Болезни кожи новорожденных и грудных детей
Покупка
Тематика:
Педиатрия
Издательство:
Фолиант
Авторы:
Горланов Игорь Александрович, Леина Лариса Михайловна, Милявская Ирина Романовна, Заславский Денис Владимирович
Год издания: 2016
Кол-во страниц: 208
Дополнительно
Вид издания:
Практическое пособие
Уровень образования:
ВО - Специалитет
ISBN: 978-5-93929-263-4
Артикул: 667881.02.99
Рассмотрены основные группы дерматозов, свойственные новорожденным и грудным детям, кожа которых по строению и функциям значительно отличается от кожи взрослых. Большое внимание уделено вопросам физиологии здоровой и патологически измененной кожи. Описаны инфекционные болезни кожи новорожденных, наследственные дерматозы, атопический дерматит, пролиферативные заболевания и ряд редких дерматозов. Значительное внимание уделено внутриутробным инфекциям, включающим врожденный сифилис, герпетическую инфекцию, краснуху и др. Подробно рассмотрены особенности этиологии, патогенеза, клинической картины и лечения дерматозов у новорожденных и детей младшего возраста. Для врачей-неонатологов, педиатров, дерматологов и врачей общей практики.
Тематика:
ББК:
УДК:
ОКСО:
- ВО - Бакалавриат
- 34.03.01: Сестринское дело
- ВО - Специалитет
- 31.05.01: Лечебное дело
- 31.05.02: Педиатрия
- 32.05.01: Медико-профилактическое дело
- 33.05.01: Фармация
- Ординатура
- 31.08.18: Неонатология
- 31.08.19: Педиатрия
- 31.08.32: Дерматовенерология
ГРНТИ:
Скопировать запись
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов
И. А. Горланов, Л. М. Леина, И. Р. Милявская, Д. В. Заславский БОЛЕЗНИ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ Краткое руководство для врачей Санкт-Петербург ФОЛИАНТ 2016
УДК 616.5-053.31/.3-07-08(035) ББК 55.83 Г69 Рецензенты: д-р мед. наук профессор К. И. Разнатовский д-р мед. наук профессор Л. В. Эрман Авторы: И. А. Горланов — профессор, д-р мед. наук, зав. кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ Л. М. Леина — канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ И. Р. Милявская — канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ Д. В. Заславский — д-р мед. наук, профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ Горланов И. А. Болезни кожи новорожденных и грудных детей: краткое руководство для врачей / И. А. Горланов, Л. М. Леина, И. Р. Милявская, Д. В. Заславский. — СПб: Фолиант, 2016. — 208 с. : ил. ISBN 978-5-93929-263-4 Рассмотрены основные группы дерматозов, свойственные новорожденным и грудным детям, кожа которых по строению и функциям значительно отличается от кожи взрослых. Большое внимание уделено вопросам физиологии здоровой и патологически измененной кожи. Описаны инфекционные болезни кожи новорожденных, наследственные дерматозы, атопический дерматит, пролиферативные заболевания и ряд редких дерматозов. Значительное внимание уделено внутриутробным инфекциям, включающим врожденный сифилис, герпетическую инфекцию, краснуху и др. Подробно рассмотрены особенности этиологии, патогенеза, клинической картины и лечения дерматозов у новорожденных и детей младшего возраста. Для врачей-неонатологов, педиатров, дерматологов и врачей общей практики. © Коллектив авторов, 2016 ISBN 978-5-93929-263-4 © ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2016
СОДЕРЖАНИЕ Список сокращений. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Эмбриональное развитие кожи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Особенности строения кожи новорожденных и грудных детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Уход за кожей новорожденных. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Основы диагностики кожных болезней . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Методика обследования дерматологического больного . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Морфологические элементы кожной сыпи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Физиологические и пограничные состояния кожи новорожденных. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Физиологические состояния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Пограничные (транзиторные) заболевания кожи новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Болезни кожи новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Малые аномалии развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Добавочные соски . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Преаурикулярные синусы и добавочные козелки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Бранхиальные кисты, синусы и фистулы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Эпидермальные невусы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Инфекционные заболевания кожи новорожденных и детей младшего возраста . . . . . . . . . 37 Поражение кожи при врожденных инфекциях у новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Врожденный сифилис. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 Гнойничковые заболевания кожи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Стафилодермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 Стрептодермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Микозы кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Дерматофитии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Кандидоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Малассезиозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 Паразитарные дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 Чесотка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 Педикулез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Укусы насекомых . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Вирусные дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 Герпетические инфекции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса . . . . . . . . . 72 Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса у новорожденных . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Герпетическая инфекция, вызванная вирусом простого герпеса у детей раннего возраста . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Герпетическая инфекция, вызванная вирусом varicella-zoster . . . . . . . . . . . 76 Инфекции, вызванные вирусами папилломы человека . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Контагиозный моллюск. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 Экзантематозные заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Парвовирусная (В19) инфекция. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Розеола (герпес-вирусная инфекция 6 типа) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 Врожденная краснуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Энтеровирусная инфекция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Синдром Джанотти–Крости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 Дерматиты и экзематозные заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 3
Контактный дерматит. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Пеленочный дерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Себорейный дерматит грудных детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Десквамативная эритродермия Лейнера–Муссу. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Атопический дерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Экзематозные заболевания другой этиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Синдром гипериммуноглобулинемии Е . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Синдром Вискотта–Олдрича . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Строфулюс . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Токсидермии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Экзантематозная токсидермия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Крапивница . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Фиксированная эритема . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Буллезные токсидермии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Многоформная экссудативная эритема . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз . . . . . . . . 113 Cиндром DRESS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Заболевания, связанные с нарушением кератинизации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Ихтиозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 Вульгарный ихтиоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Коллодийный плод. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Ихтиоз Арлекина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 Пластинчатый ихтиоз и врожденная ихтиозиформная эритродермия. . . . . . . . . . 123 Эпидермолитический гиперкератоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Ихтиозиформные синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром Нетертона . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром Шегрена–Ларссона. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Синдром KID . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 Точечная хондродисплазия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 Синдром CHILD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Синдром накопления нейтральных липидов. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Вариабельная эритрокератодермия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 Врожденный буллезный эпидермолиз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132 Энтеропатический акродерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Синдром недержания пигмента . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Эктодермальные дисплазии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Гипогидротическая эктодермальная дисплазия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Гидротическая эктодермальная дисплазия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Хронические воспалительные заболевания неясной этиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Псориаз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Неонатальная красная волчанка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Нарушения пигментации кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Гипопигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Врожденные гипопигментации. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Приобретенные гипопигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 Гиперпигментация кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Локализованные нарушения пигментации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160 Нарушения меланогенеза в коже . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 Редкие дерматозы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Сосудистые опухоли и пороки развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Сосудистые пороки развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Сосудистые опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Другие сосудистые опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Предметный указатель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Библиографические ссылки. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АД — атопический дерматит АРВИ — аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз ВГМЦН — врожденный гигантский меланоцитарный невус ВИЧ — вирус иммунодефицита человека ВМЦН — врожденный меланоцитарный невус ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ВПГ — вирус простого герпеса ВПЧ — вирус папилломы человека ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота ДОФА — 3,4-дигидроксифенилаланин ЕД — единица действия ИЛ — интерлейкин ИФА — иммуноферментный анализ КТ — компьютерная томография ЛКГ — лангергансоклеточный гистиоцитоз ЛОР — оториноларингология МКБ — Международная классификация болезней МРТ — магнитно-резонансная томография РНК — рибонуклеиновая кислота СВЧ — сверхвысокая частота СМЖ — спинномозговая жидкость СОЭ — скорость оседания эритроцитов СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита ТЭН — токсический эпидермальный некролиз УВЧ — ультравысокая частота УЗИ — ультразвуковое исследование УФО — ультрафиолетовое облучение ФНО — фактор некроза опухоли ЦНС — центральная нервная система ШИК — шафран-йодная кислота ЭКГ — электрокардиография ЭЭГ — электроэнцефалография CHILD — congenital hemidisplasia with ichthiosiform nevus and limb defects — врожденная гемидисплазия с ихтиозиформным невусом и поражением конечностей 5
CHIME — Colobomas of the eye, Heart defects, Ichthyosis, Mental retardation, Ear defects — колобома, пороки сердца, ихтиоз, задержка умственного развития, нарушение слуха DRESS — drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms — лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами EPB — emopamil-binding protein — эмопамилсвязывающий протеин FLG — fillaggrin — filament aggregating protein — протеин, способствующий агрегации филаментов (филаггрин) HLA — human leukocyte antigen — человеческий лейкоцитарный антиген IL — interleukin — интерлейкин KID — keratitis, ichthyosis, deafness — кератит, ихтиоз, глухота MCV — molluscum contagiosum virus — вирус контагиозного моллюска NICH — non-involuting congenital hemangioma — нерегрессирующие врожденные гемангиомы PHACE — posteriorfossa, hemangioma, arterial, cardiac, eyeanomaly — сочетание изменений в задней черепной ямке, гемангиом, аномалий артерий, коарктации аорты, врожденных пороков сердца и аномалий глаз RICH — rapidly involuting congeninal hemangioma — быстро регрессирующая врожденная гемангиома SSSS — Staphylococcal Scalded Skin Syndrome — синдром стафилококковой обожженной кожи VEGF — vascular endothelial growth factor — фактор роста эндотелия сосудов
ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ КОЖИ На 3-й неделе после оплодотворения человеческий эмбрион проходит гаструляцию, что приводит к формированию трех первоначальных эмбриональных зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и энтодермы. Во время гаструляции проспективная дермальная мезодерма приходит в соприкосновение с внутренней поверхностью проспективной эпидермальной эктодермы. В результате изменений в зародышевых листках, протекающих в процессе развития эмбриона, происходит образование кожи и ее придатков. Эпидермальная часть кожи образуется из эктодермы. Вначале эмбриональный эпидермис состоит из одного слоя уплощенных клеток, на 2-м месяце у эмбриона человека образуется двуслойный эпидермис. Поверхностные плоские клетки эпидермиса (перидерма) сохраняются у плода от 5-й недели до 6-го месяца внутриутробного развития, после чего отторгаются. При этом призматические клетки глубокого 2-го слоя усиленно делятся, в результате чего эпидермис становится многослойным. У зародыша человека на ранних стадиях развития верхние слои такого многослойного эпителия состоят из крупных пузырчатых клеток, которые по мере развития плода замещаются многослойным плоским ороговевающим эпителием. На 4–5-м месяце внутриутробного развития в эпидермиc врастают нервные окончания и появляется способность к восприятию внешних раздражений. Однако рефлексы развиваются позже, только после иннервации мышц и собственно дермы. Характерный рельеф кожи (бороздки, выступы) на подушечках пальцев, ладонях, подошвах начинает появляться на 3–4-м месяце внутриутробного развития. Дерма и гиподерма эмбрионов 1-го месяца состоит из мезенхимных и блуждающих клеток. Первыми из волокнистых структур дермы образуются ретикулярные волокнa, формирующие базальную мембрану под эпидермисом и располагающиеся в виде горизонтально вытянутых петель между соединительнотканными клетками дермы. В конце 3-го месяца внутриутробного развития появляются зачатки ногтей и апокриновых потовых желез, а на 5–6-м месяце — эккриновых. На 4–5-м месяце жизни плода из верхней трети зачатков волосяных мешочков образуются сальные железы, которые полностью оформляются и начинают функционировать на 7-м месяце внутриутробного развития. 7
Зачатки волос (наружное и внутреннее эпителиальное влагалище, сосочек) появляются на 3-м месяце внутриутробного развития. Пушковые волосы (lanugo) полностью формируются к 5–6-му месяцу внутриутробного развития. В конце внутриутробного периода или вскоре после рождения пушковые волосы выпадают и на их месте вырастают постоянные. С появлением придатков эпидермиса, закладка которых обнаруживается у человека к 4-му месяцу, в дерме дифференцируются сосочковый и сетчатый слои, одновременно обособляется подкожная клетчатка. С 3-го месяца ретикулярные волокна (кроме волокон базальной мембраны) частично перестраиваются в коллагеновые, выявляются топографические различия структуры сетчатого слоя. Дальнейшие изменения строения дермы заключаются преимущественно в увеличении волокнистых структур.
ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ КОЖИ НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ Дерматозы, возникающие у новорожденных и детей раннего возраста, существенно отличаются от заболеваний взрослых, и больные дети нуждаются в специфическом уходе и лечении. Период новорожденности включает в себя первые 28 дней жизни. Некоторые заболевания кожи у детей встречаются только в этом периоде. После 40-й недели беременности кожа зрелого новорожденного практически полностью развита в анатомическом отношении. Ее масса составляет 10–13% от массы тела ребенка, по сравнению с 3% у взрослого человека. Кожа новорожденного ребенка имеет свои особенности, что связано с его переходом при рождении из водной стерильной внутриутробной среды к богатой патогенами сухой атмосфере. При рождении кожа покрыта серо-белесоватой жирной вязкой массой — первородной смазкой (vernix caseosa), которая формируется в последнем триместре беременности. Она на 80% состоит из воды, а также липидов и белков [7]. Липиды первородной смазки образуются в клетках эпидермиса и в сальных железах, содержат холестерол, церамиды, фосфолипиды и ненасыщенные жирные кислоты. В состав первородной смазки входят антибактериальные пептиды, которые играют защитную роль как до рождения, так и в первые дни после рождения. Сильнее всего первородной смазкой покрыта кожа лица, ушных раковин, подмышечных областей и поясницы. У здорового новорожденного первородная смазка отделяется от кожи в течение 1–2 нед. После первого же купания кожа новорожденного имеет pH близкий к нейтральному [133]. Кожа новорожденных и грудных детей нежная, бархатистая, розового цвета. Она тоньше кожи взрослых на 40–60%. Как и у взрослого человека, кожа новорожденного состоит из трех слоев: эпидермис, дерма и подкожная жировая клетчатка. У грудных детей эпидермис, как и у взрослых, состоит из базального (stratum basale), шиповатого (stratum spinosum), зернистого (stratum granulosum) и рогового (stratum corneum) слоев. В областях с толстой кожей на ладонях и подошвах между зернистым и роговым слоями может быть блестящий слой (stratum lucidum) (рис. 1). Однако структура эпидермиса у новорожденных отличается рядом особенностей. Эпидермис у них значительно тоньше. Основные клетки в эпидермисе — кератиноциты, которые имеют эктодермальное происхождение. В процессе прохождения клеток от 9
базального слоя до рогового происходит их дифференцировка и образуются корнеоциты, которые содержат кератин. Кератин составляет 85% всех белков кератиноцитов. Его основная функция заключается в осуществлении механической целости эпидермиса. У человека обнаружены 54 гена, кодирующих развитие кератинов. Мутации в генах, кодирующих различные типы кератина, приводят к развитию различных врожденных заболеваний, таких как ихтиоз, врожденный буллезный эпидермолиз и др. Профиль кератинов изменяется во время гестации. Кератины 5 и 14 (базально-клеточные кератины) представлены уже на 8-й неделе гестации. Кератины 1 и 10 экспрессируются между 9-й и 10-й неделями гестации. Такие кератины, как К8 и К19, имеются у плода, но отсутствуют в эпидермисе взрослых. Базальный слой эпидермиса содержит один ряд клеток цилиндрической формы, а полудесмосомы базальных клеток участвуют в образовании базальной мембраны. Базальные клетки призматической формы и у новорожденных имеют небольшие размеры, уменьшено также число десмосом в местах соединения клеток. В базальном слое находятся меланоциты, где происходит синтез меланина, который откладывается в меланосомах базальных кератиноцитов. Меланоциты активно образуются и передают пигмент базальным клеткам уже к 20–24-й неделе внутриутробного развития, однако в первые несколько месяцев после рождения кожа новорожденного менее пигментирована, чем у взрослого. В результате этого грудные младенцы более чувствительны к УФО и вероятность развития у них солнечного ожога выше, в связи с чем детей первых месяцев жизни нельзя подвергать прямому воздействию солнечных лучей, и прогулки следует осуществлять в кружевной тени. Шиповатый слой имеет 2–5 рядов клеток полигональной формы. По мере продвижения к поверхности кожи клетки становятся более плоскими. Шиповатые клетки содержат скопления кератиновых филаментов, расположенных вокруг ядра и входящих в состав десмосом клетки. В этом слое происходит синтез кератиновых пар К1 и К10. В нем находятся и клетки Лангерганса, имеющие костно-мозговое происхождение и выполняющие антигенпрезентирующую функцию. Их количество у новорожденных уменьшено. Зернистый слой развит слабо и состоит из 1–2 рядов клеток. Клетки зернистого слоя содержат гранулы кератогиалина, в которых имеется белок профилаггрин, который превращается в филаггрин. Филаггрин способствует агрегации кератиновых филаментов. В дальнейшем филаггрин деградирует с образованием свободных аминокислот, включающих гистидин и глутамин и 2-пиролидон-5-карбоксиловую кислоту. Эти кислоты участвуют в образовании натурального увлажняющего фактора, способствующего гидратации эпидермиса. Мутации в гене филаггрина приводят к развитию вульгарного ихтиоза. Клетки зернистого слоя содержат также ламеллярные тельца. В этих тельцах синтезируются липиды (холестерол, церамиды, свободные жирные кислоты), которые находятся между роговыми клетками эпидермиса и способствуют формированию эпидермального барьера. Нарушение транспорта липидов в ламеллярных тельцах может быть следствием 10