Вопросы современной педиатрии, 2018, том 17, № 2

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 2

ВОПРОСЫ 
СОВРЕМЕННОЙ 
ПЕДИАТРИИ

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2002 г.
Выходит один раз в два месяца
ISSN 1682-5527 (print); ISSN 1682-5535 (Online) 

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
Баранов А.А., д.м.н., проф., 
академик РАН 
Заместители главного редактора
Алексеева Е.И., д.м.н., проф., 
член-корр. РАН; 
Ван Ден Анкер Д., д.м.н., проф.;
Намазова-Баранова Л.С., д.м.н., 
проф., академик РАН;
Эрих Й., проф. 
Научные редакторы
Литвицкий П.Ф., д.м.н., член.корр. РАН;
Сайгитов Р.Т., д.м.н.
Ответственный секретарь
Островская А.С.
Секретариат редакции
Антонова Е.В., д.м.н. 
Выпускающий редактор
Пугачева У.Г. 
Отдел рекламы
Болигузова А.Н., rek@nczd.ru
Сенюхина А.Б., rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва,
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru 

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть опубликованы 
основные результаты диссертаций на 
соискание уче ной степени кандидата 
и доктора наук

Александров А.Е. (Москва), д.м.н., проф.

Альбицкий В.Ю. (Москва), д.м.н., проф.

Баканов М.И. (Москва), д.м.н., проф. 

Балаболкин И.И. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН 

Баранов К.Н. (Москва), к.м.н., доцент 

Богомильский М.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Боровик Т.Э. (Москва), д.м.н., проф.

Ботвиньева В.В. (Москва), д.м.н., проф.

Ваганов Н.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Волгина С.Я. (Казань) д.м.н., проф.

Гаспарян А.Ю. (Бирмингем, Великобритания), д.м.н., проф.

Горелов А.В. (Москва), д.м.н., проф., член-корр РАН 

Горелова Ж.Ю. (Москва), д.м.н., проф.

Дворяковский И.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Дулькин Л.А. (Челябинск), д.м.н., проф. 

Зельман В.Л. (Лос-Анджелес, США), проф. 

Зоркин С.Н. (Москва), д.м.н., проф.

Иванова В.В. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Катаргина Л.А. (Москва), д.м.н., проф.

Катосова Л.К. (Москва), д.м.н., проф. 

Конова С.Р. (Москва), д.м.н. 

Константопоулос А. (Афины, Греция), проф. 

Конь И.Я. (Москва), д.м.н., проф.

Короткий Н.Г. (Москва), д.м.н., проф.

Корсунский А.А. (Москва), д.м.н., проф.

Краснов М.В. (Чебоксары), д.м.н., проф.

Куличенко Т.В. (Москва), д.м.н., проф. РАН

Кучма В.Р. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН

Лыскина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Макинтош Д. (Лондон, Великобритания), проф.

Маслова О.И. (Москва), д.мн., проф. 

Мойя М. (Аликанте, Испания), проф.

Муталов А.Г. (Уфа), д.мн., проф. 

Найговзина Н.Б. (Москва), д.мн., проф. 

Нисевич Л.Л. (Москва), д.м.н., проф. 

Новик Г.А. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. 

Орел В.И. (Санкт-Петербург), д.мн., проф. 

Петеркова В.А. (Москва), д.мн., проф. академик РАН

Петоэлло-Мантовани М. (Фоджиа, Италия), проф. 

Печкуров Д.В. (Самара), д.м.н., проф. 

Полунина Н.В. (Москва), д.м.н., проф., член.-корр. РАН 

Потапов А.С. (Москва), д.м.н., проф. 

Рахманина Н. (Вашингтон, США), проф.

Рошаль Л.М. (Москва), д.м.н., проф.

Румянцев А.Г. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН 

Самсыгина Г.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Семикина Е.Л. (Москва), д.м.н.

Симаходский А.С. (Санкт-Петербург), д.м.н., проф. 

Смирнов И.Е. (Москва), д.м.н., проф.

Сухарев А.Г. (Москва), д.мн., проф. академик РАН

Сухарева Л.М. (Москва), д.мн., проф. 

Талалаев А.Г. (Москва), д.мн., проф. 

Таточенко В.К. (Москва), д.м.н., проф. 

Уварова Е.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Учайкин В.Ф. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Чумакова О.В. (Москва), д.м.н., проф. 

Шестакова М.В. (Москва), д.м.н., проф., академик РАН

Школьникова М.А. (Москва), д.м.н., проф. 

Эйгеннманн Ф. (Цюрих, Швейцария), проф. 

Эрдес С.И. (Москва), д.м.н., проф.

Яковлева Т.В. (Москва), д.мн., проф. 

Янг Я. (Пекин, Китай), проф.

Яцык Г.В. (Москва), д.м.н., проф.

Яцык С.П. (Москва), д.м.н., проф., член-корр. РАН

Издатель 
Издательство «ПедиатрЪ» 
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1323043

Жур нал «Воп ро сы сов ре мен ной пе ди ат рии» за реги ст ри ро ван в Ми нис те р стве Рос сийс кой Феде рации по де лам пе ча ти, те ле ра ди о ве ща ния и средств 
мас со вых ком му ни ка ций 25.07.2003 г. Пе ре ре гист ри ро ван 15.12.2005 г. Ре ги ст ра ци он ный но мер 
ПИ №ФС7722768.
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние 
или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой час ти 
из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся неза
кон ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та нов лен ную 
действу ю щим за ко но да тель ством РФ.
Отпечатано ООО «Полиграфист и издатель», 
119501, Москва, ул. Веерная, 22-3-48.
Тел. +7 (499) 737-78-04.

Ти раж 7000 эк зе мп ля ров. 
Под пис ные ин дек сы в ка та ло ге «Рос пе чать»:
для фи зи чес ких лиц — 82574
для юри ди чес ких лиц — 82575

Редколлегия

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ / 2018 / ТОМ 17 / № 2
СОДЕРЖАНИЕ

110

126

133

138

148

152

157

166

170

172

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Е.И. Алексеева, Т.М. Дворяковская, И.П. Никишина, Р.В. Денисова, Н.С. Подчерняева, О.А. Сухоруких, 
Л.С. Шубина, В.Г. Часнык, М.М. Костик
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. ЧАСТЬ 2

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

В.Л. Марчук, Н.В. Соботюк, С.В. Бочанцев
РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ЭНДОТЕЛИАЛЬНАЯ ФУНКЦИЯ

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

Л.В. Коголева, Е.Н. Демченко
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОДЫ РЕТИНАЛЬНЫХ КРОВОИЗЛИЯНИЙ У МЛАДЕНЦЕВ: 
ИССЛЕДОВАНИЕ СЕРИИ СЛУЧАЕВ

М.М. Костик, И.А. Чикова, Е.А. Исупова, М.Н. Лихачёва, Т.С. Лихачёва, М.Ф. Дубко, В.В. Масалова, 
Л.С. Снегирёва, Е.В. Гайдар, О.В. Калашникова, В.Г. Часнык
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭТАНЕРЦЕПТОМ ДЕТЕЙ С НЕСИСТЕМНЫМИ ВАРИАНТАМИ ЮВЕНИЛЬНОГО 
ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА: ДОСТИЖЕНИЕ РЕМИССИИ, РАЗВИТИЕ ОБОСТРЕНИЙ 
И НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫХ ЯВЛЕНИЙ. РЕТРОСПЕКТИВНОЕ КОГОРТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

В ПОМОЩЬ ВРАЧУ

С.Е. Украинцев, Т.Н. Самаль
ГРУДНОЕ МОЛОКО, КАКИМ МЫ ЕГО НЕ ЗНАЛИ: ХРОНОБИОЛОГИЯ ГРУДНОГО МОЛОКА

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

И.Х. Белялетдинова, И.В. Митрофанова, Т.В. Кириченко, Е.Н. Абрамова, Т.В. Арсеньева, 
М.В. Базарова, С.В. Шахгильдян
ПСЕВДОПАРАЛИЧ ПАРРО ПРИ РАННЕМ ВРОЖДЕННОМ СИФИЛИСЕ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Н.А. Сдвигова, Е.Н. Басаргина, Д.В. Рябцев, К.В. Савостьянов, А.А. Пушков, Н.В. Журкова, 
Г.В. Ревуненков, О.П. Жарова
АКТУАЛЬНОСТЬ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ВЕРИФИКАЦИИ НЕКОМПАКТНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ: 
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

МНЕНИЕ ПО ПРОБЛЕМЕ

Н.Б. Лазарева, Е.В. Ших, Е.В. Реброва
ПЕРСПЕКТИВЫ ДЛИТЕЛЬНОГО ПРИМЕНЕНИЯ МАКРОЛИДНЫХ АНТИБИОТИКОВ 
ПРИ БРОНХОЭКТАЗАХ У ДЕТЕЙ: ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ

В.К. Таточенко
МЕД ОТ КАШЛЯ?

ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ

РЕЗОЛЮЦИЯ XX КОНГРЕССА ПЕДИАТРОВ РОССИИ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ 
«АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ»

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 2

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 2

CURRENT 
PEDIATRICS 
(MOSCOW)

Founder
The Union of Pediatricians of Russia

Editorinchief
Baranov A.A., MD, PhD, professor, 
аcademician of RAS 
Deputy editorsinchief
Alexeeva E.I., MD, PhD, professor, 
RAS cor. member;
Erikh Y., prof.;
Namazova-Baranova L.S., PhD, 
professor, аcademician of RAS;
Van Den Anker D., PhD, prof.
Research editors
Litvitsky P.F., MD, PhD,
RAS corresponding member;
Saygitov R.T., MD, PhD
Editorial secretary 
Ostrovskaya A.S., MD
Secretariesgeneral
Antonova Ye.V., MD, PhD; 
Publishing editor
Pugacheva U.G. 
Advertising department
Boliguzova A.N., rek@nczd.ru
Senyuhina A.B., rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
№ 2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru

The Journal is in the List 
of the leading scientific journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK), which are 
to publish the results 
of doctorate theses.

Albitsky V.Yu. (Moscow), MD, professor

Aleksandrov A.E. (Moscow), PhD, prof.

Bakanov M.I. (Moscow), PhD, prof.

Balabolkin I.I. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member 

Bogomil’skiy M.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Baranov K.N. (Moscow), MD

Borovik T.E. (Moscow), PhD, prof.

Botvin’eva V.V. (Moscow), PhD, prof.

Chumakova O.V. (Moscow), PhD, prof. 

Dvoryakovskiy I.V. (Moscow), PhD, prof.

Dul’kin L.A. (Chelyabinsk), PhD, prof.

Erdes S.I. (Moscow), PhD, prof.

Eygennmann F. (Zurich, Switzerland), prof.

Gasparyan A.Yu. (Birmingham, UK), MD, PhD, Associate Prof. 

of Medicine

Gorelov A.V. (Moscow), PhD, prof.

Gorelova Zh.Yu. (Moscow), PhD, prof.

Ivanova V.V. (Saint-Petersburg), PhD, prof., RAS cor. member

Katargina L.A. (Moscow), PhD, prof.

Katosova L.K. (Moscow), PhD, prof.

Konova S.R. (Moscow), PhD, prof.

Konstantopoulos A. (Athens, Greece), prof.

Kon’ I.Ya. (Moscow), PhD, prof.

Korotkiy N.G. (Moscow), PhD, prof.

Korsunskiy A.A. (Moscow), PhD, prof.

Krasnov M.V. (Cheboksary), PhD, prof.

Kuchma V.R. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Kulichenko T.V. (Moscow), PhD, RAS  prof.

Lyskina G.A. (Moscow), PhD, prof.

Maslova O.I. (Moscow), PhD, prof.

McIntosh D. (London, United Kingdom), prof.

Moya M. (Alicante, Spain), prof.

Mutalov A.G. (Ufa), PhD, prof.

Naygovzina N.B. (Moscow), PhD, prof.

Nisevich L.L. (Moscow), PhD, prof. 

Novik G.A. (Saint-Petersburg), PhD, prof. 

Orel V.I. (Saint-Petersburg), PhD, prof.

Peterkova V.A. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Petoello-Mantovani M. (Foggia, Italy), prof. 

Pechkurov D.V. (Samara), PhD, prof. 

Polunina N.V. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Potapov A.S. (Moscow), PhD, prof. 

Rakhmanina N. (Vashington, USA), prof.

Roshal’ L.M. (Moscow), PhD, prof.

Rumyantsev A.G. (Moscow), PhD, prof.

Samsygina G.A. (Moscow), PhD, prof.

Semikina E.L. (Moscow), PhD, prof.

Shestakova M.V. (Moscow), PhD, prof.

Simakhodskiy A.S. (Saint-Petersburg), PhD, prof. 

Smirnov I.E. (Moscow), PhD, prof.

Sukharev A.G. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Sukhareva L.M. (Moscow), PhD, prof.

Talalaev A.G. (Moscow), PhD, prof.

Tatochenko V.K. (Moscow), PhD, prof.

Uchaykin V.F. (Moscow), PhD, prof., academician of RAS

Uvarova E.V. (Moscow), PhD, prof.

Shkol’nikova M.A. (Moscow), PhD, prof. 

Vaganov N.N. (Moscow), PhD, prof.

Volgina S.Ya. (Kazan’), PhD, prof.

Yakovleva T.V. (Moscow), PhD, prof.

Yang Ya. (Beijing, China), prof.

Yatsyk G.V. (Moscow), PhD, prof.

Yatsyk S.P. (Moscow), PhD, prof., RAS cor. member

Zel’man V.L. (Los Angeles, USA), prof. 

Zorkin S.N. (Moscow), PhD, prof.

Editorial board

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2002
Issued once in two months
ISSN 1682-5527 (print); ISSN 1682-5535 (Online)

Publisher 
«Paediatrician» Publishers LLG
2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
tel./fax: (499) 1323043

Mass media registration certificate dated July 25, 2003.
Series ПИ № 77159878 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the sphere 
of mass communications and protection of cultural 
heritage. 
Editorial office takes no responsibility for the contents 
of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
re ference to the journal «Current pediatrics» 
Printed by «PRINTER & PUBLISHER» Ltd,
22-3-48, Veernaya street, Moscow, 119501.
Тel. +7 (499) 737-78-04.
Edition 7000 copies
Subscription indices are in the catalogue «Rospechat»
For natural persons 82574
For juridical persons 82575

CURRENT PEDIATRICS (MOSCOW) / 2018 / V. 17 / № 2
CONTENT

110

126

133

138

148

152

157

166

170

172

CLINICAL RECOMMENDATIONS

Ekaterina I. Alexeeva, Tatiana M. Dvoryakovskaya, Irina P. Nikishina, Rina V. Denisova, 
Nadezhda S. Podchernyaeva, Ol’ga A. Sukhorukikh, Lyubov’ S. Shubina, Vyacheslav G. Chasnyk, 
Mikhail M. Kostik
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: CLINICAL RECOMMENDATIONS. PART 2

LITERATURE REVIEW

Varvara L. Мarchuk, Nickolai V. Sobotyuk, Sergei V. Bochantsev
RHEUMATIC DISEASES AND ENDOTHELIAL FUNCTION

ORIGINAL ARTICLES

Ludmila V. Kogoleva, Elena N. Demchenko
CLINICAL MANIFESTATIONS AND OUTCOMES OF RETINAL HEMORRHAGES IN INFANTS: 
A CASE SERIES

Mikhail M. Kostik, Irina A. Chikova, Eugenia A. Isupova, Maria N. Likhacheva, Tatyana S. Likhacheva, 
Margaruta F. Dubko, Vera V. Masalova, Ludmila S. Snegireva, Ekaterina V. Gaidar, Olga V. Kalashnikova, 
Vyacheslav G. Chasnyk
ETANERCEPT TREATMENT RESULTS IN CHILDREN WITH NON-SYSTEMIC JUVENILE IDIOPATHIC 
ARTHRITIS: REMISSION, RECRUDESCENCE, AND ADVERSE EVENTS. RETROSPECTIVE COHORT STUDY

A DOCTOR’S AID

Sergey E. Ukraintsev, Tatyana N. Samal
BREAST MILK THAT WE DID NOT KNOW: CHRONOBIOLOGY OF BREAST MILK

CLINICAL OBSERVATIONS

Ilmira Kh. Belyaletdinova, Irina V. Mitrofanova, Tatjana V. Kirichenko, Elena N. Abramova, 
Tatjana V. Arsenyeva, Marina V. Bazarova, Svetlana V. Shakhgildyan
EARLY CONGENITAL SYPHILITIC PSEUDOPARALYSIS (PARROT’S DISEASE): A CLINICAL CASE

Nataliya A. Sdvigova, Elena N. Basargina, Dmitry V. Ryabtsev, Kirill V. Savostyanov, Alexander A. Pushkov, 
Natalia V. Zhurkova, Grigory V. Revunenkov, Olga P. Zharova
THE URGENCY OF GENETIC VERIFICATION OF NON-COMPACTION CARDIOMYOPATHY IN CHILDREN: 
CLINICAL CASES

EXPERT OPINION

Natal’ya B. Lazareva, Evgeniya V. Chikh, Ekaterina V. Rebrova
OUTCOMES OF THE LONG-TERM ADMINISTRATION OF MACROLIDE ANTIBIOTICS IN CHILDREN 
WITH BRONCHIECTASES: FREQUENTLY ASKED QUESTIONS

Vladimir K. Tatochenko
HONEY FOR A COUGH?

INFORMATION FROM THE UNION OF PEDIATRICIANS OF RUSSIA

RESOLUTION OF THE XX CONGRESS OF RUSSIAN PEDIATRICIANS WITH INTERNATIONAL 
PARTICIPATION «ACTUAL PROBLEMS OF PEDIATRICS»

Системная красная волчанка: 
клинические рекомендации. Часть 2#

Клинические рекомендации

Е.И. Алексеева1, 2, Т.М. Дворяковская1, 2, И.П. Никишина3, Р.В. Денисова1, Н.С. Подчерняева2, 
О.А. Сухоруких4, Л.С. Шубина4, В.Г. Часнык5, М.М. Костик5

DOI: 10.15690/vsp.v17i2.1877

1 Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
2  Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский 
Университет), Москва, Российская  Федерация
3 Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва, Российская Федерация
4 Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи, Москва, Российская Федерация
5  Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, 
Российская Федерация

В статье изложены современные представления о лечении системной красной волчанки (СКВ). Подробно освещены 
вопросы ведения пациентов с СКВ в условиях иммуноподавляющей и генно-инженерной терапии. Также отражены 
аспекты реабилитации, профилактики обострений и диспансерного наблюдения детей с СКВ. Отображены критерии 
оценки качества медицинской помощи детям с СКВ. Отдельно представлена детальная информация о системной 
красной волчанке для пациентов с СКВ и их родителей.
Ключевые слова: системная красная волчанка, дети, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение.
(Для цитирования: Алексеева Е. И., Дворяковская Т. М., Никишина И. П., Денисова Р. В., Подчерняева Н. С., Сухо руких О. А., Шубина Л. С., Часнык В. Г., Костик М. М. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 2. 
Вопросы современной педиатрии. 2018; 17 (2): 110–125. doi: 10.15690/vsp.v17i2.1877) 

Systemic Lupus Erythematosus: 
Clinical Recommendations. Part 2

Ekaterina I. Alexeeva1, 2, Tatiana M. Dvoryakovskaya1, 2, Irina P. Nikishina3, Rina V. Denisova1, 
Nadezhda S. Podchernyaeva2, Ol’ga A. Sukhorukikh4, Lyubov’ S. Shubina4, Vyacheslav G. Chasnyk5, 
Mikhail M. Kostik5

1 National Medical Research Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation
2 Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russian Federation
3 Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russian Federation
4 Center for Healthcare Quality Assessment and Control, Moscow, Russian Federation
5 St. Petersburg State Pediatric Medical University, St. Petersburg, Russian Federation

The article presents modern ideas about the treatment of systemic lupus erythematosus (SLE). The details of the management of 
patients with SLE during immunosuppressive and genetically engineered therapy is given. The article also reflects the aspects of 
rehabilitation, prevention of exacerbations, and follow-up care of children with SLE. The criteria for assessing the quality of medical care 
for children with SLE are presented. The detailed information on systemic lupus erythematosus for patients with SLE and their parents 
is outlined specifically.
Key words: systemic lupus erythematosus, children, treatment, prevention, follow-up care.

(For citation: Alexeeva Ekaterina I., Dvoryakovskaya Tatiana M., Nikishina Irina P., Denisova Rina V., Podchernyaeva Nadezhda S., 
Sukhorukikh Ol'ga A., Shubina Lyubov' S., Chasnyk Vyacheslav G., Kostik Mikhail M. Systemic Lupus Erythematosus: Clinical 
Recommendations. Part 2. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2018; 17 (2): 110–125. doi: 10.15690/vsp.v17i2.1877) 

Контактная информация:
Алексеева Екатерина Иосифовна, доктор медицинских наук, профессор, чл.-корр. РАН, заведующая ревматологическим отделением НМИЦ 
здоровья детей, декан педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1,  тел.: +7 (499) 134-02-97,  e-mail: alekatya@yandex.ru
Статья поступила: 07.02.2018 г.,  принята к печати: 26.04.2018 г.

ЛЕЧЕНИЕ1 
Для определения уровня достоверности доказательств (УДД) использовали Шкалу определения УДД 
для лечебных, реабилитационных, профилактических 
вмешательств (табл. 1).

Выбор тактики лечения пациента рекомендуется 
основывать на результатах мониторинга активности 
заболевания, оценке степени повреждения органов, 
наличии сопутствующих заболеваний (уровень достоверности доказательств 5*).

#  
Федеральные клинические рекомендации размещены на сайте http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_skv.pdf
1 
Связанные документы: Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 441н «Об утверждении Порядка медицинской помощи детям по профилю ревматология» (зарегистрирован в Минюсте РФ 25 декабря 2012, рег. 
№ 26370); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование» (зарегистрирован в Минюсте РФ 
12.11.2015, рег. № 39696); Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 8 октября 2015 г. № 707н «Об утверждении Квалификационных требований к медицинским и фармацевтическим работникам с высшим образованием по направлению 
подготовки «Здравоохранение и медицинские науки» (зарегистрирован в Минюсте РФ 23 октября 2015, рег. № 39438).
* 
Возможно определение уровня GPP при достижении консенсуса Рабочей группой. GPP (Good Practice Points) — индикаторы доброкачественной практики: рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов Рабочей группы 
по разработке рекомендаций.

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2018/ ТОМ 17/ № 2

Назначение или коррекция лекарственной 
терапии 
Дозы, побочные эффекты и алгоритм ведения пациентов на фоне терапии иммуносупрессивными препаратами, используемыми для лечения системной красной 
волчанки (СКВ), представлены в табл. 2.
Всем больным СКВ с умеренно выраженной лихорадкой и/или поражением опорно-двигательного аппарата 
рекомендуется назначение нестероидных противовоспа
лительных препаратов [1] (уровень достоверности доказательств 3).
Всем пациентам с СКВ при наличии признаков низкой 
активности заболевания рекомендуется монотерапия 
преднизолоном** перорально для индукции ремиссии 
(уровень достоверности доказательств 5). Преднизолон 
назначают в начальной дозе 0,25–0,75 мг/кг в сутки. 
Длительность приема — 4–6 нед. Доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей 

УДД
Иерархия дизайнов клинических исследований (по убыванию УДД от 1 до 5)

1
Наиболее достоверные доказательства: систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) 
с применением метаанализа

2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна (помимо РКИ) с применением метаанализа

3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные 

4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

5
Наименее достоверные доказательства: имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства 
(доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 1. Шкала определения уровня достоверности доказательств (УДД) для лечебных, реабилитационных, профилактических 
вмешательств  
Table 1. Scale for determining the levels of evidence (LE) for medical, rehabilitation, preventive interventions

Критерий
Препарат

Циклофосфамид
Азатиоприн
Микофенолата 
мофетил
Метотрексат

Доза
2–3 мг/кг 1 раз в день 
перорально 2–3 мес; 
0,5–1,0 г/м2 в/в ежемесячно

1–3 мг/кг 1 раз 
в день перорально 
в течение 1 года и более

600 мг/м2 дважды 
в день
10–15 мг/м2 в неделю 
перорально 
или подкожно

Побочные 
эффекты
Лейкопения; 
геморрагический цистит; 
обратимая алопеция; 
бесплодие; лейкемия, 
лимфома, переходноклеточная карцинома 
мочевого пузыря

Диспепсические 
явления; 
гепатотоксичность; 
сыпь; лейкопения

Супрессия костного 
мозга; острая диарея; 
легочный фиброз

Миелотоксичность 
и интерстициальный 
пневмонит (снижение риска 
при приеме фолиевой 
кислоты), обратимое 
повышение трансаминаз, 
фиброз печени

Кумулятивная 
токсическая доза
Не описаны для онкологии; 
500 мг/кг для азооспермии
Не описаны
Не описаны
Не описаны

Клинический 
мониторинг
Еженедельный ОАК
на время проведения терапии 
(обычно 2–3 мес); исходная 
и ежемесячная оценка 
функции почек и печени. 
Временная отмена 
и/или снижение дозы 
при нейтропении 
< 1,5109/л, 
тромбоцитопении 
< 150109/л или гематурии.
ОАК на 10-й день 
при внутривенном 
введении. Снизить дозу 
при почечной или печеночной 
недостаточности 
до 250–300 мг/м2

Еженедельный ОАК 
в течение 1 мес, 
затем каждые 3 мес. 
Временная отмена 
и/или снижение дозы 
при нейтропении 
< 1,5109/л, 
тромбоцитопении 
< 150109/л

Каждые 2 нед ОАК 
в течение 2 мес, 
затем ежемесячно.
Основные показатели 
функции печени 
и почек ежемесячно 
до нормализации 
состояния.
Временная отмена 
и/или снижение дозы 
при нейтропении 
< 1,5109/л, 
тромбоцитопении 
< 150109/л либо 
при значительных 
побочных эффектах 
со стороны 
желудочно-кишечного 
тракта

Исходно рентгенография 
или компьютерная 
томография органов грудной 
клетки, ОАК и печеночные 
показатели, затем ОАК 
и печеночные показатели 
каждые 2 нед.
Временная отмена 
и/или снижение дозы 
при повышении печеночных 
ферментов выше 
референтных значений, 
числе нейтрофилов 
< 1,5109/л, тромбоцитов 
< 150109/л или их 
быстром снижении; 
при развитии инфекций или 
диспепсических явлениях 
(тошнота, рвота, диарея)

Примечание. ОАК — общий анализ крови.   
Note. ОАК — complete blood count.

Таблица 2. Дозы, побочные эффекты и алгоритм ведения пациентов на фоне терапии иммуносупрессивными препаратами, 
используемыми для лечения системной красной волчанки  
Table 2. Doses, side effects and algorithm for managing patients during therapy with immunosuppressive drugs used to treat systemic 
lupus erythematosus

** Лекарственный препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов.