Вопросы современной педиатрии, 2010, том 9, № 6

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2010/ ТОМ 9/ № 4

ВОПРОСЫ 
СОВРЕМЕННОЙ 
ПЕДИАТРИИ

Научнопрактический журнал Союза педиатров России
Издается с 2002 г.
Выходит один раз в два месяца

Учредитель
Союз педиатров России

Главный редактор
Баранов А.А., д.м.н., проф., 
академик РАМН 
Заместители главного редактора
Алексеева Е.И., д.м.н., проф.; 
Альбицкий В.Ю., д.м.н., проф. 
Научные редакторы
Киргизов И.В., д.м.н., проф.; 
Литвицкий П.Ф., д.м.н., член.корр. РАМН;
Сергеева Т.В., д.м.н., проф.;
Середа Е.В., д.м.н., проф.
Ответственный секретарь
Сайгитов Р.Т., д.м.н.
Секретариат редакции
Антонова Е.В., к.м.н.; 
Бакрадзе М.Д., к.м.н.;
Винярская И.В., д.м.н. 
Денисова Р.В., к.м.н.
Дизайн
Архутик А.Б. 
Выпускающий редактор
Пугачева У.Г. 
Отдел рекламы
rek@nczd.ru
rek1@nczd.ru
Телефон (499) 1323043

Адрес редакции
119991, Москва,
Ломоносовский проспект, д. 2/62
Телефон (499) 1327204
Факс (499) 1323043
еmail: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru 

Журнал входит в Перечень ведущих 
науч ных журналов и изданий ВАК, 
в которых должны быть 
опубликованы основные результаты 
диссертаций на соискание уче ной 
степени кандидата и доктора наук

Акоев Ю.С., д.м.н., проф.
Александров А.Е., д.м.н.
Баканов М.И., д.м.н., проф.
Балаболкин И.И., д.м.н., член.корр. РАМН
Балева Л.С., д.м.н., проф.
Боровик Т.Э., д.м.н., проф.
Ботвиньева В.В., д.м.н., проф.
Ваганов Н.Н., д.м.н., проф.
Волгина С.Я., д.м.н.
Гаращенко Т.И., д.м.н., проф.
Горелов А.В., д.м.н., проф.
Горелова Ж.Ю., д.м.н.
Дворяковский И.В., д.м.н., проф.
Доскин В.А., д.м.н., проф.
Зоркин С.Н., д.м.н., проф.
Конова С.Р., д.м.н., проф.
Конь И.Я., д.м.н., проф.
Коровина Н.А., д.м.н., проф.
Короткий Н.Г., д.м.н., проф.
Корсунский А.А., д.м.н., проф.
Кучма В.Р., д.м.н., проф.
Лильин Е.Т., д.м.н., проф.
Лукина О.Ф., д.м.н., проф.
Лыскина Г.А., д.м.н., проф.
Лыткина И.Н., к.м.н.
Маслова О.И., д.м.н., проф.
Микиртичан Г.Л., д.м.н., проф.
НамазоваБаранова Л.С., д.м.н., проф.

Нисевич Л.Л., д.м.н., проф.
Новик Г.А., д.м.н., проф.
Орел В.И., д.м.н., проф.
Петеркова В.А., д.м.н., проф.
Полунина Н.В., д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Потапов А.С., д.м.н., проф.
Римарчук Г.В., д.м.н., проф.
Рошаль Л.М., д.м.н., проф.
Румянцев А.Г., д.м.н., проф.
Рюмина И.И., д.м.н., проф.
Самсыгина Г.А., д.м.н., проф.
Семикина Е.Л., д.м.н.
Смирнов И.Е., д.м.н., проф.
Сухарева Л.М., д.м.н., проф.
Талалаев А.Г., д.м.н. 
Таточенко В.К., д.м.н., проф.
Тимофеева А.Г., к.м.н.
Учайкин В.Ф., д.м.н., проф., академик РАМН
Чичерин Л.П., д.м.н., проф.
Чумакова О.В., д.м.н., проф.
Шахгильдян И.В., д.м.н., проф., член.корр. РАМН
Шиляев Р.Р., д.м.н., проф.
Школьникова М.А., д.м.н., проф.
Щербаков П.Л., д.м.н., проф.
Эрдес С.И., д.м.н., проф.
Юрьев В.К., д.м.н., проф.
Яковлева Т.В., д.м.н.
Яцык Г.В., д.м.н., проф.

Издатель 
Союз педиатров России 
119991, г. Москва,
Ломоносовский проспект, 2/62
Тел./факс: (499) 1323043

Жур нал «Воп ро сы сов ре мен ной пе ди ат рии» 
за ре ги ст ри ро ван в Ми нис те р стве Рос сийс кой 
Феде ра ции по де лам пе ча ти, те ле ра ди о ве ща ния 
и средств мас со вых ком му ни ка ций 25.07.2003 г. 
Пе ре ре ги ст ри ро ван 15.12.2005 г. Ре ги ст ра ци онный но мер ПИ №ФС7722768.
Ре дак ция не не сет от ве т ствен нос ти за со дер жание рек лам ных ма те ри а лов. Восп ро из ве де ние 
или ис поль зо ва ние дру гим спо со бом лю бой части из да ния без сог ла сия ре дак ции яв ля ет ся 

неза кон ным и вле чет от ве т ствен ность, ус та новлен ную действу ю щим за ко но да тель ством РФ.
Отпечатано ЗАО «Полиграфист и издатель», 
129972, Москва, ул. Сущевский вал, д. 64.
Тел.: 8 (495) 6813017. 
Ти раж 7000 эк зе мп ля ров. 

Под пис ные ин дек сы в ка та ло ге «Рос пе чать»:
для фи зи чес ких лиц — 82574
для юри ди чес ких лиц — 82575

Редколлегия

Редакционный совет

Аккерблюм Х. (Хельсинки, Финляндия)
Аксенова В.А. (Москва)
Баликин В.Ф. (Иваново)
Баранов К.Н. (Москва)
Белобородова Н.В. (Москва)
Богомильский М.Р. (Москва)
Ботвиньев О.К. (Москва)
Бочков Н.П. (Москва)
Брански Д. (Иерусалим, Израиль)
Валиуллина С.А. (Москва)
Волков А.И. (Нижний Новгород)
Волошин В.М. (Москва)
Выхристюк О.Ф. (Москва)
Демин В.Ф. (Москва)
Дмитриева Н.В. (Рязань)
Дроботько Л.Н. (Москва)
Ефимова А.А. (Москва)
Запруднов А.М. (Москва)
Зелинская Д.И. (Москва)
Зельман В.Л. (ЛосАнджелес, США)
Иванова В.В. (СанктПетербург)
Исаков Ю.Ф. (Москва)
Казанская И.В. (Москва)
Камилов А.И. (Ташкент, Узбекистан)
Касаткина Э.Л. (Москва)
Катаргина Л.А. (Москва)
Катосова Л.К. (Москва)

Коростовцев Д.С. (СанктПетербург)
Краснов М.В. (Чебоксары)
Лапин Ю.Е. (Москва)
Леванович В.В. (СанктПетербург)
Лешкевич И.А. (Москва)
Мазитова Л.П. (Москва)
Махмудов О.С. (Ташкент, Узбекистан)
Муталов А.Г. (Уфа)
Найговзина Н.Б. (Москва)
Никанорова М.Ю. (Москва)
Новиков П.В. (Москва)
Пивоваров Ю.П. (Москва)
Прошин В.А. (Москва)
Разумовский А.Ю. (Москва)
Рачинский С.В. (Москва)
Рокицкий М.Р. (Москва)
Семенов Б.Ф. (Москва)
Симаходский А.С. (СанктПетербург)
Сударова О.А. (Москва)
Сухарев А.Г. (Москва)
Уварова Е.В. (Москва)
Халлманн Н. (Хельсинки, Финляндия) 
Царегородцев А.Д. (Москва)
Шахбазян И.Е. (Москва)
Якушенко М.Н. (Нальчик)
Ясинский А.А. (Москва)
Яцык С.П. (Москва)

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ / 2010 / ТОМ 9 / № 4
СОДЕРЖАНИЕ

7

16

22

27

34

40

44

50

57

68
73

78

85

94

101

ПРОБЛЕМНАЯ СТАТЬЯ
А.Г. Румянцев
НАУЧНЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ
СОЦИАЛЬНАЯ ПЕДИАТРИЯ И ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
В.А. Малиевский, Г.Р. Гареева, Р.З. Ахметшин
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЮВЕНИЛЬНЫМ 
АРТРИТОМ НА РЕГИОНАЛЬНОМ УРОВНЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Т.Е. Тюлькова, А.С. Корначев, Ю.П. Чугаев, Э.А. Кашуба, Н.В. Козлов, Е.Ф. Хмелева
ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО ОТВЕТА НА ТУБЕРКУЛИН У ДЕТЕЙ С ВЫСОКОЙ 
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬЮ К НЕМУ
А.О. Лисицин, Е.И. Алексеева, С.И. Валиева, Т.М. Бзарова, Р.В. Денисова, А.М. Чомахидзе, 
К.Б. Исаева, Г.В. Кузнецова, А.В. Аникин
ВЛИЯНИЕ ИММУНОСУПРЕССИВНОЙ И ГЕННО-ИНЖЕНЕРНОЙ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРОМ ФНО — 
ИНФЛИКСИМАБОМ НА МИНЕРАЛЬНУЮ ПЛОТНОСТЬ КОСТНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ 
ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ
А.Н. Платонова, Л.М. Кузенкова, О.В. Быкова
ИНТЕРФЕРОНЫ БЕТА В ЛЕЧЕНИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА У ПОДРОСТКОВ — ВЛИЯНИЕ 
НА НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Т.В. Пухликова, Л.Л. Лебедева, Т.Н. Потапова, Е.А. Рославцева, Е.А. Сабельникова, Т.А. Астрелина, 
М.В. Яковлева 
ЗНАЧЕНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ В РАЗВИТИИ ЦЕЛИАКИИ
С.М. Харит, М.К. Ерофеева, Н.Ю. Никаноров, В.В. Романенко, С.В. Комлева
БЕЗОПАСНОСТЬ ВАКЦИНАЦИИ ДЕТЕЙ СУБЪЕДИНИЧНОЙ АДЪЮВАНТНОЙ ГРИППОЗНОЙ 
ВАКЦИНОЙ, ПОЛУЧЕННОЙ С ПРИМЕНЕНИЕМ КЛЕТОЧНОЙ ТЕХНОЛОГИИ: 
РЕЗУЛЬТАТЫ ДВОЙНОГО СЛЕПОГО РАНДОМИЗИРОВАННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
С.И. Эрдес, Б.О. Мацукатова
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ОСОБЕННОСТИ ЗАПОРОВ У ДЕТЕЙ В РОССИИ: 
РЕЗУЛЬТАТЫ ПОПУЛЯЦИОННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Н.Н. Заваденко, Л.С. Гузилова, А.Ф. Изнак, Е.В. Изнак
ПОСЛЕДСТВИЯ ТЯЖЕЛОЙ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ У ПОДРОСТКОВ: 
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ЛЕЧЕНИЕ
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Э.Ф. Юсупова, Д.Д. Гайнетдинова
ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ИСХОДЫ
КОММЕНТАРИИ К СТАТЬЕ Э.Ф. ЮСУПОВОЙ, Д.Д. ГАЙНЕТДИНОВОЙ «ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ 
ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ИСХОДЫ»
Е.В. Трофименко
НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ВВЕДЕНИЯ ПРИКОРМА — ИСПОЛЬЗОВАНИЕ НОВЫХ 
МОЛОЧНО-ЗЛАКОВЫХ ПРОДУКТОВ ПРОМЫШЛЕННОГО ПРОИЗВОДСТВА
ЛЕКЦИЯ
П.Ф. Литвицкий
ЭКСТРЕМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ: ШОК
ОБМЕН ОПЫТОМ
Е.И. Алексеева, С.И. Валиева, Т.М. Бзарова, Е.Л. Семикина, К.Б. Исаева, А.О. Лисицын, Р.В. Денисова, 
Е.Г. Чистякова, Т.В. Слепцова, Е.В. Митенко, Е.А. Копыльцова, Т.В. Ходунова, О.Б. Гордеева
ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ ОТЕЧЕСТВЕННОГО РЕКОМБИНАНТНОГО ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО 
ГРАНУЛОЦИТАРНОГО КОЛОНИЕСТИМУЛИРУЮЩЕГО ФАКТОРА ПРИ НЕЙТРОПЕНИЯХ, 
РАЗВИВАЮЩИХСЯ НА ФОНЕ АНТИ-В КЛЕТОЧНОЙ И ИММУНОСУПРЕССИВНОЙ ТЕРАПИИ 
У БОЛЬНЫХ ЮВЕНИЛЬНЫМ РЕВМАТОИДНЫМ АРТРИТОМ
Д.С. Бушменков, А.Н. Миронов, А.А. Романова, А.А. Цаан, И.В. Фельдблюм
КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ РЕАКТОГЕННОСТИ, БЕЗОПАСНОСТИ 
И ИММУНОГЕННОСТИ ЖИВОЙ МОНОВАЛЕНТНОЙ ГРИППОЗНОЙ ВАКЦИНЫ 
(ШТАММ А/17/КАЛИФОРНИЯ/2009/38 — H1N1) У ДЕТЕЙ

110

114

119

124

132

138

143

147

155

160

168

171

173

176

А.Н. Миронов, А.А. Романова, Р.Я. Мешкова, Фельдблюм, Н.В. Купина, Д.С. Бушменков, А.А. Цаан
ОЦЕНКА РЕАКТОГЕННОСТИ, БЕЗОПАСНОСТИ И ИММУНОГЕННОСТИ ИНАКТИВИРОВАННОЙ 
МОНОВАЛЕНТНОЙ ВАКЦИНЫ У ДЕТЕЙ
Г.П. Мартынова, Л.А. Гульман, Я.А. Богвилене, И.А. Кутищева, Е.В. Вайцель
КЛИНИКА, ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ГНОЙНОГО МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТА ПНЕВМОКОККОВОЙ 
ЭТИОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
В ПОМОЩЬ ВРАЧУ
А.Ю. Щербина, Т.Г. Косачева, А.Г. Румянцев
ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
И.Я. Конь, А.И. Сафронова 
ПРОДУКТЫ ПРИКОРМА ПРОМЫШЛЕННОГО ВЫПУСКА В ПИТАНИИ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
О.А. Маталыгина 
ДИЕТОЛОГИЯ НА РАННИХ ЭТАПАХ РАЗВИТИЯ РЕБЕНКА И ВОЗМОЖНОСТИ ЕЕ ПРАКТИЧЕСКОЙ 
РЕАЛИЗАЦИИ
И.М. Косенко
ВИТАМИННО-МИНЕРАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ У ДЕТЕЙ: ДОВОДЫ «ЗА» И «ПРОТИВ»?
С.В. Бельмер, Л.М. Карпина
СТАНОВЛЕНИЕ КИШЕЧНОГО МИКРОБИОЦЕНОЗА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ 
И ПУТИ ЕГО КОРРЕКЦИИ
О.И. Симонова
МЕСТО КИНЕЗИТЕРАПИИ В БАЗИСНОМ ЛЕЧЕНИИ ХРОНИЧЕСКИХ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ 
ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ: НОВЫЕ МЕТОДИКИ, ОШИБКИ И ТРУДНОСТИ 
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Т.М. Бзарова, Е.И. Алексеева, С.И. Валиева, А.М. Чомахидзе, К.Б. Исаева, А.О. Лисицин, Р.В. Денисова
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ИНГИБИТОРА КО-СТИМУЛЯЦИИ Т ЛИМФОЦИТОВ АБАТАЦЕПТА У БОЛЬНОЙ 
ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫМ ВАРИАНТОМ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА
О.В. Комарова, М.В. Матвеева, А.Н. Цыгин, Л.В. Леонова, А.Г. Тимофеева 
ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ ПРОЛОНГИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ ЦИКЛОСПОРИНОМ ДЕТЕЙ 
С ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫМ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗОМ
Р.В. Денисова, Е.И. Алексеева, А.О. Лисицин, С.И. Валиева, Т.М. Бзарова
НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ТЯЖЕЛОГО СИСТЕМНОГО ВАРИАНТА ЮВЕНИЛЬНОГО 
АРТРИТА 
КРАТКОЕ СООБЩЕНИЕ
Н.А. Ильенкова, И.П. Артюхов, Л.В. Степанова, А.В. Шульмин 
ЭФФЕКТИВНОСТЬ НАБЛЮДЕНИЯ ВРАЧОМ-АЛЛЕРГОЛОГОМ ДЕТЕЙ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ С 
ОЦЕНКОЙ ИХ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ
ИЗ ИСТОРИИ ПЕДИАТРИИ
К.С. Ладодо 
ВОСПОМИНАНИЯ ОБ АЛЕКСАНДРЕ ИВАНОВНЕ ДОБРОХОТОВОЙ
ПРЕСС-РЕЛИЗ
26-Й КОНГРЕСС МЕЖДУНАРОДНОЙ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (IPA) 
(ЙОХАННЕСБУРГ, ЮАР, 2010) 

СПРАВКА ПО I СЪЕЗДУ ВРАЧЕЙ ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ СИБИРСКОГО ФЕДЕРАЛЬНОГО ОКРУГА

Current
pediatrics 

Founder
The Union of Pediatricians of Russia

Editorinchief
Baranov A.A., PhD, professor, 
RAMS academicion 
Deputy editorsinchief
Alekseyeva Ye.I., PhD, professor;
Albitsky V.Yu., PhD, professor
Research editors
Kirgizov I.V., PhD, professor;
Litvitsky P.F., PhD, 
RAMS corresponding member;
Sergyeyeva T.V., PhD, professor;
Sereda Ye.V., PhD, professor
Editorial secretary 
Saygitov R.T., PhD
Secretariesgeneral
Antonova Ye.V., MD; 
Bakradze M.D., MD;
Denisova R.V., MD
Vinyarskaya I.V., PhD
Art director
Arkhutik A.B. 
Publishing editor
Pugacheva U.G. 
Advertising department
rek@nczd.ru
rek1@nczd.ru
Phone: (499) 1323043

Correspondence address
№ 2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
Phone: (499) 1327204
Fax: (499) 1323043
email: vsp@nczd.ru
www.spr-journal.ru

The Journal is in the List 
of the leading scientific journals 
and publications of the Supreme 
Examination Board (VAK), which 
are to publish the results 
of doctorate theses.

Akoyev Yu.S., PhD, professor
Alexandrov A.Ye., PhD
Bakanov M.I., PhD, professor
Balabolkin I.I., PhD, RAMS corresponding member
Baleva L.S., PhD, professor
Borovik T.Ye., PhD, professor
Botvinieva V.V., PhD, professor
Vaganov N.N., PhD, professor
Volgina S.Ya., PhD
Garaschenko T.I., PhD, professor
Gorelov A.V., PhD, professor
Gorelova J.Yu., PhD
Dvoryakovsky I.V., PhD, professor
Doskin V.A., PhD, professor
Zorkin S.N., PhD, professor
Konova S.R., PhD, professor
Kon I.Yu., PhD, professor
Korovina N.A., PhD, professor
Korotkiy N.G., PhD, professor
Korsunskiy A.A., PhD, professor
Kuchma V.R., PhD, professor
Lilyin Ye.T., PhD, professor
Lukina O.F., PhD, professor
Lyiskina G.A., PhD, professor
Lyitkina I.N., MD
Maslova O.I., PhD, professor
Mikirtychyan G.L., PhD, professor
NamazovaBaranova L.S., PhD, professor

Nisievich L.L., PhD, professor
Novik G.A., PhD, professor
Orel V.I., PhD, professor
Peterkova V.A., PhD, professor
Polunina N.V., PhD, professor, RAMS corresponding member
Potapov A.S., PhD, professor
Rimarchuk G.V., PhD, professor
Roshal L.M., PhD, professor
Rumyantsev A.G., PhD, professor
Riumina I.I., PhD, professor
Samsyigina G.A., PhD, professor
Semikina Ye.L., PhD
Smirnov I.Ye., PhD, professor
Sukhareva L.M., PhD, professor
Talalayev A.G., PhD
Tatochenko V.K., PhD, professor
Timofeeva A.G., MD
Uchaikin V.F., PhD, professor, RAMS academicion
Chicherin L.P., PhD, professor
Chumakova O.V., PhD, professor
Shakhguildyan I.V., PhD, professor, RAMS corresponding member 
Shiliayev R.R., PhD, professor
Shkolnikova M.A., PhD, professor
Shcherbakov P.L., PhD, professor
Erdess S.I., PhD, professor
Yuryev V.K., PhD, professor
Yakovleva T.V., PhD
Yatsyik G.V., PhD, professor

Editorial board

The Union of Pediatricians of Russia Scientific Practical Journal
Published since 2002
Issued once in two months

Drafting committee

Accerblum X. (Helsinki, Finland) 
Aksienova V.A. (Moscow) 
Balikin V.F. (Ivanovo)
Baranov K.N. (Moscow)
Beloborodova N.V. (Moscow)
Bogomyilsky M.R. (Moscow)
Bochkov N.P. (Moscow)
Botviniev O.K. (Moscow)
Bransky D. (Jerusalem, Israel)
Valiullina S.A. (Moscow)
Volkov A.I. (Nizhniy Novgorod)
Voloshin V.M. (Moscow)
Vuikhristiuk O.F. (Moscow)
Demin V.F. (Moscow)
Dmitrieva N.V. (Ryazan)
Drobotko L.N. (Moscow)
Efimova A.A. (Moscow)
Zaprudnov A.M. (Moscow)
Zelinskaya D.I. (Moscow)
Zelman V.L. (Los Angeles, USA)
Ivanova V.V. (St. Petersburg)
Isakov Yu.F. (Moscow)
Kazanskaya I.V. (Moscow)
Kamilov A.I. (Tashkent, Uzbekistan)
Kasatkina Ye.L. (Moscow)
Katargina L.A. (Moscow)
Katosova L.K. (Moscow)

Korostovtsev D.S. (St. Petersburg)
Krasnov M.V. (Tcheboksary)
Lapin Yu.Ye. (Moscow)
Levanovich V.V. (St. Petersburg)
Leshkevich I.A. (Moscow)
Mazitova L.P. (Moscow)
Makhmudov O.S. (Tashkent, Uzbekistan)
Mutalov A.G. (Ufa)
Naigovzina N.B. (Moscow)
Nikanorova M.Yu. (Moscow)
Novikov P.V. (Moscow)
Pivovarov Yu.P. (Moscow)
Proshin V.A. (Moscow)
Razumovsky A.Yu. (Moscow)
Rachinsky S.V. (Moscow)
Rokitsky M.R. (Moscow)
Semionov B.F. (Moscow)
Simakhodsky A.S. (St. Petersburg)
Sudarova O.A. (Moscow)
Sukharev A.G. (Moscow)
Uvarova Ye.V. (Moscow)
Hallmann N. (Helsinki, Finland)
Tsaregorodsev A.D. (Moscow)
Shakhbazian I.Ye. (Moscow)
Iakushenko M.N. (Nalchik)
Yasinsky A.A. (Moscow)
Yatsyik S.P. (Moscow)

Publisher 
The Union of Pediatricians of Russia
2/62, Lomonosov avenue, 
Moscow, 119991
tel./fax: (499) 1323043

Mass media registration certificate dated July 25, 2003.
Series ПИ № 77159878 Federal service for surveillance over nonviolation of the legislation in the sphere 
of mass communications and protection of cultural 
heritage. 
Editorial office takes no responsibility for the contents 
of advertising material. 
No part of this issue may be reproduced without 
permission from the publisher. 

While reprinting publications one must make 
re ference to the journal «Current pediatrics» 
Printed in the printingoffice «PRINTER & PUBLISHER», 
64, Sushevsky val str., Moscow, 129972. 
Tel.: 8 (495) 6813017.
Edition 7000 copies
Subscription indices are in the catalogue «Rospechat»
For natural persons 82574
For juridical persons 82575

CURRENT PEDIATRICS / 2010 / volume 9 / № 4 

CONTENT

7

16

22

27

34

40

44

50

57

68
73

78

85

94

101

STATE-OF-ART LECTURE
A.G. Rumyantsev
SCIENTIFIC PROGRESS AND PERSPECTIVES OF CHILDREN’S HEMATOLOGY/ONCOLOGY 
DEVELOPMENT
SOCIAL PEDIATRICS AND HEALTH CARE
V.A. Maliyevskiy, G.R. Gareyeva, R.Z. Akhmetshin
ACTUAL PROBLEMS OF ORGANIZATION OF REGIONAL MEDICAL SERVICE FOR CHILDREN 
WITH JUVENILE ARTHRITIS
ORIGINAL ARTICLES
T.Ya. Tyul’kova, A.S. Kornachev, Yu.P. Chugayev, E.A. Kashuba, N.B. Kozlov, Ye.F. Khemeleva
PECULIARITIES OF IMMUNE RESPONSE TO TUBERCULIN IN CHILDREN WITH HIGH SENSITIVITY TO IT
A.O. Lisitsyn, Ye.I. Alekseyeva, S.I. Valiyeva, T.M. Bzarova, R.V. Denisova, A.M. Chomakhidze, K.B. Isayeva, 
G.V. Kuznetsova, A.V. Anikin
INFLUENCE OF IMMUNOSUPPRESSIVE AND GENETICALLY ENGINEERED THERAPY WITH TNF INHIBITOR INFLIXIMAB ON MINERAL DENSITY OF BONE TISSUE IN PATIENTS WITH JUVENILE 
ARTHRITIS
A.N. Platonova, L.M. Kuzenkova, O.B. Bykova
INTERFERON BETA IN TREATMENT OF DISSEMINATED SCLEROSIS IN ADOLESCENTS — 
INFLUENCE ON NEUROPSYCHOLOGICAL STATUS AND PAROXYSMAL STATES
T.V. Pukhlikova, L.L. Lebedeva, T.N. Potapova, Ye.A. Roslavtseva, Ye.A. Sabel’nikova, T.A. Astrelina, 
M.V. Yakovleva 
GENETIC FACTORS IN DEVELOPMENT OF CELIAC DISEASE
S.M. Kharit, M.K. Yerofeyeva, N.Yu. Nikanorov, V.V. Romanenko, S.V. Komleva
SAFETY OF CELL-DERIVED SUBUNIT ADJUVANTED INFLUENZA VACCINE FOR CHILDREN 
VACCINATION: DOUBLE-BLIND RANDOMIZED CLINICAL TRIAL
S.I. Erdes, B.O. Matsukatova
PREVALENCE AND PECULIARITIES OF CONSTIPATION IN CHILDREN IN RUSSIA: POPULATION STUDY
N.N. Zavadenko, L.S. Guzilova, A.F. Iznak, Ye.V. Iznak
CONSEQUENCES OF SEVERE CRANIOCEREBRAL INJURY IN ADOLESCENTS: CLINICAL FEATURES 
AND METHODS OF TREATMENT
LITERATURE REVIEWS
E.F. Yusupova, D.D. Gaynetdinova
PERIVENTRICULAR LEUCOMALACIA: ETIOLOGY, PATHOGENESIS, CLINICAL SIGNS, OUTCOMES
COMMENTS ON THE ARTICLE E.F. YUSUPOVA, D.D. GAYNETDINOVA «PERIVENTRICULAR 
LEUCOMALACIA: ETIOLOGY, PATHOGENESIS, CLINICAL SIGNS, OUTCOMES»
E.V. Trofimenko
SOME ASPECTS OF WEANING — USE OF NEW MILK-BASED INDUSTRIALLY PROCESSED 
CEREAL PRODUCTS
LECTURE
P.F. Litvitskiy
EXTREME STATES: A SHOCK
EXCHANGE OF EXPERIENCE
Ye.I. Alekseyeva, S.I. Valiyeva, T.M. Bzarova, Ye.L. Semikina, K.B. Isayeva, A.O. Lisitsyn, R.V. Denisova, 
Ye.G. Chistyakova, T.V. Sleptsova, Ye.V. Mitenko, Ye.A. Kopyltsova, T.V. Khodunova, O.B. Gordeyeva
EFFECTIVENESS AND SAFETY OF RECOMBINANT HUMAN GRANULOCYTIC COLONY-STIMULATING 
FACTOR IN TREATMENT OF GRANULOCYTOPENIA DEVELOPED DURING IMMUNOSUPPRESSIVE 
THERAPY IN PATIENTS WITH JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS
D.S. Bushmenkov, A.N. Mironov, A.A. Romanova, A.A. Tsaan, I.V. Feldblyum
CLINICAL STUDIES OF REACTOGENICITY, SAFETY AND IMMUNOGENICITY OF LIVE MONOVALENT 
INFLUENZA VACCINE (STRAIN А/17/CALIFORNIA/2009/38 — H1N1) IN CHILDREN

106

110

114

119

124

132

138

143

147

155

160

168

171

173

176

A.N. Mironov, A.A. Romanova, R.Ya. Meshkova, I.V. Fel’dblyum, N.V. Kupina, D.S. Bushmenkov, A.A. Tsaan
EVALUATION OF REACTOGENICITY, SAFETY AND IMMUNOGENICITY OF INACTIVATED MONOVALENT 
VACCINE IN CHILDREN
G.P. Martynova, L.A. Gul’man, Ya.A. Bogvilene, I.A. Kutishcheva, Ye.V. Vaytsel
CLINICAL SYMPTOMS, COURSE AND OUTCOMES OF PNEUMOCOCCAL PURULENT 
MENINGOENCEPHALITIS IN CHILDREN
A DOCTOR’S AID
A.Yu. Shcherbina, T.G. Kosachyova, A.G. Rumyantsev
INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN IN PEDIATRICS
I.Ya. Kon’, A.I. Safronova 
COMMERCIALLY PRODUCED STUFF FOR ADDITIONAL FEEDING IN INFANTS’ NUTRITION
O.A. Matalygina 
DIET AT EARLY STAGES OF CHILD’S DEVELOPMENT AND OPPORTUNITIES OF ITS PRACTICAL 
REALIZATION
I.M. Kosenko
CORRECTION WITH VITAMINS AND MINERALS IN CHILDREN: PRO AND CONTRA?
S.V. Bel’mer, L.M. Karpina
FORMATION OF INTESTINAL BIOCENOSIS IN INFANTS AND THE WAYS OF ITS CORRECTION
O.I. Simonova
THE PLACE OF KINESITHERAPY IN BASIC TREATMENT OF CHRONIC NONSPECIFIC PULMONARY 
DISEASES IN CHILDREN: NEW METHODS, MISTAKES AND DIFFICULTIES
CLINICAL OBSERVATIONS
T.M. Bzarova, Ye.I. Alekseyeva, S.I. Valiyeva, A.M. Chomakhidze, K.B. Isayeva, A.O. Lisitsyn, R.V. Denisova
EXPERIENCE OF TREATMENT WITH INHIBITOR OF T-LYMPHOCYTES CO-STIMULATION ABATACEPT 
IN PATIENT WITH POLYARTICULAR TYPE OF JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS
O.V. Komarova, M.V. Matveyeva, A.N. Tsygin, L.V. Leonova, A.G. Timofeyeva 
EFFICACY AND SAFETY OF PROLONGED TREATMENT WITH CYCLOSPORINE IN CHILDREN 
WITH FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
R.V. Denisova, Ye.I. Alekseyeva, A.O. Lisitsyn, S.I. Valiyeva, T.M. Bzarova
NEW OPPORTUNITIES IN TREATMENT OF SEVERE SYSTEMIC TYPE OF JUVENILE ARTHRITIS 
SHORT REPORT
N.A. Ilyenkova, I.P. Artyuhov, L.V. Stepanova, A.V. Shul’min 
EFFECTIVENESS OF OBSERVATION OF CHILDREN WITH BRONCHIAL ASTHMA AND EVALUATION 
OF THEIR QUALITY OF LIKE BY ALLERGOLOGIST
HISTORY OF PEDIATRICS
K.S. Ladodo 
REMINISCENCES OF ALEXANDRA IVANOVNA DOBROKHOTOVA
PRESSRELEASE
THE 26th INTERNATIONAL PEDIATRIC ASSOCIATION CONGRESS OF PEDIATRICS 
(JOHANNESBURG SOUTH AFRICA, 2010) 

INFORMATION ON FIRST CONGRESS OF GENERAL PRACTITIONERS OF SIBERIA FEDERAL DISTRICT

Научные достижения и перспективы 
развития детской гематологии/
онкологии

Проблемная статья

А.Г. Румянцев

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии, Москва

Достижения биологической науки, приведшие к расшифровке генома и формированию постгеномной клеточной 
регуляции развития человека, привели к выделению в педиатрии новой специальности детского гематолога/онколога. Клинические исследования в детской гематологии/онкологии направлены на изучение патогенеза и разработку 
научно обоснованных методов диагностики и лечения наследственных и приобретенных заболеваний крови и иммунной системы, онкологических заболеваний у плода, новорожденных, ребенка и подростка. Междисциплинарный подход в науке и организации работы отделений детской гематологии и онкологии на базах многопрофильных детских 
больниц привел к выдающимся результатам. В статье представлены наиболее значимые научные и практические 
достижения отечественных ученых и врачей в диагностике и лечении гематологических и онкологических заболеваний у детей и подростков.
Ключевые слова: детская гематология, иммунология, онкология.

Scientific progress and perspectives of children’s 
hematology/oncology development

A.G. Rumyantsev

Federal Scientific Clinical Center of Children’s Hematology, Oncology and Immunology, Moscow

Progress of biology leading to the decoding of genome and forming of post-genome cell regulation of human development, resulted in 
separation of new pediatric speciality: children’s hematologist/oncologist. Clinical studies in children’s hematology/oncology are 
dedicated to study of pathogenesis and development of scientifically-based methods of diagnostics and treatment of hereditary 
and obtained diseases of blood and immune system, oncological diseases of newborns, children and adolescents. Interdisciplinary 
approach in science and organization of service in children’s hematology/oncology departments on the basis of multisectoral children’s 
hospitals led to significant results. The article presents most significant scientific and practical achievements of Russian scientists and 
doctors in diagnostics and treatment of hematological and oncological diseases in children and adolescents.
Key words: children’s hematology, immunology, oncology.

Контактная информация:
Румянцев Александр Григорьевич, доктор медицинских наук, профессор, член-корр. РАМН, директор Федерального научно-клинического центра 
детской гематологии, онкологии и иммунологии
Адрес: 117997, Москва, Ленинский проспект, д. 117,  тел.: (495) 937-50-24,  e-mail: info@niidg.ru
Статья поступила: 26.07.2010 г.,  принята к печати: 16.08.2010 г.

В отличие от общей гематологии, теоретической основой которой является учение о кроветворении и его 
регуляции, детская гематология как наука базируется на изучении онтогенеза кроветворной и иммунной 
систем, гистогенетически связанных единой стволовой 
клеткой и, следовательно, характеризующихся общими путями ее дифференцировки и миграции, закономерностями становления, функционирования, терминальной дифференцировки и апоптоза клеточных 
структур, обеспечивающих биохимический и иммунный 
гомеостаз, тканевое дыхание и регуляцию метаболизма. Детская гематология изучает, помимо прочего, 

молекулярно-биологические и генетические дефекты 
функционирования клеток крови и иммунной системы, 
приводящие к развитию иммунодефицитных состояний, аутоиммунных заболеваний, опухолей и инфекций иммунной системы. Клинические исследования 
в гематологии направлены на изучение патогенеза 
наследственных и приобретенных заболеваний крови 
и иммунной системы у плода, новорожденного, ребенка, подростка и взрослого человека, а также на разработку научно обоснованных методов профилактики 
и лечения этих заболеваний с учетом положений доказательной медицины.

Проблемная статья

Тесная связь между научной и практической гематологией и иммунологией прослеживается уже более 
100 лет. На первых этапах она развивалась в виде 
учения о фагоцитозе, группах крови и антигенах тканевой совместимости. С момента выделения Т и В лимфоцитов, определения роли антигенпрезентирующих 
макрофагов в иммунной системе, описания кластеров 
и генетических маркеров дифференцировки клетокпредшественников кроветворения и иммунной системы, выяснения роли гормонов, колониестимулирующих 
факторов, молекул адгезии, цитокинов и стромального 
микроокружения в функционировании стволовых клеток 
кроветворения наметилась эффективная интеграция 
этих двух разделов медицины и биологии. Указанные 
и другие открытия ускорили продуктивные исследования 
в области клеточных основ иммунологии, онтогенеза 
иммунной системы, детализации наследуемых, врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний 
(ИДС) у детей и подростков, способствовали научному 
обоснованию новых технологий диагностики и лечения 
этой группы больных. При этом в отличие от классической иммунологии, тщательному изучению подверглись 
гемопоэтические и иммунные клетки-предшественники, 
а также формы их взаимодействия с эффекторным звеном иммунного ответа.

Иммунодефицитные состояния 
Для изучения патогенеза ИДС в Федеральном научноклиническом центре детской гематологии, онкологии 
и иммунологии организован персонифицированный 
регистр пациентов с такими состояниями, включающий 
результаты оценки иммунного и гематологического статуса, мутационного анализа и секвенирования комплементарной ДНК. Регистр позволил объединить информацию 
о 30 формах ИДС, шесть из которых (общая вариабельная иммунная недостаточность, гипер-IgM синдром, 
синдром Вискотта–Олдрича, синдром Ниймегена и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, дефицит 
С1-ингибитора комплемента) подверглись углубленному 
научному анализу. Так, при общей вариабельной иммунной недостаточности был выявлен генетический дефект 
в виде мутантного гена, индуцируемый костимуляторной 
молекулой (ICOS), находящейся на длинном плече 2 хромосомы. Эта молекула экспрессируется активированными Т лимфоцитами, причем взаимодействие с лигандом 
на В лимфоцитах необходимо для поздней дифференцировки В клеток и образования В клеток памяти. Хотя 
общая вариабельная иммунная недостаточность отнесена экспертами ВОЗ в группу ИДС с преимущественным нарушением продукции антител, наши исследования показали, что нарушения Т-клеточного иммунитета 
в этом случае являются первичными, а дефекты продукции иммуноглобулинов В клетками — вторичны. Эти 
наблюдения важны с точки зрения терапии заболевания 
как комбинированного ИДС. Недавно обнаруженная 
у 10% больных общей вариабельной иммунной недостаточностью мутация гена TNFRST 13B, кодирующего 
трансмембранный активатор кальция, экспрессируемый 
В лимфоцитами и обеспечивающего взаимодействие 
с макрофагами и дендритными клетками, по существу 
подтверждает комбинированный вариант ИДС при клинически гетерогенной форме заболевания.

Исследования у пациентов с гипер-IgМ синдромом, наряду с известными гуморальными дефектами, выявили 
инверсию отношения CD4+/CD8+ клеток, повышение 
содержания NK клеток и точечные мутации геномной 
структуры лиганда CD40, нарушающие дифференцировку 
В лимфоцитов в IgM-продуцирующие клетки при взаимодействии с Т лимфоцитами. Это объясняет изменение 
резистентности к бактериальным, грибковым и оппортунистическим инфекциям и развитие аутоиммунных 
заболеваний у таких больных. Следствием неадекватного 
иммунного ответа на внутриклеточные патогены у пациентов с гипер-IgМ синдромом является развитие склерозирующего холангита и неспецифического язвенного 
колита, имеющих неблагоприятный прогноз.
В результате молекулярно-генетических исследований 
больных с синдромом хромосомных поломок Ниймегена — иммунодефицита, который более чем в половине 
случаев завершается развитием опухоли, определена 
новая мутация гена NbsI (657 del 5), характерная для 
русской популяции. Кроме того, выделены неизвестные 
ранее нарушения функционирования теломер, показана 
возможная роль гетерозиготного носительства мутации 
657 del 5 в развитии апластических анемий, нейтропений, тромбоцитопений и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний у детей.
В 1995 г. был описан ранее неизвестный дефект иммунной регуляции — аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, клиническая симптоматика которого 
проявлялась сочетанием лимфопролиферативного синдрома с аутоиммунными поражениями кишечника, печени, суставов и других органов и систем. Определены 
характерные диагностические критерии аутоиммунного 
лимфопролиферативного синдрома: инверсия отношения 
CD4+/CD8+ клеток, повышение содержания активированных Т и В лимфоцитов, NK клеток и резкое увеличение двойных негативных (CD4-/CD8-) Т клеток, нарушение апоптоза периферических мононуклеаров при 
индукции антителами к Fas-рецептору, мутации в генах 
Fas, каспаз 8 и 10. Выявленные типы молекулярногенетических расстройств при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме позволили разработать 
дифференцированные протоколы лечения, зависящие 
от степени мультиорганного поражения и включающие 
циклоспорин, антитела к анти-CD20 (ритуксимаб), спленэктомию и, в особо тяжелых случаях, трансплантацию 
гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
У больных с синдромом Вискотта–Олдрича установлено, 
что классический синдром, проявляющийся микротромбоцитопенией, экземой и иммунодефицитом, имеет точно 
установленный дефект гена в хромосоме 11.23, контролирующего синтез белка WASP, экспрессирующегося исключительно на клетках гемопоэтического ряда. Мутации 
гена WASP включают весь возможный спектр генетических расстройств: миссенс, нонсенс, делеции, инсерции, 
мутации клеточного скелета. В последнее время выявлено и описано 15 новых мутаций в гене WASP, установлен 
патогенез микротромбоцитопении (дефекты скелета мембраны), являющийся причиной повышенного разрушения 
тромбоцитов, впервые показана мозаичность лимфоцитов по уровню экспрессии WASP, что послужило основанием к моделированию эффектов генной терапии и/или 
ТГСК у больных с синдромом Вискотта–Олдрича.

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2010/ ТОМ 9/ № 4

Для системы комплемента установлены и описаны все 
дефектные гены, локализованные на аутосомных хромосомах (кроме гена пропердина). В целом, дефекты ранних 
фракций комплемента (С1–С4) сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний, таких как системная 
красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, 
узелковый полиартериит. Дефекты терминальных компонентов комплемента (С5–С9) предрасполагают к развитию менингококковой инфекции. Исследования экспериментальных животных, нокаутированных по белкам 
системы комплемента, позволили описать патогенез 
и обосновать терапию наследственного и приобретенного дефицита С1-ингибитора комплемента, сопровождающегося жизнеопасным ангионевротическим отеком, определить иммунологические критерии тяжести 
течения системной красной волчанки, диагностическое 
и прогностическое значение комплементарных белков 
в развитии гнойно-воспалительных заболеваний у детей 
раннего возраста.
Исследования детей с дефектами фагоцитоза и гранулоцитарными синдромами костномозговой недостаточности выявили более 30 генных дефектов с Х-сцепленным, 
аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным  на с ле дованием. Это позволило разработать молекулярногенетический алгоритм дифференциальной диагностики 
и обосновать дифференциальную терапию этой группы 
больных. Определены критерии иммунных нейтропений: 
наличие антигранулоцитарных антител в сочетании с нейтропенией потребления и снижением гранулоцитарномоноцитарных колониеобразующих единиц (КОЕ-ГМ) при 
культивировании костного мозга в системе «агаровая 
капля — жидкая среда». Разработаны и внедрены в практику протоколы лечения пациентов с рядом генетических 
(использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, ТГСК) и иммунных (применение циклоспорина, инфликсимаба, антицитокиновых препаратов) 
 нейтропений.
Особую группу ИДС представляют дефекты, являющиеся 
следствием иммунной дисрегуляции, ранее описанные 
в группе гистиоцитозов. К ним относятся первичный 
(в том числе семейный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — группа заболеваний макрофагов, характеризующихся дефектами и неконтролируемой активацией 
Т лимфоцитов в ответ на инфекцию. Как результат, происходит гиперпродукция противовоспалительных цитокинов, системный эффект которых обусловливает тканевые 
и органные повреждения, проявляющиеся лихорадкой, 
гепатоспленомегалией, двух- или трехростковой цитопенией, гипертриглицеридемией, гипербилирубинемией, гипофибриногенемией, неврологическими нарушениями, что приводит к фатальному исходу. Неспособность 
NK клеток осуществлять эффективные цитотоксические 
функции является универсальным феноменом при этом 
заболевании и связана с мутацией гена перфорина 
(PRF1). Морфологическим субстратом ГЛГ является лимфогистиоцитарная инфильтрация с гемофагоцитозом, 
преимущественно в костном мозге, селезенке, лимфоузлах, ЦНС, печени, тимусе. Средняя продолжительность 
жизни у заболевших до внедрения современных протоколов химио- и иммуносупрессивной терапии и ТГСК составляла 2–3 мес. В связи с этим в нашей клинике впервые 
в стране проведена сравнительная оценка эффектив
ности международных протоколов химиоиммунотерапии 
и аллогенной ТГСК. Показан 50%-й эффект химиоиммуно- и сопроводительной терапии и абсолютный эффект 
ТГСК: 14 из 14 больных выжили, в том числе 3 из 3 при 
неродственной ТГСК.
В отличие от ГЛГ гистиоцитоз из клеток Лангерганса 
имеет специфические иммуногистохимические маркеры повреждения макрофагов — СД1а-антиген и гранулы Бирбека при электронной микроскопии. После внедрения протоколов химиотерапии в лечебную практику 
при наиболее тяжелых полисистемных гистиоцитозах 
общая и безрецидивная выживаемость больных составила, соответственно, 80 и 60%. Трансплантация ГСК 
эффективна у резистентных больных с неэффективностью системной химиотерапии. Исследования в России 
по гистиоцитозам у детей выполнены в рамках международного сотрудничества с кооперативной международной группой по лечению этого заболевания: обсуждены 
результаты лечения 866 детей в возрасте от 0 до 18 лет 
и показана идентичность результатов при использовании 
международных протоколов химиотерапии.
В течение последнего десятилетия описана группа редких 
наследственных заболеваний и синдромов, характеризующихся нарушением регуляторов воспаления. При этом 
у пациентов не определяются признаки аутоиммунной 
агрессии (аутоантитела, аутореактивные Т лимфоциты). 
К этой группе аутовоспалительных заболеваний относятся семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), периодический синдром, ассоциированный с дефектом рецептора фактора некроза опухоли, 
гипер-IgD синдром, семейная холодовая крапивница и др. 
Принципиально важным для клиники оказалось то, что 
генетические дефекты, ответственные за протеины, участвующие в реакциях воспаления (например, дефекты 
пирин-транскрипционного фактора миелоидных клеток, 
ограничивающего действие провоспалительных цитокинов), вызывают активацию цитокинового каскада, 
неспецифическую стимуляцию антителогенеза, повышение уровня белков острой фазы воспаления и амилоида А, что приводит к развитию вторичного амилоидоза АА-типа с преимущественным поражением 
почек. Синдромы, ассоциированные с мутацией гена 
CIAS-I (такие, как синдром Макл-Веллса, семейный 
холодовой аутовоспалительный синдром, младенческий 
кожно-артикулярный синдром), связаны с дефектами 
криопирина, экспрессируемого полиморфноядерными 
лимфоцитами и хондроцитами. Этот белок индуцирует 
процесс метаболизма проинтерлейкина 1 с образованием его активной формы. Молекулярно-генетический 
анализ позволил обосновать дифференцированные 
методы лечения, например, использование колхицина 
при периодической болезни, предотвращающего развитие почечной недостаточности и раннего летального 
исхода от амилоидоза, или патогенетическое лечение рекомбинантным антагонистом интерлейкина 1, 
который приводит к исчезновению воспалительных 
симптомов уже на 2-й день от начала терапии при 
CIAS-1-ассоциированных заболеваниях.
Радикальным методом терапии при большинстве ИДС 
является ТГСК, обеспечивающая в случае успешного 
выполнения полную коррекцию иммунологического 
дефекта. Первая трансплантация ГСК больному с ИДС 

Проблемная статья

в России проведена в 1995 г. в нашей клинике. В последующие годы было налажено эффективное международное сотрудничество по подбору доноров ГСК, разработаны оригинальные режимы предтрансплантационной 
химиотерапии и профилактики инфекционных осложнений. Итоги исследований, обобщивших результаты 
170 трансплантаций у детей с комбинированными ИДС 
с преимущественными дефектами антителообразования 
и дефектами фагоцитоза, определили общую эффективность лечения у 75% больных.
Следующим этапом интенсивного развития проблемы 
лечения ИДС станет генная терапия, получившая развитие в последние 7 лет. Первый случай введения гена 
аденозиндезаминазы в стволовые клетки пациента 
с этой патологией и последующей аутотрансплантацией 
их с полным восстановлением кроветворения и коррекцией иммуногенного дефекта, обеспечил выздоровление пациента. За этим последовала работа по накоплению опыта, прежде всего в виде комбинации генной 
терапии и ТГСК.

Анемии 
Значимой проблемой детской гематологии, педиатрии 
и детского здравоохранения по-прежнему являются анемии, что было подтверждено данными Всероссийской 
диспансеризации детского населения в 2002 г. У детей 
90% всех анемий (у взрослых — 80%) приходится на железодефицитные анемии (ЖДА). За 10 лет (1992–2002 гг.) 
распространенность ЖДА у детей в возрасте до 15 лет 
выросла с 452 до 1821 на 100 тыс. населения соответствующего возраста, а у подростков 15–18 лет — 
с 103 до 591. Многочисленные исследования отечественных педиатров-гематологов завершились разработкой 
рекомендаций по антенатальной, интранатальной и постнатальной профилактике ЖДА. Эти исследования включали сравнительную оценку эффективности зарегистрированных в Российской Федерации (РФ) препаратов 
железа, в результате чего подготовлены стандарты и обучающие программы для врачей.
К новым результатам, полученным из многолетних 
исследований, следует отнести данные по патогенезу 
эритропоэтин-зависимых анемий, тактике терапии эритропоэтином (ЭПО) ранней анемии недоношенных детей, 
роли недостаточности ЭПО в развитии анемии беременных, возрастной эволюции трансферриновых рецепторов 
сыворотки крови, а также патогенезу анемии в период становления репродуктивной функции у девочекподростков, патогенетическому обоснованию применения ЭПО и его комбинации с внутривенными препаратами 
железа при онкологических заболеваниях.
Одним из разделов научной и практической гематологии является изучение наследственных и приобретенных синдромов костномозговой недостаточности. 
Эти заболевания, как правило, фатальны, могут возникать в любом возрасте и эволюционировать в опухолевые процессы. Их изучение позволяет понять 
общие механизмы нарушения гемопоэза, иммуногенеза и индукции опухолевого роста. Предметом наших 
исследований явились 4 врожденных синдрома костномозговой недостаточности: анемия Фанкони, врожденный дискератоз, анемия Даймонда–Блекфена и синдром Швахмана–Даймонда, а также 2 приобретенных 

расстройства — трехростковая идиопатическая и постгепатитная апластические  анемии.
Классическая анемия Фанкони проявляется прогрессирующей аплазией костного мозга, врожденными аномалиями и предрасположенностью к развитию лейкозов, 
особенно острого миелобластного лейкоза и солидных 
опухолей. В базе данных больных анемией Фанкони, 
созданной нами в России, оказалось более 60 детей 
и членов их семей, вследствие чего и проведен широкий круг клеточных, биохимических, биофизических 
и молекулярно-генетических исследований. Было предложено несколько моделей функционирования белков 
у больных анемией Фанкони для объяснения спонтанной 
хромосомной нестабильности и чувствительности клеток 
к кластогенным агентам. Одна из них заключается в нарушении кислородного метаболизма в результате сверхпродукции активных форм кислорода или недостаточности процессов их детоксикации, связанного с дефектами 
пероксидазного и каталазного доменов в составе генов 
основных комплементарных групп анемии Фанкони. Эти 
исследования позволили обосновать терапевтическую 
программу, в основе которой — применение комбинации 
андрогенов и ингибиторов активных форм кислорода. Эта 
тактика была взята на вооружение Европейской ассоциацией больных анемией Фанкони. В результате удалось 
получить эффект клинической стабилизации и уменьшения частоты генетических поломок у 62% больных, однако 
этот эффект при наличии аплазии сохранялся в течение 
2 лет (максимально — до 9 лет); 1/3 больных погибли 
в результате развития опухоли; 2/3 — из-за осложнений костномозговой недостаточности. Выжили только те 
больные, которым удалось провести аллогенную неродственную ТГСК.
Врожденный дискератоз характеризуется триадой симптомов (дистрофия ногтей, закупорка слезных канальцев 
и лейкоплакия слизистых оболочек), часто проявляющихся в полном наборе после развития апластической 
анемии. Пациенты с этим заболеванием представляют собой группу высокого риска по развитию лейкозов 
и солидных опухолей. Врожденный дискератоз наследуется по Х-сцепленному рецессивному, аутосомнодоминантному или аутосомно-рецессивному типу. Для 
пациентов с Х-сцепленным вариантом врожденного дискератоза характерны мутации гена, кодирующего дискерин — белок, связывающий РНК-теломеразу. У больных 
с аутосомно-доминантной формой врожденного дискератоза теломеры, которые «запечатывают» концы хромосом, 
значительно укорочены, что проявляется неустойчивостью 
генома. Поскольку дискерин обладает сродством к псевдоуридинсинтетазе, участвующей в посттранскриптационных изменениях, это расстройство сопровождается дисфункцией рибосом, что, с одной стороны, ведет к апоптозу 
клеток-предшественников гемопоэза, с другой — дефекты теломеров приводят к незащищенности концов ДНК, 
что вызывает деградацию ядра и образование слипания 
«конец в конец» с другими хромосомами. Такие хромосомы подвержены дополнительным поломкам во время 
митотического цикла, что приводит к развитию опухолевого процесса. Излечение возможно только при выполнении ТГСК. Наше учреждение располагает собственными 
наблюдениями радикального лечения пациентов с дискератозом с применением данного метода терапии.

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2010/ ТОМ 9/ № 4

Анемия Даймонда–Блекфена (парциальная красноклеточная аплазия), с одной стороны, рассматривается как 
исход врожденной парвавирусной инфекции, избирательно поражающей клетки-предшественники эритроидного ряда. Однако наличие сопровождающих аплазию 
аномалий черепно-лицевого скелета, лучевых костей, 
патологии со стороны сердца и почек стимулировали 
поиск генетических причин заболевания. Оказалось, 
что у 20–25% больных с анемией Даймонда–Блекфена 
выявляются гетерозиготные мутации в гене, кодирующем 
рибосомальный белок RPS19, причем были описаны как 
аутосомно-доминантный тип наследования, так и случаи 
спонтанного развития заболевания. К сожалению, лечение этого заболевания (с использованием глюкокортикоидных гормонов и эритроцитной массы) в настоящее 
время недостаточно эффективно. Радикальным методом лечения пациентов с анемией Даймонда–Блекфена 
является аллогенная ТГСК.
Синдром Швахмана–Даймонда характеризуется нейтропенией в сочетании с нарушениями экзокринной функции поджелудочной железы. Пациенты с этим заболеванием составляют группу повышенного риска по развитию 
апластической анемии и острого миелобластного лейкоза. У этих больных выявлена мутация в гене SBDS, экспрессируемом во всех тканях, примерно у 90% больных 
с синдромом Швахмана–Даймонда. Предполагается, что 
этот ген участвует в метаболизме РНК; роль рибосомальной дисфункции остается неизученной.
При приобретенных апластических анемиях панцитопения может быть результатом дефекта или снижения 
пролиферативного потенциала гемопоэтических предшественников, либо пониженной способности стромального 
микроокружения костного мозга поддерживать адекватную потребностям сбалансированную дифференцировку 
и пролиферацию ГСК.
Исследования, проведенные в нашем центре, показали, 
что функции стромы у больных апластической анемией 
не нарушены, в то время как при исследовании ранних 
предшественников клеток костного мозга выявлен их 
глубокий дефект, обусловленный патологическим апоптозом. Лабораторные доказательства роли аутоиммунных 
факторов в патогенезе апластической анемии (а именно 
улучшение роста миелоидных и эритроидных колоний 
в культуре после удаления аутологичных лимфоцитов 
с помощью антилимфоцитарной сыворотки или моноклональных антиТ-клеточных антител) легли в основу новых 
технологий лечения заболевания — замещения недостающего числа стволовых клеток донорскими клетками 
(ТГСК) или снятия иммуноопосредованной ингибиции 
пролиферации стволовых клеток с помощью иммуносупрессивной терапии.
В течение 16 лет в России были последовательно организованы и проведены многоцентровые рандомизированные 
исследования сравнительной эффективности протоколов 
лечения больных апластической анемией, включающих 
монотерапию циклоспорином, а также циклоспорином 
в комбинации с низкими дозами преднизолона и метандростенолона, циклоспорином в комбинации с антитимоцитарным глобулином, комбинированную иммуносупрессивную терапию (циклоспорин, антитимоцитарный 
глобулин, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор) и, наконец, аллогенную ТГСК с щадящими режимами 

кондиционирования. Отработаны оптимальные методы 
гемотрансфузионной поддержки с фильтрацией, а в дальнейшем — облучение компонентов крови, получаемых аппаратным методом; протоколы сопроводительной 
антибактериальной, противовирусной и противогрибковой терапии. Проведен анализ результатов лечения 
296 больных апластической анемией, у 62 из которых 
проведены аллогенные ТГСК. Выживаемость больных 
с тяжелыми и сверхтяжелыми формами апластической 
анемии, получивших ТГСК от HLA-совместимого донора, 
составила 80–90%, при неродственной ТГСК — 40–60%; 
при комбинированной терапии (антитимоцитарный глобулин + циклоспорин) у больных с легкими и среднетяжелыми формами апластической анемии получены сравнимые с ТГСК результаты.

Расстройства гемостаза 
Наиболее значимые достижения в изучении расстройств 
гемостаза у детей связаны с организацией исследовательского регистра больных гемофилией в РФ, 
Москве и Московской области, качественной диагностикой гемофилии и других наследственных коагулопатий (болезни Виллебранда, дисфибриногенемий и др.). 
Ретроспективные эпидемиологические исследования, 
проведенные в течение 11 лет (1993–2003 гг.), позволили получить новые данные об основных характеристиках 
наследственных коагулопатий, а также оценить фармакоэкономические затраты на обеспечение адекватной 
профилактики и лечения заболеваний этой группы.
Внедрение в России известных в мире протоколов лечения гемофилии — лечение по факту возникновения 
геморрагического эпизода, профилактический метод 
(введение концентратов факторов 3 раза в неделю при 
гемофилии типа А и 2 раза в неделю при гемофилии типа 
В из расчета 25–40 МЕ на 1 кг массы тела больного) 
и высшее достижение медицины — организация лечения 
больных на дому — были реализованы на базе Детского 
гематологического центра при Измайловской детской 
городской клинической больнице.
Научные исследования в области гемофилии в настоящее 
время проводятся по 3 основным направлениям:
• разработка методов лечения ингибиторной формы 
гемофилии через индукцию иммунной толерантности 
(Боннский протокол, протокол Мальме);

• создаются новые рекомбинантные факторы свертывания крови для замены ими имеющихся в продаже 
17 препаратов, получаемых из плазмы;

• поиск подходов к генной терапии гемофилии (генетическая модификация клеток печени in vivo с использованием ретровирусного вектора).
Наши сотрудники участвуют в каждом из этих направлений, которые осуществляются в кооперации с учеными 
Германии, Франции, США и Японии, и мы рассчитываем 
увидеть результаты этой деятельности уже в ближайшие 
годы.

Онкологические заболевания 
Детская гематология и детская онкология — дисциплины, в свое время разделенные не без участия взрослых специалистов (гематология — терапевтическая, 
а онкология — хирургическая специальности), оказались 
настолько тесно связаны между собой, что разделить их