Эндокринная хирургия, 2008, № 2 (3)

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ: «УЗКАЯ» СПЕЦИАЛЬНОСТЬ ИЛИ 
НАСУЩНАЯ НЕОБХОДИМОСТЬ? 
Дедов И.И., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бельцевич Д.Г., Ванушко В.Э., 
Григорьев А.Ю., Рожинская Л.Я., Трошина Е.А., Галстян Г.Р. 
Эндокринологический научны центр Росмедтехнологий 

Прошло несколько десятилетий с момента выделения 
из общей хирургии и утверждения в реестре медицинских 
специальностей 
кардиохирургии, нейрохирургии 
как 
самостоятельных 
дисциплин. Сейчас это покажется 

cтранным, но в свое время острые споры вызывало 
отделение от хирургии таких специальностей, 
как 
урология и оториноларингология. 

Необходимое п. организации 
специализированных 
хирургических 
служб в те уже далекие 
времена 
аргументировалась следующим: 
• 
огромным количеством больных, нуждающихся в 
специализированной помощи, появлением большого 
числа специалистов; 

• 
отсутствием и несоблюдением отраслевых стандартов 
лечения хирургами, выполняющими ЭТИ операции 
время от времени: 

• 
невозможностью осуществить статистический учет 
больных и объективно оцепить результаты лечения: 

• 
стагнацией развития науки в ЭТИХ областях. 

С нашей точки зрения, наступило время для того. 
Чтобы рассмотреть через призму вышеперечисленных 
проблем 
необходимость 
организации 
службы 
эндокринной хирургии в России. 

Эпидемиологическое обоснование 

Заболевания щитовидной железы. Число больных, 
нуждающихся в тех пли иных видах оперативного лечения 
заболеваний щитовидной железы, само но себе настолько 
велико, что могло бы потребовать создания отдельной 
тиреоидологической службы. Среди наиболее актуальных 
в эпидемиологическом 
отношении 
заболеваний 
тиреотоксикоз, многоузловой зоб. приводящий к синдрому 
механической 
компрессии, рак щитовидной 
железы. 
Распространенность узлового зоба по самым скромным 
оценкам 
составляет 
10% популяции. 
По 
данным 
статистики тиреотоксикозом различного генеза страдают 
2% жителей РФ. ежегодные затраты па различные виды 
лечения и наблюдение примерно составляют 3-3.5 млрд. 
руб. 

Каждый год в РФ ПО данным 
онкологической 
статистики 
(отнюдь 
не совершенной) 
в среднем 
выявляются 8 тыс. новых наблюдений рака щитовидной 
железы. 
Затраты на лечение этих случаев рака 
щитовидной железы (без последующего 
наблюдения) 
составляет 670 млн. руб в год. 

Гиперпаратиреоз. в связи с улучшением диагностики 
остеопатии 
и скрининговым 
определением 
уровня 
кальция 
при биохимическом 
исследовании 
страну 
захлестнула эпидемия заболеваний 
околощитовидных 
желез. Существенная часть нацистов, находящихся на 

учете у урологов, ортопедов-травматологов, 
гастроэнтерологов, а гак же пожилых больных с тяжелым 
остеопорозом 
на самом деле страдают первичным 
гипериаратиреозом. 
Существующие 
статистические 
выкладки в развитых в отношении медицинской помощи 
странах достаточно пессимистичны. Распространенность 
первичного гиперпаратиреоза в различных возрастных 
группах варьирует, у пациентов старше 50 составляет до 
10% населения. 
Речь идет о 
третьем 
по распространенности эндокринном заболевании после патологии 
щитовидной железы и сахарного диабета. 

Проблема вторичною и третичного гиперпаратиреоза 
незнакома даже понаслышке подавляющему большинству 
врачей. Тем не менее, это тяжелейшее заболевание, 
усугубляющее страдания пациентов с патологией почек, 
по 
своей 
распространенности 
выявляется 
у 70% 
больных в терминальной стадии хронической почечной 
недостаточности. 
По данным 
московской 
нефрологической службы в столице 
4 тыс. пациентов, 
получающих тот или иной вариант детоксикации и 
ожидающих трансплантации. 

Симптоматическая 
артериальная 
гипертензия 
надпочечникового генеза. 

И настоящее время в Российской Федерации сложилась 
напряженная эпидемиологическая ситуация, связанная с 
резким 
ростом 
заболеваемости 
артериальной 
Гипертензией, являющейся одним из основных факторов 
инвалидизацпи 
и смертности населения. 
Регулыаты 
выборочного обследования населения показали, что общее 
количество 
больных 
артериальной 
гипертепэней 
в 
возрасте 15 лет и старше достигает в России 41,6 млн. 
человек, хотя, по данным официальной статистики, в 
стране зарегистрировано 7,2 млн. больных. 

У 
10% больных артериальная гипертензия 
имеет 
симптоматический характер (т.е. повышение АД является 
проявлением 
другого 
заболевания). 
Удельный 
вес 
эндокринных симптоматический гипертензии достаточно 
высок, составляя, по данным различных авторов, до 35% 
всех 
симптоматических 
вариантов заболевания. 
При 
самом оптимистическом прогнозе, даже без учета развития 
осложнений 
при симптоматических 
артериальных 
гипертензиях эндокринного генеза, их доля в непрямых 
затратах на лечение в РФ составляет не менее 1 млрд. руб. в 
год. 

Основными эндокринными 
заболеваниями, 
протекающими с артериальной гипертензией, являются 
первичный 
гиперальдостеронизм. 
гиперкортицизм. 
синдром 
феохромоцитомы\параганглиомы. 
Главной 
эпидемиологической 
особенностью этих 
заболеваний 
является то, что они поражают наиболее трудоспособную 
часть населения. 
У 50% больных 
манифестация 
проявлений артериальной гипертензии эндокринного 

генеза наступает в возрастe до 35 лет. 

О п у х о л е в ы е 
п о р а ж е н и я 
э н д о к р и н н о г о 
а п п а р а т а 

П о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы . 
Более редкими заболеваниями 

ЯВЛЯЮТСЯ инсулинома, гастринома, глюкагонома н другие 
гормонально-активные опухоли поджелудочной железы. 
При небольшой распространенности (1% всех опухолей) 
Эти заболевания 
характеризуются 
необходимостью 
применения методов высокотехнологичной помощи, как в 
диагностике, так 
и лечении. 
Как при 
заболеваниях 
надпочечников, так и при опухолях поджелудочной железы 
существует широкое поле для применения достижений 
ядерной медицины и нанотехнологий. В связи с этим, 
общая стоимость лечения этих больных в масштабе страны 
конкурирует с финансовыми 
показателями 
затрат па 
лечение гораздо более распространенных заболеваний, 
составляя до 0,7 
0,9 млрд. руб. ежегодно. 

Гормонально-активные 
О П У Х О Л И Г И П О Ф И З А . По данным 
исследователей, опирающихся 
на статистику национальных регистров по нейроэндокринным опухолям (в РФ 
таковой, к сожалению, отсутствует) распромтраненность 
опухолей гипофиза составляет до 15% всех опухолей 
головною 
мозга. Прерогатива 
в лечении Этих нозологических форм принадлежит нейрохирургам, которые в 
большинстве стран интегрированы в службу Эндокринной 
хирургии. 

Таким 
образом, 
неуклонный 
рост 
количества 
пациентов 
привел 
к появлению 
большого 
числа 
специалистов и их неформальных сообществ, основные 
усилия которых концентрируются в области эндокринной 
хирургии. 
Закономерно, что выделились отделения и 
целые лечебные учреждения, которые приобрели (опять же 
неформальный) 
статус специализированных. 
Большое 
количество научных и практических школ привело к 
различным, а порой и диаметрально противоположным 
подходам к диагностике и лечению одних и тех же 
эндокринных заболеваний. 

О т р а с л е в ы е с т а н д а р т ы л е ч е н и я 

В РФ по рассматриваемым заболеваниям 
таковые 
отсутствуют. Ни 
по одной Эндокринной 
нозологии, 
которая Требует хирургического лечения, 
нет единых 
методических 
рекомендаций, 
Принятых 
па 
уровне 
министерства здравоохранения РФ. Такие рекомендации 
должны носить междисциплинарный характер, так как 
являются результатом согласования лечебной 
тактики 
между 
хирургами, эндокринологами, 
кардиологами, 
морфологами и т.д., что позволяет оптимизировать не 
только результаты 
лечения, 
но и определиться 
с 
Характером 
дальнейшего 
наблюдения. 
Основными 
источниками, которыми руководствуются 
специалисты 
при 
лечении 
вышеперечисленных 
заболеваний 
это 
учебники по хирургии, эндокринологии, которые зачастую 
несут 
Противоречивую 
и 
в з а и м о и с к л ю ч а ю щ у ю 
информацию. 
Практика заключения 
консенсусных 
соглашений по мере возникновения серьезных изменений 
в диагностике и лечении заболеваний, принятая во многих 
профессиональных 
ассоциациях, 
в России 
пока 
не 
прижилась. 
Отсутствие 
правильного 
понимания 
биологической 
природы 
эндокринных 
опухолей 
со 
стороны 
хирургического 
сообщества, 
различное 
толкование показаний к оперативному лечению и к его 
объему со стороны эндокринологов и хирургов привело к 

большому количеству проблем. Мы попытаемся осветить 
наиболее острые. 

Б о л ь ш о е 
к о л и ч е с т в о 
н е о б о с н о в а н н ы х 
о п е р а ц и й . 

Наиболее актуален этот тезис в отношении операций на 
щитовидной железе. По первому представлению до 50% 
операций, проводимых в Москве (!) но поводу 
зоба 
являются 
необоснованными, 
осуществляются 
без 
необходимого объема обследования. Так, хирургическая 
«победа» 
над 
коллоидным 
зобом, 
не 
оказывающим 
никакого влияния на здоровье пациента ни с точки зрения 
механическою сдавления или косметическою эффекта, ни 
с точки зрения функции железы 
- 
стала 
типичной 
ситуацией. Общей практикой стало удаление клинически 
ничем не проявляющейся инциденталомы надпочечника 
(распространенность в популяции до 8%). Часто такие 
операции проводятся без соответствуюшего обследования, 
позволяющего 
ВЫЯСНИТЬ, что опухоль 
гормонально 
неактивна. К сожалению, удаление небольших опухолей 
надпочечника зачастую проводится лишь на основании 
наличия у пациента артериальной гипертензии, в надежде 
хирурга на г о . что именно опухоль является ее причиной. 
Отсутствие эффекта от операции 
не самая 
большая 
расплата за необоснованное вмешательство. Ряд примеров, 
к сожалению, можно продолжить в отношении некоторых 
форм 
пролактином, 
гормонально-неактивных 
аденом 
околощитовидных желез и т.д. 

П О З Д Н Я Я Д И А Г Н О С Т И К А З а б о л е в а н и й . 
Причиной этого 
феномена 
является 
недостаточное 
знание 
патогенеза 
эндокринных 
опухолей 
и четких 
диагностических 
алгоритмов 
при 
наличии 
у 
больною 
артериальной 
гипертензии. 
нарушений 
сердечного 
ритма, 
рецидивирующей мочекаменной болезни, тяжелого остеопороза, 
бесплодия и т.д., и т.п. 

Н е с о о т в е т с т в и е 
о б ъ е м а 
о п е р а т и в н о г о 
л е ч е н и я . 

Наличие «золотых рук» у хирурга о б щ е ю профиля не 
гарантирует правильности в ы б о р а им лечебной тактики. В 
тех 
случаях, 
когда 
операция 
все-таки 
показана, 
несоблюдение объема оперативного лечения 
является 
актуальнейшей 
проблемой, 
Это объясняется тем, ч т о 
получаемое при этом большое число рецидивов требует 
повторных вмешательств. Такие операции несут в себе 
значительно 
большую вероятность осложнений, чем 
первичная радикальная операция. Так, при повторных 
операциях 
на 
щитовидной 
железе 
вероятность 
повреждения возвратного гортанного нерва и персистирующего гипопаратиреоза возрастает в 10 (!) раз. 

Квалифицированный 
хирург, 
оперирующий 
на 
эндокринных 
железах 
должен 
владеть 
основами 
эндокринологии и заместительной терапии, принципами 

оценки 
функции 
эндокринных 
ж е л е з , 
должен 
уметь 
Интерпретировать 
результаты 
гормональных 
исследований, знать принципы реабилитации пациентов и т.д. 
Одной из основных 
проблем 
эндокринной 
хирургии 
является то, что в се рамках многие заболевания имеют 
мультидисциплинарный 
характер. Напрпмер, мультидисциплинарной проблемой является рак щитовидной 
железы 
(хирургия, радиология, 
эндокринология). 
В 
результате того, что онкологические подходы в лечении 
развивались по хирургическому пути, на сегодняшний 
день подавляющее большинство пациентов с раком ЩЖ не 
могут получить медицинскую помощь, соответствующую 
международным стандартам. В качестве примера можно 

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ № 2(3) 2008 

продолжить по поводу любой нозологии в эндокринной 
хирургии. 

Неполноценность 
оказания 
помощи, 
в 
условиях 

отсутствия профессиональной ассоциации и отраслевых 
стандартов 
невозможно 
внедрение 
и 
лицензирование 
новых высокотехнологичных видов помощи, современных лекарств, применяемых в эндокринной хирургии. В 
качестве 
примера: ужасающее 
несоответствие 
между 
лечебной потребностью с одной стороны и наличием 
мощностей по применению радиоактивных изотопов I

1 3 1 с 
другой, в комплексном лечении заболеваний щитовидной 
железы. Для многих пациентов со 
злокачественными 
нейроэндокринными 
опухолями 
жизненной 
трагедией 
оборачивается 
отсутствие 
некоторых 
радиофармпрепаратов 
(метайодбензилгуанидин, 
меченный 
I

131, 
аналоги 
соматостатина, 
меченные 
радиоактивными 
изотопами). 
Отсутствие лекарств, 
применяемых 
при 
лечении редких заболеваний (т.н. лекарства-«сиротки») 
делает 
оперативное 
лечение 
многих 
больных 
бесперспективным, т.к. не лицензированы в России средства 
для химиотерапии адренокортикального рака (митотан, 
л и з о д р е н ) , 
тироген 
для 
проведения 
адекватного 
радиологического лечения рака щитовидной железы список можно продолжить. 

Очевидно, что все вышеперечисленные 
проблемы 
приводят к увеличению стоимости лечения, снижению 
качества жизни и, в крайнем проявлении, к уменьшению 
продолжительности жизни и увеличению смертности. 

Национальный регистр 

Внедрение 
статистического 
учета 
и 
проведение 
эпидемиологических 
мероприятий является 
затратным 
лишь на начальном этапе, впоследствии 
приводит к 
значительному прогрессу, как в плане 
эффективности 
лечения, так и в плане экономии средств. В основном это 
связано с тем, что обсуждаемая область медицины, как 
никакая другая, связана с генетическими аспектами и 
наследственными формами заболеваний. В странах, в 
которых 
существуют 
национальные 
регистры 
нейроэндокриных 
опухолей, 
превентивное 
генетическое 
исследование 
кровных 
родственников 
у пациентов 
с 
синдромами множественных эндокринных неоплазий 1 и 2 
типа, 
наследственными 
формами 
феохромоцитомы, 
первичного гиперальдостеронизма — позволяет снизить 
затраты на лечение на 25-30%, добиться выздоровления и 
тем 
самым 
радикального 
изменения 
качества 
и 
продолжительности жизни у этой тяжелейшей категории 
больных. 

Развитие 

К сожалению, 
все вышеперечисленные 
факторы 
привели 
к тому, что в большинстве 
своем 
научные 
изыскания 
в эндокринной 
хирургии 
за последние 
3 
десятилетия 
носят экстенсивный 
характер. 
Основные 
отечественные 
исследования, 
увы, 
являются 
лишь 
адаптацией мировых достижений в диагностике и лечении 
эндокринной хирургической патологии в отечественной 
клинической практике, при этом, в лучшем случае, эта 
адаптация не искажает сути самого достижения. Жаркие 

дискуссии, 
существующие 
между 
отечественными 
хирургами и эндокринологами, 
в Северной Америке и 
Европе, например, о показаниях к операции по поводу 
узлового зоба, либо объемного образования надпочечника, 
отзвучали десятилетие назад. На острие 
эндокринной 
хирургии, 
как 
науки 
давно 
обсуждаются 
проблемы 
протеомики 
генетических 
нарушений, 
механизмы 
реализации опухолевого потенциала. Прорывы в этих 
областях 
происходят 
в результате 
осуществления 
м е ж д у н а р о д н ы х 
п р о г р а м м 
п р о ф е с с и о н а л ь н ы х 
ассоциаций эндокринных хирургов. Степень интеграции 
российских специалистов в международные структуры и 
программы носит спорадический характер. 

Таким образом, в результате самого поверхностного 
анализа становится очевидной необходимость создания 
с л у ж б ы 
э н д о к р и н н о й 
х и р у р г и и 
и 
у т в е р ж д е н и е 
соответствующей 
специальности 
в реестре. 
Вышеперечисленные проблемы, связанные с отставанием в 
развитии, 
с каждым 
годом 
становятся 
все 
более 
актуальными, нарастая, как снежный ком. 

Тем не менее, база для решения этого вопроса в РФ 
с у щ е с т в у е т . 
В 
р а м к а х 
Р о с с и й с к о й 
а с с о ц и а ц и и 
эндокринологов работает секция эндокринной хирургии, с 
октября 2007 года начато издание журнала «Эндокринная 
хирургия». Регулярно (один раз в 2 года) проводятся 
съезды эндокринных хирургов. Стихийно организуются 
по 
с т р а н е 
о т д е л е н и я 
э н д о к р и н н о й 
х и р у р г и и 
(с неформальным статусом), где оказывается специализированная помощь. Необходимо не без удовлетворения 
отметить, что в отечественной эндокринной хирургии еще 
остаются научно-практические школы, способные стать 
обучающими кафедрами, сертификационными центрами 
для хирургов, положить основу для создания 
национальных регистров по профильным заболеваниям. 

Тем не менее, подвижнических усилий 
отдельных 
специалистов и неформальных сообществ недостаточно 
для функционирования полноценной специализированной 
службы 
эндокринной 
хирургии. 
Назрела 
насущная 
необходимость государственного подхода к проблеме. 

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ. 
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. 
J Clin Endocrin Metab. June 13, 2008 

Авторы: John W. Funder (Prince Henry's Institute of Medical Research - Clayton; Australia), Robert M. Carey 
(University of Virginia Health System - Charlottesville, 
Virginia), Carlos Fardella (Facultad de Medicina 
Pontificia 
Universidad Catdlica de Chile - Santiago; Chile), Celso E. Gomez-Sanchez 
(Montgomery 
VA Medical Center - Jackson, 
Mississippi), 
Franco Mantero (University of Padova - Padua; Italy), Michael Stowasser 
(University of Queensland 
Brisbane; Australia), 
William F Young Jr (Mayo Clinic - Rochester, Minnesota) and Victor M. Montori (Mayo Clinic 
Rochester, 
Minnesota). 

Расширенный реферат - 
Д.Г.Бельцевич. 

Ко-спопсоры разработки 
рекомендаций: 
международное 
эндокринологическое 
общество, 
европейское 
эндокринологическое 
общество, 
международное 
общество по гипертензии, 
европейское 
общество 
по 
гипертензии, 
японское общество по 
гипертензии. 

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ: 

АГ — артериальная гипертензия 
АД — артериальное давление 
РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система 
ПГА — первичный гиперальдостеронизм 
АПА— альдостсрон-продуцирующая аденома 
ИГА —идиопатический гиперальдостеронизм 
ОНГ— односторонняя надпочечникова гиперплазия 
ГЗГА 
глюкокортикоид-зависимый 
гиперальдостеронизм 

АРС 
альдостерон-рениновое соотношение 

АРП — активность ренина плазмы 
ПКР - прямая концентрация ренина 
АМКР —антагонисты минералкортикоидных рецепторов 
АПФ — ангиотензин-превращающий фермент 
НПВС— нестероидные противовоспалительные средства 
ССВЗК — сравнительный селективный венозный забор 
крови 
ТФР — тест с физиологическим раствором 
ПТФ — подавляющий тест с флюдрокортизоном 
КТ — компьютерная томография 
1ИРТ — магнитно-резонансная томография 
НПВ — нижняя полая вена 
ХПН — хроническая надпочечниковая недостаточность 
OHM К — острое нарушение мозгового кровообращения 

Правовые аспекты: 

Клинические 
рекомендации 
не 
рассматривают 
абсолютно 
всех 
аспектов 
проблемы 
и 
возможных 
исключений из правил. 
• 
Клинические рекомендации не могут гарантировать 
определенный результат, и при этом они не устанавливают 
стандарты ведения больных. 
• 
Клинические рекомендации не предназначены для 
лечения 
конкретного 
пациента. 
Решения 
о 
ведении 
больного 
должны 
основываться 
на 
независимом 
обследовании каждого пациента с учетом 
индивидуальных обстоятельств. 

Группа 
разработчиков 
включала: 
подкомиссия 
клинических 
рекомендаций 
(CGS) 
Эндокринного 
Общества, 
шесть дополнительных 
экспертов, 
одного 
методиста и медицинского редактора. Целевая группа не 
получила 
корпоративного 
ф и н а н с и р о в а н и я 
или 
вознаграждения. 

• 
Для 
выражения 
качества определенных 
рекомендаций 
использованы 
термины 
«рекомендовано» 
для 
тезисов, выработанных 
на основании 
подавляющего 
большинства мнения экспертов (помечается как 1), 
и 
« п р е д л а г а е т с я » 
для 
рекомендаций, 
которые 
не 
сопровождаются 
подавляющей 
поддержкой 
экспертов 
(помечается 
как 2). По критериям 
доказательной 
медицины обозначение 0 0 0 0 использовано при низком 
уровне доказательности рекомендации, ОООО — при 
среднем, и ОООО - 
при высоком, 0 О 0 0 
- 
при 
абсолютном. 

• 
Процесс консенсуса осуществлялся при рассмотрении 
систематических обзоров по проблемам, обсуждений во 
время 
встречи 
группы, 
нескольких 
селекторных 
совещаний, и обменов мнениями по электронной почте. 
• 
Проекты, подготовленные группой 
разработчиков, 
были рассмотрены последовательно CGS Эндокринного 
Общества, Клиническим Комитетом и Советом. Версия, 
одобренная CGS и САС, была помещена на Вебсайт 
Эндокринного Общества для комментариев участниками. 
В каждой стадии обзора группа разроботчиков получила 
письменные комментарии и включенные необходимые 
изменения. 

Основные пункты рекомендаций 

1.0 Показания к первичной диагностике ПГА 
1.1 
Рекомендовано 
проведение 
д и а г н о с т и к и 
первичного гиперальдостеронизма (ПГА) в группах с 
относительно высокой распространенностью 
ПГА (11 
ОООО) 
• 
артериальная гипертензия 1 стадии по классификации 

Joint National Commission (JNC) - > 160-179/100-109 мм рт. 
ст.; артериальная гипертензия 2 стадии (> 180/110 мм рт. 
ст); 
• 
артериальная гипертензия, резистентная к медикаментозной терапии; 
• 
сочетание артериальной гипертензии и произвольной 
(или вызванной мочегонными средствами) гипокалиемии; 
• 
сочетание 
артериальной 
гипертензии 
и 
инциденталомы надпочечников; 
• 
сочетание гипертензии и отягощенный 
семейный 
анамнез в отношении раннего развития артериальной 
гипертензии или острых церебро-васкулярных нарушений 
в возрасте до 40 лет; 
• 
родственники 1 степени пациентов с ПГА, имеющие 
АГ(1|0ООО). 

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ № 1(2) 2008 

1.2. Для первичного выявления 
ПГА у пациентов 
у к а з а н н ы х 
г р у п п 
р е к о м е н д о в а н о 
о п р е д е л е н и е 
альдостсрон\ренинового соотношения (АРС) (1). 

2.0 Подтверждение диагноза ПГА 
2.1 У пациентов с положительным АРС до проведения 
дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано 
проведение одного из 4 подтверждающих ПГА тестов (1| 
ееоо). 

3.0 Дифференциальный диагноз форм ПГА 
3.1 Проведение КТ надпочечников для определения 
подтипа ПГА и исключения адренокортикального рака 
рекомендовано всем пациентам с ПГА (1100ОО) 

3.2 Если больному показано оперативное лечение, то 
для 
подтверждения 
диагноза 
ПГА 
рекомендовано 
проведение 
сравнительного 
селективного 
венозного 
забора крови (ССВЗК) опытным (!) специалистом (1| 
ееео) 

3.3 У больных с дебютом ПГА в возрасте до 20 лет и с 
отягощенным семейным анамнезом по ПГА или ОНМК в 
в о з р а с т е 
до 
40 
лет 
п р е д л а г а е т с я 
г е н е т и ч е с к о е 
тестирование на глюкокортикоидзависимый ПГА (ГЗГА) 
(2|вООО). 

4.0 Лечение 
4.1 
В качестве 
оптимального 
варианта 
лечения 
одностороннего 
ПГА 
(альдостеронпродуцирующая 
аденома 
надпочечника 
( А П А ) 
и 
о д н о с т о р о н н я я 
надпочечниковая гиперплазия (ОНГ)) 
рекомендована 
лапароскопическая 
адреналэктомия 
(11 0 0 О О ) . 
При 
неоперабельное™ или отказе от операции рекомендовано 
лечение антагонистами минералкортикоидных рецепторов 
( А М К Р ) ( 1 | 0 0 О О ) . 

4.2 При двусторонней 
гиперплазии 
надпочечников 
рекомендовано вести больных с применением 
АМКР 
(11 Э 0 О О ) : в качестве первичного препарата предлагается 
спиронолактон, 
или, как альтернатива, эплеренон 
(2| 
0ООО). 

4.3 Пациентам с ГЗГА рекомендовано использование 
минимальной 
титрованной 
дозы 
глюкокортикоидов, 
которая нормализует АД и уровень калия. Лечение с 
применением АМКР не является предпочтительным при 
ГЗГА.(1|0ООО). 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПГА 

ПГА - - собирательный диагноз, характеризующийся 
п о в ы ш е н н ы м 
у р о в н е м 
а л ь д о с т е р о н а , 
к о т о р ы й 
относительно 
автономен 
от 
ренин-ангиотензиновой 
системы 
и не снижается 
при 
натриевой 
нагрузке. 
Повышение 
уровня 
альдостерона 
является 
причиной 
сердечно-сосудистых 
расстройств, 
снижения 
уровня 
плазменного ренина, артериальной гипертензии, задержки 
натрия, и ускоренного выделения калия, что приводит к 
гипокалиемии. Среди 
причин 
ПГА 
аденома 
надпочечника, 
односторонняя 
или 
двусторонняя 
надпочечниковая 
гиперплазия, 
в редких 
случаях 
— 
наследственно обусловленный ГЗГА. 

Эпидемиология ПГА 
Ранее большинство 
экспертов 
оценивали 
распространенность ПГА менее 1 % от пациентов с эссенциальной 
гипертензией, так 
же 
предполагалось, 
что 

гипокалиемия является непременным критерием диагноза 
(3-9). 
Накопленные 
данные 
привели 
к 
пересмотру 
показателей: 
проспективные 
исследования 
продемонстрировали более, чем 10 %-ую встречаемость ПГА среди 
пациентов с АГ (10-18). 

Частота встречаемости гипокалиемии при ПГА 
В последних исследованиях гипокалиемия выявляется 
у небольшого количества больных ПГА (9 - 37 %) (19). 
Таким образом, 
наиболее частым и общим проявлением 
ПГА является АГ, гипокалиемия выявляется в наиболее 
тяжелых наблюдениях. Концентрации калия сыворотки 
менее, чем 3,5 ммоль/л выявляется у половины больных с 
А П А 
и 
у 
17 
% 
п а ц и е н т о в 
с 
и д и о п а т и ч е с к и м 
гипереальдостеронизмом 
(17, 20). Таким 
образом, 
в 
отношении 
диагностики 
ПГА гипокалиемия 
обладает 
низкой чувствительностью и специфичностью, ценность 
этого симптома в отношении прогноза заболевания так же 
не является высокой. 

Клиническое и эпидемиологическое значение ПГА 
ПГА имеет большое патологическое значение, как из-за 
своей распространенности, так и в связи с более высокой 
частотой сердечно-сосудистых поражений и смертности в 
сравнении с рандомизированными по возрасту и полу 
пациентами с аналогичной степенью повышения АД при 
эссенциальной 
АГ (21, 22). Возможность 
улучшения 
качества жизни при проведении адекватного 
лечения 
повышает значение своевременной диагностики. 

РАСШИРЕННЫЕ КОММЕНТАРИИ К ОСНОВНЫМ 
ПУНКТАМ 
РЕКОМЕНДАЦИЙ 

1.0 Показания к первичной диагностике ПГА 

1 . 1 
Рекомендовано 
проведение 
диагностики 
первичного 
гиперальдостерониша 
(ПГА) 
в группах 
с 
относительно 
высокой распространенностью 
ПГА (1\ 
ввОО): 

артериальная гипертензия 1 стадии по классификации 

Joint National Commission (JNC) — > 160-179/100-109 мм 
рт. ст.; артериальная гипертензия 2 стадии (> 180/110 мм 
рт. ст); 

артериальная 
гипертензия, 
резистентная 
к 
медикаментозной терапии; 

сочетание артериальной гипертензии и произвольной 
(или вызванной мочегонными средствами) гипокалиемии; 

сочетание 
артериальной 
гипертензии 
и 
инциденталомы надпочечников; 
• 
сочетание 
гипертензии 
и отягощенный 
семейный 
анамнез в отношении раннего развития 
артериальной 
гипертензии или острых церебро-васкулярных нарушений 
в возрасте до 40 лет; 

родственники 1 степени пациентов с ПГА, имеющие 
АГ(1 | 0 О О О ) . 

1.1 Доказательность рекомендации 
Выявление 
ПГА 
косвенно 
влияет 
на 
прогноз. 
Проведенные 
клинические 
испытания 
не 
доказали 
влияние скрининга ПГА на заболеваемость, изменение 
качества жизни или смертность. Необходимо учитывать, 
что на результат этих клинических испытаний оказывают 

влияние 
факторы, 
временно 
ухудшающие 
состояние 
больных с ПГА: отмена антигипертензивной 
терапии, 
инвазивные сосудистые исследования, адреналэктомия,— 
в 
сравнении 
с 
б о л ь н ы м и , 
и м е ю щ и м и 
постоянный 
эффективный контроль АД и ангиопротекцию. С другой 
стороны, убедительно доказано влияние снижения уровня 
а л ь д о с т е р о н а 
на 
э ф ф е к т и в н о с т ь 
к о н т р о л я 
А Д , 
уменьшение сердечно-сосудистых и церебро-васкулярных 
о с л о ж н е н и й 
( 3 8 ) . 
Д о 
и з м е н е н и я 
р е з у л ь т а т о в 
проспективных исследований сохраняется рекомендация 
определять АРС 
всем родственникам 
первой 
степени 
больных ПГА, имеющим проявления АГ. 

1 . 1 Ценность рекомендации 

Наибольшая 
ценность 
рекомендации 
по 
ограниченному 
скринингу 
состоит 
в 
у м е н ь ш е н и и 
риска 

«пропущенных» недиагностированных наблюдений ПГА. 

Выявление больных позволяет своевременно 
провести 

эффективное 
удаление 
гормонально-активной 
опухоли 

или оптимизировать контроль АД при 
специфическом 

лечении. В меньшей степени положительное 
влияние 

рекомендации 
1.1 
проявляется 
в 
с н и ж е н и и 
числа 

ложыоположительных заключений ПГА в сравнении 
с 

«неограниченной» группой скрининга и экономическом 

эффекте в результате экономии диагностических средств 

(таблица 1). 

1.2 Для 
первичного 
выявления 
ПГА у 
пациентов 
указанных 
групп 
рекомендовано 
определение 
альдостерон\ренинового 
соотношения 
(АРС) 
(1\ 
ввОО). 

1.2 Доказательность рекомендации 

АРС 
в 
настоящее 
время 
самое 
надежный 
и 
д о с т у п н ы й 
м е т о д 
с к р и н и н г а 
ПГА. 
Н е с м о т р я 
на 
выявленные недостатки исследований 
диагностической 
ценности АРС (главным образом 
из-за 
неадекватного 
д и з а й н а 
и с с л е д о в а н и й 
по 
этой 
п р о б л е м е ) 
( 3 9 ) , 
многочисленные работы подтверждают диагностическое 
п р е в о с х о д с т в о 
А Р С 
в 
с р а в н е н и и 
с 
о т д е л ь н о 
применяемыми методами определения уровня калия или 
альдостерона 
(у 
обоих 
показателей 
низкая 
чувствительность), ренина (низкая специфичность)(40-42). 

При 
определении 
АРС, 
как 
и 
при 
других 
биохимических тестах 
возможны ложноположительные 
и 
ложноотрицательные 
результаты 
(17, 
18, 39, 
43-45). 
Влияние 
лекарств 
и лабораторных 
условий 
на 
АРС 
отражено в таблице 2. 

А Р С 
расценивается 
как 
тест, 
применяемый 
при 
первичной диагностике, при сомнительных результатах 
из-за различных влияний (прием лекарств, несоблюдение 
у с л о в и й 
забора 
крови) 
и с с л е д о в а н и е 
н е о б х о д и м о 
повторить. 

Таблица 1 . Г р у п п ы с в ы с о к о й 
р а с п р о с т р а н ё н н о с т ь ю 

ГРУППА ПАЦИЕНТОВ 
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ П Г А 

Умеренная/тяжелая л Г 
Классификация АГ для взрослых (18 лет и старше). (JNC): 
Стадия 1 = сист. АД 140-159, диаст. АД 90-99; 
Стадия 2 - сист. АД 160-179, диаст. АД 100-109; 
Стадия 3 = сист. АД > 180, диаст. АД > 110 

Всего: 6,1 % 
Стадия 1 (умеренная): 2% 
Стадия 2 (умеренная): 8% 
Стадия 3 (тяжелая): 13% 

Стойкая 1 инертония: 
сист. АД > 140, диаст. АД > 90 
несмотря на применение грех групп антигипертензивпых препаратов 

17% — 2 3 % 

Сочетание АГ и произвольной (или вызванной диурез яками) гипокалемия 
Конкретных данных нет, но ПГА наиболее часто 
представлен в этой группе 

Сочетание АГ и инциденталомы надпочечников 
Опухоль надпочечников обнаружена случайно во время исследования по 
экстраадреналовым причинам 

В среднем 2% (диапазон: 1,1% — 10%) 

Таблица 2. П р е п а р а т ы с м и н и м а л ь н ы м в л и я н и е м на у р о в е н ь а л ь д о с т е р о н а , с п о м о щ ь ю к о т о р ы х о с у щ е с т в и м к о н т р о л ь А Д при д и а г н о с т и к е ПГА 

Препарат 
Класс 
Доза 
Комментарий 

Верапамил, пролонгированная форма 

11едш идропиридиновьш 
блокатор кальциевых 
каналов 

90-120 мг. два раза в день 
Используется отдельно или с другими 

лекарствами из этой таблицы 

Гидралазин (апрессин) 
Вазодилятатор 
10-12,5 мг. два раза в день с 

титрованием дозы до эффекта 

Назначается после веранамила, как 

стабилизатора рефлекторной тахикардии. 

Назначение малых доз снижает риск 
побочных эффектов (головная боль, 
тремор) 

Празозина 
гидрохлорид 

Блокатор а-адренорецепторов 

0.5-1 мг два - три 
раза в день с титрованием дозы 

до эффекта 

Контроль постуральной гипотонии! 

Доксазозина мезилат 

Блокатор а-адренорецепторов 

1 -2 мг. в день с титрованием 
дозы до эффекта 
Контроль постуральной i ипотонии! 

Теразозина гидрохлорид 

Блокатор а-адренорецепторов 

1-2 мг. в день с титрованием 
дозы до эффекта 
Контроль постуральной гипотонии! 

1.2 Ценность рекомендации 

Рекомендация 
определения 
АРС 
оказывает 
положительное влияние на диагностику не только в группах, с 

высокой частотой ПГА, определенных в рекомендации 1.1, 

в частности, 
считаются 
оправданными 
затраты 
на 

проведение этого теста всем больным 
эссенциальной 

гипертензией. 
Этому 
противоречит 
вышеуказанная 

рекомендация об отборном тестировании. Тем не менее, 

необходимо 
учитывать 
риск 
пропущенного 
ПГА 
у 

некоторых пациентов с А Г Последствия этой ошибки 

включают в себя позднее развитие более серьезной и 

стойкой 
г и п е р т о н и и , 
как 
с л е д с т в и е 
д л и т е л ь н о й 

персистенции высокого уровня альдостерона. Кроме того, 

продолжительность гипертензии, по сообщениям 
ряда 

исследователей, 
о т р и ц а т е л ь н о 
влияет 
на 
послеоперационный прогноз адреналэктомии при АПА (46,47). 

1.2. 
Технические 
аспекты, 
необходимые 
для 
правильного выполнения и интерпретации рекомендации 1.2 

Условия проведения теста (таблица 3) 
Определение АРС является наиболее чувствительным 
при заборе крови в утренние часы, 
после пребывания 
пациента в вертикальном положении в течение около 
2 часов, после нахождения в сидячей позе в течение 5-15 
минут. 

Перед 
выполнением 
теста 
пациент 
не 
должен 
придерживаться бессолевой диеты. 

В 
большинстве 
наблюдений 
АРС 
может 
быть 
индивидуально 
интерпретировано 
при 
понимании 
характера воздействия длительной терапии или других 
возможных негативных влияний на АРС. Исключение всех 
влияющих на результат АРС антигипертензивных средств 
возможно у пациентов с умеренной гипертонией, однако 
может повлечь серьезные проблемы при тяжелом течении 
АГ. 
В этих наблюдениях рекомендовано 
применение 
антигипертензивных средств, минимально влияющих на 
АРС (таблица 3). 

Таблица 3. Измерение альдостерон-ренинового соотношения ( А Р С ) : методические рекомендации 

А. Подготовка к определению АРС 

1. Необходима коррекция гипокалиемии после измерения калия плазмы. Для исключения артефактов и завышения реального 
уровня калия забор крови должен отвечать следующим условиям: 

• 
осуществляется шприцевым способом (вакутейнером нежелательно) 

• 
избегать сжимания кулака 

• 
набирать кровь не ранее, чем через 5 секунд после снятия турникета 

• сепарация плазмы не менее 30 минут после забора 

2. Больной не должен ограничивать потребление натрия. 

3. Отменить препараты, влияющие на показатели АРС не менее, чем за4 недели: 

a. спиронолактон, тплерепон, триамтерен, амилорид 

b. диуретики 
c. продукты из корня солодки 

4. Если результаты АРС на фоне приема вышеупомянутых средств не являются диагностическими, и если контроль АГ 
осуществляется препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (см. таб. 2), отмените, по крайней мере, на 2 недели 
другие лекарства, которые могут влиять на уровень АРС: 

а. (3-адреноблокаторы, центральные а-адреномиметики (клонидин, а-метилдопа), НПВС 
Ь.Ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыъх рецепторов, ингибиторы ренина, дигидропиридиновые блокаторы 

кальциевых каналов 

5. При необходимости контроля АГ лечение проводится препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона 

(см. таб. 2). 

6. Необходимо иметь информацию о приеме оральных контрацептивов (ОК) и заместительной гормональной терапии, т.к. 
эстроген-содержащие препараты могут понизить уровень ПКР, что обусловит ложноположительный результат АРС. Не 
отменяйте ОК, используйте уровень АРП, а не ПКР. 
iJJJJlJllJJjJlJj^^
Условия забора крови 
^ЩЦ^^^В^^^^Ц^Е 

1. Забор в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении в течение 2 часов, после нахождения в сидячей 
позе около 5-15 минут. 

2. Забор в соответствии с п. А. 1, стаз и гемолиз требуют повторного забора. 

3. Перед центрифугированием держать пробирку при комнатной температуре (а не на льду, т.к. холодовой режим увеличивает 

API I), после центрифугирования плазменный компонент подвергнуть быстрой заморозке. 
Jjjlljjjjlj^l^^^^^ljjl^^ 
влияющие на 
4) 

1. Возраст > 65 дет влияет на снижение уровня ренина, АРС искусственно завышается. 

2. Время дня, пищевая (солевая) диета, временной отрезок постурального положениия. 

3. Лекарства 

4. Нарушения методики забора крови. 
5. Уровень калия 
6. Уровень креатинина (почечная недостаточность приводит к ложноположительному АРС). 

1.2.Достоверность исследования 

Несмотря 
на развитие 
новых 
методик, 
предпочтительным 
является 
иммунометрический 
метод 
для 
определения 
активности 
ренина 
плазмы 
(АРП) 
или 
прямой концентрации ренина (ПКР). При определении 
API I следует принимать во внимание такие факторы, как 
прием 
эстроген-содержащих 
препаратов. 
Должны 
использоваться тщательно подобранные, попадающие в 
критические рамки, аликвоты пула плазмы человека. Эта 
методика является предпочтительной 
в сравнении 
с 
использованием 
л и о ф и л и з и р о в а н н о г о 
контроля, 
поставляемого в коммерческих наборах для скрининга. 

1.2. Воспроизводимость метода 

Поскольку 
показатель АРС математически 
значительно зависим от АРП(49), определение АРП должно 
быть достаточно 
чувствительным, 
особенно 
при 
измерении уровня активности на малых величинах — 0.20.3 нг/мл/час (ПКР - 2 мЕд/л) (10, 16). Для АРП (но не для 
ПКР) 
чувствительность для уровня менее 1 нг/мл/час 
может быть повышена продлением времени инкубации 
испытания, как предложено Sealey и Laragh (50). Хотя 
большинство 
лабораторий 
использует 
радиоиммунологический метод определения альдостерона мочи и 
плазмы, 
уровень стандартов определения в некоторых 

случаях 
различается 
неприемлемо 
(51). Все 
шире 
используется тандемная масс-спектрометрия и результаты 
исследований представляются более последовательными 
(52) (таблица 4). 

1.2. 
Интерпретация 
результатов 
лабораторных 
исследований 

Существуют значительные различия в оценке уровня 
альдостерона 
и ренина, которые зависят от 
метода 
исследования и единиц измерения. Уровень альдостерона 
1 нг/дл 
соответствует 
27.7 
пмоль/л 
в СИ. 
Для 
иммунометрических методов уровень активности ренина 
плазмы (АРП) в количестве 1 нг/мл/час (12.8 пмоль/л/мин в 
ед. СИ) соответствует прямой концентрации ренина (ПКР) 
приблизительно 8.2 мЕд/л (или 5.2 нг/л в традиционных 
единицах). Конверсионные коэффициенты получены в 
Институте Диагностики Nichols с применением двух 
методов: 
автоматизированной 
иммунохемилюминесценции а или радиоиммунометрии (Bio-Rad Renin II). 
Поскольку определение ПКР находится в стадии развития, 
конверсионные коэффициенты могут измениться. 

Таблица 4. Факторы, влияющие на ложноположительные 
( Л + ) и пожноотрицательные 
( Л ) 
результаты АРС 

Фактор • 

Влияние на уровень 
альдостерона 

Влияние на уровень 
ренина 
Влияние на АРС 

Медикаменты 
р-блокаторы 
1 
а 
Т 0Н 

центральные а,-мимстики 
1 
а 
Т <л+) 

НПВС 
1 
и 
Т(л+) 

Калий-теряющие диуретики 
^ Т 
ТТ 
4 № 

Калий-сбсрегающие диуретики 
т 
ТТ 
4 (л-) 

Ингибиторы АПФ 
1 
ТТ 
4 (л-> 

Блокаторы АТ-рецепторов 
1 
ТТ 
4 (л-) 

Са

2'-блокаторы 
(группа 
дигидропиридинов) 
- 4 
т 
4 Щ 

Т(Л->* 
Ингибиторы ренина 
4 
i t 

Л V* 1 
4 №*Г 

Уровень кадия 

Гипокалиемия 
1 
->т 
4 (л-) 

1 илеркалиемия 
Т 
- 4 
Т(л+) 

Натриевая диета 

Ограничение 
т 
ТТ 
4 (л-) 

Избыток 
1 
44 
Т (л+) 

Пожилой возраст 
1 
44 
Т он 

Другие состояния 

хпн 
_+ 
4 
Т(л+) 

Псевдогиперальдостеропизм 
-> 
4 
Т(л+) 

Беременность 
т 
ТТ 
4 (л-) 

Реноваскулярная АГ 
т 
ТТ 
4 (л-) 

Злокачественная АГ 
т 
ТТ 
4 (л-) 
' . 

Из-за отсутствия единого подхода в диагностических 
протоколах 
и методах 
отмечается 
значительная 
вариабельность 
в определении 
диагностической 
величины (cut-off) АРС в отношении ПГА; 
у разных 
групп исследователей: показатель изменяется от 20 до 
100(от68до338)(П, 14, 15, 19, 29, 53, 54). Подавляющее 
большинство групп исследователей используют значение 

АРС в пределах 20 - 40 (68 - 135), при условии выполнения 
забора крови амбулаторно утром в сидячем положении 
больного. В таблице 5 перечислены 
диагностические 
величины АРС при использовании в различных единицах 
исчисления уровня концентрации альдостерона, АРП и 

ПКР. 

Таблица 5. Диагностическое значение (cut-off) альдостерон-ренинового соотношения (АРС) в отношении ПГА, в зависимости от методики 

определения альдостерона, 
активности ренина плазмы (АРП), прямой концентрации ренина (ПКР) и единиц измерения (СИ или традиционные). 

АРП нг/мл/час 
АРП пмоль/л/мин 
ПКР'мЕд/л 
ПКР'нг/л 

Альдостерон нг/дл 

20 
зо

2 

40 

1,6 
2,5 
3,1 

2.4 
3,7 
4,9 

3,8 
5,7 
7,7 

Альдостерон пмоль/л 
750

2 

1000 

60 
80 

91 
122 

144 
192 

'- определено на основе конверсионного коэффициента АРП (нг/мл/час) в ПКР (мЕд/л) - 8,2. Для недавно введенного 
автоматизированного определения ПКР конверсионный коэффициент 12. 
"- наиболее распространенные диагностические значения АРС: 30 для альдостерона и АРП в традиционных единицах 
измерения (эквивалентно 830, когда альдостерон измеряется в СИ), и 750, когда АРП в традиционных ед, а 
альдостерон в СИ. 

Некоторые 
исследователи 
считают, 
что 
для 
утвердительного 
диагноза 
ПГА 
кроме 
увеличенного 
значения АРС, в качестве критерия диагноза обязательным 
является повышение уровня альдостерона (> 15 нг/дл [416 
пмоль/л]) (55). Другие 
исследователи 
считают, 
что 
необходимо избегать формального 
значения 
верхней 
границы нормы для альдостерона, 
но 
необходимо 
понимание, что существует повышенная 
вероятность 
ложноположительного результата АРС при низком уровне 
ренина (11). Приводим исследование, иллюстрирующее 
нецелесообразность рассмотрения формального значения 
верхней границы нормы для альдостерона в качестве 
жесткого диагностического критерия ПГА. У 36 % из 74 
пациентов с диагностированным ПГА по результатам 
скрининга АРС было > 30 (> 100) при заборе крови, при 
этом уровень альдостерона был <15 нг/дл (<416 пмоль/л). 
Диагноз 
ПГА у этих 
больных 
был 
подтвержден 
отсутствием 
подавления 
уровня 
альдостерона 
при 
п о д а в л я ю щ е м 
т е с т е 
с 
ф л ю д р о к о р т и з о н о м 
(ПТФ)(кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена 
односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным 
ССВЗК, пролеченная затем хирургически (56). В другом 
исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 
пмоль/л) 
отмечен у 
16 из 37 
пациентов 
с 
ПГА, 
подтвержденным ПТФ( 16). 

Таким образом, неоднозначные мнения экспертов и 
противоречивые данные литературы, 
вариабельность 
лабораторных показателей уровня альдостерона и ренина, 
зависящая от применяемой 
методики забора 
крови, 
особенностей лаборатории, влияния лекарств, возраста и 
т.д. - заставляют отказаться от жестких рекомендаций по 
диагностическому значению АРС. Важнее изложить все 
относительные преимущества и недостатки методики, 
факторы влияющие на результат АРС - сохраняя для 
к л и н и ц и с т о в 
в о з м о ж н о с т ь 
и н д и в и д у а л ь н о й 
интерпретации данных. 

стандарта») ПГА. Результаты тестов оцениваются, как 
правило, 
ретроспективно 
на 
небольших 
группах 
пациентов с изначально повышенной вероятностью ПГА 
по результатам предшествующих тестов. 

П о р о ч н о с т ь 
д и з а й н а 
и с с л е д о в а н и я 
п р о и л люстрирована следующим примером. Giacchetti и соавт. 
(57) приводят данные по 61 больному с ПГА (у 26 из них — 
подтвержденная АПА) и 157 больным с существенной А Г. 
Авторы выявили, что для теста с инфузионной нагрузкой 
натрием (тест с физ. р-ром — ТФР) снижение уровня 
плазменного альдостерона на 7 нг/дл демонстрирует 
чувствительность 
88%, специфичность 
100%. В 
проспективном исследовании PAPY у 317 пациентов, 
к о т о р ы м 
п р о в е д е н 
Т Ф Р , 
а н а л и з 
ч у в с т в и тельности/специфичности 
показал 
диагностическую 
величину (cut-off) для уровня альдостерона в отношении 
ПГА - - 6,8 нг/дл. Чувствительность и специфичность 
были невысоки (83 и 75% соответственно); использование 
контроля по уровню кортизола не улучшило точность 
теста(17,58). 

Из 4 методов исследования 
(тест с 
пероральной 
натриевой 
нагрузкой, 
ТФР, 
подавляющий 
тест 
в 
флудрокортизоном (кортинеффом),тестс каптоприлом) ни 
один с достаточной достоверностью не может быть 
предложен в качестве предпочтительного. 
Значительная 
вариабельность данных 
о чувствительности, 
специфичности и надежнеости (воспроизводимости) делает 
возможным выбор конкретного метода в зависимости от 
финансовых 
аспектов, 
комплаентности 
больного, 
особенностей лаборатории, предпочтений 
конкретных 
врачей (таблица 6). Применение нагрузочных натриевых 
тестов 
нежелательно 
при тяжелых 
формах 
АГ и 
рестриктивных формах сердечной недостаточности. Во 
время проведения тестов рекомендовано использование 
антигипертензивных средств с минимальным влиянием на 
РААС (таблица 2). 

2.0 ПОДТВЕРЖДЕНИЕ ДИАГНОЗА ПГА 

2.1. 
Пациентам 
с 
положительпым 
A PC 
до 
проведения 
дифференциального 
диагноза 
форм 
ПГА 
рек омендовано 
проведение 
одного 
из 
4 
подтверждающих 
ПГ4 тестов 
(11OQOO) 

2.1 Ценность рекомендации 
Применение одного из 4 
подтвержающих тестов с 
высокой степенью эффективности уменьшает количество 
ложноположительных результатов ПГА по уровню АРС, 
что избавляет от проведения дорогостоящих сложных 
диагностических процедур. 

2.1 Доказательность рекомендации 
В настоящий момент эксперты не могут определиться в 
отношении диагностического метода выбора («золотого 

2.1 Замечания 
Для каждого из четырех подтверждающих 
тестов 
особенности интерпретации описаны в табллице 6. 

Табл. 6. Тесты, подтверждающие 
ПГА 

1 

3.0 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ФОРМ ПГА 

3.1 
Р е к о м е н д о в а н о 
в с е м 
п а ц и е н т а м 
с 
П Г А 
п р о в е д е н и е 
КТ 
н а д п о ч е ч н и к о в 
д л я 
о п р е д е л е н и я 
подтипа ПГА и исключения адренокортикального рака 
( 1 | 0 0 О О ) 

3.1. Доказательность рекомендации 
По результатам КТ при ПГА может выявляться 
«норма», односторонняя макроаденома (более 1 см), 
минимальное одностороннее утолщение ножек надпочечника, односторонняя микроаденома (менее. 1 см), 
двусторонние макро— или микроаденомы 
(или 
комбинация). Для профедения дифференцировки форм 
ПГА, полученные 
результаты 
должны 
быть 
проанализированы в комплексе с ССВЗК и, если нужно, 
со вспомогательными тестами. 
На КТ АПА может 
определяться в виде небольших гиподенсных узлов 
(обычно менее 2 см в диаметре). В то же время при ИГА 
надпочечники при КТ могут выглядеть как неизмененными, так и с узловыми 

Подтверждающий 
ПГА тест 
Методика 
Интерпретация 
Комментарии 

Тест с натриевой 
нагрузкой 

Увеличить потребление натрия 
>200 ммоль (~6 г) в день в 
течение 3 дней, под контролем 
суточной 
экскреции 
натрия, 
постоянный 
контроль 
нормокалисмии 
на 
фоне 
приема 
препаратов 
кадия. 
Суточная 
экскреция альдостерона определяется с утра 3-его дня теста. 

ПГА маловероятен при суточной 
экскреции альдостерона 
менее 
10 мг или 27,7 нмоль (исключая 
сопутствующую 
ХПН, 
когда 
э к с к р е ц и я 
а л ь д о с т е р о н а 
снижена). Диагноз ПГА высоковероятен при суточной экскреции альдостерона > 1 2 мг (>33,3 
нмодь) 
по данным 
клиники 
Мейо, и > 1 4 мг (38,8нмоль) но 
данным Кливлендской клиники. 

Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной 
недостаточности, аритмии 
или 
тяжелой гипокалиемии. 
Неудобен сбор суточной мочи. 
Диагностическая точность снижается 
из-за 
лабораторных 
проблем 
с 
радиоиммунологич е с к и м 
методом 
( 1 8 - о к с о глюкоронид 
альдостерона 
неустойчивый в кислой среде 
метаболит). В настоящее время 
доступна и наиболее предпочтительна HPLC-тандемная массспектрометрия. При ХПН может 
не 
отмечаться 
повышенного 
выделения 
18-оксоглюкоронида 
альдостерона 

Тест 

с физиологическим 
раствором 

Лежачее положение за 1 час до 
начала утренней (с 8:00 - 9.30) 4-х 
часовой внутривенной инфузии 2 
л 0.9%NaCI. 
Кровь на рении, 
альдостерон, 
кортизон, калий в базальной точке 
и через 4 часа. 
Мониторинг АД, пульса во 
время теста. 

ПГА 
маловероятен 
при 
постппфузионном 
уровне 
альдостерона <5 нг/дл. 
Диагноз ПГА высоковероятен при 
альдостероне > 10 нг/дл. 
Серая зона между 5 и 10 нг/дл 

Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной 
недостаточное т . 
аритмии 
или 
тяжелой гипокалиемии. 

Супрессивный тест с 
флюдрокортизоном 

Ф л ю д р о к о р т и з о н 
0.1 
М Г 
перорально каждые 6 часов в 
течение 4 дней; прием пролонгированных препаратов хлорида 
калия 
каждые 
6 часов 
под 

контролем К 
4 раза в день 

(целевое 
значение 
около 
4.0 
ммоль/л); медленная инфузия 30 
ммоль NaCl 3 раза в день 
Без ограничения пищевой соли, 
для 
поддержания 
суточной 
натрийурии на уровне 3 ммоль на 
кг массы. На 4 день определяют 
утренний альдостерон и АРП в 
сидячем положении и кортизол в 
7.00 и 10.00. 

Повышение альдостерона на 4 
день > 6 Нг/дл подтверждает ПГА 
при АРП <1 нг/мл/час и уровне 
кортизола 
не ниже, чем 
при 
заборе в 7 утра (для исключения 
влияния кортикотропина) 

Некоторые центры выпол-няют 
тест амбулаторно (при условии, 
что пациенты способны 
часто 
контролировать уровень К ), в 
других центрах тест проводится 
стационарно. 
По данным Брисбенской группы 
диагностическим значением для 
ПГА является снижение концентрации альдостерона до 6 нг/дл в 
10.00 на 4 день. 
Считается самым 
чувствительным тестом в отношении ПГА; 
безопасным 
в сравнении 
с 
н а г р у з о ч н ы м и 
н а т р и е в ы м и 
тестами; не зависит от влияния 
ренина на уровень альдостерона; 
необходимо учитывать влияние 
калиемии 
и 
кортикотропина 
(требует опыта) 

Тест с каптоприлом 
Пациенты 
получают 
25-50 
мг 
каптоприла перорально не ранее, 
чем через час после утреннего 
подъема. Забор крови на АРП, 
альдостерон и кортизол осуществляется перед приемом 
препарата и через 1-2 часа (все это 
время пациент сидит) 

В норме 
каптоприл 
снижает 
уровень альдостерона более, чем 
на 30 % от исходного. При ПГА 
а л ь д о с т е р о н 
с о х р а н я е т с я 
повышенным при низкой АРП. 
При ИГА, в отличие от 
АПА 
может 
отмечаться 
некоторое 
снижение альдостерона. 

Есть сообщения о существенном 
количестве 
ложно-отрцательных 
и сомнительных результатов.