Клиническая неврология. Избранное

А. Ю. Макаров
КЛИНИЧЕСКАЯ
НЕВРОЛОГИЯ
ИЗБРАННОЕ
Издание второе,
переработанное и дополненное
Санкт-Петербург
ФОЛИАНТ
2011

УДК 616.8
ББК 56.1
Рецензенты:
С. А. Громов — засл. деят. науки, д-р мед. наук, профессор
Н. М. Жулев — д-р мед. наук, профессор
Макаров А. Ю. Клиническая неврология. Избранное. —
2-е изд., перераб. и доп. — СПб: ООО «Издательство
Фолиант», 2011. —  280 с.: ил.
ISBN 978-5-93929-205-4
В монографии представлены избранные главы клинической неврологии — итоги
многолетних исследований автора. Основное внимание уделено актуальным проблемам этиопатогенеза, клинике и диагностике заболеваний и последствий травм
нервной системы, в том числе редко встречающимся нозологическим формам. С современных позиций изложены вопросы ликворологии, использования магнитно-резонансной томографии при патологии спинного мозга и позвоночника.
Книга адресована неврологам, нейрохирургам, врачам общей практики, слушателям системы последипломного образования.
© А. Ю. Макаров, 2011
ISBN 978-5-93929-205-4
© ООО «Издательство Фолиант», 2011

Оглавление
От автора .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
5
Раздел I. Клиника и диагностика заболеваний и последствий травм
нервной системы
Симптом языка в неврологии.  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
7
Актуальные вопросы клиники и медико-социальной помощи больным
рассеянным склерозом .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
37
Первично-прогредиентная форма рассеянного склероза .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
47
Синдром центрального понтинного миелинолиза.  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
59
Патология нервной системы при саркоидозе .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
69
Неврологические аспекты синдрома пустого турецкого седла.  .  .  .  .  .  .  .  .  .
79
Спастическая кривошея: клинико-электромиографическая характеристика и
медико-социальная экспертиза.  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
90
Неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .
99
Ишемический спинальный инсульт у ВИЧ-инфицированного больного
с героиновой наркоманией .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 119
Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга и ишемической
миелопатии .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 127
О диагностике спондилогенных и опухолевых компрессионно-ишемических
радикуломиелопатий торако-люмбо-сакральной локализации.  .  .  .  .  . 143
Множественная церебральная патология, обусловленная интрадуральной
спинальной опухолью .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 149
Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии .  .  . 156
Диагностика неврологических осложнений поясничного остеохондроза .  .  .  . 166
Последствия черепно-мозговой травмы и их классификация .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 172
Посттравматическая эпилепсия: диагностика и клинические варианты.  .  .  .  . 184
Диагностика и классификация последствий травм спинного мозга .  .  .  .  .  .  . 194
3

Неврологические раритеты
О клинике и диагностике синдрома Миллса .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 207
Неврологические проявления системного некротизирующего ангиита
(синдрома Дегоса) .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 214
Парамиотония Эйленбурга и ее место среди миотонических синдромов .  .  .  . 219
Вариант синдрома Фара .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 225
Раздел II. Вопросы клинической ликворологии
Достижения и проблемы современной клинической ликворологии .  .  .  .  .  .  . 229
Концепция интегративной функции ликвора в деятельности центральной
нервной системы .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 244
Патогенетические механизмы эпилепсии, обусловленные интегративной
функцией ликвора .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 257
Ликворотрансфузия у больных, перенесших инсульт
.  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 263
Основная литература .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  .  . 269

Моим учителям
Л. И. Оморокову
И. Я. Раздольскому
Г. Н. Кассилю
П. А. Маккавейскому
Е. А. Селькову
Моим ученикам и сотрудникам
От автора
Хорошо известно выражение «пришло время собирать камни».
Его можно применить и к подведению итогов многолетней клинической и научной работы. Эта книга нетрадиционна. В ней не
изложены все разделы неврологии, однако у автора имеется возможность привлечь внимание ко многим важным ее проблемам.
Главы монографии в определенной мере отражают развитие отечественной неврологии на протяжении последних 50 лет. Из большого количества публикаций выбраны выдержавшие проверку временем, приоритетные, цитирующиеся в периодической
печати. Включены, в основном, работы обобщающего характера, посвященные этиопатогенезу, клинике, диагностике, содержащие классификации заболеваний и травм нервной системы, в
последние годы преимущественно печатавшиеся в «Неврологическом журнале». Отдельно выделены несколько важных для
клинициста глав, относящихся к неврологическим раритетам.
Вопросы диагностики многих заболеваний рассматриваются исходя из неврологических основ магнитно-резонансной томографии спинного мозга, представленных в написанной автором совместно с проф. А. В. Холиным одноименной книге. Проблемам
ликворологии была посвящена монография «Клиническая ликворология».
За 38 лет работы в должности профессора и заведующего кафедрой нервных болезней автором подготовлено 15 кандидатов
и 2 доктора медицинских наук. Многие публикации, включенные в монографию, написаны в соавторстве с его учениками.
5

Вместе с тем материалы, непосредственно посвященные вопросам медико-социальной экспертизы (МСЭ) и реабилитации при
нервных болезнях, не вошли в книгу. Они послужили основой
руководства для врачей «Клиническая неврология с основами
медико-социальной экспертизы» (1998, 2002, 2006) и раздела
«Болезни нервной системы» в «Справочнике по медико-социальной экспертизе и реабилитации» (2003, 2005, 2010), написанных совместно с преподавателями кафедры.
Благодарю моих соавторов: проректора по учебной и научной
работе института, заведующего кафедрой неврологии, МСЭ и
реабилитации проф. В. Г. Помникова, д-ра мед. наук В. Н. Команцева; канд. мед. наук доцентов А. А. Прохорова, И. Б. Лейкина,
В. Н. Киселева, И. И. Белозерцеву, Л. А. Крицкую, Д. В. Гуревича; канд. мед. наук ассистента Л. Г. Гончарову, канд. мед. наук
В. И. Туричина, канд. мед. наук Т. А. Тониянц, канд. мед. наук
О. А., Амелину, канд. мед. наук Р. И. Щедеркина, канд. мед.
наук А. Н. Евтюхину; ассистента А. Г. Головину; невролога
Р. С. Чикову; а В. А. Смирнову за большую помощь в подготовке
рукописи к изданию.
Заслуженный врач РФ,
профессор А. Ю. Макаров

Раздел I
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОСЛЕДСТВИЙ
ТРАВМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
СИМПТОМ ЯЗЫКА В НЕВРОЛОГИИ
Выражение «язык — зеркало организма» не зря любят интернисты. Действительно, изменение внешнего вида языка с давних
пор широко используется при диагностике заболеваний внутренних органов. О чем же может рассказать язык неврологу?
В семиологии болезней нервной системы, включающих нейросоматическую и соматоневрологическую патологию, существуют симптомы и признаки, имеющие общеклиническое значение. К ним относятся и нарушения функций языка, отражающие
патологию центральной и периферической нервной системы.
Вместе с тем диагностическое значение патологии языка с общеневрологических позиций изучено недостаточно. Многочисленные лингвальные симптомы рассеяны в литературе, их диагностическое значение в достаточной мере не обобщено и не
проанализировано. Они далеко не всегда учитываются в ранней
диагностике, суждении о динамике заболевания, оценке неврологического синдрома с позиций соматической, эндокринной
патологии.
Язык — мышечный орган полости рта. Его уникальность заключается в многофункциональности, обусловленной особенностями расположения, анатомического строения. Слизистая
оболочка на части верхней поверхности (спинке) языка и по
краям покрыта сосочками, содержащими сосуды и нервы. Одни
виды сосочков обладают тактильной чувствительностью, в
других имеются терморецепторы и вкусовые почки. Мышцы
языка подразделяются на внутренние (собственные) и скелетные
(внешние), идущие к языку от соседних костных образований
(подъязычной кости, шиловидного отростка и др.). Они анато7

мически связаны и совместно осуществляют движения языка,
однако собственные мышцы лишены фасций, роль которых выполняет апоневроз, расположенный на спинке, но отсутствующий на боковых поверхностях языка. Возможно, отсутствием
апоневроза объясняется более раннее появление визуально наблюдаемых фасцикуляций и амиотрофий по краям языка в случае денервации его мышц. При этом фасцикуляции могут предшествовать появлению видимых амиотрофий. Кровоснабжается
язык одноименной артерией, отходящей от наружной сонной.
Язык имеет сложную многозвеньевую иннервацию, в которой участвуют 5 черепных нервов. Помимо двигательного подъязычного, это ветви V, VII, IХ, X пар нервов. Кроме того, имеются связи подъязычного нерва с I–III шейными нервами, что
имеет важное топико-диагностическое значение. Детальнее иннервация языка рассмотрена нами в разделах, посвященных нарушению основных его функций.
Они следующие:
t двигательная — участие в обработке, перемещении, проглатывании пищи; обеспечении раздельного ротового и носового дыхания; формировании звуков речи, голосообразовании;
t чувствительная, в том числе тактильная;
t рецепция вкусовых ощущений.
Симптомы языка весьма многообразны, нередко комплексны. В неврологической практике, по нашему мнению, их целесообразно классифицировать с этиологических и патогенетических позиций. Они могут быть обусловлены:
t патологией центральной, периферической, вегетативной
нервной системы;
t нервно-мышечными заболеваниями;
t нейроэндокринной патологией;
t соматоневрологическими и инфекционными заболеваниями;
t наследственным заболеванием, врожденной аномалией или
пороком развития.
Мы рассмотрим клинические проявления поражения языка
исходя из нарушения его функций, их особенностей в зависимости от этиологии, патогенеза заболевания.
8

Нарушение двигательной функции языка
Основные варианты двигательных нарушений с учетом локализации поражения представлены на схеме 1.
Поражение центрального
двигательного нейрона
Нейроны, контролирующие произвольные движения языка, занимают обширную зону в нижней части предцентральной извилины. Аксоны подъязычного нерва в составе корково-нуклеарного пути проходят через колено внутренней капсулы и при подходе к ядру XII нерва совершают полный перекрест. Ядро этого
нерва расположено в дорсальном отделе продолговатого мозга,
а каудальный его отдел достигает верхних шейных сегментов
спинного мозга. Клиническая картина представлена контралатеральной гемиглоссоплегией или гемиглоссопарезом при отсутствии мышечных атрофии и фасцикуляций. Парез мышц языка
может возникнуть и при двустороннем супрануклеарном поражении в стволе мозга, когда он входит наряду с другими симптомами в симптомокомплекс псевдобульбарных нарушений или
паралича. Он полиэтиологичен: дисциркуляторная энцефалопатия, ишемический стволовой инсульт, в частности, двусторонний лакунарный инфаркт; последствия черепно-мозговой трав9

мы, стволовая опухоль, энцефалит с надъядерным поражением.
При «спастическом языке» атрофия и другие признаки денервации отсутствуют, язык паретичен, однако медленные и нерегулярные движения бывают в случае частично сохранного супрануклеарного контроля (Голубев В. Л., Вейн A. M., 2002; Brazis P.
et al., 1996). В случае поражения центрального моторного нейрона описан выпуклый (горбатый) язык, препятствующий акту
глотания (Leigh P., Swash M., 1995). При прогрессирующем
надъядерном параличе (болезни Стила–Ричардсона–Ольшевского) наряду с офтальмоплегией и синдромом паркинсонизма
нередко рано проявляется и быстро нарастает псевдобульбарный
синдром с дисфагией, спастической дизартрией вследствие двустороннего пареза мышц языка, глотки, гортани (Артемьев Д. В.
и соавт., 2003).
Односторонний парез языка (гемиглоссопарез, плегия) с отклонением языка в сторону поражения чаще всего встречается в
остром периоде и сохраняется при последствиях ишемического
инсульта с локализацией во внутренней капсуле, а лакунарного
инфаркта в ее колене. В случае педункулярного альтернирующего синдрома Вебера ипсилатеральный парез III нерва может сочетаться не только с контралатеральной гемиплегией, но и центральным параличом подъязычного нерва (Йорданов Б., Янков Я., 1981). Очаг в премоторной зоне коры доминантного
полушария иногда проявляется оральной апраксией в виде нарушения речи, глотания (вариант кинестетической апраксии с невозможностью заданных движений языком) (Alajouanine Т.,
Lhermitte F., 1960; Гусев Е. И. и соавт., 1999).
Поражение периферического
двигательного нейрона
Поражение ядер каудальной группы черепных нервов
Наибольшее топико-диагностическое значение имеет нарушение
двигательной функции языка при поражении ядра подъязычного нерва. Наблюдаются атрофия половины языка, отклонение
его в сторону пораженных мышц, фасцикулярные подергивания, нередко истончение и складчатость губ, невозможность
свиста в связи с сопутствующей слабостью круговой мышцы рта.
Ее иннервируют аксоны ядра XII нерва, переходящие на периферии в лицевой нерв. Изолированная деструкция ядра встреча10