Земский врач, 2011, № 4

ëéÑÖêÜÄçàÖ

. . . . . . . . . . . . . 9

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

Подписной индекс в каталоге
«Почта России» – 10803

журнал
«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜»
www.zvrach.ru

Свидетельство о регистрации СМИ:
ПИ № ФС 77-33230
Тираж: 20 000 экз.

Периодичность: 6 раз в год

Журнал включён в РИНЦ

Журнал включён в перечень ВАК

Редакция журнала

Перепечатка материалов возможна только
по письменному согласованию с редакцией.

директор ИД

главный редактор 

зам. гл. редактора

руководитель отдела маркетинга

дизайн, верстка

Быльков М.В.

Шугурова И.М., к.б.н.

Стуров Н.В., к.м.н.

Лебедева Е.В.

Солодилов Е.В.

Информационные партнёры

Ассоциация врачей общей практики
(семейных врачей) 
Российской Федерации

Московский областной научноисследовательский клинический
институт им. М.Ф. Владимирского
(МОНИКИ)

Московский НИИ педиатрии
и детской хирургии Росмедтехнологий

Кафедра общей врачебной практики
РУДН

Королевская коллегия семейных
врачей Великобритании

Издательский дом «Логос Пресс»
Адрес: 127055, Москва, а/я 9
e-mail: info@logospress.ru
Тел.: +7 (495) 220-48-16

КЛИНИЧЕСКИЕ ЛЕКЦИИ
Дифференциальная диагностика паркинсонизма
Р.Р. Богданов
Differential diagnosis of parkinsonism
R.R. Bogdanov

Важнейшие анемии в общей врачебной практике.
Гипорегенеративные анемии
О.Ю. Полуэктова, Ю.Н. Токарев, В.И. Кузнецов, Н.В. Стуров
The most important anemias in general practice. 
Hyporegenerative anemias
O.Yu. Poluektova, Yu.N. Tokarev, V.I. Kuznetsov, N.V. Sturov

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ПОДХОД
Эффективность эндоваскулярных вмешательств у больных ИБС
с бифуркационными стенозами коронарных артерий
З.Х. Шугушев, Д.А. Максимкин, В.Ю. Баранович, А.Г. Файбушевич,
Г.И. Веретник, Ю.В. Таричко
Efficiency of endovascular intervention in CHD patients 
with bifurcation coronary stenosis
Z.K. Shugushev, D.A. Maksimkin, V.Yu. Baranovich, A.G. Faybushevich,
G.I. Veretnik, Yu.V. Tarichko

В ПОМОЩЬ СЕМЕЙНОМУ ВРАЧУ
Цервикогенная головная боль
Р.А. Матхаликов, Р.В. Тедорадзе
Cervicogenic headache
R.A. Matkhalikov, R.V. Tedoradze

ЭКСПЕРТНОЕ МНЕНИЕ
Гепатопротекторные свойства витаминов в преконцепции
и при беременности
О.А. Громова, И.Ю. Торшин, Е.Ю. Лисицына
Hepatoprotective properties of vitamins in preconception and pregnancy
O.A. Gromova, I.Yu. Torshin, E.Yu. Lisitsyna

МЕДИЦИНСКИЙ МЕНЕДЖМЕНТ
Актуальные вопросы управления медицинскими
организациями на рынке медицинских услуг
М.В. Гончарова, А.А. Лебедев
Actual issues of medicine organizations’ management 
in the medical services market
M.V. Goncharova, A.A. Lebedev

МЕЖДУНАРОДНЫЙ ОПЫТ
Ошибочный диагноз – растраченная жизнь
Д-р Саймон Рамсботам
Wrong diagnosis – a wasted life
Dr. Simon Ramsbotham

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Председатель
Денисов И.Н. – академик РАМН, профессор, зав. кафедрой семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Агафонов Б.В. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, заслуженный врач РФ,

Москва

Байда А.П. – главный внештатный специалист по ОВП Ставропольского края, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) ФПО СтГМА,

Ставрополь

Бессонова В.И. – главный внештатный невролог, зав. неврологическим отделением МУЗ «ЦГКБ», Липецк

Бритов А.Н. – профессор ФГУ «ГНИЦ профилактической медицины Росмедтехнологий», профессор кафедры кардиологии ГОУ

ВПО РГМУ, Москва

Горбань В.В. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и семейной медицины с курсом ФПК и ППС «Скорая помощь»

КубГМУ, Краснодар

Джумагазиев А.А. – профессор, зав. кафедрой поликлинической педиатрии с курсом семейной медицины АсГМА, Астрахань

Жулина Н.И. – профессор, зав. кафедрой геронтологии и ОВП, декан ФПКВ НижГМА, Нижний Новгород

Колбасников С.В. – профессор, главный терапевт и главный внештатный специалист по ОВП Тверской обл., зав. кафедрой семейной

медицины факультета последипломного образования ФПДО, ПК и ППС ТвГМА, Тверь

Кудашов Н.И. – профессор ФГУ «НЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития

России, Москва

Кузнецова О.Ю. – профессор, зав. кафедрой семейной медицины СПбМАПО, Санкт-Петербург

Куликов О.А. – главный внештатный специалист – эксперт по ОВП Ярославской обл., зав. курсом ОВП ФПО ЯГМА, Ярославль

Лаптева Г.Ф. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП (семейной медицины) НовГМА, Новосибирск

Лисицин Ю.П. – академик РАМН, профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения

ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва

Мамедов А.А. – профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, ведущий

научный сотрудник НЦЗД РАМН, Москва

Розинова Н.Н. – профессор, главный научный сотрудник НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России, Москва

Салихов М.С. – профессор Международной Эко-энергетической Академии, врач высшей категории, зав. кафедрой семейной медицины

Азербайджанского медицинского университета, Баку

Селькова Е.П. – профессор, главный эпидемиолог Центрального федерального округа РФ, зам. директора Московского НИИ

эпидемиологии и микробиологии им. Г.Н. Габричевского Роспотребнадзора, Москва

Семиголовский Н.Ю. – профессор, зав. отделением кардиореанимации Центральной МСЧ № 122, Санкт-Петербург

Сигитова О.Н. – профессор, зав. кафедрой ОВП КазГМУ, Казань

Черниенко Е.И. – заслуженный врач РФ, зав. отделом по изучению проблем семейной медицины НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова,

Москва

Шевцова Н.Н. – главный специалист по ОВП Московской обл., доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ГУ МОНИКИ

им. М.Ф. Владимирского, Москва

РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Председатель
Кузнецов В.И. – профессор, зав. кафедрой ОВП РУДН, заслуженный врач РФ, Москва

Горшунова Н.К. – профессор, зав. кафедрой ОВП (семейной медицины) КурГМУ, Курск

Громова О.А. – профессор кафедры фармакологии и клинической фармакологии ИвГМА, научный консультант Института
микроэлементов ЮНЕСКО, Иваново/Москва

Елисеева Е.В. – профессор, зав. кафедрой общей и клинической фармакологии с курсом ФПК и ППС ВлГМУ, Владивосток

Загромова Т.А. – главный внештатный специалист по ОВП, доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ФПК и ППС СибГМУ, Томск

Заугольникова Т.В. – доцент кафедры семейной медицины Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Маколкин В.И. – член-корр. РАМН, профессор кафедры факультетской терапии № 1 лечебного факультета Первого МГМУ
им. И.М. Сеченова, Москва

Нестеров Ю.И. – профессор, зав. кафедрой поликлинической терапии и ОВП КемГМА, Кемерово

Палеев Н.Р. – академик РАМН, профессор, лауреат Государственной премии СССР, зав. кафедрой терапии ГУ МОНИКИ
им. М.Ф. Владимирского, Москва

Попов В.В. – профессор, директор института семейной медицины, зав. кафедрой семейной медицины и внутренних болезней с

курсом пропедевтики внутренних болезней ФПК и ППС СевГМУ, Архангельск

Шапорова Н.Л. – профессор, главный внештатный специалист по ОВП Ленинградской обл., зав. кафедрой ОВП (семейной медицины)

СПбГМУ им. И.П. Павлова, Санкт-Петербург

В

группе паркинсонизма при других дегенеративных и наследственных заболеваниях (паркинсонизм плюс) наиболее часто приходится проводить дифференциальную диагностику с
мультисистемной атрофией, прогрессирующим надъядерным параличом (болезнью Стила-РичардсонаОльшевского), болезнью диффузных телец Леви.

Мультисистемная атрофия
Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом
в различных сочетаниях. В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют три основные формы МСА:
1) стрионигральную дегенерацию (стрионигральный
тип МСА), характеризующуюся преобладанием в
клинической картине синдрома паркинсонизма;
2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопонтоцеребеллярный тип МСА) – преобладание мозжечковой атаксии;
3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся
доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, а именно ортостатической гипотензии.

Если выделить доминирование одного симптомокомплекса не удаётся, говорят о смешанном типе
мультисистемной атрофии.

Особенности синдрома паркинсонизма при МСА
заключаются в чаще двустороннем начале проявлений, реже наблюдается тремор покоя. Часто тремор
носит умеренный характер, иногда дополнительно
присоединяется постуральный и (или) интенционный
тремор, иногда дрожание носит неритмичный характер вследствие наложения миоклонических подергиваний пальцев. Феномен «зубчатого колеса» встречается реже, чем при болезни Паркинсона. У большинства больных рано развивается постуральная неустойчивость, что приводит к падениям. Заболевание
прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона. Препараты леводопы эффективны только в
30 % случаев. На поздних стадиях часто отмечают
антероколлис с выраженным наклоном головы кпереди. Миоклония встречается в трети случаев, часто накладываясь на постуральный тремор рук.
Признаками вовлечения в патологический процесс
мозжечковой системы в наиболее лёгком варианте
является нарушение тандемной ходьбы, в более тяжёлом варианте отмечается статолокомоторная атаксия с нарушением статики и ходьбы. В целом, среди
мозжечковых расстройств чаще наблюдаются признаки поражения срединных структур мозжечка.
Пирамидный синдром может проявляться лишь
оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и клонусом стоп, спастичность и парезы наблюдаются редко. Дизартрия
является достаточно частым симптомом МСА. Её
появление связано с мозжечковыми, бульбарными
и псевдобульбарными расстройствами. Клинически наблюдается дизартрофония – замедленная,

äãàçàóÖëäàÖ ãÖäñàà

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

Дифференциальная диагностика паркинсонизма*

Р.Р. Богданов

Отделение неврологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
129110, г. Москва, ул. Щепкина, д. 61/2

К экстрапирамидным расстройствам относят двигательные нарушения, обусловленные поражением базальных ядер и связанных с ними структур. Несмотря на достижения современной нейрофизиологии и нейрофармакологии, до сих пор до конца не
ясен патогенез и зачастую неизвестна этиология многих заболеваний этого круга. В связи с этим в основе классификации экстрапирамидных расстройств лежит в первую очередь синдромологический подход. Прежде всего выделяют гиперкинетические и гипокинетические синдромы. Как понятно из названий терминов, гиперкинетические синдромы проявляются «избыточными» движениями – гиперкинезами (тремор, дистония, атетоз, хорея, миоклонии и т. д.). Под гипокинетическими экстрапирамидными синдромами понимают, в первую очередь, синдром паркинсонизма, основным клиническим проявлением которого является ослабление функции движения. Целью данной работы является освещение вопроса дифференциальной диагностики в рамках синдрома
паркинсонизма.

Ключевые слова: паркинсонизм, дифференциальная диагностика, экстрапирамидные расстройства

*Окончание. Начало статьи читайте в предыдущем номере.

дисфоничная, растянутая, монотонная речь. Возможно развитие стридора как проявления слабости мышц, отводящих голосовые связки.
Расстройства ходьбы при МСА носят многокомпонентный характер и связаны с гипокинезией, постуральной неустойчивостью, мозжечковой атаксией и
пирамидной недостаточностью. Походка становится
замедленной, неуверенной, возникают значительные
затруднения при вставании, начале движения, поворотах, отмечаются застывания. Падения отмечаются уже в первые два года болезни, они возможны как
вперед, так и назад, в отличие от болезни Паркинсона, где пациенты чаще падают вперед.
Вегетативные нарушения при МСА проявляются
ортостатической гипотензией, которая является одним из основных инвалидизирующих факторов этих
больных. Ортостатическую гипотензию принято диагностировать, если в положении стоя систолическое
давление снижается более чем на 20 мм рт. ст., а диастолическое – более чем на 10 мм рт. ст. по сравнению с давлением в положении лёжа. При этом прежде чем измерить артериальное давление, пациент должен находиться в положении лёжа около десяти
минут, а в положении стоя – около трёх минут. Клинически ортостатическая гипотензия проявляется
головокружением, потемнением в глазах при перемене положения тела, быстрой утомляемостью, неустойчивостью, слабостью, предобморочным состоянием и т. д. Часто отмечается артериальная гипертензия в положении лёжа, особенно в ночное время,
фиксированный пульс. Одними из наиболее ранних
проявлений вегетативной недостаточности при МСА
являются расстройства в мочеполовой сфере, проявляющиеся у мужчин в виде нарушения эрекции и
эякуляции, у женщин – снижением чувствительности клитора, аноргазмии. Нейрогенные расстройства мочеиспускания проявляются гиперрефлексией
детрузора мочевого пузыря в виде частых императивных мочеиспусканий, часто – в ночное время, а
затем в виде периодического недержания мочи вследствие слабости сфинктера уретры.
Также при МСА наблюдаются расстройства сна.
Так, достаточно часто пациенты разговаривают во
сне, могут наблюдаться непроизвольные движения
конечностей и туловища, от которых может пострадать как сам больной, так и окружающие. Заболевание, в отличие от паркинсонизма, достаточно быстро прогрессирует, в результате, в среднем, через пять
лет пациент прикован к кровати.
Разработаны диагностические критерии МСА:
1. Возможный диагноз:
• стрионигральный тип: спорадический паркинсонизм, развивающийся в зрелом возрасте (старше 30 лет), не реагирующий или мало реагирующий на препараты леводопы;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая
мозжечковая атаксия, развивающаяся в зрелом

возрасте и сочетающаяся с паркинсонизмом.
2. Вероятный диагноз:
• стрионигральный тип: те же критерии плюс тяжёлая вегетативная недостаточность (ортостатические обмороки плюс импотенция и (или)
недержание/задержка мочи, не связанные с другими причинами), и (или) мозжечковые знаки,
и (или) пирамидные знаки;
• оливопонтоцеребеллярный тип: спорадическая
мозжечковая атаксия, проявившаяся в зрелом
возрасте (сочетающаяся с паркинсонизмом или
пирамидными знаками либо без них), плюс тяжёлая вегетативная недостаточность.
3. Достоверный диагноз: клиническая картина возможной и вероятной МСА плюс патоморфологическое подтверждение.

При нейровизуализации, в частности при магнитно-резонансной томографии, при стрионигральной
форме обнаруживают снижение интенсивности сигнала от скорлупы с формированием гиперинтенсивной щелевидной полосы по её наружному краю (в
режиме Т2), в режиме Т1 – повышение (уменьшение) интенсивности сигнала от бледного шара, атрофия скорлупы. При признаках мозжечковых расстройств выявляют атрофию червя и полушарий мозжечка, атрофию основания моста и средних ножек
мозжечка, реже – среднего мозга, расширение базальных цистерн и четвёртого желудочка, в режиме Т2 – повышение интенсивности сигнала от основания моста, средней ножки, коры мозжечка и прилегающего белого вещества.

Болезнь диффузных телец Леви
Болезнь диффузных телец Леви – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, паркинсонизмом и психотическими
нарушениями, в основе которого лежит дегенеративный процесс с образованием в нейронах базальных
ганглиев ствола мозга и коры больших полушарий телец Леви. Чаще всего заболевание дебютирует с синдрома паркинсонизма, а в дальнейшем присоединяются когнитивные, аффективные и психотические
расстройства.
Синдром паркинсонизма достаточно быстро прогрессирует, преобладает гипокинезия и ригидность с
выраженной микробазией, дисфонией и дисфагией.
Тремор встречается примерно у половины больных,
и при этом часто носит постурально-кинетический
характер. Расстройства ходьбы, развивающиеся достаточно рано, могут быть причиной падений. На ранней стадии заболевания когнитивные нарушения проявляются расстройствами внимания, брадифренией,
аспонтанностью, снижается речевая активность, нарушается ориентировка в малознакомой местности,
и к концу первого – началу второго года болезни когнитивные нарушения достигают степени деменции.

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

Характерной особенностью болезни диффузных
телец Леви являются так называемые флюктуации
в психическом статусе в виде преходящих эпизодов
спутанности, ареактивности, когда пациент как бы
впадает в «прострацию», недостаточно ориентируясь в окружающей обстановке. Продолжительность
таких состояний может длиться от нескольких минут до нескольких часов, причём в промежутках наступает «просветление» с восстановлением ориентировки и когнитивных способностей.
Психотические нарушения чаще всего проявляются зрительными галлюцинациями в виде реалистичных образов людей, карликов, животных, растений или предметов, движущихся, формирующих
реалистичные сцены. Чаще всего галлюцинации имеют индифферентный характер, на фоне сохранной
или частично сохранной критики, однако достаточно часто значительно влияют на поведение больных,
чаще появляются в вечернее и ночное время на фоне расслабленного бодрствования. Таким образом,
галлюцинаторные расстройства становятся основным дезадаптирующим фактором по сравнению с
другими проявлениями заболевания.
В целом болезнь диффузных телец Леви прогрессирует значительно быстрее, чем болезнь Паркинсона, пациенты погибают от интеркуррентной инфекции в среднем через пять-семь лет.
Для этой нозологической формы также разработаны диагностические критерии:
1. Основные проявления заболевания: нарастающие
когнитивные расстройства, приводящие к существенному ограничению профессиональных возможностей и нарушению социальной адаптации,
плюс один (возможный диагноз) или несколько
(для вероятного диагноза как минимум два) из следующих признаков:
• выраженные колебания (флюктуации) когнитивных функций, внимания, психической активности, иногда с эпизодами спутанности;
• повторяющиеся зрительные галлюцинации;
• признаки паркинсонизма.
2. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза: частые падения, обмороки, преходящие нарушения сознания, повышенная чувствительность
к нейролептикам, систематизированный бред, галлюцинации других модальностей.
3. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
• клинические или нейровизуализационные признаки сосудистого поражения головного мозга;
• клинические или параклинические признаки
любого другого неврологического или соматического заболевания, способного объяснить
клиническую картину.

Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП,
болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является

спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых
и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.
Заболевание в целом дебютирует позже болезни
Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей. В частности, гипокинезия более выражена в
аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах
конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления»
с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку. Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и,
как следствие, пациенты часто падают.
Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным. Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит
к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов
с болезнью Паркинсона.
Другой особенностью синдрома паркинсонизма
при ПНП является относительная симметричность
симптоматики. Тремор практически отсутствует.
Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать
центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые
трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно –
назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».
Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией,
дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы
может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже – клонусы стоп.
Глазодвигательные нарушения являются одним из
наиболее значимых признаков прогрессирующего
надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок
вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь
на втором-третьем году заболевания. Из наиболее
ранних признаков глазодвигательных расстройств

äãàçàóÖëäàÖ ãÖäñàà

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их
плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.
У большинства пациентов выявляются признаки
аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии,
ранних пробуждений, моторной активности во сне.
Следует отметить, что расстройства сна при данной
нозологической форме встречаются чаще, чем при
других рассмотренных выше заболеваниях. Болезнь
прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма – уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.
При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение
четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.
Для постановки диагноза ПНП наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:
1. Облигатные признаки:
• прогрессирующее течение;
• начало после 40 лет;
• парез вертикального взора (вверх или вниз);
• развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году
заболевания.
2. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
• энцефалит в анамнезе;
• синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
• фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
• галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
• корковая деменция альцгеймеровского типа (с
выраженной амнезией, афазией или агнозией);
• выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия,
импотенция, расстройства мочеиспускания);
• выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
• нейровизуализационные признаки структурных
изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
• болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.
3. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза
(не обязательны для диагноза):
• симметричная акинезия или ригидность, более

выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
• патологическая установка шеи (ретроколлис);
• отсутствующая, минимальная или преходящая
реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
• раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое
поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует либо паралича
вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной
постуральной неустойчивостью и частыми  падениями, развивающимися на первом году заболевания.
Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.
Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП
и типичных гистологических изменений.

Таким образом, дифференциальная диагностика
в рамках синдрома паркинсонизма является непростой задачей и требует внимательного и вдумчивого анализа, в первую очередь, клинических данных.

Differential diagnosis of parkinsonism

R.R. Bogdanov

Neurology Department, Clinical Research Institute of Moscow
Region
Shchepkina st. 61/2, Moscow, 129110

Extrapyramidal disorders include motor disorders caused by disturbance of the basal ganglia and related structures function.
Despite of modern neurophysiology and neuropharmacology
achievements, pathogenesis and etiology of extrapyramidal disorders still not fully understood. In this regard, their classification
is based on syndrome approach. First of all, isolated hyperkinetic
and hypokinetic syndromes are marked out. As it is clear from these
terms, that hyperkinetic syndromes manifested with «excessive»
movements - hyperkinesis (tremor, dystonia, athetosis, chorea,
myoclonus, etc.). Hypokinetic extrapyramidal syndrome includes
Parkinson's syndrome, the major clinical manifestation of which is
weaken movement function. This article discusses the problem of
differential diagnosis of parkinsonism.

Keywords: differential diagnosis, extrapyramidal disorders,
parkinsonism

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

С

огласно общепринятому определению [1–6],
анемии – это состояния, характеризующиеся снижением концентрации гемоглобина
(Hb) или количества эритроцитов в периферической
крови. Точками отсчёта считаются уровни Hb ниже
120 г/л для женщин и 130 г/л для мужчин. Анемии
почти всегда вторичны (по отношению к вызвавшему их основному заболеванию, генетическому дефекту, паразитозу или дефициту микроэлементов, витаминов или некоторых эритропоэтических факторов).
В таких случаях анемию рассматривают как синдром.
Анемии широко распространены, поражают приблизительно четвёртую часть населения Земного шара и часто встречаются в общей врачебной практике. Самая частая форма анемий – железодефицитная (ЖДА), в среднем достигает по России 12 % у детей от 0 до 15 лет, а у детей раннего возраста – 73 %
[4]. Высокая частота анемий также отмечается у женщин детородного возраста и у пожилых людей.
Некоторые генетические анемии (например, талассемии, серповидноклеточная болезнь и гемоглобинопатия Е) в своём географическом распространении ограничены определёнными ареалами (главным образом, «малярийным поясом»), но в связи с
резким усилением миграционных потоков больные
этими, нередко фатальными, заболеваниями сейчас
могут встречаться в любой точке Земного шара [6].
В Европе к группам риска по развитию анемий относятся дети младших возрастов, молодые женщины и гериатрическая популяция [1, 4]. Особое значение анемии имеют для здравоохранения развивающихся стран, где помимо генетических аномалий
системы эритрона широко распространены паразитарные и нутритивные виды малокровия [6].
Анемии следует отличать от псевдоанемических
состояний (беременность, сердечная недостаточность
и гиперпротеинемия), где на самом деле имеет ме
сто гемодилюция с увеличением объёма плазмы.
С другой стороны, уменьшение эритроцитарной массы может маскироваться гемоконцентрацией в результате снижения объёма плазмы.
В среднем в коренных европейских популяциях у
29 % больных анемиями выявляется дефицит железа, 27,5 % страдают анемией хронических болезней
(АХБ), у 17,5 % анемии обусловлены кровопотерями и столько же – гемолизом. Остальные, более редкие виды анемий составляли около 9 % [5]. До последнего времени в связи с недостаточными лабораторными возможностями классификация анемий
была не совсем удачной, отражая изменения лишь
одного из основных клеточных параметров (объёма,
насыщения эритроцита гемоглобином, феррокинетики) и не касаясь определения регенеративной способности костного мозга.
В последнее время лабораторная диагностика значительно усовершенствовалась в связи с внедрением
автоматических счётчиков кровяных элементов и, в
частности, в результате введения в эту программу
современной методики подсчёта ретикулоцитов [3, 7].
Это усовершенствование привело к надёжной идентификации и дифференциации самых распространённых видов анемий – гипорегенеративных (ранее называвшихся гипопролиферативными) и регенеративных
(см. табл. 1 из основного информационного источника [5] – руководства Европейской школы гематологии,
2006 г.). К сожалению, не все выпускаемые автоматические электронные счётчики в своих программах
имеют функцию подсчёта числа ретикулоцитов, поэтому при необходимости приходится прибегать к
ручному методу их количественного определения.
У каждого больного анемией должны систематически собираться анамнез, определяться физикальные признаки заболевания и лабораторные данные.
В таблице 2 суммированы ключевые показатели для

äãàçàóÖëäàÖ ãÖäñàà

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011

Важнейшие анемии в общей врачебной практике.
Гипорегенеративные анемии

О.Ю. Полуэктова, Ю.Н. Токарев, В.И. Кузнецов, Н.В. Стуров

Кафедра общей врачебной практики РУДН
117198, г. Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

В статье представлена современная классификация и сведения о частоте наиболее важных анемий в общей врачебной практике.
Также даётся информация о клинической патофизиологии и дифференциальной диагностике гипорегенеративных анемий.
Обсуждаются апластическая, дефицитные анемии (железо, витамин В12, фолиевая кислота, эритропоэтин), анемии хронических
болезней, почечной недостаточности.

Ключевые слова: анемия хронических болезней, гипорегенеративная анемия, дефицитные анемии

установления возможных этиологических факторов
анемии.
Гипорегенеративные анемии
Суммарно в клинической практике преобладают
гипорегенеративные анемии (ГРА), в одной из прежних классификаций называвшиеся гипопролиферативными. ГРА представляют собой весьма гетерогенную группу заболеваний системы крови, возникающих при действии на костный мозг определённых
факторов и вызывающих дефективную продукцию
эритроцитов костным мозгом [4]. Как следует из названия, у больных ГРА способность к регенерации
(репродукции, обновлению) клеток крови костным
мозгом значительно снижена. Диагноз ГРА ставится в соответствии с результатами подсчёта ретикулоцитов при абсолютном их количестве менее
50 × 109/л (процент ретикулоцитов умножают на количество эритроцитов).

Апластические (гипопластические) анемии
и миелодиспластический синдром
Апластическая анемия (АА) представляет собой
редкое, тяжёлое и часто фатальное заболевание, обусловленное костномозговой недостаточностью с
вовлечением в патологический процесс не только
непосредственно эритроидных клеток-предшественниц, но также более примитивных, или полипотентных, стволовых клеток. Апластическая анемия обычно проявляется абсолютной, хотя и вариабельной
цитопенией, т. е. поражаются сразу все основные
клеточные линии (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Термин «гипоплазия» означает более мягкую форму апластической анемии.

Таблица 2. Ключевые показатели диагностического поиска при исследовании больных анемиями

Анамнез
Физикальные данные
Лабораторные исследования

Указания на анемию в семейном анамнезе Бледность, желтушность кожи
и видимых слизистых
Число лейкоцитов и пластинок (апластическая анемия)

Этническое происхождение
Ранимость кожи и слизистых,
пурпуры, петехии
Число ретикулоцитов (красноклеточная аплазия)

Острое начало анемии
Температура тела
Средний объём эритроцита – MCV (дефицит железа, талассемии)

Кровотечения: стул, моча, лёгкие,
менструации
Лимфатические узлы
Морфология эритроцитов:
• двойная популяция эритроцитов
• (трансфузии, сидеробластная анемия, высокий HbF)
• агглютинация эритроцитов (холодовые агглютинины)
• шизоциты (микроангиопатия)
• сфероциты (иммунный гемолиз)

Инфекции: парвовирус В19, гепатиты, ВИЧ Увеличение селезёнки
Флеботомии
Тахикардия, гипотензия

Желтуха, тёмная моча
Петехии
Симптоматика со стороны других органов
(ЦНС, ЖКТ)
Масса тела, лимфатические узлы
Билирубин, ЛДГ, гаптоглобин, проба Кумбса (гемолиз)

Потребление алкоголя
Функции почек (дефицит эритропоэтина)

Диета с низким содержанием фруктов
и/или без мяса
Скрытая кровь в стуле (хроническая кровопотеря)

Пика (аномальные пищевые привычки)
C-реактивный белок (воспаление)

Приём лекарств

Исследования обмена железа и витаминов (сывороточное
железо, общая железосвязывающая способность сыворотки
(ОЖСС), ферритин, В12, фолаты) в зависимости от MCV

Предшествовавшие трансфузии

Таблица 1. Классификация анемий [5]

Гипорегенеративные:
ретикулоцитов менее 50 × 109/л

Регенеративные:
ретикулоцитов более 100 × 109/л

Апластические анемии

Гемолиз:
иммунный
неиммунный

Чистая красноклеточная
аплазия

Наследственные состояния:
гомозиготная
серповидноклеточная анемия,
талассемии, энзимои мембранопатии,
нестабильные гемоглобины

Миелодиспластические
синдромы

Приобретённые состояния:
пароксизмальная ночная
гемоглобинурия (ПНГ),
воздействие лекарств,
микроангиопатия,
гиперспленизм

Дефицитные состояния:
дефицит железа
дефицит витаминов

Кровотечения

Инфильтрация костного мозга
(фиброз)
Анемии хронических болезней
(при воспалениях и др.)
Сниженная продукция
эритропоэтина

ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(8)–2011