Клиника интеллектуальных нарушений

Дефектологический факультет

А. Г. МОСКОВКИНА, Т. М. УМАНСКАЯ

КЛИНИКА 

ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ 

НАРУШЕНИЙ

Учебное пособие

Код и направление подготовки:

050700 Специальное (дефектологическое) образование

Профиль:
Логопедия

Сурдопедагогика

Олигофренопедагогика

Квалификация (степень) выпускника:

Бакалавр 

МОСКВА 

2013

УДК 
371.9

ББК 
52.522.15я73
М824

Рецензенты:

Н. А. Красноперова, доцент, кандидат педагогических наук

А. В. Абрамова, доцент, кандидат медицинских наук 

M 824 Московкина А. Г. Уманская Т. М. Клиника интеллек
туальных нарушений: Учебное пособие. – М.: Прометей, 2013. – 246 с.

В учебном пособии «Клиника интеллектуальных нарушений» 

раскрывается содержание, показана его роль и место в медикопедагогическом комплексе дисциплин, рассматриваются понятия 
интеллекта и интеллектуальных нарушений, этиологии, патогенеза, 
психофизиологических механизмов и классификации интеллектуальных нарушений, как концептуальные отечественные, так 
и международные. Рассматривается структура комплексных 
нарушений, сопровождающихся снижением уровня интеллекта 
генетического и экзогенного происхождения. 

Раскрывается значение ранней комплексной медикопсихолого-педагогической диагностики и реабилитации в 
профилактике детской инвалидности и сиротства. 

Учебное пособие предназначено для студентов-бакалавров 

высших 
учебных 
заведений, 
обучающихся 
на 
де
фектологических факультетах, факультетах специальной психологии и коррекционной педагогики, а также широкого круга 
специалистов: педагогов, психологов, социологов, медицинских 
работников детских образовательных учреждений, структурных 
подразделений Ранней помощи, Лекотеки, реабилитационных 
центров и других специалистов. 

ISBN 978-5-7042-2472-3 

© А. Г. Московкина, Т. М. Усманская, 2013
© Издательство «Прометей», 2013

Содержание

Введение  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

Глава 1. Современная трактовка понятий  
и положений клиники интеллектуальных нарушений. . . . . . . 13
1.1. Интеллект и интеллектуальные нарушения  . . . . . . . . . . . 13
1.1.1. Теории и концепции интеллекта  . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.1.2. Интеллект как психолого-педагогическая 
проблема (тесты интеллекта и обучаемость, 
парадигма наследственность – среда)  . . . . . . . . . . 21
1.2. Понятие об интеллектуальных нарушениях . . . . . . . . . . . 24

Глава 2. Психопатология и дефектология 
в едином медико-педагогическом комплексе  . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.1. Эволюция представлений о причинах 
психических расстройств . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
2.2. Первые медико-педагогические системы  
воспитания глубоко умственно отсталых детей  . . . . . . . . 36
2.3. Становление системы медицинской 
и социально-педагогической помощи лицам  
с нарушениями интеллекта в России. . . . . . . . . . . . . . . . . 44

Глава 3. Этиология и патогенез  
интеллектуальных нарушений  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
3.1. Этиология интеллектуальных нарушений  . . . . . . . . . . . . 51
3.2. Патогенез мозговых нарушений,  
обусловливающих интеллектуальную 
недостаточность  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
3.3. Механизмы и последствия различных 
повреждений и дисфункций центральной 
нервной системы (ЦНС)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64

Содержание

Глава 4. Патофизиология и патоморфология мозга  
при интеллектуальных нарушениях  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
4.1. Патофизиологические исследования  
головного мозга при умственной отсталости . . . . . . . . . . . 71
4.2. Патофизиологические исследования  
головного мозга при пограничной интеллектуальной  
недостаточности  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
4.3. Патоморфологические исследования  
головного мозга при умственной отсталости . . . . . . . . . . . 77

Глава 5. Клинические проявления, динамика,  
дифференциальная диагностика и систематики  
умственной отсталости. Характеристика степеней  
умственной отсталости  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.1. Классификации интеллектуальных нарушений.  
Умственная отсталость  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.2. Умственная отсталость с позиций Международной  
классификация болезней (МКБ). Характеристика  
степеней умственной отсталости  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
5.2.1. Умственная отсталость (F7). . . . . . . . . . . . . . . . . 94

Глава 6. Клиника умственной отсталости  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
6.1. Психический дизонтогенез по типу недоразвития  . . . . . 100
6.2. Особенности неврологического и соматического  
состояния детей с умственной отсталостью . . . . . . . . . . . 102
6.3. Особенности психического состояния  . . . . . . . . . . . . . . . 108
6.3.1. Степени умственной отсталости  . . . . . . . . . . . . 108
6.3.2. Патологические привычные действия. . . . . . . . . . 110
6.3.3. Особенности эмоционально-волевой сферы  
и нарушения социального поведения  
подростков с интеллектуальной  
недостаточностью  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

Глава 7. Некоторые дифференцированные формы  
интеллектуальных нарушений  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
7.1. Аномалии в системе аутосом  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
7.1.1. Синдром Дауна  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
7.1.2. Абилитация детей с синдромом Дауна  . . . . . . . . . 134
7.1.3. Другие хромосомные синдромы  . . . . . . . . . . . . . . . . 134
7.2. Аномалии в системе половых хромосом  . . . . . . . . . . . . . 135
7.2.1. Синдром Клайнфельтера. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

Содержание

7.2.2. Синдром Шерешевского-Тернера  
(моносомия X, (синдром 45, ХО)  . . . . . . . . . . . . . . 138
7.2.3. Синдром трисомии Х, трипло-Х  
(синдром 47, XXX)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
7.2.4. Синдром дисомии Y (синдром 47, XYY)  . . . . . . . . . 141
7.2.5. Синдром дисомии XY (синдром 48, XXYY)  . . . . . . 142
7.2.6. Моногенные формы умственной отсталости  . . . 142
7.2.7. Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром  
Мартина-Белл, синдром FRA-X)  . . . . . . . . . . . . . . 143
7.2.8. Интеллектуальные нарушения в структуре  
наследственных болезней обмена веществ . . . . . . 148
7.3. Этические принципы пренатальной  
генетической службы  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

Глава 8. Экзогенные и смешанные по этиологии  
формы интеллектуальных нарушений  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
8.1. Влияние вредных факторов на развивающийся плод  
в период внутриутробного развития. Понятие  
тератогенного терминационного периода  . . . . . . . . . . . . 163
8.2. Интеллектуальные нарушения  
при внутриутробном поражении эмбриона и плода  . . . . 166
8.2.1. Умственная отсталость при вирусных  
гепатитах  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
8.2.2. Умственная отсталость при синдроме  
врожденной краснухи (рубеолярной  
эмбриофетопатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
8.2.3. Умственная отсталость  
при врожденной цитомегалии  . . . . . . . . . . . . . . . . 173
8.2.4. Умственная отсталость при поражении  
плода вирусом простого герпеса  . . . . . . . . . . . . . . . 175
8.2.5. Умственная отсталость при врожденном  
токсоплазмозе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
8.2.6. Умственная отсталость при врожденном  
сифилисе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
8.3. Микроцефалия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
8.4. Гипотиреоидные формы умственной отсталости  
(кретинизм)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
8.5. Краниостеноз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

Глава 9. Клиническая характеристика деменции  . . . . . . . . . . 189
9.1. Общая характеристика деменции  . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
9.2. Классификация детской деменции  . . . . . . . . . . . . . . . . . 190

Содержание

9.3. Дифференциальный диагноз деменции . . . . . . . . . . . . . . 191
9.4. Деменция при прогрессирующих  
органических заболеваниях нервной системы  . . . . . . . . 194
9.5. Деменция взрослых. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

Глава 10. Клиника пограничной  
интеллектуальной недостаточности  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
10.1. Пограничные формы интеллектуальной  
недостаточности  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
10.2. Минимальная мозговая дисфункция . . . . . . . . . . . . . . . 210
10.3. Задержка психического развития  . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
10.3.1. Этиопатогенез  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
10.3.2. Классификации задержки  
психического развития. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
10.4. Коррекционно-воспитательная работа  
при инфантилизме  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
10.5. Резидуально-органические пограничные  
психические расстройства  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
10.6. Расстройства психологического  
(психического) развития (F80-F89)  . . . . . . . . . . . . . . . . 233
10.7. Специфические расстройства  
развития речи и языка (F80). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
10.7.1. Дифференциация от умственной  
отсталости и общей задержки развития  . . . . 234
10.7.2. Специфические расстройства речевой  
артикуляции (F80.0)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
10.7.3. Расстройство экспрессивной речи (F80.1)  . . . . 235
10.7.4. Расстройство рецептивной речи (F80.2)  . . . . . 236
10.7.5. Приобретенная афазия с эпилепсией  
(синдром Ландау-Клефнера) (F80.3). . . . . . . . . 237
10.8. Специфические расстройства школьных навыков  
с расстройствами чтения, спеллингования,  
навыков счета, смешанными расстройствами  
школьных навыков (F81)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
10.8.1. Специфические расстройства  
двигательных функций (F82)  . . . . . . . . . . . . . . 238
10.8.2. Смешанные специфические  
расстройства (F83)  . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

ВВедение

В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую 
актуальность. Последние достижения медико-биологических 
наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, 
что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными 
потребностями. Актуальность проблемы обусловлена также высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки 
и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей 
и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики. 
Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего 
возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, 
группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли 
стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом.
Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции 
и реабилитации детей на базе учреждений различного подчине

Введение

ния комплексно совместно со специалистами разных профилей 
и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям 
в различных областях медицины. 
Таким образом, на основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления 
интеграции (инклюзии) детей с ограниченными возможностями 
в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям 
с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических 
моделей обучения.
Эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так 
и в дефектологии, определяют содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» на дефектологических факультетах и факультетах специальной педагогики и специальной психологии. 
Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как 
науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика 
и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: 
клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей.
Будущим специалистам в области дефектологии (специальной педагогики и специальной психологии) с самого начала 
их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений, что 
определяет предмет, цели и задачи «Клиники интеллектуальных 
нарушений» как дисциплины. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях 
генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности 
еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или 

Введение

уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов 
лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности 
и сиротства. Как показывают исследования последних лет, семья, воспитывающая проблемного ребенка, нуждается в психологическом сопровождении при решении проблемы дальнейшего деторождения. 
Проблемой «Клиники интеллектуальных нарушений» применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при 
использовании только учебных пособий, предназначенных для 
врачей.
Решение данной проблемы и является целью настоящего 
учебного пособия. Изучение фундаментальных и прикладных 
аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медикопедагогического подхода к организации специализированной 
помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям.
Дисциплина «Клиника интеллектуальных нарушений» относится к базовой части профессионального цикла дисциплин, 
модулю «Медико-биологические основы дефектологии». Для 
ее освоения студенты-бакалавры используют знания, умения 
и навыки, сформированные в ходе изучения дисциплин «Возрастная анатомия и физиология», «Невропатология», «Клинико-генетические основы дефектологии». 
«Клиника интеллектуальных нарушений» изучается студентами-бакалаврами параллельно с дисциплиной «Психопатология».
Ее освоение является необходимым условием для последующего изучения дисциплин вариативной части профессионального цикла и прохождения педагогической практики. 
Процесс изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» направлен на формирование следующих компетенций:

Введение

 
– способности к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ);
 
– способности организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения 
структуры нарушения для выбора индивидуальной образовательной траектории;
 
– способности к анализу результатов медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования 
различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики;
 
– способности использовать данные медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционнопедагогической работы с лицами с ОВЗ;
Основной целью изучения «Клиники интеллектуальных нарушений» является формирование готовности студентов к осуществлению комплексного подхода к организации специализированной помощи детям с интеллектуальной недостаточностью.
В результате освоения дисциплины студент должен
знать:
• этиологию и патогенез интеллектуальных нарушений, 
комплексных дефектов, в структуру которых включена интеллектуальная недостаточность; 
• особенности интеллектуальной и речевой деятельности 
детей с различными нарушениями и дефектами; 
• дифференцированные формы интеллектуальной недостаточности; классификации интеллектуальных нарушений и их 
значение для выбора адекватной образовательной траектории; 
• дизонтогенетические и энцефалопатические формы интеллектуальной недостаточности; методы комплексной медикопсихолого-педагогической профилактики и коррекции нарушений интеллектуального развития детей и подростков;
уметь:
• распознавать и дифференцировать проявления различных форм нервно-психической и комплексной патологии, подлежащей профилактике, комплексной медико-психолого-педагогической коррекции и лечению; использовать знания в области