причиной в проявлении умственной 
отсталости (около 20 % случаев среди недифференцированной, сцепленной с полом умственной отсталости) 
и расстройств в спектре аутизма (до 
7 % случаев среди детей с аутизмом) 
[5; 6]. 
На сегодняшний день, по данным 
многочисленных исследований, проведенных в разных странах, целью 
которых была оценка превалентности 
FXS, показана высокая распространенность синдрома в популяции. По 
данным эпидемиологических исследований, частота данной патологии достигает 1 на 3000–4000 мальчиков и 1 
на 6000 девочек [7], то есть чаще этим 
заболеванием страдают мальчики (соотношение по полу оценивается 3:1), 
причем тяжесть проявлений заболевания у них выше, чем у девочек. Более 
легкое протекание его у девочек связано с протекторным действием второй 
хромосомы Х в женском кариотипе. 
Носителями генетической предрасположенности (так называемое состояние премутации) к заболеванию 
является одна на 260 женщин и один 
на 600–800 мужчин [8]. В Израиле, 
например, носители предрасположенности встречаются с частотой 1 на 120, 
поэтому с 2015 г. все женщины детородного возраста могут пройти бесплатное генетическое исследование на 
определение статуса гена FMR1 [9]. В 
нашей стране ввиду отсутствия полномасштабных скриниговых исследований распространенность FXS не известна, и средний возраст постановки 
диагноза в России значительно выше, 
при этом нередки случаи, когда дети 
остаются не диагностированными до 
подросткового возраста и старше.

Говоря об этиологии и патогенезе FXS, стоит упомянуть, что первое 
описание синдрома было сделано еще 
в 1943 г., и уже тогда возникло предположение о сцепленном с полом наследовании умственной отсталости. 
На сегодняшний день доказано, что 
возникновение синдрома FXS связано с транскрипционным «молчанием» гена FMR1, расположенного на 
Х-хромосоме. Секвенирование этого 
гена в 1991 г. позволило выявить причину его инактивации. У больных с 
FXS показано резкое увеличение повторов тринуклеотидной последовательности ЦГГ (цитозин-гуанингуанин) в промоторной части гена, 
по сравнению с таковым у здоровых 
людей. Было установлено, что причиной угнетения транскрипции гена 
является гиперметилирование ДНК в 
области его промотора. Это приводит 
к снижению выработки специфического белка FMRP вплоть до полного его отсутствия, что в свою очередь 
становится причиной нарушения нейрогенеза, указывая на ключевую роль 
этого белка в развитии и созревании 
нейрональных связей [10]. 
FXS, являясь моногенным заболеванием, относится к синдромальным формам, что означает наличие 
нескольких устойчивых клинических 
проявлений, объединенных общим 
патогенезом. Классическая картина 
при FXS включает характерные дисморфические физические и лицевые 
особенности – большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, высокое 
арочное небо (60 %), макроорхизм 
(90 %), психоневрологические и поведенческие расстройства, которые 
могут быть заметны уже в раннем возрасте [11]. Из этого логически следует, 
что врачи-педиатры легко смогут распознать данные проявления при осмо

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ ОТКЛОНЯЮЩЕГОСЯ РАЗВИТИЯ 

 Любое распространение материалов журнала, в т.ч. архивных номеров, возможно только с письменного согласия редакции.

тре маленького пациента и направить 
его и всю его семью на дальнейшее 
генетическое исследование для подтверждения FXS. Однако на практике все оказывается гораздо сложней. 
Часто до школьного возраста, а то и 
дольше, ребенок имеет иной диагноз 
или диагнозы, которые уводят специалистов от истинного понимания 
всех особенностей его развития, трудностей, с которыми семья может столкнуться, и прогнозом на будущее, провоцирующим на ряд дополнительных 
коррекционно-диагностических, иногда дорогостоящих и не нужных, манипуляций и процедур. Кроме того, за 
это время в семье могут родиться другие дети, которые с высокой вероятностью унаследуют данное заболевание, 
так как мать, являясь носительницей 
мутантного гена, может передать его 
своему потомству в 50 % случаях. Так, 
по статистике, 25 % семей, в которых 
воспитывается мальчик с синдромом 
FXS, и 50 % семей со старшим ребенком женского пола, успевают родить 
второго ребенка до постановки правильного диагноза старшему сибсу 
[12]. 
Настоящая статья будет посвящена пошаговому описанию основных 
часто встречаемых проявлений при 
синдроме 
умственной 
отсталости, 
сцепленной с ломкой хромосомой Х, 
сочетание которых может свидетельствовать о высоких рисках наличия 
данного генетического заболевания в 
расширенной семье. Подобные знания 
помогут специалистам разного профиля заподозрить как можно раньше у 
ребенка синдром FXS и направить его 
на медико-генетическое консультирование, что в значительной мере будет 
способствовать своевременной постановке правильного диагноза, первичной профилактике рождения ребенка с 

тяжелой формой нарушения развития 
и грамотному построению маршрута 
коррекционно-развивающей работы. 
Как уже было отмечено выше, люди с синдром FXS характеризуются 
умеренной или выраженной умственной отсталостью, расстройствами аутистического спектра, а также рядом 
дисформологических черт и нейрофизиологическими 
особенностями. 
Таким образом, можно предположить, 
что синдром может быть заподозрен по 

сочетанию определенных признаков, 
касающихся особенностей внешности, 
развития и семейного анамнеза.
Далее по пунктам будет дано подробное описание основных проявлений, характеризующих синдром FXS, 
как перечень своеобразных «красных 
флажков», фиксирование которых будет указывать на наличие у ребенка с 
неясной этиологией нарушенного развития высокого риска по синдрому 
FXS.

Психоречевое развитие
Главным клиническим проявлением синдрома является интеллектуальное недоразвитие. У большинства 
пациентов мужского пола, по данным 
стандартизированных тестов интеллекта, IQ не превышает 50 баллов 
[13]. При этом когнитивное развитие 

Люди с синдром FXS 
характеризуются умеренной 
или выраженной умственной 
отсталостью, расстройствами 
аутистического 
спектра, а также рядом 
дисформологических черт 
и нейрофизиологическими 
особенностями