Перинатальная патология

УДК 616-053.2(075.8)
ББК 57.3я73
 
П20

А в т о р ы: М.К. Недзьведь, Е.Д. Черствый, З.Н. Брагина, Д.Г. Григорьев, С.К. Клецкий, Г.И. Лазюк, Т.А. Летковская, А.М. Неровня, 
И.В. Новикова, А.С.  Портянко, П.П. Солдатенко, И.А. Швед

Р е ц е н з е н т ы: кафедра патологической анатомии с курсом судебной 
медицины учреждения высшего образования «Гомельский государственный 
медицинский университет» (заведующая кафедрой кандидат медицинских 
наук, доцент Л.А. Мартельянова); заведующий кафедрой патологической 
анатомии с курсом судебной медицины учреждения высшего образования 
«Гродненский государственный медицинский университет» доктор медицинских наук, профессор В.А. Басинский

Все права на данное издание защищены. Воспроизведение всей книги или 
любой ее части не может быть осуществлено без разрешения издательства

 
Перинатальная патология : учеб. пособие / М. К. НедзьП20 ведь [и др.] ; под ред. М. К. Недзьведя. – Минск : Выш. 
 
шк., 2012. – 575 с. : ил.
ISBN 978-985-06-2082-8.

Изложены вопросы по общей и частной перинатальной патологии 
(особенности аутопсии эмбрионов, плодов и умерших новорожденных, синдромы множественных пороков развития, опухоли, патология 
перинатального периода, родовые травма и поврежедния, патология 
последа, врожденные инфекционные болезни), патологическая анатомия всех органов и систем.
Студентам педиатрических и лечебных факультетов меди цинских 
учреждений высшего образования, практикующим врачам.

УДК616-053.2(075.8)
ББК 57.3я73

ISBN 978-985-06-2082-8 
© Оформление. РУП «Издательство 
 
“Вышэйшая школа”», 2012

ÏÐÅÄÈÑËÎÂÈÅ

Снижение внутриутробной смертности и смертности новорожденных является актуальной задачей современной медицины и демографической безопасности. Современный уровень 
знаний требует от будущего врача, особенно неонатолога и педиатра, больших знаний в области перинатальной патологии, 
которая включает нарушения гамет, бластопатии, эмбриопатии 
и фетопатии.
Настоящее пособие представляет собой результат длительной работы коллектива кафедры патологической анатомии Белорусского государственного медицинского университета по 
проблеме перинатальной патологии – научному направлению, 
основоположником которого являлся замечательный ученый и 
человек профессор, член-корреспондент Академии медицинских наук СССР Ю.В. Гулькевич. Приехав в Минск в 1955 г. на 
заведование кафедрой патологической анатомии МГМИ, он 
начал активно создавать школу врачей-патологоанатомов в области детской патологии. Стали разрабатываться вопросы перинатальной патологии и тератологии, благодаря чему кафедра 
патологической анатомии заняла видное место в Советском 
Союзе. Профессор Ю.В. Гулькевич создал республиканское 
общество врачей-патологоанатомов; в 1969 г. он избирается 
членом-корреспондентом АМН СССР и получает почетное 
звание заслуженного деятеля науки БССР. В 1967 г. на кафедре 
создается лаборатория медицинской генетики, которая со временем преобразуется в НИИ наследственной и врожденной 
патологии Минздрава Республики Беларусь. Руководил этим 
институтом ученик Ю.В. Гулькевича член-кор респондент 
АМН России и Академии наук Республики Беларусь профессор Г.И. Лазюк.
Под руководством Ю.В. Гулькевича защищено 11 докторских и 29 кандидатских дисcертаций, в основном посвященных вопросам перинатальной патологии и тератологии: черепная родовая травма (Т.С. Рабцевич), родовая травма позвоночника (А.Ф. Гузов), гемолитическая болезнь новорожденных 
(Э.Е. 
Штыцко), 
патология 
последа 
(Б.И. 
Никифоров, 
М.Ю. Маккавеева, Г.И. Кравцова, Л.Г. Кулаженко), врожденный листериоз (М.Д. Агейченко), респираторно-вирусные 
заболевания новорожденных (В.П. Кулаженко), врожденная 

гидроцефалия (М.К. Недзьведь), анэнцефалия (Е.Д. Черствый), 
заболевания кишечника у новорожденных (И.Н. Мирончик). 
Эти работы стали основой преподавания тем «Перинатальная 
патология» и «Врожденные пороки развития», которые вошли 
в учебную программу. Настольной книгой студентов и врачейпатологоанатомов стали монографии Ю.В. Гулькевича «Перинатальные инфекции» (Минск, 1966), «Патология последа человека и ее влияние на плод» (Минск, 1968). В дальнейшем 
научные идеи продолжали разрабатывать его ученики. Так, 
научное направление по тератологии возглавил Г.И. Лазюк 
(докторская диссертация по патологической анатомии врожденных пороков развития). Под его руководством защищены 
докторские диссертации по патологической анатомии бластопатий (В.П. Кулаженко), врожденным нарушениям центральной нервной системы при хромосомных болезнях 
(М.К. Недзьведь), врожденным порокам мочеполовой системы (Г.И. Кравцова), генным синдромам множественных пороков развития (Е.Д. Черствый), врожденным нарушениям 
опорно-дви га тельного аппарата (И.А. Швед). Общий итог 
этих исследований нашел отражение в коллективной монографии «Тератология» (Москва, 1979), которая была переиздана в 1991 г. В 1991 г. сотрудники кафедры патологической 
анатомии МГМИ подготовили справочное пособие «Болезни 
плода, новорожденного и ребенка (нозология, диагностика, 
патологическая анатомия)».
Настоящее учебное пособие подготовлено по инициативе 
профессора Г.И. Кравцовой. В его написании приняли участие специалисты-патологоанатомы, работающие в области 
перинатальной и детской патологии. При этом использованы 
как личный опыт и результаты научной работы, так и современные достижения отечественной и мировой патологи ческой 
анатомии.
Главы «Особенности вскрытия эмбрионов, плодов и умерших новорожденных» и «Болезни органов чувств» написаны 
кандидатом медицинских наук С.К. Клецким; «Пренатальная 
диагностика. Морфологические изменения у абортусов» – кандидатом медицинских наук И.В. Новиковой и профессором 
Г.И. Лазюком; «Синдромы МВПР. Хромосомные и  генные 
синдромы» – профессором Г.И. Лазюком; «Болезни органов 
мочевой системы», «Болезни органов половой системы», «Болезни органов пищеварения» – доцентом Т.А. Летковской; 
«Врожденные инфекционные болезни» и «Болезни желез внут

ренней секреции» – профессром Е.Д. Черствым; «Опухоли перинатального периода» – профессором Е.Д. Черствым и доцентом А.С. Портянко; «Патология последа», «Патология перинатального периода» – доцентом З.Н. Брагиной; «Метаболические болезни» – кандидатом медицинских наук С.К. Клецким 
и профессором М.К. Недзьведем; «Родовая травма и родовые 
повреждения» – доцентом П.П. Солдатенко; «Болезни иммунной системы» – доцентом А.С. Портянко; «Болезни системы 
крови» – доцентом Д.Г. Григорьевым; «Заболевания сердечнососудистой системы» – доцентом А.М. Неровней; «Болезни 
центральной нервной системы» и «Болезни органов дыхания» – профессором М.К. Недзьведем; «Врожденные аномалии, воспалительные и дистрофические болезни скелета» – 
профессором И.А. Шведом.
Авторы надеются, что книга будет полезна не только студентам педиатрических факультетов медицинских учреждений 
высшего образования, но и врачам различных специальностей.
Авторы признательны рецензентам – члену-корреспонденту 
Национальной академии наук Республики Беларусь доктору 
медицинских наук, профессору Ф.И. Висмонту, доктору медицинских наук, профессору Л.А. Пашкевич, доктору медицинских наук, профессору В.А. Басинскому и кандидату медицинских наук, доценту Л.А. Мартемьяновой за критические замечания, устранение которых позволило значительно улучшить 
содержание данной книги.
Авторы будут благодарны читателям за замечания и учтут 
их в дальнейшей переработке учебного пособия.

Профессор М.К. Недзьведь

ÑÏÈÑÎÊ ÑÎÊÐÀÙÅÍÈÉ

АБ – аутоиммунные болезни
ААП – аплазия артерии пуповины
АДА – аденозин деаминаза
АДПП – аутосомно-доминантный поликистоз почек
АКТГ – адренокортикотропный гормон
АК – аортальный клапан
АЛД – адренолейкодистрофия
АРПП – аутосомно-рецессивный поликистоз почек
АФА – α-фетопротеин
БГМ – болезнь гиалиновых мембран
БЛД – бронхолегочная дисплазия
БМ – базальная мембрана
ВВЗ – вирус варицелла зостер
ВГЗ – вирус герпес зостер
ВЛ – врожденный лейкоз
ВЛГН – врожденная липоидная гиперплазия надпочечников
ВНС – врожденный нефротический синдром
ВНФ – врожденный нефротический синдром финского типа
ВПГ – вирус простого герпеса
ВПР – врожденные пороки развития
ГАГ – гликозаминогликаны
ГБМ – гломерулярная базальная мембрана
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных
ГКО – герминоклеточные опухоли
ГКБП – гломерулокистозная болезнь почек
ГМ – гиалиновые мембраны
ГН – гломерулонефрит
ГУС – гемолитико-уремический синдром
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМС – диффузный мезангиальный склероз
ДНТ – дефекты нервной трубки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ДП – дисплазия почек
ЖИ – желудочковый индекс
ЖК – жирные кислоты
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ЗВУР – задержка внутриутробного развития
ИМ – инфантильный миофиброматоз
ИМК – индекс митозов и кариорексиса
ИМС – инфекция мочевой системы
ИС – иммунодефицитные состояния

ИФ – иммунофлюоресценция
КБП – кистозная дисплазия почек
КГ-клетки – клетки Кащенко – Гофбауэра
КБП – кистозная болезнь почек
ЛБ – лизосомные болезни
ЛГ – лютеинизирующий гормон
МБ – митохондриальные болезни
МВПР – множественные врожденные пороки развития
МЗПГН – мезангиопролиферативный гломерулонефрит
МК – митральный клапан
МП – мочевой пузырь
МПС – мукополисахариды
МРТ – магниторезонансная томография
МС – мочевая система
МСТ – меланостимулирующий гормон
НАЛД – неонатальная адренолейкодистрофия
НБ – нейробластома
НБО – наследственные болезни обмена
НС – нефротический синдром
НЦЛ – нейрональные цероидные липофусцинозы
НЭК – некротизирующий энтероколит
ОА – органические ацидурии
ОЖМ – опухоль желточного мешка
ОКЩ – околощитовидная железа
ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз
ОРИ – острые респираторнные инфекции
ОХА – острый хориоамнионит
ПГК – примордиальная герминогенная клетка
ПЖ – поджелудочная железа
ПМД – плацентарная мезенхимальная дисплазия
ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ППК – плодово-плацентарный коэффициент
ПЦО – первичные центры окостенения
ПЯЛ – полиморфноядерный лейкоцит
РДС – респираторный дистресс-синдром
СД – сахарный диабет
СДР – синдром дыхательных расстройств
СИ – сердечный индекс
СКВ – системная красная волчанка
СКМ – синцитиокапиллярные мембраны
СП – синтициальные почки
СТГ – соматотропный гормон
СТФ – синцитиотрофобласт
СУ – синтициальные узелки
ТИН – тубулоинтерстициальный нефрит

ТКД – теменно-копчиковая длина
ТКИД – тяжелый комбинированный иммунодефицит
ТТГ – тиреотропный гормон
ТФБМ – трофобластическая базальная мембрана
УЗИ – ультразвуковое исследование
УТ – уретральная трубка
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ФСГС – фокальный сегментарный гломерулосклероз
ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция
ЦМК – цитомегаловирусные клетки
Ф – фенилкетонурия
ХХА – хронический хориоамнионит
ЦТФ – цитотрофобласт
ЩЖ – щитовидная железа
ЮГА – юкстагломерулярный аппарат

ÃËÀÂÀ 1. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÂÑÊÐÛÒÈß ÏËÎÄÎÂ
È ÓÌÅÐØÈÕ ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÛÕ

Труп младенца в прозектуре взвешивают, измеряют длину 
тела и окружность головы, взвешивают все внутренние органы. Первоочередной задачей патологоанатома является оценка 
роста и развития плода и новорожденного.
Известно, что в фетальном и неонатальном периодах продолжается развитие органов и тканей вначале путем деления 
клеток (гиперплазия), затем – увеличения размеров отдельных 
клеток (гипертрофия). Рост органов происходит быстро, носит 
линейный характер во 2-м и 3-м триместрах, несколько замедляясь с 38-й недели. Рост и развитие отдельных органов взаимосвязаны, происходят одновременно (синхронно), хотя темпы их различаются. Вместе с тем они могут нарушаться одновременно или независимо друг от друга.
Учет критериев степени зрелости и нормальных показателей 
нормального роста, т.е. установление соответствия плода или 
новорожденного стандартным показателям для данного срока 
гестации, необходим для правильной интерпретации секционных данных. Конкретные виды отклонений от нормальных показателей могут ориентировать в отдельных патологических состояниях и необходимости дополнительных исследований.
Это приобретает особое значение в связи с переходом на 
новые критерии живо- и мертворожденности, включения в 
статистические разработки плодов и детей с массой 500 г и 
выше в соответствии с приказом Минздрава Республики Беларусь № 264 от 1993 г. Выживаемость в этой группе детей зависит от степени незрелости и задержки развития, что является дополнительным стимулом для адекватной оценки их гестационного возраста.
На массу тела при рождении влияют как конституциональные, так и средовые факторы. Последние могут непосредственно влиять на плод, плаценту или мать. Новорожденные с 
задержкой внутриутробного развития (ЗВУР) также обозначаются, как и маловесные для срока дети (плоды). Их масса тела 
не достигает 10-го перцентиля (в сроке 40 недель 10-й перцентиль равен 2800 г) для данного срока гестации. Различают 
2  типа ЗВУР: 1) симметричный (гипопластический) тип, когда 
происходит задержка роста вследствие воздействия на плод в 
первые 16 недель беременности, что приводит к общему сни

жению количества клеток; 2) асимметричный тип, когда имеются признаки недостаточности, уменьшение массы тела при 
нормальной для данного срока гестации окружности головы и 
длины тела. В этих условиях повреждающее воздействие имеет место в 3-м триместре беременности. В большинстве случаев ЗВУР является не нозологической формой, первоначальной 
причиной смерти, а фактором вторичным, способствующим ее 
наступлению. Дети с асимметричным типом ЗВУР характеризуются определенными метаболическими и иммунологическими нарушениями. У этих детей имеется тенденция к тахикардии, внутриутробному ацидозу, низким баллам по шкале 
Апгар при рождении. Чаще, чем у нормовесных новорожденных, у таких детей встречаются хроническая гипоксия, гиперкапния, ацидоз/гиперлактатемия, гипогликемия, повышенная 
вязкость крови, гипотермия, ДВС. Возможны также снижение 
содержания иммуноглобулинов, нарушение клеточного иммунитета, изменения со стороны вилочковой железы в виде ее 
гипоплазии. Иммунологический дефицит делает таких детей 
более чувствительными к инфекциям. В некоторых случаях 
эти факторы имеют решающее значение в летальном исходе. 
Возможен промежуточный, или комбинированный, тип ЗВУР.
Часть ЗВУР обусловлена хромосомными аномалиями, внутриутробными инфекциями, токсическим действием лекарств, 
радиацией или возникает вследствие внешних по отношению 
к плоду воздействий: маточно-плацентарная недостаточность 
при заболеваниях матери (преэклампсия, гипертоническая болезнь, гестозы и др.). Примерно в 50% случаев имеет место 
сочетание как внутренних (недостаток питания у матери, курение, злоупотребление алкоголем или наркотиками), так и 
внешних факторов (инфаркты плаценты, частичная отслойка 
плаценты, повторные роды). Почти в половине случаев ЗВУР 
этиология остается неустановленной. Обусловленная внутренними факторами ЗВУР, как правило, относится, к симметричному типу, внешними и неизвестными факторами – чаще является асимметричной, а вызванная сочетанным действием тех и 
других – относится, в основном, к промежуточному типу, что 
составляет примерно 40% всех случаев.
Асимметричный тип ЗВУР. Встречается более часто (75%), 
время воздействия патологического фактора – после 28 недель. 
Длина тела и окружность головки нормальные. Размеры и масса 
печени, тимуса уменьшены (отношение мозг/печень равно 6, 
в норме – до 4,5), отмечаются нарушения питания (атрофия