Вестник Роcсийской академии медицинских наук, 2012, № 5

Кардиология и кардиохирургия — 
инновационное развитие

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» РАМН, Москва

 Академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

В Российской Федерации в течение 2010 г. умерло 
2 028 516 человек, из них от болезней системы кровообращения — 56,8%. Доля умерших от болезней системы 
кровообращения в трудоспособном возрасте составила 
31,7% (176 739 человек) всех случаев смерти в этом 
возрасте. Общая заболеваемость болезнями системы 
кровообращения за период 2006–2010 гг. возросла среди 
взрослого населения страны в среднем на 8,4%, у детей — 
на 17,0%.
Все вышесказанное требует развития эффективных 
методов лечения сердечно-сосудистых заболеваний, 
из которых основное значение имеют радикальные 
(хирургические и интервенционные) методы лечения. 
Благодаря проведенным мероприятиям, в последние годы 
в Российской Федерации отмечен рост числа операций 
с искусственным кровообращением (ИК). Число клиник, 
выполняющих такие вмешательства, за 5 лет увеличилось 
на 29,3%.
По сведениям, поступившим в Научный совет по 
сердечно-сосудистой хирургии РАМН, в Российской 
Федерации стабильно растет частота применения хирургических и эндоваскулярных методов лечения больных 
с ишемической болезнью сердца (в 2,2 раза за последние 
5 лет). Увеличивается объем хирургической и интервенционной помощи при сложных нарушениях ритма сердца и 
проводимости: число имплантаций электрокардиостимуляторов выросло в 1,5 раза, радиочастотных аблаций — 
в 2,1 раза, объем хирургической помощи новорожденным 
с врожденными пороками сердца вырос практически в 2 раза.
В 2010 г. было выполнено 300 операций с ИК в расчете 
на 1 млн населения, что в 3 раза меньше необходимого 
количества. Потребность в хирургическом лечении заболеваний сердца и сосудов в Российской Федерации составляет более 500 тыс. операций в год, причем из всего объема 
сердечно-сосудистой хирургии особенно следует выделить оперативные вмешательства, отнесенные к перечню 
дорогостоящих операций, которые выполняют с использованием ИК, а также рентгенохирургические операции. 
Анализ результатов работы лечебных учреждений страны 
показал, что только 23% клиник выполняют более 
1000 операций с искусственным кровообращением в год, 
тогда как 54% — лишь менее 200. Естественно, что 
финансирование этих клиник должно быть дифференцированным. Дифференцированного подхода к финансированию можно достичь путем проведения рейтинговой оценки медицинских учреждений, разработанной 
в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Эта модель включает оценку хирургической активности, сложности 
выполненных операций и их результаты. Таким образом, 
оценка рейтинга деятельности учреждений позволит 
определить возможный потенциал каждого конкрет
ного лечебного учреждения и соответствующий объем 
финансирования.
Безусловно, повышению качества кардиохирургической помощи в Российской Федерации будет способствовать активизация в области фундаментальных 
и фундаментально-прикладных научных исследований 
по приоритетным научным направлениям и целевым 
исследовательским программам с целью разработки 
и внедрения в широкую клиническую практику новых 
инновационных методов диагностики и лечения в рамках 
платформы «Сердечно-сосудистые заболевания».
Чрезвычайно остро в РФ стоит вопрос о расширении объема кардиохирургической помощи новорожденным со сложными врожденными пороками 
сердца, разработке подходов к оказанию адекватной и 
своевременной экстренной хирургической помощи 
и усовершенствованию механизмов взаимодействия 
акушерской и неонатальной помощи беременным, 
имеющим диагностированный порок сердца у матери 
или у плода. Необходима разработка новых высокотехнологичных методик для поддержки жизнеобеспечения новорожденных и маловесных детей и внедрения 
в клиническую практику современных методов гибридной 
хирургии.
Решение проблем неонатальной кардиологии и кардиохирургии (организационных и медико-социальных) 
позволит существенно снизить смертность детей в периоде 
новорожденности. В связи с этим назрела необходимость 
в организации Института неонатальной кардиологии 
и кардиохирургии, который позволит значительно увеличить объем кардиохирургических вмешательств у новорожденных с врожденными пороками сердца. Решение 
этого вопроса требует поддержки Президиума РАМН.
Крайне необходимо создание комплексной программы 
реабилитации для детей после коррекции врожденных 
пороков сердца. В России до настоящего времени 
не имеется ни одного специализированного Центра 
реабилитации, тогда как основная масса оперированных 
детей нуждается в реабилитационно-восстановительном 
процессе в ближайшие сроки после операций на сердце. 
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 2011 г. ведется 
активное строительство первого в стране Центра реабилитации для детей, оперированных на сердце и магистральных сосудах. Введение в эксплуатацию подобного центра позволит сократить сроки пребывания пациентов на дорогостоящей кардиохирургической койке, 
уменьшить период адаптации пациентов к физическим 
и бытовым нагрузкам, улучшить качество жизни и увеличить трудовой резерв будущего поколения.
Существует аналогичная потребность в организации 
строительства специализированного Центра реаби

литации для взрослых пациентов, которые в 70–80% 
случаев после операций на сердце нуждаются в восстановительном лечении. В этом вопросе также необходима 
поддержка Президиума РАМН.
Для оценки результатов и расширения объема 
оказания помощи больным с нарушениями сердечного 
ритма в кардиохирургических центрах страны необходимо в течение ближайшего времени создание единого 
регистра пациентов со сложными нарушениями сердечного ритма на основе базы данных обо всех больных 
с имплантированными антиаритмическими устройствами 
и 
проведенными 
электрофизиологическими исследованиями и радиочастотной аблацией. 
Сложившаяся медико-демографическая ситуация определяет необходимость дальнейших исследований по 
разработке новых диагностических и лечебных технологий, создания методических рекомендаций, протоколов и стандартов лечения сложных аритмий с высоким 
риском внезапной сердечной смерти, в том числе 
при сочетанной патологии у детей, а также в значительном увеличении числа выполняемых хирургических 
и эндоваскулярных вмешательств. Жизнеугрожающие 
нарушения ритма сердца, к числу которых относятся 
сложные желудочковые тахиаритмии у больных с сочетанной сердечной патологией (ИБС, кардиомиопатиями, врожденными пороками сердца), являются непосредственной причиной смерти в этих группах больных 
и популяции в целом. Существенный прогресс должен 
быть достигнут в области образовательной деятельности и лицензирования профильных медицинских 
учреждений, производства отечественных систем и 
электродов для электрокардиостимуляции, автоматических наружных и имплантируемых кардиовертеровдефибрилляторов. Для решения вышеперечисленных 
проблем необходимо создание Института хирургической и интервенционной аритмологии НЦССХ 
им. А.Н. Бакулева РАМН.
В последние годы в нашей стране возросло количество 
реконструктивных операций при приобретенных пороках 
сердца. Для прогресса в этом направлении необходимо 
проведение фундаментальных исследований для разработки и внедрения инновационных принципов реконструктивной хирургии на клапанах сердца.
Перспективной является разработка новых альтернативных методов реваскуляризации миокарда у лиц молодого возраста и с осложненными формами ишемической 
болезни сердца (ИБС) в сочетании с сахарным диабетом 
и метаболическим синдромом.
Интенсивность 
прогресса 
сердечно-сосудистой 
хирургии во многом зависит от разработки и внедрения 
высокотехнологичных 
методов 
ранней 
диагностики заболеваний сердца и сосудов. Использование 
3–4-мерной эхокардиографии, тканевой допплерографии, позитронно-эмиссионной томографии, современных методов спиральной компьютерной томографии, 
внедрение 
неинвазивных 
электрофизиологических 
показателей и нейрогуморальных маркеров позволяет 
осуществлять раннюю диагностику сердечно-сосудистой 
патологии. Получили широкое распространение новые 
методы лечения хронической сердечной недостаточности 
(ресинхронизирующая терапия, наружная контрпульсация, имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов, 
клеточные и генные технологии). В Центре успешно 
развивается интерактивный подход, включающий рациональное сочетание традиционной сердечно-сосудистой 
хирургии и новейших технологий в диагностике 

и лечении заболеваний сердца и сосудов в сочетании 
с жизнеугрожающей патологией других органов и систем. 
С 
целью 
своевременной 
диагностики 
сердечнососудистых патологий, разработки новых технологий 
диагностики и лечения, повышения эффективности 
оказания высококвалифицированной и высокотехнологичной специализированной помощи кардиологическим 
больным, нуждающимся в хирургическом лечениии на 
сердце и сосудах, назрела необходимость в организации 
Института кардиохирургической кардиологии.
Для инновационного развития платформы «Сердечно-сосудистые заболевания» необходимо на постоянной основе осуществлять подготовку специалистов 
в области сердечно-сосудистой хирургии. В НЦССХ 
им. А.Н. Бакулева РАМН разработана модель непрерывного образования специалистов, включающая ординатуру, 
аспирантуру, докторантуру, последипломную профессиональную переподготовку, сертификацию кадров и тематические курсы усовершенствования, участие в международных и отечественных научных форумах.
Для увеличения в ближайшие годы объема подготовки специалистов на планируемые 5–10% ежегодно, 
а также для роста объема оказываемой помощи больным 
с сердечно-сосудистыми заболеваниями и повышения ее 
качества и эффективности в РФ необходима организация 
Центра непрерывного образования врачей и медсестер 
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
В РФ требуется прорыв в области развития отечественной медицинской промышленности и в этом 
направлении существенная роль отводится организации 
и открытию Института экспериментальной сердечнососудистой хирургии, входящего в состав Центра (Приказпостановление МЗ РФ и Российской академии медицинских наук № 106/19 от 30.03.1992 г.).
В рамках развития платформы «Сердечно-сосудистые 
заболевания» необходимо существенно модернизировать 
информационное обеспечение лечебно-диагностического 
и образовательного процесса. В этом плане существенную 
помощь может оказать телекоммуникационная связь 
(проведение диагностических консультаций, образовательных программ, составление планов операций и т.д.).
Свой вклад в области оптимизации доступности 
и качества хирургической помощи населению РФ 
с заболеваниями сердца и сосудов должна внести одноименная Федеральная целевая программа, утвержденная на Президиуме РАМН. Основные направления 
программы: повышение качества оказания медицинской помощи с ориентиром на целевые показатели, 
создание системы мониторинга ресурсного (кадрового 
и материально-технического) обеспечения медицинских учреждений, выполняющих хирургические и эндоваскулярные вмешательства при сердечно-сосудистых 
заболеваниях, внедрение системы непрерывного образования 
медицинских 
работников, 
участвующих 
в оказании помощи больным с сердечно-сосудистыми 
заболеваниями и др.
Таким образом, за последние 10 лет отмечен значительный рост числа операций и эндоваскулярных вмешательств на сердце и сосудах и серьезные успехи во всех областях сердечно-сосудистой хирургии. Решение проблемы 
дальнейшего развития и совершенствования кардиохирургической помощи населению страны возможно 
при активной поддержке государства, с помощью 
государственных социальных программ и программ 
добровольного страхования на дорогостоящие виды 
лечения.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Защитные системы организма как основа 
поиска и разработки новых оригинальных 
лекарственных средств

ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс Минздравсоцразвития России», Москва

Академик РАН и РАМН Е.И. Чазов

«Наука движется толчками в зависимости от успехов, 
делаемых методикой», — говорил И.П. Павлов. Именно 
использование новых методов исследований позволяет нам в Кардиокомплексе искать новые пути лечения 
больных. Это касается различных защитных систем, 
и я хотел бы представить результаты некоторых наших 
экспериментов.
Данные, которые были получены нами по итогам 
фундаментальных исследований защитных систем организма, позволили начать разработку новых оригинальных 
лекарственных средств. Разработки находятся на разных 
стадиях испытаний. Министерство промышленности на 
сегодняшний день уже подписало контракт на создание 
пяти оригинальных средств. Возможность использования 
субстанций защитных систем организма показательна 
на примере антисвертывающей системы. Ее теоретическая разработка совместно с биохимической лабораторией МГУ профессора Б.А. Кудряшова в конечном итоге 
позволила нам открыть в 1961 г. новую эру в лечении 
инфаркта миокарда и тромбозов других сосудистых 
областей.
Речь идет о тромболитической терапии.
Известно, что в организме функционирует два каскада 
ферментативных реакций, обеспечивающих состояние 
свертывания крови. Один из них отвечает за формирование тромба при угрозе или возникновении кровотечения, другой ответственен за предупреждение тромбоза, растворяя выпадающие нити фибрина или формирующийся тромб. В принципе, это две защитные системы 
организма, нарушение функции которых может привести 
к тяжелым патологическим последствиям. Работы 
Кардиокомплекса показали, что при выраженном атеросклеротическом процессе возможности противосвертывающей реакции уменьшаются.
Данные фундаментальной науки расширяют наши 
представления о функционировании этих процессов на 
молекулярно-клеточном уровне и позволяют не только 
раскрывать суть процесса, но и выделять и воспроизводить субстанции, участвующие в его организации. 
Тромболитическая терапия имитирует защитную естественную противосвертывающую реакцию организма 
и, естественно, мы углубляемся в выяснение эффекта 
и механизмов активности различных ее звеньев.
Методы лечения тромбоза, которые мы создавали и применяем сегодня, основаны на системном 
увеличении концентрации двух естественных активаторов плазминогена — тканевого или урокиназного типа. Они непосредственно не способны лизировать тромб, и их эффект связан с активацией 
эндогенного плазминогена. Наш последний препарат, про
урокиназа, был создан генно-инженерным методом 
и под торговым названием Пуролаза широко используется в нашей стране.
Однако существенный недостаток всех этих средств — 
зависимость от концентрации плазминогена в крови 
больного в области формирования тромба, что проявляется, когда тромб протяженный, а доставка плазминогена 
из кровотока нарушена.
Таким образом, эффективность современных тромболитиков определяется размером тромба и временем его 
возникновения. Сегодня в тромболитической терапии 
существует две проблемы: вероятность развития дефицита плазминогена при введении активаторов плазминогена и недостаточность его притока.
Проблемы могут быть устранены применением 
прямого тромболитика. Именно эту задачу мы и решаем, 
создавая тромболитик прямого действия. Таким образом, 
появляется возможность прямого введения такого 
вещества в противосвертывающей системе как плазмин 
непосредственно внутрь тромба. Локальное введение 
плазмина значительно увеличит эффективность тромболитической терапии и уменьшит степень ее зависимости 
от времени возникновения тромба.
В настоящее время в Кардиокомплексе генноинженерным способом создан лекарственный препарат 
плазмин, получен его бактериальный штамм-продуцент, 
на доклинической стадии показана его эффективность 
и безопасность. В апреле 2011 г. принято решение 
о выдаче патента. С целью применения препарата 
прямым методом разрабатывают пути его введения 
посредством катетеризации тромбированных сосудов. 
Совместно с Институтом патологии кровообращения им. 
Е.Н. Мешалкина в Новосибирске, к примеру, разработан 
метод катетеризации легочного ствола, который был 
выполнен с использованием современных тромболитиков 
40 больным с тромбоэмболией с растворением тромба 
в 30 случаях.
Обсуждая 
значимость 
нарушения 
нормальной 
функции защитных и регулирующих систем организма 
в формировании патологических процессов, следует 
указать на ценность данных фундаментальных исследований о роли оксида азота в жизнедеятельности организма и его способность нарушать функционирование 
ряда систем организма. Оксид азота — как двуликий бог 
Янус: с одной стороны, его наличие — важнейшее условие 
нормальной работы ряда систем и органов человека, 
с другой — он служит источником образования в организме токсичного вещества пероксинитрита, которое, 
превращаясь в пероксинитритную кислоту, создает угрозу 
появления во внутриклеточной среде сильных окисли

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

телей, способных оказывать повреждающее действие 
на клетки и ткани. Для предотвращения этой реакции 
в организме функционируют динитрозольные комплексы 
железа, которые образуются в естественных условиях 
в клетках, способны депонировать избыток оксид азота 
и высвобождать его после распада.
Совместно с известным химиком, исследователем 
роли оксида азота в жизнедеятельности организма 
животных и человека А.Ф. Ваниным из Института химической физики РАН мы в течение 8 лет изучаем возможности регуляции динитрозольными комплексами железа 
содержания оксида азота. Они образуются в организме 
человека путем взаимодействия продуцируемого из 
L-аргинина монооксида азота с железом и тиолсодержащими лигандами — глутатионом или цистеином.
Доклинические испытания созданного в Кардиокомплексе лекарственного препарата динитрозильного 
комплекса железа (торговое название Оксаком), производимого в экспериментальных условиях нашей лаборатории, установили широкий диапазон эффектов при 
испытании на животных. С точки зрения кардиологии 
нас заинтересовали:

 
• высокая и быстро наступающая гипотензивная и вазодилататорная активность после введения лекарственного средства;

 
• подавление агрегации тромбоцитов;

 
• повышение эластичности эритроцитов;

 
• уменьшение размера некротической зоны при экспериментальном инфаркте;

 
• антиоксидантные свойства.
Экспериментальные работы показали, что в зоне 
ишемии миокарда происходит увеличение содержания 
оксида азота, что может угрожать образованием токсических форм монооксида азота. Естественно, введение 
его донатора позволит предупредить возможный окислительный стресс. Динитрозильные комплексы железа 
ограничивали размеры экспериментального инфаркта 
миокарда, что подтверждалось данными гистохимических 
исследований, уменьшением активности лактатдегидрогеназ и МВ-креатиназы, снижением потерь внутриклеточного общего креатинина.
Продолжая эти исследования, мы сосредоточили 
усилия на клинических испытаниях гипотензивных 
и вазодилататорных свойств вещества. Введение препарата добровольцам показало максимальное снижение 
уровня артериального давления на 20–30% в течение 
15 мин, после чего этот уровень сохранялся еще 2 ч и далее 
постепенно повышался до целевой нормы 140/80 мм рт.ст. 
Гипотензивный эффект присутствовал до 8 ч. В настоящее время продолжается клиническое изучение возможностей лечения этим препаратом больных с артериальной 
гипертензией.
Одно из наших научных исследований защитных 
систем организма с целью выявления звеньев, определяющих сохранение физиологического состояния 
организма, связано с изучением роли хемотоксичных 
цитокинов — хемокинов, регулирующих, в первую 
очередь, гранулоциты, моноциты и лимфоциты, играющих важную роль в возникновении и течении ряда 
заболеваний сердечно-сосудистой системы. Конечно, 
диапазон их действия более широк, учитывая роль 
в реакции воспаления. Значимость хемокинов в регуляции миграции клеточных элементов с целью защиты 
организма изучали на различных моделях заболеваний 
(от инфаркта миокарда до ран различного происхождения) и животных (от линейных крыс до обезьян).

По своему строению хемокины являются пептидами с различным характером действия. В лаборатории 
синтеза пептидов было создано несколько их видов, 
которые оказывали противоположные эффекты. Лучше 
всего изучен моноцитарный хемотоксический белок 1 
(МСР-1), который синтезируется в организме активированными макрофагами, эндотелиальными и гладкомышечными клетками сосудов. Он вызывает миграцию 
Т-лимфоцитов, привлекает мононуклеарные клетки 
в зону воспаления, а моноциты — в участок повреждения 
сосудистой стенки, и играет ключевую роль в патогенезе 
хронических воспалительных и аутоиммунных заболеваний.
Именно поэтому в настоящее время поиск новых 
противовоспалительных препаратов связан с синтезом 
антагонистов МСР-1. Среди группы синтезированных 
пептидов один из них (Х) оказался антагонистом МСР-1. 
В экспериментальных работах были доказаны его противовоспалительные свойства. В настоящее время этот пептид 
(название препарата — Инграмон) проходит клинические испытания. В клинике академика Н.А. Мухина 
начато изучение его эффективности при заболеваниях 
почек. Его противовоспалительные свойства подтверждаются объективными данными — быстрой нормализацией показателей воспалительного процесса (например, 
С-реактивного белка). Мы продолжаем эти исследования 
и сейчас изучаем один из хемокинов, который в эксперименте сокращает время рубцевания ран.
Несколько слов необходимо сказать о новом направлении в создании лекарственных препаратов, которое 
связано с научными исследованиями генетического 
характера. В данный момент мы изучаем возможности 
ангиогенеза при помощи препаратов, созданных на этой 
основе.
В настоящее время начинаются клинические 
испытания плазмидной генетической конструкции 
с геном урокиназы (название лекарства — Юпикор). 
Его 
создание 
явилось 
результатом 
более 
чем 
15-летнего изучения в Кардиокомплексе молекулярногенетических механизмов ремоделирования и роста 
кровеносных сосудов и, в частности, роли урокиназы 
в этих защитных процессах организма. Было установлено, что урокиназа участвует в регуляции пролиферации и миграции клеток сосудов в процессе их формирования и роста; особенно важно, что это происходит и 
в процессе репарации сосудистой стенки после повреждения. Без урокиназы факторы роста, например EGF — 
фактор роста эндотелия сосудов,  не способны эффективно стимулировать ангиогенез. На догоспитальном 
этапе было установлено, что Юпикор при внутримышечном введении в ишемизированную конечность 
животных эффективно восстанавливает нарушенный 
кровоток, стимулирует образование новых капилляров 
и коллатералей. В настоящее время начинаются клинические исследования препарата.
Можно было бы еще долго приводить примеры значимости углубленного изучения защитных систем организма на молекулярно-клеточном уровне — принципиально нового направления в создании лекарственных 
средств естественного происхождения. Это направление 
активно разрабатывают в последние годы в продуктивном сотрудничестве представители фундаментальной 
и клинической наук. Именно необходимость их объединения не только с целью прогресса медицинской науки 
в целом, но и прогресса в наших возможностях лечения 
хотелось подчеркнуть в этом докладе.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Стратегия инновационного развития ФГБУ 
«ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» 
Минздравсоцразвития России в рамках задач 
платформы «Сердечно-сосудистые заболевания»

ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения 
имени акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России

Академик РАМН А.М. Караськов

В 2011 г. Министерством здравоохранения и социального развития совместно с ведущими учеными РАМН 
и РАН была инициирована разработка научных программ, 
предполагающих концентрацию усилий на таких приоритетных направлениях, как молекулярная генетика, 
протеомика, молекулярная физиология, биоинженерия, 
клеточные и тканевые технологии, биоинформатика. 
Именно эти направления составляют базовую биомедицинскую платформу, по результатам развития которой 
должны быть сгенерированы инновационные знания 
и продукты.
Четыре платформы (онкология, микробиология, 
сердечно-сосудистые заболевания, экология человека) стартовали в 2011 г. В рамках данных направлений 
научные учреждения приступили к разработке принципиально новых биотехнологических продуктов.
В соответствии с Положением о формировании государственного задания в отношении федеральных, бюджетных, 
казенных учреждений и финансовом обеспечении 
выполнения государственного задания, утвержденном 
Постановлением Правительства Российской Федерации 
от 02 сентября 2010 г. № 671 «О порядке формирования 
государственного задания в отношении федеральных государственных учреждений и финансовом обеспечении 
выполнения государственного задания» ФГБУ «ННИИПК 
им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России 
сформировало государственное задание по научной 
деятельности в рамках платформы «Сердечно-сосудистые 
заболевания», включившее 9 научных работ. 6 относятся 
к разделу «Выполнение фундаментальных научных исследований» и 3 — к разделу «Выполнение прикладных 
научных исследований».

 
• «Совершенствование методов получения и культивирования индуцированных плюрипотентных стволовых клеток человека, фундаментальные исследования 
их свойств». Будет проведена проверка следующей 
гипотезы: применение рекомбинантных плазмидных 
и аденовирусных векторов, несущих гены OCT4, SOX2, 
KLF4, c-MYC, LIN28 и NANOG человека для трансдукции или трансфекции соматических клеток человека, приводит к репрограммированию и образованию 
индуцированных плюрипотентных стволовых клеток 
(ИПСК), в геномах которых отсутствуют встройки 
векторной ДНК. Данные ИПСК пригодны для применения в заместительной клеточной терапии заболеваний человека.

 
• «Изучение сигнальных каскадов и эпигенетических механизмов, участвующих в поддержании плюрипотентности 
и дифференцировке стволовых клеток». Исследование 

линий плюрипотентных стволовых клеток методами 
протеомики позволит обнаружить белки, связанные 
с пролиферацией и контролем клеточного цикла,
а также сигнальные каскады, способствующие стабильности 
кариотипа 
плюрипотентных 
клеток 
и отсутствию у них злокачественного потенциала, 
и создать тест-систему для оценки пригодности линий 
для терапии различных заболеваний.

 
• «Изучение синдрома удлиненной QT-фазы сердечного цикла на основе пациент-специфичных индуцированных плюрипотентных стволовых клеток». Индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (пациентов, имеющие 
мутацию в гене KCNH2, могут дифференцироваться в 
кардиомиоциты, сохраняющие патологический фенотип, характерный для кардиомиоцитов сердца больных 
синдромом удлиненной QT-фазы сердечного ритма.

 
• «Изучение электрофизиологических свойств денервированного миокарда». Будет изучено влияние денервации 
вегетативных ганглиев левого предсердия с помощью 
нейротоксина на электрофизиологические свойства 
сердца и возможность профилактики возникновения 
фибрилляции предсердий.

 
• «Изучение исправления генных мутаций и лечения несахарного диабета с помощью индуцированных плюрипотентных стволовых клеток». Имплантация индуцированных плюрипотентных стволовых клеток и эмбриональных стволовых клеток крыс Brattleboro, которым посредством гомологичной рекомбинации была исправлена 
мутация гена вазопрессина, должна привести к излечению от наследственного несахарного диабета. После 
инъекции клеток в крови мутантных крыс обнаруживается нормальный уровень гормона вазопрессина, нормализуется потребление воды и выделение мочи.

 
• «Изучение клеточных технологий для лечения сердечнососудистых заболеваний». Будет исследовано предположение о том, что имплантация аутологичных региональных стволовых клеток сердца в область левого 
желудочка у экспериментальных животных с ишемическим повреждением миокарда снижает объем рубцовой 
ткани, обеспечивает замещение поврежденных кардиомиоцитов на здоровые, приводит к ангиоваскулогенезу 
в очаге поражения, предотвращает риск развития сердечной недостаточности и увеличивает выживаемость.

 
• «Создание модифицированных графтов для пациентов 
с обструкцией выводного отдела правого желудочка». 
Применение графтов нового типа требует адаптации 
ранее созданных методик их имплантации в ракурсе повреждения свойств графтов нового типа на этапе имплантации.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

 
• «Создание клеточно-наполненных сосудистых трансплантатов на основе природных и искусственных биополимеров». Изучение возможности использования 
метода электроспининга с целью создания из природных и синтетических биополимеров протезов сосудов человека, наполненных клетками, замещающими 
соединительно-тканную основу сосуда, препятствующих тромбообразованию, воспалению, а также обеспечивающих долговечность и прочность трансплантата.

 
• «Разработка новых интракоронарных проводников для 
эндоваскулярных вмешательств». Создание специальных интракоронарных проводников для использования в эндоваскулярных операциях по устранению 
окклюзирующего поражения коронарных артерий. 
Определяющим отличием разрабатываемых коронарных проводников является наличие двух рабочих концов (дистального и проксимального), что позволяет расширить функциональные возможности проводника и использовать его для выполнения методики 
коронарной петли при ретроградной реканализации 
окклюзий венечных артерий.
Возможность проведения таких масштабных исследований и разработок была получена благодаря тесному взаимодействию Института с учреждениями СО РАН и СО 
РАМН. Помимо сотрудничества в рамках государственного задания с институтами СО РАН и СО РАМН также 
ведется работа по пяти перечисленным ниже интеграционным проектам фундаментальных исследований на 2012–
2014 гг., получившим высокую оценку экспертной комиссии 
СО РАН.

 
• Разработка пролонгированных форм нейротоксинов 
для купирования аритмии на in vivo модели фибрилляции предсердий (НИИОХ СО РАН, ННИИПК).

 
• Развитие новых подходов в медицинской функциональной диагностике, основанных на прецизионной регистрации динамических реакций кровеносных сосудов и температурного отклика тепловизорами 
нового поколения (ИХБФМ СО РАН, ИФП СО РАН, 
НИИ физиологии СО РАМН, ННИИПК).

 
• Онкогенез глиом и репарация мозга человека (ИЦиГ 
СО РАН, ИЯФ СО РАН, ИТПМ СО РАН, НИОХ СО 
РАН, ННИИПК).

 
• Изучение потенциала кардиальных стволовых клеток 
в регенерации миокарда и ангиоваскулогенеза при ишемической болезни сердца (ИЦиГ СО РАН, ННИИПК).

 
• Разработка подходов для тканевой инженерии сосудов (ИХБФМ СО РАН, ИЦиГ СО РАН, ННИИПК).
Инновации — одно из приоритетных направлений 
государственной политики. «Для достижения качественного роста в экономике, для повышения национальной 
конкурентоспособности 
необходимо 
масштабное 
внедрение инноваций. Государство будет стимулировать 
технологическое перевооружение и помогать бизнесу 
получить доступ к современным технологиям», — высокие 
научные достижения всегда были конкурентным преимуществом России.*

Однако для достижения хороших научных результатов крайне необходима единая научная, клиническая 
и производственная база. На данный момент в России нет 
многоуровневой государственной структуры, в которой 
бы существовала возможность проведения полного научного цикла: от идеи до внедрения в клиническую практику и коммерциализации готового научного продукта.
Центр новых медицинских технологий как структурное 
подразделение ННИИПК им. акад. Е.Н.Мешалкина станет 

такой базой главным образом потому, что это интеграционнный проект. В основу нового структурного подразделения легло сотрудничество с Институтом цитологии 
и генетики Сибирского отделения РАН и ФГБУ «Научноисследовательский институт клинической и экспериментальной лимфологии» Сибирского отделения РАМН.
Центр новых медицинских технологий включает 
в себя 5 лабораторий: лаборатория клинической генетики, лаборатория тканевых структур, лаборатория 
клеточных технологий, лаборатория экспериментальной 
хирургии и морфологии, лаборатория молекулярной 
и клеточной медицины. Основной целью деятельности 
данного Центра будет являться разработка прогрессивных 
медицинских технологий в ранней диагностике, лечении, 
профилактике и прогнозе основных заболеваний человека, а также в области регенеративной медицины.
Организация, администрирование и координация 
инновационных проектов позволит создать уникальный 
механизм совместного межведомственного взаимодействия и выйти на решение таких задач, как:

 
• создание экономически эффективной модели сотрудничества госструктур, фундаментальных институтов 
и институциональных и частных инвесторов с целью 
быстрой реализации инновационных идей;

 
• создание, апробация, внедрение и тиражирование 
новых способов диагностики, профилактики, лечения 
и реабилитации социально значимых заболеваний на 
основе клеточных технологий и их продуктов;

 
• интенсификация прикладных и фундаментальных научных исследований в области клеточных технологий;

 
• разработка лабораторно-технологических регламентов 
и клинических протоколов (стандартов операционных 
процедур, SOPs), которые позволят стандартизировать 
деятельность различных учреждений по практическому 
использованию клеточных технологий;

 
• создание криохранилища (банка) стволовых и соматических клеток (в том числе, персонального хранения) для проведения исследований и клинического 
использования;

 
• подготовка кадров для различных научно-исследовательских институтов системы Минздравсоцразвития РФ, РАН и РАМН — медперсонала и врачей, 
владеющих новыми клеточными методиками.
Консолидация усилий, компетенций, знаний и передового опыта в изучении фундаментальных вопросов 
функционирования органов и систем человека позволит 
внедрить разработки и достижения фундаментальной 
науки в практическую деятельность российских клиник. 
Всесторонняя поддержка медицинской науки, единая 
программа развития, учитывающая все учреждения вне 
зависимости от ведомственного подчинения, повысит 
доступность и качество медицинской помощи для 
граждан РФ и позволит российской медицинской науке 
занять то место в мире, которого она действительно 
достойна.
В 2012 г. в Институте был проведен внутренний конкурс 
на получение грантов для осуществления научных разработок и исследований. Всего было одобрено 27 научных 
тематик, которые позволят в дальнейшем повысить качество оказания помощи, улучшить отдаленные результаты 
проведенного хирургического лечения. Выбранные тематики содержат значительный потенциал для создания 
новых моделей лечения и новых технологий, в дальнейшем они могут стать основой для государственного 
задания по научной деятельности на 2014–2015 гг.

* Из предвыборной программы кандидата в президенты В.В. Путина (URL: http://www.putin2012.ru/program/3)

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Развитие научных исследований в Сибирском 
отделении РАМН в рамках задач платформы 
«Сердечно-сосудистые заболевания»

ФГБУ «Научно-исследовательский институт кардиологии» СО РАМН, Томск

Академик РАМН Р.С. Карпов

В формировании современных негативных медикодемографических процессов в России и в сибирском регионе в частности лидирующее положение 
по-прежнему занимают сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ). Они основополагающим образом влияют 
на все медико-демографические показатели: заболеваемость, смертность, инвалидность, продолжительность 
и качество жизни населения. Особенности региона 
Сибири и Дальнего Востока (огромная площадь региона, 
низкая плотность населения, его многоукладность, 
рассредоточенный характер проживания, некомфортные 
климатогеографические и социальные условия, незавершенность структуры кардиологической службы и т.д.) 
с самого начала становления кардиологии на востоке 
страны обусловили необходимость поиска нестандартных 
(инновационных) подходов к охране здоровья населения 
в этом регионе. Именно поэтому наряду с клиническим направлением исходно активное развитие получила 
популяционная кардиология, поскольку для улучшения 
медико-демографической ситуации, обусловленной ССЗ, 
прежде всего необходима адекватная информационноаналитическая база данных, обеспечивающая ученых 
и врачей-практиков достоверной информацией об эпидемиологии, структуре заболеваемости ССЗ и их факторах 
риска, временной динамике этих показателей, а также 
позволяющая осуществлять эпидемиологическое моделирование и прогнозирование развития ситуации в 
ближайшей и отдаленной перспективе. На сегодняшний 
день ряд НИУ РАМН, объединенных Сибирским отделением, занимаясь данной проблемой более 30 лет, располагают серьезными наработками в области эпидемиологии 
и профилактики ССЗ. Изучены распространенность 
и динамика конвенционных и неконвенционных 
факторов риска развития ССЗ у пришлого и коренного 
населения Сибири; установлены особенности распространения сердечно-сосудистой патологии у коренных 
жителей региона; в ходе длительных проспективных 
когортных исследований определены прогнозные оценки 
для отдельных факторов риска в плане возникновения 
новых случаев патологии. Выделены основные причины 
формирования 
неблагоприятной 
эпидемиологической ситуации в Сибири относительно ССЗ, их высокой 
распространенности и смертности от них.
Разработка и внедрение мобильных форм оказания 
кардиологической 
помощи 
позволили 
приступить 
к решению проблемы ее низкой доступности в условиях 
рассредоточенного проживания населения. Пионерами 
в этой области стали ученые ФГБУ «НИИ кардиологии» СО РАМН (Томск): именно им удалось первыми 

внедрить мобильную форму кардиологического диспансера, созданного на основе водного транспорта с учетом 
особенностей административной территории, — теплоход 
«Кардиолог». В последующем подобные инновационные модели оказания кардиологической помощи были 
созданы и в других регионах Сибири: поезд здоровья для 
нужд Новосибирской области (ФГБУ «НИИ терапии» 
СО РАМН), мобильные системы на базе автомобильного 
транспорта в Кемеровской области и Красноярском крае. 
В современных условиях целесообразно более широкое 
внедрение мобильных форм оказания кардиологической 
помощи, особенно с целью отбора пациентов на высокотехнологичное лечение и мониторирования его эффективности в условиях рассредоточенно проживающего 
населения.
Несмотря на активное изучение проблемы артериальной гипертензии на самом современном уровне 
в течение последних десятилетий, необходимость инновационных разработок в отношении данной патологии 
обусловлена прежде всего нерешенностью таких вопросов, 
как повышение приверженности пациентов к длительному медикаментозному и немедикаментозному лечению 
заболевания, своевременное выделение групп высокого 
риска сердечно-сосудистых осложнений артериальной 
гипертензии, обеспечение эффективного контроля 
рефрактерной гипертонии. В связи с этим вызывают 
большой интерес перспективы лечения рефрактерной 
гипертонии с использованием минимально инвазивного 
метода симпатической денервации почек у пациентов 
с данной патологией: чрескожной катетерной радиочастотной денервации почечных артерий. Метод предложен в 2009 г. в США компанией Ardian, Inc (Paolo Alta, 
Калифорния).
Первый опыт внедрения этой технологии в клиниках 
ФГБУ «НИИ кардиологии» СО РАМН показал необходимость дальнейших инновационных доработок 
данного метода в условиях российской действительности. В связи с этим уже в 2010 г. томскими кардиологами совместно с фирмой «Электропульс» были разработаны приборы и устройства для данной инновационной 
технологии и успешно выполнены первые двусторонние 
вмешательства. Предварительные результаты являются 
весьма обнадеживающими и демонстрируют устойчивую положительную динамику артериального давления  
по данным суточного мониторирования.
Очевидна необходимость в современных инновациях в отношении такой драматической патологии, как 
инфаркт миокарда (ИМ), который наряду с другими 
проявлениями острых коронарных катастроф остается 

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

ведущей ненасильственной причиной смерти населения 
в трудоспособном возрасте. В этом отношении следует 
особенно отметить принципиальную важность тромболитической терапии (ТЛТ) на догоспитальном этапе. В условиях рассредоточенного проживания населения и низкой 
доступности специализированной помощи больным 
ИМ методом выбора на догоспитальном этапе становится именно ТЛТ. Подобная методика была разработана учеными нашего института. В этой связи остро стоит 
проблема обеспечения всех лечебно-профилактических 
учреждений, особенно скорой медицинской помощи, 
высокоэффективными тромболитическими препаратами.
Учитывая особенности региона, сибирскими учеными 
разрабатывается фармакоинвазивная стратегия ведения 
больных ИМ с подъемом сегмента ST, которая по своей 
эффективности не уступает первичному чрескожному 
вмешательству и часто не имеет альтернативы в условиях 
Сибири и Дальнего Востока.
Разработан способ реперфузионной терапии острого 
ИМ с подъемом сегмента ST c использованием технологии наружной контрапульсации, который позволяет 
уменьшить число эпизодов гипотонии и повысить эффективность тромболитической терапии.
Нуждается в инновационных решениях и проблема 
сокращения догоспитального этапа при остром ИМ. Так, 
по данным Регистра острого инфаркта миокарда (РОИМ) 
в Томске (среднеурбанизированный город региона), 
уникального популяционного инструмента, аналог которого имеется в России только в Новосибирске (сибирский мегаполис), продолжительность догоспитального 
этапа составляет более 9 ч, что требует незамедлительных 
мер по его снижению, иначе «золотой час», отведенный 
для ранней реваскуляризации миокарда, оказывается у 
большинства больных упущенным.
Остаются нерешенными проблемы долечивания пациентов после ИМ, охвата диспансерным наблюдением 
и его качества у этой категории больных. По данным того 
же РОИМ в Томске, прошли санаторный этап реабилитации 20,5% больных ИМ, находились на диспансерном 
учете в кардиологическом диспансере первые 2 года после 
заболевания — 22,6%, получали регулярную терапию — 
50%, регулярно наблюдались в поликлинике — 17%, 
не были у врача за последние 6 мес до гибели — 40,6%.
Данные эпидемиологического надзора за ИМ на популяционном уровне свидетельствуют о необходимости 
совершенствования кардиологической службы с учетом 
современных реалий популяционного здоровья. Такие 
наработки в сибирском регионе существуют. Это, прежде 
всего, модель завершенного «замкнутого» технологического цикла оказания помощи больным с патологией 
сердечно-сосудистой системы по принципу своеобразного кардиологического холдинга в Кемерово, позволяющая успешно преодолевать межведомственную разобщенность (ФГБУ «НИИ КПССЗ» СО РАМН).
Вторая модель, заслуживающая внимания, — организация оказания высокотехнологичной медицинской 
помощи при ССЗ жителям Алтайского края на основе 
кластерного подхода.
Необходимость инновационных разработок в организации 
кардиологической 
помощи 
обусловлена 
и важностью эффективного взаимодействия «детской» 
и «взрослой» кардиологической службы. Проблемы, 
которые нам необходимо решать в этом направлении, 
хорошо известны. Это и недостаточное знание «взрослыми» кардиологами врожденной патологии сердечно
сосудистой системы, и высокая стоимость медицинской 
помощи при врожденных пороках сердца, и отсутствие 
системы специализированной медицинской помощи 
взрослым пациентам с «детскими» заболеваниями и др.
Попытка решить эти вопросы предпринята в ФГБУ 
«НИИ кардиологии» СО РАМН: здесь создана и успешно 
функционирует 
инновационная 
структура 
«Центр 
детского сердца». Эндоваскулярное лечение врожденных 
пороков сердца у маленьких пациентов теперь возможно
с недельного возраста. Внедрено поэтапное хирургическое лечение детей с гемодинамикой единственного желудочка сердца. Накоплен самый большой в России опыт 
работы с окклюзирующими устройствами профессора 
Сидериса, к настоящему времени их установлено более 
200. В 2007 г. впервые в стране была внедрена последняя 
разработка этого автора — «заплата на баллоне», позволяющая проводить эндоваскулярную коррекцию наиболее 
сложных дефектов межжелудочковой перегородки.
Еще одна чрезвычайно актуальная проблема современной кардиологии — широкая распространенность 
нарушений ритма и проводимости сердца и их осложнения. С целью разработки и внедрения инноваций 
в этой области на базе ФГБУ «НИИ кардиологии» 
СО РАМН в течение многих лет активно функционирует 
Сибирский федеральный аритмологический центр.
Изучены механизмы и клиническая эффективность радикального лечения фибрилляции предсердий 
новыми методами внутрисердечной радиочастотной 
аблации. Определены новые критерии прогнозирования 
эффективности кардиоресинхронизирующей терапии. 
Разработаны и внедрены в клиническую практику страны 
электрофизиологические комплексы для радикального 
лечения сердечных аритмий. Внедрен метод кардиоресинхронизирующей терапии, который является эффективным подходом к лечению пациентов с тяжелой 
сердечной недостаточностью.
Ведется разработка технологии повышения устойчивости сердца к аритмогенным воздействиям с помощью 
соединений из группы каннабиноидов и опиоидов. 
Осуществляется скрининг опиоидов и каннабиноидов, 
наиболее перспективных в плане создания препаратов 
с антиаритмической и кардиопротекторной активностью.
Несмотря на значительный прогресс в методах хирургического лечения ИБС, ставших уже традиционными, 
имеется значительное число больных, у которых их 
применение не представляется возможным, либо они 
неэффективны. В ряд таких проблем можно включить 
наличие пациентов с диффузным коронаросклерозом и 
(или) мелкими нешунтабельными артериями, а также 
прогрессирование сердечной недостаточности у пациентов с ишемической кардиомиопатией.
Оба этих направления активно изучаются томскими 
кардиохирургами; новые, альтернативные методики 
активно внедряются в клиническую практику. С целью 
ранней диагностики сердечной недостаточности начали 
применять новые ультразвуковые технологии (Speckle 
Tracking Imaging, 2D-Strain), позволяющие выявлять 
жизнеспособный миокард, осуществлять подбор пациентов для хирургической реконструкции левого желудочка и ресинхронизирующей терапии, оценивать 
прогноз выживаемости пациентов и эффективность 
хирургической и медикаментозной терапии.
Разработана и успешно применена в эксперименте 
сетка из никелид-титана для предотвращения развития 
ишемической и дилатационной кардиопатии. Логикой 

ВЕСТНИК РАМН /2012/ № 5

развития 
современной 
кардиохирургии 
является 
снижение инвазивности и травматичности вмешательств, 
развитие робототехнологий и использование сингенных 
и биоинженерных имплантантов.
С момента первой баллонной коронарной ангиопластики прошло более 35 лет. В настоящее время стандартом в лечении пациентов ИБС является использование многочисленных стентов с антипролиферативными покрытиями. Однако остается еще и множество 
нерешенных задач. Внедрены методы внутрисосудистой диагностики (ультразвуковой и лазерной). Изучены 
факторы риска краевых рестенозов и методы снижения 
частоты их развития путем изменения техники стентирования. Разрабатывается перспективная методология 
использования биодеградируемых стентов с антипролиферативным покрытием.
Предложена мультимодальная методика неинвазивной диагностики правожелудочковой сердечной 
недостаточности у пациентов с тромбоэмболией ветвей 
легочной артерии. Разработано устройство, на основе 
которого предложен способ проведения электрической 
аурикулярной вагусной стимуляции для лечения систолической сердечной недостаточности. Предложенный 
способ позитивно влияет на гемодинамику и клиниче
ское состояние больных хронической сердечной недостаточностью.
Одним из приоритетных инновационных проектов 
сибирских кардиологов считают разработку новых радиофармпрепаратов (совместно с ФГБОУ ВПО НИ ТПУ) для 
оценки перфузии сердца и головного мозга, диагностики 
воспаления, оценки метаболизма миокарда, визуализации симпатической иннервации сердца. Такие работы 
на постоянной основе успешно ведутся в ФГБУ «НИИ 
кардиологии» СО РАМН.
В целом научный потенциал коллективов НИУ СО 
РАМН кардиологического профиля позволяет активно 
разрабатывать и внедрять всевозможные инновации, 
делать открытия мирового значения, удешевлять стоимость высокотехнологичного лечения для российских 
граждан, оказывать кардиологическую помощь в современных условиях в виде непрерывного технологического процесса для эффективного управления сердечнососудистым континуумом на популяционном, групповом 
и индивидуальном уровнях. Успешность дальнейшей 
работы сибирских кардиологов во многом зависит 
от поддержки государства и преодоления, наконец, 
межведомственной 
разобщенности 
между 
РАМН 
и Министерством здравоохранения РФ.

МАТЕРИАЛЫ ПРЕЗИДИУМА РАМН

Сердечно-сосудистые заболевания 
в XXI веке: новые вызовы и новые решения

ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии  имени В.А. Алмазова» 
Минздравсоцразвития России, Санкт-Петербург

Академик РАМН Е.В. Шляхто 

В последние десятилетия были достигнуты существенные успехи в решении проблемы ишемической 
болезни сердца как наиболее частой причины смерти 
от сердечно-сосудистых заболеваний. Повсеместное 
внедрение как высокотехнологичных методов реваскуляризации миокарда, так и современных методов первичной 
и вторичной профилактики, основанных на модификации 
образа жизни и фармакотерапии, позволили добиться 
снижения заболеваемости и смертности от осложнений 
коронарного атеросклероза. На этом фоне использование 
новых методов диагностики, основанных на достижениях молекулярной биологии и генетики, прижизненной 
биопсии тканей, инновационных способах визуализации, 
позволяет все чаще диагностировать некоронарогенную 
патологию и атеросклероз экстракардиальной локализации. Данная тенденция затрагивает все возрастные 
группы, в том числе детей и подростков, что обусловливает высокую медико-социальную значимость проблемы. 
Таким образом, налицо отчетливый тренд к возрастанию роли некоронарогенной генетически обусловленной патологии в структуре сердечно-сосудистых заболеваний. В реальности это находит выражение в формировании таких социально-значимых вызовов, как кардиомиопатии, врожденные аномалии сердца и сосудов, атеросклероз экстракоронарной локализации.
Частота встречаемости каждого из вышеперечисленных заболеваний в общей популяции невелика. Однако 
в сумме они занимают третье место по риску развития 
сердечно-сосудистых осложнений. Доля больных некоронарогенными заболеваниями среди тяжелых больных 
с сердечной недостаточностью и кандидатов на трансплантацию сердца неуклонно растет. Большинство практикующих врачей испытывают трудности при диагностике и лечении больных с некоронарогенной патологией, 
поэтому широкое применение в практике достижений 
фундаментальной науки в рамках концепции трансляционной медицины представляет особую ценность именно 
в этой области кардиологии.
Первичные 
кардиомиопатии 
имеют 
многочисленные клинические маски. В частности, замена A213V 
в гене десмина ассоциирована с тремя различными 
клиническими фенотипами: рестриктивной кардиомиопатией, дилатационной кардиомиопатией и изолированной дистальной миопатией, поэтому проведение 
молекулярно-генетических исследований может объяснить неадекватное ремоделирование сердца у пациентов 
с другими факторами риска. Показано, что в 30% случаев 
сочетание кардиомиопатии с нейромышечной симптоматикой выявляется у пациентов с мутацией гена ламина 
А/С. Во всех случаях дилатационной кардиомиопатии, 
генез которой остается неясным, наряду с проведением 
генетических исследований показано выполнение эндо
миокардиальной биопсии с гистологическим и иммуногистохимическим анализом. По данным регистра эндомиокардиальных биопсий, в 37% случаев причиной 
развития дилатационной кардиомиопатии служат воспалительные заболевания миокарда. Вирусная инфекция 
считается одной из основных причин развития миокардита. В то же время молекулярно-биологические исследования биоптатов демонстрируют многочисленные 
случаи бессимптомной персистенции вирусов в тканях 
сердечной мышцы. Очевидно, что развитие патофизиологического процесса определяется взаимодействием вируса 
с организмом-хозяином, что может влиять на экспрессию 
различных генов.
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы 
у детей грудного возраста врожденные пороки сердца 
и сосудов занимают главенствующую позицию, встречаясь от 2,4 до 14,2 случаев на 1000 новорожденных. 
Методом прямого секвенирования девяти кодирующих 
экзонов гена Notch1 и прилегающих интронов было обнаружено 19 генетических полиморфизмов и мутаций 
у детей с коарктацией аорты и их близких родственников, 
что может быть использовано для пренатальной диагностики. В клинической практике поражение аорты все чаще 
обусловлено не столько атеросклерозом, сколько наличием генетической предрасположенности или их сочетанием. Значимое расширение аорты, требующее хирургического вмешательства, чаще встречается у пациентов 
с наследственными нарушениями соединительной ткани и 
бикуспидальным аортальным клапаном. Кроме того, при 
обследовании лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана, который встречается в российской популяции 
в 1,3% случаев, установлены особенности систолической 
функции левого желудочка, что свидетельствует о наличии 
так называемой марфаноподобной кардиомиопатии.
Не менее важной на сегодняшний день является 
проблема экстракоронарного атеросклероза. Среди обсуждаемых механизмов дестабилизации атеросклеротических бляшек наиболее привлекательной для исследований выглядит проблема деградации эктрацеллюлярного матрикса. Высокая активность лизилоксидазы 
в тканях атеросклеротической бляшки каротидной локализации ассоциирована с наибольшим числом сердечнососудистых осложнений и худшим прогнозом. В этом 
контексте также перспективным представляется проведение глобального скрининга экспрессии генов в атеросклеротических бляшках различной локализации.
Таким образом, имеющиеся данные свидетельствуют о том, что именно трансляционные молекулярногенетические и эпигенетические исследования в области 
некоронарогенных заболеваний могут выступать как 
основа для разработки новых методов ранней диагностики, лечения и реабилитации больных.