Основы клинической гематологии
Покупка
Тематика:
Гематология. Трансфузиология
Издательство:
Вышэйшая школа
Год издания: 2013
Кол-во страниц: 271
Дополнительно
Вид издания:
Учебное пособие
Уровень образования:
ВО - Бакалавриат
ISBN: 978-985-06-2203-7
Артикул: 621657.01.99
Доступ онлайн
146 ₽
В корзину
Излагаются современные данные о генетике, этиопатогенезе, клинике, диагностике и лечении анемий, болезней системы гемостаза и гемобластозов. Приводятся основные алгоритмы диагностики и подробные протоколы лечения больных важнейшими нозологическими формами системных заболеваний органов кроветворения с учетом особенностей терапии в разных возрастных группах. Для студентов учреждений высшего образования, а также может быть ис- пользовано в практической работе врачами-интернами и клиническими ординаторами.
Скопировать запись
Фрагмент текстового слоя документа размещен для индексирующих роботов
УДК 616.15(075.8) ББК 54.11я73 Ф68 Р е ц е н з е н т ы: заведующий кафедрой клинической гематологии и трансфузиологии ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования» доктор медицинских наук, профессор Л.А.Смирнова; заведующий кафедрой факультетской терапии УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет» доктор медицинских наук, профессор В.И. Козловский Все права на данное издание защищены. Воспроизведение всей книги или любой ее части не может быть осуществлено без разрешения издательства Фиясь, А. Т. Ф68 Основы клинической гематологии: учеб. пособие / А. Т. Фиясь, И. Р. Ерш. – Минск : Выш. шк., 2013. – 271 с. [8] л. цв. вкл. : ил. ISBN 978-985-06-2203-7. Излагаются современные данные о генетике, этиопатогенезе, клинике, диагностике и лечении анемий, болезней системы гемостаза и гемобластозов. Приводятся основные алгоритмы диагностики и подробные протоколы лечения больных важнейшими нозологическими формами системных заболеваний органов кроветворения с учетом особенностей терапии в разных возрастных группах. Для студентов учреждений высшего образования, а также может быть использовано в практической работе врачами-интернами и клиническими ординаторами. УДК 616.15(075.8) ББК 54.11я73 ISBN 978-985-06-2203-7 © Фиясь А.Т., Ерш И.Р., 2013 © Оформление. УП «Издательство “Вышэйшая школа”», 2013
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АА – апластическая анемия АГГ – антигемофильный глобулин АД – артериальное давление АДБ – анемия Даймонд-Блекфена (Diamond-Вlackfan) АДФ – аденозиндифосфат АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АКК – аминокапроновая кислота АККЛ – анапластическая крупноклеточная лимфома АЛТ – аланинаминотрансфераза АНАЭ – α-настилацетатэстераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АТ – антитела АТГ – антитимоцитарный глобулин АТФ – аденозинтрифосфат АФ – анемия Фанкони АФС – антифосфолипидный синдром АХЗ – анемия хронических заболеваний А ЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время БГН – болезнь Глянцманн – Негели ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВКЛ – волосато-клеточный лейкоз ВМК – высокомолекулярный кининоген ВМТ – внутриматочные трансфузии ВОБ – веноокклюзионная болезнь ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВФ – внутренний фактор ВЭБ – вирус Эпштейн – Барра ГА – гемолитические анемии Г-6-ФД – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных ГВ – геморрагический васкулит Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ГКЛ – гистиоцитоз из клеток Лангерганса ГКС – глюкокортикостероиды ГМ-КСФ – гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор ГНЦ РАМН – гематологический научный центр Российской академии медицинских наук Гр. – единица ионизирующего излучения (Грей) ГТТ – гепариновая тромботическая тромбоцитопения ГТФ – гуанозинтрифосфат ГУС – гемолитико-уремический синдром ГЭ – гранулоцитарная эстераза ГЭС – гиперэозинофильный синдром ДВККЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови ДМТ1 – транспортер двухвалентных металлов1 3
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ДТФ – диоксиуридинтрифосфат ЖДА – железодефицитная анемия ЖКБ – желчнокаменная болезнь ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИМ – иматиниб мезилат ИП – истинная полицитемия ИТК – ингибитор тирозинкиназы ИТП – иммунная тромбоцитопения КД – килодальтоны КМ – костный мозг КСФ – колониестимулирующий фактор КФПК – концентраты факторов протромбинового комплекса ЛБ – лимфома Беркитта ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛЗМ – лимфома зоны мантии ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания ЛТ – лучевая терапия Лф – лактоферрин ЛЦ – легкие цепи ЛФК – лечебная физическая культура МАК – мембранный атакующий комплекс МВ – макроглобулинемия Вальденстрема МГНГ – моноклональная гаммапатия неясного генеза МГ – макроглобулины МЕ – международная единица МДС – миелодиспластический синдром МКБ – мочекаменная болезнь ММС – миелоидная метаплазия селезенки МНО – международное нормализованное отношение МоАТ – моноклональные антитела МОБ – минимальная остаточная болезнь мРНК – информационная рибонуклеиновая кислота мТф – меланотрансферрин МФМ – микофенолат мотефил МПН – миелопролиферативные новообразования МПО – миелопероксидаза МРТ – магнитно-резонансная терапия МЦЭ – масса циркулирующих эритроцитов НАД – никотинамидадениндинуклеотид НАДФ – никотинамидадениндинуклеотид фосфат НМГ – низкомолекулярный гепарин НПВС – нестероидные противовоспалительные средства НС – наследственный микросфероцитоз НХЛ – неходжкинские лимфомы НЭ – неспецифическая эстераза ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки ОЛ – острый лейкоз ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз ОМЛ – острый миелоидный лейкоз 4
ОПЛ – острый промиелоцитарный лейкоз ОПН – острая почечная недостаточность ОЦК – объем циркулирующей крови ПВ – протромбиновое время ПДфг/ф – продукт деградации фибриногена / фибрина ПИ – протромбиновый индекс ПККА – парциальная красноклеточная аплазия ПЛЛ – пролимфоцитарный лимфолейкоз ПМФ – первичный миелофиброз ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПР – полная ремиссия ПСК – полипотентные стволовые клетки ПУ – показано условно ПХТ – полихимиотерапия ПЦР – полимеразная цепная реакция ПШГ – пурпура Шенляйн – Геноха РА – рефрактерная анемия РАИБ – рефрактерная анемия с избытком бластов РАКС – рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами РКФМ – растворимые комплексы фибрин-мономера РРТ – растворимые рецепторы трансферрина РТА – предшественник плазменного тромбопластина РТПХ – «реакции трансплантат против хозяина» РФ – растворимый фибрин РФМК – растворимые фибрин-мономерные комплексы РЭС – ретикулоэндотелиальная система СА – сидеробластная анемия СБС – синдром Бернар – Сулье СДС – синдром длительного сдавливания СЗП – свежезамороженная плазма СК – стволовые клетки СКА – серповидноклеточная анемия СКБ – серповидноклеточная болезнь СКВ – системная красная волчанка СОД – суммарная общая доза СОЭ – скорость оседания эритроцитов СР – стадия разработки СРБ – С-реактивный белок сТ – сывороточный трансферрин СФМ – система фагоцитирующих макрофагов ТГ – тромбоглобулин ТГСКПК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток периферической крови ТК – тирозинкиназа ТКА – тирозинкиназная активность ТКГЛЛ – Т-клеточный гранулярный лимфоидный лейкоз ТКМ – трансплантация костного мозга ТП – тромбоцитопения ТПЖ – транзитный пул железа ТПО – тромбопоэтин 5
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТТФ – тимидинтрифосфатаза ТФ – фактор тромбоцитов УЗИ – ультразвуковое исследование УФ – уровень фактора ФА – фаза акселерации ФБК – фаза бластного криза ФНО – фактор некроза опухоли ФНП – факторы неблагоприятного прогноза ФСФ – фибринстабилизирующий фактор ФТЛ – физиотерапевтическое лечение ХАЭ – хлорацетатэстераза ХЛЛ – хронический лимфолейкоз ХЛПЗ – хроническое лимфопролиферативное заболевание ХМЛ – хронический миелолейкоз ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз ХМПН – хронические миелопролиферативные новообразования ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких ХПН – хроническая почечная недостаточность ХТ – химиотерапия ХФ – хроническая фаза ЦИК – циркулирующий иммунный комплекс ЦНС – центральная нервная система ЦсА – циклоспорин А ЩФН – щелочная фосфотаза нейтрофилов Э-АКК – ɛ-аминокапроновая кислота ЭДТА – этилендитетрааминовая кислота ЭПО – эритропоэтин ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия ABO – система групп крови А, В, О ADAMTS-13 – металлопротеиназа, расщепляющая мультимеры фактора фон Виллебранда ASD-XAЭ – кислотозависимая хлорацетатэстераза ATRA – трансретиноевая кислота Bax, Bak – белки, индуцирующие апоптоз BCL – протоонкоген В-клеточной лимфомы BCR/ABL – химерный ген Xp22 при транслокации t(9;22) Bu-Cy – бусульфан-циклофосфан Bu-Flu-ATG – бусульфан-флюдарабин-антитимоцитарный глобулин CD – кластер дифференцировки CCyR – полная цитогенетическая ремиссия СHR – клинико-гематологическая ремиссия CyA – циклоспорин А DIADMOAD – несахарный и сахарный диабет, атрофия зрительных нервов, глухота DAF – фактор акселерации деструкции комплемента EBMT – Европейская группа по трансплантации костного мозга EBV – вирус Эпштейн – Барра 6
FAS – поверхностный фактор апоптоза (CD95) FIP1L1 – фактор индукции тромбоцитов гена1 FISH – флюоресцентная гибризация in situ GP – гликопротеин GPI-A – гликопротеин мембраны эритроцитов (CD55) Hb – гемоглобин HBV – вирус гепатита В HCV – вирус гепатита С HDAC – гистондеацетилаза HLA-DR – локус гистосовместимости по лейкоцитарным антигенам II класса Ht – гематокрит HU – гидроксиуреа IgA – иммуноглобулин А IVIg – внутривенный иммуноглобулин IL – интерлейкин INF – интерферон Lyn – протоонкоген лимфомы на Xp8q13 LDAC – малые дозы цитозин-арабинозида MALT – мукозоассоциированная лимфоидная ткань MCV – средний объем эритроцита MCH – среднее корпускулярное содержание гемоглобина в эритроцитах MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах MIRL – мембранный ингибитор реактивного лизиса MYB – ген фактора транкрипции при остром миелоидном лейкозе NERDS – нодули, эозинофилия, ревматизм, дерматит, набухание PC – протеин С PCA – антиген ранних плазматических клеток PDGF – тромбоцитарный дериват ростового фактора PIG – фосфатидил-инозитол-гликановый якорь PIVKA – протеин, синтезированный при отсутствии витамина К PML – острый промиелоцитарный лейкоз Рhʼ – филадельфийская хромосома POEMS – остеосклеротическая миелома Pr-AT – антитела к антигену Pr-эритроцитов RARA – альфа-рецептор трансретиноевой кислоты RAS – протоонкоген белка сигнальной трансдукции p21 rINF – рекомбинантный интерферон RT-PCR – полимеразная цепная реакция в режиме реального времени SDS-PAGE – сефадекс-электрофорез в полиакриламидном геле Src, Srk – ген саркомы TARC – хемокины регуляции активации тимуса ТАТ – комплексы тромбин-антитромбин TCR – Т-клеточный рецептор TdT – терминальная динуклеотидилтрансфераза TFPI – ингибитор пути тканевого фактора TRAP – тартратрезистентная кислая фосфатаза VEGF – сосудисто-эндотелиальный фактор роста vWF – фактор фон Виллебранда 7
ПРЕДИСЛОВИЕ В практической деятельности врачу любой специальности приходится встречаться с пациентами, страдающими системной патологией органов кроветворения. Поэтому знание исходного состояния органов кроветворения и возможных реакций на ряд повреждающих факторов необходимо не только врачам-гематологам, но в полной мере и врачам других специальностей. С гематологическими проблемами в первую очередь сталкиваются в своей повседневной практике участковые врачи-терапевты, невропатологи, хирурги, педиатры, инфекционисты. Часто эти заболевания выступают под «маской» различных нозологических форм, и прежде чем пациенты начинают лечение непосредственно у врача-гематолога, они нередко длительное время наблюдаются у других специалистов. Это происходит как в силу того, что заболевания органов кроветворения встречаются сравнительно не часто, так и в связи с недостаточной осведомленностью врачей общей практики по поводу того, какова же клиническая картина большинства нозологических форм данной патологии. Таким образом, пациенты теряют столь драгоценное для них время, болезнь прогрессирует; а не профессионально назначаемая терапия способна приводить к активизации процесса, особенно в случае начальных стадий гемобластозов. В настоящее время с учетом тенденции к росту заболеваемости, изменения характера течения патологии, стертости симптоматики, постоянного внедрения новых препаратов и протоколов терапии возникла необходимость более углубленного изучения студентами на V–VI курсах медицинских учреждений высшего образования основ системной патологии органов кроветворения и всего спектра их клинических проявлений, клинико-лабораторной диагностики. Авторы выражают глубокую благодарность коллективу кафедры клинической гематологии и трансфузиологии ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования» (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Л.А. Смирнова; профессор кафедры доктор медицинских наук В.А. Змачинский; доцент ка федры кандидат медицинских наук Д.Г. Цвирко; ассистент кафедры Ю.А. Борознина), а также заведующему кафедрой факультетской терапии УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет» доктору медицинских наук, профессору В.И. Козловскому за огромную работу, которая была проведена ими по рецензированию учебного пособия «Основы клинической гематологии». 8
ВВЕДЕНИЕ Предположить системную патологию органов кроветворения можно при наличии патологических изменений в анализе крови, при выявлении лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, геморрагического и гипертермического синдромов. Однако для уточнения природы данной патологии, установления диагноза и назначения лечения необходимо выполнение значительного объема дополнительного обследования с участием врача-гематолога. Нормативными документами* предусмотрен объем диагностических мероприятий и медицинской помощи пациентам с подозрением на заболевания органов кроветворения, в том числе и на догоспитальном этапе, в амбулаторно-поликлинических учреждениях здравоохранения. Выделены следующие уровни оказания медицинской помощи: ♦при оказании амбулаторно-поликлинической медицинской помощи – гематологический кабинет районного, областного или республиканского уровня; ♦оказании стационарной медицинской помощи – специализированные гематологические отделения городских или областных больниц; ♦проведении курсов высокодозной полихимиотерапии, дообследования с помощью высокотехнологичных методов, трансплантации костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток периферической крови – Республиканский центр трансплантологии и клеточных биотехнологий. Определен объем обязательных и дополнительных (по показаниям) диагностических и лечебных мероприятий на каждом этапе лечения применительно к определенной нозологической форме. На первых двух уровнях проводится общеклиническое обследование, включающее общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов, биохимическое исследование крови, рентгенологическое обследование и УЗИ, гемостазиограмму с количественным определением факторов свертывающей и антисвертывающей систем, ионограмму, выполнение тестов на наличие гемолиза, определение наличия антиэритроцитарных антител и уровня свободного гемоглобина в крови и моче, миелограмму, трепанобиопсию, цитохимическое исследование и иммунофенотипирование клеток костного мозга (КМ), иммуногистохимическое исследование биопсийного материала. * Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения больных» № 274 от 19.05.2005 г., приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь «Об утверждении показаний и госпитализации пациентов в организации здравоохранения» № 865 от 09.09.2009 г. 9
В Республиканском центре трансплантологии и клеточных биотехнологий выполняются: цитогенетическое исследование клеток крови и (или) КМ; полимеразная цепная реакция (ПЦР) клеток КМ с целью выявления генных мутаций; ПЦР клеток КМ и периферической крови для определения наличия вирусов гепатитов, герпеса, Эпштейн – Барра, цитомегаловируса и аспергиллезной инфекции; а также определение фенотипа эритроцитов донора и реципиента по различным антигенным системам. При изучении системной патологии органов гемопоэза и лимфатической системы методически целесообразно выделить четыре основных раздела: I. «Анемии»; II. «Система гемостаза»; III. «Реактивные изменения лейкопоэза»; IV. «Гемобластозы».
Доступ онлайн
146 ₽
В корзину