Случай задержки физического и полового развития в сочетании с сахарным диабетом типа 1 (синдром Линча-Каплана-Хени-Краша)

Заметки из практики 

Случай задержки физического и полового 
развития в сочетании с сахарным диабетом 

Т И П а 1 (синдром Линча-Каплана-Хенн-Краша) 

Т.В. Никонова. А.Н. Ильина. 
О.М. Смирнова, И.И. Дедов 

Е.К. Егорычева. 

ГУ Эндокринологический 
научный 
центр 
I 

(дир. - акад. 
РАМИ 
И. И. Дедов) 
РАМН, 
Москва 
\ 

И

нтерес к проблеме физического и полового 
развития детей и подростков, больных сахарным диабетом I типа (СД 1). связан с увеличением распространенности заболевания и отсутствием однозначного мнения по этому поводу. Ф и з и ческое 
и 
половое 
развитие 
больных 
СД 
1 
в 
значительной степени определяется 
нормализацией 
обменных процессов. Длительность течения и возраст начала СД влияют на физическое развитие детей: при более раннем начале заболевания и большем его «стаже» выявлены наибольшие отклонения 
от средних показателей, что проявляется более выраженной задержкой роста [4]. 

У детей, страдающих СД 1, пубертатный скачок 
роста происходит на 1,5-2 года позднее, чем у здоровых, 
характеризуется 
меньшей 
амплитудой 
и 
большей продолжительностью, что 
предопределяет 
среднестатистические показатели роста [5]. Показатели роста у детей, болеющих СД 1 и получающих 
высокоочишенный инсулин по интенсивной схеме, 
практически не отличаются от здоровых детей того 
же возраста. 

Рост нельзя оценивать отдельно от полового развития. Повышение секреции половых гормонов в пубертате сопровождается 
значительным ускорением темпов роста: от сроков и темпов полового развития зависят скорость дифференцировки скелета и 
показатель конечного роста [3|. Пубертат у девочек с СД 1 имеет более выраженную клиническую картину, чем у мальчиков, и 
характеризуется задержкой менархе, первичной либо вторичной 
аменореей, нерегулярностью менструального цикла. При СД I 
10% пациенток имеют поликистозные изменения яичников, что 
выше, чем в обшей популяции. Данные нарушения связаны, скорее всего, с декомпенсацией углеводного обмена [5]. Отсутствие 
вторичных половых признаков после 13.5 лет у мальчиков и у девочек определяется как задержка полового развития. 

В системе, влияющей на физическое и половое развитие, 
можно выделить основную цепь: гипотатамус-гипофиз-гонады. 
печень и ряд посредников. При СД 1 нарушение может произойти на любом участке этой цепи, что повлечет за собой задержку 
роста и пубертата. 

Ведущую роль играют половые стероиды, главным образом 
эстрогены, рецепторы которых присутствуют в соответствующих 
отделах гипоталамуса. Метаболические изменения при СД (особенно кетоацидоз). а также психологический стресс, сопровождающий эту болезнь, приводят к возникновению хронической дофаминергической гиперреактивности с повышением нервной передачи и уровня дофамина. Это оказывает подавляющее влияние 
на секрецию ЛГ и нарушает секрецию эстрогенов. Изменения 
белкового гомеостаза и дефицит массы тела замедляют процессы 
становления репродуктивной системы, что ведет к задержке полового развития при явлениях гипогонадизма. Изменение биологической активности гонадотропинов может происходить в результате их пикирования (1]. 

Повышение секреции СТГ при СД является общепризнанным фактом. Уровень СТГ выше у больных с декомпенсированным 
углеводным 
обменом. 
Однако даже 
при оптимальной 
компенсации 
СД 
уровень СТГ остается более высоким, чем в норме. 

Причиной повышения уровня СТГ при СД служит уменьшение продукции соматостатина и резистентность к нему гипофиза. 
У больных СД 1 глюкоза не подавляет спонтанную и стимулированную секрецию СТГ. что обусловлено недостатком инсулина. 
Другим механизмом, ведущим к гиперсекреции СТГ. является 
стимуляция выработки гормона по принципу обратной связи — 
нарушение чувствительности периферических тканей печени ведет к снижению концентрации ИФР-1 в циркуляции. Отмечается 
резистентность печени к СТГ на фоне низкой портальной концентрация инсулина и дефицит рецепторов СТГ в тканях [2]. 

Инсулиноподобный фактор роста (ИФР-1) — полипептид. 
продуцирующийся в ответ на уровень СТГ и опосредующий его 
ростостимулируюшее действие. При СД отмечается повышенный 
уровень ИФРСБ-1 при ухудшении метаболического контроля, что 
ведет к снижению активности ИФР. поддержанию гиперсекреции 
СТГ и усилению гипергликемии. 

Резистентность 
к 
ИФР-1. 
возможно, 
служит 
причиной 
синдрома Мориака (Могуак). Этот синдром характеризуется задержкой роста и пубертата, гепатомегалией. отставанием «костного» 
возраста от паспортного, гипергликемией и глюкозурией. частым 
кетоаиидозом. избирательным отложением жира преимущественно 
в области лица и живота («лягушачий» живот), развитием липодистрофий. изменением липидного спектра крови (повышение уровня общего хо. лестерина. триглииеридов). хайропатией и др. [6]. 

Пубертат при СД характеризуется наибольшими сдвигами в 
системе СТГ — ИФР. коррелирующими с нарушениями углеводного обмена, повышением уровня ИФРСБ-1. который может 
быть частью феномена «утренней зари», выраженной инсулинорезистентностью. частым развитием кетоацидоза. ухудшением 
гликемического контроля. 

56 
НО