Неотложная кардиология детского и подросткового возраста

О. А. Мутафьян
НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ
детского и подросткового возраста
Санкт-Петербург
ФОЛИАНТ
2015

УДК 616–073.97+616–053.2
ББК 54.101+57.33
Мутафьян О. А. Неотложная кардиология
детского и подросткового возраста. —
СПб : ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2015. — 400 с. : ил.
ISBN 978-5-93929-235-1
Книга является первой отечественной монографией, посвященной вопросам неотложной диагностики и лечения ургентных состояний при различных острых сердечнососудистых заболеваниях у детей и подростков. Разбираются различные современные аспекты оказания неотложной помощи и последующего ведения больных при
острых сердечных (миокардиты, эндокардиты, перикардиты, обструктивные пороки
и кардиомиопатии и др.) и сосудистых (гипертонические кризы, синкопе, шок, расслоение аорты и др.) заболеваниях. Большие разделы посвящены острым нарушениям ритма сердца, закрытым травмам сердца (в том числе и спортивным), острому
инфаркту миокарда, синдрому внезапной сердечной смерти и сердечно-легочной
реанимации.
ISBN 978-5-93929-235-1
© О. А. Мутафьян, 2013
© ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2013

Оглавление
Сокращения и условные обозначения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6
Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9
Часть I. ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА
И ПРОВОДИМОСТИ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10
Глава 1. Тахиаритмии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
11
1.1. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия . . . . . . .
14
1.2. Синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW) . .
15
1.3. Желудочковая пароксизмальная тахикардия. . . . . . . . . . . .
23
1.4. Синдром удлиненного интервала Q–T (СУИ Q–T) . . . . . . . . .
25
1.5. Фибрилляция и трепетание предсердий . . . . . . . . . . . . . .
31
1.6. Трепетание и фибрилляция желудочков сердца . . . . . . . . . .
35
Глава 2. Брадиаритмии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
39
2.1. Острая синоатриальная блокада II–III степени . . . . . . . . . . .
39
2.2. Острая атриовентрикулярная блокада II–III cтепени. . . . . . . .
40
2.3. Острая полная (трехпучковая) внутрижелудочковая блокада. . .
50
2.4. Синдром слабости синусового узла . . . . . . . . . . . . . . . . .
51
2.5. Остановка («отказ») синусового узла . . . . . . . . . . . . . . . .
56
Глава 3. Методы лечения сердечных аритмий. . . . . . . . . . . . . . . . .
57
3.1. Краткая характеристика противоаритмических препаратов
различных групп . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
57
3.2. Метаболические препараты, обладающие антиаритмическим
эффектом . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
61
3.3. Электрические методы лечения аритмий. . . . . . . . . . . . . .
64
3.4. Электрохирургические методы лечения аритмий . . . . . . . . .
67
Глава 4. Неотложное лечение отдельных форм нарушений ритма сердца
68
4.1. Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии . . . . . . .
68
4.2. Желудочковая пароксизмальная тахикардия. . . . . . . . . . . .
71
4.3. Синдром удлиненного интервала Q–T . . . . . . . . . . . . . . .
72
4.4. Фибрилляция и трепетание предсердий . . . . . . . . . . . . . .
73
4.5. Дисфункция синусового узла . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
74
4.6. Атриовентрикулярные блокады . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
75
4.7. Внутрижелудочковые блокады . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
76
Часть II. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ . . . . . . . . . . . . .
77
Глава 5. Острая сердечная недостаточность
. . . . . . . . . . . . . . . . .
82
3

О. А. Мутафьян. НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ детского и подросткового возраста
5.1. Острая левожелудочковая сердечная недостаточность. . . . . .
83
5.2. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность . . . . .
86
5.3. Особенности неотложной терапии сердечной недостаточности
при некоторых обструктивных пороках сердца и кардиомиопатиях 89
5.3.1. Острый одышечно-цианотический синдром при тетраде
Фалло. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
89
5.3.2. Митральный стеноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
91
5.3.3. Аортальный стеноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
92
5.3.4. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия . . . . .
94
Глава 6. Острая сосудистая недостаточность . . . . . . . . . . . . . . . . .
94
6.1. Обмороки (синкопе) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
95
6.2. Неотложная терапия синкопальных состояний. . . . . . . . . . .
99
6.3. Шок (коллапс) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
6.4. Ургентная терапия шока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Часть III. АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
Глава 7. Первичная артериальная гипертензия . . . . . . . . . . . . . . . . 111
7.1. Гипертензивные кризы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Глава 8. Вторичные артериальные гипертензии . . . . . . . . . . . . . . . 119
8.1. Ренальные артериальные гипертензии . . . . . . . . . . . . . . . 119
8.2. Эндокринные артериальные гипертензии . . . . . . . . . . . . . 121
8.3. Гемодинамические артериальные гипертензии . . . . . . . . . . 124
8.4. Нейрогенные артериальные гипертензии. . . . . . . . . . . . . . 125
8.5. Экзогенные артериальные гипертензии
. . . . . . . . . . . . . . 125
8.6. Артериальная гипертензия при беременности . . . . . . . . . . . 126
8.7. Злокачественная артериальная гипертензия. . . . . . . . . . . . 127
Глава 9. Лечение артериальной гипертензии . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
9.1. Неотложная терапия гипертензивных кризов. . . . . . . . . . . . 131
Часть IV. ОСТРЫЕ КАРДИТЫ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
Глава 10. Острые диффузные миокардиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
10.1. Неотложная терапия острых миокардитов . . . . . . . . . . . . 156
Глава 11. Острый инфекционный эндокардит . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
11.1. Неотложная терапия острого инфекционного эндокардита. . . 172
Глава 12. Острые перикардиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
12.1. Острый выпотной перикардит и тампонада сердца . . . . . . . 184
12.2. Острый гнойный перикардит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
12.3. Острый постперикардиотомный перикардит . . . . . . . . . . . 194
12.4. Неотложное лечение острых перикардитов . . . . . . . . . . . 195
Часть V. КАРДИОМИОПАТИИ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
Глава 13. Гипертрофическая кардиомиопатия. . . . . . . . . . . . . . . . . 201
13.1. Неотложная и превентивная терапия. . . . . . . . . . . . . . . 214
Глава 14. Дилатационная кардиомиопатия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
14.1. Неотложная и превентивная терапия. . . . . . . . . . . . . . . 230
Глава 15. Фиброэластоз эндокарда . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
4

ОГЛАВЛЕНИЕ
Глава 16. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. . . . . . . . 238
16.1. Неотложная и превентивная терапия. . . . . . . . . . . . . . . 241
Глава 17. Кардиомиопатия такотсубо . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
Часть VI. ЛЕГОЧНО-СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ . . . . . . . . . . 249
Глава 18. Острое легочное сердце. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
18.1. Неотложная терапия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
Глава 19. Острое легочное сердце периода новорожденности . . . . . . . 255
19.1. Гипоксия и перинатальная асфиксия . . . . . . . . . . . . . . . 255
19.2. Синдром персистирующего фетального кровообращения . . . 257
Глава 20. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии . . . . . . . . . . . . . 261
20.1. Ургентная и превентивная терапия . . . . . . . . . . . . . . . . 265
Часть VII. КРИТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Глава 21. Закрытые травмы сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
21.1. Спортивная травма сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
Глава 22. Ишемия и инфаркт миокарда . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
22.1. Ургентная терапия ишемии и инфаркта миокарда. . . . . . . . 310
22.2. Осложнения инфаркта миокарда . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
Глава 23. Аневризма, расслоение и разрыв аорты . . . . . . . . . . . . . . 320
23.1. Аневризма восходящей аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
23.2. Расслоение стенки аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
23.3. Спонтанный разрыв аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330
23.4. Ургентная и превентивная терапия . . . . . . . . . . . . . . . . 333
Глава 24. Внезапная сердечная смерть . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336
24.1. Ургентная терапия (сердечно-легочная реанимация) . . . . . . 341
Глава 25. Профилактика неотложных состояний в детской кардиологии . 347
ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1. Алгоритм лечебных мероприятий при основных неотложных
состояниях в детской кардиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
Приложение 2. Основные лекарственные средства, применяемые
в неотложной детской кардиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
Приложение 3. Международные и торговые названия лекарственных средств,
применяемых в детской кардиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
Рекомендуемая литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394

Сокращения
и условные обозначения
АВ — атриовентрикулярная
АВК — атриовентрикулярная коммуникация
АГ — артериальная гипертензия
Аг — артериальная гипотензия
АД — артериальное давление
АДЛВ — аномальный дренаж легочных вен
АКА — антикардиальные антитела
АКМП — аритмогенная кардиомиопатия
АлАТ — аланинаминотрансфераза
АПФ — ангиотензинпревращающий фермент
АсАТ — аспартатаминотрансфераза
АСГ — антистрептогиалуронидаза
АСК — антистрептокиназа
АСЛ-О — антистрептолизин-О
АТФ — аденозинтрифосфат
АФС — антифосфолипидный синдром
БАБ — бета-адреноблокаторы
БКК — большой круг кровообращения
БЛНПГ — блокада левой ножки пучка Гиса
БМФ — баллонная митральная вальвулопластика
БПНПГ — блокада правой ножки пучка Гиса
ВПС — врожденные пороки сердца
ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
ДАД — диастолическое артериальное давление
ДВС — диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синдром)
ДЗСТ — диффузные заболевания соединительной ткани
ДКМП — дилатационная кардиомиопатия
ДЛЖд — диаметр левого желудочка (диастолический)
ДЛП — диаметр левого предсердия
ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕЖС — единый желудочек сердца
ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка
ИГ — индекс Гудвина
ИМ — индекс Мура
6

СОКРАЩЕНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ
ИСЛА — изолированный стеноз легочной артерии
ИЭ — инфекционный эндокардит
КДДлж — конечное диастолическое давление в левом желудочке
КДО — конечный диастолический объем
КМП — кардиомиопатия
КоА — коарктация аорты
КОС — кислотно-основное состояние
КСО — конечный систолический объем
КТИ — кардиоторакальный индекс
КТМС — корригированная транспозиция магистральных сосудов
КФК — креатинфосфокиназа
ЛА — легочная артерия
ЛВ — легочная вена
ЛГ — легочная гипертензия
ЛДГ — лактатдегидрогеназа
ЛЖ — левый желудочек
ЛП — левое предсердие
ЛХЖС — ложные хорды желудочков сердца
МАС — малые аномалии сердца
МЕ — международные единицы
МЖП — межжелудочковая перегородка
МК — митральный клапан
МКК — малый круг кровообращения
МОК — минутный объем кровообращения
МПП — межпредсердная перегородка
МС — митральный стеноз
НАК — недостаточность аортального клапана
НБТЭ — небактериальный тромбоэндокардит
НК — недостаточность кровообращения
НМК — недостаточность митрального клапана
НПВС — негормональные противовоспалительные средства
НРСП — нарушения ритма сердца и проводимости
НТК — недостаточность трикуспидального клапана
ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал
ОАП — открытый артериальный проток
ОАС — общий артериальный ствол
ООО — открытое овальное отверстие
ОПСС — общее периферическое сосудистое сопротивление
ОРВЗ — острое респираторное вирусное заболевание
ОРЛ — острая ревматическая лихорадка
ПЖ — правый желудочек
ПМК — пролапс митрального клапана
ПП — правое предсердие
ППС — приобретенные пороки сердца
РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система
РКМП — рестриктивная кардиомиопатия
РНК — рибонуклеиновая кислота
СА — стеноз аорты
САД — систолическое артериальное давление
7

О. А. Мутафьян. НЕОТЛОЖНАЯ КАРДИОЛОГИЯ детского и подросткового возраста
СГД — среднее гемодинамическое давление
СИ — сердечный индекс
СКВ — системная красная волчанка
СЛА — стеноз легочной артерии
СН — сердечная недостаточность
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СТД — соединительнотканные дисплазии
ТК — трехстворчатый клапан
ТМС — транспозиция магистральных сосудов
ТнТ (ТnТ) — тропонины Т
ТС — трикуспидальный стеноз
ТФ — тетрада Фалло
ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии
УЗИ — ультразвуковое исследование
УО — ударный объем
ФВ — фракция выброса
ФК — функциональный класс
ФКГ — фонокардиограмма
ФУ — фракция укорочения
ХНЗЛ — хроническое неспецифическое заболевание легких
ХРБС — хроническая ревматическая болезнь сердца
ЦВД — центральное венозное давление
ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС — центральная нервная система
ЧД — частота дыхания
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЭКГ — электрокардиограмма
ЭКС — электрокардиостимуляция
ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия
ЭОС — электрическая ось сердца
ЭПС — электрическая позиция сердца
ЭФИ — электрофизиологическое исследование сердца
ЭхоКГ — эхокардиограмма
ЯМР — ядерно-магнитный резонанс
CLC — Клерка–Леви–Кристенко (синдром)
LGL — Лоуна–Ганонга–Левина (синдром)
NYHA — Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация
РаСО2 — парциальное давление углекислого газа
РаО2 — парциальное давление кислорода
рН — показатель водородных ионов
SaO2 — насыщение (сатурация) артериальной крови кислородом
WPW — Вольфа–Паркинсона–Уайта (синдром)

Введение
Неотложными принято считать острые проявления или осложнения кардиологических заболеваний, которые могут сопровождаться тяжелыми нарушениями кровообращения и угрожать жизни
больного. Кроме того, сами нарушения кровообращения могут
сопровождаться тяжелой клинической симптоматикой (ангинозные боли, потеря сознания, судороги и др.), также требующей
неотложной помощи.
Основными ургентными состояниями в детской кардиологии
являются:

 тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости;

 острая сердечная недостаточность и отек легкого;

 кардиогенный шок и синкопальные состояния;

 гипер- и гипотензивные кризы;

 острое легочное сердце и тромбоэмболия легочной артерии;

 острая ишемия и инфаркт миокарда;

 аневризма, расслоение и разрыв аорты;

 закрытые травмы сердца;

 внезапная сердечная смерть.
Чаще всего эти ургентные состояния у детей связаны с проявлениями и (или) осложнениями врожденных и приобретенных пороков сердца, кардитов и кардиомиопатий, соединительнотканной дисплазии сердца, а нередко и с проявлениями вегетативной дисфункции.

Часть I
ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО
РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ
Нарушения ритма сердца и проводимости (НРС) — это большая
гетерогенная группа заболеваний сердца, в основе которых лежит изменение нормальной скорости сердечных сокращений, их
очередности, а также модуляция временных соотношений работы различных камер сердца. Последняя связана с нарушениями
основных функций сердца (автоматизма, возбудимости и проводимости), обусловленными многофакторными причинами кардиального и экстракардиального характера. Имеют значение не
только особенности поражения сердца, но и конституциональные особенности ребенка, определяющие его исходный вегетативный статус. Поэтому не всегда наблюдается параллелизм
между тяжестью поражения сердца и выраженностью аритмического синдрома. Источником НРС могут быть и врожденные
аномалии проводящей системы сердца. Аритмический синдром
иногда связан с нерациональным применением лекарственных
средств, проведением кардиохирургических манипуляций. Все
это определяет мозаичность и многофакторность аритмического
синдрома, который чаще всего является вторичным, осложнением кардиологических заболеваний, но может быть и первичным
или идиопатическим.
Распространенность. Дети с НРС составляют 20% всех больных с сердечно-сосудистой патологией, госпитализированных в
кардиоревматологические центры. НРС встречаются одинаково
часто у детей всех возрастных групп. Они могут быть выявлены в
1–2% случаев уже у плода во 2-й половине беременности и у
1–5% новорожденных в первые дни жизни. При анализе заболеваемости детей России в последние десятилетия отмечается рост
выявляемости НРС более чем в 4 раза, а в структуре сердечно-сосудистой патологии у детей, проживающих в Москве, НРС
10