Эндокринная хирургия, 2015, № 1

Эндокринная хирургия – новая старая специальность                                                     Бельцевич Д.Г., Ванушко В.Э.

9
© “Эндокринная хирургия”, 2015

Редакционные материалы

Прошло несколько десятилетий с момента выделения из общей хирургии и утверждения в реестре медицинских специальностей кардиохирургии, нейрохирургии 
как самостоятельных дисциплин. Сейчас это 
покажется странным, но в свое время острые 
споры вызывало отделение от хирургии 
таких специальностей, как урология и оториноларингология.  
Необходимость организации специализированных хирургических служб уже в те 
далекие времена аргументировалась следующим:
• огромным количеством больных, нуждающихся в специализированной помощи;
• появлением большого числа врачейспециалистов;
• отсутствием отраслевых стандартов 
лечения;
• невозможностью осуществить статистический учет больных и объективно оценить результаты лечения (проводить мультицентровые исследования);
• стагнацией развития науки в этих областях. 
В течение длительного времени решение основных вопросов в сфере эндокрин
ной хирургии в нашей стране осуществлялось в плоскости онкологии и общей хирургии. К сожалению, это привело к отсутствию 
в нашей стране лечения радиоактивным 
йодом (несколько учреждений в России по 
сравнению с 900 центрами в странах 
Европы), отсутствию лечебных и диагностических возможностей в радиологической 
сфере. Необоснованные оперативные вмешательства при инциденталомах различных 
эндокринных органов приобрели характер 
эпидемии, при этом длительность жизни 
больных не увеличилась, зато заметно ухудшилось качество. 
С нашей точки зрения, наступило время 
для того, чтобы рассмотреть через призму 
вышеперечисленных проблем необходимость организации службы эндокринной хирургии в России. 

Эпидемиологическое 
обоснование 

Заболевания щитовидной железы
Число больных, нуждающихся в тех или 
иных видах оперативного лечения заболеваний щитовидной железы, настолько велико, 

Эндокринная хирургия – новая старая специальность

Бельцевич Д.Г., Ванушко В.Э.

ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва

A view on endocrine surgery as the new specialty

Bel'tsevich D.G., Vanushko V.E.

Endocrinology Research Centre, Moscow, Russian Federation

В статье обсуждается назревшая необходимость решения организационных проблем в сфере хирургии эндокринных органов. Приведены данные об эпидемиологии заболеваний, доказывающие их социальную значимость. 
Рассмотрены наиболее острые проблемы отсутствия отраслевых стандартов, эпидемиологических регистров, 
подготовки кадров, стагнации научного развития и т.д. Авторы обосновывают выделение самостоятельной 
специальности как первый необходимый шаг в решении перечисленных проблем.
Клю че вые сло ва: эндокринология, эндокринная хирургия, эндокринные опухоли.

In this article matured necessity of decision management challenges in the field of endocrine surgery is 
discussed. There are epidemiological data, which improved their social magnification. The most impotent 
problem in this sphere are absence of modern guidelines, lack of  epidemiology data and national registers, 
difficulties of education  new specialists, delay of scientific development. The authors insist to separation of 
endocrine surgery as self depending specialty, it could be first step in resolving of available challenges.
Key words: endocrinology, endocrine surgery, endocrine tumors.

© “Эндокринная хирургия”, 2015

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ,   2015,   №1
DOI: 10.14341/serg20151914

что могло бы потребовать создания отдельной тиреоидологической службы. Среди наиболее актуальных в эпидемиологическом 
отно шении заболеваний – тиреотоксикоз, 
многоузловой зоб с компрессионным синдромом, рак щитовидной железы. Рас пространенность узлового зоба, по самым 
скромным оценкам, составляет до 50% популяции. По данным статистики, тиреотоксикозом различного генеза страдают около 2% 
жителей РФ, ежегодные затраты на различные виды лечения и наблюдение составляют 
примерно до 7 млрд руб.  Каждый год в РФ, 
по 
данным 
онкологической 
статистики 
(отнюдь  не совершенной), в среднем выявляются около 8 тыс. новых случаев рака 
щито видной железы. 

Гиперпаратиреоз
В связи с улучшением диагностики 
остео патий и скринингом уровня кальция 
при биохимическом исследовании страну 
захлестнула эпидемия заболеваний околощитовидных желез. Существенная часть пациентов, находящихся на учете у урологов, 
ортопедов-травматологов, гастроэнтерологов, а также пожилых больных с тяжелым 
остеопорозом на самом деле страдают первичным гиперпаратиреозом. Существующие 
статистические выкладки в развитых в отношении медицинской помощи странах достаточно пессимистичны. Распространенность 
первичного гиперпаратиреоза у пациентов 
старше 50 лет составляет около 10% населения. Речь идет о третьем по распространенности эндокринном заболевании после 
заболеваний щитовидной железы и сахарного диабета. 
Проблема вторичного и третичного ги перпаратиреоза, особенно актуального при терминальной стадии хронической почечной 
недос таточности (ХПН), незнакома даже 
понас лышке подавляющему большинству 
врачей. Тем не менее это тяжелейшее заболевание выявляется у 70% больных в терминальной стадии ХПН. По данным московской 
нефро логической службы, только в столице 
4 тыс. пациентов, получающих тот или иной 
вариант детоксикации и ожидающих трансплантации. 

Симптоматическая 
артериальная гипертензия 
надпочечникового генеза

В настоящее время в Российской 
Федерации сложилась напряженная эпидемиологическая ситуация, связанная с резким ростом заболеваемости артериальной 
гипертензией, являющейся одним из основных факторов инвалидизации и смертности 
населения. Результаты выборочного обследования населения показали, что общее количество больных артериальной гипертензией в возрасте 15 лет и старше достигает 
в России 41,6 млн человек, хотя, по данным 
официальной статистики, в стране зарегистрировано 7,2 млн больных.
У 10% больных артериальная гипертензия имеет симптоматический характер. 
Удельный вес эндокринных гипертензий 
состав ляет до 35% всех симптоматических 
вариантов заболевания. При самом оптимистическом прогнозе, даже без учета развития осложнений при симптоматических 
артериальных гипертензиях эндокринного 
генеза, их доля в непрямых затратах на лечение в РФ составляет не менее 2 млрд руб. 
в год. 
Основными эндокринными заболеваниями, протекающими с артериальной гипертензией, являются первичный гиперальдостеронизм, гиперкортицизм, синдром феохромоцитомы/параганглиомы. Главной эпиде миологической особенностью этих заболеваний является то, что они поражают наиболее трудоспособную часть населения. 
У 50% больных манифестация проявлений 
артериальной гипертензии эндокринного 
генеза наступает в возрасте до 35 лет.

Опухолевые поражения 
эндокринного аппарата 
поджелудочной железы
Более редкими заболеваниями являются 
инсулинома, гастринома, глюкагонома и другие, в том числе гормонально-неактивные 
опухоли островкового аппарата поджелудочной железы. При небольшой распространенности (1% всех опухолей) эти заболевания характеризуются необходимостью 
применения методов высокотехнологичной 

Эндокринная хирургия – новая старая специальность                                                     Бельцевич Д.Г., Ванушко В.Э.

11
© “Эндокринная хирургия”, 2015

помощи как в диагностике, так и лечении. Как 
при заболеваниях надпочечников, так и при 
опухолях поджелудочной железы существует 
широкое поле для применения достижений 
самых различных инновационных областей 
медицины. В связи с этим общая стоимость 
лечения этих больных в масштабе страны конкурирует с финансовыми показателями затрат на лечение гораздо более распространенных заболеваний, составляя до 1,5 млрд 
руб. ежегодно.

Гормонально-активные 
опухоли гипофиза
По данным исследователей, опирающихся на статистику национальных регистров по 
нейроэндокринным опухолям (в РФ таковая, 
к сожалению, отсутствует), распространенность опухолей гипофиза составляет до 15% 
всех опухолей головного мозга. Прерогатива 
в лечении этих нозологических форм принадлежит нейрохирургам, которые в большинстве стран интегрированы в службу 
эндо кринной хирургии.  
Нейроэндокринные опухоли и генетически-детерминированные полиэндокринные 
опухолевые синдромы – заболевания, тре бующие ясного понимания их эндокринного 
пато генеза. Ни в одной другой сфере медицины нет такого широкого поля для применения высоких технологий и мультидисциплинарного подхода, как в эндокринной хирургии. Острый хирургический скальпель является важным компонентом в лечении этих 
заболеваний, однако куда более важным является правильное понимание биологической природы этих опухолей. 
Таким образом, неуклонный рост количества пациентов привел к появлению большого числа специалистов и их неформальных 
сообществ, основные усилия которых концентрируются в области эндокринной хирургии. Закономерно, что организованы отделения и целые лечебные учреждения, которые 
приобрели неформальный статус специализированных. Большое количество научных 
и практических школ привело к различным, 
а порой и диаметрально противоположным 
подходам к диагностике и лечению одних и 
тех же эндокринных заболеваний.

Отраслевые стандарты лечения 

Основные источники, которыми руководствуются специалисты при лечении вышеперечисленных заболеваний, – это учебники 
по хирургии, эндокринологии, которые зачастую несут противоречивую и взаимоисключающую информацию.  В РФ по рассматриваемым патологиям наличие клинических рекомендаций носит спорадический 
характер.  Такие рекомендации должны носить междисциплинарный характер, так как 
являются результатом согласования лечебной тактики между хирургами, эндокринологами, кардиологами, морфологами и т.д., 
что позволяет не только оптимизировать 
резуль таты лечения, но и определиться 
с харак тером дальнейшего наблюдения. 
В РФ принятие консенсусных соглашений по 
мере возникновения серьезных изменений в 
диагностике и лечении заболеваний, принятая во многих профессиональных ассоциациях, имеет определенные трудности, связанные с отсутствием должной интеграции 
между профессиональными сообществами.  
Отсутствие правильного понимания биологической природы эндокринных опухолей со 
стороны хирургического сообщества, различное толкование показаний к оперативному лечению и его объему со стороны эндокринологов и хирургов привели к большому 
количеству проблем. Мы попытаемся осветить наиболее острые.
• Большое количество необоснованных операций. Наиболее актуален этот 
тезис в отношении операций на щитовидной 
железе и надпочечниках. По первому представлению, до 50% операций, проводимых 
в Москве (!) по поводу зоба и опухолей надпочечников, являются необоснованными, 
осуществляются без необходимого объема 
обследования. Так, хирургическая “победа” 
над коллоидным зобом, не оказывающим 
никакого влияния на здоровье пациента ни 
с точки зрения механического сдавления 
или косметического эффекта, ни с точки 
зрения функции железы, стала типичной ситуацией. Общей практикой стало удаление 
клинически ничем не проявляющейся опухоли надпочечника, при этом распространенность случайно выявляемых опухолей над

© “Эндокринная хирургия”, 2015

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ,   2015,   №1
DOI: 10.14341/serg20151914

почечников в популяции – до 4–5%! Часто 
такие операции проводятся без соблюдения 
элементарного алгоритма обследования, 
позво ляющего установить гормональную 
актив ность опухоли и ее злокачественный 
потенциал. К сожалению, в некоторых случаях удаление опухолей надпочечника проводится лишь на основании наличия у пациента 
артериальной гипертензии, в надежде хирурга на то, что именно опухоль является ее 
причиной. Отсутствие эффекта от операции 
не самая большая расплата за необоснованное вмешательство. Неожиданно возникающие осложнения (вплоть до фатальных!) 
при “гормонально-неактивной” феохромоцитоме, острая надпочечниковая недостаточность при субклиническом АКТГ-независимом гиперкортицизме могут оказаться 
“неприятным сюрпризом” при несоблюдении алгоритма обследования.
• Несоответствие объема оперативного лечения. Наличие “золотых рук” хирурга не гарантирует правильности выбора им 
лечебной тактики.  В тех случаях, когда операция все-таки показана, несоблюдение 
объема оперативного лечения является актуальнейшей проблемой. Это объясняется тем, 
что получаемое при этом большое число рецидивов требует повторных вмешательств. 
Такие операции несут в себе значительно 
большую вероятность осложнений, чем первичная радикальная операция. Так, при повторных операциях на щитовидной железе 
вероятность повреждения возвратного гортанного нерва и персистирующего гипопаратиреоза возрастает в 10 (!) раз. 
Квалифицированный хирург, оперирующий на эндокринных железах, должен владеть основами эндокринологии и заместительной терапии, принципами оценки 
функции эндокринных желез, должен уметь 
интерпретировать результаты гормональных 
исследований, знать принципы реабилитации пациентов и т.д. Одной из основных проблем эндокринной хирургии является то, что 
в ее рамках многие заболевания имеют мультидисциплинарный характер. Например, 
мультидисциплинарной проблемой является 
рак щитовидной железы (онкология, хирургия, морфология, лучевая диагностика, эндо
кринология, радиология). В результате того, 
что онкологические подходы в лечении 
разви вались по хирургическому пути, на сегодняшний день подавляющее большинство 
пациентов с раком щитовидной железы не 
могут получить медицинскую помощь, соответствующую международным стандартам. 
В качестве примера можно привести любую 
нозологию в эндокринной хирургии.
• Неполноценность оказания помощи. В условиях отсутствия профессиональной ассоциации и отраслевых стандартов 
невозможно внедрение и лицензирование 
новых высокотехнологичных видов помощи, 
современных лекарств, применяемых в эндокринной хирургии. Так, например, в комплексном лечении заболеваний щитовидной 
железы существует ужасающее несоответствие между лечебной потребностью и наличием возможности применения радиоактивных изотопов I131. Для многих пациентов 
со злокачественными нейроэндокринными 
опухолями жизненной трагедией оборачивается отсутствие некоторых радиофармпрепаратов (метайодбензилгуанидин, меченный I131, аналоги соматостатина, меченные 
радиоактивными изотопами, специфические изотопы для позитронно-эмиссионной 
томографии). Отсутствие лекарств, применяемых при лечении орфанных заболеваний, 
делает оперативное лечение многих больных бесперспективным, так как в России не 
лицензированы средства для химиотерапии 
адренокортикального рака (митотан, лизодрен), тироген для проведения радиологического лечения рака щитовидной железы, 
средства таргетной терапии для лечения 
распространенных форм йоднегативного 
и низкодифференцированного рака щитовидной железы – список можно продолжить.
Очевидно, что все вышеперечисленные 
проблемы приводят к увеличению стоимости 
лечения, снижению качества жизни и – в крайнем проявлении – к уменьшению продолжительности жизни и увеличению смертности.

Национальный регистр 
Внедрение статистического учета и проведение эпидемиологических мероприятий 
является затратным лишь на начальном 

Эндокринная хирургия – новая старая специальность                                                     Бельцевич Д.Г., Ванушко В.Э.

13
© “Эндокринная хирургия”, 2015

этапе, впоследствии приводит к значительному прогрессу как в плане эффективности 
лечения, так и в плане экономии средств. 
В основном это связано с тем, что обсуждаемая область медицины, как никакая другая, 
связана с генетическими аспектами и наследственными 
формами 
заболеваний. 
В странах, где существуют национальные 
регистры нейроэндокринных опухолей, превентивное генетическое исследование кровных родственников у пациентов с синдромами множественных эндокринных неоплазий 
1 и 2 типа, наследственными формами феохромоцитомы, первичного гиперальдостеронизма  позволяет снизить затраты на лечение  на 25–30%, добиться выздоровления 
и тем самым радикального изменения качества и продолжительности жизни у этой тяжелейшей категории больных.

Развитие
К сожалению, все вышеперечисленные 
факторы привели к тому, что в большинстве 
своем научные изыскания в эндокринной хирургии за последние три десятилетия носят 
экстенсивный характер. Основные отечественные исследования, увы, являются лишь 
адаптацией мировых достижений в отечественной клинической практике, при этом 
в лучшем случае эта адаптация не искажает 
сути самого достижения. Жаркие дискуссии, 
существующие 
между 
отечественными 
хирур гами и эндокринологами, за рубежом 
отзвучали 
два-три 
десятилетия 
назад. 
На острие эндокринной хирургии как науки 
давно обсуждаются проблемы протеомики 
генетических нарушений, механизмы реализации опухолевого потенциала.  
Ни одно из так называемых специализированных учреждений не в состоянии в единственном числе осуществить большое доказательное научное исследование, которое 
возможно в рамках межклинического сотрудничества крупных центров. Прорывы 
в этих областях происходят в результате осуществления международных программ профессиональных ассоциаций эндокринных 
хирургов (например, европейская программа по медуллярному раку щитовидной железы, адренокортикальному раку). Степень ин
теграции российских специалистов в международные структуры и программы носит 
спорадический характер. 
Таким образом, в результате самого 
поверх ностного анализа становится очевидной необходимость создания службы 
эндокринной хирургии и утверждения соответствующей специальности в реестре. 
Выше перечисленные проблемы, связанные 
с отставанием в развитии, с каждым годом 
становятся все более актуальными, нарастая, как снежный ком.  
Тем не менее база для решения этого вопроса в РФ существует. В рамках Российской 
ассоциации эндокринологов работает секция эндокринной хирургии, с октября 2007 г. 
начато издание журнала “Эндокринная хирургия”. Регулярно (один раз в два года) 
проводятся съезды эндокринных хирургов. 
Стихийно организуются по стране отделения 
эндокринной хирургии (с неформальным 
статусом), где оказывается специализированная помощь. Необходимо не без удовлетворения отметить, что в отечественной 
эндокринной хирургии еще остаются научно-практические школы, способные стать 
обучающими кафедрами, сертификационными центрами для хирургов, заложить 
основу для создания национальных регистров по профильным заболеваниям. 
Тем не менее подвижнических усилий 
отдель ных специалистов и неформальных 
сообществ недостаточно для функционирования полноценной специализированной 
службы эндокринной хирургии. Для начального этапа работы назрела насущная необходимость создания Российской ассоциации эндокринной хирургии. 
В качестве повестки дня учредительного 
совещания 
по 
созданию 
ассоциации 
(22.05.2015, в конференц-зале ФГБУ ЭНЦ) 
предлагается рассмотрение следующих вопросов:
1. Обсуждение устава организации.
2. Выборы руководства на двухлетний 
период (по принципу президент – председатель организационного комитета в регионе 
или организации, принимающей через 
2 года съезд специалистов по эндокринной 
хирургии).

© “Эндокринная хирургия”, 2015

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ,   2015,   №1
DOI: 10.14341/serg20151914

3. Принципы 
формирования 
рабочих 
групп по межклиническим исследованиям.
4. Предложения по обращению в МЗ РФ 
для утверждения специальности “эндокринная хирургия”.

Бельцевич Дмитрий Германович – д.м.н., главный научный сотрудник отдела хирургии Института клинической 
эндокринологии ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва, Российская 
Федерация; Ванушко Владимир Эдуардович – д.м.н., главный научный сотрудник отдела хирургии Института 
клинической эндокринологии ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва, 
Российская Федерация.

Бельцевич Дмитрий Германович – 117036 Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11. E-mail: beltsevich@rambler.ru

ПРОЕКТ: Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов...           Бельцевич Д.Г. и соавт.

15
© “Эндокринная хирургия”, 2015

Национальные клинические рекомендации

1. ЦЕЛЬ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Суммировать мнения экспертов по ключевым 
и 
наиболее 
принципиальным 
аспектам проблемы узлового зоба применительно к клинической практике и разработать базовые рекомендации по его диагностике и лечению. 

Новизна предлагаемых 
рекомендаций
Основными отличиями этого документа 
от предыдущей версии, вышедшей в 2005 г., 

являются: рекомендации по скрининговому 
определению уровня кацильцитонина во 
всех случаях узлового зоба, введение понятия о группах риска агрессивных форм рака 
щитовидной железы (РЩЖ), конкретизированы показания к тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ), а для унификации заключений по цитологическому исследованию пунктата щитовидной железы (ЩЖ) 
предложена к использованию современная 
международная цитологическая классификация Bethesda Thyroid Classification, 2009.

ПРОЕКТ: Клинические рекомендации 
Российской ассоциации эндокринологов 
по диагностике и лечению узлового зоба 
(новая редакция 2015 года)

Бельцевич Д.Г.1, Ванушко В.Э.1, Мельниченко Г.А.1, 2, 
Румянцев П.О.1, Фадеев В.В.2

1 ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва

2 ГБОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова”, Москва

DRAFT: Russian Association of Endocrinologists 
Clinic Guidelines for Thyroid Nodules Diagnostic 
and Treatment

Bel'tsevich D.G.1, Vanushko V.E.1, Mel'nichenko G.A.1, 2, 
Rumyantsev P.O.1, Fadeyev V.V.2

1 Endocrinology Research Centre, Moscow, Russian Federation

2 Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation

В практическом применении российских клинических рекомендаций по диагностике узлового зоба накопился ряд 
проблемных вопросов, требующих пересмотра. Изменения в обсуждаемом тексте рекомендаций касаются 
экспертного уровня УЗИ, необходимости исследования кальцитонина всем больным узловым зобом, показаний 
к пункции узлов щитовидной железы менее 1 см, повторной пункции, необходимости применения унифицированной 
классификации цитологического заключения. 
Клю че вые сло ва: рак щитовидной железы, микрокарцинома, тонкоигольная аспирационная 
биопсия, кальцитонин, ультразвуковое исследование.

Russian guidelines for diagnostic of thyroid nodules gained some actual questions: necessity of ultrasound 
(US)-screening of the thyroid cancer, indications for fine needle aspiration and exam of calcitonin, necessity of unification of US and cytopathology classification for signs of thyroid nodules.
Key words: thyroid cancer, occult cancer, fine needle aspiration, calcitonin, ultrasound.

© “Эндокринная хирургия”, 2015

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ,   2015,   №1
DOI: 10.14341/serg201512234

Субклинический синдром Кушинга, 
обусловленный одно- и двусторонними 
образованиями надпочечников. 
Проблемы диагностики и показаний 
к хирургическому лечению. Обзор литературы 

Кузнецов Н.С., Тихонова О.В.

ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Минздрава России, Москва

Subclinical Cushing's syndrome due to unilateral 
or bilateral adrenal incidentalomas. 
Problems of diagnostic and indication 
to surgical treatment. Review of literature

Kuznetsov N.S., Tikhonova O.V.

Endocrinology Research Centre, Moscow, Russian Federation

Субклинический синдром Кушинга, по результатам многих исследований, является одним из самых 
распространенных вариантов гормональной активности случайно найденной опухоли надпочечников. Данная 
патология определяется как автономная гиперсекреция кортизола малой интенсивности, которая не приводит 
к развитию специфических признаков гиперкортицизма, однако биохимическими методами выявляются нарушения 
в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе. Больным с субклиническим гиперкортицизмом в большей 
степени, чем общей популяции, свойственны некоторые проявления метаболического синдрома, такие как 
ожирение, нарушение углеводного обмена, гипертония. Все эти явления в итоге могут привести к повышению 
рисков сердечно-сосудистых осложнений. До сих пор в мире нет определенного мнения по поводу необходимости 
оперативного лечения данной патологии, хотя имеются доказательства, что после удаления образования 
надпочечника появляются улучшения проявлений метаболического синдрома. Для понимания всех возможных 
рисков, связанных с наличием субклинического гиперкортицизма, необходимо разобрать причины их возникновения, а также предоставить наиболее подходящие скрининговые тесты для выявления гиперсекреции 
кортизола малой интенсивности.
Клю че вые сло ва: субклинический синдром Кушинга, инциденталома, автономная гиперсекреция 
кортизола, метаболический синдром.

Today subclinical Cushing's syndrome is the most widespread variant of hormonal activity of incidentaloma’s 
hormonal activity. This pathology is defined as a mild intensity autonomous cortisol hypersecretion, not 
causing specific clinical signs of hypercorticism, but detectable biochemically as derangements of the 
hypothalamic-pituitary-adrenal axis function. Some clinical symptomatology of metabolic syndrome, such 
as obesity, impaired carbohydrate metabolism and hypertension, are peculiar to subclinical hypercorticism 
more than to population. As a result all these symptomatology could lead to increasing cardiovascular risk. 
Till now there isn’t a definite opinion about the need of surgical treatment of present pathology. But there is 
evidence, that after removing of incidentalomas clinical symptomatology of metabolic syndrome are improving. For understanding all possible risks, connected with subclinical hypercorticism, it’s necessary to study 
the origins of their arising and present about the most adequate screening tests.
Key words: subclinical Cushing`s syndrome, autonomous cortisol hypersecretion, incidentalomas, metabolic syndrome.

Обзоры литературы

Субклинический синдром Кушинга, обусловленный одно- и двусторонними...       Кузнецов Н.С., Тихонова О.В.

23
© “Эндокринная хирургия”, 2015

Введение

В последнее время в связи с развитием, 
доступностью и повсеместным внедрением 
визуализирующих технологий (ультразвукового исследования, компьютерной томографии (КТ), мультиспиральной компьютерной 
томографии (МСКТ), магнитно-резонансной 
томографии (МРТ)) все чаще стали обнаруживаться случайно найденные опухоли надпочечников (инциденталомы), названные так 
из-за того, что находят их чаще всего в ходе 
исследований по проблемам, не связанным 
с подозрением на патологию надпочечников. 
Инциденталомы являются растущей клинической проблемой, и их часто называют “болезнью современных технологий”. Частота 
обнаружения инциденталом повышается 
с возрастом и на седьмом десятке жизни составляет 6,7% [1, 2]. В большинстве случаев 
это доброкачественные, гормонально-неактивные образования. Если обнаруживается гормональная активность, то она чаще 
свя за на с гиперкортицизмом, в том числе 
и с автономной глюкокортикоидной гиперпродукцией без специфичных симптомов 
синдрома Кушинга (так называемый субклинический синдром Кушинга – ССК). В популяции с обнаруженными инциденталомами 
ССК встречается в 5–25% случаев [3–8]. 
Такая разница в частоте встречаемости связана с отсутствием определенных характеристик и критериев диагностических тестов 
в представленных исследованиях. Тактика 
ведения данных пациентов также подвергается многочисленным обсуждениям, и на 
данный момент нет определенного алгоритма, основанного на убедительных доказательствах. В данном обзоре литературы 
представлены наиболее современные взгляды на диагностику и лечение пациентов 
с ССК. Особенно сложным представляется 
решение проблемы показаний к проведению 
адреналэктомии.

Определение и патогенез
Впервые случай субклинического гиперкортицизма был описан  W.N. Beierwaltes 
и соавт. в 1974 г., когда были представлены 
два пациента с односторонними инциденталомами с признаками гиперпродукции кортизола по данным сцинтиграфии с 131I-19
иодхолестеролом (NP-59), без классических 
клинических проявлений гиперкортицизма 
[9]. Это состояние изначально было определено термином “преклинический синдром 
Кушинга”, однако в дальнейшем был введен 
термин “субклинический” в связи с тем, что 
субклинический гиперкортицизм редко пере ходит в гиперкортицизм с явными клиническими проявлениями [1, 10, 11].
Не так давно был предложен термин “субклиническая автономная глюкокортикоидная 
гиперсекреция”, так как термин “субклинический синдром Кушинга” неточно характеризует данное состояние, а также может 
возникнуть проблема с отграничением его 
от термина “мягкий гиперкортицизм”, вызванный кортикотропиномой [12].
Ранее предполагалось, что гиперпродукция кортизола обусловлена развитием автономности от адренокортикотропного гормона (АКТГ) из-за мутации, вследствие которой 
клетки коры начинают постоянно функционировать в усиленном режиме без контроля 
АКТГ. 
При проведении генетического исследования методом гибридизации полученных 
после операции образцов у пациентов с субклинической гиперпродукцией кортизола 
обна руживается повышенная экспрессия 
мРНК генов CYP17 и CYP11B1, ответственных 
за биосинтез стероидов. При явном синдроме Кушинга экспрессия этих генов еще 
выше [13].
Также было обнаружено нарушение 
меха низма подавления экспрессии генов 
(сайленсинга участка ДНК путем метилирования), ответственного за синтез CYP11B1, 
вследствие гипометилирования [14] и наличие соматической мутации в гене PRKACA, 
кодирующем каталитическую субъединицу 
протеинкиназы А (фосфорилирует ферменты, катализирующие стероидогенез) [15].
Концепция ССК заключается в наличии 
АКТГ-независимой (автономной) гиперпродукции кортизола аденомой, которая не 
приво дит к появлению типичных для гиперкортицизма симптомов, однако выявляется 
при проведении биохимических анализов на 
выявление нарушений в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе (ГГНС). 
Одним из механизмов автономной, в том 

© “Эндокринная хирургия”, 2015

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ,   2015,   №1
DOI: 10.14341/serg201512234

числе и субклинической, гиперсекреции 
корти зола в одно- и чаще в двусторонних 
обра зованиях надпочечников может являться повышенная экспрессия аберрантных 
мембранных рецепторов к вазопрессину, 
лютеи низирующему гормону, хорионическому человеческому гонадотропину, серотонину, глюкозозависимому инсулинотропному 
полипептиду, а также случаи экспрессии 
аберрантных β-адренорецепторов, рецепторов к ангиотензину II. Наличием данных 
аберрантных рецепторов можно объяснить 
встречающуюся циклическую субклиническую гиперсекрецию кортизола [16, 17].

Диагностика: клиническая 
картина, визуализирующие 
и лабораторные методы 
исследования
В связи с тем что при ССК нет типичных 
проявлений гиперкортицизма (перераспределение подкожно-жировой клетчатки, лунообразное лицо, широкие красно-фиолетовые стрии, мышечная слабость, легкая травматизация поверхностных кожных сосудов), 
выявить, а тем более заподозрить данное 
заболевание очень сложно.
Известно, что манифестация и степень 
выраженности клинических проявлений при 
гиперкортицизме связаны с уровнем кортизола и продолжительностью воздействия 
повы шенного уровня кортизола на организм. 
Также это зависит от индивидуальной чувствительности к повышению кортизола сыворотки [4].
Как уже было сказано, при ССК не развивается яркой картины гиперкортицизма. 
Однако многие исследования подтвердили, 
что субклиническому гиперкортицизму присущи неспецифические клинические проявления, большинство из которых характерны 
скорее для метаболического синдрома: ожирение, нарушение толерантности к глюкозе 
и сахарный диабет, артериальная гипертензия (АГ), дислипидемия, а также остеопороз 
[3, 4, 7, 17–22]. Многие авторы описывают 
улучшение признаков метаболического синдрома у больных с субклиническим гиперкортицизмом после удаления образования 
надпочечников [23–25].

Необходимо отметить, что приведенные 
ранее черты метаболического синдрома 
харак терны и для гормонально-неактивных 
инциденталом надпочечников. Есть сообщения и об улучшении данных проявлений 
после выполнения адреналэктомии пациентам с гормонально-неактивными образованиями надпочечников [26–28].
Предполагается, что даже субклиническая автономная секреция кортизола может 
быть причиной возникновения нарушения 
обмена углеводов. В исследовании M. Terzolo 
и соавт. [18] продемонстрировано преобладание нарушения толерантности к глюкозе 
(36%) и впервые выявленного сахарного 
диа бета (5%) у пациентов с инциденталомами по сравнению с группой контроля, сходной по возрасту, полу и индексу массы тела 
(до 25 кг/м2 для исключения влияния ожирения на показатели углеводного обмена). В то 
же время у пациентов с ССК отмечается значительное повышение уровня глюкозы плазмы спустя 2 ч после нагрузки 75 г безводного 
раствора глюкозы при проведении общего 
глюкозотолерантного теста (ОГТТ) по сравнению с группой больных с гормонально-неактивными инциденталомами. Значения 
глюкозы натощак сходны в обеих группах. 
При этом уровень глюкозы спустя 2 ч после 
нагрузки коррелирует с уровнем вечернего 
кортизола сыворотки, который, как говорилось ранее, является достаточно достоверным для выявления ССК. Значительная 
обрат ная корреляция обнаружена между 
индек сом чувствит ельности к инсулину (по 
результатам ОГТТ) и уровнем вечернего кортизола сыворотки. Это подтверждает, что 
субклинический гиперкортицизм может нарушать метаболизм глюкозы через уменьшение чувствительности к инсулину. Также 
отмечалось, что уровни инсулина до и после 
нагрузки на фоне ОГТТ и уровень глюкозы 
плазмы после нагрузки значительно выше 
у пациентов с субклинической гиперсекрецией кортизола по сравнению с группой 
больных с гормонально-неактивными образованиями надпочечников, что также дает 
возможность предполагать, что даже незначительная гиперсекреция кортизола влияет 
на углеводный обмен.