Вестник Роcсийской академии медицинских наук, 2012, № 6

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

От редакции. 6 июня в 2012 г. ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН состоялось выездное заседание  Президиума РАМН, посвященное 
развитию научных исследований и инфраструктуры в рамках задач платформы «Педиатрия», где обсуждались задачи, которые, по словам 
Президента России В.В. Путина, «должны стать повесткой следующего этапа развития России». Предлагаем вашему вниманию материалы докладов.

Развитие научных исследований 
и инфраструктуры в рамках задач платформы 
«Педиатрия»

ФГБУ Научный центр здоровья детей РАМН, Москва

Академик РАН и РАМН А.А. Баранов

За последние два десятилетия наша страна пережила 
период коренных изменений социально-политической 
системы, которые не могли не отразиться на системе здравоохранения. Оказали влияние и достижения мировой 
медицинской науки – внедрение многочисленных новых 
диагностических, лечебных, а также профилактических 
технологий. В то же время, наряду с появлением возможностей раннего выявления, проведения патогенетической 
терапии, осуществления эффективной реабилитации 
многих детских болезней, возрастает необходимость 
повышения квалификации медицинских кадров, широкого использования мировых информационных ресурсов, 
выделения государством дополнительных средств для 
повсеместного внедрения указанных новых технологий. 
Однако, до настоящего времени в нашей стране остается ряд нерешенных проблем, в том числе демографическая ситуация, показатели смертности и инвалидности. К новым, появившимся одновременно с улучшением возможностей диагностики, лечения и выхаживания, относятся вопросы редких (орфанных) болезней, 
а также проблемы детей, рожденных с очень низкой 
и экстремально низкой массой тела. 
Как сказал Президент Российской Федерации В.В. Путин, «сегодня нам надо говорить о проблемах, которые 
не удалось решить, и о задачах, которые должны стать 
повесткой следующего этапа развития России», и этому 
посвящено выездное заседание Президиума РАМН. 

Безусловно, главным вызовом отечественному здравоохранению является неблагоприятная демографическая 
ситуация. Число детей до 17 лет снизилось за последние 
20 лет с 44,5 млн до 25 млн, в том числе детей старшего 
подросткового возраста с 11 млн до 4,5 млн, т.е. более чем 
в 2 раза, а в возрасте до 14 лет – на 12,5 млн. В структуре 
населения России доля детей снизилась с 30 до 18%. 
Одной из приоритетных стратегических задач не 
только государства, но и педиатрической науки и практики является снижение младенческой смертности. Ее 
уровень снизился за последние 20 лет почти в 3 раза, что, 
безусловно, является достижением отечественной педиатрии и результатом сохранения в нашей стране педиатрической службы (рис. 1). Тем не менее, показатель младенческой смертности в России все еще остается выше такового в развитых странах.
Актуальность этой проблемы существенно возросла 
с 2012 года в связи с переходом на новые критерии регистрации живорождения (с 22-й недели беременности 
с весом при рождении от 500 граммов).
Детей с экстремально низкой массой тела от 500 
до 1000 г ежегодно рождается в стране около 16 тысяч, 
из них живыми – около 5 тысяч. Из 5000 родившихся 
живыми 2000 умирают в возрасте до 7 дней. Из 3000 выживших от 10 до 50% становятся инвалидами.
Выживаемость детей с эстремально низкой массой 
тела (ЭНМТ) составляет немногим более половины, 
а в развитых странах она составляет 80–85%. Аналогичных 
результатов у нас удается достичь пока в единичных 
акушерских клиниках и перинатальных центрах.
Обращает на себя внимание высокий процент 
инвалидизации детей с экстремально низкой массой 
тела – от 10 до 50% в зависимости от срока беременности. 
Сочетанная перинатальная патология наблюдается у 90% 
детей, родившихся с очень низкой массой тела (ОНМТ) 
и ЭНМТ. 
Следовательно, научные исследования по снижению 
смертности и инвалидности детей, родившихся с низкой 
и экстремально низкой массой тела, являются важнейшей 
задачей по сохранению жизни и здоровья детей.
Другой проблемой педиатрической науки и практики, 
особенно остро проявившейся в последние годы, являются так называемые орфанные, или редкие, болезни. 
К ним относят болезни, частота которых не превышает 
10 случаев на 100 тыс. населения. В настоящее время 
описано более 6 тысяч таких болезней, при этом 80% из 

19,9
17,4
15,3 14,7 13,6 12,5 11,6 10,8 10,3 9,6 8,7 8,2 7,5 7,3

0

5

10

15

20

25

1993 1996 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011

Годы

Рис. 1. Младенческая смертность детей в России (на 1000 родившихся).

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

них связано с патологическими изменениями в геноме 
человека. Остальные болезни, относимые к этой группе, 
представляют собой пороки развития, врожденные метаболические дефекты.
По экспертным оценкам, в России редкими болезнями страдают сотни тысяч человек. И нередко на лечение 
одного ребенка мы расходуем 25–30 млн рублей в год.
В этой связи очевидна необходимость поиска новых 
методов профилактики, диагностики и лечения наследственной и врожденной патологии. Подчеркивая 
важность, государственную значимость данной проблемы, Правительством Российской Федерации 2012 год 
в объявлен Годом редких (орфанных) болезней.
Согласно Постановлению Правительства России
№ 403 от 26.04.2012 г., в Перечень жизнеугрожающих 
и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности 
жизни граждан или их инвалидности, включено 24 нозологии, лечение которых осуществляется за счет бюджетов 
субъектов Российской Федерации. Еще 4 болезни (муковисцидоз, рассеянный склероз, гипофизарный нанизм 
и болезнь Гоше) до 2015 г. входят в Перечень так называемых «7 нозологий», при которых лечение обеспечивается 
за счет средств федерального бюджета.
Учитывая преимущественно генетическую природу 
редких (орфанных) болезней, следует признать, что 
в Российской Федерации существуют значительные трудности с выявлением данной патологии. Неонатальный 
скрининг в России осуществляется только по шести нозологическим формам (рис. 2), тогда как в США и ряде 
стран Европы – по 25–40. Такое состояние дел, конечно 
же, затрудняет выявление редких болезней.
В 2011 году для оптимизации неонатального скрининга субъектам России перечислены субсидии в размере 
630 млн руб., во всех регионах закуплены оборудование 
и расходные материалы. Результаты неонатального скрининга в 2011 году представлены на рис. 3; было обследовано более 1,5 млн детей, с наследственными заболеваниями выявлено 978 детей. 
Ряд объективных трудностей не позволяет оказывать 
должную медицинскую помощь детям с редкими (орфанными) болезнями. 
1. Отсутствие системы повсеместной ранней диагностики редких болезней:

–  недостаточная осведомленность педиатров в вопросах раннего выявления больных с редкими (орфанными) болезнями;
–  дефицит кадров специалистов (врачей-генетиков, 
цитогенетиков, биохимиков, диетологов и др.).
2. Отсутствие регистров пациентов.
3. Отсутствие большинства стандартов оказания 
медицинской помощи больным с редкими болезнями, 
не определены критерии назначения/отмены патогенетической терапии, нет протоколов ведения.
4. Отсутствие многопрофильных лечебных учреждений, способных адекватно и эффективно вести пациентов с редкими болезнями.
5. Недоступность патогенетической терапии и диетотерапии в большинстве регионов (высокая стоимость 
препарата, несовершенство нормативной правовой базы, 
нет специалистов по ведению патогенетической терапии).
6. «Информационный вакуум» и отсутствие психологической помощи родителям ребенка с редким 
заболеванием.
Необходимо подчеркнуть, что наследственные болезни – обширная группа заболеваний с выраженным многообразием клинических проявлений и нарушений метаболических процессов с мультисистемным и полиорганным 
поражением. 
Эффективная 
профилактика, 
ранняя диагностика, ведение и лечение пациентов 
с наследственными болезнями требуют взаимодействия и 
кооперации различных специалистов, применения всего арсенала современных медицинских и лабораторных технологий.
На основании имеющегося опыта мы пришли 
к выводу о необходимости междисциплинарного подхода 
при ведении ребенка с редким заболеванием, схема которого представлена на рис. 4.
Очевидно, что необходимо приложить дополнительные 
усилия для развития биомедицинских и научных аспектов 
исследований редких (орфанных) болезней, прежде всего, 
для разработки диагностикумов, лекарств и продуктов 
питания отечественного производства. С учетом генетического характера происхождения профилактика этих 
болезней может быть начата в пренатальном периоде 
с комплекса мер первичной профилактики, а также 
коррекции питания беременной женщины.
Очевидно, что эффективной разработке новых методов 
диагностики и лечения редких болезней будет способство
НЕОНАТАЛЬНЫЙ СКРИНИНГ 

РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ

• БОЛЬШИНСТВО ШТАТОВ США 
• ЕВРОПЕЙСКИЕ СТРАНЫ
   (АВСТРИЯ, ГЕРМАНИЯ) 
• НЕКОТОРЫЕ СТРАНЫ 
   ЛАТИНСКОЙ АМЕРИКИ

ГЕНЕТИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ
НА  30 – 40 ЗАБОЛЕВАНИЙ

БОЛЕЕ 15 ЛЕТ 

• ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

• ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

 С 2006 ГОДА 

в рамках реализации ПНП «Здоровье»
(приказ МЗ и СР от 22.03.2006г., №185)

• МУКОВИСЦИДОЗ
• ГАЛАКТОЗЕМИЯ

• АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

С 2007 ГОДА  

• АУДИЛОГИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ

Рис. 2. Проблема выявления редких болезней в педиатрии.

В 2011 году субъектам России перечислены субсидии
в размере 630 млн руб., 

во всех регионах закуплено оборудование и расходные материалы

В 2011 году обследовано более 1,5 млн детей, 
выявлено с наследственными заболеваниями

978 детей 

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – 160

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ – 215

ГАЛАКТОЗЕМИЯ – 78

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ – 359

ВСЕ ДЕТИ ПОСТАВЛЕНЫ
НА ДИСПАНСЕРНЫЙ УЧЕТ
И ПОЛУЧАЮТ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ 
ЛЕЧЕНИЕ

МУКОВИСЦИДОЗ -166

Рис. 3. Результаты неонатального скрининга в 2011 году.

ВЕСТНИК РАМН /2012/ № 6

вать и создание Национального российского регистра пациентов с редкими (орфанными) болезнями. Немаловажное 
значение имеет участие отечественных педиатрических 
научных центров и НИИ в организации фундаментальных 
международных исследований, направленных на создание 
новых лекарственных средств с использованием методов 
генной инженерии и биотехнологий.
Одним из важнейших направлений деятельности 
медицинской науки, и особенно педиатрической, является разработка и внедрение новых профилактических технологий прогрессирующих, инвалидизирующих 
и жизнеугрожающих болезней у детей.
В нашей стране более 500 тыс. детей-инвалидов. 
Частота детской инвалидности в России наиболее высока 
в регионах Юга, Сибири и Дальнего Востока. Недоучет 
детской инвалидности составляет около 250 тыс. детей. 
Это связано с несовершенством правовой и нормативной 
базы установления инвалидности у детей. По мнению 
экспертов, вследствие того, что в России «ребенокинвалид» – это, прежде всего, экономическое понятие, 
экспертиза инвалидности не стремится зафиксировать 
все нарушения социальной адаптации ребенка, а заинтересована занизить статистические показатели, поэтому 
и имеет место недоучет детской инвалидности. 
В структуре причин детской инвалидности около 
40% составляют перинатальные поражения центральной 

нервной системы и пороки развития, около 25% – соматические и инфекционные болезни (диабет, бронхиальная астма, ревматические болезни, болезни органов 
пищеварения, болезни глаза, уха, костно-мышечной 
системы).
Следует отметить, что почти в 50% случаев инвалидность детей предотвратима при более широком 
использовании уже известных профилактических технологий (медико-генетическое консультирование, расширение Национального календаря прививок, своевременная диагностика и эффективное лечение с контролем 
болезни, реабилитационные технологии).
По официальным данным, общая заболеваемость 
детей в возрасте до 14 лет за последние 10 лет увеличилась на 26,6%, 15–17-летних – на 97,8%. Заболеваемость 
увеличивается преимущественно за счет болезней 
органов пищеварения, костно-мышечной, эндокринной 
и мочеполовой систем, патологии органов кровообращения.
По данным научных исследований, истинная заболеваемость детей всех возрастных групп превышает заболеваемость по официальной статистике на 50–60%. 
Недоучет наиболее выражен по болезням крови, костномышечной и мочеполовой систем. 
Необходимо признать, что для эффективной профилактики тяжелых, прогрессирующих, инвалидизирующих 
и жизнеугрожающих болезней у детей необходима реорганизация системы оказания медицинской помощи детям 
(организационно-методический блок):

 
• совершенствование системы диспансеризации детей, 
в том числе подросткового возраста;

 
• совершенствование системы установления статуса 
«ребенок-инвалид»;

 
• разработка модели медико-психолого-педагогической 
помощи детям, родившимся с ОНМТ и ЭНМТ, на разных уровнях ее оказания;

 
• совершенствование работы учреждений первичной 
медико-санитарной помощи детям, в том числе по 
комплексной реабилитации (детские поликлиники, 
дома ребенка).
В Российской Федерации практически ликвидирована система комплексной реабилитации детей с хронической патологией и детей-инвалидов (число детских 
санаториев ежегодно сокращается на 10–30 учреждений, в детских стационарах развернуто немногим более 
2,5 тыс. коек для восстановительного лечения). Не создано адекватной системы комплексной реабилитационной помощи, соответствующих структурных подразделений детских поликлиник. Эти вопросы нам также предстоит решить в последнее время. Кроме того, учитывая 
значительное влияние социальных факторов на формирование здоровья детей, необходимо развивать сеть отделений медико-социальной помощи.
Как уже упоминалось выше, одной из возможностей 
снижения заболеваемости, инвалидности и смертности 
является специфическая иммунопрофилактика так называемых контролируемых инфекций. Право быть защищенным от всех болезней, развитие которых можно предупредить, записано в Конвенции по правам ребенка. 
Российский Национальный календарь прививок обеспечивает нашим детям защиту от 10 таких инфекций, в то 
время как вакцинацией можно предотвратить развитие 
значительно большего числа болезней, в том числе 
смертельно опасных (рис. 5). В то же время фармакоэкономическими исследованиями показано, что наряду 
с медико-социальным эффектом, специфическая иммунопрофилактика выгодна и экономически государству – 

НЕВРОЛОГ

ОКУЛИСТ

ДЕФЕКТОЛОГ

ФИЗИОТЕРАПЕВТ

ПСИХОЛОГ

ЛОГОПЕД

СТОМАТОЛОЛОГ
ПУЛЬМОНОЛОГ
ХИРУРГ

ВРАЧ-ЛФК

АЛЛЕРГОЛОГ

ОРТОПЕД

ГЕНЕТИК

ДЕРМАТОЛОГ

КАРДИОЛОГ

ЛОР-ВРАЧ

Рис. 4. Междисциплинарное ведение пациентов с редкими 
болезнями.

Рис. 5. Календари профилактических прививок в странах мира.
Данные ВОЗ и МЗСР РФ. 2011 год.

США Аргентина Казахстан

Израиль, 
Германия, 
Греция 
и др. страны 
Европы

Россия

Туберкулез
Гепатит В
Краснуха
Гемофильная инфекция
Корь
Коклюш
Столбняк
Дифтерия
Паротит
Полиомиелит
Пневмококк
Ветряная оспа
Вирус папилломы человека
Менингококковая инфекция
Гепатит А
Ротавирусная инфекция

затраты на лечение управляемых вакцинацией болезней 
могут быть сокращены вдвое, а в случае папилломавирусной инфекции – в 7–8 раз (рис. 6). В то же время 
отсрочка введения в календарь прививок вакцинации 
от социально-значимых инфекций не только увеличит 
в разы экономические потери государства, но и обречет 
более половины рожденных детей на развитие болезней, 
от которых они могли быть защищены. Кроме того, 
страна потеряет тысячи детских жизней в результате 
развития тяжелых форм болезни. Подобная перспектива наглядно показана на примере пневмококковой 
инфекции (рис. 7). 
Наряду с расширением календаря прививок для эффективности профилактических мероприятий нема
ловажно своевременное обеспечение всех регионов 
вакцинами. Несмотря на относительно небольшое 
число производителей, рынок вакцин является высококонкурентным. Все вакцины, предназначенные 
для 
расширения 
календаря, 
зарегистрированы 
в России как минимум двумя производителями. В то 
же время крайне важно наладить отечественное производство вакцин, не имеющих российских аналогов, 
а также улучшить технологии производства уже 
имеющихся отечественных вакцинных препаратов – 
подобная тенденция уже существует в нашей стране. 
Отечественные производители готовы на равных условиях конкурировать с глобальными производителями 
(рис. 8). 

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

До 800 детских смертей 
ежегодно.  До 700 000 отитов,
70 000 пневмоний, 
300 случаев пневмококкового менингита, 
3000 случаев бактериемий.

7 млрд руб.
14 млрд руб. #2
4млрд руб.

5,5 млрд руб. #3,4
0,8 млрд руб.

22 млрд руб.*1

# — при условии, что все детское население провакцинировано;
* — при условии, что вся женская популяция провакцинирована; 
β — при условии, что все население провакцинировано

Источники: 1. Журнал инфектологии. Данные готовятся в печать.
2. Журнал инфектологии. 2011;3(4):78-83.
3. Вопросы современной педиатрии. 2011;10(5):14-19.  
4. Эпидемиология и вакцинопрофилактика. 2010; 4(53):78.

0,8 млрд руб.β4

Расчетные затраты 
на вакцинацию (в год)
Предотвращенный ущерб, 
в т.ч. прямые медицинские 
затраты (в год)

2 млрд руб.

1,6 млрд руб.

3 млрд руб.

600—800 тыс. случаев ежегодно. 
II место (после ОРЗ) по
распространенности в стране
(из всех болезней).

Высокая распространенность и значительный экономический ущерб

Инфекции-«убийцы»
Инфекции-«убийцы»

В плане с 2015 г.

Высокий риск вспышек

Высокая эндемичность, 
тяжелое течение в старшем возрасте, 
неконтролируемые вспышки, главным 
образом, в организованных коллективах 
(от дошколников до воинских частей).

ВПЧ является причиной рака 
шейки матки, занимающего
IIместо в структуре женской 
онкологической заболеваемости 
и смертности в России.

Пневмококковая
инфекция

Ветряная оспа

Гепатит А

Вирус 
папилломы 
человека

Рис. 6. Приоритеты развития календаря в части новых вакцин: консенсус специалистов и предложения Минздравсоцразвития России.

9000

5,3 млн
новорожденных

210 000

2400

2,1 млн

900

Ожидается, что в 2012—2014 гг. 
в России родится 5,3 млн детей.
У детей первых двух лет жизни,
рожденных в 2012—2014 гг., 
будет зарегистрировано:

смертельных исходов
12 млрд руб. прямых медицинских затрат
42 млрд руб. общих экономических потерь

случаев 
пневмококкового
менингита

случаев отита

случаев пневмонии
случаев
бактериемии

Рис. 7. Перенос сроков расширения Календаря на 2015 год: два 
года упущенных возможностей (прогноз на примере пневмококковой инфекции).

Конкуренция на рынке, государственное регулирование 
и повышенное внимание общества к вопросам вакцинации
 обеспечат прозрачность закупок и справедливые цены.
Отечественные производители готовы на равных конкурировать
 с глобальными производителями.

ВПЧ
Ветряная
оспа
Гепатит А
Пневмококковая 
инфекция

Российское
 производство
вакцины
 может быть
развернуто
в течение года

Российская
вакцина
 подана на 
государственную
регистрацию

Российское 
производство
вакцины 
может быть
развернуто 
в течение 
двух лет

Вакцина
производится 
в России
 по стандартам 
GMP

Рис. 8. Готовность российских производителей и конкуренция на 
рынке вакцин.

ВЕСТНИК РАМН /2012/ № 6

Для решения проблем высокой заболеваемости, инвалидности и смертности детей разного возраста необходимы научное обоснование и разработка современной 
эффективной системы диспансеризации детского населения, особенно подросткового возраста, включающая комплексное решение вопросов сохранения 
и укрепления репродуктивного и трудового потенциала страны. Кроме того, важно планирование общероссийских многоцентровых научных исследований 
под контролем головного учреждения, а также привлечение не только учреждений РАМН и Минздрава России, 

но РАО, Минобрнауки России и т.д. Признание государством необходимости проведения указанных мероприятий, внедрения современных информационных 
и производственных технологий отображено в инициации 
и создании платформы «Педиатрия» и Указе Президента 
России о Национальной стратегии действий в интересах 
детей на 2012-2017 годы (рис. 9). В рамках указанной платформы планируется решение тех глобальных проблем 
детского здравоохранения, о которых говорилось выше. 
Будут осуществлены учет и анализ различных параметров, 
сочетание которых позволит создать критерии формирования групп риска в популяции детей для проведения 
адресных профилактических мероприятий. Для обеспечения прогноза формирования здоровья на основании 
учета и анализа исследуемых параметров планируется 
разработка математических моделей оценки прогностического риска развития болезней. Кроме того, регистры больных позволят создавать когорты для проведения генетических, биомедицинских исследований, 
эффективно 
внедрять 
разрабатываемые 
подходы 
к профилактике и терапии. Управление платформой поручено Научному центру здоровья детей, планируется также 
создание единого педиатрического портала как основной 
части формирования национальной системы научных 
исследований и технологических разработок в педиатрии. 
В реализации платформы согласились участвовать 19 НИИ и научных центров РАМН, 48 педиатрических кафедр медицинских вузов страны и 6 – последипломного образования, ряд учреждений РАН, РАО, 
Минобрнауки. Получено около 300 предложений 
по проведению научных исследований, из них около 
100 из Научного центра здоровья детей РАМН.

Научные направления платформы

Снижение 
смертности и
инвалидизации 
детей,
родившихся
с очень низкой (ОНМТ)
и экстремально
низкой массой
тела (ЭНМТ)

Совершенствование ранней 
диагностики, 
лечения и
реабилитации
детей
с редкими
(орфанными
болезнями)

Совершенствование
 диагностики,
лечения,
реабилитации
детей
с тяжелыми
прогрессирующими
инвалидизирующими и
жизнеугрожающими
болезнями

Управление платформой:
• научный совет по педиатрии РАМН;
• единый информационный портал

Рис. 9. Научная платформа «Педиатрия».

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Баранов Александр Александрович, академик РАН и РАМН, вице-президент РАМН, директор ФГБУ «Научный центр 
здоровья детей» РАМН
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62
Тел.: (499) 134-30-83
E-mail: baranov@nczd.ru

Технологическая платформа «Педиатрия». 
Предложения к концепции программных 
мероприятий

1 ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздавсоцразвития России, Томск
2 ГОУ ВПО «Ханты-Мансийская государственная медицинская академия» 

Член-корр. РАМН, проф. Л.М. Огородова1; д.м.н. И.А. Деев1; д.м.н., проф. Ф.И. Петровский2

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Анализ результатов форсайт-исследований указывает на 
ведущую роль биомедицины в развитии системы здравоохранения развитых стран. Ожидается, что полное формирование групп технологий (инфо-, нано-, био-) в медицинских 
отраслях произойдет в мире к 2018–2020 гг. В «Стратегии 
развития здравоохранения в России до 2020 года» предусмотрен этап инновационного развития здравоохранения, 
основанный на создании биомедицинских платформ для 
разных секторов отрасли. Предполагается, что реализация 
этой стратегии обеспечит конкурентоспособность национальной системы здравоохранения уже к 2015–2016 гг. 
С этой целью в настоящее время реализуются мероприятия по разработке нескольких программ инновационного 
развития, включая базовую биомедицинскую платформу 
по педиатрии (рис. 1). 
Платформа «Педиатрия» представляет организационные, научные и технологические основы развития 
педиатрии в стране. Она направлена на создание утраченной системы мероприятий по управлению процессами 
планирования, 
реализации 
и 
координации 
исследований и разработок в области педиатрии на государственном уровне. Современный уровень решения 
проблемы обеспечивается выбором биомедицинских 
технологий в качестве базовых при планировании 
научных тематик, а также созданием инновационной 
системы внедрения разработок в клиническую практику. 
Эффективность реализации программы достигается установлением стратегических партнерств на уровне межотраслевой кооперации и международного сотрудничества. Необходимость создания конкурентной среды является ключевым условием, для чего программа должна 
иметь открытый профессиональный формат, конкурсную 
основу и привлечь максимально возможное число компетентных организаций.
Предпосылками разработки платформы «Педиатрия» 
стали: 

 
• изменение распространенности заболеваний (географические, временные, связанные с миграцией населения, изменением этнического состава);

 
• несовершенство методов прогнозирования, первичной профилактики; 

 
• потребность в новых решениях для вторичной профилактики (терапия, фармакотерапия);

 
• недостаток данных о естественном течении состояний/заболеваний, и прогнозе, необходимых для клинически эффективной и экономически обоснованной 
третичной профилактики.
Целью разработки платформы является: 

 
• создание фундаментальных проблемно-ориентированных заделов в изучении механизмов и факторов 

риска распространенных и инвалидизирующих заболеваний детского возраста (генетических, внешнесредовых, социальных);

 
• разработка новых технологий (продуктов) для профилактики, включая первичную, ранней диагностики, 
оценки течения, прогнозирования исходов и терапии/
фармакотерапии; 

 
• рациональное распределение бюджетных расходов по 
регионам и направлениям (терапевтическое, профилактическое и т.д.); 

 
• создание инструментов для оценки эффективности 
системы здравоохранения в области педиатрии;

 
• планирование научных исследований/мероприятий; 

 
• планирование направлений деятельности платформы 
на последующие циклы. 
В развитых странах мира в целях решения этих задач 
созданы условия и сфокусированы ресурсы для накопления и анализа медицинских данных в популяции. 
Такой подход уже принес ощутимые результаты по управлению факторами риска на уровне популяции в США. 
Кроме того, благодаря эпидемиологическим подходам 
создана доказательная медицина – международный 
стандарт внедрения новых медицинских  технологий 
в развитых странах. В ходе выполнения Всероссийской 
диспансеризации детей создать информационную основу 
для формулировки национальных задач и их решения, 
к сожалению, не удалось (рис. 2). 
Какие проблемы детского здравоохранения становятся очевидными на фоне мировых тенденций? 

Подготовка предложений по кадровой политике и
регулированию научных разработок на рынке 

Межотраслевая кооперация и международное сотрудничество.
Создание межотраслевых  конкурентоспособных технологий  

Реализация фундаментальных заделов в клиническую практику

Развитие биомедицины. Получение  прорывных результатов
на  ключевых направлениях современной педиатрической науки 

Система мероприятий по управлению процессами планирования,
реализации и координации исследований и разработок в области 
педиатрии  на национальном уровне 

Рис. 1. Технологическая платформа «Педиатрия»: организационные, научные и технологические основы развития педиатрии.

ВЕСТНИК РАМН /2012/ № 6

Их несколько, но стратегически важными являются 
следующие (рис. 3): 

 
• в России отсутствует платформа для доказательной 
медицины (внедрение новых технологий затруднено);

 
• отсутствуют современные данные по физическому, 
нервно-психическому развитию детей; функциональные данные, возрастные показатели гомеостаза не 
систематизированы на популяционном уровне; 

 
• Россия не вошла в международные Комитеты основных популяционных исследований;

 
• медицинская статистика не является фундаментальной. 
Исходя из представленных вызовов при разработке 
платформы, должны быть учтены следующие условия:
1. Необходимо разработать национальный информационный медицинский ресурс по детям.
2. Обязательным условием развития биомедицинской 
платформы является создание системы банков биологических образцов.
3. Приоритет 
господдержки 
должны 
получить 
прорывные биомедицинские технологии, а также межотраслевые технологии.
4. Ресурсы программы могут быть сосредоточены 
в нескольких приоритетных направлениях, по каждому 
из которых будут осуществлены фундаментальные, 
прикладные и экспериментальные исследования. 

Создание национального информационного ресурса

Современные широкомасштабные эпидемиологические исследования свидетельствуют о значимом влиянии 
различных факторов (социально-экономических, генетических, внешнесредовых, климатогеографических 
и др.) на развитие тех или иных патологических состояний в разных популяциях. На современном этапе 
развития системы здравоохранения в России отсутствует 
персонифицированная сквозная система учета наличия 
различных факторов, способных повлиять на развитие 
болезни в популяции. 
В рамках данного проекта планируется обеспечение 
учета и анализа различных параметров, изучение ассоциаций которых позволит сформулировать критерии для 
формирования групп риска с целью проведения мероприятий фокусной профилактики. Также для обеспечения 
прогноза формирования болезни в популяции на основании учета и анализа исследуемых параметров планируется разработка математических моделей оценки риска 
развития болезни в детской популяции. На основании 
национального информационного ресурса возможно 
создание болезнь-специфичных регистров с соответствующей модификацией объема регистрируемых данных. 
Регистры больных позволят получать точные эпидемиологические данные, формировать когорты для проведения 
генетических, биомедицинских исследований, эффективно внедрять разработки в области профилактики и 
терапии, а также распределять бюджетные средства. 
Использование современных методов геномики, 
протеомики, метаболомики даст возможность перейти 
от анализа одиночных молекул к масштабному профилированию индивидуальных особенностей в норме 
и при патологии, что позволит создать фундаментальные 
заделы в таких областях, как причины развития мультифакторных заболеваний, разработка методов направленной терапии, эффективные алгоритмы прогнозирования и профилактики распространенных болезней.
Для реализации поставленной цели будут решены 
задачи: разработана унифицированная форма персонифицированного учета состояния здоровья детей, факторов 
риска, биологических и антропометрических данных; 
на основании унифицированной персонифицированной 
формы учета будет создан программный продукт, обеспечивающий хранение и дополнение сведений об участ
• США
– Национальная база данных США по болезням органов дыхания и
   болезням сердца (Институт легких и сердца) – ежегодный анализ
   факторов риска, тяжести состояний, фармакологических интервенций
   на популяционном уровне.

• Европа
– Популяционный анализ по различным болезням (нет единого регистра).
   В рамочных программах формируются базы данных по принципу сети 
   центров компетенции.

• Россия
– Отсутствует единый инструмент для анализа результатов
   при наличии регламентированной системы диспансерного наблюдения
   за здоровыми и больными детьми.

Рис. 2. Существующие подходы.

• Индивидуальные 
  рекомендации
  в амбулаторной карте
• Рекомендации «на словах»
• Фиксация случая
  в стат. формах

• 85% пациентов  игнорируют рекомендации  врачей
• Отсутствует платформа доказательной медицины (внедрение новых технологий)
• Отсутствуют современные данные по развитию детей
• Россия не вошла в международные Комитеты основных популяционных исследований
• Медицинская статистика несовершенна

Нормативные
документы 
МЗ России

Диспансерное наблюдение
за детьми

База данных ЛПУ

Бумажный носитель в ЛПУ

Регистр ЛПУ

Ничего 

РЕЗУЛЬТАТ

ВЫХОД

ВХОД

Рис. 3. Диспансерное наблюдение.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

никах, включенных в проект, позволяющий формировать 
аналитическую информацию; на этой основе будут разработаны математические модели для прогноза развития 
различных патологических состояний у детей. 
Этапы работ:
Этап 1. Систематизация информации об аналогичных проектах в других странах мира, информационный поиск ключевых факторов риска (на основании 
доказательных исследований), разработка унифицированной формы персонифицированного учета состояния 
здоровья детей, факторов риска, биологических и антропометрических данных.
Этап 2. Формирование 
регламента 
внесения, 
хранения, дополнения исследуемой информации, разработка логистики учета данных, формирование первичной 
базы данных, проведение статистического анализа, оценка 
вероятностей риска развития патологических состояний 
в зависимости от наличия различных факторов риска.
Этап 3. Разработка математических моделей оценки 
риска формирования болезни в популяции, внедрение 
электронных регистров в реальную клиническую практику.
Этапы 4, 5. Оценка эффективности мероприятий 
4-го этапа и планирование 1, 2-го этапов следующего цикла.
Последовательность мероприятий проекта (эпидемиологические исследования – фундаментальные исследования – клинические исследования – внедрение – 
оценка эффективности внедрения – планирование) 
позволит создать единый постоянно действующий цикл. 
Получаемые подобным образом данные дадут возможность принимать управленческие решения, обеспечивающие эффективный менеджмент болезни на популяционном уровне, а также с учетом прогноза развития 
различных патологических состояний фокусно планировать эффективные профилактические мероприятия 
и медицинские интервенции. 

Российский депозитарий биологических образцов

Цель создания депозитария – организация накопления и сопровождение биологического материала.
Задачи: 
1. Создание системы накопления и сопровождения 
биологических образцов в соответствии с действующим 
законодательством и международными стандартами 
проведения исследований с участием человека. 
2. Планирование биомедицинских исследований 
с участием хранящегося материала.
3. Разработка протоколов биомедицинских исследований в области педиатрии с участием хранящегося материала.
4. Разработка и внедрение новых протоколов криоконсервации биообразцов.
5. Обеспечение координации с профессиональными 
зарубежными ассоциациями при выполнении исследований, академический обмен и подготовка кадров.
6. Анализ полученных научных данных, интерпретация результатов, оценка возможности их внедрения 
в клиническую практику, определение направлений дальнейших исследований.
Основу платформы по педиатрии составят биомедицинские технологии.
Результаты технологического прогноза, анализирующие глобальные тренды в медицине, определяют 
наиболее вероятные участки технологического «прорыва», 
и все они связаны с группой технологий (геномные, 
постгеномные, протеомные, клеточные, биоинформа
ционные, нанотехнологии), способных дать, по мнению 
экспертов, новые решения в целях увеличения продолжительности жизни и улучшения ее качества. В рамках платформы будут сформулированы запросы здравоохранения 
с горизонтом средне- и долгосрочного планирования, 
переданные в учреждения (обладающие соответствующими компетенциями) в форме госзадания, и сопровождены госбюджетной поддержкой. 
Прикладное значение групп прорывных технологий 
заложено в формулировках межотраслевых технологий, 
планирование которых в разрабатываемой программе 
также определяется запросом приоритетных областей 
педиатрии. Исследовательские области:

 
• биотехнологии;

 
• когнитивные технологии;

 
• синтетическая биология;

 
• фармация;

 
• медицинские материалы;

 
• медицинская информатика;

 
• электронная компонентная база.
Разработчики платформы по педиатрии предлагают 
сфокусировать ресурсы на следующих приоритетных 
направлениях:

 
• совершенствование профилактики, диагностики и лечения редких (орфанных) болезней у детей; 

 
• снижение смертности и инвалидизации детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела; 

 
• профилактика тяжелых, прогрессирующих, инвалидизирующих и жизнеугрожающих болезней у детей; 
Главной конечной целью платформы является усовершенствование системы организации оказания медицинской помощи детям.
Условиями для эффективной реализации указанных 
направлений станут:

 
• создание нормативной базы;

 
• открытость/широкое профессиональное обсуждение;

 
• значительное число участников;

 
• государственная поддержка;

 
• конкурсная основа проведения любых исследований 
и принятия решений;

 
• эффективные инструменты независимой экспертизы/
институт экспертизы; 

 
• высокий уровень кооперации участников, включая 
международную;

 
• высокая ответственность участников платформы.
Наполнение программы будет проведено в рамках 
деятельности рабочих групп по приоритетным направлениям. После этого будут сформированы органы управления программой. 
Таким образом, разработка и сопровождение программы должны включать реализацию следующих мероприятий: 
1. Подготовка исходного источника данных:

 
• создание медицинской информационной системы 
(изменение функций существующих) для центров здоровья детей с накоплением данных, получаемых при 
их рутинной работе;

 
• изменение объема обследования и/или данных, регистрируемых при обращении в центры здоровья (при 
необходимости). Создание постоянно действующих 
болезнь-специфичных регистров; 

 
• гармонизация объема данных, необходимых для регистра, и данных, получаемых центрами здоровья для 
изучения эпидемиологии;

 
• формирование когорт для молекулярно-генетических 
исследований; 

ВЕСТНИК РАМН /2012/ № 6

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Огородова Людмила Михайловна, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, заведующая 
кафедрой факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России
Адрес: 634050, Томск, ул. Московский тракт, д. 2
Тел.: (3822) 53-23-04
Петровский Федор Игоревич, доктор медицинских наук, ректор ГОУ ВПО «Ханты-Мансийская государственная 
медицинская академия»
Адрес: 628011, Ханты-Мансийск, ул. Мира, д. 40
Тел.: (3467) 32-45-88, факс: (3467) 32-45-88
Деев Иван Анатольевич, доктор медицинских наук, доцент кафедры факультетской педиатрии с курсом 
детских болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» 
Минздравсоцразвития России
Адрес: 634050, Томск, ул. Московский тракт, д. 2
Тел: (3822) 53-23-04
E-mail: ivandeyev@yandex.ru

 
• создание банков биологических образцов;

 
• рекомендации по распределению финансирования.
2. Определение 
направлений 
фундаментальных 
исследований: 

 
• факторы риска;

 
• этиология;

 
• естественное течение;

 
• исходы/прогноз;

 
• патогенез; 

 
• диагностика; 

 
• подходы к терапии/фармакотерапии (новые мишени 
и т.п.);

 
• реабилитация.
3. Анализ результатов:

 
• формирование групп риска;

 
• разработка программ профилактики;

 
• создание новых разработок для диагностики и терапии; 

 
• клинические исследования.
4. Внедрение:

 
• разработка клинических рекомендаций/стандартов;

 
• регистрация разработок;

 
• нормативные документы МЗ России;

 
• создание инновационной системы внедрения разработок.
5. Оценка эффективности:

 
• применение разработок в здравоохранении;

 
• разработка инструмента оценки эффективности; 

 
• оценка эффективности мероприятий;

 
• выводы, принятие управленческих и бюджетных 
решений;

 
• отчет о выполнении цикла.
6. Планирование: на основании мероприятий 1–5 разработка детального плана сопутствующих научных исследований и наполнения мероприятий 1–2 следующего 
цикла.
Совместные исследования Сибирского государственного медицинского университета и НИИ медицинской генетики СО РАМН позволили реализовать 
предложенный для платформы «Педиатрия» подход и 
внедрить собственную разработку – тест-систему для 
диагностики наследственной предрасположенности к 
бронхиальной астме, которая коммерциализирована на 
базе ООО «Геномная диагностика». Ряд научных организаций в России имеет собственный опыт исследований 
и разработок в области биомедицины, в том числе основанных на эпидемиологических подходах, что может 
внести существенный вклад в реализацию платформы. 
В отличие от нынешней ситуации разрозненных и нескоординированных действий, когда научные направления формируются, исходя из узких интересов отдельных 
творческих коллективов, задачей настоящей платформы 
является создание системы процессов, обеспечивающих 
поступательное развитие педиатрии, соответствие медицинских исследований современным вызовам и запросам 
общества.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Научные исследования и инфраструктура 
платформы «Педиатрия»

ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, Москва

Член.-корр. РАМН, проф. Л.С. Намазова-Баранова

В современных условиях невозможно представить 
эффективное развитие здравоохранения без четкого 
планирования научных исследований с учетом результатов предварительно проведенного анализа потребностей практического звена. Мы, ученые, должны внедрять 
в ежедневную деятельность врачей все самые лучшие 
достижения медицинской науки, предварительно доказав 
их эффективность и безопасность. Это касается не только 
лечебных технологий, но и диагностических, реабилитационных. Необходимо четко определить самые важные 
направления и сформулировать четкие цели и задачи, 
будучи уверенными, что результатом станет совершенствование оказания медицинской помощи населению 
и улучшение состояния здоровья как детского, так и взрослого населения. Кроме того, мы должны развить в нашей 
стране идею медицины предупредительной, которая, надо 
сказать, исторически характерна для отечественной педиатрии. В то же время, выполнение поставленных задач 
и достижение целей невозможно без поддержки государства, без его партнерского участия в развитии отечественной науки, без сотрудничества учреждений разного 
профиля и уровня. Немаловажно привлечение российских производителей к созданию лекарственных препаратов, изделий медицинского назначения и диагностических и лечебных приборов для детей, достойно конкурирующих с зарубежными аналогами или не имеющих 
таковых. 
Все вышеперечисленные позиции учтены во вновь 
образуемой Научной платформе «Педиатрия», которая 
разработана по инициативе Правительства России 
с целью улучшения состояния здоровья детского населения. 
Развитие инновационной деятельности в педиатрии является одним из главных условий совершенствования системы охраны здоровья детей в Российской 
Федерации. О приоритетном партнерстве государства 
и науки, академий наук, всего научного и образовательного сообщества в интересах опережающего национального развития, как об одном из безусловных государственных приоритетов, сказал на Общем собрании РАН 
22 мая 2012 г. Президент России В.В. Путин.
 С момента создания Российской академии медицинских наук, без малого 70 лет назад, функции координации 
научных исследований в различных областях клинической и фундаментальной медицины были возложены 
на академические учреждения, на базе которых работали профильные Научные советы. Головным учреждением по планированию и координации научных исследований в области педиатрии все эти годы традици
онно являлся Научный центр здоровья детей РАМН. 
Научный совет по педиатрии, функционирующий на базе 
Центра до настоящего времени, включает 16 проблемных 
комиссий и координирует научные исследования 
в 16 научно-исследовательских институтах и 46 учреждениях высшего профессионального и последипломного 
медицинского образования (на 252 кафедрах) Российской 
Федерации. Однако, в последние 10 лет в связи с утратой 
административных механизмов управления процессами 
планирования и координации научных исследований 
в педиатрии эффективность работы Научного совета существенно снизилась. Настало время изменить системный 
подход, внедрить современные информационные технологии организации научных исследований, поставить 
новые цели и задачи (в том числе по созданию новых 
конкурентных лекарственных средств, изделий медицинского назначения и приборов для детей), определить новые возможности комплексирования и создания 
совместных научных коллективов с привлечением учреждений не только РАМН и Минздрава России, но и учреждений РАО, Минобрнауки России и т.д. 
Поэтому первым шагом воссоздания системы планирования и координации научных исследований в рамках 
вновь образуемой платформы «Педиатрия» должно стать 
создание единого педиатрического портала как основной 
части формирования национальной системы научных 
исследований и технологических разработок в педиатрии. 
Инновационно-технологический 
центр 
портала 
создается для координации инновационной деятельности и является структурой поддержки научных и педиатрических коллективов. Его деятельность направлена 
на коллекционирование полученных научных данных, 
реализацию инновационных технологий в приоритетных 
областях педиатрии, оказание услуг, создание и совершенствование их связей с бизнесом и друг с другом, в том 
числе через систему центров коллективного пользования. 
Для достижения основных целей инновационнотехнологический центр осуществляет координацию 
и обеспечивает взаимодействие НИУ РАМН, Министерства здравоохранения России, Российской академии 
наук, РАО, Минобрнауки России, проектных организаций, 
клиник, авторских коллективов и специалистов по приоритетным направлениям развития педиатрии, проводит 
аудиты и выявление разработок, имеющих коммерческий 
потенциал, маркетинговые исследования рынка; организует реализацию мероприятий в инновационной цепочке 
между идеей и реализацией через формирование системы 
трансфера и коммерциализации результатов научной 
деятельности, технологий и опытно-конструкторских