Педиатрическая фармакология, 2017, том 14, № 2

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2017/ ТОМ 14/ № 2

Педиатрическая
фармакология

Научно-практический журнал Союза педиатров России
Издается с 2003 г.
Выходит один раз в два месяца
ISSN 1727-5776
ISSN 2500-3089 (Online) 

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
НамазоваБаранова Л.С., д.м.н., 
проф., академик РАН
Заместители главного редактора
Сайгитов Р.Т., д.м.н.;
Рахманина Н., д.м.н., проф.;
Чумакова О.В., д.м.н., проф.
Научные редакторы
Макинтош Д., проф.;
Петоэлло-Мантовани М., проф;
Эйгеннманн Ф., д.м.н., проф.
Ответственный редактор
Маргиева Т.В., к.м.н.
Ответственный секретарь
Островская А.С. 
Секретариат редакции
Куличенко Т.В., д.м.н., 
Вишнёва Е.А., к.м.н., 
Алексеева А.А., к.м.н. 
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Пугачёва У.Г. 
Отдел рекламы
Бролигузова А.Н., rek@nczd.ru
Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва, 
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: pedpharm@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Издатель 
Издательство «ПедиатрЪ»
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1327204

Жур нал «Педиа три че ская фар ма ко ло гия» зареги стри ро ван  в Мини стер стве Рос сий ской Федера ции  по  делам печа ти, теле ра дио ве ща ния  и 
 средств мас со вых ком му ни ка ций 11.03.2002  г. 
Пере ре ги стри ро ван 15.12.2005 г. Реги страцион ный  номер  ПИ № ФС7722767. 
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со держа ние рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве дение или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом 
лю бой час ти из да ния без сог ла сия ре дак ции 
яв ля ет ся неза кон ным и вле чет от ве т ствен
ность, ус та нов лен ную действу ю щим за ко но датель ством РФ.
Отпечатано ООО «Деловая полиграфия», 
121352, Москва, ул. Давыдковская, 12-1-11.
Тел. +7 (499) 110-17-34.
Тираж 3000 экземпляров.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать» 
Для физических лиц – 18100
Для юридических лиц – 18101
Подписной индекс в каталоге «Почта России» – 
П4902

Редакционный совет

Алексеева Е.И. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Астафьева Н.Г. (Саратов), д.м.н., проф. 

Ахмедова Д.И. (Ташкент, Узбекистан), д.м.н., проф.

Баблоян А.С. (Ереван, Армения), д.м.н., проф.

Байбарина Е.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Балыкова Л.А. (Саранск), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Баранов А.А. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Боронбаева Э.К. (Бишкек, Киргизия), д.м.н., проф.

Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф.

Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф.

Булатова Е.М. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Вавилова В.П. (Кемерово), д.м.н., проф.

Ван Ден Анкер Д. (Вашингтон, США), д.м.н., проф.

Гербер-Гроте А. (Цюрих, Швейцария), д.м.н., проф.

Горелко Т.И. (Кишинев, Молдова), к.м.н., доцент

Джумагазиев А.А. (Астрахань), д.м.н., проф.

Дулькин Л.А. (Челябинск), д.м.н., проф.

Захарова И.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Караулов А.В. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Китарова Г.С. (Бишкек, Кыргызстан), д.м.н., проф.

Ковтун О.П. (Екатеринбург), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Колбин А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Константопоулос А. (Афины, Греция), проф.

Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.

Кудаяров Д.К. (Бишкек, Киргизия), д.м.н., проф.

Кузенкова Л.М. (Москва), д.м.н., проф.

Ладодо К.С. (Москва), д.м.н., проф.

Лапшин В.Ф. (Киев, Украина), д.м.н., проф.

Лобзин Ю.В. (СанктПетербург), акад. РАН

Маслова О.И. (Москва), д.м.н., проф.

Местрович Ю. (Сплит, Хорватия), д.м.н., проф.

Набиев З.Н. (Душанбе, Таджикистан), д.м.н., проф.

Намазова А.А. (Баку, Азербайджан), д.м.н., проф., 

член.корр. РАН

Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф.

Новик Г.А. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Огородова Л.М. (Томск), д.м.н., проф., член.корр. РАН

Петоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф.

Петровский Ф.И. (Ханты-Мансийск), д.м.н., проф.

Поляков В.Г. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф.

Решетько О.В. (Саратов), д.м.н., проф.

Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Саввина Н.В. (Якутск), д.м.н., проф.

Симаходский А.С. (СанктПетербург), д.м.н., проф.

Симонова О.И. (Москва), д.м.н., проф.

Смирнова Г.И. (Москва), д.м.н., проф.

Сомех Э. (Холон, Израиль), проф.

Стасий Е.Д. (Кишинев, Молдова), д.м.н., проф.

Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф.

Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф.

Усонис В. (Вильнюс, Литва), д.м.н., проф.

Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., акад. РАН

Харит С.М. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф.

Цыгин А.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Чюлю-Кокуграш Ф. (Стамбул, Турция)

Эрих Й. (Ганновер, Германия)

Янг Я. (Пекин, Китай), д.м.н., проф.

Яцык Г.В. (Москва), д.м.н., проф.

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть 
опубликованы основные результаты 
диссертаций на соискание уче ной 
степени кандидата и доктора наук

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ ТОМ 14/ № 2/ 2017
СОДЕРЖАНИЕ

 
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ

79 
Л.С. Намазова-Баранова 

 
РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

 
Л.С. Намазова-Баранова, Е.А. Вишнёва, Е.А. Добрынина, А.А. Алексеева,
 
А.С. Белевский, Н.И. Ильина, Н.П. Княжеская, О.М. Курбачева, Г.Л. Осипова
80 
ПИЛОТНЫЙ ПРОЕКТ «ОБЩЕРОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ПАЦИЕНТОВ С ТЯЖЕЛОЙ
 
БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ». ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ В ДЕТСКОЙ ГРУППЕ ПАЦИЕНТОВ
 
(НАБЛЮДАТЕЛЬНАЯ ПРОГРАММА Г. МОСКВЫ)

 
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

 
А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, В.К. Таточенко, Е.Н. Басаргина,
 
М.Д. Бакрадзе, Е.А. Вишнёва, Л.Р. Селимзянова, Т.В. Куличенко,
 
Н.Д. Вашакмадзе, Г.В. Ревуненков, А.С. Полякова, Н.В. Фёдорова
87 
ОБЗОР КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО БОЛЕЗНИ/СИНДРОМУ КАВАСАКИ

 
А.А. Баранов, Ю.В. Лобзин, Л.С. Намазова-Баранова, В.К. Таточенко, А.Н. Усков, Т.В. Куличенко,
 
М.Д. Бакрадзе, Е.А. Вишнёва, Л.Р. Селимзянова, А.С. Полякова, И.В. Артёмова, Е.А. Промыслова
100 
ОСТРАЯ РЕСПИРАТОРНАЯ ВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ У ДЕТЕЙ:
 
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

 
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

 
А.М. Тимофеева 
109 
ОСОБЕННОСТИ ОБРАЗА ЖИЗНИ И ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ
 
МЛАДШИХ ШКОЛЬНИКОВ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ

 
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

 
Д.А. Андреев, Е.Е. Башлакова, Н.В. Хачанова, М.В. Давыдовская
115 
РЕГИСТРЫ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ: ОТЕЧЕСТВЕННЫЙ И ЗАРУБЕЖНЫЙ ОПЫТ

 
О.В. Решетько, К.А. Луцевич, И.И. Санина 
127 
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ БЕЗОПАСНОСТЬ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ:
 
СИСТЕМАТИЧЕСКИЙ ОБЗОР ПРИМЕНЕНИЯ ПОТЕНЦИАЛЬНО ТЕРАТОГЕННЫХ
 
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

 
ПО МАТЕРИАЛАМ EPA/UNEPSA И IPA

 
Оскар Дж. Дженни 
142 
ПЕРЕСМОТР СИСТЕМЫ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ ДЛЯ ДЕТЕЙ В ЕВРОПЕ:
 
ОТКРЫВАЕМ ДИСКУССИЮ

 
Л.С. Намазова-Баранова, Н.В. Устинова
145 КОММЕНТАРИИ К СТАТЬЕ ДОКТОРА ОСКАРА ДЖ. ДЖЕННИ «ПЕРЕСМОТР СИСТЕМЫ
 
ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ ДЛЯ ДЕТЕЙ В ЕВРОПЕ: ОТКРЫВАЕМ ДИСКУССИЮ»

Pediatric
Pharmacology 

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2003
Issued once in two months
ISSN 1727-5776
ISSN 2500-3089 (Online)

Founder
The Union of Pediatricians of Russia 

Editor-in-chief
NamazovaBaranova L.S., 
PhD, professor, аcademician of RAS
Deputy editors-in-chief
Saygitov R.T., MD, PhD;
Rakhmanina N., MD, professor; 
Chumakova O.V., PhD, professor
Research editors
McIntosh E.D.G., prof.;
Pettoello-Mantovani M., PhD, professor;
Eigennmann Ph., prof.
Associate Editor
Margieva T.V., MD
Editorial secretary 
Ostrovskaya A.S.
Secretaries-general
Kulichenko T.V., MD, PhD, 
Vishneva E.A., MD, 
Alekseeva A.А., MD
Art director
Arkhutik A.B.
Publishing editor
Pugacheva U.G.
Advertising department
Boliguzova A.N., rek@nczd.ru
Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
2/62, Lomonosovsky pr.,
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: pedpharm@nczd.ru
www.spr-journal.ru

Akhmedova D.I. (Tashkent, Uzbekistan), PhD, professor

Alexeeva E.I. (Moscow), MD, PhD, professor, RAS cor. 
member

Astafieva N.G. (Saratov), PhD, professor

Babloyan А.S. (Yerevan, Armenia), PhD, professor

Baibarina E.N. (Moscow), PhD, professor

Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, professor, RAS cor. member

Balykova L.A. (Saransk), PhD, professor, RAS cor. member

Baranov A.A. (Moscow), MD, PhD, professor, 
аcademician of RAS

Bogomilsky M.R. (Moscow), PhD, professor, 
RAS cor. member

Boronbaeva E.K. (Bishkek, the Kyrgyz Republic),
PhD, prof.

Borovik T.E. (Moscow), PhD, professor

Botvin’eva V.V. (Moscow), PhD, professor

Bulatova E.M. (St. Petersburg), PhD, professor

Cullu-Cokugras F. (Istanbul, Turkey), PhD, professor

Dzhumagaziev A.A. (Astrahan’), PhD, professor

Dulkin L.A. (Chelyabinsk), PhD, professor

Ehrich J. (Hannover, Germany), prof. 

Gerber-Grote A. (Zurich, Switzerland), PhD, professor

Gorelko T.I. (Kishinev, Moldova), MD

Karaulov A.V. (Moscow), PhD, professor,
аcademician of RAS

Kharit S.M. (St.Petersburg), PhD, professor

Kitarova G.S. (Bishkek, Kyrgyzstan), PhD, professor

Kolbin A.S. (St.Petersburg), PhD, professor

Konstantopoulos A. (Athens, Greece), PhD, professor

Korsunsky A.A. (Moscow), PhD, professor

Kovtun O.P. (Ekaterinburg), PhD, professor, RAS cor. member

Kudayarov D.K. (Bishkek, Kyrgyzstan), PhD, professor

Kuzenkova L.M. (Moscow), PhD, professor

Ladodo K.S. (Moscow), PhD, professor

Lapshin V.F. (Kiev, Ukraine), PhD, professor

Lobzin Yu.V. (St. Petersburg), RAS academician

Maslova O.I. (Moscow), PhD, professor

Mestrovic J. (Split, Croatia), PhD, professor

Nabiev Z.N. (Dushanbe, Tajikistan), PhD, professor

Namazova A.A. (Baku, Azerbaijan), PhD, professor, 
RAS cor. member

Nisevich L.L. (Moscow), PhD, professor

Novik G.A. (St. Petersburg), PhD, professor

Ogorodova L.M. (Tomsk), PhD, professor, 
RAS cor. member

Petoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), prof.

Petrovskii F.I. (Khanty-Mansiisk), PhD, professor

Poliyakov V.G. (Moscow), PhD, professor, аcademician of RAS

Potapov A.S. (Moscow), PhD, professor 

Reshetko O.V. (Saratov), PhD, professor

Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, professor, RAS member

Savvina N.V. (Yakutsk), PhD, professor

Simakhodsky A.S. (St. Petersburg), PhD, professor 

Simonova O.I. (Moscow), PhD, professor

Smirnova G.I. (Moscow), PhD, professor

Somekh Е. (Holon, Israel), professor

Stasii E.D. (Kishinev, Moldova), PhD, professor

Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, professor

Tsygin A.N. (Moscow), PhD, professor

Uchaikin V.F. (Moscow), PhD, professor, RAS academician

Usonis V. (Vilnius, Lithuania), PhD, professor

Uvarova E.V. (Moscow), PhD, professor

Van Den Anker J.N. (Washington, USA), MD, PhD

Vavilova V.P. (Kemerovo), PhD, professor

Yang Ya. (Beijing, China), prof.

Yatsyik G.V. (Moscow), PhD, professor

Zakharova I.N. (Moscow), PhD, professor

Editorial board

Publishing group

«Paediatrician» Publishers LLG

2/62, Lomonosovsky pr., 

Moscow, 119991

tel./fax: (499) 1327204

Mass media registration certificate dated 
December 15 2005.
Series ПИ № ФС7722767 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the 
sphere of mass communications and protection of 
cultural heritage. 

Editorial office takes no responsibility for the 
contents of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
reference to the journal «Pediatric pharmacology»
Printed by «Business printing» Ltd,
12-1-11, Davydkovskaya street, Moscow, 121352.
Тel. +7 (499) 110-17-34.
Circulation 3000 copies.
Subscription indices are in catalogue «Rospechat»
For natural persons – 18100
For juridical persons – 18101
Subscription indices are in catalogue
«Pochta Rossii» П4902

The Journal is in the List 
of the leading academic journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK) 
publishing the results 
of doctorate theses

PEDIATRIC PHARMACOLOGY 2017 volume 14 № 2

CONTENT

 
EDITOR’S NOTE

79 
Leyla S. Namazova-Baranova

 
EDITORIALS

 
Leyla S. Namazova-Baranova, Elena A. Vishneva, Elena A. Dobrynina, Anna A. Alekseeva,
 
Andrey S. Belevskiy, Nataliya I. Ilyina, Nadezhda P. Knyazheskaya, Olga M. Kurbacheva, Galina L. Osipova
80 
PILOT PROJECT «ALL-RUSSIAN REGISTRY OF PATIENTS WITH SEVERE BRONCHIAL ASTHMA».
 
THE FIRST RESULTS IN A CHILDREN’S GROUP OF PATIENTS (MOSCOW’S OBSERVATION PROGRAM)

 
CLINICAL RECOMMENDATIONS

 
Alexander A. Baranov, Leyla S. Namazova-Baranova, Vladimir K. Tatochenko, Elena N. Basargina,
 
Maya D. Bakradze, Elena A. Vishneva, Liliia R. Selimzianova, Tatiana V. Kulichenko,
 
Nato D. Vashakmadze, Grigoriy V. Revunenkov, Anastasiya S. Polyakova, Nataliya V. Fyodorova
87 
REVIEW OF CLINICAL RECOMMENDATIONS FOR KAWASAKI DISEASE/SYNDROME

 
Alexander A. Baranov, Yuriy V. Lobzin, Leyla S. Namazova-Baranova, Vladimir K. Tatochenko,
 
Alexander N. Uskov, Tatiana V. Kulichenko, Maya D. Bakradze, Elena A. Vishneva, Liliia R. Selimzianova,
 
Anastasia S. Polyakova, Inga V.Artemova, Elena A. Promyslova
100 
ACUTE RESPIRATORY VIRAL INFECTION IN CHILDREN:
 
MODERN APPROACHES TO DIAGNOSIS AND TREATMENT

 
ORIGINAL ARTICLES

 
Alexandra М. Timofeeva
109 
PECULIARITIES OF THE LIFESTYLE AND PSYCHOLOGICAL STATE OF PRIMARY SCHOOLCHILDREN
 
WITH BRONCHIAL ASTHMA

 
REVIEW

 
Dmitry A. Andreev, Ekaterina E. Bashlakova, Natalia V. Khachanova, Maria V. Davydovskaia
115 
CYSTIC FIBROSIS PATIENT REGISTRIES: DOMESTIC AND FOREIGN EXPERIENCE

 
Olga V. Reshetko, Konstantin A. Lutsevich, Irina I. Sanina
127 
PHARMACOLOGICAL SAFETY IN PREGNANCY:
 
A SYSTEMATIC REVIEW ON THE USE OF POTENTIALLY TERATOGENIC DRUGS

 
MATERIALS OF WHO, EPA/UNESPA, IPA

 
Oskar G. Jenni
142 
STARTING THE DEBATE: RETHINKING WELL-CHILD CARE IN EUROPE

 
Leyla. S. Namazova-Baranova, Natalia V. Ustinova
145 COMMENTARY ON «STARTING THE DEBATE: RETHINKING WELL-CHILD CARE IN EUROPE»
 
BY DR. OSKAR G. JENNI

Обращение к читателям

Dear friends, dear colleagues!
The time is fleeting and we must keep up with it!
Should we, pediatricians, like other specialists work in modern medicine according to Order sets and clinical protocols? Yes, sure! The 
life becomes easier — after all, if we follow our binding documents we will not receive any claims from the inspecting bodies or unfair patients. 
Appointing only those diagnostic or therapeutic interventions that are prescribed in the clinical recommendations, we provide both the best 
care for a patient and safety for our practice! Believe me, there is nothing more disappointing than dealing with the cases when our 
colleagues for the best reasons assigned some interventions (examinations or even medicines) with unproven effectiveness or nonunquestionable safety ... If administration is not prescribed in the protocols, it is almost impossible to protect a doctor in case of a disputable 
situation ... Therefore, again and again we return to the topic on the pages of the journal. In this issue of Pediatric Pharmacology we again 
publish clinical recommendations («Review of clinical recommendations for Kawasaki disease/syndrome»; «Acute respiratory viral infection 
in children: modern approaches to diagnosis and treatment»).
Do you, our dear readers, want to get acquainted with a larger number of clinical cases? You are welcome! We again present interesting 
clinical histories from real clinical practice, and appreciate work and contribution of authors who prepared them.
Finally, one more pressing issue for pediatricians is the organization of medical care for children. To be more correctly, the debate about 
how pediatricians can and should respond to the challenges of the changing world! We started the discussion but your opinion is important 
to us! Today, in different regions of the country they try to implement some organizational changes that are not always scientifically or 
economically justified: we should have arguments for those who make such decisions.
So we are waiting for the feedback! After all, we, pediatricians, are the professionals engaged in child advocacy who were, are, and will 
be active members of our civil society!
Yours faithfully, 
Editor-in-Chief, Member of the RAS, Professor, Honoured Scientist of the Russian Federation, 
Deputy Director for Science of Scientific Center of Children’s Health 
Director of the Research Institute of Pediatrics of SCCH, 
Head of the Pediatric Department № 1 of Pediatric Faculty 
of N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, 
WНO consultant, Member of the International Pediatric Association (IPA) Standing Committee, 
the President of the European Рaediatric Аssociation (EPA/UNEPSA) 
Leyla Namazova-Baranova 

Дорогие друзья, уважаемые коллеги!
Стремительно бежит время, и мы обязаны успевать за ним! 
Мы, педиатры, как и другие специалисты,  должны работать в современной медицине по Порядкам и клиническим протоколам? Да, конечно! Это облегчает жизнь – ведь если мы следуем нашим обязательным 
к исполнению документам, то к нам не будет претензий ни у проверяющих 
органов, ни у недобросовестных пациентов. Назначая только те диагностические или лечебные вмешательства, которые прописаны в клинических рекомендациях, мы не только делаем лучшее для больного, но и себя 
можем обезопасить! Поверьте, нет ничего обиднее, чем сталкиваться 
со случаями, когда наши коллеги назначают пациенту, причем вроде 
бы из лучших соображений, что-то (исследования или даже лекарства) 
с недоказанной эффективностью или небесспорной безопасностью. 
Если это не прописано в протоколах, защитить такого доктора в случае 
спорной ситуации практически невозможно… Поэтому вновь и вновь 
на страницах журнала мы возвращаемся к этой теме. И в этом номере 
«Педиатрической фармакологии» вновь печатаем клинические рекомендации («Обзор клинических рекомендаций по болезни/синдрому Кавасаки», «Острая респираторная вирусная 
инфекция у детей: современные подходы к диагностике и лечению»).
Вы, наши дорогие читатели, выражаете пожелание знакомиться с большим количеством клинических случаев? Пожалуйста! Мы вновь печатаем для вас интересные примеры из реальной клинической практики, и огромное спасибо тем, кто их подготовил.
И наконец, еще одна чувствительная для современных детских докторов тема – организация медицинской 
помощи детям. Вернее, дебаты о том, как мы, педиатры, можем и должны реагировать на вызовы меняющегося 
мира! Мы начали дискуссию, но нам важно ваше мнение! Ведь сегодня в разных регионах страны пытаются проводить организационные изменения, не всегда научно или экономически обоснованные, и у нас должны быть 
аргументы для тех, кто принимает такого рода решения. 
Так что ждем обратную связь! Ведь мы, педиатры, как истинные адвокаты детства, всегда были, есть и будем 
активными членами нашего гражданского общества!

С уважением, 
главный редактор журнала, академик РАН, профессор, 
заслуженный деятель науки РФ, 
заместитель директора ННПЦЗД по научной работе —
директор НИИ педиатрии ННПЦЗД, 
заведующая кафедрой факультетской педиатрии № 1 педиатрического 
факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова, 
советник ВОЗ, член Исполкома Международной педиатрической ассоциации, 
Президент Европейской педиатрической ассоциации (EPA/UNEPSA) 
Лейла Сеймуровна Намазова-Баранова 

DOI: 10.15690/pf.v14i2.1722

Пресс-релиз

В статье представлены первые результаты пилотной наблюдательной программы «Общероссийский регистр 
пациентов с тяжелой бронхиальной астмой», стартовавшей в Москве. Цель данной инициативы — аккумуляция 
клинических сведений о больных тяжелой бронхиальной астмой в Российской Федерации. Методы. Методом 
был выбран регистр, правообладателями которого стали 3 профессиональные ассоциации — Межрегиональная 
общественная организация «Российское респираторное общество», Общественная организация «Союз педиатров 
России», Всероссийская общественная организация «Ассоциация аллергологов и клинических иммунологов». 
Результаты пилотного проекта, представлены анализом данных электронных индивидуальных регистрационных 
карт 36 пациентов детского возраста (всего в проект было включено 100 больных, из них 64 взрослых и 36 детей), 
прошедших регистрацию в программе с июня по декабрь 2016 г. С использованием регистра проведен подробный 
анализ клинической характеристики группы детей с тяжелой атопической бронхиальной астмой, даны результаты 
фармакоэпидемиологической оценки терапии. Полученная исследователями высокая частота назначения генноинженерного биологического препарата омализумаба соответствует международным рекомендациям, однако не 
отражает общероссийской действительности и может быть объяснена включением в регистр пациентов детского 
возраста, наблюдающихся только в ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава России. Заключение. Для определения истинных 
показателей, характеризующих бронхиальную астму у детей в Российской Федерации, несомненно, необходимо 
расширение географии участников проекта. 
Ключевые слова: дети, пациентский регистр, наблюдательная программа, тяжелая бронхиальная астма, генноинженерный биологический препарат, омализумаб.

(Для цитирования: Намазова-Баранова Л.С., Вишнёва Е.А., Добрынина Е.А., Алексеева А.А., Белевский А.С., 
Ильина Н.И., Княжеская Н.П., Курбачева О.М., Осипова Г.Л. Пилотный проект «Общероссийский регистр пациентов 
с тяжелой бронхиальной астмой». Первые результаты в детской группе пациентов (наблюдательная программа 
г. Москвы). Педиатрическая фармакология. 2017; 14 (2): 80–86. doi:  10.15690/pf.v14i2.1722)

Контактная информация:
Вишнёва Елена Александровна, кандидат медицинских наук, заместитель директора НИИ педиатрии по научной работе, заведующая отделом 
стандартизации и клинической фармакологии, врач аллерголог-иммунолог отделения восстановительного лечения детей с аллергическими 
болезнями и заболеваниями органов дыхания НИИ педиатрии ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава России
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-03-92, e-mail: vishneva@nczd.ru
Статья поступила: 10.03.2017 г.,  принята к печати: 26.04.2017 г.

Пилотный проект
«Общероссийский регистр пациентов 
с тяжелой бронхиальной астмой». 
Первые результаты в детской
группе пациентов
(наблюдательная программа г. Москвы)

Л.С. Намазова-Баранова1, Е.А. Вишнёва1, Е.А. Добрынина1, А.А. Алексеева1,
А.С. Белевский2, Н.И. Ильина3, Н.П. Княжеская2, О.М. Курбачева3, Г.Л. Осипова4

ОБОСНОВАНИЕ
По современным данным, около 300 млн человек 
в мире имеют диагноз бронхиальной астмы (БА) [0], 
при этом заболеваемость продолжает расти, и к 2025 г. 
ожидается увеличение популяции больных астмой еще 
на 100 млн пациентов [2]. 
Прогрессирующий рост заболеваемости и затрат на 
лечение, широкая распространенность в разных возрастных группах (как у детей, так у взрослых), обусловливающие увеличение бремени этой болезни как для 

1 Национальный научно-практический центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
2 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, 
Москва, Российская Федерация
3 Государственный научный центр «Институт иммунологии» ФМБА России,
Москва, Российская Федерация 
4 Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, Москва, Российская Федерация

бюджета здравоохранения, так и для общества и самих 
пациентов, делает БА значимой медико-социальной проблемой [1, 2].
В марте 2016 г. на экспертном совете было принято 
решение о запуске пилотной наблюдательной программы 
«Общероссийский регистр пациентов с тяжелой бронхиальной астмой» с целью регистрации взрослого и детского населения во всех регионах Российской Федерации 
при поддержке 3 профессиональных ассоциаций — 
Межрегиональной 
общественной 
организации 

The article presents the first results of the pilot observation program «The All-Russian Severe Asthma Patient Registry» which was started in 
Moscow. Objectives. The objective of this initiative is the accumulation of clinical data on patients with severe bronchial asthma in the Russian 
Federation. Methods. The chosen method was a registry, the rights holders of which were 3 professional associations — Interregional Public 
Organization «Russian Respiratory Society», Public Organization «Union of Pediatricians of Russia», All-Russian Public Organization «Association 
of Allergologists and Clinical Immunologists». Results. The results of the pilot project are presented by the data analysis of electronic case report 
forms of 36 children (totally, the project included 100 patients, 64 adults and 36 children) enrolled in the program from June to December 2016. 
Using the registry, a detailed analysis of the clinical characteristics of a group of children with severe atopic bronchial asthma was carried out, 
the results of a pharmacoepidemiological evaluation of therapy were given. Obtained by the researchers, a high frequency of the assignment of 
a genetically engineered biologic drug of omalizumab meets the international recommendations but does not reflect the all-Russian reality and 
can be explained by inclusion in the registry of pediatric patients observed only in the Federal State Autonomous Institution «National Scientific 
and Practical Center of Children’s Health» of the Ministry of Health of the Russian Federation. Conclusion. To determine true indicators that 
characterize bronchial asthma in children in the Russian Federation it is necessary, undoubtedly, to expand the geography of project participants. 
Key words: children, patient registry, observation program, severe bronchial asthma, genetically engineered biological drug, omalizumab.

(For citation: Namazova-Baranova Leyla S., Vishneva Еlena А., Dobrynina Еlena А., Alekseeva Аnna А., Belevskiy Andrey S., Ilyina Nataliya I., 
Knyazheskaya Nadezhda P., Kurbacheva Оlga М., Osipova Galina L. Pilot Project «All-Russian Registry of Patients with Severe Bronchial 
Asthma.» The First Results in a Children’s Group of Patients (Moscow’s Observation Program). Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric 
pharmacology. 2017; 14 (2): 80–86. doi: 10.15690/pf.v14i2.1722)

Pilot Project «All-Russian Registry of Patients
with Severe Bronchial Asthma.» The First Results in a Children’s 
Group of Patients (Moscow’s Observation Program)

1 National Scientific and Practical Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation
2 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation
3 State Research Center «Institute of Immunology» of the FMBA of Russia, Moscow, Russian Federation
4 Research Institute of Pulmonology of the FMBA of Russia, Moscow, Russian Federation

Leyla S. Namazova-Baranova1, Elena A. Vishneva1, Elena A. Dobrynina1, Anna A. Alekseeva1, Andrey S. Belevskiy2, 
Nataliya I. Ilyina3, Nadezhda P. Knyazheskaya2, Olga M. Kurbacheva3, Galina L. Osipova4

«Российское респираторное общество», Общественной 
организации «Союз педиатров России» и Всероссийской 
общественной организации «Ассоциация аллергологов и клинических иммунологов» на базе трех крупных 
федеральных центров, территориально расположенных 
в Москве: ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава России, ФГБУ «ГНЦ 
Институт иммунологии» ФМБА России, ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, в которых получают лечение 
пациенты с тяжелой бронхиальной астмой со всей России.
Основной целью наблюдательной программы является создание единой базы данных пациентов с тяжелой 
бронхиальной астмой (ТБА) в Российской Федерации. 

МЕТОДЫ
Дизайн исследования
Сбор данных наблюдательной программы осуществляется при помощи электронной индивидуальной регистрационной карты пациента, специально адаптированной для 
полноценного мониторинга показателей среди больных 
именно тяжелой бронхиальной астмой (как для пациентов 
взрослого возраста, так и для детей), на платформе Quinta 
(Свидетельство о государственной регистрации программы ЭВМ № 2016615129 «Универсальный программный 
комплекс для сбора, обработки и управления территориально распределенными клинико-эпидемиологическими 
данными в режиме удаленного доступа Quinta»; правообладатель ЗАО «Астон Консалтинг») через online-доступ 
с использованием Microsoft Internet Explorer 10.0. 
Электронная индивидуальная карта пациента, к которой врач получает электронный удаленный online-доступ 
(интернет-настройку, логин и пароль для входа), состоит 
из двух основных частей — «регистрационной», которая 
содержит статичные показатели и заполняется только при 
внесении данных пациента в регистр, и «мониторинговой», 
которая содержит мониторируемые показатели и заполняется с частотой 1 раз в 6 мес, включая регистрационный 
визит. 

В данной статье представлен анализ данных исключительно пациентов детского возраста, включенных 
в регистр в период с июня по декабрь 2016 г.

Критерии соответствия
Критерии включения в регистр: больные с тяжелой 
персистирующей неконтролируемой бронхиальной астмой в возрасте старше 6 лет.

Этическая экспертиза
Вся полученная персональная и медицинская информация об участниках исследования собирается и хранится с соблюдением законов Российской Федерации об 
охране персональных и медицинских данных. В регистр 
включаются пациенты взрослого и детского возраста 
с установленным диагнозом тяжелой бронхиальной астмы. 
Правообладателями данных наблюдательной программы 
являются 3 вышеперечисленные профессиональные ассоциации. Все пациенты-кандидаты на включение перед 
регистрацией в системе информируются о целях, задачах 
наблюдательной программы, операторах персональных 
данных и ответственных кураторах и подписывают информированные согласия на обработку и хранение персональных данных в деперсонализированном виде и медицинской 
информации в рамках реализации программы регистра.

Статистический анализ
Расчет необходимого объема выборки не производился. Для медико-статистического анализа были использованы методы описательной статистики для малых выборок. Статистическая обработка данных проводилась при 
помощи электронных таблиц Microsoft Excel 2013. Для 
количественных параметров были определены среднее 
значение (М), стандартное отклонение (SD), медиана 
(Ме), 95% доверительный интервал, для качественных 
данных — частота случаев (%). Проведен корреляционный 
анализ по методу Спирмена и Крускала–Уоллиса.

РЕЗУЛЬТАТЫ 
В статье проанализированы данные электронных 
индивидуальных регистрационных карт пациентов, зарегистрированных в программе с июня по декабрь 2016 г., 
содержащие информацию первого регистрационного 
визита.
С июня по декабрь 2016 г. в пилотный проект было 
включено 100 пациентов с тяжелой бронхиальной астмой, которые наблюдались в 3 федеральных медицинских 
организациях г. Москвы — ФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава 
России (36 пациентов), ФГБУ «ГНЦ Института иммунологии» ФМБА России (30 пациентов) и ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России (34 пациента). 

Характеристика пациентов
В детскую группу пациентов (возраст от 0 до 17 лет 
11 мес) включено 36 пациентов (36%), средний возраст 
составил 12,9 ± 2,8 года, при этом самому младшему 
ребенку исполнилось 7 лет, самому старшему — 16. 
Соотношение мальчиков и девочек в группе — 72 и 28% 
соответственно. Все дети с тяжелой бронхиальной астмой, включенные в регистр, — учащиеся московских 
школ.
У всех детей с тяжелой бронхиальной астмой, включенных в регистр, была установлена аллергическая 
природа заболевания (БА атопической формы), в 100% 
случаев диагноз по Международной классификации 
болезней 10-го пересмотра соответствовал «J45.0 Астма 
с преобладанием аллергического компонента», контроль 
над болезнью отсутствовал.
Инвалидность была установлена у 29 детей (80% случаев детской группы). 
По данным регистра оценивался возраст дебюта 
болезни: среднее значение составило 5 ± 3,6 года (минимум 1 год, максимум 16 лет). 
Средняя подолжительность заболевания составила 
8,8 ± 3,6 лет (минимально 1 год, максимально 12 лет).
В рамках анализа анамнестических данных проведена оценка сопутствующей патологии и наследственной 
предрасположенности. В клинической практике астма 
крайне редко протекает изолированно: обычно пациенты, страдающие тяжелой бронхиальной астмой, имеют 
одно или несколько коморбидных/сопутствующих заболеваний, которые влияют друг на друга, утяжеляя общее 
состояние и затрудняя достижение контроля над болезнью. Пациенты с атопией реагируют на многочисленные аллергены гиперпродукцией иммуноглобулинов (Ig) E 
и активацией Th2-пути воспаления; в патологический 
процесс вовлекаются верхние дыхательные пути, конъюнктива, кожные покровы. Клинически это проявляется 
аллергическим ринитом, аллергическим конъюнктивитом, пищевой аллергией, атопическим дерматитом [3, 
4]. Именно поэтому был проведен тщательный анализ 
клинической характеристики пациентов, включенных 
в регистр, и особое внимание уделено сопутствующим 
аллергическим состояниям. 
Полученные данные о частоте коморбидных аллергических заболеваний и наследственной предрасположенности к развитию заболевания у пациентов с БА отражают 
общемировую тенденцию [3–6]. Аллергический ринит — 
достаточно распространенное заболевание, поражает 
до 30% общей популяции [5]. При этом неуклонно растет 
количество пациентов как среди детей, так и у взрослых. 
Аллергический ринит часто предшествует БА, являясь 
фактором риска. Атопический дерматит поражает до 20% 
детской и 3% взрослой популяции в мире, и заболеваемость продолжает расти [3, 4, 6]. 

Аллергические заболевания были выявлены у всех 
детей, включенных в регистр. Наиболее часто выявлялся 
аллергический ринит в том числе в сочетании с другими 
аллергическими заболеваниями. В группе детей у 5 пациентов (14%) был установлен аллергический ринит, у 7 
(19%) — аллергический ринит в сочетании с аллергическим конъюнктивитом, у 5 (14%) — сочетание аллергического ринита с пищевой аллергией, аллергическим 
конъюнктивитом и лекарственной аллергией, у 5 (14%) — 
аллергический ринит в сочетании с пищевой аллергией, 
аллергическим конъюнктивитом и атопическим дерматитом. Результаты проведенного в детской группе корреляционного анализа выявили прямую зависимость между 
наличием пищевой аллергии и развитием аллергического 
конъюнктивита (r = 0,32, p = 0,01) и атопического дерматита (r = 0,28, p = 0,02). Аллергический конъюнктивит 
также был связан прямой зависимостью с аллергическим 
ринитом и атопическим дерматитом (r = 0,21, p = 0,09 
и r = 0,42, p = 0,0007 соответственно), что закономерно 
при единых механизмах развития данных заболеваний [7, 
8]. При этом наличие лекарственной аллергии снижало 
вероятность появления аллергического ринита и атопического дерматита: была выявлена обратная корреляционная зависимость (r = -0,28, p = 0,02 и r = -0,23, p = 0,06 
соответственно). Такая же корреляция прослеживалась 
и при оценке зависимости частоты встречаемости атопического дерматита и аллергического конъюнктивита: 
с увеличением возраста ребенка в группе их частота 
снижалась (r = -0,28, p = 0,03 и r = -0,24, p = 0,06 соответственно).
Анализ данных семейного анамнеза показал, что 
у 86% пациентов детского возраста наследственность по 
аллергическим заболеваниям была отягощена, при этом 
в 13% случаев родственники детей с тяжелой бронхиальной астмой также страдали астмой. Корреляционный 
анализ показал, что наличие отягощенной наследственности по аллергическим заболеваниям повышало риск 
развития бронхиальной астмы и сопутствующего аллергического конъюнктивита (r = 0,34, p = 0,007 и r = 0,26, 
p = 0,04 соответственно).

Основные результаты
По результатам обследования пациентов с тяжелой 
бронхиальной астмой с использованием данных регистра, тест на определение уровня общего IgE в сыворотке крови проведен у 5 детей: у 3 пациентов уровень 
IgE составил более 1500 кЕ/л; у 2 — от 30 до 700 кЕ/л. 
У остальных пациентов группы показатель не анализировался, так как к моменту включения в регистр дети уже 
получили терапию препаратом анти-IgE в дополнение 
к базисному лечению. 
Кроме титра общего IgE у пациентов определяли показатели эозинофилов (процентное соотношение и абсолютное количество) в общем анализе крови. У 67% детей 
с ТБА показатель эозинофилов в общем анализе крови 
был в пределах нормальных значений, выше нормы — 
у 33% пациентов. 
В рутинной практике исследование показателей 
функции внешнего дыхания включено в обязательный 
комплекс медицинских мероприятий ведения пациентов 
с БА. Функцию внешнего дыхания можно оценить по объему форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ1) и по значению пиковой объемной скорости выдоха. Бронхиальная 
обструкция, характеризующая БА, проявляется снижением данных показателей.
По данным наблюдательной программы были проанализированы показатели ОФВ1. В детской группе у 92% 

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2017/ ТОМ 14/ № 2

пациентов данный показатель был выше 80%, у 2 пациентов — от 65 до 80% от должного, у 1 ребенка — менее 
50%. Высокий процент пациентов с сохранением нормальных значений ОФВ1 характерен для детского возраста и может быть обусловлен как высоким компенсаторным потенциалом в детском возрасте (до 10 лет), 
так и уже проводимым лечением на момент включения 
пациента в регистр. 
Фармакоэпидемиологический анализ, проведенный 
по данным регистра пациентов с тяжелой бронхиальной 
астмой, свидетельствует о применении у 100% больных 
комбинированной терапии, что отвечает мировым подходам к комплексной терапии астмы в целях достижения 
контроля над болезнью.
В детской группе 11 пациентов (31%) получали комбинированную терапию — ингаляционный глюкокортикостероид (ИГКС) в комбинации с β2-агонистами длительного действия (ДДБА) + короткодействующие β2-агонисты 
(КДБА) + генно-инженерный биологический препарат. 
ИГКС в комбинации с β2-агонистами длительного действия + КДБА + генно-инженерный биологический препарат + антагонисты лейкотриеновых рецепторов получали 
9 детей (25%). 
Препараты групп ИГКС в комбинации с длительно 
действующим β2-агонистом и генно-инженерные биологические препараты были назначены всем пациентам 
группы детей; препараты КДБА дополнительно применялись у 89% больных детского возраста; антагонисты 
лейкотриеновых рецепторов — у 36% больных. 
Таким образом, в детской группе пациентов 100% больных получали комбинированную терапию, при этом корреляционный анализ показал очевидную связь увеличения 
количества применяемых классов препаратов с тяжестью 
и уровнем контроля БА, а также с количеством сопутствующих аллергических заболеваний и семейным анамнезом. 
Частое использование в схемах комбинированной 
терапии препаратов КДБА обусловлено необходимостью 
доступности препаратов данной фармакотерапевтической группы для купирования внезапных симптомов астмы. Включение в регистр пациентов с тяжелой персистирующей неконтролируемой/частично контролируемой 
бронхиальной астмой обусловило назначение в 100% 
случаев комбинированной терапии, а также высокий процент использования генно-инженерного биологического 

препарата, моноклональных антител к IgE омализумаба. 
Данный подход полностью соответствует современным 
рекомендациям по ведению астмы (Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с астмой, Союз педиатров России, 2016; GINA 2016, 2017) [1]. 
Однако, полученные по данным регистра сведения не 
отражают общероссийскую картину, так как доступность 
ГИБП в ежедневной клинической практике для региональных медицинских организаций невысока, а опыт 
использования препаратов данной группы — низкий или 
отсутствует полностью. Несомненно, что при расширении 
географии проекта и увеличении количества включенных 
в регистр пациентов с тяжелой персистирующей бронхиальной астмой (как с контролируемой, так и с недостаточным контролем над болезнью) распределение частоты 
назначения лекарственных препаратов различных групп, 
а особенно ГИБП, может измениться.
Данные регистра позволили провести анализ частоты 
назначений препаратов не только по международным 
непатентованным названиям и фармакотерапевтическим группам, но и по запатентованным торговым наименованиям (ТН). Проведенная оценка была продиктована 
необходимостью учета возможных нежелательных явлений, развивающихся при использовании конкретного 
лекарственного средства. 
По данным регистра, самыми часто назначаемыми 
препаратами оказались Ксолар (16%), Серетид (14%), 
Симбикорт Турбухалер (12%) (рис. 1).
В детской группе при анализе частоты применения 
различных дозировок препаратов было обнаружено, 
что 36% назначений пр епарата Серетид приходилось на 
дозировку 25/250 мкг, 33% назначений — 25/125 мкг, 
22% — 50 мкг/500 мкг, 6% — 50 мкг/250 мкг, 2% — 
50 мкг/100 мкг (рис. 2). До 26% назначений препарата 
Ксолар приходилось на дозировку 600 мг, 21% — 150 мг, 
15% — 450 мг, 13% — 1300 мг, 8% — 375 мг, 8% — 75 мг, 
5% — 225 мг, 5% — 525 мг (рис. 2). До 39% назначений препарата Фликсотид приходилось на дозировку 
250 мкг, 33% — 125 мкг, 14% — 100 мкг, 7% — 50 мкг, 
5% — 250 мкг по 2 ингаляции, 2% — по 500 мкг (см.
рис. 2). Препарат Серетид Мультидиск в 69% назначений 
использовался в дозировке 50 мкг/250 мкг, в 13% — 
50 мкг/100 мкг, в 11% — 50 мкг/500 мкг, в 8% — 
50 мкг/250 мкг по 2 ингаляции (см. рис. 2). 

Рис. 1. Распределение назначений лекарственной терапии по препаратам с учетом торговых названий (среди всех назначений
у взрослых и детей N = 390)

Fig. 1. Distribution of prescriptions of drug therapy by drugs with regard to trade names (among all prescriptions in adults and children N = 390)