Патофизиология системы крови

УДК 616.15-092(075.8)
ББК 54.11я73
 
Л47
Рецензенты: заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии 
Белорусской медицинской академии последипломного образования доктор 
медицинских наук, профессор Л.А. Смирнова; заведующий лабораторией 
молекулярно-генетических исследований гемобластозов и гемопатий Республиканского научно-практического центра гематологии и трансфузиологии доктор медицинских наук, профессор А.И. Свирновский; заведующий 
кафедрой патологической физиологии Витебского государственного медицинского университета доктор медицинских наук В.И. Шебеко; профессор 
2-й кафедры детских болезней Белорусского государственного медицинского университета доктор медицинских наук В.А. Кувшинников
Все права на данное издание защищены. Воспроизведение всей книги 
или любой ее части не может быть осуществлено без разрешения издате 
ль 
ства. 
Леонова, Е. В.
Л47  
Патофизиология системы крови : учеб. пособие / 
Е.В. Леонова, А.В. Чантурия, Ф.И. Висмонт. 2-е изд., 
испр. и доп. – Минск : Выш. шк., 2013. – 144 с., [2] л. цв. 
вкл: ил.
ISBN 978-985-06-2230-3.
Приводятся современные сведения о кроветворении, нарушениях 
процессов эритро-, лейко-, тромбоцитопоэза. Рассматриваются типовые 
виды и реактивные изменения общего объема крови, систем форменных 
элементов, а также вопросы, касающиеся этиологии и патогенеза анемий, эритроцитозов, лейкозов, гемостазиопатий, их гематологической 
картины.
Первое издание вышло в 2011 г.
Для студентов высших учебных заведений по медицинским специальностям, будет полезно преподавателям, научным работникам, клиницистам.
УДК 616.15-092(075.8) 
ББК 54.11я73 
ISBN 978-985-06-2230-3 
© Леонова Е.В., Чантурия А.В., Висмонт Ф.И., 2011
 
© Леонова Е.В., Чантурия А.В., Висмонт Ф.И.,
 
2013, с изменениями
 
© Оформление. УП «Издательство “Вышэйшая 
 
школа”», 2013, с изменениями

ÏÐÅÄÈÑËÎÂÈÅ
Кровь представляет собой чрезвычайно сложную, жизненно 
важную систему, во многом определяющую целостность организма. Для врача любой специальности, и в особенности для 
клинициста, знание основ гематологии, патофизиологических 
аспектов нарушений системы крови имеет существенное значение. Пособие содержит информацию по наиболее актуальным 
вопросам патофизиологии системы крови. В книге изложены 
современные сведения о кроветворении, нарушении процессов 
эритро-, лейко-, тромбоцитопоэза, системы гемостаза, о типовых формах патологии и реактивных изменениях общего объема, соотношения плазмы и форменных элементов крови, систем 
эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гемостаза. Освещены 
вопросы, касающиеся этиологии, патогенеза, гематологической 
картины и основных проявлений наиболее распространенных 
видов анемий, эритроцитозов, лейкозов, гемостазиопатий.
Целесообразность издания настоящего учебного пособия 
обусловлена быстрым развитием гематологии, обогащением ее 
новыми достижениями и представлениями, не нашедшими соответствующего отражения в учебной литературе, необходимостью изложения их в доступной для студентов форме.
Освоение приведенного материала даст возможность студенту проводить патофизиологический анализ гемограмм (оценить 
состояние эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитоцитарного ростков) и на основе этого формулировать заключение о 
наличии и виде типовой формы патологии системы крови, о возможных ее причинах, механизмах развития и исходе. 
При написании книги материал между авторами распределился следующим образом: Е.В. Леонова – Введение, гл. 1–5; 
А.В. Чантурия – гл. 1, 4, 5; Ф.И. Висмонт – гл. 5.
Материал изложен в соответствии с типовой программой 
по патофизиологии. Пособие предназначено для студентов 
3-го курса всех факультетов, осваивающих базовые положения 
гематологии, будет полезно и студентам выпускных курсов, изучающим клинические аспекты этой дисциплины, а также стажерам, аспирантам, преподавателям, научным работникам, 
врачам, специализирующимся в гематологии.
Авторы
3

ÑÏÈÑÎÊ ÑÎÊÐÀÙÅÍÈÉ
АПТВ
– активированное парциальное тромбопластиновое время
АСГ
– антиген стареющих клеток
АТ
– антитела
АФС
– антифосфолипидный синдром
БАВ
– биологически активное вещество
БОЕ
– бурстообразующая единица
БОЛ
– бифенотипический острый лейкоз
ВК
– время кровотечения
ГД
– геморрагический диатез
ГИМ
– гемопоэзиндуцирующее микроокружение
ГКСФ
– гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Г-6-ФДГ
– глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ГУС
– гемолитико-уремический синдром
ЖДА
– железодефицитная анемия
ИАП
– ингибитор активатора плазминогена
ИТП
– иммунная тромбоцитопения потребления
КОЕ
– колониеобразующая единица
КОЕ-Б
– колониеобразующая единица базофильного ряда
КОЕ-Г
– колониеобразующая единица гранулоцитарного (нейтрофильного) ряда
КОЕ-ГМ
– колониеобразующая единица гранулоцитарно-моноцитарного ряда
КОЕ-ГЭММ
– колониеобразующая единица гранулоцитарно-эрит 
роцитарно-моноцитарно-мегакариоцитарного ряда 
КОЕ-Л
– колониеобразующая единица лимфопоэза
КОЕ-М
– колониеобразующая единица моноцитарного ряда
КОЕ-МГЦЭ
– колониеобразующая единица мегакариоцитарно-эритроцитарного ряда
КОЕ-Э
– колониеобразующая единица эритроидного ряда
КОЕ-ЭО
– колониеобразующая единица эозинофильного ряда
КСФ
– колониестимулирующий фактор
4

ЛДЖ
– латентный (тканевой) дефицит железа
ЛФ
– лейкоцитарная формула
МДС
– миелодиспластический синдром
МКА
– моноклональные антитела
МКБ-10
– Международная классификация болезней 10-го пересмотра
НЭ
– неспецифическая эстераза
ОЛЛ
– острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ
– острый миелобластный лейкоз
ПВ
– протромбиновое время
ПГ
– пикограммы
ПСКК
– полипотентная стволовая кроветворная клетка
СД
– кластер дифференцировки 
СКГ (МСНС) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците
СОК (MCV)
– средний объем эритроцита
ССГ (МСН)
– среднее содержание гемоглобина в эритроците
ТВ
– тромбиновое время
ТТП
– тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
ФВ
– фактор Виллебранда
ФЛ
– фемтолитр
ХМЛ
– хронический миелобластный лейкоз
ФНО-α
– фактор некроза опухолей α
ЦИК
– циркулирующие иммунные комплексы
ШИК
– реактив Шиффа

ÂÂÅÄÅÍÈÅ
Представление о крови как системе было создано Г.Ф. Лангом в 1939 г. В нее были включены четыре компонента: а) периферическая кровь, циркулирующая по сосудам; б) органы 
кроветворения; в) органы кроворазрушения; г) регулирующий 
нейрогуморальный аппарат. Впоследствии к системе крови 
была отнесена система гемостаза.
Кровь – одна из важнейших систем жизнеобеспечения организма, обладающая рядом особенностей. Высокая митотическая активность гемопоэтической ткани обусловливает ее повышенную чувствительность к действию повреждающих 
факторов, а генетическая детерминированность размножения, 
дифференцировки, структуры и обмена веществ кровяных клеток создают предпосылки как для геномных нарушений, так и 
для изменений генетической регуляции. 
Своеобразие системы крови состоит и в том, что патологические изменения в ней возникают вследствие нарушения 
функций не только отдельных ее компонентов, но и других органов и систем организма в целом. Любое заболевание, патологический процесс, а также ряд физиологических сдвигов могут 
в той или иной степени отразиться на количественных и качественных особенностях состава циркулирующей крови. Этим 
и определяется огромное значение необходимости изучения 
крови (как «кровяного зеркала организма») и раскрытия закономерностей ее изменений при различных заболеваниях.
Нарушения в системе крови проявляются в типовых формах патологии и реактивных изменениях:
 
• общего объема, соотношения плазмы и форменных элементов крови;
 
• в системе эритроцитов;
 
• в системе лейкоцитов;
 
• в системе тромбоцитов;
 
• в системе гемостаза.

ÃËÀÂÀ 1
ÒÈÏÎÂÛÅ ÔÎÐÌÛ ÏÀÒÎËÎÃÈÈ È ÐÅÀÊÒÈÂÍÛÅ 
ÈÇÌÅÍÅÍÈß ÎÁÙÅÃÎ ÎÁÚÅÌÀ, ÑÎÎÒÍÎØÅÍÈß 
ÏËÀÇÌÛ È ÔÎÐÌÅÍÍÛÕ ÝËÅÌÅÍÒÎÂ ÊÐÎÂÈ
Общий объем крови у взрослого человека составляет 5–8% от 
массы тела, т.е. в среднем 4,5–5 л. При этом 3,5–4 л крови циркулирует в сосудистом русле (циркулирующая фракция – ОЦК), а 
1,5–2 л находится в кровяных депо (депонированная фракция). 
Форменные элементы составляют в среднем 36–48% от общего 
объема крови (гематокрит, или гематокритное число, – отношение 
объема форменных элементов крови к объему плазмы; у мужчин 
колеблется в пределах 40–48%, у женщин – 36–42%).
В условиях патологии может изменяться как общий объем 
крови, так и соотношение форменных элементов и плазмы. 
Различают три основные группы типовых форм нарушений 
(схема 1).
 
►Нормоволемия (от лат. norma – образец, фр. volume – 
объем, греч. haima – кровь) – состояние, при котором сохраняется нормальный объем крови, но изменяется соотношение 
форменных элементов и плазмы. Выделяют:
 
• простую нормоволемию – состояние, при котором имеет 
место нормальный объем крови и нормальное соотношение 
форменных элементов и плазмы;
 
• олигоцитемическую нормоволемию (гемодилюцию) характеризующуюся нормальным объемом крови при уменьшенном числе форменных элементов (главным образом эритроцитов), что сопровождается падением величины гематокрита 
ниже 36%. Возникает при массированном гемолизе эритроцитов, угнетении гемопоэза, после острой кровопотери, когда 
объем крови быстро нормализуется за счет поступления тканевой жидкости в сосуды, а число эритроцитов еще остается сниженным. Это состояние проявляется гипоксией, которая зависит от степени снижения числа эритроцитов. Значительное 
уменьшение колличества тромбоцитов может вызвать понижение свертываемости крови и геморрагический синдром, а длительное уменьшение числа лейкоцитов – снижение противоинфекционной и противоопухолевой резистентности;
7

Схема 1. Изменения общего объема крови
 
• полицитемическую нормоволемию (гемоконцентрацию), 
характеризующуюся нормальным общим объемом крови при 
увеличении числа форменных элементов более 48%. Ее причинами могут быть хронические гипоксические состояния. 
Она проявляется расстройствами микроциркуляции в связи со 
сгущением крови, повышением ее вязкости, образованием 
тромбов, приводящими к замедлению кровотока, снижению 
интенсивности транскапиллярного обмена. При значительной 
полицитемии может развиться артериальная гипертензия.
 
►Гиперволемия (от греч. hyper – над, сверх нормы и волемия) – состояние, характеризующееся увеличением общего 
объема крови и чаще всего нарушением соотношения форменных элементов и плазмы. Выделяют:
8

 
• простую (нормоцитемическую) гиперволемию, характеризующуюся увеличением общего объема крови при сохранении нормального процентного соотношения плазмы и форменных элементов. Встречается в течение короткого времени при 
переливании больших количеств донорской крови, при большой физической нагрузке, острых гипоксиях, в начале действия высокой температуры окружающей среды, когда в кровеносное русло из депо поступает депонированная кровь, а из 
тканей – межклеточная жидкость. Такое состояние может привести к снижению сосудистого тонуса, перегрузке сердца, развитию сердечной недостаточности;
 
• олигоцитемическую гиперволемию (гидремию), характеризующуюся увеличением объема крови за счет преимущественного возрастания ее жидкой части, при этом показатель 
гематокрита ниже 36%. Возникает при нарушении выделительной функции почек и задержке жидкости в кровеносном русле, 
патологической жажде, избыточном введении физиологического раствора или кровезаменителей, при гиперпродукции антидиуретического гормона. В результате может наступить расстройство кровообращения вследствие перерастяжения сосудов, 
полостей сердца и нарушения микроциркуляции;
 
• полицитемическую гиперволемию – состояние, при котором увеличивается объем циркулирующей крови преимущественно за счет форменных элементов (эритроцитов), в связи с 
чем показатель гематокрита превышает 48%. Возникает при 
пороках сердца, хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной 
емкости крови и эффективности биологического окисления, 
экзогенной (гипо- и нормобарической) гипоксии, а также при 
эритремии (болезни Вакеза) – лейкозе с преимущественным 
поражением красного ростка костного мозга (см. ниже). Заболевание сопровождается повышением вязкости крови, возрастанием артериального давления, увеличением нагрузки на 
сердце с последующей гипертрофией левого желудочка и др.
 
►Гиповолемия (от греч. hypо – под, ниже нормы и волемия) – состояние, характеризующееся уменьшением общего 
объема крови и нарушением соотношения форменных элементов и плазмы. Различают:
 
• простую (нормоцитемическую) гиповолемию, характеризующуюся уменьшением ОЦК при нормальном гематокрите. 
Причинами являются острые кровотечения, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. В последних двух случаях 
9

происходит депонирование значительного количества крови в 
венозных (емкостных) сосудах и значительное снижение ОЦК, 
показатель гематокрита еще не изменен. Опасность состояния 
заключается в снижении артериального давления, нарушении 
периферического кровотока, приводящих к гипоксии и нарушению обмена веществ в тканях;
 
• олигоцитемическую гиповолемию, характеризующуюся 
уменьшением общего объема крови с преимущественным уменьшением числа форменных элементов и снижением гематокрита 
ниже 36%. Наблюдается сразу после потери крови, когда ее поступление из депо и тканевой жидкости еще не устраняет гиповолемию, а выход клеток крови из органов гемопоэза – дефицит 
эритроцитов. Проявляется расстройством кровообращения в различных сосудах, превышением потребности органов и тканей в 
кровоснабжении над его уровнем, снижением кислородной емкости крови в связи с эритропенией; 
 
• полицитемическую гиповолемию (ангидремию), наблюдающуюся при снижении общего объема крови вследствие 
преимущественного уменьшения объема плазмы, уровень гематокрита при этом превышает нормальный. Наиболее частыми причинами этого состояния являются различные формы 
дегидратации; неукротимая рвота, профузные поносы, полиурия, повышенное потоотделение, обширные ожоги, водное 
голодание, гипертермия, несахарный диабет и др. Наблюдаются расстройства центральной, органотканевой гемоциркуляции и микрогемоциркуляции.
Наибольшее клиническое значение из всех указанных состояний имеет кровопотеря. 
ÊÐÎÂÎÏÎÒÅÐß
Кровопотеря – состояние, возникающее в результате утраты части крови (кровотечение), характеризующееся сложным 
комплексом патологических и приспособительных реакций, 
ведущее к расстройствам жизнедеятельности организма различной степени выраженности. Причинами кровотечения могут быть: 1) разрыв сосуда (механическое повреждение) – 
hemorrhagia per rhexin; 2) разрушение стенки сосуда 
патологическим процессом (язва желудка, опухоль, атеросклероз крупных сосудов) – hemorrhagia per diabrosin; 3) повышение проницаемости сосудистой стенки (лучевая болезнь, гема10