Аутоиммунный полигландулярный синдром III типа (ДТЗ, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный гломерулонефрит)

Заметки из практики 

А
у
т
о
и
м
м
у
н
н
ы
й 
п о л и г л а н д у л я р н ы й 
с
и
н
д
р
о
м 

I I I т и п а 
( Д Т З , 
с
а
х
а
р
н
ы
й 
д и а б е т 
1 
т и п а , 

а у т о и м м у н н ы й 
г л о м е р у л о н е ф р и т ) 

К.И. Табеева, Т.В. Никонова, О.М. Смирнова 

ГУ Эндокринологический научный центр 
(дир. - акад. РАН и РАМН И.И.Дедов) РАМН, Москва I 

В

клинической практике имеют место эндокринные заболевания 
с симптомами 
нарушения 
функций нескольких эндокринных желез (гипоили гиперфункции). Чаще всего причиной множественной патологии является аутоиммунное поражение двух и более эндокринных желез. У некоторых 
пациентов аутоиммунный процесс затрагивает также 
и неэндокринные ткани-мишени. При наличии у 
больного полиэндокринопатии необходимо учитывать взаимное влияние патологических процессов, 
что может существенно изменить типичную клиническую картину заболевания, маскируя или утяжеляя 
проявления дисфункции отдельных желез [3] 

К полиэндокринопатиям относятся аутоиммунные полигландулярные синдромы и синдромы множественных эндокринных неоплазий [1]. 

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) 
— первичное аутоиммунное поражение двух и более 
периферических эндокринных желез, приводящее, 
как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими заболеваниями аутоиммунного генеза [1,4, 5]. 

Впервые в 1953 г. клиническая картина сочетания надпочечниковой недостаточности и пернициозной анемии была описана 
Томасом Аддисоном. В 1908 г. Claude и Gougerot предложили общую схему патогенеза этих состояний в статье «Insufficiency 
pluriglandulaire endocrinnienne». В 1926 г. Шмидт описал сочетание 
надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита. 
В 1964 г. Карпентер расширил синдром, описанный Шмидтом, 
описав клиническую картину сочетания надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и инсулинзависимого сахарного диабета (СД). Первую классификацию АПС разработали 
в 1980 г. Neufeld и Blizzard; в эту классификацию входили 2 категории: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа [7|. Позже было 
сделано дополнение в эту классификацию: аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа, который в отличие от АПС 1 и 2 
не имеет проявления надпочечниковой недостаточности |6]. 

Клиническая классификация 
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа: 
сочетание гипопаратиреоза, слизисто-кожного кандидоза и первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Аутоиммунный полигландулярный 
синдром 2 типа: синдром Шмидта — сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности 

и первичного гипотиреоза [2|; синдром Карпентера сочетание первичной хронической надпочечниковой 
недостаточности и СД 1 типа. Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа: сочетание аутоиммунного заболевания щитовидной железы (ДТЗ, тиреоидит 
Хашимото) и СД 1 типа и/или пернициозной анемии, 
витилиго, алопеции. Этот синдром чаще встречается 
у женщин в возрасте 30-40 лет [6]. 

Выделяют также АПС 3 А: аутоиммунное заболевание щитовидной железы (ДТЗ, или тиреоидит Хашимото) и СД 1 типа; АПС 3 В: аутоиммунное заболевание щитовидной железы и пернициозная анемия; 
АПС 3 С: аутоиммунное заболевание щитовидной железы и витилиго, и/или алопеция, и/или другие органоспецифические аутоиммунные заболевания. 

К другим аутоиммунным заболеваниям относятся органоспецифические: 
первичный 
гипогонадизм 
(часто аутоиммунный оофорит), гипопитуитаризм, 
целиакия, миастения gravis. 

Системные 
(органонеспецифические) 
аутоиммунные заболевания: саркоидоз, ревматоидный артрит, 
синдром Шегрена. 

Другие заболевания: мальабсорбция, карциноидный рак желудка. 

Представляем 
случай 
множественной 
аутоиммунной патологии с поражением эндокринных желез и неэндокринных органов: сочетание СД 1 типа, 
диффузного токсического зоба (ДТЗ) и хронического гломерулонефрита (ХГ), который может быть 
расценен 
как аутоиммунный 
полигландулярный 
синдром 3 типа. 

Больная А, 46 лет, поступила с жалобами на жажду, снижение массы тела на 4 кг за 1 мес, наличие ацетона в моче, определяемого по тест-полоске как +++, повышенный уровень гликемии 30-35 ммоль/л. 

Анамнез 
В августе 2003 г. больная отмечала появление сильнейшей 
слабости, сердцебиения, жажды, сухости во рту, учащенного 
обильного мочеиспускания. Расценив данное состояние как проявления ДТЗ, которым пациентка страдает с 1999 г., к врачам не 
обращалась, самостоятельно увеличила прием мерказолила до 8 
таблеток в день. В конце августа в состоянии кетоацидотической 
комы была госпитализирована в ГКБ №67 в реанимационное отделение, где ей был поставлен диагноз сахарного диабета 1 типа, 
была проведена дезинтоксикационная терапия и назначена ин
30 
т