Книжная полка Сохранить
Размер шрифта:
А
А
А
|  Шрифт:
Arial
Times
|  Интервал:
Стандартный
Средний
Большой
|  Цвет сайта:
Ц
Ц
Ц
Ц
Ц

Нервные болезни, 2015, № 3

журнал для практических врачей
Бесплатно
Основная коллекция
Артикул: 730028.0001.99
Нервные болезни : журнал для практических врачей. - Москва : Атмосфера, 2015. - № 3. - 44 с. - ISSN 2226-0757. - Текст : электронный. - URL: https://znanium.com/catalog/product/1070033 (дата обращения: 03.05.2024)
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов. Для полноценной работы с документом, пожалуйста, перейдите в ридер.
ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

ОБЗОРЫ • РЕФЕРАТЫ • НОВОСТИ

ISSN 2226-0757
#3   2015

НЕРВНЫЕ
БОЛЕЗНИ

АТМОСФЕРА
Atmosphere

Эти и другие книги издательства “Атмосфера” вы можете купить на сайте http://atm-press.ru
или по телефону: (495) 730-63-51

Неврология XXI века: диагностические, 
лечебные и исследовательские технологии: 
Руководство для врачей (в 3-х томах)
Под редакцией М.А. Пирадова, С.Н. Иллариошкина, М.М. Танашян

 Трехтомное руководство, подготовленное коллективом Научного центра неврологии к 70-летнему юбилею 
учреждения, представляет читателю современный уровень нейротехнологий в клинической практике и в фундаментальных исследованиях. Бурное развитие высоких технологий является характерной чертой медицины 
и биологии в XXI столетии, а изучение структурно-функциональной организации мозга во всем мире признается сегодня одним из наиболее значимых научных приоритетов, имеющим глобальное значение для 
общест ва. Руководство восполняет большой пробел, существующий в отечественной литературе по данному 
направлению.

Первый том посвящен современным высокоинформативным диагностическим технологиям, применяемым в неврологической клинике. Подробно рассматриваются динамично развивающиеся технологии ней ровизуализации и ней росонографии, современные методы 
клинической  ней рофизиологии, морфологической  и молекулярно-генетической  диагностики заболеваний нервной системы, методы исследования системы крови. Впервые в обобщенном виде дается понятие о биомаркерах в неврологии. 

 Во втором томе представлены современные высокотехнологичные и 
наиболее доказательные методы лечения заболеваний нервной системы. Подробно рассмотрены вопросы тромболизиса, нейромодуляции, 
малоинвазивной хирургии поражений центральной нервной системы и 
сосудов мозга, технологии нейрореанимации и восстановительной 
неврологии, методы терапевтического лекарственного мониторинга и 
кардионеврологической помощи. 

Третий том посвящен современным технологиям нейронаук, применяемым в фундаментальных и экспериментальных исследованиях. 
Представлены достижения экспериментальной ней роцито логии, функциональной синаптологии, ней рокибернетики, оптогенетики, современные возможности моделирования забо ле ваний  нервной  системы, гематоэнцефалического 
барьера и нейронных сетей, возможности гистологических, ультраструктурных и морфохимических исследований  мозга.

Объем издания: I том – 488 стр., II том – 416 cтр., III том – 376 стр.

 Издание предназначено для неврологов, нейрохирургов, реабилитологов, нейрофи зиологов, врачей других специальностей, а также широкого круга ученых, работающих в 
области экспериментальных нейронаук. Руководство может быть рекомендовано как 
учебное пособие для студентов, ординаторов, аспирантов и слушателей курсов дополнительного профессионального образо вания. 

НОВОЕ РУКОВОДСТВО ПО НЕВРОЛОГИИ

#3 2015
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ

Главный редактор
С.Н. Иллариошкин

Заместители главного редактора
А.Н. Бойко
И.В. Литвиненко
М.М. Танашян

Ответственный секретарь
С.А. Клюшников

Редакционный совет
Л.И. Волкова (Екатеринбург)
Е.И. Гусев (Москва)
И.Н. Карабань (Киев)
Е.В. Костенко (Москва)
С.В. Котов (Москва)
О.С. Левин (Москва)
С.А. Лихачев (Минск)
В.В. Машин (Ульяновск)
В.А. Михайлов (Санкт-Петербург)
М.М. Одинак (Санкт-Петербург)
П.И. Пилипенко (Новосибирск)
М.А. Пирадов (Москва)
С.В. Прокопенко (Красноярск)
Р.А. Рахмонов (Душанбе)
В.И. Скворцова (Москва)
А.А. Скоромец (Санкт-Петербург)
А.И. Федин (Москва)
Н.В. Федорова (Москва)
Ф.А. Хабиров (Казань)
В.И. Шмырев (Москва)
Н.Н. Яхно (Москва)

Технический редактор
Н.Л. Хлебов

Корректор
Л.С. Бражникова

Обработка иллюстраций
Я.И. Терёшин

Воспроизведение любой части настоящего издания 
в любой форме без письменного разрешения 
издательства запрещено.
Мнение редакции может не совпадать
с точкой зрения авторов публикуемых материалов.
Ответственность за содержание 
рекламы несут рекламодатели.

ООО “АТМО”
Журнал “Нервные болезни”
Свидетельство о регистрации СМИ
ПИ № ФС77-58870 от 28 июля 2014 г.

Адрес редакции: 125367, Москва, Волоколамское
шоссе, 80, ФГБНУ “Научный центр неврологии”.
Тел.: (495) 490-20-43. E-mail: sni@neurology.ru
По вопросам подписки обращаться
по e-mail: atm-press2012@ya.ru
По вопросам размещения рекламы обращаться
по e-mail: hatmo@atmosphere-ph.ru
Подписано к печати 30.11.2015 г.
Отпечатано в типографии “Зетапринт”
Тираж 6000 экз.
© 2015 ООО “АТМО”

ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ

АТМОСФЕРА
http://atm-press.ru

Подписной индекс в каталоге агентства “Роспечать” 81610

Содержание
Содержание

Актуальные вопросы 
неврологии
2 Лечение приступа мигрени: пути 
оптимизации терапевтических подходов

Г.Р. Табеева

Неврологический 
алгоритм
9 Спинальные мышечные атрофии: понятие, 
дифференциальная диагностика, 
перспективы лечения

Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников, 
С.Н. Иллариошкин

Научный обзор 18 Лекарственный паркинсонизм: 
возможности минимизации риска

М.Р. Нодель

24 Когнитивные нарушения: 
альтернативные возможности коррекции

Д.В. Сергеев

Клинический опыт 29 Депрессия при цереброваскулярных 
заболеваниях. Вопросы 
диагностики и лечения

Н.В. Шахпаронова, А.С. Кадыков

36 Новые возможности в лечении 
острых болей в спине 
(опыт применения L-лизина эсцината)

А.Е. Барулин, О.В. Курушина, А.Е. Пучков

Клинический разбор 
Научного центра 
неврологии

41 Механизмы реперфузии 
при системном тромболизисе 
у пациентов с ишемическим инсультом

М.А. Домашенко, М.Ю. Максимова, 
Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова

Нервные б лезни  3*2015
http://atm-press.ru
2

Актуальные вопросы неврологии

В мире насчитывается приблизительно 300 млн. человек, которые переносят приступы мигрени в разные периоды жизни. Распространенность мигрени в популяции 
весьма высока и составляет, по разным данным, от 11 до 
14% (17% среди женщин и 8% среди мужчин) [3, 11]. Значительное бремя мигрени связано прежде всего с хроническим характером течения, когда заболевание персистирует многие годы. Это в значительной мере отражается на 
трудоспособности пациентов. Так, в большом эпидемиологическом исследовании The HUNT Study, проведенном в 
Норвегии, было опрошено 72 327 жителей [10]. Среди работающих лиц наиболее высокий уровень нетрудоспособности наблюдался у пациентов с мигренью в сравнении с 
пациентами с немигренозной головной болью и людьми, 
не страдающими головными болями. Эта тенденция была 
характерна для всех изученных возрастных групп. По данным разных исследований, показатель нетрудоспособности (количество пропущенных из-за мигрени рабочих дней) 
составляет от 1 до 7 дней в год, а количество дней в году со 
снижением продуктивности труда по причине ми гренозной 
головной боли на 50% и более исчисляется десятками [6]. 
Более того, W.F. Stewart et al. в большом популяционном исследовании подобного рода, в котором проводили опрос 
28 000 человек путем телефонного интервью, установили, 
что среди всех болевых синдромов, служащих причиной 
снижения трудоспособности, мигрень является самым 
час тым синдромом [23].
В повседневной клинической практике врачи консультируют от 1 до 3 пациентов в день с жалобами на головные 
боли, хотя в большинстве случаев эти боли не являются 
ведущим симптомом. Известно, что “чистые” формы наиболее широко распространенных первичных головных 
болей (мигрень, головная боль напряжения) встречают
ся не столь часто. Поэтому важной практической задачей 

являет ся определение мигренозной головной боли и ее 

вариантов, поскольку принципы лечения этого вида боли 

имеют специ фические особенности [3].

Существующие на сегодняшний день данные клиничес
ких и эпидемиологических исследований свидетельст вуют 

о недостаточном уровне диагностики мигрени. В большом 

популяционном исследовании, проведенном во Франции, 

FRAMIG 3 (French Nationwide Population-Based Survey), 

было выявлено, что диагноз достоверной мигрени был 

установлен у 11,2% опрошенных лиц [18]. Из них только 

60% лиц когда-либо обращались за консультацией по по
воду головной боли, 34% пациентов находились под актив
ным наблюдением специалиста и только 18% проводили 

лечение, предписанное врачом. Примерно 60% пациентов 

с мигренью не знали о существовании у них этого заболе
вания, а средний срок между началом заболевания и пер
вой консультацией составил 3,7 ± 5,8 года. Выявлено, что 

78,6% опрошенных вынуждены были принимать лекарства 

при каждом приступе мигрени, из них только 38,6% исполь
зовали средства, назначенные врачами, а 51,1% опрошен
ных применяли средства, не рекомендуемые для лечения 

мигрени. Это исследование наглядно иллюстрирует, что 

уровень обращаемости пациентов с мигренью к врачам 

крайне низок, и, соответственно, уровень диагностики так
же остается на довольно низком уровне.

Клинический полиморфизм приступов – 
ключевой признак мигрени

Одной из очевидных причин недостаточной диагности
ки мигрени практическими врачами является тот факт, что 

у значительного количества больных клинические симпто
мы мигрени полностью не отвечают формальным крите
риям ее диагноза. Учитывая чрезвычайно широкий спектр 

проявлений мигрени, эти трудности понятны. Изучение 

гетерогенности мигрени и систематизация ее проявлений 

крайне важны для практического ведения таких больных.

Лечение приступа мигрени: пути 
оптимизации терапевтических подходов

Г.Р. Табеева

В статье представлены современные данные об эпидемиологии, клиническом полиморфизме и стратегии терапии 
миг ренозных приступов. Подчеркивается медико-социальное значение проблемы мигрени, очевидность несоответствия существующей практики лечения мигрени современным стандартам и возможностям. Приведена классификация 
средств симптоматического лечения приступов мигрени по уровню доказательности и качеству исследований их эффективности. Особое внимание уделено препаратам группы триптанов, подробно освещены практические аспекты их 
применения с целью повышения эффективности купирования приступов и приверженности больных приему препарата. Представлены данные клинических исследований применения Амигренина (суматриптана) при мигрени.
Ключевые слова: головная боль, мигрень, приступ, клинический полиморфизм, доказательная медицина, триптаны, 
Амигренин.

Гюзяль Рафкатовна Табеева – профессор кафедры 
нервных болезней лечебного факультета Первого Московского государственного медицинского университета 
им. И.М. Сеченова.

Нервные б лезни  3*2015

http://atm-press.ru
3

Актуальные вопросы неврологии

Одним из определяющих факторов, характеризующих потребности в лечении у каждого пациента, является 
тяжесть собственно приступов мигрени. В широкомасштабном исследовании, проведенном в США (American 
Migraine Study II), продемонстрировано, что подавляющее 
большинст во пациентов с мигренью страдают от тяжелых 
приступов [17]. В исследовании, проведенном в большой популяции пациентов с мигренью, при ранжировании интенсивнос ти боли по визуальной аналоговой шкале 
(ВАШ) (от 0 до 10 баллов) у большого процента пациентов 
отмечалась умеренная (50,4%) или тяжелая (48,7%) боль на 
пике приступа; 53,3% больных оценивали даже минимальную боль в приступе на 5 баллов и выше, а 16% пациентов 
оценивали максимальную боль как чрезвычайно интенсивную (8–10 баллов) [14]. Схожие данные получены и в другом 
исследовании, в котором большинство пациентов с мигренью расценивали боль как умеренную или интенсивную (более 5 баллов) и более половины пациентов отмечали очень 
высокую интенсивность боли в большинстве приступов [24]. 
Другим важнейшим фактором, определяющим тяжесть 
мигрени как хронического заболевания, является частота 
приступов. При средней частоте приступов 1 раз в месяц 
этот показатель у больных с мигренью крайне вариабелен. 
Так, 62% пациентов испытывали головную боль меньше чем 
в течение 8 дней за последний год, 24% – от 8 до 14 дней, а 
14% – более 14 дней в году [5]. В общей популяции от 20 до 
25% больных переносят частые мигренозные атаки (чаще 
1 раза в месяц) [15]. Среди женщин с мигренью у 25% 
пациенток имеют место ≥4 тяжелых приступов в месяц, у 
35% – от 1 до 4 приступов в месяц, у 38% – ≤1 приступов 
в месяц [17]. У больных с мигренью отмечается высокий 
уровень дезадаптации из-за боли: только 10% пациентов 
могут работать или полноценно функционировать во время 
приступа [17].
Типичными характеристиками мигрени являются односторонняя локализация, пульсирующий характер боли 
средней или высокой интенсивности, которая усиливается 
при физической активности, а также наличие сопутствующих симптомов – тошноты, рвоты фото- и фонофобии. 
Хотя односторонняя локализация боли рассматривается 
как характерный признак мигрени, результаты исследований в больших популяциях пациентов свидетельствуют о 
том, что мигренозная головная боль унилатеральна лишь в 
2 из 3 случаев, а строгая унилатеральность головной боли 
во всех приступах выявляется только у 20,8% пациентов. 
Преимущественно правосторонние, левосторонние и двусторонние головные боли встречаются примерно с одинаковой частотой (приблизительно 25%) [14]. 
Боль при мигрени вначале бывает тупой, затем может 
становиться пульсирующей (усиливающейся с каждым 
ударом пульса), а потом по мере развития приступа перерастает в постоянную боль. Она не всегда сопровождается 
фото- или фонофобией. Пульсирующий характер отме чают 

большинство пациентов (73,5%), однако не менее часто 
наблюдается тупая (73,8%), давящая (90%), распирающая 
(75,4%) и колющая (42,6%) боль [14]. Усиление головной 
боли при физической активности и движении головой отмечали в целом 90,2% пациентов, и у 76,6% пациентов это 
имело место практически в каждой атаке.
Многие пациенты при первых признаках боли начи нают 
применять фармакологические средства (чаще прос тые 
анальгетики), что, несомненно, искажает симптоматологию и продолжительность приступа, степень этого искажения определяется эффективностью принимаемого 
средст ва. Хорошо известно, что применение триптанов 
при мигрени наиболее эффективно именно в начальной 
стадии приступа. При общей терапевтической эффективности триптанов в 50% случаев раннее их применение повышает терапевтическую эффективность почти до 100%. 
Наиболее раннее применение триптанов сопровождается 
меньшей частотой возврата головной боли в приступе [3]. 
Приблизительно у 50% пациентов с мигренью интенсивность головной боли достигает максимума в среднем в течение 1 ч. Однако у некоторых пациентов наблюдается еще 
более быстрое нарастание головной боли, что связано со 
значительными трудностями ее купирования.
Для мигренозных приступов характерно наличие разнообразных сопутствующих симптомов, которые могут вызывать значительную дезадаптацию больного. Многие пациенты с мигренью предъявляют активные жалобы на повышенную чувствительность к яркому свету (фотофобия), 
громким звукам (фонофобия), различным запахам (осмофобия); эти симптомы, как и другие проявления мигрени, 
различаются по тяжести и могут наблюдаться в комбинации с другими симптомами у одного и того же больного. 
Фоно- и фотофобия отмечаются примерно у 3/4 больных с 
мигренью и, несмотря на некоторую вариабельность данных, являются наиболее частыми симптомами приступа 
мигрени.
Не менее специфичны для мигрени и желудочно-кишечные симптомы. Тошнота может быть от минимально 
выраженной до крайне тяжелой, с повторяющейся рвотой. 
Тошнота отмечается у 90% больных, а рвота – в 1/3 случаев. 
Даже когда тошнота не столь выраженная, пациент практически всегда испытывает анорексию. Тошнота и рвота 
могут сопровождаться изжогой, отрыжкой или икотой. Эти 
проявления могут развиваться в любую фазу мигренозной 
атаки. В случаях раннего возникновения симптомов тошноты при мигренозном приступе может нарушаться нормальная абсорбция пероральных лекарственных средств. Этот 
феномен связан с развитием гастростаза, который сопровождается торможением сократительной способности желудка, приводящим к замедлению прохождения его 
содержимого в тонкую кишку, а замедление опорожнения 
желудка во время мигренозной атаки приводит к снижению 
концентрации и терапевтического эффекта перорально 

Нервные б лезни  3*2015
http://atm-press.ru
4

Актуальные вопросы неврологии

принимаемых анальгетиков [21]. Обычно прием триптанов 
способствует подавлению симптомов тошноты, рвоты, а 
также фоно- и фотофобии.

Купирование приступа мигрени – 
пути оптимизации
Анализ существующей практики терапии мигрени показывает, что имеет место очевидное ее несоответствие современным стандартам и возможностям специфического 
для этого заболевания лечения. Известно, что 98% пациентов применяют лекарства от головной боли, из них только 
41% принимают рецептурные препараты или их комбинации с безрецептурными средствами, а 57% используют 
исключительно средства безрецептурного отпуска [16]. 
Есть небольшая категория пациентов, которые самостоятельно адекватно лечатся безрецептурными средствами 
при развитии головной боли, но только 29% больных абсолютно удовлетворены своим обычным анальгетическим 
средством для купирования приступа головной боли [16]. 
При этом большинство больных, которые занимаются самолечением, могут существенно повысить эффективность 
терапии, получив рекомендации специалиста. Однако в 
реальной практике отмечается крайне низкий показатель 
визитов к врачу таких больных (особенно повторных), что 
необходимо для получения рекомендаций и контроля проводимой терапии. Из тех пациентов, которые обращаются 
за помощью по поводу рецидивирующей головной боли, 
только 50% приходят на повторную консультацию к специалистам [17].
Общие стратегии лечения мигрени включают несколько направлений [2]. Определенная категория пациентов 
нуждается в назначении курсового (профилактического) 
лечения, целью которого является уменьшение частоты и 
снижение тяжести единичных приступов, а также улучшение ответа на средства для купирования головной боли. 
Основными показаниями для назначения профилактического лечения являются высокая частота приступов (2 раза 
в месяц и более), тяжелая дезадаптация пациента, полное 
отсутствие приема или чрезмерное потребление симптоматических средств. Поэтому в профилактическом лечении нуждается определенная категория пациентов, тогда 
как рекомендации о способах и средствах купирования 
каждого приступа мигрени необходимы всем пациентам, 
учитывая тяжесть мигренозной боли и выраженную дезадаптацию больных.
Выбор стратегии купирования приступов мигрени являет ся ключевым аспектом терапевтических подходов, который основывается на клиническом профиле 
атак, степени нарушения функционирования пациента 
и существую щих приоритетах в выборе конкретного лекарственного средства. В соответствии с рекомендациями Американского общества головной боли (American 
Headache Society, AHS) и Американской академии неврологии (American Academy of Neurology, AAN), все средства для 

симптоматического лечения приступов мигрени ранжированы по уровню доказательности и качеству исследований 
их эффективности (таблица) [19].
Исходя из рекомендаций AHS/AAN в большинстве случаев предпочтение отдается триптанам при умеренных 
и тяжелых приступах мигрени, а также при любой степени дезадаптации пациента, когда неэффективны другие 
средст ва [19]. А поскольку большинство приступов мигрени 
характеризуются умеренными и тяжелыми проявлениями, 
триптаны используются наиболее часто. По данным Кокрановского обзора 2014 г., суматриптан для перорального 
приема в дозах 25, 50 и 100 мг, в форме назального спрея 
(100 мг) и для подкожных инъекций (4 и 6 мг) расценивается как эффективное средство для купирования приступов 
мигрени [9]. При приеме суматриптана в дозах 50 и 100 мг 
через 2 ч головные боли полностью проходят у 51,1 и 66,2% 
пациентов соответственно, в то время как в группе плацебо – у 19,6% пациентов. Снижение боли через 2 ч отмечается у 72% пациентов при дозе 100 мг и у 67% – при дозе 50 мг 
в сравнении с плацебо (42%) [9]. Суматриптан эффективен 
также в купировании сопутствующих симптомов. Через 2 ч 
51% пациентов отмечают исчезновение фотофобии (в группе плацебо – 36%), 55% – фонофобии (в группе плацебо – 
39%), 84% – тошноты (в группе плацебо – 63%) [9].
Несмотря на многолетний опыт применения триптанов 
в клинической практике, приверженность пациентов назначенному лечению остается неудовлетворительной. Так, 
в нескольких исследованиях выявлено, что от 25 до 60% 
пациентов прекращают прием назначенного триптана [20]. 
Основная причина непостоянства приема препарата связана с недостаточной его эффективностью и побочными 
эффектами. Эти данные согласуются с результатами исследований, в которых анализировались эффекты различных триптанов в трех последовательных приступах мигрени [4]. Было установлено, что все существующие триптаны 
полностью купируют головную боль в двух из трех последовательных приступов мигрени, т.е. реальный клинический 
эффект лечения приступа мигрени – это полный контроль 
2/3 приступов мигрени. Отсюда следует, что, прежде чем 
сделать вывод об эффективности выбранного препарата 
для конкретного пациента, необходимо его применять при 
трех последовательных приступах головной боли. Еще один 
важный вопрос касается возможнос тей оптимизации дозы 
принимаемого средства. Так, для купирования мигрени 
эффективными считаются 50 и 100 мг суматриптана. Однако если у пациента доза 50 мг оказалась недостаточной для 
полного купирования боли, то в следующем приступе надо 
сразу использовать дозу 100 мг [8]. Кроме того, важным является такой фактор, как время приема средства в течение 
приступа мигрени. Известно, что многие пациенты принимают препарат не сразу в момент начала головной боли, 
а интенсивность ее между тем нарастает. В специальных 
клинических исследованиях было продемонстрировано, 

Нервные б лезни  3*2015

http://atm-press.ru
5

Актуальные вопросы неврологии

что эффективность применения триптанов выше более чем 
в 1,5 раза, если придерживаться правила наиболее раннего его применения, т.е. при первых признаках боли [8]. 
В связи с вышеупомянутыми причинами многие пациенты 
и врачи неадекватно оценивают эффективность симптоматического средства и отказываются от его приема [12, 22]. 
Между тем в клинических исследованиях убедительно показано, что пациенты, постоянно (по крайней мере, в течение года) принимающие триптаны, субъективно значительно чаще удовлетворены своим препаратом для купирования приступов мигрени и выражают большую уверенность 
в возможности лекарства контролировать приступы головной боли в сравнении с лицами, принимающими триптаны 
непостоянно. Последние используют и значительно большее количество дополнительных обезболивающих средств 
[17]. Кроме того, лица, использующие неоптимальные 
дозы (например, 50 вмес то 100 мг суматриптана), также 
чаще прекращают прием триптанов [13]. Суммируя данные 
этих исследований, можно заключить, что основная проблема низкой приверженности регулярному приему триптанов заключается в довольно распространенных ошибках, 
указанных выше, и частом использовании других классов 

препаратов (опиоиды, барбитураты, комбинированные 
анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты), что связано с увеличением риска хронификации 
мигрени и формированием лекарственно-индуцированной 
головной боли [7]. 
Рекомендации экспертных организаций по применению триптанов для купирования приступов головной боли 
при мигрени основываются на данных клинических исследований их эффективности и безопасности. При исследовании эффективности препарата Амигренин (суматриптан) из 20 больных с мигренью без ауры полный регресс 
головной боли через 4 ч от момента приема препарата отметили 75% пациентов: через 1 ч – 35%, через 2 ч – 64%, 
через 3 ч – 70% и через 4 ч – 75% [1]. В группу нереспондентов были отнесены 5 пациентов, у которых либо наблюдалось недостаточное облегчение боли (до 5–6 баллов 
по ВАШ), либо не изменилась ее интенсивность, либо она 
продолжала нарастать и требовался прием дополнительных обезболивающих препаратов. У пациентов с наличием ответа на Амигренин снижение интенсивности боли по 
ВАШ начиналось достаточно быстро от момента приема 
препарата (рис. 1).

Уровень доказательности А
Уровень доказательности В
Уровень доказательности С

Анальгетики
Ацетаминофен п/о 1000 мг

Производные эрготамина
Дигидроэрготамин:
 • назальный спрей 2 мг;
 • легочный ингалятор 1 мг

НПВП
Ацетилсалициловая кислота п/о 500 мг
Диклофенак п/о 50, 100 мг
Ибупрофен п/о 200, 400 мг
Напроксен п/о 500, 550 мг

Опиоиды
Буторфанол назальный спрей 1 мг

Триптаны
Суматриптан:
 • п/о 25, 50, 100 мг;
 • назальный спрей 10, 20 мг;
 • пластырь 6,5 мг; 
 • п/к 4, 6 мг
Алмотриптан п/о 12,5 мг
Элетриптан п/о 20, 40, 80 мг
Фроватриптан п/о 2,5 мг 
Наратриптан п/о 1; 2,5 мг
Ризатриптан п/о 5, 10 мг
Золмитриптан: 
 • п/о 2,5; 5 мг;
 • назальный спрей 2,5; 5 мг

Комбинированные средства
Ацетаминофен/ацетилсалициловая 
кислота/кофеин п/о 500/500/130 мг
Суматриптан/напроксен п/о 85/500 мг

Антиэметики
Хлорпромазин в/в 12,5 мг
Дроперидол в/в 2,75 мг 
Метоклопрамид в/в 10 мг 
Прохлорпромазин в/в, в/м 10 мг, п/о 25 мг 
Дигидроэрготамин в/в, в/м, п/к 1 мг 
Эрготамин/кофеин 1/100 мг 

НПВП
Флурбипрофен п/о 100 мг 
Кетопрофен п/о 100 мг
Кеторолак в/в, в/м 30–60 мг

Другие
MgSO4 в/в (мигрень с аурой) 1–2 г
Изометептен п/о 65 мг 

Комбинированные средства
Кодеин/ацетаминофен п/о 25/400 мг
Трамадол/ацетаминофен п/о 75/650 мг

Антиконвульсанты
Вальпроат в/в 100–400 мг

Производные эрготамина
Эрготамин п/о 1–2 мг

НПВП
Феназон п/о 1000 мг

Опиоиды
Буторфанол в/м 2 мг 
Кодеин п/о 30 мг 
Меперидин в/м 75 мг
Метадон в/м 10 мг
Трамадол в/м 100 мг 

Стероиды
Дексаметазон в/м 4–16 мг 

Другие
Буталбитал п/о 50 мг
Лидокаин интраназально 

Комбинированные средства
Буталбитал/ацетаминофен/ кофеин/кодеин 
п/о 50/325/40/30 мг
Буталбитал/ацетаминофен/кофеин 
п/о 50/325/40 мг 

Примечание. Уровень доказательности А – эффективность лечения доказана; уровень доказательности В – вероятно эффективные средст ва; уровень доказательности С – возможно эффективные средства.
Обозначения: в/в – внутривенно; в/м – внутримышечно; п/к – подкожно; п/о – перорально; НПВП – нестероидные противовоспалительные 
препараты.

Средства, рекомендуемые для купирования приступов мигрени

Нервные б лезни  3*2015
http://atm-press.ru
6

Актуальные вопросы неврологии

Триптаны как класс антимигренозных средств характе
ризуются важным преимуществом: они влияют не только 

на боль, но и на многие сопутствующие симптомы. Поэтому 

в данном исследовании анализировалась доля пациентов с 

наличием этих симптомов в приступе мигрени после прие
ма купирующего препарата (рис. 2).

Известно, что приступы мигрени у большинства пациентов протекают тяжело, с выраженным нарушением 
функционирования. Поэтому была проанализирована также доля пациентов с различной степенью нарушения работоспособности, которая количественно ранжировалась по 
4-балльной системе (рис. 3). 
Как видно из рисунка, через 2 ч от момента приема 
препарата не было пациентов, которым требовался бы постельный режим, и более чем у 60% пациентов полностью 
восстановилась работоспособность. После окончания исследования 55% пациентов высказали пожелание продолжать прием Амигренина при последующих приступах.
При анализе наличия побочных эффектов был выявлен 
характерный для всех представителей триптанов спектр 
нарушений: парестезии, онемения, ощущения тепла, жара, 
похолодания, ощущение тяжести, сдавления в груди, головокружение, неустойчивость, слабость, сонливость. Более чем в половине случаев эти побочные явления носили 
кратковременный характер и регрессировали полностью в 
течение 15–20 мин от момента приема препарата. Поэтому 
применение Амигренина в целом было расценено как безопасное [1].
Таким образом, оптимальная терапия приступов мигрени остается весьма трудной задачей. Сложности купирования связаны с некоторыми особенностями мигренозной головной боли, которая характеризуется выраженной 
клинической гетерогенностью, что необходимо учитывать 
при подборе лекарственного средства. Основным классом 
препаратов, отвечающих современным требованиям к эффективному средству купирования приступа мигрени, являются триптаны, которые доказали свою эффективность 
при самых разных клинических вариантах мигрени. Это делает их применение приоритетным направлением эффективного лечения мигренозных приступов.

Список литературы

1. 
Вейн А.М., Артеменко А.Р. Амигренин в лечении приступа мигрени // Леч. нервн. бол. 2003. № 4. C. 34–38.
2. 
Старикова Н.Л. Патогенетическое лечение цефалгических приступов при мигрени // Рус. мед. журн. 2007. № 10. С. 879–882.
3. 
Табеева Г.Р. Головные боли. М.: Гэотар-Медиа, 2014.
4. 
Almas M., Tepper S.J., Landy S. et al. Consistency of eletriptan in 
treating migraine: results of randomized, within-patient multip ledose study // Cephalalgia. 2014. V. 34. P. 126–135.
5. 
Baha M., Nachit-Ouinekh F., Hasnaoui A.E.I. Intrapatient variability of migraine attacks: stability analysis of MIGSEV scale // Headache. 2008. V. 48. P. 79–85.
6. 
Blumenfeld A.M., Varon S.F., Wilcox T.K. et al. Disability, HRQoL 
and resource use among chronic and episodic migraineurs: results 
from the International Burden of Migraine Study (IBMS) // Cephalalgia. 2011. V. 31. P. 301–315.
7. 
Buse D.C., Serrano D., Kori S. et al. Consistency vs. switching 
triptan treatment and headache-related disability: results of the 
American Migraine Prevalence and Prevention study // J. Headache Pain. 2013. V. 14. Suppl. 1. P. 212.
8. 
DaSilva A.N., Tepper S.J. Acute treatment of migraines // CNS 
Drugs. 2012. V. 26. P. 823–839.
9. 
Derry C.J., Derry S., Moore R.A. Sumatriptan (all routes of 
administ ration) for acute migraine attacks in adults – overview 

Рис. 1. Динамика интенсивности боли по ВАШ после приема Амигренина (50 мг).

Рис. 2. Динамика сопутствующих симптомов после приема 
Амигренина.

Рис. 3. Динамика уровня работоспособности после приема Амигренина. 1 балл – работоспособность сохранена, 
2 балла – незначительно снижена, 3 балла – значительно 
снижена, 4 балла – требуется постельный режим.

Нервные б лезни  3*2015
http://atm-press.ru
8

Актуальные вопросы неврологии

of Cochrane reviews (Review) // Cochrane Library. 2014. V. 28. 
Issue 5. P. CD009108. http://www.thecochranelibrary.com
10. Fiane I., Haugland M.E., Stovner L.J. et al. Sick leave is related to 
frequencies of migraine and non-migrainous headache – the HUNT 
Study // Cephalalgia. 2006. V. 26. P. 960–967.
11. Henry P., Michel P., Brochet B. et al. A nation-wide survey of migraine 
in France: prevalence and clinical fеatures in adults // Cephalalgia. 
1992. V. 12. P. 229–237.
12. Holland S., Fanning K.M., Serrano D. et al. Rates and reasons for 
discontinuation of triptans and opioids in episodic migraine: results 
from the American Migraine Prevalence and Prevention (AMPP) 
study // J. Neurol. Sci. 2013. V. 326. P. 10–17. 
13. Ifergane G., Wirguin I., Shvartzman P. Triptans – why once? // Headache. 2006. V. 46. P. 1261–1263.
14. Kelman L. Pain characteristics in acute migraine attack // Headache. 2006. V. 46. P. 942–953. 
15. Launer L.J., Terwindt G.M., Ferrari M.D. The prevalence and characteristics of migraine in a population-based cohort: the GEM 
Study // Neurology. 1999. V. 53. P. 537–542.
16. Lipton R.B., Hamelsky S.W., Dayno J.M. What do patients with migraine want from acute migraine treatment? // Headache. 2002. 
V. 42. Suppl. 1. P. 3–9.
17. Lipton R.B., Srewart W.F., Diamond S. et al. Prevalence and burden 
of migraine in the United States: data from the American Migraine 
Study II // Headache. 2001. V. 41. P. 646–657.

18. Lucas C., Geraud G., Valade D. et al. Recognition and therapeutic 
management of migraine in 2004, in France: results of FRAMIG 3, a 
French Nationwide Population-Based Suevey // Headache. 2006. 
V. 46. P. 715–725. 
19. Marmura M.J., Silberstein S.D., Schwedt T.J. The acute treatment 
of migraine in adults: the american headache society evidence 
assessment of migraine pharmacotherapies // Headache. 2015. 
V. 55. P. 3–20.
20. Messali A.J., Yang M., Gillard P. et al. Treatment persistence and 
switching in triptan users: a systematic literature review // Headache. 2014. V. 54. P. 1120–1130.
21. Moro E., Crema F., De Ponti F., Frigo G. Triptans and gastric accomodation: pharmacological and therapeutic aspects // Dig. Liver. 
Dis. 2004. V. 36. P. 85–92. 
22. Ng-Mak D.S., Chen Y.T., Ho T.W. et al. Results of a 2-year retrospective cohort study of newly prescribed triptan users in European nationwide practice databases // Cephalalgia. 2012. V. 32. 
P. 875–887.
23. Stewart W.F., Ricci J.A., Chee E. et al. Lost productive time and cost 
due to common pain conditions in US workforce // JAMA. 2003. 
V. 290. P. 2443–2454.
24. Wober-Bingol C., Wober C., Karwautz A. et al. Clinical features 
of migraine: a cross-sectional study in patients aged three to sixty-nine // Cephalalgia. 2004. V. 24. P. 12–17. 

Продолжается подписка
на научно-практический журнал

“Нервные болезни”

Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода 
по каталогу агентства “Роспечать” – 840 руб., на один номер – 420 руб.
Подписной индекс 81610.

Продолжается подписка
на научно-практический журнал

“Атмосфера. Новости кардиологии”

Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода 
по каталогу агентства “Роспечать” – 760 руб., на один номер – 380 руб.
Подписной индекс 37211.

Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ.
Редакционную подписку на эти и любые другие журналы издательства “Атмосфера” 
можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51

Нервные б лезни  3*2015

http://atm-press.ru
9

Неврологический алгоритм

Общие сведения
Нервно-мышечные заболевания – одна из наиболее 
обширных групп наследственных заболеваний нервной 
системы, которая характеризуется значительной генетической гетерогенностью [1, 3, 16]. В рамках нервно-мышечных заболеваний одно из ведущих место принадлежит 
спинальным мышечным атрофиям.
Термин “спинальная мышечная атрофия” (СМА), или 
“спинальная амиотрофия”, является широким понятием, 
объединяющим группу заболеваний, сопровождающихся 
дегенерацией двигательных нейронов в спинном мозге 
и (или) стволе головного мозга и характеризующихся преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследования [12, 14].
Первое описание нарушений, характерных для СМА, 
встречается в XIX веке, когда независимо друг от друга 
австрийский невролог Г. Вердниг (G. Werdnig) и немецкий 
невролог Й. Гоффман (J. Hoffmann) представили описание 
клинических случаев мышечной атрофии и прогрессирующего периферического пареза соответствующих мышц у 
детей [12, 14]. По данным аутопсии были выявлены такие 
характерные патоморфологические изменения, как выраженная атрофия передних корешков спинномозговых 
нер вов в сочетании со значительной гибелью двигательных 
нейронов в передних рогах спинного мозга.
На сегодняшний день, как правило, под термином СМА 
понимается наиболее распространенная форма заболевания, развивающаяся вследствие мутаций и (или) делеций в гене SMN1 (survival motor neuron 1 – ген фактора 
выживания мотонейрона-1), расположенном на длинном 
плече 5-й хромосомы (5q11.2–q13.3) [6]. Эта форма стала 
обозначаться как СМА 5q, или проксимальная СМА; на ее 
долю приходится примерно 95% всех зарегистрированных 
случаев заболевания [5]. Впоследствии, в том числе благодаря использованию технологии секвенирования следую
щего поколения, постепенно выявлялись и другие мутации, 
приводящие к развитию более редких форм СМА. Формы, 
отличающиеся от СМА 5q, характеризуются многообразием как типов наследования, так и клинических проявлений 
[11]. К ним, в частности, относят и так называемые “дистальные СМА”, однако этот термин некорректен, поскольку 
в числе прочего он включает в себя большую группу дистальных наследственных моторных полиневропатий.
Исторически СМА считалась заболеванием, приводящим к смерти в раннем детстве, однако в последние 10 лет 
был разработан ряд новых терапевтических подходов.

Эпидемиология
Заболеваемость СМА 1-го типа оценивается на 
уровне 1 на 6000–11 000, или приблизительно 7,8–10 на 
100 000 живых новорожденных. Примерная панэтническая 
частота заболевания составляет 1 на 11 000 населения. Частота носительства мутации в гене SMN1 оценивается от 
1 : 38 до 1 : 70 [12]. Несмотря на такие высокие показатели 
носительства мутации, заболеваемость гораздо ниже, чем 
должна была бы быть. Причиной этому может являться то, 
что генотип некоторых плодов характеризуется соотношением копий генов SMN1/SMN2 как 0 : 0 (т.е. белок SMN вообще не синтезируется), что, как известно, у других видов 
животных приводит к смерти плода [24].

Патогенез СМА

Ген SMN
Люди и карликовые шимпанзе (бонобо) являются единственными обладателями двух копий паралогичных (т.е. гомологичных генов, образовавшихся вследствие появления 
копий одного гена-предшественника) инвертированных 
генов SMN в составе 5-й хромосомы. Гены SMN1 (теломерная копия) и SMN2 (центромерная копия) отличаются 
по кодирующей последовательности только одним нуклеотидом [20]. Эта нуклеотидная замена 6C>T в 7-м экзоне 
гена SMN2 приводит к изменению сплайсинга РНК и отсутствию 7-го экзона примерно в 90% транскриптов гена 
SMN2 (рис. 1) [20]. По этой причине ген SMN2 является 
источником синтеза измененной, нестабильной и быстро 
разрушающейся изоформы белка SMNΔ7, неспособного 
компенсировать последствия делеций в SMN1 [8]. Количество копий SMN2 обратно пропорционально тяжести заболевания. Несмотря на то что отсутствие продуктов синтеза 

Спинальные мышечные атрофии: 
понятие, дифференциальная диагностика, 
перспективы лечения

Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников, С.Н. Иллариошкин

ФГБНУ “Научный центр неврологии”, Москва. 
Юрий Александрович Селивёрстов – мл. науч. сотр. 
лаборатории эпидемиологии и профилактики заболеваний нервной системы.
Сергей Анатольевич Клюшников – канд. мед. наук, 
вед. науч. сотр. V неврологического отделения.
Сергей Николаевич Иллариошкин – профессор, зам. 
ди ректора по научной работе, рук. отдела исследований 
мозга.